Sunteți pe pagina 1din 87

PARTILE COMPONENTE ALE

SANGELUI
?Din ce este compus SANGELE

plasma

Elemente figurate
ELEMENTELE FIGURATE
GLOBULELE ROSII
Eritropoieza

proeritroblast eritroblast eritroblast


celula stem
bazofil policromatofil

eritroblast reticulocit hematie adulta


ortocromatofil
Formarea monocitelor

celula stem monoblast promonocit monocit


Formarea limfocitelor

celula stem limfoblast prolimfocit limfocit


Producerea plachetelor
(trombocitelor)
Hematopoieza
(locurile in care se formeaza elementele figurate)
Diferentierea celulelor in
cursul hematopoiezei
INTRAMEDULAR
EXTRAMEDULAR
)mastocite(
Eritropoieza

eritroblast eritroblast eritroblast


celula stem proeritroblast
bazofil policromatofil ortocromatofil

zile 5

reticulocit hematie adulta

zile + 1 zi 2 zile 120


Pierdere nucleu + maturatie
Hematocritul
HEMOGLOBINA ( Hb )
Parametrii globulelor rosii
Parametri Abreviere Valori normale

Hemoglobina Hb ♂ 14–18 g/dl, ♀ 12–16 g/dl

Hematocritul Ht ♂ 40–52%, ♀ 37–48%

Numarul eritrocitelor GR ♂ 4.3–5.7 × 106/μl, ♀ 3.9–5.3 × 106/μl


)RBC(
Volumul eritrocitar mediu VEM (MCV) 85–98 fl

Hemoglobina eritrocitara HEM (MCH) 28–34 pg


medie

Concentratia medie a Hb CHEM (MCHC) 32–37 g/dl


din eritrocit

Diametrul eritrocitului 6.8–7.3 μm

Reticulocite Ret 0.3–1.5%


CLASIFICAREA ANEMIILOR
Afectarea Anemia Anemia hemolitica Anemia
celulelor stem hipocroma corpusculara posthemoragica

Anemia aplazica Talasemiile


Anemia feripriva
Mielodisplazia Siclemia
Talasemia Hemoragia cronica
Sfero-eliptocitoza
Hemoglobinuria Anemia din Hemoragia acuta
Deficitul de G6PDH
paroxistica boli cronice
HPN
nocturna (HPN)

Infiltratie Anemia Anemia hemolitica


medulara megaloblastica extracorpusculara Hipersplenism

Hemoliza imuna
Splenomegalia
Trauma
Leucemie Deficit de
Microangiopatiile
Limfom vitamina B12 Deficit de
Noxe/infectii
Tumori solide acid folic/ eritropoietina
Perturbari
metabolice
Anemia renala
Clasificarea anemiei dupa VEM si HEM
Anemie microcitara
1) Anemie prin deficit de fier (Fe) (VEM < 80 fl)
2) Talasemiile (α si β) hipocroma
3) Anemia din bolile cronice (HEM < 27 pg)

1) Sangerare recenta Anemie normocitara


2) Anemia din bolile cronice (VEM 80 – 100 fl)
3) Cele mai multe din deficitele nonhematinice normocroma
4) Deficit combinat (Fe + B12 /folati) (HEM > 27 pg)

1) Deficit de folati sau de B12


2) Anemie hemolitica
Anemie macrocitara
3) Boala hepatica
(VEM > 100 fl)
4) Displazie medulara si insuficienta medulara inclusiv
anemia aplastica
5) Anemia secundara unor antimetabolite (e.g. :
hidroxiuree)
Primele sugestii Analize aditionale

VEM ↓ CHEM ↓ 1. Bilantul fierului


- compartimentul circulant: sideremie, CTLF
• feripriva - compartimentul de utilizare: feritinemia,
• cronica simpla hemosiderina medulara, sideroblastii inelari
• sideroblastica 2. Electroforeza hematoglobinei
• tara
talasemica
Ret. ↓ VEM ↑ CHEM = N 1. Examenul maduvei osoase
2. Bilantul catalizatorilor: cobalaminemia,
• megaloblastica
folatemia + folatul eritrocitar
- carentiala
3. Testul Schiling, aciditatea gastrica dupa
- noncarentiala
ANEMIE stimulare chimica
• nonmegaloblastica
Nr. Er. ↓; Hb ↓ Ht ↓
- boala cronica de ficat
• Inspectia - hipotiroidie
frotiului de
sange VEM = N CHEM = N 1. Punctie-biopsie medulara
2. Bilantul fierului
• Ret. • aplazie medulara
3. Dozarea eritropoietinei circulante
• VEM; CHEM • dislocare
4. Culturi medulare
medulara
5. Examen citogenetic
(neoplazie, fibroza,
scleroza)
Ret. ↑ VEM, CHEM = variabile 1. Teste de hemoliza
• hemolize 2. Frotiul medular
• sechestrare 3. Teste pentru hemolize imune: test Coombs,
splenica aglutenine la rece, hemolizine bifazice
• stare post- 4. Fragilitatea osmotica; autohemoliza
hemoragie acuta 5. Testul Ham
6. Testul de siclizare
7. Electroforeza hemoglobinei
Schema de investigatie a anemiei
Morfologia eritrocitelor la normali si in diferite tipuri de anemie

