MALFORMATIILE

CONGENITALE DE CORD
( MCC )

Conf. Univ. dr. Cristian Gabriel

Clasificare malformatiilor congenitale de cord
1. Cu sunt :
 Cu sunt stanga- dreapta (necianogene)
 Defect septal atrial
 Defect septal ventricular
 Persistenta de canal arterial
 Drenajul venos aberant
 Fistula arterio-venoasa
 Fistula coronaro-pulmonara
 Dreapta-stanga ( cianogene )

 Maladia Fallot
 Boala Epstein
 Transpozitia de mari vase
 Trunchiul arterial comun
2. Fara sunt:
 Stenoza pulmonara
 Stenoza aortica
 Stenoza mitrlal
 Coarctatia de aorta
 DEFECTUL SEPTAL ATRIAL
DEFINITIE: Comunicarea anormala intre cele 2
atrii, situata la nivelul septului interatrial, prin
care se realizează un sunt intre circulaţia
sistemica si cea pulmonara.

Frecventa este de 15-18% din MCC la copil.

Este frecvent asociat cu trisomia 21, sdr. Ellis
von Creveland, sdr. Holt- Oram(DSA+ anomalii
ale extremităţii superioare).
 DEFECTUL SEPTAL ATRIAL
Exista 3 tipuri de defect:

 Jos situat – tip ostium primum (asociat uneori cu

defect de VMA sau valvula septala tricuspidiana
→ CAVC)
 In 1/3 medie a septului – zona foramen ovalae
 Sus situata( in vecinatatea planseului atrial) – tip
sinus venos (uneori asociat drenajului venos
pulmonar aberant - CAVC)
 SEMNE FIZICE

 suflu sistolic de intensitate moderata

(2-3/6), cu percepere in spaţiul II i.c. stang (suflu
de stenoza pulmonara de debit crescut)
 dedublarea ZII larg si fix, prin supraincarcare

distolica și prelungirea expulziei din VD

 DIAGNOSTIC
Examenul radiologic:
- cardiomegalie moderata,
-hipertrofie dreapta (arc inferior drept bombat și bombarea
trunchiului AP),
- hipervascularizatie pulmonara ("hiluri vasculare")
EKG :
- supraincarcare biatriala
-semne de supraîncărcare a VD de tip diastolic(deviere axiala
dreapta, R amplu in V1 si V2
- semne de bloc de ramura dreapta incomplet)
Examen ecocardiografic:
 Vizualizarea directa a defectului (2D)
 Evidentierea suntului (Doppler color )
 Dilatarea AD si VD
 Aprecierea severitatii supraincarcarii circulatiei pulmonare
 Patologie asociata
CATETERISMUL CARDIAC SI ANGIOGRAFIA

 In cazurile cu imagine eco neconcludente

 Preoperator, la adultii peste 45 de ani
 Pentru patologii asociate (DVPA)
 DIAGNOSTIC POZITIV
 Asocierea:
- suflul sistolic moderat si sus situat,
- dedublarea ZII,
- discreta cardiomegalie,
- trunchiul arterei pulmonare bombat
- BRD minor.
 DIAGNOSTIC DIFERENTIAL
 cu alte cardiopatii congenitale cu sunt
stanga-dreapta.
 Cu alte leziuni cardiace ce determina sufluri
în aceeași zona
 EVOLUŢIE
 DSA este bine tolerat, media de viata 40-50
ani, in unele cazuri 70-80 de ani
 COMPLICAŢII
 endocardita infectioasa (rară)
 infecţii pulmonare recidivante (ostium
primum)
 HTP severa
 Sindrom Eisenmenger cu inversarea
suntului si cianoza
 IC, embolii si tromboze pulmonare
(exceptional)
 TRATAMENT
1. Interventional – abord percutan
Inchiderea DSA prin dispozitive speciale
(Amplatzer, etc)
2. Chirurgical – operatie pe cord oprit
Inchidere simpla, prin sutura in cazul
comunicarilor de mici dimensiuni si cu petec
de pericard autolog/ material sintetic, in
cazurile comunicarilor mari
 DEFECTUL SEPTAL VENTRICULAR (DSV)

 Definitie: reprezintă o comunicare anormala

intre cei 2 ventriculi, situata la nivelul
septului interventricular, prin care se
realizează un sunt stânga - dreapta impus de
gradientul de presiune intre cei 2 ventriculi.

