Varianta I

Literatura de bază
Cursul citit
Protocol clinic naţional MCC cu şunt stânga dreapta la copil
PCN 194, MCC cianogene la copil
Pediatrie, ediţia 2014, sub redacţia N. Revenco

Întrebări

1. Sindromul Eisenmehder – noțiuni, mecanism de creare

Sindromul Eisenmenger apare atunci când există o comunicare între ventriculele inimii, care permite
sângelui oxigenat să circule anormal și să revină în plămâni, în loc să iasă în circulatia sistemică. Acest
lucru face dificil pentru persoanele afectate să primească suficient oxigen pentru toate celelalte organe și
țesuturi ale corpului.

Mecanism:
Defectele cardiace care pot provoca sindromul Eisenmenger includ:

·       Defecte septale ventriculare: un șunt care se dezvoltă în peretele de țesut care împarte ventriculiul
stâng și drept al inimii, cauzând circulația sanguină anormală în inimă și plămâni.

·       Defectul septal atrial. Un șunt care se dezvoltă în peretele de țesut care împarte atriile.

·       Patent ductus arteriosus. O deschidere între artera pulmonară care transportă sânge sărac de oxigen
la plămâni și aortă.

·       Defecțiunea canalului atrio-ventricular. O gaură mare care se dezvoltă în centrul inimii, unde se
întâlnesc atriile și ventriculele.

2.Cele mai frecvente simptome la copii cu MCC cianogene.

- Debutul semnelor de boală (cianoză, dificultăţi de alimentaţie, tulburări de creştere, transpiraţii

excesive la efort, oboseală, scăderea toleranţei la efort fizic, respiraţie dificilă, dispnee, tahipnee,
ortopnee, crize hipoxice, sincope de efort, dureri toracice, hemoptizie, frecvente infecţii);

- Simptomele clinice MCC cianogene (prezenţa anomaliilor congenitale extracardiace şi a stigmelor de

disembriogeneză, semnele unor sindroame genetice, deficit ponderal şi statural, cianoză, deformaţia cutiei
toracice, transpiraţie abundentă, palpitaţii, dispnee, intoleranţă la efort, oboseală, alimentaţie dificilă la
copii mici, hepatomegalie, creşterea ponderală paradoxală, suflu cardiac vicios (apreciat după scala de 6
puncte, Levine), zgomote cardiace modificate);

4.Enumeraţi grupele de medicamente utilizate in tratamentul copiilor cu MCC

5. Caz clinic: Nr. 1

 Copilul M. în vârsta de 3 luni 2 săpt, s-a internat în stare generală gravă cu crize de neliniste
asociate cu tahipnee şi cianoză generalizată.
Istoricul vieţi: copil de la 2-a sarcină, care a evoluat fără particularităţi patologice, născut la
termen de gestaţie 38 săpt. cu masa la naştere – 3200 g, talia 51 cm, scor Apgar 8/8 puncte.
Istoricul bolii: Mama pe parcursul ultimelor 2 săptămâni a observat că la agitaţie apare cianoza
periorală. Starea se agravează de 2 zile când copilul prezenta stări sincopale de scurtă durată cu
cianoză generalizată. Indicii antropometrici la 3 luni: talia = 58cm; greutatea = 5600 g.
Examenul clinic: Starea generală gravă, agitaţie, tahipnee 68 r/min, periodic face crize de
apnee, cu motricitate flască a capului şi membrelor, acrocianoză şi cianoză generalizată care se
accentueză progresiv în timpul agitaţiei. Auscultativ în pulmoni respiraţie diminuată, raluri nu se
percep. Limitele cordului nu sunt extinse. Auscultaţia cordului: zgomotele cardiace aritmice, zgomotul
II redus la artera pulmonară, suflu sistolic brutal pe toată suprafaţa cardiacă, cu maximă intensitate în
sp II intercostal stâng, (gr. IV-V Levine), FCC–165 băt/min. TA 90/54 mmHg. Saturaţia cu oxigen
68%.
Răspuns:
1. Formularea diagnosticului prezumtiv
Stenoza arterei pulmonare
2. Argumentarea diagnosticului prezumtiv în baza simptomelor/semnelor/sindroamelor
descrise în enunţul cazului
În baza acuzelor: crize de neliniste asociate cu tahipnee şi cianoză generalizată.
În baza examenului obiectiv: auscultaţia cordului: zgomotele cardiace aritmice,
zgomotul II redus la artera pulmonară, suflu sistolic brutal pe toată suprafaţa cardiacă, cu
maximă intensitate în sp II intercostal stâng, (gr. IV-V Levine), FCC–165 băt/min. TA
90/54 mmHg. Saturaţia cu oxigen 68%.
3. Investigaţii de laborator cu argumentarea necesităţii efectuării fiecărei din ele
Analiza generală a sângelui
Aneliza generală a urinei
Analiza biochimică a sângelui (ureea, creatinina serică. Glucoza)
Ionograma (Na, Ca, K, Cl, Mg), ALAT, ASAT, PCR (cantitativ).
4. Investigaţii instrumentale cu argumentarea necesităţii efectuării fiecărei din ele
Examenul radiologic
ECG în 12 derivații: hipertrofie ventriculară dreaptă (cuunde R înalte în V1 șiinversarea
raportului R/S în V6); prezența undei Q în V1 indică o obstrucție severă; undele P înalte
denotă hipertrofia atrială dreaptă.
5. Diagnostic diferenţial şi argumentarea lui
Criteriu Alte cardiomiopatii miocardita cardiomiopatie
decât cele congenitale
Etiologie
S-m febril
Tuse
….

