PATOLOGIA VEZICII URINARE I URETREI

MALFORMAIILE VEZICII URINARE

I. MALFORMAII DE VOLUM
A. Agenezia vezicii urinare: - absena complet a vezicii urinare - o entitate rar ntlnit - este nsoit de alte anomalii reno-urinare, uneori incompatibile cu viaa - ureterele se deschid ntr-un rest trigonal sau n vagin

- tratamentul const n diverse metode de derivaie urinar intern sau extern

B. Hipoplazia vezicii urinare: - clinic miciuni frecvente sau incontinen urinar - tratamentul const n: - diverse metode de recalibrare (entero-cistoplastie)

- reimplantare ureteral
- plastie de col vezical

C. Megavezica - poate fi:

- secundar:
- stenoza de col vezical - obstacol subvezical - spina bifida (vezic neurogen) - primitiv se asociaz cu ectazia ureterelor realiznd sindromul megavezic-megaureter: - se datoreaz tulburrilor de inervaie a vezicii i ureterelor prin apalazia plexurilor nervoase intramurale - este afectat trigonul vezical (inervaie simpatic) i sfincterul intern

- datorit disinergismului detrusorul (inervaie parasimpatic) se hipertrofiaz cu cretereea volumului vezicii urinare
- la nivelul ureterelor se nregistreaz un defect de peristaltic i se dilat primar i (sau) secundar refluxului vezico-ureteral pasiv

O form particular de megavezic-megaureter se intlnete n sindromul prune-belly care include i: - aplazia musculaturii peretelui abdominal (aspect de prun uscat) - criptorhidie bilateral Simptomatologia clinic i probele de laborator: - sunt superpozabile infeciei urinare care de regul exist - apar frecvente episoade de retenie acut de urin - la sondajul vezicii urinare se evacueaz o cantitate impresionant de urin - urografia i cistografia precizeaz diagnosticul

Tratamentul:
- medical se adreseaz infeciei urinare - chirurgical plastie de col vezical n YV dup procedeul Young cu rezultate n general bune

Plastie de col vezical YV (Young)

II. MALFORMAII DE FORM

A. Dedublrile vezicii urinare: - mbrac dou forme anatomo-clinice: - vezica bipartit prin intermediul unui sept antero-posterior incomplet, nspre colul vezical - vezica dubl prin sept complet antero-posterior, fiecare compartiment avnd ureterul su propriu, frecvent existnd i uretr dubl - simptomatologia este atipic astfel c diagnosticul se precizeaz paraclinic prin explorri imagistice - tratamentul const n rezecia septului median B. Vezica n clepsidr (etajat): - datorat prezenei unui sept transversal sau unei stenoze congenitale C. Diverticulii vezicali congenitali: - uni- sau bilaterali, situai de regul juxtaureteral - cei situai la polul superior al vezicii sunt diverticuli uracali - clinic miciunea n 2 timpi asociat cu semne de infecie urinar - diagnosticul se precizeaz prin cistografie - tratamentul const n rezecia diverticulului pe cale endovezical

Diverticul uracal asociat cu o form minor de omfalocel la care ader

III. EXTROFIA DE VEZIC

- este cea mai grav malformaie a vezicii urinare - se intlnete cu o frecven de 1/30.000- 50.000 de nateri - este de 4 ori mai frecvent la sexul masculin - se asociaz cu alte leziuni de vecintate n contextul unei aplazii regionale (disjuncie de simfiz pubian, diastaz a drepilor abdominali, criptorhidie, epispadias) - ridic 3 mari probleme: 1. continena urinar 2. funcia renal

3. funcia sexual
Embrio-patogenic un defect de mezodermizare avnd drept consecin aplazia peretelui anterior al sinusului urogenital

Clinic:

- diagnostic uor de stabilit, malformaia fiind evident de la natere

- n regiunea hipogastric peretele posterior al VU bombeaz sub forma unei tumorete roii, rotunde - mucoasa urinar se continu cu tegumentele din jur - ombilicul lipsete, locul su fiind luat de un repliu cutanat - orificiile ureterale sunt vizibile n poriunea inferioar, sub forma unor tumorete conice, prin care se exteriorizeaz intermitent urin - din cauza scurgerii continue de urin tegumentele din jur se edemaiaz i se ulcereaz realizndu-se dermatita amoniacal