 Defectul poate fi localizat în zona

membranoasa (cel mai frecvent) sau
segmentul muscular al SIV
 Frecventa
 Cea mai frecventa cardiopatie congenitala:
20-25% din totalul malformaţiilor cardiace.
 La prematuri mai frecvent: 4,5% din 1000
nou nascuti (fara o explicaţie), comparativ
cu nou născuţii la termen (1,5-2,5%).
 După vârsta de 5 ani frecventa scade prin
închidere spontana (9 din 10 DSV se inchid).
 MANIFESTARI CLINICE
 DSV MIC, FARA HTA PULMONARA
(BOALA ROGER)
-Este descoperit intamplator, copilul având o
dezvoltare staturo-ponderala normala.
-Singura constatare este prezenta suflului
sistolic intens(3-5/6), cu maxim de
intensitate in spaţial III-IV ic stâng, iradiat „in
spite de roata”, pe toata aria precordiala.
-Genereaza un sunt mic, dar foarte zgomotos.
 DSV MEDIU-MARE CU DEBIT IMPORTANT SI
HTAP
-manifestări precoce :
 dificultăţi in alimentaţie
 dispnee cu tahipnee
 tuse, tiraj intercostal
 transpiraţii profuze
 creşterea staturo-ponderala nesatisfacatoare
(stagnare in greutate).
 când HTP devine majora (sdr. Eisenmender)
apare cianoza prin inversarea suntului
 EXAMEN CLINIC OBIECTIV

 torace bombat in porţiunea superioara,

deasupra santului submamar
 soc apexian coborât si impins inafara
 freamăt la palpare
 ascultatie: suflu sistolic cu caracterele
descrise(dar de mai mica intensitate 2-3/6),
accentuarea Z I la pulmonara, prin HTP si
uneori suflu diastolic endoapexian (prin
stenoza mitrala funcţionala prin debit
crescut).
 cu cat creste HTP , Z II se accentuează, iar
suflul sistolic scade in intensitate pana la
dispariţie.
 EXPLORĂRI PARACLINICE
 Examenul radiologic: cardiomegalie(ICT=0,6-0,65) prin
dilatarea VS si AS, bombarea arcului inferior stâng și
drept, artere pulmonare largi si uneori expansive,
hipervascularizatie pulmonara

 EKG: supraîncărcarea VS de tip diastolic si

supraîncărcarea sistolica dreapta - VD(datorita
hipertensiunii pulmonare) respectiv: unde R ample în
derivatiile drepte și modificarea fazei de repolarizare în
cele stangi.
EXAMENUL ECOCARDIOGRAFIC
 Confirma existenta defectului, pozitia si
dimensiunile acestuia, raportul modificat al
debitelor sistemic/pulmonar, precum si
efectele suntului asupra morfologiei si
functionalitatii cardiace (dilatare AS,VS,
hipertrofie VD, etc)

Cateterismul cardiac si angiografia

 Sunt utile preoperator pentru confirmarea si
aprecierea severitatii HTP
 EVOLUTIE, PROGNOSTIC
 Aprox 75-80% din DSV evoluţie favorabila.
 închiderea spontana a defectului (totala in
DSV mici, parţiala in DSV mari).
 Instalarea bolii vasculare obstructive
pulmonare → Eisenmegerizarea :3-4 % la
vârsta copilăriei
 Endocardita 5%
 Exitus → I.C.→ sub 1%.
 TRATAMENTUL DSV
1. dispensarizarea defectelor mici in primii ani
de viata – fara tratament;
2. evaluarea oportunitatii corectiei defectelor
medii-mari, cu impact hemodinamic important
3. inchiderea defectelor prin metode
interventionale (per cutan)
4. corectia chirurgicala ( la defectele mari) cat
mai precoce in cazul sunturilor mari,
importante ( 2-3-5 ani)
PERSISTENTA CANALULUI ARTERIAL
(PCA)
 Este cardiopatia congenitala necianogena
caracterizata prin persistenta după naştere a
comunicării dintre artera pulmonara si aorta,
comunicare existenta in mod normal si
necesara numai in viata intrauterina.
 FRECVENTA
 Reprezintă 12-15% din totalul M.C.C. (relativ
frecventa) când survine izolat si 25% din
totalul MCC când se asociază cu alte
anomalii cardiace.
 Este mai frecventa la sexul feminin, raport 2-
3/1.
 E o complicaţie frecventa a infecţiei
rubeolice in primul semestru de viata.
 MANIFESTĂRI CLINICE
 Suflul se decelează din prima saptamana de
viata când se limitează la sistola. Pe măsura
ce rezistenta vasculara diminua, volumul
suntului creste si suflul va deveni sistolo-
diastolic.
 In functie de volumul suntului, pacientul
poate fi asimptomatic sau va prezenta grade
variabile de insuficienta cardiaca.
 In sunturile voluminoase infecţiile
respiratorii sunt frecvente si apare hipotrofia
staturo-ponderala.
 EXAMENUL CLINIC
 puls arterial puternic si amplu
 soc apexian coborât prin hipertrofia VS
 daca apare hipertensiunea pulmonara pot fi palpate si
pulsaţiile VD.
 caracteristic suflul sistolo-diastolic „in tunel”, cu
maximum de intensitate in regiunea subclaviculara,
spaţial II ic stâng;
 intensitatea maxima a suflului se suprapune pe Z II, pe
care il acopera.
 daca se dezvolta HTP, componenta diastolica a
suflului diminua, putând ramane doar suflu sistolic.
 daca HTP este foarte mare, suflul dispare complet,
percepandu-se zgomotul puternic de inchidere a valvei
pulmonare si rar suflul diastolic de regurgitare
pulmonara.
EKG
 Este normala in sunturile mici, iar in cele mari apare
hipertrofia VS. Hipertrofia biventriculara apare când se
instalează hipertensiunea pulmonara.

