COAGULOPATIILE DE CONSUM

Dr. Ana Manuela Crișan

Clinica de Hematologie si Transplant Medular
Institutul Clinic Fundeni
 CUPRINS

-COAGULAREA INTRAVASCULARA DISEMINATA

(DIC)

- FIBRINOLIZA PRIMARA
 HEMOSTAZA FIZIOLOGICA

Mecanismele hemostatice:
• hemostaza vasculară
• hemostaza trombocitară
• coagularea

Mecanisme antitrombotice:
• fibrinoliza
• mecanismele anticoagulante fiziologice
Mentinerea echilibrului fluido-coagulant este asigurata balanta echilibrata intre:

- tendinta la singerare (hemoragie)

- formare de cheaguri (tromboza)

Dezechilibrarea acestui echilibru poate duce la:

- starea de hipocoagulabilitate (singerare) sau

- starea de hipercoagulabilitate (tromboza)

TROMBOZA SANGERARI
TULBURARILE HEMOSTAZEI
COAGULAREA INTRAVASCULARA DISEMINATA
(CID)
 DEFINITIE

-sindrom paradoxal caracterizat prin activarea sistemica a cascadei

coagularii care drept rezultate singerare severa si insuficienta multipla
de organ (MODS)

-principalele simptome depind de boala subiacenta si evolutia acesteia.

-diagnosticul si tratamentul precoce sunt importante in imbunatatirea

rezultatelor la pacientii DIC.

-nu exista teste specifice pentru diagnostic si strategii terapeutice standard.

 COAGULARE INTRAVASCULARA DISEMINATA

CONSUM DE TROMBOCITE SI DEPOZITE DE FIBRINA IN

FACTORI DE COAGULARE MICROCIRCULATIE

FIBRINOLIZA
SECUNDARA POTENTARE
SOC

LEZARE FRAGMENTARE
TISULARA ERITROCITARA
ISCHEMICA
SINDROM
HEMORAGIC
 CARACTERE GENERALE

-neobisnuite si particulare sunt:

• locul derularii fenomenului: sistemica
• intensitatea fenomenului, cu depasirea mecanismelor fiziologice de control

-consecinte:
• consum de factori de coagulare FI, II, V, VIII, XIII
• activarea secundara a fibrinolizei care accentueaza consumul de F I, V, VIII
• consum de trombocite = trombocitopenie
• consum de eritrocite = anemie microangiopatica (fragmentarea
intravasculara a eritrocitelor)
 CARACTERE GENERALE

Calea Extrinseca:
-initiata de activarea FVII,
-trigger: tromboplastina tisulara

Calea Intrinseca:
-initiata de activarea FXII,
-trigger in vivo: colagenul dezgolit din subendoteliul vascular

Calea comuna: activarea FX este urmata de continuarea activarii in cascada pana la formarea cheagului de
fibrina

In conditii fiziologice, coagularea este declansata de o leziune vasculara si toate secventele se deruleaza la
acest nivel; in plasma circulanta nu se formeza trombina, iar eventualele urme care scapa sunt
neutralizate de ATIII
 CARACTERE GENERALE

-in CID, trombina se formeaza liber in plasma, mecanismele antitrombinice sunt depasite iar
markerii generarii sistemice a trombinei sunt MF
-genereaza urmatoarele evenimente:

 vasele mici sunt obstruate de trombi fibrino-plachetari: FENOMENE OCLUZIV-

ISCHEMICE IN ORGANE SI TESUTURI

 in vasele mari, se formeaza retele de filamente de fibrina in care sunt sectionate

eritrocitele : HEMOLIZA INTRAVASCULARA cu aparitia de eritrocite fragmentate pe
FSP

 consumul de factori de coagulare si de trombocite

 FIBRINOLIZA DIN DIC

-in conditii fiziologice, se activeaza in interiorul cheagului de fibrina

-in conditii patologice, plasmina se formeaza sistemic si produce consumul de FI,