- trigonul vezical deschis se continu cu mucoasa uretral dispus n anul penisului epispad
- la sexul feminin clitorisul i uneori vaginul sunt despicate - la sexul masculin testiculii sunt criptorhizi - malformaia bazinului ntrzie i modific mersul

Extrofie de vezic

Extrofie

de
vezic

Extrofie de vezic asociat cu o form sever de epispadias

Urografia:
- precizeaz starea funcional a rinichiului i eventualele malformaii renoureterale asociate Prognosticul: - ngrijirea copilului este dificil cu apariia de modificri psihice - prognosticul vital este umbrit de pielonefrit - n lipsa interveniei chirurgicale 60% din cazuri decedeaz sub vrsta de 10 ani Tratamentul:

- are trei obiective:

1. crearea unui rezervor urinar continent 2. conservarea funciei renale 3. aspect anatomo-funcional al aparatului genital ct mai acceptabil - rezultatele rmn imperfecte n ciuda multitudinii de procedee chirurgicale elaborate:

 reconstrucia vezical (Cendron Young)

- se practic n primul an de via - este frecvent urmat de insucces - la majoritatea cazurilor la care reuete se ntlnete incontinen urinar derivaii urinare de tipul ureterosigmoidostomiei (Coffey) - rezultatele imediate sunt bune - la distan apare acidoza cronic hipercloremic i pielonefrita ureterostomia cutanat transileal (Bricker) neovezica rectal controlat de sfincterul anal (Hovelacque-Duhamel) Rezolvarea criptorhidiei i interveniile plastice-reconstructive pe aparatul genital extern pot restabili o funcie sexual satisfctoare

MALFORMAIILE URETREI
I. HIPOSPADIASUL
- const n deschiderea uretrei pe faa inferioar a penisului

- se ntlnete cu o frecven de 1,5%

- anomalia se produce prin resorbia lamei uretrale a tuberculului genital i prin lipsa de unire a cutelor genitale (disrafism) la nivelul sinusului urogenital - pe lng deschiderea aberant a meatului uretral se asociaz i alte leziuni n contextul unei aplazii regionale a feei ventrale a penisului:

- tegumentul prepuial este n exces, sub forma unui or ce acoper faa dorsal a glandului
- glandul este aplatizat - meatul hipospad este adesea stenozat, punctiform

- glandul este legat de meat printr-o band fibroas ce determin cudarea i scurtarea penisului
- exist diverse grade de torsiune lateral a penisului

Anatomopatologic n funcie de locul de deschidere al uretrei se disting mai multe forme: hipospadiasul balanic - forma cea mai frecvent i benign - meatul urinar se deschide la nivelul anului balanic i foarte frecvent este stenozat, punctiform

- orul prepuial dorsal este prezent dar fr curbarea penisului

- jetul urinar este filiform hipospadiasul penian - n funcie de localizarea meatului se subdivide n:

- anterior
- mijlociu - posterior - se nsoesc de cuduri, palmuri, retracii, rotaii peniene

 hipospadiasul penoscrotal i scrotal

- uretra se deschide la rdcina penisului sau ntre bursele scrotale - scrotul apare divizat de ctre un an median la nivelul cruia se deschide uretra - testiculii sunt de obicei criptorhizi sau ectopici - penisul apare rudimentar, retractat la nivelul anului - orul prepuial este analog unui clitoris - mai poart denumirea de hipospadias vulviform i se preteaz la confuzii privitor la stabilirea sexului

- copiii mai mari nu pot urina dect n poziie eznd

hipospadiasul perineal - uretra se deschide la nivelul perineului anterior pe linia ano-scrotal - este varietatea cea mai grav i mai dificil de tratat

Hipospadias balanic cu meat urinar stenozant

Cudarea i scurtarea penisului cu hipospadias

Hipospadias penian mijlociu

Tratament: - vizeaz redresarea formei penisului i confecionarea unei neouretre n vederea obinerii unor miciuni, erecii i ejaculri fiziologice - este etapizat, n funcie de forma anatomopatologic i vrsta copilului:

