PREZENTARE DE CAZ

Dr. Zach Erika

Definiţie:
Tetralogia Fallot este una din cele mai frecvente
malformatii cardiace congenitale cianogene ce apar la copil
si presupune asocierea a 4 modificari:

1.Defect septal ventricular larg perimembranos

aparitia unui orificiu între cele 2camere ale cordului care
pompeaza sângele în artere (ventricululdrept pompeaza
sânge în artera pulmonara, ventriculul stâng în artera aorta),
2.Stenoza arterei pulmonare
(o îngustare a locului de emergenta)
3.Dextropozitie a origini aortei"calare pe septul
interventricular“ (aorta pe septul interventricular)
4.Hipertrofie ventriculara dreapta HVD
(îngrosareaventriculului drept).
 Nou-nascutul S.A, 9 zile, sex F, din mediul
rural se interneaza in data de 17 decembrie 2019
prin CPU
MI: febra netermometrizata, cianoza
generalizata
AHC: nu se cunosc
APF:primul copil al familiei, sarcina
nedispensarizata, nastere spontana, prezentatie
craniana ,la VG 38/39 saptamani, GN=3200g,
scorul Apgar 8/9, cu adaptare buna la viata
extrauterina,ventilat la sala de nastere, alaptat
exclusiv, cu dezvoltare psiho-motorie
normala,vaccinat corespunzator, profilaxia
rahitismului neinitiata
APP: neaga

CVM:corespunzatoare, locuinta 3 camere , 3

persoane

IBA: Debutul simptomatologiei afirmativ brusc

prin febra netermometrizata, cianoza generalizata
motiv pentru care se prezinta in serviciul de
urgenta, se indica internarea in serviciul nostru
pentru investigatii suplimentare si tratament de
specialitate.
EXAMENUL CLINIC LA
INTERNARE
 Stare generala influentata prin agitatie
psihomotorie, cianoza periorala, afebrila,
 Stare de nutritie buna G=3400g, T=53cm
 Facies necaracteristic
 Tegumente icterice in 2 zone Kramer, sclere
icterice, cianoza periorala, pat unghial cianotic
 Craniu : normal conformat, FA = 2/3 cm,
normotensiva
 Reg. ombilicala :secretii purulente verzi, fetide la
nivelul cicatricii ombilicale
 Echilibrat respirator
EXAMEN CLINIC LA INTERNARE
 Cardio-circulator: Sat O2 99%, AV=159b/min
zgomote cardiace ritmice, acoperite de suflu
sistolic gradul V/6 cu caracter rugos, in toate
focarele de auscultatie
 Abdomen suplu , elastic
 Tranzit intestinal prezent
 Diureza pastrata
 Fara semne clinice de iritatie meningeana
DIAGNOSTIC DE ETAPA
1.Omfalita (dg. pe baza febrei si
aspectului clinic al cicatricei
ombilicale)

2.Suspect malformatie cardiaca

congenitala cianogena (dg. pe seama
cianozei si suflului)
PARAC
LINIC
PARAC
LINIC
RADIOGRAFIE PULMONARA
Cord cu diametre
crescute inclusiv pe
seama cavitatilor drt.

Interstitiu pulmonar
moderat accentuat
supra si infrahilar
bilateral
CONSULT CARDIOLOGIC
Clinic: zgomote cardiace ritmice, SS grad V/6 cu
intensitate mare parasternal stg inferior si superior

