Compartimentarea

celulei eucariote

05.12.2019 1
 Compartiment – regiune celulară cu proprietăţi
şi funcţii deosebite de celelalte;
 Compartimentele celulare diferă prin:
 organizare;
 compoziţie chimică;
 set de proteine specifice - !!! set de enzime;
 funcţii specifice.

05.12.2019 2
05.12.2019 3
05.12.2019 4
 Organizarea generală a celulei
setul de componente necesare:
 Aparatul  Aparatul  Aparatul
superficial metabolic genetic
 Barieră  Sinteză SO  Material genetic
 Transport  Scindare SO  Aparat de
replicare
 Recepţie  Detoxifiere  Aparat de
 Contacte cel.  Energetic reparare
 Apărare  Semnalizare  Aparat de
transcripţie

Membrana Citoplasma cu
Nucleul
citoplasmatică
05.12.2019 organite 5
 Activitatea vitală a celulelor este
asigurată de:
 Sinteza substanţelor organice
 Molecule mici (aminoacizi, nucleotide, acizi graşi)
 Macromolecule (AN, P, L, Pz, Oz)
 Procesarea moleculelor sintetizate →
obţinerea configuraţiei funcţionale
 Sortarea moleculelor sintetizate
 Transportarea la locul de destinaţie (secreţie,
transport intracelular).

05.12.2019 6
 Activitatea vitală a celulelor este
asigurată de:
 Scindarea SO exogene:
 Străine celulei date (virusuri, bacterii)
 Material de construcţie (AA, N, G)
 Material energetic (G, L)
 Scindarea SO endogene:
 În exces
 Reciclare
 Molecule defecte
 Neutralizare metaboliţilor toxici şi xenobioticilor →
detoxifiere

05.12.2019 7
 Aparatul enzimatic
 Enzimă – proteină cu funcţie catalitică specifică
 Are domenii de recunoaştere a substratului (centrii activi) şi
ATP-azice
 Are domenii cu funcţie de:
 Sintetaze
 Ligaze
 Izomeraze
 Hidrolaze
 Transferaze
 Liaze
 Oxidoreductaze
 Enzimele sunt activate de cofactori specifici (grupe
prostetice). Ex. metale+, vitamine, Oz, microARN

05.12.2019 8
 Clasificarea enzimelor
 Sintetaze
 ADN-polimeraza
 ARN-polimeraza
 Peptidil transferaza
 Ligaze
 ADN-ligaza
 Izomeraze
 Topoizomeraza I, II
 Hidrolaze
 Proteaza
 Endonucleaze
 Exonucleaze
 Lipaze
 Glicozidaze
 Transferaze
 Metil-transferaza
 Acetil-transferaza
 Kinaze (P)
 Liaze
 Glicoliaza
 Oxidoreductaze
 Peroxidaza
 Reductaza
05.12.2019 9
 Acizii nucleici
 Sinteza
 Polimerazele + topoizomeraze + ligaze
 În nucleu, mitocondrii
 Maturizarea
 Ribozime + kinaze
 În nucleu, mitocondrii
 Scindarea
 Programată (reparaţia ADN (Nu), processing ARN
(Nu), hidroliza ARN (Ct))
 Neprogramată (accidentală (Nu, Ct), AN exogen
(Ct, Lz))

05.12.2019 10
 Proteine
 Sinteza
 Peptidil-transferazele
 Ribozomi Ct / RE / Mt
 Maturizarea
 Chaperoni, kinaze, proteaze, transferaze
 RE → AG / Ct / Mt
 Scindarea
 Programată (Processing, hidroliza (Ct / RE / AG
Lz))
 Neprogramată (accidentală (Ct), Pr exogene (Ct,
Lz))

05.12.2019 11
 Polipeptide Polipeptide
RIBOZOMI
Reţinere Reţinere

CITOZOL RE granulat

MITOCONDRII PEROXIZOMI Reţinere

APARATUL GOLGI

NUCLEU
LIZOZOMI VEZICULE
SECRETOARE

SUPRAFAŢA CELULARĂ

05.12.2019 12
 Hidraţi de carbon
 Sinteza
 glicozil-transferaze (Ex. glicogenina)
 Ct
 Maturizarea
 glicozil-transferaze
 AG
 Scindarea
 Programată (Ct →Mt / Lz)
 Neprogramată (HC exogeni (Ct, Lz))

05.12.2019 13
 Lipide
 Sinteza
 transferaze
 REn
 Maturizarea
 RE
 AG
 Scindarea
 Programată (Ct →Mt / Lz)
 Neprogramată (L exogene (Ct, Lz))

05.12.2019 14
 Neutralizarea toxinelor
 Xenobiotice (medicamente, pesticide,
nicotina, alcool, coloranţi E, conservanţi
alimentari E…)
 Transferaze
 REn
 Metaboliţi toxici (radicali liberi, peroxizi,
cetone, fenoli…)
 Oxidaze + Catalaza
 Peroxizomi