EXAMENUL RADIOLOGIC
 sunturile mici: cord normal
 sunt mare: HVS asociata cu arc mijlociu stang convex, apoi
cardiomegalie cu hipervascularizare pulmonara

CATETERISMUL SI ANGIOGRAFIA
 precizează importanta suntului si presiunile pulmonare,
caracterul izolat sau asocierea cu alte defecte structurale
ECHOGRAFIA dilatarea AS,VS, trunchiul arterei pulmonare,
uneori se vizualizează direct canalul
TRATAMENT
 EVOLUŢIE SI COMPLICAŢII
 La nou născutul Ia termen se poate inchide
spontan in prima luna, iar la prematur in
primele 6 luni.

 Complicaţii : insuficienta cardiaca, boala

pulmonara obstructiva urmata de inversarea
suntului cu cianoza, endocardita cu
determinism vascular.
 TRATAMENT
Închidere medicamentoasa (la prematur) : Indometacin 0,1
mg/kgc /doza, 2-3 doze m 24 ore.
Interventional – similar cazurilor de DSA și DSV

Chirurgical (ligaturare) după vârsta de 1 an;

 mai devreme când exista insuficienta cardiaca refractara la
digoxin sau când HTP se instalează rapid.
 Intervenţia chirurgicala este contraindicata in HTP grava,
când raportul rezistenta pulmonara/ rezistenta sistemica e
mai mare de 0,7 si când PCA este asociata cu alte anomalii
in care prezenta sa asigura supravietuirea (atrezia
pulmonara, atrezia de tricuspida, hipoplazia VD).
 STENOZA AORTICA ORIFICIALA (SA)

 FRECVENTA
 3-6% din totalul MCC.
 Este de 3 ori mai frecventa la baieti decât
la fete.
 Se descriu 3 tipuri:
 Valvulara (cea mai frecventa)
 Sub sau supravalvulara
 MANIFESTĂRI CLINICE
 Stenozele largi sunt bine tolerate.
 Cele cu diametru mai mic de 1/3 din calibrul normal
produc dispnee de efort, ameţeli, jena precordiala,
lipotimii, sincope.
EXAMENUL FIZIC
 Suflu holosistolic intens grad IV-VI/VI in spaţiul II ic
drept, cu freamăt, iradiind spre carotida, spaţiul II ic
stâng si spre apex.
 Soc apexian puternic deplasat in jos.
 Puls mic intarziat.
 TA scăzuta cu diferenţiala mica.
EKG
 Semnele de HVS.

EXAMENUL RADIOLOGIC
 Cardiomegalie si HVS.

ECHO DOPPLER
 Măsoară gradientul de presiune dintre aorta si

VS.
 EVOLUŢIE
 Formele uşoare au prognostic favorabil.
 Cele strânse evoluează spre l.C, tulburări de
ritm, moarte subita (la adult).

TRATAMENT

 Medical: I.C. si insuficienta coronariana.