FV si FVIII

-in CID se produce activarea secundara a fibrinolizei

 in anumite limite, este un fenomen benefic: lizeaza cheagurile generate de
CID si combate tulburarile vaso-ocluzive
 daca intensitatea este mare, contribuie la instalarea sau agravarea sindromului
hemoragic prin consum suplimentar de fibrinogen si factori de coagulare
CONSECINTELE CID

CID
Consum
MOF Consum TROMBOCITE
AT III (F.V, VIII SANGERARE
Prot.C Fibrinogen)

MOD ISCHEMIE OBSTRUCTIE

VASCULARA

Anemie
hemolitica FIBRINOLIZA FDP Inhiba
microangiopatica D-dimeri Trombina
Agregare trombocite
Polimerizare fibrina
MOD : disfunctie multiorganica
 FIZIOPATOGENIA IN DIC

1.activarea cascadei coagularii

2. fibrinoliza defectuoasa

3. supresia mecanismelor anticoagulante fiziologice

4. eliberarea de citokine
 Cause proinflammatory cytokines

IL-1 TNF

↓Natural Impaired Fibrinolysis

TF anticoagulant (PAI-1)

Impaired fibrin
Enhance fibrin formation removal

Microvascular
thrombosis
 CAI PATOGENICE IMPLICATE IN CID
Factor tisular
+
Factor VIIa
CITOKINE
Factor IXa Plasminogen
Factor Xa
Activatori
(+ factor VIII) (+ factor V)
Plasminogen 
Factor II PAI - 1 Plasmină
TROMBINA
• Nivele scăzute AT III
• Tulburarea funcţiei
Fibrinogen sistem proteina - C FDP
Fibrina Fibrină
• TFPI insuficient DD
Afectarea căii Supresia fibrinolizei
anticoagulanţilor prin PAI - 1

Formare fibrină Indepărtare inadecvată

a fibrinei

Tromboza vaselor mici şi medii

PRINCIPALELE CAUZE DE DIC
Cauzele si schema patogenica a CID
• infectii : germeni gram negativ
• traumatisme : zdrobiri, arsuri intinse
• interventii laborioase : uter, pulmon, pancreas
• cancere : stomac, pulmon, pancreas, prostata
• LA promielocitara; monocitara
• complicatii neinfectioase ale sarcinii: dezlipirea de placenta, retentia de fat mort
• hemolize intravasculare acute : posttransfuzie, criza siclemica, criza malarica,
crize acute de HPN
• veninuri de sarpe

mecanism comun :
formarea trombinei in circulatie
(tulburarea centrala a CID)

3 consecinte fiziopatologice :
transformarea masiva a Fbg. in Fb. in circulatie
consumul de factori de coagulare si de trombocite
anemie hemolitica microangiopatica (nu apare obligatoriu in toate cazurile)

3 sindroame clinice :
• vaso-ocluziv tulb.ischemice
• sindrom hemoragic
• sindrom anemic (hemoliza + hemoragii)
 CARACTERE GENERALE

-daca proces lent si de mica intensitate = CID

compensat cu fenomene trombotice

-daca proces rapid si intens= CID necompensat (acut)

cu fenomene hemoragice
 DIC - FIZIOPATOLOGIA FENOMENELOR TROMBOTICE
SI HEMORAGICE
ACTIVAREA COAGULARII
EV.CE CONDUC LA TROMBOZA EV.CE CONDUC LA SANGERARI
TROMBINA CIRCULANTA

OCLUZIA TROMBOTICA in FIBRINOLIZA IN PDF + CONSUM

MICROCIRCULATIE MICROCIRCULATIE CIRCULANTE TROMBOCITE SI
PROTEINE ALE
COAGULARII

SEMNE DE TROMBOZA SEMNE ALE DIATEZEI

IN MICROCIRCULATIE
NEUROLOGICE : multifocale, delir, coma
PIELE : ischemie focala, gangrena
RINICHI : oligurie, azotemie, necroza corticala
PLAMAN : sindr de detresa resp acuta (ARDS)
GASTROINTEST. : ulceratii acute
ANEMIE HEMOLITICA MICROANGIOPATICA
HEMORAGICE
NEUROLOGICE : sangerare i.c.
PIELE : echimoze, sangerari venopunctii
RINICHI : hematurie
MUCOASE : epistaxis, gingivoragii
GASTROINTEST. : sangerari masive
 TABLOUL CLINIC

-variabil: simptomele pot fi consecinta starii de hipercoagulabilitate sau

tendintei la hemoragie.