05.12.2019 15
 Energia celulară
 Sinteza ATP (conversia E chimice)
 Oxido-reductaze, Hidrolaze, ATP-sintetaza
 Ct → Mt

 Scindarea ATP: la necesitate

 La sinteza SO
 La transformarea SO
 La transportarea S
 La scindarea SO

05.12.2019 16
 Transportarea substanţelor
 Membranar
 T. pasiv (difuziune, osmoză, mediat de proteine)
 T. activ (catalizat de ATP-aze membranare)
 Vezicular (mediat de reacţia receptor/ligand)
 Endo- / Exo- / Transcitoză
 Intracelular (RE → AG → Plasmalemă / Lz / RE)
 Mediat de P citozolice
 Transfer controlat de molecule între diferite
compartimente

05.12.2019 17
 Concluzie

 Procesele metabolice celulare sunt:

 Programate genetic
 Realizate de aparat enzimatic specific
 În compartimente celulare specializate
 Adaptate la necesităţile organismului
 Coordonate de lanţuri complexe de semnalizare
intra- / intercelulare

05.12.2019 18
 Compartimentele principale ale celulei
 Nucleul – metabilismul AN
 REr – sinteza proteinelor
 REn – sinteza lipidelor, detoxifierea
xenobioticilor
 AG – maturizarea P, sortarea P, biogeneza
lizozomilor
 Lizozomi – hidroliza SO
 Peroxizomi – detoxifierea metaboliţilor celulari
 Mitocondrii – metabolismul energetic
 Citosol – metabolismul moleculelor mici

05.12.2019 19
Reticulul endoplasmatic:

 Organizare:
 sistem de canale şi cisterne membranare (GLP);
 compartimentul neted (predomină canalele);
 compartimentul granulat = rugos, asociat cu
ribozomi (predomină cisternele);
 Aparat enzimatic specific

05.12.2019 20
Reticulul endoplasmatic

05.12.2019 21
Reticulul endoplasmatic:
Funcţii:
RE neted
 sinteza lipidelor (fosfolipide, colesterol);

 integrarea asimetrică a FL în membrană → reînnoirea

membranelor → formarea veziculelor;
 sinteza hormonilor steroizi;

 detoxifierea xenobioticilor (medicamente, pesticide,

etc.);
 depozit de ioni (ex.: Ca++ în cel musculare);

 transportul membranar.

05.12.2019 22
Reticulul endoplasmatic:
Funcţii:
RE granular
 sinteza proteinelor;

 processingul proteinelor + controlul calităţii;

 sortarea (prin adăugarea secvenţelor semnal) şi

transportul proteinelor:
 proteine secretoare;
 proteine membranare (excepţie proteinele membranei
mitocondriale interne);
 enzime golgiene şi ale plasmalemei:
 proteine RE, AG, lizozomi, matricei mitocondriene.

05.12.2019 23
 Polipeptide Polipeptide
RIBOZOMI
Reţinere Reţinere

CITOZOL RE granulat

MITOCONDRII PEROXIZOMI Reţinere

APARATUL GOLGI

NUCLEU
LIZOZOMI VEZICULE
SECRETOARE

SUPRAFAŢA CELULARĂ

05.12.2019 24
Ribozomii
 Ribozomii liberi din citosol:
 proteinele citozolice (tubulina, actina);

 proteinele mitocondriale;

 proteinele peroxizomilor;

 proteinele nucleare.

 Ribozomii fixaţi pe RE:

 Proteinele RE;

 proteinele AG;

 proteinele lizozomilor;

 proteinele secretate;

 Proteinele suprafeţei celulare.

05.12.2019 25
Biogeneza RE:

 membranele RE se autoreînnoesc;
 complexele enzimatice ale RE se sintetizează
pe RE şi se maturizează în AG;
 ribozomii – în nucleol.

05.12.2019 26
Apratul Golgi:

Organizare:
 sistem de cisterne, canale şi vezicule
membranare (GLP) + aparat enzimatic specific;
 compartimente:
 cis, de intrare;
 median = intermediar;
 trans, de ieşire.

05.12.2019 27
05.12.2019 28
Aparatul Golgi:
Funcţii:
 maturizarea proteinelor;
 sortarea proteinelor;
 ambalarea proteinelor, lipidelor secretate în
vezicule;
 controlul secreţiei veziculară a hormonilor,
mucopolizaharidelor, proteinelor matricei
extracelulare şi suprafeţei celulare;
 formarea lizozomilor;
 reînnoirea membranelor.

05.12.2019 29
05.12.2019 30
Biogeneza AG:
 zona cis – prin intermediul veziculelor RE;
 zona intermediară - prin intermediul
veziculelor cis;
 zona trans - prin intermediul veziculelor zonei
intermediare.

