Fibroza Chistica

Protocol clinic naional Fibroz chistic, Chiinu 2009
MINISTERUL
SNTII
AL REPUBLICII MOLDOVA
FIBROZA CHISTIC
Protocol clinic naional
PCN-93
Chiinu
2009
1
Aprobat prin edina Consiliului de Experi al Ministerului Sntii al Republicii Moldova

din 27.11.2009, proces verbal nr. 4
Aprobat prin ordinul Ministerului Sntii al Republicii Moldova nr. 538 din 30.12.2009
cu privire la aprobarea Protocolului clinic naional Fibroza chistic
Elaborat de colectivul de autori:

Svetlana ciuca
Universitatea de Stat de Medicin i Farmacie Nicolae Testemianu
Eva Gudumac
Constantin Iavorschi
Natalia Barbova
Elvira Iavorscaia
Recenzeni oficiali:
Victor Ghicavi
Valentin Gudumac
Ivan Zatuevski
Iurie Osoianu
Compania Naional de Asigurri n Medicin
Maria Bolocan
Consiliul Naional de Evaluare i Acreditare n Sntate
Chiinu
2009
CUPRINS
2
PREFA--------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------4
A. PARTEA INTRODUCTIV -----------------------------------------------------------------------------------------------------------5
A.1. Diagnosticul ---------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------5
A.2. Codul bolii-----------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------5
A.3. Utilizatorii -----------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------5
A.4. Scopurile protocolului ---------------------------------------------------------------------------------------------------------------5
A.5. Data elaborrii protocolului ---------------------------------------------------------------------------------------------------------5
A.6. Data urmtoarei revizuiri ------------------------------------------------------------------------------------------------------------5
A.7. Lista i informaiile de contact ale autorilor i ale persoanelor care au participat la elaborarea protocolului ------------6
A.8. Definiiile folosite n document-----------------------------------------------------------------------------------------------------7
A.9. Informaia epidemilogic ------------------------------------------------------------------------------------------------------------8
B. PARTEA GENERAL ------------------------------------------------------------------------------------------------------------------9
B.1. Nivel de asisten medical primar------------------------------------------------------------------------------------------------9
B.2. Nivel de asisten medical specializat de ambulator------------------------------------------------------------------------- 10
C.1. ALGORITM DE CONDUIT ----------------------------------------------------------------------------------------------------- 13
C1.1. Conduita n absena sreening-ului neonatal ------------------------------------------------------------------------------------ 13
C1.2. Identificarea pacienilor cu fibroz chistic prin screening neonatal ------------------------------------------------------- 14
C1.3. Algoritmul supravegherii medicale a pacientului cu fibroz chistic------------------------------------------------------- 15
C.2. DESCRIEREA METODELOR, TEHNICILOR I PROCEDURILOR ------------------------------------------------- 16
C.2.1. Clasificarea fibrozei chistice ---------------------------------------------------------------------------------------------------- 16
C2.2. Screening-ul fibrozei chistice ---------------------------------------------------------------------------------------------------- 16
C.2.3. Conduita pacientului cu fibroz chistic--------------------------------------------------------------------------------------- 18
C2.3.1. Anamneza -------------------------------------------------------------------------------------------------------------------- 18
C2.3.2. Examenul fizic obiectiv----------------------------------------------------------------------------------------------------- 19
C2.3.3 Investigaii paraclinice------------------------------------------------------------------------------------------------------- 21
C2.3.4 Diagnosticul diferenial------------------------------------------------------------------------------------------------------ 21
C.2.3.5. Criteriile de spitalizare ----------------------------------------------------------------------------------------------------- 28
C.2.3.6. Tratamentul fibrozei chistice ---------------------------------------------------------------------------------------------- 28
C.2.3.6.1. Tratamentul manifestrilor pulmonare ale fibrozei chistice ----------------------------------------------------- 28
C.2.3.6.2. Tratamentul manifestrilor digestive ale fibrozei chistice ------------------------------------------------------- 34
C.2.4. Complicaiile fibrozei chistice -------------------------------------------------------------------------------------------------- 38
D. RESURSELE UMANE I MATERIALELE NECESARE PENTRU RESPECTAREA PREVEDERILOR
PROTOCOLULUI ------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------ 39
E. INDICATORII DE MONITORIZARE A IMPLEMENTRII PROTOCOLULUI -------------------------------------- 41
ANEXE -------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------- 43
Anexa 1. Formular de consultare la medicul de familie pentru fibroza chistic-------------------------------------------------- 43
Anexa 2. Somatograme ------------------------------------------------------------------------------------------------------------------ 44
Anexa 3. Ghidul pentru pacieni cu FC, prini i persoane de ngrijire 52
BIBLIOGRAFIE --------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------- 60
ABREVIERILE FOLOSITE IN DOCUMENT

AINS
ABT
ADN
AMO
CFTR
ECG
EcoCG
FCC
FC
VEMS (FEV1)
FEGDS
FR
FVC
GCS
GCSI
Hb
HTP
ICC
IMC
Ig
IR
i.m.
i.v.
PEF
per os
p.i.v.
SpO2
TA
TC/HRCT
TTOG
TP
TIR
VSH
Antiinflamatoare nesteroidiene
Antibioticoterapie
Acid dezoxiribonucleic
Amoxicilin
Conductorul transmembranar al genei fibrozei chistice
Electrocardiograma
Ecocardiografia
Frecventa contraciilor cardiace
Fibroza chistic
Volumul expirator maxim n 1 secund, indice spirometric
Fibroesofagogastroduodenoscopia
Frecvena respiraiei
Capacitatea vital forat, indice spirometric
Glucocorticosteroizi
Glucocorticosteroizi inhalatorii
Hemoglobin
Hipertensiune pulmonar
Insuficien cardiac cronic
Indice al masei corporale
Imunoglobulin
Insuficien respiratorie
Intramuscular
Intravenos
Debit (flux) expirator maxim, n l/min
Peroral
Perfuzii intravenoase
Saturaia hemoglobinei cu oxigen n snge
Tensiune arterial
Tomografia computerizat/tomografie computerizat de rezonan nalt (highresolution computed tomography)
Test oral de toleran la glucoz
Tuberculoz pulmonar
Tripsin imunoreactiv
Vitez de sedimentare a hematiilor
PREFA
Protocolul naional a fost elaborat de grupul de lucru al Ministerului Sntii al Republicii
Moldova (MS RM), constituit din specialitii catedrei pediatrie, Facultatea Rezideniat i Secundariat
Clinic a Universitii de Stat de Medicina i Farmacie Nicolae Testemianu, catedrei chirurgie,
anesteziologie i reanimare pediatric, USMF Nicolae Testemianu, IMSP Institutului de
Ftiziopneumologie Chiril Draganiuc, Centrului Naional de Sntate a Reproducerii i Genetic
Medical i specialitii Centrului Naional de Sntate a Reproducerii i Genetic Medical.
Protocolul de fa a fost elaborat n conformitate cu ghidurile internaionale actuale privind FC i va
servi drept baz pentru elaborarea protocoalelor instituionale. La recomandarea MS RM pentru
monitorizarea protocoalelor instituionale pot fi folosite formulare suplimentare, care nu sunt incluse n
protocolul clinic naional.
A. PARTEA INTRODUCTIV
A.1. Diagnosticul: Fibroza chistic
Exemple de formulare a diagnosticului clinic
1. Fibroz chistic form mixt, evoluie sever. Broniectazii cilindrice i sacciforme difuze. Infecie
cronic pulmonar cu Pseudomonas aeruginosa. IR gr.II cronic, mixt. Pancreatit cronic cu
afectarea funciei exocrine. Hepatit cronic. Retard staturo-ponderal sever.
2. Fibroz chistic form mixt, evoluie moderat. Bronit cronic obstructiv. Pancreatit cronic
cu afectarea funciei exocrine.
A.2. Codul bolii (CIM 10):
E84.0 Fibroz chistic cu manifestri pulmonare
E84.1 Fibroz chistic cu manifestri intestinale
E84.8 Fibroz chistic cu alte manifestri
E84.9 Fibroz chistic neprecizat
A.3. Utilizatorii:
Oficiile medicilor de familie (medici de familie i asistentele medicale de familie)

Centrele de sntate (medici de familie)
Centrele medicilor de familie (medici de familie)
Instituiile/seciile consultative (medici pediatri, ftiziopneumologi)
Asociaiile medicale teritoriale (medici de familie, medici pediatri i medici ftiziopneumologi)
Seciile de copii ale spitalelor raionale i municipale (medici pediatri i medici ftiziopneumologi)
Secia de pneumologie a IMSP Institutul de Cercetri tiinifice n Domeniul Ocrotirii Sntii
Mamei i Copilului (medici pneumologi, pediatri)
Secia de pneumologie a IMSP Institutul de Ftiziopneumologie Chiril Draganiuc
A.4. Scopurile protocolului

1. Iniierea precoce a tratamentului ofer un efect terapeutic superior i amelioreaz prognosticul
maladiei.
2. Stabilirea precoce a diagnosticului permite prevenirea naterii altor copii cu FC n familie (consultul
genetic, diagnosticul prenatal al FC la sarcinile ulterioare).
3. Prevenirea i reducerea modificrilor ireversibile la nivelul sistemului respirator prin efectuarea unui
diagnostic precoce i aplicarea tratamentelor optimizate caracteristicilor bolii.
4. Realizarea programelor nutriionale i de substituie enzimatic pentru ameliorarea statutului fizic,
creterea i dezvoltarea optimal a pacientului cu FC.
5. Iniierea timpurie a programelor de conduit terapeutic pentru evitarea cheltuielilor suplimentare
ale tratamentului complicaiilor tardive ale FC.
6. Ameliorarea calitii asistenei medicale acordate de ctre medici la toate etapele de supraveghere a
pacienilor cu FC.
7. Ameliorarea calitii vieii pacientului cu FC, majorarea duratei medii de via.
8. Educaia pacientului cu FC i a familiei lui pentru o colaborare eficient cu lucrtorii medicali,
adaptare psiho-social i ncadrare profesional a pacientului.
9. Educaia pacientului cu FC, a familiei lui i a personalului medical n respectarea msurilor de igien
n condiii de domiciliu i n staionar pentru prevenirea colonizrii cronice a arborelui bronic cu
germeni agresivi.
A.5. Data elaborrii protocolului: mai, 2009

A.6. Data urmtoarei revizuiri: mai, 2011
A.7. Lista i informaiile de contact ale autorilor i ale persoanelor ce au participat la elaborarea
protocolului:
Numele
Dr. Svetlana ciuca, doctor
habilitat n medicin, profesor
universitar
Dr. Eva Gudumac, doctor
universitar, academician AM,
Om Emerit
Dr. Constantin Iavorschi, doctor
cercettor
Dr. Natalia Barbova, doctor n
medicin, confereniar universitar
Dr. Elvira Iavorscaia, doctor n
medicin, confereniar universitar
Funcia deinut
ef Clinic Pneumologie, ef catedr pediatrie, Facultatea
Rezideniat i Secundariat Clinic
director Clinic Chirurgie Pediatric Natalia Gheorghiu, ef
catedr chirurgie, anesteziologie i reanimare pediatric, USMF
Nicolae Testemianu
Director, IMSP Institutul de Ftiziopneumologie Chiril
Draganiuc
medic genetician, Centrul Naional de Sntate a Reproducerii i
Genetic Medical
confereniar universitar, catedra pediatrie, Facultatea Rezideniat i
Secundariat Clinic
Protocolul a fost discutat, aprobat si contrasemnat

Denumirea instituiei
Persoana responsabil semntura
Societatea tiinifico-Practic a Pediatrilor din Moldova

Comisia tiinifico-Metodic de profil Pediatrie
Societatea tiinifico-practic a Ftiziopneumologilor din
Moldova
Asociaia Chirurgilor Pediatri din Moldova
Natalia Gheorghiu
Seminarul tiinific de profil Chirurgie
Asociaia Medicilor de Familie din RM
Consiliul tiinific al Centrului Naional de Sntate a
Reproducerii i Genetic Medical
Agenia Medicamentului
Consiliul de Experi al Ministerului Sntii
Consiliul Naional de Evaluare i Acreditare n Sntate
Compania Naional de Asigurri n Medicina