-DIC poate fi fatal, complicind sepsisul, neoplaziile , traumatismele si

complicatiile obstetricale.

-netratat poate duce la MODS.

 EVOLUTIA CLINICA

subdivizata in:

1) stadiul de hipercoagulabilitate

2) stadiul de consum (coagulopatia de consum)

3) hiperfibrinoliza
 TABLOUL CLINIC

MANIFESTĂRILE CLINICE ALE BOLII DE BAZĂ

SINDROMUL HEMORAGIPAR, caracterizat prin:
 echimoze întinse “în hartă geografică”, peteşii
 hematoame la locul de venopuncţie sau a cateterelor
 gingivoragii, epistaxisuri
 hemoragiile gastro-intestinale, hemoptizia sau hematuria
 hemoragiile prin locurile de dren sau traheostoma în cavităţile seroase
 În CID-ul cronic, sindromul hemoragipar este frust, fiind caracterizat prin
echimoze, episoade repetate de epistaxis sau alte sângerări mucoase
MANIFESTARI TROMBOTICE :
-necroze extinse la nivelul extremitaţilor (falange, nas) ca urmare a ocluziilor
trombotice şi a infarctelor tegumentare, întâlnite în CID-ul acut

-pentru CID-ul cronic sunt caracteristice episoadele de tromboflebită recurentă

(semnul Trousseau = tromboflebite migratorii recurente, este o manifestare
frecvent întâlnită în CID-ul asociat neoplaziilor)
MANIFESTĂRI ALE SUFERINŢEI DE ORGAN prin hipoperfuzie:
• insuficienţă renală acută
• detresă respiratorie
• suferinţă hepatică
• tulburări funcţionale ale sistemului nervos central (comă, delir, reacţii
meningeale)
ANEMIE HEMOLITICA MICROANGIOPATICA (prin pasajul eritrocitelor
prin reţeaua de fibrină de la nivelul microtrombilor diseminaţi în circulaţie)
TABLOUL CLINIC IN DIC
Boala de baza

Activare sistemică a coagulării

Consum de
Depozitare trombocite şi
diseminată de factori de
fibrină coagulare

Obstrucţie Trombocitopenie şi
trombotică deficit de factori de
microvasculară coagulare

Insuficienţă de Sângerare
organ
 FORME CLINICE

DIC ACUT: urgenta medicala

-durata scurta (ore) si grava
-tablou clinic dominat de sdr. hemoragic
DIC SUBACUT
-durata: zile-saptamani
-tablou clinic dominat de manifestari trombotice, sindromul hemoragic discret si se
agraveaza dupa traumatisme
DIC CRONIC
-aspecte clinice si paraclinice foarte variate, estompate si dificil de diagnosticat
 C O N D ITII A S O C IA TE C U C ID

AiCSUUTB A C U T
ş

 IN F E C T II
B a c t e r ii G r a m -
B a c t e r ii G r a m + în c a p s u la t e
V ir u s u r i
 C O M P L IC A T II O B S T E T R IC A L E
A b r u p tio p la c e n t a e
E m b o lii c u lic h id a m n io t ic
S e p s is
ţAiiv o
s ar tlinined u s c u s o lu
 M A L IG N IT A T E
L e u c e m ii, lim f o a m e
 IN JU R IE T IS U L A R A
 ARSURI
 A C C ID E N T C E R E B R A L