La normali si in diferite tipuri de anemie Morfologia eritrocitelor


Normali Disc biconcav

Deficit de fier
Microcit hipocrom
Talasemie

Anemie megaloblastica Macroovalocit

Sferocitoza ereditara
Microsferocit
Hemoliza autoimuna

Eliptocitoza ereditara Eliptocit

Hemoglobina C, SC
Eritrocit in tinta
Talasemie, hepatopatie
Hemoglobina SS, SC
Eritrocit in secera
S – talasemie
Mielofibroza
Eritrocit in picatura
Talasemie majora

Hemoliza microangiopatica / mecanica Eritrocit fragmentat

Stomatocitoza ereditara Stomatocit

Hepatopatie
Acantocit
Abetalipoproteinemie

Insuficienta renala (uremie) Echinocit


ANEMIA FERIPRIVA
Metabolismul fierului
Absorbtia

Impiedica absorbtia fierului

Tf = transferina,
implicata in
transportul fierului
Utilizarea fierului
Circuitul fierului
Fierul este stocat in ficat
prin intermediul feritinei
Rolul fierului in
producerea
hemoglobinei

normocromie

hipocromie
Unghii friabile
Glosita atrofica
Anemia
pernicioasa
si feripriva
ANEMIA
HEMOLITICA
Circuitul hematiilor
formare .1

producerea de noi hematii .5


prin folosirea elementelor reciclate
Indeplinirea functiilor .2

reciclarea componentelor .4

fagocitoza .3
METBOLISMUL
BILIRUBINEI
HEMOGLOBINA

GLOBINA HEM

PROTOPORFIRINA
AMINOACIZI FIER

HEM OXIGENAZA

BILIVERDINA

BILIVERDIN REDUCTAZA

BILIRUBINA NECONJUGATA
BILIRUBINA NECONJUGATA

BILIRUBINA NECONJUGATA LIBERA BILIRUBINA LEGATA DE ALBUMINA


BILIRUBINA LEGATA DE ALBUMINA

DETASAREA DE ALBUMINA

LIGAND Y&Z PROTEIN

RETICULUL ENDOPLASMATIC
NETED

URIDINE DIPHOSPHATEGLUCORYL TRANSFERAZA E

BILIRUBINA CONJUGATA

INTESTIN URINA
BILIRUBINA CONJUGATA

B-GLUCURONIDAZA E FLORA BACTERIANA INTESTINALA E-COLI

BILIRUBINA NECONJUGATA STERCOBILINOGEN

OXIDARE

CIRCULATIA ENTEROHEPATICA

STERCOBILIN
[deficienta de G6PD]
Boabe de fasole
SICLEMIA
PATOFIZIOLOGIE
Infarct osos (necroza de cap humeral)
TALASEMIILE
Distributie geografica
MOD DE TRANSMITERE
PATOFIZIOLOGIA Β-
TALASEMIEI MAJORE
MANIFESTARILE CLINICE ALE
Β - TALASEMIEI MAJORE
Celulele “in tinta”
RADIOLOGIC INVESTIGATION

Plain x ray skull


 There is maxillary
over growth,
prominent widening
of the diploic spaces,
with hair standing on
end appearance.
TESTE DE LABORATOR
De rutină:
Număr trombocite 150-300,000/ mmc
Timp de sângerare 4-6 minute
Timp de coagulare 6-10 minute
Timp de protrombină (PT) 10-12 sec
Timp de tromboplastină parţială activată (PTT) 25-36 sec
Timp de trombină (TT) 9-35 sec (15-18 sec)
Fibrinogen 200-400 mg/dl
Fragmente de fibrinogen/fibrină <10micrograme/ml
D-dimeri< 500 ng/ml
ATIII 80-120%
Alfa2 antiplasmina 80-120%
Funcţia vasculară

Testul Rumple Leed normal (5 minute) max


5 peteşii
Testul cupa de sucţiune (5 minute)
>5 peteşii=fragilitate vasculară crescută
Teste hemostaza primară
Timp de sângerare (TS metoda Ivy)
detectează defectele funcţiei
trombocitelor.
Relaţie directă între numărul de trombocite
şi TS: <100,000, TS creşte, Tr =10,000,
TS=20-30 minute.
Relaţie directă nr trombocite-TS.
TS valoros în detectarea defectelor
funcţionale ale trombocitelor:
1. Uremie, ingestie aspirină : TS creşte (8-
15 min)
2. vWD (defect congenital în sinteza VWF);
TS>30 minute.
Limită: nu diferenţiază anomaliile cantitative
trombocitare de cele calitative .
Daca un vas de
sange

este lezat

apare un raspuns
local
rapid in vederea opririi
hemoragiei
Imposibilitatea coagularii
conduce la afectiuni hemoragice
MECANISMELE HEMOSTAZEI
Formarea cheagului hemostatic
Hemostazie primara fibrinogen
GPIIB,IIIA
Agregare

adeziune
eliberar
activare e

Hemostazie secundara

FORMAREA
CHEAGULUI DE
FIBRINA
Nivelul activitatii & severitatii
Tipul hemoragiei Activitate Tip

%
Spontana; hemartroza; hemoragie <1% sever
interstitiala profunda

Sangerare ca urmare unui 1 -5% moderat


traumatism mic spre moderat

Sangerare ca urmare unui 5–25% usor


traumatism moderat spre sever

Hemoragii ginecologice & 30-50% Femeie


obestetricale purtator cu
risc ridicat
Terapie genetica
PURPURELE
Patogeneza
 Mecanism autoimune
Timp de sangerare

minute 4-6
TROMBOCITOPENIA
LEZIUNI PURPURICE
PURPURA HENOCH –
SCHOENLEIN
TRANSFUZIILE
Plasmafereza