EKG: RS, AV
150/min, ax P,
T intermediare,
ax QRS deviat
la dr. PR 0,08s,
QRS 0,06s,
QTc 371ms
ECOCARDIOGRAFIE
Situs:solitus abdominal
Drenaj venos sistemic:normal
Drenaj venos pulmonar:pare normal
VCI: 6 mm
Conexiuni atrio-ventriculare:concordante
Conexiuni ventriculo-arteriale: aorta calare pe sept
Atriu stang: 13mm
Atriu drept: dilatat
Sept interatrial: DSA tip OS cu sunt bidirectional predominant stg-
drt.
Ventricul stang: 19/11 mm
SIV: 4 mm,aplatizat, DSV subaortic cu sunt predominant stg.-drt.
PPVS:5 mm
FEVS >50 %
ECOCARDIOGRAFIE
Contractilitate:buna in momentul examinarii
Ventricul drept: 13 mm
Valva mitrala: competenta,E/A>1, E'>A'
Valva tricuspida: IT gr.II, Vmax.VT = 5 m/s, G.max.VD/AD =100
mmHg, E/A>1, E'<A'
Valva Aortica: tricuspa, Vmax.VAo = 1,1 m/s
Valva pulmonara: malformata, IP gr.I/II, G.protodiastolic IP =28
mmHg, G.telediastolic IP=7mmHg, Vmax.AP = 4,35-4,9 m/s( creste
in conditii de agitatie), G.max.=75,7-95mmHg, G.mediu=41,8-
62mmHg, timp accelerare AP=65ms, TAP=6,5mm, APdrt=3mm, AP
stg.=4mm
Aorta: inel: 7,5 mm, sinusuri: 12 mm, jonctiune: 9,5 mm, crosa la stg
9mm, ascendenta: 11,5mm
Alte date: Vmax Ao descendenta: 0,9m/s; Vmax Ao abdominala: 0,7
m/s
Canal arterial persistent cu sunt stg.-drt.
Pericard liber
CONSULTUL CARDIOLOGIC
Anamnestic, clinic, EKG si eco-cordului se stabilesc
diagnosticele:
Tetralogie Fallot. DSA tip OS. CAP
Recomandari:
-regim igieno-dietetic corespunzator varstei si
patologiei asociate
-tratament medicamentos cu: Propranolol
0,5mg/kg/zi
-monitorizare clinica, hemodinamica, biologica,
-directionarea cazului intr-un centru teriar pentru
luare in evidenta si tratament specific
CONSULT GENETICA

Fara markeri somatici genetici.

DIAGNOSTIC POZITIV
Pe baza tuturor datelor anamnestice,
clinice, paraclinice si imagistice s-au
stabilit urmatoarele diagnostice:

OMFALITA
TETRALOGIE FALLOT
DEFECT DE SEPT ATRIAL
PERSISTENTA DE CANAL ARTERIAL
DIAGNOSTIC DIFERENTIAL
1. Methemoglobinemie congenitala - creștere
anormală a concentrației sangvine
de methemoglobina (metHb), o moleculă
incapabilă să transporte O2 – se infirma pe
baza ex. paraclinice

2. Intoxicatie acuta cu nitriti - utilizarea apei

contaminata cu nitrati pentru a prepara ceaiul
sau laptele praf - afirmativ sugarul nu a baut
ceai, apa, este alimentat natural
DIAGNOSTIC DIFERENTIAL
3. Malformatii cardiace congenitale cianogene
non ductodependente
- trunchi arterial comun
- retur venos anormal total ( v. pulmonare se
deschid direct sau indirect in AD in loc de
AS)
- boala Ebstein ( malf. orificiului A-V dr,
DSA , hipoplazie VD)
TRATAMENT
 Tratament igieno-dietetic: alimentatie naturala
 Tratament etiologic: antibioterapie Cefuroxime
100mg/kg/zi divizat in 3 doze timp de 7 zile
+ toaleta ombilicului cu spirt sanitar, aplicatii locale
cu Mercurocrom si Nidoflor
 Tratament patogenetic: Propanolol 0,5mg/kg/zi
in 2 dz.
 Tratament simptomatic: antitermic Paracetamol
10 mg/kgc x3
 Tratament chirurgical paleativ sau corectie

totala
EVOLUTIE

Stare generala satisfacatoare

Tegumente rozii, curate
Pulmonar – MV prezent bilateral simetric,
Cardiac – suflu sistolic gradul V/6 cu caracter
rugos, in toate focarele de auscultatie
Digestiv : abdomen suplu, depresibil, TD buna,
scaun normal
Diureza prezenta
FA normotensiva, reactiv
Saturatie, puls, tensiuni in limite normale
PROGNOSTIC
•Fara tratament- prognostic sever
•Mortalitatea la sugar – 10%
•Evolutia este agravata de : crizele hipoxice,
poliglobulie marcata cu hipervascozitate
sanguina, cu risc de tromboze, inclusiv cerebrale ,
endocardita infectioasa.
CRITERII DE EXTERNARE
•Remisia febrei
•Toleranta digestiva buna pt. administrarea
tratamentului po
•Complianta parintilor
RECOMANDARI
•Continuarea alimentatiei naturale
•Evitarea contactului infectios
•Profilaxia rahitismului
•Profilaxia endocarditei infectioase cu
antibioterapie in caz de manevre sangerande
•Luarea in evidenta de catre un Centru de
chirurgie cardiovasculara
PARTICULARITATEA CAZULUI

•Malformatie cardiaca congenitala

diagnosticata postnatal

•Nu prezinta cianoza doar in timpul

crizelor hipoxice