C R O N IC

 M A L IG N IT A T E
T u m o r i s o lid e
 C O M P L IC A T II O B S T E T R IC A L E
ă t m o r t în u te r
F
 C O A G U LA R E IN T R A V A S C U LA R A LO C A LIZ A T A
A n e v r is m d e a o r t
ă
H e m a n g io a m e ( S .K a s a b a c h - M e r r it t )
 ăB ho ea pl a t ic ă a v a n s a t ă
Le Veen shunt
F ic a t g e a s d e s a r c in
ă
 MECANISME MAJORE DE INITIERE A DIC
BACTERIEMIE GRAM NEG SI POZ.
FUNGEMIE TRUMA
VIREMIE CANCER
PARAZITEMIE CAUZE OBSTETRICALE
POLITRAUMATISM ARSURI
ARSURI ANEVRISME
BOLI AUTOIMUNE VASCULITE
SOC HEMORAGIC SOC PRIN CALDURA

S.raspunsului inflamator sistemic

• Generarea FT de monocite si celule

endoteliale indusa de TNF si IL-1 Expunerea sangelui la
• Scaderea TM tesuturi cu FT
• Inhibitia fibrinolizei (PAI-1)

Declansearea coagularii pe
calea FT Veninuri; Conc.FIXXI;
Ineficienta mecanismelor Procoagulant cancer
de control
Amplificare prin activare TR,
factori V, VIII, XI
GENERARE TROMBINA
 DIAGNOSTICUL DE DIC

 prezenta bolii asociate DIC

 tablou clinic sugestiv

– semne clinice de tromboza, hemoragie sau ambele.

 teste de laborator
– nu exista un singur test specific
– testele seriate sunt mai utile
 MANIF. CLINICE IN DIC

Manifestarile ischemice ORGAN ISCHEMIC HEMOR.

sunt precoce! Skin Pur. Fulminans Petechiae
Gangrene Echymosis
Acral cyanosis Oozing
CNS Delirium/Coma Intracranial
Infarcts bleeding
Renal Oliguria/Azotemia Hematuria
Cortical Necrosis
Cardiovascular Myocardial Dysfxn
Pulmonary Dyspnea/Hypoxia Hemorrhagic
Infarct lung
Hemoragia este cel mai evident sem
GI Ulcers, Infarcts Massive
Endocrine Adrenal infarcts hemorrhage.
 TABLOUL DE LABORATOR DE DIC

1.HEMOGRAMA :
-anemie microangiopatica
-reticulocitoza
-trombocitopenie variabila din fazele iniţiale ale CID-ului
- frotiului de sânge periferic - prezenţa de schizocite, microsferocite, hematii în coif sau alte fragmente eritrocitare

2. Teste de hemoliza pozitive:

-nivele crescute de LDH,
-scăderea haptoglobinei serice,
-hemoglobinemie şi
-hemoglobinurie

3. TS prelungit + tulburări ale agregării trombocitare

 TABLOUL DE LABORATOR DE DIC

4. Timpii de coagulare
– PT şi aPTT – în limite normale sau foarte uşor prelungiţi în fazele iniţiale ale CID-ului; se prelungesc
progresiv în faza secundară.
-Timpul de trombină (TT) şi timpul de reptilază (TR) sunt prelungiţi
5. Concentraţiile plasmatice de fibrinogen şi factori ai coagulării (în special factorii VIII, V şi XIII) sunt
scăzute
6. Testul monomerilor de fibrină pozitiv
7. Testele de fibrinoliza :
-TLCE este scurtat,
-nivele crescute de PDF si D-Dimeri
 DIAGNOSTICUL CID
1. Constelatia semnelor clinice Activarea coagularii
2. Modificarea testelor de hemostaza F1+2
3. Evidentierea markerilor  Fbp A si B
 TAT
4. Trombocitopenie
Activarea fibrinolizei
5. Schizocite D – D +++
PDF ++++
 Plasmina
 PAP
Consumul inhibitorilor
 AT III
 2 AP
 Prot C si Prot S
 Complexe TAT
 Complexe PAP
Sugestii pentru leziuni organice
 LDH
 Cr.
 pH
 PaO2
 MARKERII SPECIFICI DE DIAGNOSTIC