 Chirurgical : in stenozele stranse →
valvuloplastie cu balon sau implant valva
artificiala.
 COARCTATIA DE AORTA
 Cauza importanta de HTA la copil si IC la
sugar.
 Trebuie căutata pornind de la aceste
situaţii.
 FRECVENTA
 7-10% din totalul MCC, mai frecventa la
baieti;
 frecventa la fetele cu sdr. Turner.
 MANIFESTĂRI CLINICE
 Coarctatia preductala (tip infantil) →
manifestare precoce cu I.C. severa (dispnee,
cianoza generalizata).Pulsul humeral si radial
bine preceput, pulsul femural si pedios
absent(diferenta de presiue A> 20 mmHg).
 Diferentele tensionale lipsesc în cazurile cu
I.C. grava sau prezenta DSV.
 Indicele oscilometric al arterei femurale
reprezintă ½-⅓ din cel al arterei humerale.
Suflu sistolic de intensitate mica in spaţiul II-
III ic stâng parasternal si interscapulo-
vertebral.
 EKG
 Semnele de HVS.
 EXAMENUL RADIOLOGIC
 Cardiomegalie si HVS.
 ECHO DOPPLER
 Măsoară gradientul de presiune dintre aorta
si VS.
 EVOLUŢIE
 Formele uşoare au prognostic favorabil.
Cele strânse evoluează spre l.C, tulburări
de ritm, moarte subita (la adult).
TRATAMENT
 Medical: I.C. si insuficienta coronariana.

 Chirurgical : in stenozele stranse

 Valvuloplastie cu balon

 Dispensarizare : interzis sportul de

performanta, chiar după intervenţie;
 II. Coarctatia postductala (tip adult)

 Asimptomatica de cele mai multe ori la

copil.
 Rareori dezvoltare mai accentuata a
porţiunii superioare a trunchiului. TA
membre superioare normala sau
crescută, fund mai scăzuta membre
inferioare. Puls femural absent sau greu
perceptibil.
 Suflu sistolic 2/6 in focarul aortei si pe
marginea stânga a sternului precum și
chiar intercostal (unde se palpeaza și
unda de puls) in spaţiul interscapulo-
 TRATAMENT
 Interventional
– dilatare prin abord femural
 Chirurgical:
 rezectia porţiunii stenozate cu refacerea
continuităţii aortei prin sutura sau
proteze.
 In forma adulta intervenţia la 4-15 ani, in
tipul infantil sub 6 luni (in momentul
stabilirii diagnosticului.
 MALFORMAŢII DE CORD
CIANOGENE
TETRALOGIA FALLOT

 Este cea mai frecventa MCC cianogena,

reprezentând 10% din totalul MCC.
Reprezintă 30-50% din totalul
cardiopatiilor cianogene la sugar si 75%
din totalul cardiopatiilor cianogene după
vârsta de 2 ani.
 Complexul Fallot asociaza:
- DSV membranos larg
- Dextropozitia aortei (incarcare din
ambii ventriculi)
- Obstacol pulmonar (stenoza valvulara,
subvalvulara sau supra)
- Alte anomalii ale arterei pulmonare
Elementul clinic caracteristic il reprezinta
cianoza
 MANIFESTĂRI CLINICE
Cianoza :
 Indispensabila diagnosticului variază ca

precocitate de apariţie si ca intensitate de la

un bolnav la altul si chiar la acelaşi bolnav in
diferite momente ale zilei.
 In formele severe cianoza este notata de la

naştere sau din primele săptămâni de viata.

 In formele de gravitate medie apariţia ei este

mai tardiva adeseori, după vârsta de 1 an.

