Documente Academic
Documente Profesional
Documente Cultură
ANEMIE - DEFINIIE
Inabilitate funcional a sngelui de a asigura aportul necesar de oxigen conform cu necesarul metabolic al esuturilor: Frecvent prin scderea Hb, Ht, GR; Uneori prin Hb anormal.
ANEMIE - DIAGNOSTIC
Elemente clinice Determinare Hb, Ht, GR Indici eritrocitari Reticulocite Frotiu de snge periferic Biopsie medular Elemente specifice cauzei anemiei
INDICI ERITROCITARI
MCV (mean corpuscular value) sau VEM (volum eritocitar mediu):
reprezint volumul mediu al eritrocitelor; variaia sa indic variaia volumului GR-scderea indic microcitoz, creterea indic macrocitoz; exprimat convenional n sau femtolitri (fL)/eritrocit; (Ht*10)/(N n mil/mm); N: 80-100 .
INDICI ERITROCITARI
MCH (mean corpuscular hemoglobin) sau HEM (hemoglobina eritrocitar medie):
reprezint coninutul mediu n Hb a unui eritrocit; scderea sa indic scderea sintezei de Hbhipocromie; exprimat convenional n pg (pe eritrocit); [Hb(g%)*10]/(N n mil/mm); N 26-34 pg.
Valoarea globular sau indicele de culoare (IC)-[Hb(g%) *10]/[(N n mil/mm)*3] indic prezena micro- sau macrocitozei. (N 0,9-1)
INDICI ERITROCITARI
MCHC (mean corpuscular hemoglobin concentration) sau CHEM (concentraia hemoglobinei eritrocitare medii):
reprezint concentraia medie a Hb din eritocite;exprimat convenional n g% (g la 100 ml GR); [Hb(g%)*10]/Ht; N 31-37 g%. Scderea sa hipocromie; Creterea sa hipercromie
RETICULOCITE
Eritrocite tinere eliberate din mduv care mai conin ribozomi i reticul endoplasmic. N 0,5-1,5 % din GR, la cei fr anemie.
< 1% - producere inadecvat. > 1% - producere crescut.
Corecie (% supraestimeaz i arat ct de adecvat este rspunsul): RPI (Reticulocite production index) = % Rt X Ht/45:
N 1 pentru cei fr anemie <2 hipoproliferative >2 - hiperproliferative
ANEMIE - CLASIFICARE
MORFOLOGIC: -dup dimensiunile i cantitatea medii de Hb:
Macrocitar Normocrom, normocitar Hipocrom, microcitar
FUNCIONAL:
Hipoproliferativ deficit de proliferare Inefectiv deficit de maturare Hemolitic distrugere prematur
ANEMIA FERIPRIV
DEFINIIE
Anemie cauzat de: sinteza deficitar a Hb, ca urmare a pierderii cronice de fier, caracterizat n forma sa complet prin hipocromie si microcitoz, cu scderea CHEM i VEM.
NOIUNI
Eritropoeza normal, ca i rspunsul normal al mduvei la anemie necesit stimularea mduvei (EPO) + aport adecvat de fier. Caracteristicele anemiei feriprive: -balan negativ de fier + eritropoez feripriv. Anemii hipoproliferative: anemii prin limitare a eritropoezei prin: tulburri ale metabolismului fierului:-feriprive sau de alte cauze (insuficien renal/leziuni medulare/boli inflamatorii acute sau cronice). tulburri ale sintezei porfirinei i hemului:sideroblastice. tulburri n sinteza globinelor:-talasemii.