-Fragmentul 1 + 2 rezultate din transformarea protrombinei în trombină (F 1 + 2)

-Fibrinopeptidele A si B
-Complexele trombină – antitrombină III (TAT)
-Antitrombina III – test important în diagnosticul şi monitorizarea terapiei CID
-nivele plasmatice scăzute de plasminogen
-prezenţa plasminei libere în circulaţie
-α2 antiplasmina, PAI-1 - scăzute
-evidenţierea complexele PAP, plasmină – alfa2 macroglobulină
 DIAGNOSTICUL DIFERENTIAL

• Insuficienta hepatica severa

• Deficit de Vitamina K

• Boli hepatice

• Purpura Trombotica Trombocitopenica

• Anomalii congenitale ale fibrinogenului

• Sindrom HELLP (Hemoliza, Transaminaze crescute, Plachete scazute)

DIAGNOSTICUL DIFERENTIAL : DIC, TTP SI HUS
DIAGNOSTICUL DIFERENTIAL

aHUS: atypical hemolytic uremic

syndrome

HUS: hemolytic uremic syndrome

HIT: heparin-induced
thrombocytopenia

ITP: immune thrombocytopenic

purpura

TTP: thrombotic thrombocytopenic

purpura
ALGORITMUL DE DIAGNOSTIC CID CONFORM ISTH
 PROGNOSTICUL

-DIC apare la toate varstele si rasele, fara predispozitie in functie de sex.

- prognosticul depinde de severitatea coagulopatiei si starea subiacenta care a

dus la DIC.

- evaluarea numerica a morbiditatii si mortalitatii este dificila.

 DIC SI BOLILE INFECTIOASE

-sepsisul sever este cea mai frecventa patologie asociata cu DIC

-infectia bacteriana:
-DIC se asociaza cu 30 - 50% of sepsisul Gram negativi
– lipopolizaharide (endotoxina)

-sepsisul Gram pozitivi

– exotoxina (ex. alfa-hemolizina stafilococica)
 Sepsis

Pro-inflammatory
cytokines
IL-6 TNF-α
Inhibition of Depression of
TF- physiological fibrinolysis
activation of anticoagulant due to high
coagulation pathways levels of PAI-1
Enhanced Impaired
fibrin fibrin
formation removal
Microvascular
thrombosis
 DIC SI TRAUMATISMELE SEVERE

- dupa neurotrauma
– eliberare de fosfolipide

-activare citokine
– pattern similar cu sepsisul sever

-“systemic inflammatory response syndrome” dupa trauma

– 50 - 70% asociata cu DIC
 DIC SI NEOPLAZIILE

-tumori solide
– cancer metastatic = 10 - 15%

-neoplazii hematologice
– leucemii acute=15%

-‘procoagulant neoplazic’: factor tisular

-leucemia acuta promielocitara

– stare hiperfibrinolitica si DIC
 DIC SI PATOLOGIA OBSTRETRICALA

-abruptio placentae, embolism cu lichid amniotic, moartea fetala in utero, avort septic

-50% cazuri

-eliberarea de material tromboplastin-like

-de scurta durata si autolimitant

-preeclampsia (7%)
 DIC SI HEMANGIOMUL GIGANT

-activarea locala a cascadei coagularii  depletia sistemica a factorilor de

coagulare si trombocitelor consumate local

-factorii de coagulare activati  ajung in circulatia sistemica  DIC

• hemangioamele gigante= 25%

• anevrismul mare de aorta= 0.5 - 1%
 FACTORII CARE ACCENTUEAZA DIC

 Soc  Insuficienta renala cronica

 Acidoza metabolica  Insuficienta hepatica cronica
 Hipoxemia  Malnutritia
 Staza  Disfunctia activitatii anticoagulante
 Deshidratarea  Disfunctia activitatii fibrinolitice
 Hipertermia  Disfunctia fagocitica
 TRATAMENTUL IN DIC

