Documente Academic
Documente Profesional
Documente Cultură
DEFINITIE
afectiuni caracterizate prin scaderea hemoglobinei circulante sub valorile
normale pentru vrsta si sex (adult, barbati < 13 g%, femei < 12 g%).
Adaptarea organismului la anemie
1. adaptarea intraeritrocitara se face prin cresterea activarii caii principale a
glicolizei si cresterea producerii de 2 - 3 difosfoglicerat cu scaderea
afinitatii hemoglobinei pentru O2.
Curba de disociere a oxiHb se deplaseaza spre dreapta, tesuturile primind o
cantitate > de O2.
2. adaptarea extraeritrocitara se face prin:
a) redistribuirea sngelui n organism spre zonele nobile (cord,
creier, rinichi)
b) cresterea volumului plasmatic pentru compensarea volumului
sanguin
c) cresterea debitului cardiac prin cresterea frecventei cardiace si a
volumului - bataie.
CLASIFICAREA ETIOPATOGENICA
I. Anemii prin consum exagerat de eritrocite
1. prin pierdere de snge acuta sau cronica
2. prin distrugere crescuta a hematiilor (hemoliza)
II. Anemii prin productie insuficienta de hematii
1. prin deficit nutritional de Fe, vit B12, acid folic (anomalie calitativa a
eritropoiezei)
2. prin defect al sintezei hemoglobinei
3. prin reducerea precursorilor eritroizi n:
a) aplazia medulara - pura - anemia aneritroblastica / globala
b) infiltratia MO n: - leucemii, limfoame, MM, MMM, carcinoame
4. prin eritropoieza ineficienta
a) n boli cronice
b) n insuficiente endocrine: hipofizara, tiroidiana
c) n insuficienta renala cronica
d) n talasemii
III. Anemii prin mecanisme multiple
ex: n cancere pierdere de snge + infiltratia MO + anemie de tip inflamator
n talasemii prin hemoliza + hematopoieza ineficienta
I. Anemie usoara
Hb = 10 - 12 g%
II. Anemie moderata Hb = 7 - 10 g%
III. Anemie severa
Hb < 7 g%
Simptome:
- astenie
- cefalee, vertij
- tulburari de vedere
- zgomote auriculare
- dispnee
- palpitatii
- angina pectorala
Semne clinice:
- paloarea tegumentelor si mucoaselor
- polipnee
initial la efort, apoi si n repaus
- tahicardie
- suflu sistolic functional
- edeme
- Medulograma:
- raportul dintre celule si spatiile grasoase este de 15 - 40%
ANEMIA FERIPRIVA
Cantitatea de fier din organism =4 g
Fe n structura Hb, mioglobinei, enzime (catalaze, citocrom), transferinei,
feritinei si hemosiderinei, ultimele doua fiind forme de depozit.
Aportul zilnic de fier =10 - 20 mg/zi ; se absoarbe 10% (1 mg)
Necesarul de fier > n timpul sarcinii si alaptarii (2-3 mg/zi, necesitnd
administrare suplimentara fata de dieta) si n perioadele de crestere.
Alimentele bogate n fier sunt:
- carnea rosie ( 3 - 4 mg/100 g)
- ficatul (5 - 10 mg/100g)
- galbenusul de ou (8 mg/100 g)
- fasolea, legumele uscate (5-8 mg/100 g)
- vinul (5 - 10 mg/l)
Pierderile de fier sunt de 1-2 mg/zi.
Sarcina si nasterea pierd aproximativ 1 g de fier, iar lactatia 1 mg/ zi.
ETIOLOGIE:
I. 1. Pierderi n exces prin sngerari cronice
- pe cale genitala
- pe cale digestiva (ulcere, hernii hiatale, esofagite, cancere, polipoze,
diverticuloze, colite inflamatorii, hemoroizi, parazitoze)
- pe alte cai (urinara, respiratorie)
- donatori de snge (o donare de 400 - 450 ml pierde 200 - 250 mg fier)
2. Hemoliza intravasculara cronica cu hemoglobinurie si hemosiderinurie
3. Pierdere prin transferinurie (n sindromul nefrotic) .
II. Deficit de aport
PATOGENIE:
Fe este un constituient al hemului, scaderea lui blocnd eritropoieza.
Sideropenia evolueaza n 3 timpi:
1. scaderea rezervelor de Fe cu cresterea siderofilinei
2. scaderea Fe seric
3. afectarea eritropoiezei.
Anemia feripriva =aregenerativa, se datoreaza unui defect de sinteza a
hemoglobinei
Fe de depozit este legat de hemosiderina si feritina, hemosiderina fiind
evidentiata prin coloratia Perls (30 - 90% din Fe de depozit e n maduva).
Fe intra si n structura unor proteine si enzime (citocromi, catalaze,
peroxidaze implicate n procesele de oxidoreducere celulara) explicnd
suferinta celulara generalizata.
Scaderea alfa-glicero-fosfat-dehidrogenazei (Fe-enzima) determina scaderea
tolerantei la efort a bolnavului si n lipsa anemiei.
Scaderea activitatii monoaminoxidazei (MAO) determina tulburarea
dezvoltarii nervoase si intelectuale la copii.
Sideropenia determina atrofia mucoasei din portiunea superioara a tractului
digestiv, gastrita atrofica cu aclorhidrie histamino-refractara.
