HEMOSTAZA PRIMARA

DR PLESA FLORENTINA CRISTINA

 Hemostaza reprezintă una dintre cele mai complexe și
importante funcții ale organismului, având rol de apărare locală
prin oprirea hemoragiei la nivelul vaselor mici și mijlocii.

Fibrinoliza are rol de a liza cheagurile de sânge.

Menținerea funcției fluido-coagulante a organismului se

realizează prin echilibru între hemostază și fibrinoliză.

Hemostaza are 3 etape:

•hemostază primară
•hemostază secundară
•retracția cheagului
 HEMOSTAZĂ PRIMARĂ
(TIMPUL VASCULO-PLACHETAR AL HEMOSTAZEI)

Este o etapă provizorie în care atât trombocitele cât și peretele

vascular lezat participă la formarea dopului plachetar cu scopul de a
opri sângerarea.
Prezintă 4 faze:

faza vasomotorie: vasoconstricția locală datorată

catecolaminelor descărcate ca urmare a intervenției sistemului nervos
autonom (reflex de axon) reduce sângerarea prin scăderea calibrului
vascular și redirecționarea sângelui prin vasele colaterale apropiate
aderarea: trombocitele (prin receptori specifici GP Ib-IX) se leagă
de colagenul din membrana bazală a vasului lezat cu ajutorul
factorului von Willebrand și fibronectinei sintetizate de către celulele
endoteliale

 ☞concomitent cu aderarea este inițiată și hemostaza secundară

(coagularea) pe calea extrinsecă.
 activarea și agregarea trombocitară:
trombocitele activate în urma aderării se agregă, se leagă între ele
și suferă modificări structurale cu emitere de pseudopode la nivelul
cărora se exprimă receptorii IIb/IIIa pentru fibrinogen și fibronectină.
Procesul este inițiat de către trombină (produsă pe calea
extrinsecă) și are ca rezultat formarea dopului plachetar instabil, lax,
nehemostatic.
Prin legarea trombinei de trombocite la nivelul receptorilor GP Ib
se inițiază sinteza de tromboxan A2 și PDGF (fact de crestre derivat din
plachete). Acesta împreună cu ADP (adenozin 5-difosfat) și PAF (fact
de activare plachetara-mediator al inflamației) activează trombocitul.
 
☞Aderarea stimulează agregarea care prin mecanism de feed-back
inhibă procesul de aderare.
 metamorfoza vâscoasă:

Trombina produsă pe cale intrinsecă are rol în formarea dopului alb

hemostatic prin:

ocreșterea permeabilității pentru sodiu și apă la nivelul

membranei trombocitare, cu umplerea spațiilor dintre pseudopode

ofavorizarea obținerii de fibrină din fibrinogen cu rolul de a fixa

dopul alb de peretele vascular (în hemostaza secundară)
 
Tulburările hemostazei primare
afecțiuni vasculare (vasculopatii) ereditare

 defect în sinteza de  defect de

colagen III (deficit microangiogeneză:
cantitativ sau Boala Rendu-Osler
calitativ): (teleangiectazia hemoragică
Sindromul Ehler- ereditară)
Danlos
TULBURĂRILE HEMOSTAZEI PRIMARE
odobândite
‒secundar infecției streptococice (streptococ β
hemolitic de grup A)
‒anafilactică: Purpura Henoch-Schönlein – vasculita

cu complexe imune circulante (CIC)

‒deficit de Vitamina C (Scorbut): afectează sinteza

de colagen de tip III

‒ cauze hormonale, senilă, mecanice (purpure)

TULBURĂRILE HEMOSTAZEI PRIMARE

afecțiuni ale trombocitelor (sunt afectate numeric și/sau

funcțional):

Cantitative
o trombocitopenii = scăderea numărului de trombocite

sub 150.000/mm3
•<100.000 se prelungește coagularea

•<25.000 apar hemoragii spontane

o trombocitoze

• creșterea numărului de trombocite >400.000 /mm3

Calitative = trombocitopatii
Ereditare:
•sindromul Bernard-Soulier (distrofia trombocitară
hemoragică)
deficitul de GPIb (receptor pentru factorul von
Willebrand) afectează aderarea
deficitul de GPV (receptor pentru trombină)
afectează metamorfoza vâscoasă
deficitul de GPIX (receptor pentru factorul XI –
Rosenthal) afectează coagularea
Calitative = trombocitopatii
Ereditare:
•pseudoboala Von Willebrand: aderarea este
afectată prin scăderea afinității factorului Von
Willebrand față de colagenul tip III

•trombastenia Glanzman: agregarea este

afectată prin deficitul GP IIb/IIIa

•deficitul granulațiilor plachetare sau de eliberare

a mediatorilor datorită scăderii ADP prin afectarea
ciclooxigenazei și tromboxan-sintetazei
 Dobândite:
•insuficiența renală cronică
•limfoproliferări maligne ale liniei megacariocitare
•boli autoimune (lupus, mielom multiplu)
•excesul de alcool
•medicamente (antiinflamatoare, antiagregante care
inhibă ciclooxigenaza și scad tomboxanul A2)

Afecțiuni ce privesc factorul von Willebrand

oBoala von Willebrand:
odeficit cantitativ sau calitativ de sinteză a factorului von
Willebrand și
osecundar deficit de factor VIII (factorul VIII circulă în plasmă
legat de factorul von Willebrand)
TESTE PENTRU EVALUAREA HEMOSTAZEI PRIMARE
1. Teste pentru evaluarea vasculară:
‒timpul de sângerare:

•metoda Duke

•metoda Ivy

‒testul de fragilitate capilară:

•testul garoului

•testul ventuzei

2. Teste specifice pentru trombocit:

‒numărul trombocitelor

‒determinarea duratei de viață a trombocitelor

‒morfologia trombocitară (pe frotiul de sânge periferic)

‒teste de aderare plachetară

‒testul de agregare plachetară

‒aglutinarea la ristocetină

3. Teste pentru evaluarea factorului von Willebrand

‒activitatea cofactorului ristocetinic (aparține factorului von Willebrand)

‒dozarea factorului von Willebrand

INDICAȚIILE TESTELOR DE EVALUARE A
HEMOSTAZEI

o peteșii, echimoze sau purpure apărute spontan

osângerări spontane
osângerări prelungite și excesive după intervenții
chirurgicale
oevaluarea coagulării anterior intervențiilor
chirurgicale
ocontrolul tratamentului anticoagulant sau
antitrombotic
ohemoragii articulare
oafecțiuni hepatice
oantecedente heredocolaterale ale funcției de
coagulare