b) ETIOLOGIE:
Stocare (1): -cantitatea total de fier din organism este de ~ 4g: brbat 70 kg (mg) Hb 2670 Mioglobin 350 Enzime 8 Transferin 6 Feritin/Hemosiderin 800 Total 3834 (50-55 mg/kgc)
ETIOPATOGENIE b) ETIOLOGIE:
depozite reduse la natere-prematuri; necesar crescut-sarcin, lactaie, cretere; diet inadecvat-vegetarieni; malabsorbie-gastrectomie, aclorhidrie; hemoliz intravascular cronic; CEL MAI FRECVENT: -hemoragii cronice-pierderi mici, repetate: -mai ales brbai-digestiv: -varice esofagiene, ulcer, cancere de stomac/colon, hemoroizi, diverticuli intestinali, -consum cronic de AINS-ASA (eroziuni gastro-duodenale), -hernie hiatal, reflux gastro-esofagian. -femei-genital: fibrom, cancere genitale, menstre. -mai rar hematurii, hemoptizii, donatori frecveni.
MANIFESTRI CLINICE:
evoluie lent, bine tolerat; simptomele apar la Hb < 8g%. manifestri de sindrom anemic, fr specificitate de cauz: fatigabilitate, paloare, scderea capacitii de efort, palpitaii, dispnee; cefalee, ameeli; agravarea sau precipitarea AP/IC la cei la care preexist aceste afeciuni.
MANIFESTRI CLINICE:
manifestri mai frecvent asociate anemiei feriprive dar care nu sunt specifice; apar n anemiile feriprive severe i de lung durat; deficitul de fier altereaz i celulele cu turn-over rapid (enzimele ce conin fier-citocromi): disfagie postcricoidian (jonciunea hipofaringe-esofag); stomatit angular (ulceraii/ragade la comisuri); limb roie depapilat; asocierea anemiei feriprive cu disfagia, stomatita angular i glosita-sindrom Patterson-Kelly sau Plummer-Vinson; ozen (atrofia cronic a mucoasei nazale); unghii friabile, fr luciu, striate, n sticl de ceas (koilonichie); pr friabil; pica (ingestie de substane neobinuite)/geofagie/pagofagie (ghea); 10 % au splenomegalie n formele svere (activarea eritropoezei extramedulare).
DIAGNOSTIC DE LABORATOR:
DIAGNOSTIC. Principalele: SIDEREMIE+CTLT+FERITINA SERIC.
Parametrii hematologici:
scad Hb, Ht i GR cu numr normal de reticulocite (1-2%), GA i Tb. elemente ce atest microcitoza-scade VEM, i hipocromia-scad CHEM i IC. Indici eritrocitari.
DIAGNOSTIC DE LABORATOR:
Valori normale Hb (g/l) Ht (%) VEM (fL) HEM (pg) CHEM (g%) IC Reticulocite Brbai 16+/-2 47+/-2 90+/-9 32+/-2 33+/-3 0,9-1 1-2 % (% din GR circulante)
GR tinere ce mai conin RNA sub form de granule colorate supravital; creterea lor indic accelerarea eritropoezei.
Femei
Comentarii
14+/-2
40+/-6
DIAGNOSTIC DE LABORATOR:
Frotiul periferic: -hematii hipocrome, microcite, cu variaii de dimensiune (anizocitoz) i form (poikilocitoz), eventual hematii n int/anulocite. Fierul seric (Sideremia): -msoar fierul legat de transferin; < 50 g% (N: 50-150 g%). Capacitatea total de legare a transferinei (CTLT): -msoar capacitatea total de legare a transferinei (cantitatea de atomi de fier pe care i poate lega); este crescut ca urmare a deficitului de fier (N: 300-360 g%). Capacitatea de saturare a transferinei: -=(fier seric/CTLT)*100; N: 30-50%; n anemia feripriv < 20%.
DIAGNOSTIC DE LABORATOR:
Feritina seric: -este n echilibru cu cea tisular i se coreleaz cu stocul de fier. -N: brbai 50-150 ng/ml i femei 15-50 ng/ml. -< 10 ng/ml-specific anemiei feriprive. Protoporfirina liber eritrocitar: -este molecula format n mitocondrii la care se ataeaz fier pentru a forma hemul. -indicator sensibil de eritropoez feripriv. -N: < 30 g%; n anemia feripriv > 100 g%.