6
A.8. Definiiile folosite n document

Fibroza chistic (Mucoviscidoza*): este cea mai frecvent afeciune monogenic a populaiei de
origine caucazian, cu transmitere autosomal recesiv, cu evoluie cronic progresiv, potenial letal,
traducndu-se din punct de vedere fiziopatologic prin alterarea transportului clorurilor la nivelul
glandelor mucoase i seroase, anomalia primar fiind reprezentat de gena FC.
* Fibroz chistic (termenul anglosaxon), mucoviscidoz (termenul francofon).
Reversibilitatea bronhoconstriciei: cretere a VEMS (FEV1) > 15% dup administrarea
inhalatorie a unui bronhodilatator cu aciune de scurt durat, o cretere a VEMS (FEV1) cu 10-15%
indic o reversibilitate nesemnificativ, iar creterea sub 10% indic o obstrucie bronic ireversibil.
Screening: examinarea populaiei cu scop de depistare a unei maladii anumite.
Wheezing recurent: respiraia zgomotoas, uiertoare care se aude la distan (n expir).
Cord pulmonar cronic: prezint hipertrofia i/sau dilatarea ventriculului drept, consecutive unei
HTP produse de afeciuni pulmonare parenchimatoase sau vasculare.
Hipertenzie pulmonar: stare patologic multifactorial, uneori fiind o complicaie a bolii de
baz, ce se manifest prin creterea presiunii arteriale n artera pulmonar peste 25 mm Hg n repaus i
peste 30 mm Hg la efort fizic.
Insuficien respiratorie cronic: incapacitate cronic a plmnilor de a asigura concentraia
adecvat a gazelor sanguine sau pentru meninerea acestui echilibru se necesit suprasolicitarea
mecanicii respiratorii externe.
Nebulizator: dispozitiv pentru transformarea formelor lichide ale preparatelor medicamentoase
n spray dispersat. Cu ct sunt mai mici particulele aerosolului, cu att mai mult timp ele rmn dispersate
n fluxul aerian inhalat. Particulele cu diametrul de 3-5 mcm se depoziteaz n trahee i bronhii mari, 1-3
mcm n broniole, iar 0,5-2 mcm ajung n alveole.
Oxigenoterapia de lung durat: inhalarea aerului mbogit cu oxigen n stare de repaus sau n
timpul efortului fizic pe parcurs de 15-24 ore nictemeral.
Maldigestie: tulburarea de digestie determinat de deficien enzimatic.
Malabsorbie: tulburarea de digestie determinat de alterarea absorbiei.
Malnutriie: este o tulburare cronic a strii de nutriie, a creterii i dezvoltrii copilului
determinat de insuficiena aportului alimentar.
Osteoporoz: reducerea densitii minerale osoase, ceea ce predispune osul la fracturi
n traumatisme minore i a cifozei.
Steatoree: pierderea cu masele fecale a grsimilor alimentare.
Tehnici de clearance a cilor respiratorii: tehnici convenionale, care permit eliberarea cilor
respiratorii de secreiile bronice dense i vscoase, care se expectoreaz prin tuse.
Testul sudorii: metod gold standard, care permite confirmarea sau excluderea diagnosticului
de FC prin evaluarea concentraiilor de ioni de clor n sudoare.
Testul genetic: identificarea mutaiei genei CFTR, care determin manifestrile i evoluia bolii.
Tuse cronic: tuse care dureaz mai mult de 8 sptmni.
Exacerbarea: un episod acut de deteriorare clinic: majorarea tusei, majorarea expectoraiei
(volum i purulent), diminuarea toleranei la efort sau nivelul activitii fizice pierdere n greutate sau
diminuarea apetitului, alterarea funciei respiratorii.
Primocolonizare: prezena Pseudomonas aeruginosa n arborele bronic fr semne directe
(manifestri clinice) sau indirecte (anticorpi specifici antipiocianici) de infecie.
Colonizare cronic: prezena Pseudomonas aeruginosa n arborele bronic pe parcursul a 6 luni
confirmat cu minimum 3 culturi pozitive la un interval de minimum de 1 lun fr semne directe
(manifestri clinice) sau indirecte (anticorpi antipiocianici) de infecie.
Infecie bronhopulmonar: primocolonizare asociat cu semne directe sau indirecte de infecie.
Pentru Pseudomonas aeruginosa infecia poate fi diagnosticat de asemenea prin detectarea anticorpilor
n minimum 2 explorri serologice la pacienii care nu expectoreaz i care au culturi bacteriologice
negative.
A.9. Informaia epidemiologic

Fibroz chistic afeciune monogenic autosomal-recesiv cu evoluie cronic progresiv
determinat de producerea unor secreii anormale, vscoase de glandele cu secreie exogen i
caracterizat prin pneumopatie cronic obstructiv, diaree cronic, sindrom de malabsorbie i
malnutriie.
Incidena. Frecvena FC variaz n funcie de originea etnic a unei populaii, astfel patologia
apare la aproximativ 1 din 3000 de nou-nscui vii la populaia caucazian din America de Nord i
nordul Europei, la 1 din 17000 nou-nscui vii americani de origine african i la 1 din 90000 de nounscui vii la populaia asiatic, iar n Republica Moldova la 1:2000-2500 de nou-nscui vii.
Actualmente sunt cunoscute mai mult de 1300 mutaii genice ale FC. CFTR este situat pe braul lung al
cromozomului 7, iar mutaia cea mai frecvent este F508del identificat la 67-75% pacieni cu FC.
Starea de homozigot al mutaiei F508del este responsabil de formele cele mai severe de boal,
heterozigoii F508del i alte mutaii n 30% cazuri determin evoluii mai uoare ale maladiei. FC este
cea mai frecvent boal monogenic a populaiei de origine caucazian, cu evoluie cronic progresiv,
potenial letal, traducndu-se din punct de vedere fiziopatologic prin alterarea transportului clorurilor la
nivelul glandelor mucoase i seroase [2,3,13].
Importana medico-social a acestei patologii este determinat de durata medie de via joas
care n rile dezvoltate constituia n anul 1969 14 ani, n 1970 16 ani, n 1990 28 ani, 1996 31
ani, iar n 2000 30-32 ani n Europa de Vest i reducerea calitii vieii a copilului cu FC. Potenialul
major de invalidizare din perioada copilriei precoce i riscurile majore de prognostic inevitabil fatal
sunt explicate de multitudinea de complicaii (pulmonare, gastrointestinale, nutriionale,
cardiovasculare) [2,3,8,13].
B. PARTEA GENERAL
B.1. Nivel de asisten medical primar
Descriere
Motive
Pai
(msuri)
(reper)
(modaliti i condiii de realizare)
I
II
III
1. Profilaxia
1.1. Profilaxia primar a Depistarea familiilor cu antecedente de boli ereditare sau decese ale Obligatoriu:
FC
copiilor la vrst fraged
ntocmirea arborelui genealogic cu evidenierea
maladiilor asemntoare la rude.
Trimitere la consultul genetic.
2. Diagnosticul
2.1. Evaluarea
Adaos ponderal insuficient al copilului n perioada sugarului
Obligatoriu:
antropometric a
Semne de carene nutriionale severe (rahitism, hipovitaminoze, anemie) Anamneza (caseta 5)
dezvoltrii fizice i
Retard n cretere statural i ponderal
Examenul obiectiv general i local (casetele
statutul nutriional
3,6,7,8,9)
2.2. Identificarea
Bronite simple i obstructive cu evoluie trenant, toleran la Recomandabil:
pacientului cu afeciuni tratamentele clasice din perioada copilriei mici
Examenul de laborator (caseta 14)
bronhopulmonare
Pneumonii severe cu insuficien respiratorie, trenante cu eficacitate Estimarea semnelor de acutizare a maladiei (caseta
recurente, tuse cronic
terapeutic incomplet, recidive
10)
2.3. Identificarea
Modificarea caracteristicilor scaunului (polifecalie, miros fetid, Examen coprologic (caseta 13)
tulburrilor digestive
steatoree)
Majorarea frecvenei scaunului
3. Tratamentul pacienilor cu FC
3.1. Realizarea
Asigurarea controlului maladiei
Enzime pancreatice minimicrosferice (tabelele
tratamentului cronic
Asigurarea unei remisiuni mai ndelungate a procesului pulmonar
12,13)
medicamentos indicat de
Antibioticoterapie/antiinflamatoare (tabelele
specialitii din
4,5,6,7,8,9,10)
instituiile republicane
Remedii bronhodilatatoare (tabelul 11)
Vitaminoterapie (tabelele 14,15)
Hepatoprotectoare (tabelul 18)
Antifungice (Fluconazol)
3.2. Realizarea
Kinetoterapie respiratorie (caseta 21)
9
tratamentului cronic
nemedicamentos indicat
de specialitii din
instituiile republicane
I
3. Supravegherea
4.1. Evaluarea
parametrilor clinici
funcionali
4.2. Evaluarea
explorativ
Asigurarea unei remisiuni mai ndelungate a procesului pulmonar
II
Inhalaii cu soluie de clorur de sodiu hipersalin

7%
III
Aprecierea evoluiei clinice a maladiei

Monitorizarea FR, FCC, TA
Depistarea semnelor de progresare a maladiei
Antropometria (greutatea, talia, transpunerea pe
somatograme)
Asigurarea condiiilor socio-economice, de recuperare psihologic i Frecvena vizitelor la medicul de familie:
expertizei vitalitii
forme moderate o dat la 3 luni
forme severe o dat n lun
Frecvena expertizei medicale:
o dat la 2 ani
Aprecierea evoluiei paraclinice a maladiei
Hemoleucograma (o dat la 3 luni sau la
necesitate)
TTOG (anual de la vrsta de 10 ani) (tabel 2,3)
Coprograma (o dat la 3 luni sau la necesitate)
B.2. Nivel de asisten medical specializat de ambulator

Descriere
(msuri)
I
1. Supravegherea de
ctre medicul pediatru,
medicul terapeut,
medicul
ftiziopneumolog
Motive
(reper)
II
Monitorizarea eficacitii supravegherii medicale n asistena medical
primar
Trimiterea n instituii specializate republicane pentru reevaluare
clinico-explorativ, tratamente programate i la indicaii speciale
Pai
III
Obligatoriu:
Anamneza (caseta 5)
Examenul clinic obiectiv (casetele 3,6,7,8,9)
Recomandabil:
Spirograma (caseta 15)
10
Descriere
(msuri)
I
1. Diagnosticul
1.1. Confirmarea
diagnosticului clinic
1.2.1 Examinarea
genetico-molecular
B.3. Nivel de asisten medical spitaliceasc republican specializat (secii pneumologie)

Motive
Pai
(reper)
II
III
Diagnosticarea precoce a FC permite iniierea timpurie a tratamentului
adecvat i reducerea frecvenei dezvoltrii complicaiilor
Identificarea mutaiei genei patologice contribuie diagnosticului cert,

prognosticului evoluiei clinice i posibilitatea diagnosticului prenatal
pentru sarcinile ulterioare
Profilaxia primar a FC (prevenirea naterii copiilor cu FC)
Analiza minuioas a anamnesticului (caseta 5)

Examenul clinic obiectiv (casetele 3,6,7,8,9)
Examenul de laborator (casetele 13,14, tabelele 1,2)
Examenele instrumentale (caseta 15)
Includerea pacienilor diagnosticai n registrul
naional al FC
Consultul genetic
Testul sudorii (caseta 11)
Diagnosticul molecular al genei FC (caseta 12)
Amniocenteza
Biopsia trofoblastului
1.2.2 Diagnosticul
prenatal (18-20
sptmni de gestaie)
1.2.3. Screening
Depistarea n perioada neonatal a copiilor bolnavi de FC
Aprecierea TIR (caseta 11)
neonatal
2. Tratamentul
2.1. Tratamentul
Asigurarea involuiei procesului infecios pulmonar
Tratament antibacterian (tabelele 4,5,6,7,8)
exacerbrilor pulmonare Controlul infeciilor pulmonare cronice cu germenii pneumotropi i Medicaie mucolitic (caseta 19)
oportuniti
Tratament antiinflamator (tabelul 9)
Ameliorarea prognosticului vieii
Remedii bronhodilatatoare (tabelul 11)
Aerosolterapie (tabelul 8, caseta 20)
Kinetoterapie respiratorie (caseta 21)
Antifungice (Fluconazol)
2.2. Tratamentul
Asigurarea statutului nutriional optimal
Tratamentul de substituie cu fermeni pancreatici
manifestrilor digestive Asigurarea creterii i dezvoltrii copilului conform normativelor de
(tabelul 12)
vrst
Regim dietetic cu amestecuri nutriionale i produse
Ameliorarea calitii vieii pacientului
alimentare hipercalorice (tabelul 13, caseta 22)
Suplimente de vitamine i minerale (tabelele 1,2,13)
Tratamentul dereglrilor hepatobiliare (tabelul 18)
11
2.3. Tratamentul
complicaiilor
3. Externarea cu
referire la nivelul primar
pentru tratament i
supraveghere
Reducerea impactului negativ asupra evoluiei i prognosticului bolii
Tratamentul refluxului gastro-esofagian (tabelul 17)

