Factori ai coagulării[modificare | modificare sursă]

Nume Funcție[4] Tulburări genetice asociate

Afibrinogenemie congenitală,
I (fibrinogen) Formează cheagul de fibrină
amiloidoză renală

Forma activă (IIa) activează I, V, VII, Protrombină G20210A,

II (protrombină)
XIII, proteina C, plachetele trombofilie

III (factor tisular) Cofactor al VIIa

Necesar legării factorilor de coagulare

IV (calciu)
de fosfolipid

Cofactor pentru X, cu care formează Rezistență la proteina C

V (proaccelerină, factor labil)
protrombinaza activată

VI Forma activată a V

VII (proconvertină, factor stabil) Activează IX, X Deficiență de factor VII

Cofactor pentru IX, cu care formează

VIII (factor antihemofilic A) Hemofilie A
tenaza

IX (factor Christmas, factor Formează tenaza împreună cu VIII,

Hemofilie B
antihemofilic B) activează X

Formează protrombinaza cu V,
X (factor Stuart-Prower) Deficiență de factor X
activează II

XI (antecedent al tromboplastinei
Activează XII, IX și prekalikreina Hemofilie C
plasmatice, factor antihemofilic C)
XII (factorul Hageman) Activează prekalikreina și fibrinoliza Angioedem ereditar tip III

Formarea legăturilor între monomerii

XIII (factor stabilizator al fibrinei) Deficiență de factor XIIIa/b
de fibrină

Se leagă de VIII, mediază adeziunea

Factor von Willebrand Boala von Willebrand
plachetară

Activează XII și kininogenul cu Deficiență de

Prekalicreină (factor Fletcher)
greutate moleculară mare (HMWK) prekalicreină/factor Fletcher

Activare reciprocă cu XII, XI și

HMWK Deficiență de kininogen
prekalicreina

Glomerulopatie cu depozite de
Fibronectină Mediază adeziunea celulară
fibronectină

Antitrombină III Inhibă IIa, Xa și alte proteaze Deficiență de antitrombină III

Inhibă IIa, cofactor pentru heparină și

HCII Deficiență de HCII
dermatan sulfat (antitrombina minoră)

Proteină C Inactivează Va și VIIIa Deficiență de proteină C

Proteină S Cofactor pentru proteina C activată Deficiență de proteină S

Mediază adeziunea trombinei la

Proteină Z fosfolipide și stimulează degradarea X Deficiență de proteină Z
de ZPI

Degradează X (în prezența proteinei Z)

ZPI
și XI

Plasminogen Este convertit la plasmină, lizează Conjunctivită lemnoasă

 fibrina și alte proteine

α2-antiplasmină Inhibă plasmina Deficiență de antiplasmină

Activator tisular al plasminogenului

Activează plasminogenul Hiperfibrinoliză, trombofilie
(tPA)

Urokinază Activează plasminogenul Sindrom plachetar Quebec

Inactivează tPA și urokinaza (PAI

PAI1 Deficiență de PAI1
endotelial)

Inactivează tPA și urokinaza (PAI

PAI2
placentar)

Activator patologic al X, legat de

Factor procoagulant din cancer
statusul procoagulant din cancer