 DATE CLINICE
 Odată cu creşterea, cianoza se
accentuează in raport cu majorarea
nevoilor de O2 si accentuarea stenozei
pulmonare.
 Hipocratismul digital, semn obişnuit in
tetralogia Fallot, este secundar hipoxiei
cronice a patului unghial.
 In formele cu stenoza strânsa a arterei
pulmonare apar stările de rau hipoxic,
spontan sau cu ocazia eforturilor
fizice(supt, plâns, joc). Ele merg de la
accentuarea brutala a cianozei pana la
pierderea conştientei, pe durate variabile.
 Poziţia ghemuita după efort apare după
vârsta de 2 ani, iar la sugar poziţia genu-
pectorala.
 Scopul acestor poziţii este de a diminua
întoarcerea venoasa sistemica si de a
creste rezistenta arteriala sistemica care
concura la diminuarea suntului dreapta-
 DISPNEEA cu polipnee este un semn
constant al bolii, apărând in formele
severe la eforturi minime. Tulburările de
creştere, indeosebi staturale, sunt
constante, dar de intensitate variabila.
 La ascultatie SUFLU SISTOLIC ejectional
cu intensitate 3-5/6 cu maxim in sp.II-III
ic stâng.
 EKG
 Semne de hipertrofie VD si AD.
 EXAMENUL RADIOLOGIC
 silueta cordului variabila, in general de
dimensiuni normale. Aspectul caracteristic
“in sabot” este prezent doar in ¼ din
cazuri.
 Concavitatea arcului mijlociu stâng
 Hipertrofierea VD cu ridicarea in sus a
vârfului cordului
 In incidenţa OAS: fereastra pulmonara
 Hipertransparenta pulmonara
 ECHOCARDIOGRAFIA
 DSV larg
 Dextropozitia aortei
 Obstacolul pulmonar ( ex. Doppler) si
morfologia tractului de ejectia a VD
 Alte anomalii ale arterei pulmonare+
dimensiuni.
 TRATAMENT
 Crize hipoxice
 plasarea in poziţie genu-pectorala
 oxigenoterapia
 sedare: morfina, 0,2 mg/kgc (reduce hiperpnea)
 propanolol 0,01 - 0,25 mg/kgc, lent i.v.
 acidoza : bicarbonat de Na 1 mg/kgc
 Prevenţie : terapie cronica cu Propanolol 0,5- 1,5
mg/kgc la 6 ore, pana la rezolvarea chirurgicala
 prevenirea endocarditei
 tratamentul anemiei, cu toate ca Hb> 10g%, dar
valoarea globulara este scazuta.
 Tratamentul chirurgical
 Momentul intervenţiei este hotărât de
toleranta cardiopatiei. Sunt preferate
intervenţiile paliative (anastomoza unei
artere sistemice cu una pulmonara,
pentru ameliorarea fluxului pulmonar),
urmata de corectia totala.
 Astăzi se prefera corectia chirurgicala la
vârsta de 3-4 luni.
 Repararea chirurgicala se realizează sub
circulaţie extracorporeala, in hipotermie
moderata si presupune inchiderea DSV
si inlaturarea per primam a obstacolului
pulmonar.
 După intervenţie pot apărea:
insuficienta valvulara pulmonara,
stenoze pulmonare recidivante, tulburări
de ritm sau conducere, BAV complet,
extrasistole ventriculare, fibrilatie
ventriculara, moarte subita.
 TRANSPOZIŢIA COMPLETA DE
VASE MARI
 Reprezintă o cardiopatie congenitala
precoce, ce apare manifesta in primele 2
luni de la naştere, având o frecventa de
5-6% din MCC.
 Consta în originea inversata a celor 2
vase mari:
 Aorta cu origine în VD
 Pulmonara cu origine în VS
 Incompatibila cu viața in lipsa unei
comunicari atriale/ventriculare
 Exista și transpozitie corectata natural
 CLINIC
 Cianoza precoce in primele 48 de ore de
viata, neinfluentata de O2, semne rapide
de IC.
 Ascultatie săraca → sufluri posibile date
de DSV, DSA.
 EXAMENUL RADIOLOGIC
 cord globulos (cardiomegalie)
 absenta arcului mijlociu stâng
 vascularizatie pulmonara crescută
 EKG
 hipertrofie dreapta
 ANGIOCARDIOGRAFIA SI CATETERISMUL CARDIAC
 → urgenta pentru intervenţia chirurgicala → switch a
structurilor drepte si stângi la nivel atrial (tehnica
Senning) sau la nivel ventricular (tehnica Rostelli) sau
detranspozarea vaselor mari, tehnica Jatem
 → paliativ: tehnica Raskind ( septostomie atrio-atriala
cu balonas prin cateter sunt dreapta - stanga
 EVOLUŢIE
 Severa, deces in primele luni prin IC.
 Cu tratament chirurgical prognosticul s-
a imbunatatit (supravietuirea 70-80%).
 TRUNCHIUL ARTERIAL COMUN
 Vas unic care evacuează cei 2 ventriculi → după
scurt traseu extracardiac, vasul da naştere unor
ramuri → preiau funcţia aortei si altele ale arterei
pulmonare.
Variante:
 - AP se desprinde din TAC, merge un timp paralel cu
aorta, după care se desprind cele 2 ramuri
 - ambele artere pulmonare se nasc separat din TAC
 - atrezie pulmonara .circulaţia pulmonara asigurata
prin arterele bronsice (asociere constanta cu DSV).
 Incidenţa 1 -4% din MCC
 EXPLORARI
 examenul radiologic: cardiomegalie +
incarcarea pulmonara
 echocardiografia vizualizează TAC si
emergenta variata a AP
 - coexistenta DSV → diagnostic
diferenţial cu tetralogia Fallot sau atrezie
pulmonara+ DSV
 -cateterismul si angiocardiografia
 Supravieţuirea: 5 săptămâni.
Tehnica Rosteli.