Tratamentul ileusului meconial necomplicat (tabelul
16), complicat (caseta 23) i echivalentelor lui
Tratamentul chirurgical al pneumotoraxului
Tratamentul hipertensiunii pulmonare i cordului
pulmonar (tabelul 19)
Tratamentul diabetului zaharat
Tratamentul infertilitii feminine i sterilitii
masculine
Eliberarea extrasului cu indicaii pentru medicul
de familie:
9 Diagnosticul exact detaliat
9 Rezultatele investigaiilor efectuate
9 Tratamentul efectuat
9 Recomandri explicite pentru pacient
Recomandri pentru medicul de familie
12
C.1. ALGORITMII DE CONDUIT

C.1.1. Algoritmul de conduit n absena screening-ului neonatal [3]
Semne clinice suspecte sau/i
caracteristice pentru FC
Internarea n secie de pneumologie
pediatric (nivelul III)
Testul sudorii
30-60 mmol/l
<30 mmol/l
>60 mmol/l
Repetarea testului sudorii
>60 mmol/l
30-60 mmol/l
<30 mmol/l
Examenul ADN
1 mutaie
0 mutaii
Examenul ADN
2 mutaii
0 mutaii
1-2 mutaii
Reevaluarea
tabloului clinic
necaracteristic
caracteristic
Prezena unei mutaii rare

Evaluare n
dinamic peste 1
an, cu repetarea
testului sudorii i
tabloului clinic
FC puin
probabil
Reevaluarea
diagnosticului
FC neclasic
Testul sudorii
negativ, tablou
clinic
necaracteristic
Testul sudorii
pozitiv, tablou
clinic
caracteristic
FC clasic
Aplicarea programului
curatuvo-profilactic complex
13
C.1.2. Algoritmul de identificare a pacienilor cu FC prin screening neonatal [3,13]

Examenul sngelui la TIR
(nou-nscut la termen 4-5-a zi,
prematuri 7-8-a zi de via)
TIR<70ng/ml (norma)
Retest TIR la 21-28-a zi de via
TIR 70 ng/ml
TIR<40ng/ml (norma)
TIR 40ng/ml
Testul sudorii negativ

< 40 mmol/l
Testul sudorii
Testul sudorii echivoc

40-60 mmol/l
Testul sudorii pozitiv

> 60 mmol/l
Evaluarea n dinamic
timp de 1 an
Mutaie neidentificat
Examinri n dinamic,
elastaza-1, testul sudorii
repetat
Examenul ADN molecular
Identificarea 1-2 mutaii
FC
Iniierea programului
curatico-profilactic complex
14
C.1.3. Algoritmul de supraveghere medical a pacientului cu FC [13]

Vizita planic
Nu
Stare stabil
Cur de ABT cu mai
mult de 3 luni n urm
ABT n staionarul
de zi sau internare
Cur de ABT pn la
3 luni n urm
Acutizare
Da
Indicaii pentru spitalizare
Nu
Evoluie grav-medie
a FC
ABT n staionarul
de zi sau internare
Da
Evoluie sever a
FC
Internare n secie de
pneumologie
Msuri curativoprofilactice complexe
15
C.2. DESCRIEREA METODELOR, TEHNICILOR I PROCEDURILOR

C.2.1. Clasificarea FC [13]
Caseta 1. Clasificarea nou, propus pentru CIM 11 de ctre Asociaia Mondial a FC i Asociaia
European a FC
FC clasic cu insuficien pancreatic

FC clasic cu funcia exocrin a pancreasului pstrat
FC atipic
Azoospermie obstructiv izolat1
Pancreatit cronic1
Aspergiloz bronhopulmonar alergic1
Broniectazii diseminate1
Panbroiolit difuz1
Colangit sclerozant1
Hipertripsinogenemie neonatal1
Not: 1-Este identificat cel puin una din mutaii
C.2.2. Screening-ul FC [2,3,6,7,13]
Caseta 2. Etapele screening-ului neonatal

Importana screening-ului neonatal:
9Permite stabilirea precoce a diagnosticului cu iniierea msurilor curativo-profilactice ale
semnelor maladiei
9Identificarea copiilor cu FC ofer posibilitatea diagnosticului antenatal al familiei, cu prevenirea
ulterioar a naterii copiilor bolnavi de FC
9Screening-ul permite aprecierea incidenei maladiei n regiunea examinat
9Maladia la copiii diagnosticai prin screening neonatal decurge mai benign n condiii de aplicare
precoce a programelor terapeutice complexe
9Screening-ul reduce costul diagnosticului i tratamentului FC
Etapele screening-ului neonatal
I etap la a 3-4-a zi de via la nou-nscuii la termen (a 7-8-a zi la prematuri) se determin TIR n
o pictur uscat de snge
II etap n cazul testului pozitiv (>70 ng/ml) la a 21-28-a zi de via se repet testul TIR
III etap n cazul testului pozitiv la TIR (>40 ng/ml), se efectueaz testul sudorii
IV etap n cazul rezultatelor suspecte se efectueaz examenul genetic molecular
Not:
n cazul a dou teste la TIR pozitive i rezultate suspecte la testul sudorii este indicat examenul
molecular al ADN; dac a fost identificat cel puin o singur mutaie, copilul este inclus n
registrul pacienilor cu FC i sunt ntreprinse toate msurile indicate.
n cazul testului sudorii negativ, dar identificarea unei mutaii ale CFTR, copilul este inclus n
lista purttorilor; dac ulterior la aceti copii apar semne clinice caracteristice, copilul este
reevaluat paraclinic.
16
Caseta 3. Manifestrile clinice care necesit un diagnostic diferenial pentru excluderea FC

La nou-nscut:
9 Ileus meconial*
9 Icter neonatal prelungit
9 Broniolite, pneumonii
La copilul sugar:
9
9
9
9
9
9
9
9
9
Manifestri respiratorii (tuse, dispnee) cronice i recurente

Pneumonii cu evoluie trenant i recurente
Scaun neoformat, polifecalie, cu miros fetid
Diaree cronic
Prolaps rectal
Gust srat al pielii
Deshidratare sever n mediu cald
Hipoelectolitemie cronic
Anamnestic eredo-colateral agravat (avorturi spontane, decese ale copiilor la vrste precoce, copii
cu manifestri asemntoare n familie)
9 Hipoproteinemie/edeme
9 Malnutriie, retard astatural
La copiii precolari:
9
9
9
9
9
9
9
9
9
9
9
Tuse cronic cu/fr expectoraii de sput

Dispnee recidivant fr identificarea etiologiei
Reinerea n dezvoltarea fizic
Prolaps rectal
Invaginaii
Diaree cronic
Semnul de degete hipocratice
Impregnarea pielii cu cristale de sare
Deshidratare hipotonic
Hipoelectolitemie i alcaloz metabolic
Hepatomegalie sau afectare hepatic fr identificarea cauzei
La copiii colari:
9
9
9
9
9
9
9
9
9
9
9
Semne respiratorii cronice de etiologie neclar

Identificarea Pseudomonas aeruginosa n sput
Sinuzit cronic, polipoz nazal
Broniectazii
Diaree cronic
Sindromul obstruciei intestinale distale
Pancreatit
Prolaps rectal
Asocierea diabetului zaharat cu manifestri pulmonare persistente
Hepatomegalie, afectare hepatic de etiologie neclar
La adolesceni i aduli:
9
9
9
9
Afeciuni purulente pulmonare de etiologie neidentificat

Pancreatit
Sindromul obstruciei intestinale distale
17
9
9
9
9
9
Asocierea diabetului zaharat cu manifestri pulmonare persistente

Semne de ciroz hepatic
Retard fizic
Reinerea n dezvoltarea pubertar
Sterilitate cu azospermie la brbai, reducerea fertilitii la femei
Not:
*Ileusul meconial (la 15% nou-nscui cu FC debuteaz cu ileus meconial; este o consecin a
degenerescenei sclero-chistice a glandelor cu secreie extern din pancreas, care secret tripsin n
cantitate redus i nu permite fluidificarea meconiului; este mai frecvent la homozigoii F508del)
C.2.3. Conduita pacientului cu FC [2,3,8-13]
Caseta 4. Momente-cheie n conduita pacientului cu FC
Stabilirea precoce a diagnosticului de FC

Evaluarea strii prezente a pacientului i aprecierea gradului de afectare a organelor implicate
Determinarea programului individual de tratament n funcie de datele clinice i paraclinice
Monitorizarea obligatorie sistematic a evoluiei bolii, a efectelor terapeutice n perioadele de
acutizri i a tratamentului cronic
C.2.3.1. Anamneza
Caseta 5. Colectarea anamnesticului
Evaluarea acuzelor caracteristice:
9 Episoade frecvente de infecii respiratorii (dispnee ndelungat, respiraie zgomotoas, bronite
simple i obstructive, pneumonii recurente)
9 Sindrom de tuse persistent asociat cu episoade infecioase respiratorii, evoluie trenant,
exacerbri nocturne, caracter paroxistic, chintoas, obositoare
9 Modificarea caracteristicilor i frecvenei scaunului
9 Eec ponderal
9 Gustul srat al transpiraiei, prezena cristalelor de sare pe tegumente n perioadele calde ale
anului
Vrsta de debut i durata acuzelor prezentate:
9 Icter neonatal prelungit
9 Ileus meconial n primele zile de natere
9 Pneumonii recurente cu rspuns lent la tratament n perioada neonatal, la sugar sau la copilul mic
9 Semne de maldigestie i malabsorbie cu adaos ponderal insuficient sau absent din prima lun de
via
Aprecierea anamesticului eredo-colateral:
9 Anamneza familiar cu prezena copiilor decedai la vrste precoce sau a altor copii cu
diagnosticul stabilit de FC
9 Prezena FC la alte rude din familie
Colectarea informaiei despre vaccinele efectuate
18
C.2.3.2. Examenul clinic

Caseta 6. Indicii principali n evaluare
Evaluarea indicilor antropometrici:
9 Talia, cu transpunerea pe somatograme percentile
9 Greutatea, cu transpunerea pe somatograme percentile (anexa 2)
9 Perimetrul cranian la sugari, cu transpunerea pe somatograme percentile
9 Aprecierea IMC n valori absolute i percentile
9 Aprecierea indicelui staturo-ponderal n valori percentile
9 Determinarea gradului de dezvoltare a esutului adipos
Evaluarea indicilor funcionali:
9 FR, FCC
9 Pulsul, TA
9 Temperatura corpului
9 Evaluarea SpO2
Not:
Determinarea IMC (indicele Quetelet) este calculat conform formulei: masa (kg) / talia2 (m2)
IMC n valori absolute este aplicat la pacienii > 18 ani
Pentru copii IMC este transformat n percentile, fiind folosite somatograme (anexa 2)
Aprecierea indicelui staturo-ponderal (raportul masei actuale a copilului la masa ideal pentru sex i
talie) transpus pe tabelul percentile este o metod accesibil i informativ pentru evaluarea statutului
nutriional al copilului cu FC
Indicele staturo-ponderal >90% indic un statut nutriional adecvat normativelor de vrst
Caseta 7. Identificarea manifestrilor sino-pulmonare
Afeciuni ale sistemului respirator:
9 Expectoraii abundente, purulente, sputa uneori fetid, hemoptizii
9 Sindrom bronhoobstructiv cu realizare n bronhiile mici, condiionat de secreii vscoase, aderente
i component infecios bacterian
9 Sindrom bronhoobstructiv cu wheezing, expir prelungit, determinat de inflamaie bronic cu
bronhospasm
9 Insuficien respiratorie progresiv
9 Deformaii toracice: emfizem toracic, cifoz dorsal, torace n caren
9 Osteoartropatie pulmonar, hipertrofic (la copilul colar): durere toracic, fragilitate osoas
(fracturi), tumefacie, hidartroz
9 Hipocratism digital (hipoxie cronic persistent sever)
9 Selectarea germenilor rezisteni (Staphylococcus aureus, Pseudomonas aerugenosae, Aspergillus
fumigatus, micobacterii atipice)
Afeciuni ORL:
9 Polipoz nazal, sinuzit cronic
9 Surditate de transmisie
19
Caseta 8. Manifestri gastrointestinale i digestive