TABLOU CLINIC
Simptome:
- astenia se datoreaza scaderii hemoglobinei cu scaderea aportului de
oxigen tisular si scaderii activitatii enzimelor Fe-dependente.
- dispnee de efort, tahipnee
- palpitatii
- sufluri cardiace
- cefalee, acufene
Semne clinice:
- modificari epiteliale: stomatita angulara
glosita atrofica
disfagie prin atrofia mucoasei esofagiene
+ dureri retrosternale = sindrom Plummer - Vinson
TESTE DE LABORATOR
- scaderea Hb si Ht
- numarul de eritrocite este proportional <scazut decit Hb
- microcitoza VEM < 80 3 (prin exces de mitoze eritroblastice)
- hipocromie, eritrocite palide, anulocite
- poikilocitoza, anizocitoza prin eritropoieza ineficace
- nr de reticulocite N/scazut - leuco-trombocitoza (prin stimulare
datorita sngerarii cronice)
- sideremie scazuta
- feritina serica scazuta < 10 g/l
- CTLF crescuta
- CS a transferinei scazut < 16%
- PEL crescuta (prin scaderea sintezei hemului)
coloratia Perls (cu ferocianura de potasiu sau albastru de Prusia) arata
absenta rezervelor medulare de Fe (hemosiderinei)
Ebl mici, zdrentuiti, maduva normo/hiperplazica, cu sideroblasti
< 10% (N = 30 - 50%)
- aclorhidrie gastrica
- absorbtia intestinala a Fe crescuta > 50% (N=5-30%)
DIAGNOSTIC DIFERENTIAL
1) Anemii prin tulburari in transportul fierului (atransferinemii).
a. congenitala
Se transmite autosomal recesiv.
Transferina serica este scazuta/absenta (prin sintezei sau distrugerii)
Fierul absorbit se depune in ficat hemocromatoza.
Fierul nu ajunge in MO, hemosiderina medulara fiind absenta.
Fierul seric este scazut.
CTLF este foarte scazuta (prin scaderea transferinei).
b. secundare
- sindromul nefrotic
- eritroleucemie
- infectii urinare cronice
- transferina este anormala functional prin legare cu IgG
(poate lega fierul dar nu se leaga de receptorul pentru transferina de pe
membrana eritroblastului).
Tratament - plasma proaspata sau transferina purificata (cronic).
Caracteristici:
- sideremie
- CTLF N/ (prin scaderea transferinei circulante)
- feritina serica
- saturarea transferinei cu Fe (dar > de 16%)
- MO- sideroblasti cu numar si hemosiderinei din macrofage
- sindrom inflamator ( VSH, fibrinogenului, alfa 2 globuline)
Tratament:
- nu necesita tratament cu Fe
- este al bolii de baza
- se discuta oportunitatea tratamentului cu eritropoietina
4) Talasemii
Sunt anemii hipocrome si microcitare.
Fe seric este normal sau crescut .
Diagnosticul se pune prin electroforeza hemoglobinei
5) Anemia sideroblastica
= sindrom mielodisplazic
- anemie diseritropoietica (moartea Ebl prin deficit de sinteza a hemului).
- sideroblasti n coroana sau inelari > 60%.
- anemia normocitara sau microcitara, hipocroma si aregenerativa
- fierul seric este crescut
- a) primara, idiopatica - congenitala (la barbati, transmitere X recesiva)
- dobndita
- b) secundara determinata de:
- toxine, etanol, saturnism, cloramfenicol, ciclofosfamida
- deficitul de vitamina B6
Este posibil ca n evolutie sa se transforme n LA
Tratament:
- ndepartarea medicamentelor si toxicelor
- vitamina B6 200 mg/zi
-MER n cantitati mici (risc de hemocromatoza)
- acid folic, prednison, androgeni
- interferon, eritropoietina, GM-CSF, interleukina 3, transplant de maduva
Evolutia
- n general favorabila n cteva saptamni daca este tratata
Dupa 5 - 10 zile de tratament se produce criza reticulocitara
Netratata agravarea anemiei si tulburarilor trofice cu
malabsorbtie secundara si instalarea unui cerc vicios
Prognosticul este n functie de cauza anemiei.
Complicatii:
- cardiovasculare: cardiopatie ischemica, insuficienta cardiaca
- neuropsihice
- tulburari gastro-intestinale
- infectii severe (micotice)
- tromboze (ale membrelor inferioare, sinusurilor cerebrale)
- cancer gastric (secundar atrofiei gastrice)
si faringoesofagian
(favorizat de leziunile inflamatorii
subcricoidiene)
TRATAMENT:
1. Tratamentul bolii de baza
2. Refacerea rezervelor de fier
Preparate de fier per os sub forma de saruri:
Glutamat feros - Glubifer 100 mg /dg, 23 mg Fe / dg
Fumarat feros 100 mg / cp
Sulfat feros - Ferro-Gradumet 105 mg/dj.
Gluconat feros - Ferglurom fiole buvabile 12 (24) mg/fiola
Doza 100 - 200 mg Fe / zi
+/- un acidifiant gastric - vitamina C
RA:- greata, varsaturi, dureri epigastrice, diaree, constipatie
Durata- cel putin 3 luni dupa corectarea anemiei (n medie 6 luni)
Pentru unele boli -toata viata (ex. boala Rendu-Osler)
Lipsa de raspuns la tratament - malabsorbtie
- continuare a sngerarii.