6. Diagnosticul definitiv cu specificare conform clasificării + (codare conform CIM X)

cu argumentarea
În baza acuzelor: crize de neliniste asociate cu tahipnee şi cianoză generalizată.
În baza examenului obiectiv: auscultaţia cordului: zgomotele cardiace aritmice,
zgomotul II redus la artera pulmonară, suflu sistolic brutal pe toată suprafaţa cardiacă, cu
 maximă intensitate în sp II intercostal stâng, (gr. IV-V Levine), FCC–165 băt/min. TA
90/54 mmHg. Saturaţia cu oxigen 68%.

7. Criteriile de spitalizare a copilului, conform diagnosticului de bază

8. Tactica curativa, regimul, dieta
9. Tratament medicamentos şi/sau chirurgical şi argumentarea lui
10. Prescrierea reţetei medicamentului de bază
11. Supravegherea copilului. Examen clinic/manevre suplimentare cu argumentarea
necesităţii lor
Regim de supraveghere:
Perioada preoperatorie: Până la selectarea tratamentului intervențional sau a celui chirurgical –
o dată la 3-6 luni, în funcție de severitatea MCC.
Perioada postoperatorie: În primul an – o data la fiecare 3 luni. În al doilea an – o data la fiecare
6 luni. Ulterior , după un an.

Manevre suplimentare: la interval de 3-6 luni: analiza general a sângelui, analiza general a
urinei, analiza biochimică a sângelui ( niv de electroliți, urea, creatinine, glucoza, enzimele
hepatice (ALAT, ASAT) PCR);

EKG;

ECO-CG

Pulsoximetria

Testul mers plat 6 minute

La interval de 6-12 luni: ECO-CG cu examenul Doppler, radiografia toracelui cu apreciarea ICT.

Malformaţiile congenitale de cord. Complement simplu.

Selectați malformaţia congenitală de cord cel mai frecvent depistată la nou-născuţii prematuri-:

A. Defect septal atrial

B. Defect septal ventricular
C. Canal arterial persistent
D. Coarctaţie de aortă
E. Tetralogia Fallot
Cs/

2 Indicați care din malformaţiile congenitale de cord nu evoluează cu şunt stînga – dreapta :

A. Defect septal ventricular

B. Defect septal atrial
C. Tetralogia Fallot
D. Canalul atrioventricular
E. Persistenţa ductului arterial
Cs

3. Precizați malformaţia congenitală de cord cu scăderea circuitului pulmonar :

A. Defect septal atrial

B. Tetralogia Fallot
C. Defect septal ventricular
D. Canal atrioventricular
E. Fereastra aortopulmonară
Cs
4.Indicați care din tipurile următoare nu se include în clasamentul defectului septal ventricular:
A. infundibular
B. muscular
C. infantil
D. tip canal atrioventricular (subaortal)
E. perimembranos
Cs
5. Indicați vârsta optimală de închidere chirurgicală a defectului septal interventricular larg :
A. până la 5 ani
B. până la 1 an
C. 3 ani
D. 15 ani
E. după 5 ani