DIAGNOSTIC DE LABORATOR:
Mduva osoas: -hiperplazie eritroblastic-eritroblati feriprivi grupai n insule de 5-10 celule, cu citoplasm caracteristic, foarte dens, cu multe prelungiri (eritroblati cu franjuri/zdrenuii). -coloraia Perls permite o apreciere calitativ a stocurilor de fier, cu gradare 0-+4; se coreleaz bine cu feritina i cu hemosiderina din macrofage; normal 50-60% din eritroizii maturi au puine granule (excesul).
DIAGNOSTIC DE LABORATOR:
Mduva osoas:
Stoc Perls Feritin seric (ng/ml) 0 0 < 15 1-300 mg urme-+1 15-30 300-800 mg +2 30-60 800-1000 mg +3 60-150 1-2 g +4 > 150 >2 g > 500-1000 -raportul precursorilor eritroizi versus granulocitari (E/G) -evaluarea capacitii proliferative eritroide -n anemii hipoproliferative este 1/3-1/2 -n anemii hemolitice este 1/1.
DIAGNOSTIC DIFERENIAL:
Parametru
Anemie feripriv
Boli inflamatorii
Sideroblastic
Talasemii
Insuficiena renal
Stri hipometabolice
Sideremie
CTLT
N/
Saturaia transferinei
Feritin
N/
PLE
N/
Depozite de fier
(specific)
N/
+1-+4
DIAGNOSTIC DIFERENIAL:
-cu alte anemii hipoproliferative:
anemia bolilor inflamatorii-TBC, abces pulmonar, EI, PN, colagenoze, cancere-anemie uoar, normocrom-normocitar sau hipocrom-microcitar, VEM 80-90 , fier seric < 50 %, CTLT < 300 %, saturaia transferinei 10-20%, feritin 30-200 ng/ml, Perls +2+4-citokine, TNF, ILK, ce pot suprima EPO, proliferarea eritroid, aportul de fier-tratamentul bolii de baz+/-fier i EPO. anemia sideroblastic-asociate cu defecte n sinteza porfirinelor-GR cu morfologie variabil, fier seric normal/crescut, CTLT normal, saturarea transferinei 30-80 %, feritin 50-300 ng/ml. talasemii-celule n int, fier seric normal/crescut, CTLT normal, saturarea transferinei 30-80 %, feritin 50-300 ng/ml, Hb anormalanemia poate fi hipocrom i microcitar. insuficiena renal-anemie uoar sau sever cu parametrii ferici normali-normocrom i normocitar. stri hipometabolice (hipotiroidie/malnutriie proteic/boal Addison/hiperPTH/boli hepatice)-anemie uoar, parametri ferici normali.
ANEMIE FERIPRIV: -idem cu sideremie < 30 g% i saturaia transferinei < 10%. -Hb < 10 g% cu microcitoz i apoi hipocromie. -eritropoez ineficient cu anizocitoz i poikilocitoz.
TRATAMENT:
OBIECTIVE:
etiologic-oprirea pierderilor cronice de snge. refacerea rezervelor de fier, de regul po i excepional parenteral.
Poate fi ncurajat s consume cantiti crescute de proteine animale, dar este insuficient pentru refacerea rezervelor de fier.
TRATAMENTUL PO:
PREPARATELE DE FIER: de evitat anumite categorii de preparate: -cele mixte (shotgun mixtures, ce conin i B12 i/sau AF-se poate masca cauza anemiei). -cps enterosolubile-capsula se dizolv n segmentele distale ale intestinului n timp ce fierul se absoarbe proximal (duoden, jejun proximal). sunt considerate preparate bune cele care conin 50-100 mg de fier elementar (feros) i care se dizolv uor n sucul gastric sau n duoden.