Ileus meconial (4-20% cazuri):
9 Manifestare precoce a bolii n perioada neonatal
9 ntrzierea eliminrii meconiului (1-3 zile)
9 Sindrom abdominal acut necesit intervenie chirurgical
9 Distensie abdominal, mase muco-fecale n ileonul distal sau cec
9 Vrsturi cu coninut bilos
9 Complicaii: volvulus, perforaie, peritonit meconial
Sindromul obstruciei abdominale distale (8-10%):
9 Semn clinic al FC la copii i aduli
9 Se dezvolt n orice perioad de vrst a copilului
9 Dureri abdominale, crampe abdominale, meteorism, vome, constipaii
9 Localizare n fosa dreapt, se palpeaz mase abdominale
9 Cecul la palpare mrit
9 Obstrucie acut, subacut sau cronic a segmentelor distale ale intestinului subire
9 Invaginaie intestinal recurent sau la vrst necaracteristic
Insuficien pancreatic exocrin (90%):
9 Sindromul de malabsorbie i maldigestie
9 Diaree cronic cu steatoree, scaune frecvente, voluminoase, fetide, neprelucrate
9 Malnutriie, hipotrofie ponderal, eec statural, falimentul creterii
9 Caren secundar de vitamine liposolubile:
- Diateza hemoragic, hipoprotrombinemie neonatal (hipovitaminoza K)
- Anemie hemolitic (hipovitaminoza E)
- Cecitate nocturna (hipovitaminoza A)
- Rahitism (hipovitaminoza D)
9 Caren secundar de minerale (osteoporoz, rahitism, anemie fierodeficitar)
9 Edeme hipoproteinemice
9 Pancreatit, chisturi pancreatice, litiaz pancreatic
Afectare hepatobiliar:
9 Icter colestatic: n perioada neonatal icter prelungit, sindrom de bil groas, la copii mari,
adolesceni, maturi ciroz biliar (5-10%)
9 Litiaz biliar, dischinezii ale cilor biliare, colecist atrofic
9 Leziuni hepatice: hepatomegalie, ciroz (hipertensiune portal, hipersplenism, insuficien
hepatic)
9 Sindrom hemoragic: insuficiena factorilor de coagulare hepatici
Afectare gastro-intestinal:
9 Refluxul gastro-esofagian (11-32%)
- Sindrom gastrointestinal: pirosis, regurgitaii, vome, greuri, dureri epigastrice, ruminaie,
anorexie, disconfort abdominal
9 Gastroduodenit, boala ulceroas:
- Sindrom dolor abdominal
- Prolaps rectal recidivant
Afectarea glandelor salivare i orofaringiene:
9 secreii vscoase salivare
- Dificultate la deglutiie
- Majorarea dimensiunilor glandelor parotide
20
Caseta 9. Alte manifestri ale FC

Anomalii sudoripare i electrolitice:
9 Hiperconcentraie salin a transpiraiilor (gust srat al sudorii, impregnarea pielii cu cristale de sare)
9 n sindrom hipertermic se produce deshidratare prin transpiraii profuze cu pierderi exprimate de
electrolii: hipocloremie, hiponatriemie, alcaloz, pericol de oc hipovolemic
Disfuncii genito-urinare:
9 La genul masculin: lipsa spermatozoizilor n lichidul spermic (azospermie 97%), leziuni prostatice,
afectarea veziculelor seminale
9 La genul feminin: cicluri anovulatorii, disfuncii menstruale, fertilitate pstrat
9 Pubertate ntrziat
Patologie endocrin:
9 Diabet zaharat nonautoimun
- Debut n perioada adolescentului, adultului
- Simptomatologie asemntoare cu diabetul zaharat imun
- Complicaii: retinopatie, nefropatie, neuropatie diabetice
9 Amiloidoz tiroidian
9 Insuficien suprarenal, pseudohipoaldosteronism
Caseta 10. Semnele i simptoamele exacerbrii procesului pulmonar
Intensificarea tusei
Creterea produciei de sput sau/i schimbarea aspectului acesteia (purulent, miros specific, posibil cu
striuri de snge)
Febr > 38C peste 4 ore/zi sau o data n sptmna anterioar
Scdere ponderal >1kg sau >5% din greutate cu anorexie sau scderea aportului alimentar
Astenie, fatigabilitate, scderea toleranei la efort fizic
Creterea FR sau a efortului respirator, cu implicarea musculaturii auxiliare n actul respirator
Scderea VEMS cu >10% fa de valoarea medie din ultimele 3 luni
Scderea SpO2 cu 10% fa de valoarea din ultimele 3 luni
Modificri ale radiografiei pulmonare (infiltraii pulmonare, revrsat pleural, distrucii pulmonare,
inflamarea broniectaziilor)
C.2.3.3 Investigaii paraclinice [3,6,7,13]
Caseta 11. Testul sudorii
Condiii pentru realizarea testului sudorii:
9 Pentru realizarea testului sudorii sunt necesare 100 mg de transpirat
9 Pentru confirmarea FC sunt necesare 2-3 teste pozitive
9 n cazul unui rezultat de limit al testului sudorii se evalueaz semnele clinice caracteristice (ex.
steatoree) i evaluarea n dinamic a testului sudorii
9 Diferenele de peste 10 mmol/l a testelor sudorii repetate sau valori superioare 150 mmol/l,
indic greeli n etapele de realizare a procedurii
9 Testul sudorii se efectueaz nu mai devreme de a 7-a zi de via a unui copil cu masa peste 3000g
21
Valorile posibile ale testului prin metoda biochimic Gibson-Chooke:

9 Valori normale < 40 mmol/l (sau <30 mmol/l la sugar, copilul mic)
9 Valori echivoce (de limit) 40-60 mmol/l
9 Valori pozitive > 60 mmol/l
Valorile posibile ale testului prin utilizarea analizatorilor Nanoduct i Macroduct:
9 Valori normale < 60 mmol/l
9 Valori echivoce (de limit) 60-80 mmol/l
9 Valori pozitive > 80 mmol/l
Maladii care pot prezenta rezultate fals pozitive:
9 SIDA
9 Insuficien a funciei suprarenalelor
9 Pseudohipoaldosteronism, sindrom adrenogenital
9 Sindrom Down, sindrom Klinefelter
9 Dermatit atopic
9 Displazie ectodermal
9 Sindrom colestatic familial
9 Fucozidoz, glicogenoz tip II
9 Insuficien glucozo-6-fosfat
9 Hipotirioz
9 Hipoparatireoz familial
9 Hipotrofie sever (caexie)
9 Anorexie nervoas
9 Sindrom Moriac
9 Mucopolizaharidoz
9 Diabet insipid nefrogen
9 Pancreatit cronic
9 Hipogamaglobulinemie
9 Celiachie
9 Sindrom febril
9 Sindrom de deshidratare
Valori fals-pozitive:
9 Tratament cu GCS
Valori fals-negative ale testului sudorii:
9 Erori tehnice
9 Testarea nou-nscuilor n primele zile de natere
9 Hipoproteinemie, edeme hipoproteice
9 Tratament cu Cloxacillin
9 Insuficiena transpiraiei
Not: Greeli n realizarea testului sudorii sunt frecvente n laboratoarele care rar efectueaz acest
examen (<3 ori/sptmn), din aceast cauz pentru confirmarea sau excluderea diagnosticului de FC
pacientul trebuie ndreptat n centre specializate
Caseta 12. Testarea genetic
Stabilirea diagnosticului de FC prin identificarea mutaiei n prezent nu este posibil, la moment
fiind cunoscute peste 1600 mutaii
Diagnosticul genetic prenatal
9 Identificarea genei FC la prinii cu un copil bolnav
9 Examenul ADN-ului fetal din vilozitile coriale prin biopsia trofoblastului (8-12 sptmni ale
sarcinii) sau examenul lichidului amniotic (18-20 sptmni ale sarcinii)
9 Diagnostic generic preimplant: PCR al unei celule din zigot (n caz de fertilizare n vitro)
22
Caseta 13. Teste pentru determinarea insuficienei pancreatice

Determinarea imunoenzimatic a elastazei-1 n masele fecale:
9 Reflect gradul insuficienei exocrine a pancreasului, nu depinde de administrarea substituenilor
enzimatici (specificitatea 100%, sensibilitatea 93%)
9 Reducerea <200 mcg/ml indic insuficiena funciei exocrine a pancreasului
Examen coprologic:
9 Majorarea nivelului de lipide neutre (absena lipazei pancreatice)
9 Fibre musculare nedigerate (deficitul tripsinei)
9 Steatoree 4-5 g/zi
Cercetarea spectrului de lipide n masele fecale (lipidograma):
9 Determinarea cantitii totale de lipide i fraciilor acestora (fosfolipide, monogliceride,
colesterol, coprosterol, digliceride, acizi grai neesterificai, trigliceride i coprostanon)
Caseta 14. Teste de laborator
Hemoleucograma
Biochimia sngelui
9 Testele hepatice (bilirubina, fosfataza alcalin, transaminazele, proteinograma, gamaglutamiltranspeptidaza)
9 Ionograma (K, Na, P, Mg, Ca)
9 Imunograma (IgA, IgM, IgG, IgE, CIC)
9 Glicemia
Bacteriologia sputei
9 Identificarea germenilor etiologici
9 Antibiograma
Caseta 15. Examinri instrumentale
Radiografia pulmonar:
9 Bronit, sindrom bronhoobstructiv, distensie toracic cu emfizem, hipertransparen
pulmonar, mai expresiv n sectoarele apicale
9 Opaciti reticulo-nodulare confluente, opaciti alveolare, segmentare, focare confluente
9 Atelectazii segmentare, subsegmentare n band cu caracter fugace i recidivant
9 Pneumofibroz n segmentele bazale
9 Hiperinflaie precoce i persistent
9 Imagine reticolo-nodular a desenului pulmonar
9 Deformaii bronice, broniectazii, broniectazii n buchet cilindrice, ampulare, sacciforme (se
afecteaz mai des lobul superior drept)
Spirografie
9 Tulburri obstructive i restrictive, severe
Testul de reversibilitate bronic cu bronhodilatator
Scintigrafie pulmonar
9 Reducerea sau lipsa perfuziei pulmonare n sectoarele cu pneumofibroz, fibroatelectazii,
broniectazii sacciforme
TC pulmonar
9 Fenomene cronice bronhopulmonare avansate cu emfizem, atelectazii, broniectazii, fiboz,
scleroz pulmonar
9 Evidenierea perioadei de acutizare sau remisie (eficacitatea tratamentului antibacterian) a
procesului pulmonar
23
ECG, EcoCG:
9 Semne de cord pulmonar
9 Determinarea hipertensiunii pulmonare secundare
Ultrasonografia organelor digestive:
9 Pancreasul: ecogenitate sporit, semne de fibroz, litiaz, dilatarea ductului pancreatic principal
9 Ficatul: ecogenitate sporit, dimensiuni mrite, staz biliar, dischinezii biliare, calculi hepatici,
biliari, hipertensiune portal, ciroz biliar
9 Tractul gastrointestinal: staz n stomac, duoden, gastrit, duodenit, reflux duodeno-gastral
FEGDS:
9 Reflux gastro-esofagian, reflux total (duodeno-gastro-esofagian)
9 Esofagite de reflux
9 Gastroduodenite, gastroduodenopatii
9 Hernii hiatale
Scintigafia ficatulu:i
9 Modificri ale perfuziei cu schimbri n parenchimul ficatului i a splinei
TTOG:
9 Alterarea toleranei la glucoz
9 Hiperglicemie
Radiografia abdomenului (suspecie la ileus meconial):
9 Dilatarea ileonului, cu coninut de meconiu
9 Bule i balonarea anselor intestinale n absena nivelelor hidroaerice, microcolon, fecaloame
Tomografia computerizat a abdomenului:
9 Pancreasul: dimensiuni mrite, dilatarea ductului principal, obturarea ducturilor cu dopuri
vscoase sau calcificate, dilataii chistice ale ducturilor, fibroza parenchimului, substituia
acinusurilor pancreatice cu esut adipos
9 Ficatul: dimensiuni mrite, steatoz hepatic, modificarea cilor biliare, sediment de bil,
calculi, calcificate
Densitometrie ultrasonografic osoas:
9 Osteopenie sau osteoporoz
9 Aprecierea riscului de fracturi osoase
Tabelul 1. Medii de agar selective pentru identificarea Staphylococcus aureus, Haemophilus
influenzae, Pseudomonas aeruginosa [3]
Microorganismul
Staphylococcusaureus
Haemophilus influenzae
Pseudomonas aeruginosa
Germeni gram pozitivi
Germeni gram negativi
Mediul recomandat sau cultivarea

Agar cu sruri de manitol
Columbia/colistin-nalidixic-agar
Agar de ciocolat (cu/fr supliment de bacitracin 300 mg/l) obinut n
condiii anaerobe
MacConkey-agar, Difco Pseudomonas Isolation-agar
Agar sanguin de cal sau oaie, care poate fi suplimentat cu Neomicin
sau Gentamicin (agar selectiv streptococic)
MacConkey-agar
Tabelul 2. Evaluarea TTOG [3,13]

Evaluarea la 120 min
<7,8 mmol/l
>7,8 mmol/l i <11,1 mmol/l
11,1 mmol/l
Test normal
Test alterat
Diabet zaharat
24
Tabelul 3. Conduita unificat n dependen de valorile testului [3,13]