- recalibrarea meatului hipospad stenozat

- se face la vrsta de nou-nscut sau sugar mic, pentru a prentmpina consecinele rsunetului obstacolului subvezical asupra arborelui urinar - corecia viciilor morfologice ale penisului

- se fac n jurul vrstei de 2 ani

- uretroplastia - se efectueaz dup multiple procedee la vrsta de 6- 7 ani Este recomandabil finalizarea tratamentului pn la vrsta colarizrii pentru a se diminua complexele psihice ale acestor copii, ce se pot accentua odat cu intrarea n colectivitate.

II. EPISPADIASUL
- se caracterizeaz prin deschiderea uretrei pe faa dorsal a penisului - este mult mai rar ca hipospadiasul, dar mai grav ca prognostic - apare cu o frecven de 1/30.000 de nateri Anatomopatologic: - penisul este hipoplazic, uneori redus la un gland ascuns ntr-un an - exist patru varieti anatomice: epispadiasul balanic - uretra se deschide pe faa dorsal a anului balano-prepuial epispadiasul penian - meatul se deschide pe faa dorsal a penisului ntre gland i rdcina penisului epispadiasul subpubian epispadiasul vezical

- ultimele dou sunt de fapt extrofii de vezic inferioar i exist incontinen urinar
Examenul bolnavului va stabilii gravitatea leziunii i existena unei incontinene urinare care uneori este parial.

Epispadias

Epispadias

Extrofie de vezic asociat cu o form sever de epispadias

Tratament:
- este chirurgical i urmrete: - redresarea penisului - refacerea uretrei - suprimarea incontinenei n epispadiasul continent: - uretroplastie din tegumentele penisului

- se suprim esuturile fibroase care unesc penisul la pube

n epispadiasul incontinent: - se realizez continena prin reconstrucia colului vezical (operaia Young)

- uretroplastie

UROPATIILE OBSTRUCTIVE SUBVEZICALE

- obstruciile cu sediul vezico-ureteral se ntlnesc cu frecven de 5% - au o semnificaie deosebit de important prin rsunetul sever asupra ambilor rinichi i a cilor urinare superioare - cauzele lor sunt multiple:
1.
2. 3. 4. 5. 6. 7. 8. 9. 10. 11.

ureterocel
polip vezical hipertrofie (maladie) de col vezical tumor de sinus urogenital hipertrofia verumontanum valve de uretr posterioar calcul inclavat n uretr stenoz de uretr diverticul uretral

stenoz de meat
fimoza

 MALADIA DE COL VEZICAL (BOALA MARION):

- este net mai frecvent la biei fa de fete (4/1) - reprezint un defect primitiv, congenital al deschiderii colului vezical (disectazie)

Patogenia:
- nu este pe deplin lmurit - dup Marion este analoag stenozei hipertrofice de pilor - dup Kerneis cardiospasmului

Tablou clinic:
- infecii urinare recidivante sau cronice - tulburri micionale sub form de polaki-disurie i retenie acut de urin

Diagnostic pozitiv:

- simptomatologie
- probe de laborator (uroculturi pozitive, albuminurie, retenie azotat, anemie) - examen radiologic:

- urografia precizeaz starea funcional a rinichiului

- cistouretrografia micional seriat de elecie, surprinde ngustarea concentric a colului vezical, mai ales n etapa premicional Tratamentul:

- medical:
- n formele uoare - n special antimicrobian pentru asanarea infeciei urinare - chirurgical: - n formele grave - const n principal n plastia de col vezical YV (Young), cu rezultate postoperatorii bune

 VALVELE URETREI POSTERIOARE

- sunt pliuri ale mucoasei uretrale

- funcional realizeaz o obstrucie sever subvezical cu rsunet grav pe aparatul renal

-par

a fi datorate vestigiilor membranei uro-genitale i a canalelor wolfiene Anatomo-patologic sunt 3 variante:

a. valve submontanale (n cuib de rndunic) situate pe pereii laterali ai uretrei posterioare b. valve supramontanale pe pereii laterali uretrali, imediat sub colul vezical c. valve n diafragm supra- sau submontanale