TRATAMENTUL PO:
EFECTE ADVERSE: doz dependente i frecvente la > 100 mg fier elementar/zi. scaune cenuiu nchis, ~ cu grafitul ( a se diferenia de melen, a aviza i pacientul). iritaie gastric cu dureri epigastrice, grea, crampe abdominale, diaree/constipaie; rar astfel de intense nct s necesite oprirea tratamentului. Pentru a le minimaliza:
absorbia e mai bun pe stomacul gol; ns, pentru a scade iritaia gastric i a crete compliana-administrare n timpul mesei sau dup mas. eventual, primele 2-3 zile se pot administra doze mai mici (1/3-1/2) cu creterea lor ulterioar; (la intoleran digestiv major, tratamentul poate fi oprit cteva zile, cu reluare ulterioar cu doze mai mici ce se vor crete ulterior). se poate schimba un preparat cu altul (de exemplu, sulfat cu glutamat). eventual doz la culcare (3-4 dp/zi)-pentru a evita eritropoeza ineficient nocturn.
TRATAMENTUL PO:
RSPUNSUL LA TRATAMENT:
efectul este foarte rapid; primele se refac tulburrile hematologice, apoi cele enzimatice i ulterior rezervele. simptomele generale de anemie dispar n 2-4 zile; criza reticulocitar apare la 7-14 zile (cresc la 3-4 zile cu maxim la 10 zile): 5-10% -amplitudinea sa este direct proporional cu carena de fier. -confirm corectitudinea diagnosticului. -absena ei poate avea drept cauze: -caren foarte mic; -nu este anemie feripriv; -tratament ineficient. la 2 sptmni cresc Hb, Ht, GR-se normalizeaz la 6-8 sptmni; tratamentul trebuie continuat pentru refacerea stocurilor de fier nc 8-10 luni din momentul normalizrii hemogramei ( mai ales c absorbia scade spre 1 mg/zi). dup 6-8 luni se poate scade doza la (cnd Hb este 11-12 g%); pe msur ce crete Hb absorbia fierului i eritropoeza scad indiferent de aport; crete compliana.
TRATAMENTUL PO:
Cauze ale lipsei de rspuns la tratamentul po (absena crizei reticulocitare, nu cresc Hb, Ht, GR):
nu este anemie feripiv (eroare de diagnostic); asociaz i alte deficite-B12 i/sau AF; asociaz alte boli (inflamaie, cancer, insuficien renal, hepatice, hipotiroidie); continu hemoragia; necompliant; preparat inadecvat de fier; malabsorbie.
TRATAMENTUL PO:
EXEMPLE: Sulfat feros anhidru:
Sorbifer 60 mg fier elementar/cp; Sorbifer Durules 100 mg fier elementar/cp; Ferro Gradumet 100 mg fier elementar/cps- 1-2 cps/zi. Ferrograd 105 mg fier elementar/cp;
22 mg fier elementar/dj- 6-8 dj/zi n 2-3 dp.
Glutamat feros:
Glubifer
Fumarat feros:
Ferretab 50 mg fier elementar/cp- 4cp/zi n 2 dp. Fier Haussman sirop/fiole
TRATAMENTUL PARENTERAL:
INDICAII: malabsorbie; intoleran sever la fier po; pacient necooperant; dorina de a corecta carena n timp scurt (preoperator). Se administeaz exact deficitul i nu n plus ca urmare a riscului de efecte adverse i de hemocromatoz. Se calculeaz: Doza total necesar (g)=[15-Hb actual (g%)]*3*Gc (kg).
TRATAMENTUL PARENTERAL:
ADMINISTRARE: Fier polimaltozat (f 2 ml cu 100 mg) im profund
1f la 2-3 zile (maxim 1 f n fiecare fes, traiect n Z).
sau Fier dextran ( f 2 ml cu 100 mg) -im asemntor, sau -iv lent 1f la 2-3 zile, sau -piv doza total odat, dizolvat n 100-250 ml SF/SG 5% n 2-3 h -risc oc anafilactic -necesar testare iniial- maxim 10 picturi/min 15-20 min (0,5 ml/5-10 min).
-maxim 40-60 picturi/min. -a opri piv dac apar prurit, dispnee, dureri toracice, hipotensiune arterial.