1.tratamentul afecţiunii primare care a generat DIC

2.neutralizarea trombinei deja existente (oprirea procesului de coagulare intravasculara)

3.substituţia factorilor de coagulare, a trombocitelor şi a hemoglobinei

4.combaterea fibrinolizei secundare

5.tratamentul complicaţiilor
1. ANTITRIGGER 2. ANTITROMBINA 3. ANTIPLASMINA
2.1. PPC (15mL/kg) EAC
• infectie
• soc Substitutie Ac.Tranexamic
• neoplazie Crioprecipitat
• accidente obstetricale Trombocite
•neinfectioase ME

2.2. Heparina
AT III concentrata (rar)

EVALUARE :
- monitorizarea sangerarilor
- Monitorizarea:
Fbg.
AT III
Trombocite
D - dimeri
 TRATAMENTUL DIC

Stop proces declansator .

– Unica modalitate terapeutica cu eficienta dovedita

Terapie suportiva:
– terapie de substitutie
– terapia cu inhibitori ai coagularii
- terapia antifibrinolitica
 TRATAMENTUL DE SUBSTITUTIE

• ME=Hb intre 6- 10 g/dL

• PPC =10-15 mL/kg
• CRIOPRECIPITAT
1 U = 250 mg fibrinogen
Nivelul necesar de Fbg : 50 - 100 mg/dL
• MT/ Afereza Tb : nivel ideal 50.000/L
- indicatia este data de riscul de sangerare
 TRATAMENTUL CU INHIBITORI AI COAGULARII

• Heparina

• Antitrombina III
 HEPARINA

-controversata – nu exista trialuri clinice randomizate

-indicata la pacienti cu tromboza

-contraindicata la pacienti cu sangerare / leziuni SNC

-necesita nivel normal de ATIII

 ANTITROMBINA III

-inhibitor major al cascadei coagularii

– Nivel scazut in CID.
– Activitate anticoagulanta

-nivel terapeutic eficient ATIII >125-150%

– trialurile clinice nu au aratat un beneficiu clar
 TERAPIA ANTIFIBRINOLITICA

-fibrinoliza este necesara pentru a “curata ” microcirculatia de trombi

-poate induce tromboze diseminate fatale

-poate fi indicata in urmatoarele conditii: sangerari masive non-responsive la alte

terapii si /sau dovezi de laborator pentru fibrinoliza severa

-Agenti: Acid tranexamic, EACA

-rar indicata in CID

 TRATAMENTUL COMPLICAŢIILOR

• combaterea socului

• hemodializa în caz de IRA

• terapia afectărilor pulmonare şi digestive

60
 NOI TERAPII ÎN CID

-Infuzia de proteină C activată- in faza de hipercoagulabilitate

-Factorul VII recombinant – administrat în sindroamele hemoragipare fulminante, cu

scopul de a activa coagularea pe calea extrinsecă

61
FIBRINOLIZA PATOLOGICA
 FIBRINOLIZA : HEMOSTAZA TERTIARA

-după realizarea hemostazei, sunt importante: îndepărtarea cheagului și

refacerea patenței vasului de sânge, ca parte a procesului de vindecare.

-fibrinoliza este procesul de degradare proteolitică a fibrinei sub acțiunea

plasminei

-reprezintă principalul mecanism antitrombotic fiziologic

-previne obstruarea trombotică a vasului

-fibrinoliza este inițiată fiziologic numai când există fibrină în circulație

 TULBURARILE FIBRINOLIZEI

= afectiuni congenitale/dobandite manifestate clinic fie prin sindrom hemoragipar, fie prin
manifestari trombotice