Valori normale ale TTOG
Evaluarea anual a TTOG
Alterarea TTOG
Evaluarea TTOG la fiecare 6 luni
Valori caracteristice pentru diabet zaharat
Glicemia crescut
Tratament cu preparate de insulin
Valori normale ale glicemiei
Evaluarea TTOG la fiecare 6 luni
Caseta 16. Metode de prevenire a infeciei ncruciate la pacienii cu FC
Izolarea pacienilor n cadrul staionarului i n condiii extraspitaliceti (dac nu sunt frai)
Respectarea strict a msurilor de igien:
9 Igiena minilor pacienilor, personalului medical, vizitatorilor
9 Excluderea folosirii n comun a nebulizatorului, veselei, obiectelor de igien personal
9 Dezinfectarea minuioas i sistematic a aparatajului medical
9 mbrcarea halatelor de unic folosin la intrarea n salon
9 Folosirea mtilor protectoare de ctre pacieni la prsirea salonului
9 Curirea zilnic a salonului pacientului cu folosirea substanelor dezinfectante
9 Curenie general cu dezinfectare (24 ore) a salonului dup externarea pacientului
25
C.2.3.4. Diagnosticul diferenial al FC

Celiachia
Insuficiena
lactazei
De la 4-6 luni
(odat cu
diversificarea
limentaei)
De la natere
++
++
+++
+++
+++
++++
Rahitism
+++
+++
Anemie
+++
++
+++
Maldigestie
++++
++
Malabsorbie
++++
+++
Testul sudorii
++++
Osteoporoza
++++
++
Afectarea
ficatului
+++
Afeciunea
pancreasului
++++
Activitatea lipazei
+++
Astmul bronic
Boala
broniectatic
De la natere
De la 3 ani
Uneori de la
natere
Rolul factorului
ereditar
++
Afeciunea SNC
+/-
Hipotrofie
++++
Edeme periferice
+++
Abdomen balonat
Parametrul
Debutul bolii
FC
TP
Tusea
convulsiv
n perioada
Nu are limite de
copilului mic,
vrst
nevaccinat
26
Curba glicemic
cu monozaharide
plat
Curba glicemic cu
disaharide plat
Atrofia vilozitilor
++
Testul cu iodolipol
++
Patologie
pulmonar
+++
++
++
++
Efect la tratament
cu Creon
+++
+++
Grsos,
Voluminos +++
Frecvent, pn la 10
ori
Pstos,
Voluminos ++++,
Frecvent (6-8 ori)
Apos
frecvent
Neomogene cu
incluziuni de lipide,
i elemente
neprelucrate
Pstoase,
decolorate,
lucioase, omogene
Neprelucrat
Fetid, +++
Fetid, ++
Acid
Bogat n lipide,
steatoree
5-10 g/zi, excreia
crescut de azot n
fecale
Mucoziti,
cantitatea
crescut de
lactoz
steatoree
3-6 g/24 ore
Efect
la
agliadinic
Aspectul,
frecvena
scaunului
dieta
volumul
Culoarea, consistena,
omogenitatea
scaunului
Mirosul scaunului
Examenul
microscopic
scaunului
al
Acizi neutri, fibre

musculare
nedigerate,
steatoree marcat,
4-5 g/zi
27
C.2.3.5. Criteriile de spitalizare

Caseta 17. Criteriile de spitalizare a pacienilor cu FC
Exacerbarea procesului pulmonar

Tratamentul cronic al infeciei pulmonare fiecare 3-4 luni
Lipsa adausului ponderal timp de 2 luni
Pierdere ponderal timp de 1 lun
Caseta 18. Criteriile de spitalizare n SATI a pacienilor cu FC

Deteriorarea contiinei
Dispneea marcat, respiraie zgomotoas
Hipercapnie sever > 80 mm Hg
Cianoza rezistent la oxigenoterapie
SpO2<70%
Hemodinamica instabil
C.2.3.6. Tratamentul FC [1-14]
C.2.3.6.1. Tratamentul manifestrilor pulmonare ale FC [1,3-5,8,11-13]
Tabelul 4. Tratamentul antibacterian n infecia bronhopulmonar cu Staphylococcus aureus
Doza zilnic
Mod de
pentru maturi
administrare
Profilactic sau la acutizare uoar i tratamentul de recuperare
Azitromicin
>6 luni 10 mg/kg
15-25 kg 200 mg
500 mg
per os
26-35 kg 300 mg
36-45 kg 400 mg
Claritomicin
<8 kg 7,5 mg/kg
1-2ani 62,5mg
3-6 ani 125 mg
500 mg
per os
7-9 ani 187,5 mg
>10 ani 250 mg
Co-trimoxazol
6 sptmni-5 luni 120
mg
6 luni-5 ani 240 mg
960 mg
per os
6-12 ani 480 mg
n infecii severe doza
poate fi crescut cu 50%
Rifampicin
10-20 mg/kg
0,6-1,2g
per os
Cefixim*
6 luni-1 an 75 mg
1-4 ani 100 mg
400 mg
per os
5-10 ani 200 mg
11-12 ani 300 mg
Cefaclor
<1 an 125 mg
1 -7 ani 250 mg
per os
>7 ani 500 mg
Oxacilin
100-150 mg/kg
2g
per os
Acutizarea sever a infeciei bronhopulmonare
Flucloxacilin* 50-100 mg/kg
1g
i.v.
Vancomicin
40 mg/kg
1g
p.i.v.
Ceftriaxon
50-80 mg/kg
4g
i.m., i.v.
Antibioticul
Doza zilnic pentru copii
Numr de
prize n zi
o dat n
3-5 zile
2-4
1-2
3
4
4
3-4
1-2
28
Not:
9 * Medicament care la moment nu este nregistrat n Republica Moldova
9 Curele de tratament se repet 1-2 ori pe an, cu o durata de 14 zile
9 Co-trimoxazol se administreaz doar n asociere cu Rifampicina, n caz contrar, Staphylococcus
aureus rapid dezvolt rezisten
Tabelul 5. Tratament antibacterian n infecia bronhopulmonar cu Haemophilus influenzae
Doza zilnic pentru

Doza zilnic
Mod de
copii
pentru maturi
administrare
Profilactic sau la acutizare uoar i tratamentul de recuperare
Amoxicillin
50-100 mg/kg
1g
per os
Azitromicin
>6 luni 10 mg/kg
15-25 kg 200 mg
500 mg
per os
26-35 kg 300 mg
36-45 kg 400 mg
Claritomicin
<8 kg 7,5 mg/kg
1-2ani 62,5mg
3-6 ani 125 mg
500 mg
per os
7-9 ani 187,5 mg
>10 ani 250 mg
Co-trimoxazol
6 sptmni-5 luni
120 mg
6 luni-5 ani 240 mg
6-12 ani 480 mg
960 mg
per os
n infecii severe doza
poate fi crescut cu
50%
Cefixim*
6 luni-1 an 75 mg
1-4 ani 100 mg
400 mg
per os
5-10 ani 200 mg
11-12 ani 300 mg
Cefaclor
<1 an 125 mg
1 -7 ani 250 mg
per os
>7 ani 500 mg
Acutizarea sever a infeciei bronhopulmonare
Ceftriaxon
50-80 mg/kg
4g
i.m., i.v.
Antibioticul
Numr de
prize n zi
3-4
o dat n
3-5 zile
1-2
3
1-2
Not:
Tabelul 6. Tratamentul antibacterian n infecia bronhopulmonar cu Pseudomonas aeruginosa

29
Antibioticul
Amicacin
Gentamicin
Tobramicin*
Ciprofloxacin
Doza zilnic
pentru copii
30-35 mg/kg/zi
Doza zilnic
pentru aduli
350-450 mg/zi
Modul de
administrare
i.v.
Numrul de
prize n zi
1
8-12 mg/kg/zi
10 mg/kg
i.v.
15-40 mg/kg/zi
10 mg/kg/zi
150-300 mg/kg/zi
150 mg/kg
150 mg/kg/zi
150 mg/kg/zi
150 mg/kg/zi
50-75 mg/kg/zi
50 mii UN/kg/zi
1,5-2 g/kg
400 mg/zi
6-9 g/zi
6 g/zi
6 g/zi
6 g/zi
6 g/zi
2-4 g/zi
2 mln UN
per os
i.v.
i.v.
i.v.
i.v.
i.v.
i.v.
i.v.
i.v.
2
2
2
3
3
3
3
3-4
3
Ceftazidim
Cefoperazon
Ceftriaxon
Cefatoxim
Cefepim*
Imipenem
Colistimetat de
sodiu*
Claritromicin**
250 mg/zi
500 mg/zi
per os
peste o zi
Azitromicin**
250 mg/zi
500 mg/zi
per os
peste o zi
Not
9 ABT i.v. se realizeaz cu 2 preparate antimicobiene conform sensibilitii germenilor
identificai la examenul bacteriologic al sputei pentru a preveni dezvoltarea
antibioticorezistenei.
9 Este indicat asocierea aminoglicozidelor cu cefalosporine de generaia III-IV.
9 Combinarea a 2 antibiotice -lactamice (ceftazidim, cefepim, imipenem) nu este
recomandat.
9 Dozele nalte de antibiotice sunt indicate pentru a atinge concentraii terapeutice de
antibiotic n secretul bronic, dar i pentru formele mucoide de Pseudomonas aeruginosa la
care pelicula de alginat protejeaz agentul microbian de aciunea remediului antibacterian.
9 Aminoglicozidele i penicilinele (cefalosporinele) nu trebuie mixate n timpul administrrii.
9 Durata ABT i.v. constituie 14 zile i mai mult. Criteriu pentru sistarea ABT i.v. este
revenirea indicilor clinici (greutatea pacientului, caracterul i cantitatea sputei expectorate)
i paraclinici (datele spirometriei) la valorile iniiale (anterior de acutizare) pentru pacientul
n cauz.
9 Strategia antibioterapiei n alte infecii severe (Achromobacter xylosoxidans,
Stenotrophomonas maltophilia, Burkholderia cepacia) este similar cu cea utilizat in
Pseudomonas aeruginosa.
9 Pentru minimalizarea traumatizrii pacientului cu FC n timpul ABT i.v. este recomandat
instalarea cateterului periferic.
9 ABT are importan vital pentru pacienii cu FC, dar are efecte limitate n lipsa
kinetoterapiei zilnice efectuate corect.
9 Ciprofloxacina poate fi administrat i la copiii cu FC sub 12 ani din momentul identificrii
infeciei pulmonare cu Pseudomonas aeruginosa.
9 * Tobramicina, Colistimetat de sodiu, Cefepimul sunt remedii antibacteriene active pe
Pseudomonas aeruginosa, la moment nu sunt nregistrate n Republica Moldova.
9 ** Claritromicina, Azitromicina sunt macrolide administrate n infecia cu Pseudomonas
aeruginosa la pacienii cu FC pentru prevenirea formrii formelor mucoide, rezistente la
antibiotice de Pseudomonas aeruginosa.
30
Tabelul 7. Schema ABT n infecia pulmonar cronic cu Pseudomonas aeruginosa

Cura de baz: ABT intravenoas timp de 14 zile fiecare 3 luni la toi copiii cu FC cu infecie
pulmonar cronic Pseudomonas aeruginosa
Selectarea antibioticului se face conform datelor antibioticogramei germenilor identificai la pacient
Amicacin sau Tobramicin* 10-12 mg/kg/24 ore (pn la atingerea valorilor serice de 1-2 mcg/ml)
+ Ceftazidim 150-200 mg/kg/24 ore i.v.
sau + Ceftriaxon 150 mg/kg/24 ore i.v.
sau + Cefepim* 150 mg/kg/24 ore i.v.
sau + Imipenem 60-120 mg/kg/24 ore i.v.
sau + alt antibiotic, activ pe Pseudomonas aeruginosa
Colistimetat de sodiu 2-4 mln UN/ 24 ore sau alt antibiotic inhaltor nentrerupt la toi copiii cu FC
cu infecie pulmonar cronic cu Pseudomonas aeruginosa.
n instabilitate clinic: majorarea duratei curei de ABT i.v. pn la 3 sptmni i/sau reducerea
intervalului ntre cure, i/sau administrarea Ciprofloxacinei/Ofloxacinei 20-40 mg/kg/24 ore per os
ntre curele de ABT i.v.
Not:
31
Conduita terapeutic de eradicare a Pseudomonas aeruginosa primar izolat [13]

Izolarea primar a Pseudomonas earuginosae
Lipsa exacerbrii pulmonare
Ciprofloxacin per os 1 lun

urmat de
Azitromicin
(Claritromicin) per os 1 lun
+
Colistimetat de sodiu inhalator 3 luni
Acutizarea procesului pulmonar
ATB i.v. 2 sptmni

urmat de
Ciprofloxacin per os 3 sptmni
urmat de
Azitromicin (Claritromicin)
per os 1 lun
+
Colistimetat de sodiu inhalator 3
luni
Eradicarea Pseudomonas aeruginosae