! Nu corecteaz carena mai repede dect po; aceeai succesiune a rspunsului la tratament.
Tratamentul parenteral:
EFECTE ADVERSE: -flebite locale (iv).
-necroze musculare, pete brune, adenopatie inghinal (im). -oc anafilactic, frisoane, febr, rash, cefalee, grea, vrsturi, bronhospasm, hipotensiune arterial, sincope (im i iv).
TRANSFUZII:
n orice anemie, transfuziile se indic n cazurile cu anemie suficient de sever astfel nct s determine compromis cardiovascular:
Hb 7-8 g%; precipitarea/agravarea IC sau a AP.
n aceste situaii inta este de a aduce Hb la 11-12 g%. o unitate de mas eritrocitar crete Hb cu ~ 1 g%.
DEFINIIE
sunt anemii cauzate de sinteza inadecvat de ADN prin deficit de vitamin B12 i/sau acid folic. afecteaz primar celulele cu turnover rapid (precursorii hematopoetici i epiteliul tractului gastrointestinal); scade diviziunea celular, dar citoplasma se dezvolt normal rezultnd celule megaloblastice-mai mari, cu nuleu mare i disproporionat de tnr fa de citoplasm, cu cromatin dispersat (asincronism nuleocitoplasmatic). celulele eritroide au tendina la distrugere intramedulareritropoez ineficient.
ETIOPATOGENIE:
I.METABOLISMUL VITAMINELOR:
alterarea acestei reacii: alterarea metabolismului AF (nu poate fi transformat metilTHF n alte forme de THF prin transfer de metil)-alterare sintez ADN. crete homocisteina seric (ca i n deficitul de AF), fiind factor de risc CV (nu se cunoate impactul CV al acestei anomalii n cazul anemiilor megaloblastice). metionina este necesar sintezei colinei i fosfolipidelor din mielin (tulburri neurologice).
I.METABOLISMUL VITAMINELOR:
b)ACIDUL FOLIC (AF):
acid pteroil monoglutamic, sintetizat de plante, bacterii. principala surs: fructe, vegetale. Unele forme sunt labile i se distrug la gtit (fierbere) sau conservare. necesar minim 50 g/zi. n intestin se scindeaz poliglutamaii (din diet) n mono-/diglutamai ce se absorb n jejunul proximal. n plasm se afl primar N5metilTHF (monoglutamat) ce trece n celule; pentru a fi activ necesit reducere la DHF i apoi la THF (necesar DHFreductaza); prin eliberarea unei grupe metil (reacie ce necesit B12) particip la sinteza ADN. stoc hepatic de 5-20 mg (necesare luni de zile pentru a instala deficitul). funcie principal-sinteza de baze azotate pentru ADN i de metionin. ! deficitul de B12 poate provoca deficit de AF.
MANIFESTRI CLINICE:
frecvent cauze combinate;
deficitul uneia, prin alterarea mucoasei gastrointestinale, poate provoca malabsorbia celeilalte vitamine. tablou hematologic+ manifestri gastrointestinale+ manifestri neurologice.
HEMATOLOGIC:
simptome de anemie; anemia poate fi foarte sever (Ht 15-20%) dar bine tolerat ca urmare a evoluiei lente. eventual purpur prin trombocitopenie. paloare galben-pai, ca spicul de gru-asociaz icter sclero-tegumentar.
GASTROINTESTINAL:
glosit Hunter-limb roie, depapilat, dureroas. anorexie, dureri abdominale, diaree. poate prezenta febr, hepato-/splenomegalie, scdere ponderal.
NEUROLOGIC:
frecvent recupereaz incomplet sub tratament. demielinizare urmat de degenerescen axonal i eventual moarte neuronal. afecteaz nervii periferici, cordoanele laterale i posterioare ale mduvei, cerebelul i substana alb cerebral. parestezii ale extremitilor (cel mai precoce semn neurologic). slbiciune, ataxie, tulburri sfincteriene. ROT diminuate/exagerate; pot fi prezente Romberg, Babinski. scade sensibilitatea vibratorie. cordoane laterale-sindrom piramidal cu paraparez spastic. cordoane posterioare-sindrom pseudotabetic cu alterarea sensibilitii profunde i cu meninerea celei superficiale. iritabilitate, amnezie pn la demen, psihoze.