ACTIVAREA fibrinolizei=> SINDROM HEMORAGIPAR

DEPRIMAREA fibrinolizei =>MANIFESTARI TROMBOTICE

! Sindromul hemoragipar datorat tulburarilor de fibrinoliza se caracterizeaza prin aparitia

hemoragiilor in doi timpi (apare o noua sangerare la cateva ore dupa punctii venoase,
punctii evacuatorii, biopsii, interventii chirurgicale, ca urmare a lizei premature a dopului
hemostatic)
ANOMALII CONGENITALE CARE PREDISPUN LA SANGERARE:
-Deficitul de α2 – antiplasmina
-Deficitul de PAI
-Cresteri cu caracter familial al t-PA
ANOMALII CONGENITALE CARE PREDISPUN LA TROMBOZA:
-Scaderea activitatii t-PA
-Anomalii cantitative si calitative ale plasminogenului
-Cresteri cu caracter familial al PAI
ANOMALII DOBANDITE CARE DUC LA SINDROM HEMORAGIPAR (ACTIVAREA FIBRINOLIZEI):
-Ciroza hepatica
-Leucemia promielocitara
-CID
-Fibrinoliza primara

66
ANOMALII DOBANDITE CARE DUC LA TROMBOZA
(DEPRIMAREA FIBRINOLIZEI):
-statusul postoperator
-vasculite
-ateroscleroza
-neoplazii
 ETIOLOGIE

1. Afecţiuni severe ale ficatului (ciroză hepatică)

2. Neoplazii urogenitale (carcinomul metastazant de prostată)
3. Intervenţii chirurgicale la nivelul aparatului uro-genital, a pancreasului, plămânului, bypass cardio-vascular
4. Leucemia acută promielocitară (LAM3)
5. Supradozarea terapiei trombolitice (steptokinaza)
6. Hipoxia
7. Şocul termic (arsuri grave)
8. Electrocutarea
 MECANISMELE FIZIOPATOLOGICE

-tulburări ale epurării t-PA (ex. în ciroza hepatică)

-eliberarea excesivă de t-PA (intervenţii chirurgicale)

-eliberarea excesivă de u-PA în neoplasmele uro-genitale

-terapia trombolitică cu Streptokinază

-scăderea inhibitorilor fibrinolizei (deficitele genetice de PAI-1 sau alfa2-antiplasmină)

 FIZIOPATOLOGIE

STAREA PATOLOGICA→ supraactivare de PLASMINA →

- consumul rapid de antiplasmine

- proteoliza: fibrinogen
F VIII c, FXIII, V, VII
complement
- activare bradikinina=> hipotensiune severa
Tabloul clinic similar CID
 TABLOUL DE LABORATOR

• Numărul de trombocite este normal

• timpii de coagulare (PT, aPTT, TT) - foarte uşor prelungiţi sau chiar normali
• Fibrinogenul este mult scăzut
• TLCE mult scurtat
• Plasminogenului, alfa2-antiplasmina - scăzute
• plasmina liberă si complexe plasmina-antiplasmină (PAP) în circulaţie
• Produşii de degradare ai fibrinogenului (PDF) sunt intens crescuţi în plasmă
• D-Dimerii sunt în limite normale
• Fibrinopeptidele A şi B, testul monomerilor de fibrină -sunt în limite normale
 Fibrinoliza primară CID
Număr trombocite Normal Scăzut
PT, PTT Normale/uşor prelungite Prelungite

FV, FVIII, FXIII Scăzuţi Normali/scazuţi

Fibrinogen Scăzut Scăzut
ATIII Normală Scăzută
TMF Negativ Pozitiv
TLCE Scăzut Mult scăzut
PDF Intens pozitiv Intens pozitiv
Plasminogen Scăzut Scăzut
D-Dimeri Normali Crescuţi
Frotiul periferic Relativ normal Anemie microangiopatică
73
 TRATAMENTUL

Agenţi antifibrinolitici
• Acidului epsilon amino-caproic (EACA) iv 0,1g / kgc la 6 ore (max 24 g /
24 ore)
• Acidul tranexamic iv 10 mg/kgc / 24 ore
!!!! nu se administrează decât dacă este exclus diagnosticul de CID, în special
prin testul D-Dimerilor

Terapie substitutiva