05.12.2019 31
 Lizozomii

05.12.2019 32
Lizozomii
Organizare:
 vezicule membranare (proteine glicozilate,
H+-ATPaza), cu pH=5;

05.12.2019 33
Lizozomii
Funcţii:
 digestia enzimatică a substanţelor şi
corpusculilor organici:
 s. endocitate (străine) – heterofagocitoză:
 s. citolpasmatice (proprii, uzate) – autofagocitoză;
 secreţii celulare în exces – crinofagocitoză.
 „sanitari ai celulei”

05.12.2019 34
Clasificarea lizozomilor

 Primari – conţin enzimele hidrolitice

necesare - c-ca 50 tipuri
 Secundari – rezultatul fuziunii cu endosomi
sau autofagosomi
 Terţiari (corpusculi reziduali) – conţin
substanţe nedigerate

05.12.2019 35
Biogeneza lizosomilor

 Enzimele lizozomale se sintetizează pe

ribozomii RE;
 Enzimele lizozomale se maturizează în AG.
 Lizozomii primari – la AG
 Lizozomii secundari:
 Autofagozomii= l. primari + molecule celulare
 Heterofagozomii = l. primari + endozomii
 Crinofagozomii = l. primari + vezicule secretoare

05.12.2019 36
 Tip I

05.12.2019 37
 Tip 3

Tip 2
05.12.2019 38
 Peroxizomi

05.12.2019 39
Peroxizomi
Organizarea:
 veziculă membranară;

 enzime: ureat-oxidaza, D-aminoacid – oxidaza,

catalaza.
Funcţii:
 Oxidarea - neutralizarea D-aminoacizilor bacterieni;

 Oxidarea - detoxifierea unor molecule organice (fenoli,

acid formic, formaldehidă, alcooli + unele
medicamente);
 Scindarea acizilor graşi pentru producerea grupelor
acetil necesare în procesele de sinteză celulară
 Descompunerea apei oxigenate

05.12.2019 40
Peroxizomi

Biogeneza:
 reînnoirea membranelor – REn;

 enzimele P – ribozomii liberi din citozol.

05.12.2019 41
Mitocondrii:
Organizare:
 membrană dublă:
 membrana externă ( 50% P. + 50% FL; proteine porine),
 membrana internă ce formează criste (80% P + 10%
cardiolipina + 10% FL; !!! ATP-sintetaza);
 matrice mitocondrială:
 ADN inelar (2-10 molecule);
 Ribozomi proprii;
 ARNm, ARNt, ARNr;
 Enzime ale ap. De replicare, transcripţie, translaţie.
 Incluziuni.

05.12.2019 42
05.12.2019 43
Mitocondrii
Funcţii:
 energetică:
 oxidarea piruvatului, acizilor graşi;
 sinteza ATP;
 transportul transmembranar;
 plastică:
 sinteza ARNm  proteine mt.
 sinteza ARNt, ARNr şi asamblarea ribozomilor;
 Importul de proteine citozolice;
 controlul calităţii proteinelor mt;
 reproducere (înmulţire sau reînnoire):
 replicarea ADN mt;
 diviziunea mt.
05.12.2019 44
 Hialoplazma = citozol:
 Partea omogenă, hialină cu proprietăţi contractile (70-
85% H2O):
 Sediul proceselor metabolice:
 Glicoliza;

 Calea pentozofosfaţilor;

 Gluconeogeneza;

 Metabolizarea aminoacizilor;

 Sinteza acizilor graşi şi nucleotidelor.

 Depozit de ioni, glicogen, lipide

 Citosceletul – reţeaua de proteine contractile =
aparatul de sprijin şi locomoţie a celulei:
 Microtubuli din tubulină;
 Microfilamente de actină;
 Filamente intermediare - heterogene.
05.12.2019 45
 Mutaţia genei pentru
Dereglări neuro
Boala Fabri α-D-galactozidaza – enzimă
- endocrine
termolabilă reţinută în RE
Mutaţia genei pentru
α-tripsină (necesară pentru
Enfizema
Afecţiune pulmonară inhibarea activităţii
ereditară
elastazei)  degradarea
elastinei în plămâni
Mutaţia genei pentru
β-hexozaminidază 
Boala Dereglări neuro-
reţinerea enzimei pe RE 
Tay-Sachs endocrine
acumularea substratului în
lizozomi

05.12.2019 46
 Mutaţie în gena pentru PDL
Boala
(proteinlipid protein) 
Polizaeus Dereglări neurale
acumulare în RE 
Merzbacher
apoptoza oligodendrocitelor
Mutaţii în gena SEDL 
Displazia
dereglarea transportului
spondilo- Anomalii scheletice
colagenului de la RE la AG
epifizară

Afectări multiple Mutaţie în gena pentru

Sindromul endocrine, retard de receptorul hormonului de
Laron creştere, obezitate, creştere  reţinerea în RE -
hipogonadism  deficienţă
Afecţiune cardiacă, Mutaţii în gena pentru
Sindromul repolarizare cardiacă canalul de K+ (HERG) 
congenital întârziată, aritmii reţinere în RE  degradare
cu QT-lung ventriculare, moarte
subită
05.12.2019 47