FORME CLINICE-ETIOPATOGENICE:
ANEMIA PERNICIOAS (ADDISON-BIERMER): -cea mai frecvent cauz n zonele temperate. -secreie sczut de FI cauzat de atrofia mucoasei gastrice i aclorhidrie histaminorefractar. -inciden egal pe sexe i aproape totdeauna > 60 de ani. -sunt distruse celulele parietale gastrice, posibil prin CIC. -atrofia gastric afecteaz zona ce secret HCl i pepsin, cu respectarea antrului. -evidene de proces imun: -anemia este frecvent la cei care au i alte boli considerate imune: boala Graves, mixedem, tiroidite, insuficien adrenocortical idiopatic, vitiligo, hipoparatiroidism. -90% au Ac anticelul parietal (50% la cei cu atrofie gastric dar fr anemie, 10-15% n populaia general). -60% au Ac antiFI (abseni la categoriile de mai sus). -inciden crescut a bolii la rudele de gradul I.
FORME CLINICE-ETIOPATOGENICE
Sindrom de ans oarb: -staz intestinal prin stricturi, diverticuli, anastomoze sau pseudoobstrucii (DZ, sclerodermie, amiloidoz)-suprapopulare cu bacterii intestinale ce consum B12. -posibil rspuns hematologic la administrare po de tetracicline sau ampicilin. Deficitul de AF: -fr fenomene neurologice.
DIAGNOSTIC DE LABORATOR
sugestiv pentru diagnostic-macrocitoza cu VEM >100 fL (poate fi prezent i n hemoliz, boli hepatice, alcool, hipotiroidie, anemie aplazic)-VEM > 110 fL indic ns mai probabil anemie megaloblastic. reticulocite sczute. GA i Tb pot fi normale sau scad n anemiile severe. frotiu periferic caracteristic: -anizocitoz i poikilocitoz marcate. -tipice-macrocite-GR mari, ovale, complet hemoglobinizate; ocazional nucleate (megaloblati n snge). -PN hipersegmentate. -Tb mari i cu morfologie anormal.
DIAGNOSTIC DE LABORATOR
Mduva osoas caracteristic: -hipercelular, cu scderea raportului mieloide/E. -Perls +4. -E:-mari; nuclei mai puin maturi fa de citoplasm, cu cromatina nuclear mai dispersat (hipocrom), i care prin agregare precipit sub o form fenestrat, caracteristic (asincronism nucleo-citoplasmatic). -GA mari. -megacariocite puine, cu morfologie anormal.
DIAGNOSTIC DE LABORATOR
eritropoez ineficient: -cresc bilirubina indirect i LDH. -sideremie normal sau crescut. ser: -B12 N:200-900 pg/ml; < 100 pg/ml-deficit de B12 semnificativ clinic. -AF N: 6-20 ng/ml; 4 ng/ml-diagnostic pentru deficitul de AF; AF seric poate reflecta alterri recente de diet; mai fidel, nealterat de modificrile recente dietetice este msurarea AF din GR. -cresc acidul metilmalonic i homocisteina n deficitul de B12; pot crete chiar nainte de scderea vitaminei serice; n deficitul de AF crete doar homocisteina. crete excreia urinar de metilmalonat > 300 mg/zi (N: 9 mg/zi).
TEST SCHILLING
stadiul I:-1 g cobalamin marcat radioactiv po + 1000 g cobalamin nemarcat im (B12 im satureaz TC, iar cea po se va elimina urinar). -se msoar % de cobalamin radioactiv eliminat urinar n 24 de ore: -normal-alte cauze dect malabsorbia. -sczut (< 10% din doza po)-malabsorbie. stadiul II:-cobalamin marcat radioactiv i FI po. -normalizare-anemie pernicioas sau alte deficite de FI. -sczut-alte cauze de malabsorbie.