Persistena Pseudomonas aeruginosae
Finisarea tratamentului
ATB i.v. 2 sptmni

urmat de
Ciprofloxacin 3 sptmni
+
Tobramicin* inhalator 3 luni
urmat de
Tobramicin* inhalator lunar
alternant pentru 9 luni
Not:
* Tobramicina aminoglicozid eficient n tratamentul infeciei cu Pseudomonas aeruginosa, la
moment nu este nregistrat n Republica Moldova
32
Tabelul 8. Schema ABT pentru profilaxia colonizrii cronice cu Pseudomonas aeruginosa

Frecvena identificrii
Pseudomonas
aeruginosa
1-a nsmnare
2-a nsmnare
3-a nsmnare
Pacieni, care anterior
au urmat cure de ABT
i.v., dar ultimele luni
nu a fost identificat
Pseudomonas
aeruginosa n sput
Inhalaii cu
Colistimetat de sodiu*
Ciprofloxacin
mg/kg/24 ore per os
Durata curei
(sptmni)
1 mln UN x 2 ori /24 ore

25-50
25-50
25-50
3
3
12
25-50
Tabelul 9. ABT inhalatorie n colonizarea cronic cu Pseudomonas aeruginosa

Preparatul
Doza unic
Nr. inhalaiilor / 24 ore
Colistimetat de sodiu*
<1an 500 mii UN x 2
1-10 ani 1000 mii UN x 2
2
>10 ani 2000 mii UN x 2
Gentamicin
<5 ani 40 mg x 2
Tobramicin*
5-10 ani 80 mg x 2
2
>10 ani 160 mg x 2
Not:
9 *Medicament care la moment nu este nregistrat n Republica Moldova
Tabelul 10. Tratamentul antiinflamator
GCS (Prednisolon)
0,3-0,5 mg/kg/24 ore (peste o zi) ani
Caseta 19. Terapia mucolitic

Acetilcistein (efect antioxidant)
9 per os (n lipsa varicelor esofagiene) 20-30 mg/kg
Ambroxol clorhodrat
9 per os (sirop, comprimate) 1-2 mg/kg/zi
9 i.v. 3-5 mg/kg/zi
Soluie de Clorur de sodiu hiperton 5-7% (inhalator)
Caseta 20. Principiile terapiei inhalatoare (aerosolterapiei)
Administrarea inhalatorie a unui 2-adrenomimetic cu aciune de scurt durat (Salbutamol) cu 5
minute anterior de iniierea aerosolterapiei
Se elibereaz cile respiratorii superioare (cavitii nazale) de mucoziti
Pacientul n timpul aerosolterapiei este poziionat corect: aezat corect, cutia toracic expansionat,
umerii i omoplaii cobori
Momente-cheie n inhalarea remediului mucolitic (ambroxol, soluie de clorur de sodiu
hipersalin):
9 La numrarea 1-3 se efectueaz un inspir adnc liber (neforat) prin cavitatea bucal
9 Cavitatea bucal nchis i reinerea respiraiei pentru 2-4 secunde
9 La numrarea 4-9 expir neforat pe nas
Durata inhalaiei constituie 10-15 minute
Dup aerosolterapie se efectueaz kinetoterapia respiratorie cu drenarea eficient a arborelui
bronic de mucoziti
33
n final la indicaii poate fi administrat inhalator unul din remediile antibacteriene inhalatorii
Tabelul 11. Tratamentul bronhodilatator

Grupul medicamentos
Remediul medicamentos
2-adrenomimetic
cu
Salbutamol 100 mcg
aciune de scurt durat
2-adrenomimetic
cu
Fenoterol 100 g
aciune de lung durat
Remedii combinate
(2-adrenomimetic cu
Fenoterol + Ipratropium
aciune de lung durat +
bromide
m-colinoblocant)
2-adrenomimetic cu
Salmeterol xinafoat +
aciune de lung durat +
Fluticazon propionat
GCSI
Doza
Numrul de prize/zi
1-2 doze
3-4
1-2 doze
3-4
1-2 doze
1 doz
Caseta 21. Kinetoterapia respiratorie

Drenajul postural: poziionarea pacientului n diferite poziii pentru ca secreiile s fie drenate din
anumite regiuni ale sistemului respirator, fapt ce va permite reexpansionarea acestora.
Tehnica expiraiei forate: efectuarea de ctre pacient a ctorva expiraii forate, urmate de respiraie
relaxat.
Ciclul de respiraie activ: metoda folosete tehnica expiraiei forate combinat cu exerciiile de
expansiune toracic.
Presiunea expiratorie pozitiv: tehnic realizata de pacient de sine stttor. Ea presupune efectuarea
unui inspir profund, urmat de expiraie care creeaz rezisten pentru a menine cile respiratorii
deschise.
Drenaj autogen: tehnic respiratorie, care presupune identificarea regiunilor din pulmoni care conin
secreii, iar apoi respiraia ntr-un anumit mod n dependen de care parte este mai afectat.
Flutter device: flutter device este un aparat mic manual n care pacientul expir. Expiraia prin flutter
provoac vibrarea pereilor cilor respiratorii, fapt care mobilizeaz spre exterior secreiile.
C.2.3.6.2. Tratamentul manifestrilor digestive ale FC [3,7,12-14]

Tabelul 12. Terapie substitutiv cu enzime pancreatice minimicrocapsulate: Creon (doza se
adapteaz la eficiena clinic)
Sugari
Copiii > 1 an
2500-3300 UN la 120 ml lapte (amestec adaptat), 2000-6000 UN/kg/24h, echivalent a 500care corespunde la circa 400-800 UN lipaz la 1g 4000 UN lipaz la 1g lipide din alimentaie
de lipide din alimentaie
500-1000 UN/kg la masa de baz
250-500/UN/kg pentru o alimentaie
suplimentar
Doze ce depesc 3000 UN/kg pentru o alimentaie sau 10 000 UN/kg/24 ore indic la
necesitatea unui examen suplimentar al tractului gastrointestinal a pacienilor cu FC
Doze superioare 6000 UN/kg pentru alimentaie sau 18 000-20 000 UN/kg/24 ore pot cauza o
complicaie rar, dar sever strictura intestinului gros
34
Caseta 22. Principiile dietoterapiei la pacienii cu FC

Meniul zilnic al pacientului cu FC trebuie s fie bogat n lipide vegetale i animaliere,
proteine, glucide uor asimilabile
Cantitatea zilnic de calorii trebuie s constituie 120-150% din cantitatea necesar unei
persoane sntoase de aceeai vrst
Necesitile energetice sunt asigurate de
9 lipide 35-45%
9 proteine 15%
9 glucide 45-50%
Tabelul 13. Recomandaii pentru corecia statutului nutriional
Statut nutriional
satisfctor, evaluarea n
dinamic
<2 ani
2-18 ani
masa/talia 90110%
masa/talia 90110%
Necesitatea consultaiei
medicului dietolog
Coordonarea necesitii
indicrii suplimentelor
energetice
Retard staturoponderal de diferit

grad
Alimentare prin metode

invazive
Retard staturoponderal de diferit

grad pe fon de
suplimente
energetice
masa/talia 85-89%
sau pierdere
ponderal n
IMP <18,5 sau o pierdere
ultimele 4-6 luni, ponderal de 5% timp de 2
sau lipsa adaosului
luni
ponderal timp de 6
luni
masa/talia <85 sau
IMP <18,5 sau
pierdere ponderal
pierdere ponderal cu
cu peste 2
peste 5% n ultimele 2 luni
percentile pe fon de
pe fon de suplimente
suplimente
energetice
energetice
Tabelul 14. Suplimentul de vitamine

Vitaminele
Indicaiile la pacienii cu FC
Retinol
Toi cu insuficien pancreatic
Ergocalciferol
Tocoferol
Toi
0-6 luni
6-12 luni
1-4 ani
4-10 ani
10 ani
Menadion sau
fitomenadion
Beta-carotin
Cianocobalamin
>18 ani
IMP 18,5-25 sau lipsa
pierderii ponderale n
perioada apropiat
Dozele
4000-10 000 ME*/zi
400-2000 ME*/zi, n dependen de
concentraia seric
25 ME***/zi
50 ME***/zi
100 ME***/zi
100-200 ME***/zi
200-400 ME***/zi
De la 1 mg/zi pn la 10
mg/sptmn
n afectarea ficatului
10 mg/zi
0,5-1 mg/kg/zi, doza maxim 50
mg/zi
Testul Shilling < 45% dup rezecia 100 mcg/lun i/m
ileonului
Not:
9 *vit. A: ME x 0,3 = mcg; **vit. D: ME/40 = mcg; ***vit. E: ME/1,49 = mg
35
Tabelul 15. Dozele zilnice minime necesare de sodiu, clor, potasiu i calciu
Vrsta
< 1 an
> 1 an
Sodiu (mg)
120-200
225-500
Clor (mg)
180-300
350-750
Potasiu (mg)
500-700
1000-2000
Calciu (mg)
400-800
1000-2000
Tabelul 16. Tratamentul ileusului meconial necomplicat

Lactuloz
N-acetilcistein
1. Gastrografin
2. N-acetilcistein
3. Ser clorurat hiperton
Stare de gravitate medie

> 1 an 2,5 ml per os 2 ori/zi
1-5 ani 5 ml per os 2 ori/zi
6-12 ani 10 ml per os 2 ori/zi
200-600 mg per os 3 ori/zi
Stare grav
Tratament staionar n secia chirurgie
I. Soluii hiperosmolare
1.100 ml n clister 3 ori/zi pn la apariia scaunului
2. Soluie 20% 20-50 ml + Sol. Clorur de sodiu 0,9% 50 ml n clister 2
ori/zi pn la apariia scaunului
3. Sol. Clorur de sodiu 10,0% 200 ml n clister
II. Terapie de rehidratare i.v.
(conform indicaiilor medicului chirurg)
Nota:
9 Tratamentul ileusului meconial complicat: tratament chirurgical
9 Tratamentul sindromului de obstrucie intestinal distal necomplicat: Lactuloza sau Nacetilcistein administrate per os 2-3 ori/zi pn la apariia scaunului
9 Tratamentul constipaiilor: Lactuloza
9
Caseta 23. Tratamentul ileusul meconial complicat
Ileusul meconial complicat (volvulus, atrezie, perforaie, peritonit meconial) este o urgen
chirurgical
Intervenia chirurgical:
9 Constituie n eliberarea segmentelor proximale i distale ale intestinului de meconiu
9 Evacuarea meconiului din lumenul intestinului
9 Rezecarea poriunilor necrozate
9 Intervenia se finiseaz cu instalarea ileostomei dup Miculicz sau Bishop-Koop sau anastomoz
termino-terminal
9 Enterostoma este nlturat n cteva sptmni
Tabelul 17. Terapia refluxului gastro-esofagian
Grupa
Remedii ce conin
magneziu i aluminiu
Antagonitii H2receptorilor
Inhibitorii pompei de
protoni
I. Antacide
Denumirea
1. Almagel
1. Famotidin
Modul de administrare
1-2 pacheele (tablete) 4 ori/zi
5-6 pn la 10 mg/zi, n 2 prize
10-20-40 mg/zi, n 2 prize
1 mg/kg/zi, n o priz (pn la 20 mg)
1. Omeprazol
2. Lansoprazol
II. Prochinetice
36
Dopaminoblocante
1. Metoclopramid
5-10 mg 3 ori/zi
1. Domperidon
0,25 mg/kg/zi (pn la 5-10 mg), n 3-4

prize
Tabelul 18. Abordri terapeutice ale afectrii hepatice n FC

Tipul leziunii
Modul de corecie
Corecia
Creterea vscozitii
bilei
Reducerea vscozitii
Staza acizilor biliari

hepatotoxici
Producerea radicalilor
liberi
Oxidarea peroxidic a
lipidelor
Steatoz hepatic
Substituia loc cu acizi biliari netoxici
Ciroz biliar
multilobular
Creterea activitii antioxidante
1. Corecia insuficienei pancreatice

2. Ameliorarea statutului nutriional
Profilaxia complicaiilor hipertensiunii
portale
Coleretice
Acid ursodezoxicolic (15-30
mg/kg/24 ore, ani)
mg/kg/24 ore, ani)
Carotin
Tocoferol
mg/kg/24 ore, ani)
1. Enzime pancreatice (Creon)
2. Diet hipercaloric
mg/kg/24 ore, ani)
Tratament chirurgical paleativ,
untare
Sclerozarea venelor
Tabelul 19. Conduita terapeutic a pacienilor cu cord pulmonar [11,13]