Forme clinice: 1. forma neonatal sau a sugarului

- este grav, cu stare general alterat, febr, retard staturo-ponderal, tulburri digestive (anorexie, vrsturi, diaree)
- disurie important, frecvent glob vezical - paraclinic apar anemia i retenie azotat

2. forma clinic a copilului mare

- este mai rar, se manifest prin: - polaki-disurie - retenie de urin sau incontinen urinar pri supraplin - jet urinar filiform - refluxul vezicoureteral secundar antreneaz fenomene de pielonefrit 3. forma clinic minor - are simptomatologie disuric tears - infecie urinar recidivant - insuficien renal cronic la vrsta adolescenei

Diagnostic: - urograma permite aprecierea strii morfo-funcionale a rinichilor - cistografia micional seriat cu incidene de profil evideniaz prezena valvelor sub forma unui contur semicircular, unic sau dublu, cu convexitatea inferioar

Tratament: - rezecia valvelor prin cisto-uretrotomie - corecia leziunilor secundare asociate (plastie de col vezical, reimplantarea ureterelor, etc.)

 FIMOZA - se caracterizeaz prin imposibilitatea decalotrii glandului dup vrsta de 2 ani, datorit unui inel fibros prepuial

- la sugar i copilul mic orificiul prepuial este ngustat fiziologic, ns n lipsa unor fenomene inflamatorii locale, pn la vrsta de 2 ani se dilat progresiv, permind o decalotare facil
-afeciunea

poate fi i ctigat, secundar unor balanopostite repetate sau unor manevre intempestive de decalotare cu producerea de fisuri prepuiale ce se cicatrizeaz stenozant fimoza congenital se asociaz frecvent i cu un exces prepuial n bot de tapir
--

- prezena sa predispune la tulburri disurice, infecii locale i ascendente

- la copiii mari realizeaz un obstacol subvezical i poate genera reflux vezicoureteral i infecii urinare recidivante - la aduli constituie un factor de dispareunie i impoten sexual

Fimoza aspect clinic

Diagnostic diferenial: aderenele balano-prepuiale: - constau ntr-o coalescen lax ntre epiteliul glandului i mucoasa prepuial - sunt frecvente la bieii sub 2 ani - n 80% din cazuri sunt congenitale iar 20% sunt secundare infeciilor locale repetate, pe fond de igien deficitar - favorizeaz depozitarea smegmei n antul balano-prepuial i predispun la suprainfecie - beneficiaz de liz blnd, decalotare, ndeprtarea smegmei i aplicaii locale de unguente cu antibiotice Complicaii: - balanita o inflamaie a mucoasei glandului penian - balanopostita presupune i infectarea mucoasei prepuiale - ambele se instaleaz pe fondul existenei unui spaiu virtual balano-prepuial cu deficit consecutiv de igien local (fimoz, aderene balano-prepuiale) - clinic: dureri locale, edem inflamator, tulburri disurice, eventual febr; predispun la infecie urinar ascendent - tratament: debridare local, lavaj cu soluii slab antiseptice, aplicare de unguente cu antibiotic - dup retrocedarea fenomenelor infalamatorii se apreciaz oportunitatea fimotomiei

-parafimoza

apare prin decalotare forat, cnd inelul fimotic scleros comprim anul balanoprepuial i mpiedic recalotarea glandului - se produce o staz limfo-venoas cu edem masiv al glandului i prepuiului - neglijat duce la necrozarea i sfacelarea prepuiului i glandului - clinic: - dureri locale violente - fenomene disurice pn la retenie acut de urin - tratamentul: este o urgen i const n: - compresiunea blnd i prelungit a prepuiului pentru reducerea edemului - ulterior mpingerea glandului cu policele i traciunea blnd a prepuiului ntre index i medius n anestezie local sau general - n cazul eurii reducerii se impune realizarea unei fimotomii
Tratamentul fimozei: - fimotomie Duhamel (incizie longitudinal pe faa dorsal a penisului cu secionarea inelului scleros i refacerea tegumentului n plan transversal) - circumcizie

Tehnica reducerii parafimozei

Fimotomia Duhamel schem