RSPUNS LA TRATAMENT
Confirm diagnosticul i se poate aprecia eficacitatea tratamentului. -rrire a megaloblatilor la 8 h de la prima administrare i mduv normal la 48 de h; -stare de bine la 48-72 h; -criza reticulocitar a 2a-a 3a zi cu maxim la 5-7 zile; -stare general ameliorat la o sptmn; -Hb crete cu 1 g/sptmn; -trombocitopenia se corecteaz la 10 zile iar granulocitopenia la 14 zile; -anemia se corecteaz la 6-8 sptmni; -fenomenele neurologice de regul remit cnd sunt recente (< 3 luni) i persist cnd sunt vechi; demena poate preceda anemia, n special la vrstnici, i poate fi ameliorat sau nlturat de tratament.
ALTE MSURI
transfuzii-indicate n anemia foarte sever: -Hb < 5 g%; -stare general profund alterat; -fenomene neurologice importante; -infecii; -IC. Sub tratament se stimuleaz important hematopoeza, astfel nct pot s apar la 2-3 sptmni o serie de anomalii ce necesit corecie (atunci cnd apar i nu mai devreme): hipocromie (consum crescut de fier)-a se administra fier 2-3 luni; hipokalemie (prin ncorporare n GR)- a se administra KCl po; caren relativ de AF- a se administra AF 15 mg/zi 2-3 luni.
DEFINIIE
DEFINIIE: constituie un grup de afeciuni congenitale sau dobndite, care au drept caracteristic comun scurtarea duratei de via a hematiilor, asociat frecvent cu creterea eritropoezei. durata normal de via a GR este de aproximativ 120 de zile. mduva osoas este capabil de a crete producia de eritrocite de 6-8 ori, prin stimularea precursorilor eritrocitari prin eritropoetin (EPO). Astfel dac reducerea duratei de via a eritrocitelor este moderat (30 de zile), hemoliza nu se nsoete de anemie (hemoliz compensat).
ETIOLOGIE
Factori intracorpusculari (anomalii ale GR): Ereditare: Defecte membranare (microsferocitoza ereditar Defecte metabolice (G6PDH) Hemoglobinopatii (thalasemii, siclemie) Dobndite: Aanomalii membranare hemoglobinuria paroxistic nocturn Factori extracorpusculari: Autoimune: AC la cald sau la rece Transfuzii incompatibile Nonimune: Chimice Infecii bacteriene, parazitare (malarie), venin Traumatice (microangiopatic PTTI, proteze valvulare) Hipersplenism
HEMOLIZA
Hemoliza (distrugerea prematur a GR) poate fi: a) Extravascular (cel mai frecvent): -GR sunt ndeprtate din circulaie prin fagocitoz de ctre macrofagele din ficat, splin, mduva osoas. b) Intravascular: -GR sunt distruse intravascular.
EXEMPLE
INTRAVASCULAR:
Reacii transfuzionale acute Arsuri Hemoglobinuria paroxistic nocturn Microangiopatic Sepsis
EXTRAVASCULAR:
Autoimune Reacii transfuzionale tardive Hemoglobinopatii Hipersplenism Sferocitoza ereditar
NOIUNI
Strile hemolitice cronice realizeaz un consum permanent de acid folic i vitamina B12 (necesare hematopoezei); epuizarea acestora poate conduce la crize aplastice: -tranzitorii; -dispariia eritroblatilor din mduva osoas; -scderea numrului de reticulocite; -scderea rapid i sever a Hb; -apar n context de infecii cu germeni gram-negativi sau parvovirusuri; -sunt necesare transfuzii de urgen cu mas eritrocitar.
CRITERII DE DIAGNOSTIC:
CLINIC. DATE DE LABORATOR: date care evideniaz distrucia crescut a hematiilor date care evideniaz activitate eritropoetic crescut compensatorie. FROTIU PERIFERIC.