Complement multiplu
1. Selectați malformațiile congenitale de cord palide :
A. defectul de sept interatrial
B. transpoziția vaselor magistrale
C. drenaj venos aberant total
D. coarctație de aortă
E. defect de sept interventricular
2.Apreciați malformațiile cardiace congenitale cianotice :
A. anomalia Ebștein
B. ventricul drept cu cale dublă de ieșire
C. drenaj venos aberant total
D. stenoza aortei
E. stenoza arterei pulmonare
3.Indicați care sunt anomaliile tractului de ieșire din ventriculul stâng :
A. stenoza aortică valvulară
B. stenoza aortică supravalvulară
C. stenoza pulmonară valvulară izolată
D. stenoza ramurilor arterei pulmonare
E. coarctația de aortă
4. Precizați care anomalii se referă la tractul de ieșire din ventriculul drept :
A. stenoza pulmonară valvulară izolată
B. stenoza ramurilor arterei pulmonare
C. atrezia arterei pulmonare
D. tetralogia Fallot
E. anomalia Ebștein
5. Enumerați anomaliile valvelor atrioventriculare :
A. stenoza mitrală congenitală
B. atrezia valvei tricuspide
 C. anomalia Ebștein
D.originea anormală a marilor vase
E. Defectul septal atrial
6.Indicați explorările paraclinice recomandate în stenoza arterei pulmonare :
A. examenul radiologic cardiopulmonar
B. EcoCG Doppler
C. cateterismul cardiac
D. angiografia
E. cicloergometria
7. Precizați care sunt formele anatomice ale stenozei aortice congenitale :
A. stenoza aortică valvulară
B. stenoza aortică supravalvulară
C. stenoza subaortică
D. valva unicuspidă
E. valva aortică tricuspidă
8. Indicați malformațiile cardiace cu șunt stânga-dreapta :
A. defect de sept interatrial
B. defect de sept interventricular
C. defect septal aorto-pulmonar
D. canalul arterial permeabil
E. boala Ebștein
9. Apreciați malformațiile congenitale cardiace complexe :
A. transpoziția completă a vaselor mari
B. drenajul venos pulmonar total
C. malpoziția cordului și situsului visceral
D.anomalia de întoarcere a circulației venoase pulmonare
E. defect de sept ventricular
10. Enumerați formele anatomice ale defectului septal atrial în funcție de sediul defectului :
A. defect de sept interatrial tip ostium secundum
B. defect de sept interatrial tip ostium primum
C. defect de sept interatrial tip sinus venos
D. defect de sept interatrial tip sinus coronar
E. dehiscența a cuspei anterioare a valvei mitrale
11. Diagnosticul diferențial al canalului arterial permeabil se efectuează cu următoarele
patologii :
A. drenajul venos pulmonar aberant total
B. ruptura sinusului Valsalva
C. stenoza pulmonară periferică
D. fereastra aorto-pulmonară
E. defect de sept interatrial
12.Precizați mecanismele fiziopatologice în Tetralogia Fallot :
A. fluxul dreapta- stânga în relație cu gradul stenozei
B. rezistența vasculară sistemică
C. mărimea defectului septal ventricular
D. poziția aortei
E. trabecule suplimentare în ventriculul stâng
13.Apreciați tabloul radiologic cardiopulmonar în Tetralogia Fallot :
A. cord normal sau mărit ușor
B.„inimă în sabot”
C. vascularizație pulmonară redusă
D. hipervascularizație pulmonară
 E. cord sub formă sferică
14. Selectați complicațiile postoperatorii ale Tetralogiei Fallot :
A. embolii
B. endocardită infecțioasă
C. boala vasculară pulmonară obstructivă
D. șunt dreapta-stânga
E. crize hipoxice
15.Indicați factorii etiopatogenici în boala Ebștein :
A. insuficiența valvei tricuspide cu creșterea presiunii în ventriculul drept
B. șunt dreapta – stânga prin defect de sept interatrial sau deschidrea foramen ovale
C. reducerea funcției ventriculul drept și a fluxului pulmonar
D. aritmii
E. șunt stânga-dreapta