1. Tratamentul
maladiei de baz
Antibiotice
4,5,6,7,8)
2. Reducerea presiunii
pulmonar
artera 3. Reducerea IC
(tabelele 1) Bronhodilatatoare (Teofilina,

adrenomimetice, Izoprenalin)
- Oxigenoterapia
Enzime
pancreatice 2) Adrenoblocani
(Fentolamin, Diuretice (Spironolacton)
(Creon)
Tolazolin)
Mucolitice (caseta 19 )
3) Antagonitii canalelor de calciu Glicozide cardiace (conform
(Verapamil, Nifedipin, Diltiazem)
indicaiilor
medicului
cardiolog)
Kinetoterapie respiratorie
Oxigenoterapia
Not:
Indicarea glicozidelor cardiace necesit pruden crescut (pacienii cu cord pulmonar decompensat
pe fon de hipoxemie i hipercapnie frecvent dezvolt aritmii i, ca rezultat intoleran digitalic).
Diureticele indicate timp ndelungat n doze mici (Spironolacton 2-4 mg/kg/24 ore) au efecte
benefice, la necesitate poate fi asociat Furosemidul.
37
C.2.4. Complicaiile FC [3,11,13]

Caseta 24. Complicaiile posibile
Complicaii respiratorii, tulburri de ventilaie:

9
9
9
9
Atelectazii subsegmentare, segmentare

Bule de emfizem, pneumotorax, asfixie acut
Destrucii pulmonare, abcese pulmonare, chisturi infectate
Hemoptizii
Complicaii digestive infecioase (7%):

9 Ciroz biliar, insuficien hepatocelular, fibroz hepatic, hipertensiune portal, litiaz biliar,
colecist atrofic
9 Hemoragii digestive
Manifestri cardiace:
9 Miocardit, pericardit, cardiomiopatie dilatativ
9 Hipertensiune pulmonar, cord pulmonar cronic
Manifestri endocrine:
9 Pseudohipoaldosteronism
9 Diabet zaharat
Afeciuni maligne:
9 Patologie oncologic abdominal: adenocarcinom intestinal, adenocarcinom pancreatic,
colangiocarcinom
9 Patologie malign extraabdominal: neuroblastom, tumora Williams, leucemii, astrocitom, seminom
Alte complicaii:
9 Eritem nodos, osteoartropatie hipertrofic
38
D. RESURSELE UMANE I MATERIALELE NECESARE

RESPECTAREA PREVEDERILOR PROTOCOLULUI
PENTRU
Personal:
medic de familie;
asistenta medical de familie, laborant;
asistent social.
Aparate, utilaj:
D.1 Instituiile de asistena

medical primar
stetoscop, tonometru pentru diferite vrste ale copilului;

laborator clinic standard pentru determinare de: hemoleucogram,
urogram, analiz biochimic - la indicaii;
electrocardiograf.
Medicamente:
AMO.
Macrolide (Claritromicin, Azitromicin).
Fluorochinolone (Ciprofloxacin).
Expectorante (Ambroxol).
Bronhodilatatoare (Salbutamol, Fenoterol, Salmeterol).
Enzime pancreatice (Creon).
Personal:
medic de familie;
medic pediatru;
medic ftiziopneumonolog;
medic imagist;
medic funcionalist;
asistente medicale;
fizioterapeut;
Aparate, utilaj:
D.2. Instituiile/seciile de
asistena medical
specializat de ambulator

urogram, analiz biochimic - la indicaii;
spirograf;
electrocardiograf;
ultrasonograf;
secie imagistic;
cabinet de fizioterapie.
Medicamente:
AMO.
Cefalosporine generaia II (Cefaclor).
GCS (Prednisolon), GCSI (Fluticazon propionat).
AINS (Nimesulid).
Personal:
39
D.3. Instituiile de asisten

medical spitaliceasc:
secii de pneumologie ale
spitalului republican
pneumolog-pediatru;
medic ftiziopulmonolog;
medic imagist;
medic funcionalist
medici consultani: terapeut, neurolog, nefrolog, gastrolog,
hematolog, chirurg;
medic fizioterapeut;
medic kinetoterapeut;
asistente medicale;
psiholog.
Aparate, utilaj:

urogram, analiz biochimic - la indicaii, bacteriologia sputei;
spirograf;
secie imagistic;
secie de diagnostic funcional;
secie de recuperare;
investigaiile imunologice;
pulsoximetru.
Medicamente:
AMO.
Cefalosporine generaia III (Ceftriaxon, Cefoperazon, Ceftazidim).
Aminoglicozide (Amicacin, Tobramicin*, Gentamicin).
Carbapeneme (Imipenem).
Antifungice (Fluconazol).
Oxigenoterapie.
GCS (Prednisolon), GCSI (Fluticazon propionat).
AINS (Nimesulid).
40
E. INDICATORII DE MONITORIZARE A IMPLEMENTRII PROTOCOLULUI

1.
Ameliorarea calitii
1.1. Ponderea pacienilor cu
examinrii clinice i celei
diagnosticul de FC, crora li s-a
paraclinice a pacienilor cu FC efectuat examenul clinic i
paraclinic obligatoriu, conform
recomandrilor protocolului clinic
naional Fibroza chistic
Metoda de calculare a indicatorului

Numrtorul
Numitorul
Numrul de pacieni cu diagnosticul
Numrul total de pacieni cu
de FC, crora li s-a efectuat examenul diagnosticul de FC de pe lista
clinic i paraclinic obligatoriu,
medicului de familie, n ultimele 3
conform recomandrilor protocolului luni
clinic naional Fibroza chistic n
ultimele 3 luni x 100
2.
Sporirea ratei de apreciere a

2.1. Ponderea pacienilor cu
acutizrii procesului pulmonar diagnosticul de FC, crora li s-au
la pacienii cu FC
evaluat semnele de acutizare de
ctre medicul de familie, conform
Numrul de pacieni cu diagnosticul

de FC, crora li s-au evaluat semnele
de acutizare de ctre medicul de
familie, conform recomandrilor
protocolului clinic naional Fibroza
chistic n ultimele 3 luni x 100

diagnosticul de FC de pe lista
medicului de familie, in ultimele 6
luni
3.
Administrarea tratamentului
cronic la pacienii cu FC
3.1. Ponderea pacienilor cu FC,

crora li s-a administrat tratamentul
cronic la domiciliu de ctre
medicul de familie i/sau de ctre
ftiziopneumolog, conform
naional Fibroza chistic pe
parcursul a 3 luni
Numrul de pacieni cu FC, crora li

s-a administrat tratamentul cronic la
domiciliu de ctre medicul de familie
i/sau de ctre ftiziopneumolog,
conform recomandrilor protocolului
clinic naional Fibroza chistic n

diagnosticul de FC tratai la
domiciliu n ultimele 3 luni
3.2. Ponderea pacienilor cu FC,

crora li s-a administrat tratamentul
complex n staionar, conform
Numrul de pacieni cu FC, crora li

s-a administrat tratamentul complex
n staionar, conform recomandrilor
protocolului clinic naional Fibroza
chistic, n ultimele 3 luni x 100

diagnosticul confirmat de FC
spitalizai pe parcursul ultimelor 3
luni
Nr.
Scopul
Indicatorul
41
4.
Reducerea deceselor prin FC
4.1. Ponderea pacienilor decedai

prin FC
Numrul de pacieni decedai prin FC

in ultimele 12 luni x 100
4.2. Proporia pacienilor decedai

Numrul de pacieni decedai prin FC
prin FC confirmat morfopatologic confirmat morfopatologic in

diagnosticul de FC de pe lista
medicului de familie, n ultimele 12
luni
Numrul total de pacieni decedai
prin FC diagnosticat
morfopatologic n ultimele 12 luni x
100
42
ANEXE
Anexa 1. Formular de consultare la medicul de familie pentru FC
Pacient ___________________________________masc/fem
Criteriile evaluate
Anul naterii__________
Data
Greutatea, kg
Talia/nlimea, cm
IMC, kg/m2
FR/ min
FCC/min
TA, mm Hg
Febr (specificai)
Tuse (specificai)
Expectoraii (specificai)
Dispnee (specificai)
Raluri crepitante/subcrepitante,
buloase, sibilante
(da/nu, specificai)
Hemoleucograma
Analiza general a urinei
TTOG
Radiografia toracic n 2 incidene
SpO2
ECG
43
Anexa 2. Somatograme pentru devoltarea fizic
44
45
46
Biei 2-20 ani

47
Percentile IMC
IMC
IMC
48
Fete 2-20 ani

Percentile IMC
IMC
IMC
49
50
51
Anexa 3. Ghidul pentru pacieni cu FC, prini i persoane de ngrijire
FC este cea mai frecvent patologie ereditar recesiv

Fibroz chistic sau mucoviscidoz?
Fibroza chistic termen anglosaxon i reflect modificrile morfopatologice care au loc n
pancreas: fibroz (fibrosis) i modificri chictice (cystic), iar mucoviscidoza
(mucoviscidosis; din limba latin mucus = mucus + iscidus = lipicios + -osis) este termen
francofon.
Astzi in lume sunt aproximativ 30 000 copii i aduli cu FC. Se ntlnete cu frecventa de un copil la
2000-5000 nou-nscui vii. Aceasta maladie determina organismul s produc secrete, mucus foarte
dens, lipicios, vscos n diferite organe ale pacientului cu FC, dar cel mai grav se afecteaz plmnii.
De asemenea se afecteaz pancreasul, provocnd probleme grave digestive.
Cauzele apariiei bolii

CF este o patologie genetic care rezult din motenirea unei gene defective, care se
manifest doar cnd la pacient sunt prezente ambele alele (copii ale genei). Pentru ca
persoana s dezvolte FC sunt necesare 2 gene patologice recepionate de la ambii prini.
Dac prini sunt purttori ai FC, copilul are 25% anse s moteneasc ambele gene
defective i s dezvolte mucoviscidoza i 50% anse s moteneasc doar o copie a genei FC, fiind
purttor. Persoanele care au doar o singur gen sunt purttori ai FC.
Manifestrile clinice
Majoritatea copiilor cu fibroz chistic (FC) dezvolt boala n primul an de via. Unele semne ale FC
sunt prezente la natere, dar sunt cazuri cnd simptomele lipsesc pn la vrsta de adolescen. Circa
3% din toi pacienii cu FC nu sunt diagnosticai pn la vrsta de adult.
Simptomele respiratorii
Pacienii cu FC prezint simptome respiratorii pe parcursul primilor ani de via manifestate prin:
Infecii respiratorii frecvente (bronite, pneumonii)
Tuse cronic: pacienii cu FC frecvent au tuse persistent, iar cu timpul pacienii ncep s
expectoreze sput lipicioas, vscoas, de culoare galben, verzuie
Hemoptizia: hemoptizia este expectorarea n timpul tusei a sngelui
Hipocratism digital: hipocratismul digital este dilatarea i bombarea cu aspect
lucios al degetelor minilor i picioarelor i este determinat de insuficiena
respiratorie, oxigenarea insuficient a organismului
Deformarea cutiei toracice
Sinuzitele: sinuzitele sunt inflamaia sinusurilor nazale. Sinuzitele cronice sunt
frecvente la pacienii cu FC i determin apariia obstruciei nazale (nas nfundat) i
rinoreei
Polipi nazali (polipoz nazal): Polipoza nazal este prezent la 15-20% din
pacienii cu FC i frecvent necesit tratament chirurgical
Manifestri digestive prezente la 90% pacieni cu FC
Malnutriie: deficit de greutate
Retard staturo-ponderal: talie i greutate joase pentru vrsta copilului
Scaune grsoase (cu picturi de grsimi), cu miros foarte neplcut
52
Ileus meconial: meconiu este primul scaun al nou-nscuilor, care de obicei este vscos, lipicios, de
culoare verde nchis i fr miros. Ileusul reprezint blocarea intestinului mase de meconiu. Aceast
patologie se caracterizeaz prin vome i lipsa scaunului n primele zile dup natere, balonarea
abdomenului
Obstrucie intestinal distal: obstrucie intestinal distal, cunoscut i ca echivalent al ileusului
meconial, este un sindrom care are loc frecvent la copii i adulii tineri cu FC i din cauza
simptomaticii asemntoare des este confundat cu apendicita. Simptomele caracteristice sunt durerea
abdominala localizat n cadranul drept inferior, pierderea apetitului i vome.
Hiperglicemia: pacienii cu hiperglicemie au de obicei o sete exagerat, uscciune n gur i au
urinri frecvente, de obicei poate aprea la pacienii cu FC ctre vrsta de 20-30 ani.
Discomfort abdominal: abdomenul este de obicei plin cu gaze i pacientul simte discomfort
abdominal.
Prolaps rectal: prolapsul rectal este o stare n care o poriune a rectului trece prin anus.
Icter: coloraia galben a pielii i mucoaselor, n perioada nou-nscutului afectarea ficatului poate
evolua printr-un icter prelungit.
Ciroza ficatului se dezvolta in 3-5% cazuri de pacieni cu FC
Complicaiile sistemului reproductiv
Pubertate ntrziat: pubertatea este frecvent ntrziat cu civa ani att la biei, ct i la fetie. 95%
brbai cu FC nu produc spermatozoizi datorit blocrii canalelor n sistemul reproductiv masculin prin
care sperma este eliminat din testicule spre uretr.
Complicaii ale fertilitii feminine: circa 20% din femeile cu FC sunt infertile.
Complicaiile glandelor sudoripare
Pacienii cu FC au o cantitate normal de transpiraii, dar sudoarea conine o cantitate sporit de sare,
avnd ca rezultat gustul srat al pielii sau depunerea cristalelor de sare pe piele (frunte, nas). Acest
simptom este practic universal i testul sudorii este principala metod de confirmare a FC.
Diagnosticul FC
Deoarece FC este o maladie genetic, iar cercetrile tiinifice au depistat gena
responsabil de dezvoltarea FC, muli sunt de prerea c metoda cea mai
important pentru diagnostic este testarea ADN-ului pentru identificarea mutaiei.
Problema n aceast abordare este numrul foarte mare de mutaii ale genei (peste
1300) i nu toate la momentul actual pot fi identificate prin diagnosticul
molecular. Deci diagnosticul FC va fi stabilit n baza testului sudorii, n cadrul
cruia este determinat concentraia ionilor de clor n transpiraie. n 98-99% cazuri diagnosticul de FC
poate fi confirmat n baza acestui test.
Diagnosticul prenatal
Diagnosticul prenatal, n timpul sarcinii, este obligator pentru familia, unde sunt copii cu FC.
Examenul genetic prenatal poate fi folosit pentru determinarea prezenei FC la fei n timpul sarcinii,
dar de asemenea nu este veridic n toate cazurile din cauza numrului mare de mutaii posibile.
Istoricul familial
Deoarece FC este o maladie motenit, orice episod de FC n familie ar putea sugera prezena genei
patologice n generaii. Decesul nou-nscuilor de ileus meconial, pneumonii n familie poate sugera o
suspecie a FC.
Testul sudorii
La copii, dac concentrarea ionilor de clor depete 40 mmol/l n transpirat, acest fapt sugereaz
prezena FC la pacient. Sunt necesare 2 teste pozitive (majorarea concentraiei ionilor de clor >60
mmol/l) pentru a pune n discuie diagnosticul de FC.
53
Testarea genetic
Testul genetic este destinat analizei ADN-ului la prezena unei din mutaii posibile, care cauzeaz
dezvoltarea FC. Testul presupune colectarea sngelui de la copilul cu suspecie la FC, precum i de la
prinii lui. Testul genetic poate fi efectuat i n cazul testului sudorii negativ, dar cu o suspecie nalt
la FC la pacientul cu simptome sugestive pentru maladie.
Actualmente n Moldova pot fi efectuate teste genetice pentru identificarea a 8 mutaii ale FC.
Tratamentul FC
Astzi pentru FC este posibil doar tratamentul simptomatic, lupta cu simptomele
bolii, n special, cu infeciile bacteriene bronhopulmonare i discomfortul respirator,
controlul statutului nutriional al copilului.
Scopul major n tratamentul FC este de a nltura secreiile excesive patologice din
sistemul bronhopulmonar i de a preveni obstrucia intestinal.
Dei tratarea simptomelor bolii nu va vindeca boala, tratamentul poate contribui la
majorarea duratei vieii i ameliorarea calitii vieii pacientului.
Terapia modern a FC include utilizarea antibioticelor performante, mucoliticelor, expectorantelor,
remediilor antiinflamatorii, a suplimentului nutriional adecvat i a enzimelor pancreatice efective.
Aerosolterapia i kinetoterapia respiratorie zilnice sunt eseniale pentru meninerea unei activiti
fizice corespunztoare vrstei pacientului.
Problema cea mai important este reducerea obstruciei respiratorii, care rezult din acumularea unei
cantiti excesive de mucus vscos n arborele bronic. Problemele digestive, condiionate de
dereglarea funciei pancreatice, nu prezint pericol pentru viaa pacientului i un tratament att de vast,
dar cere atenie crescut.
Tratamentul manifestrilor digestive
Regimul alimentar
Dieta include produse alimentare cu valoare caloric nalt (120-150% de la
necesitile unui copil sntos de aceeai vrst), proteine 3-5 g/kg/zi, uleiuri
vegetale i animaliere, glucide uor asimilabile (zahr, miere de albine). Pacienii i
ngrijitorii trebuie s se consulte cu medicul pentru a calcula cea mai adecvat
diet, care va fi reevaluat fiecare 3 luni pentru optimizarea maximal n
corespundere cu starea nutriional a copilului.
Enzime pancreatice
Enzimele pancreatice se iau la fiecare alimentare, inclusiv i la gustri.
Suplementul vitaminic
Suplimentarea vitaminelor liposolubile (vitaminele A, D, E i K), care nu sunt absorbite din cauza
disfunciei pancreatice, este o condiie esenial pentru meninerea unei diete sntoase.
Hepatoprotectori
Acidul ursodezoxicolic este administrat copiilor cu FC pentru a fluidifica bila secretat i a facilita
eliminarea acesteia prin cile hepato-biliare, astfel prevenind sau ndeprtnd dezvoltarea hepatitelor i
cirozei hepatice.
Tratamentul manifestrilor pulmonare
Sunt dou probleme majore ale sistemului bronhopulmonar, care necesit rezolvarea
la pacienii cu FC: infecia i obstrucia cilor respiratorii cu mucus vscos i
lipicios.
Infecia pulmonar este tratat cu antibiotice, dar efectele acestora sunt minime n
condiiile acumulrii sputei, care rapid se suprainfecteaz cu bacterii. Cea mai bun
metod de a preveni acumularea excesiv a sputei n arborele bronic i infectarea
acestuia este programul complex cu asocierea kinetoterapiei respiratorii, inhalatiilor
i a medicamentelor.
54
Antibioticele
De obicei antibioticele se prescriu din etapele precoce ale bolii i spre deosebire de
folosirea antibioticelor la persoanele care nu sufer de FC, pacienii cu FC necesit
doze majorate pentru o perioad mai ndelungat a curei de tratament.
Infecia cu Pseudomonas aeruginosa, care este cea mai sever i frecvent infecie
la pacienii cu FC, necesit tratament antibacterian intravenos de 3-4 ori/an.
Antibioticele n aerosol (inhalator) pot fi folosite pentru tratamentul de lung durat

al colonizrii cu Pseudomonas auriginosa la pacienii cu FC. Aceste medicamente
se administreaz prin nebulizator individual (la fiecare 12 ore) conform schemei 28
zile cu inhalaii/28 zile pauz timp de 24 sptmni.
Pacienii cu FC i ngrijitorii lor ar trebui s cear sfatul medicului referitor la
vaccinarea contra infeciei pneumococice i vaccinrii anuale antigripale.
Kinetoterapia respiratorie
Metodele de eliberare ale cilor aeriene sunt folosite pentru eliminarea mucusului din arborele bronic
i constituie o obinuin zilnic pentru majoritatea pacienilor cu FC. Pentru selectarea tehnicii de
kinetoterapie pacientul sau ngrijitorul trebuie s se consulte cu medicul specialist.
Drenajul postural include poziionarea pacientului n diferite poziii pentru ca secreiile s fie drenate
din anumite regiuni ale sistemului respirator, iar aerul s ptrund n toate poriunile plmnilor, fapt ce
va permite reexpansionarea acestora. De obicei pacientul este plasat cu capul mai jos de nivelul
corpului. Fiecare poziie dureaz 3-15 minute. Drenajul postural trebuie efectuat zilnic pentru a
menine arborele bronic liber de secreiile lipicioase, care rapid se acumuleaz la pacienii cu FC.
Tehnica expiraiei forate: efectuarea de ctre pacient a ctorva expiraii forate, urmate de respiraie
relaxat. Pacientul va repeta de cteva ori expiraiile forate, pn cnd sputa va fi expectorat cu
uurin.
Ciclul de respiraie activ: metoda folosete tehnica expiraiei forate combinat cu respiraii
profunde, efectuate pentru eliminarea secreiilor dense.
Presiunea expiratorie pozitiv este o tehnic realizat de pacient de sine stttor. Ea presupune
efectuarea unui inspir profund, urmat de expiraie ntr-un aparat special care creeaz rezisten pentru a
menine cile respiratorii deschise. Pacientul face 20 de expiraii, urmate de expiraie forat cu
coardele vocale deschise (se formeaz un sunet asemntor "huff").
Drenaj autogen este o tehnic respiratorie, care presupune respiraia ntr-un anumit mod n dependen
de care partea plmnilor este mai afectat.
Flutter device este un aparat mic manual n care pacientul expir. Expiraia prin flutter provoac
vibrarea pereilor cilor respiratorii, fapt care mobilizeaz spre exterior secreiile. Pacientul efectueaz
manevra huff (expiraia forat cu coardele vocale deschise) pentru a elimina mucusul.
Exerciiile fizice
Paralel cu drenajul bronhiilor, exerciiile sunt o metod important pentru curirea
plminilor de excesul de mucus. Exerciiile sunt efective pentru meninerea unei stri
fizice satisfctoare i prevenirea complicaiilor FC.
Ce activiti fizice sunt indicate pacienilor cu FC?
Exerciiile ar trebui s devin un obicei zilnic pentru pacienii cu FC ct mai precoce
posibil. Muli copii prefer sriturile pe btut, care este posibil de procurat la domiciliu
(minitrampoline), dar copiii ar trebui ncurajai s participe la orice sport care le este pe
plac, fie acesta este fotbal, tenis sau not. Sportul n echip este o activitate binevenit
pentru copiii cu FC i ei ar trebui ncurajai s participe activ la orele de educaie fizic din cadrul
programului colar. Prinii copilului cu FC ar trebui s discute cu profesorul sau antrenorul despre
implicarea copilului n activitile sportive prin metode interactive, jocuri.
55
Tratament simptomatic
Mucoliticele sunt medicamente care scad vscozitatea mucusului, contribuie la fluidificarea secreiilor
bronice.
Expectorantele sunt remediile care amelioreaz evacuarea secreiilor bronice.
Bronhodilatatoarele sunt medicamente care relaxeaz muchii
cilor respiratorii i contribuie la deschiderea acestora pentru a
fi ulterior drenate.
Administrarea inhalatorie este eficient doar prin utilizarea
camerelor de inhalare (spacer), care faciliteaz efectuarea unor
respiraii profunde i ptrunderea medicamentului n
ramificaiile periferice ale arborelui bronic
Oxigenoterapia poate ameliora tolerana la efortul fizic,
coordonarea muchilor, funcia cordului. Administrarea
oxigenului pacienilor cu insuficien respiratorie reduce insomnia, iritabilitatea i durerile de cap.
Msuri de igien
Dezinfecia minilor se va face
dup tuse
dup curirea nasului
nainte de a lua masa
dup contact cu obiectele murdare
dup mersul la toalet
nainte i dup aerosolterapie
nainte i dup kinetoterapie
nainte de administrarea medicamentelor
Metode de dezinfecie a minilor
splarea cu ap i spun, uscare cu hrtie
dezinfectarea cu soluie sau gel hidro-alcoolic
se recomand folosirea spunului lichid antibacterial
soluia sau gelul hidro-alcoolic sunt mai eficiente dect
spunul n distrugerea microbilor patologici
alegerea metodei de dezinfecie a minilor
- splarea cu spun dac murdria este vizibil
- prelucrarea cu soluie hidro-alcoolic dac aceasta nu se vede
Procedura standard pentru spalarea mainilor include
2. Se umezesc cu ap minile, antebraele, coatele
3. Sapunire timp de 10 secunde pentru fiecare manevr
a) Palmele ntre ele
b) Palma dreapt peste mna stng
c) Palma stng peste mna dreapt
d) Palmele ntre ele cu degetele flectate i ncruciate
e) Deget mare drept prin rotaie cu mna stng
f) Deget mare stng prin rotaie cu mna dreapt
g) Palma stng prin rotaie cu mna dreapt cu degetele flectate
h) Palma dreapt prin rotaie cu mna stng cu degetele flectate
56
a,b
e,f
g,h
g,h
4. Se sapunesc cu atenie prin frecare extremitaile degetelor, spaiile periunghiale, spaiile

interdigitale, articulaia pumnului, antebraul i cotul pentru fiecare parte
5. Cltirea sub ap curgtoare
6. Uscare prin tergere cu erveelde din hartie de unic folosin
7. nchiderea robinetului cu mna n care se pstreaz erveelul deja folosit
8. Aruncarea erveelului n lada cu gunoi
Curirea i dezinfecia dispozitivelor medicale respiratorii
Curirea dispozitivelor medicale respiratorii (spacer sau camera de inhalare pentru
administrarea bronhodilatatoarelor, nebulizatorul) este necesar pentru prevenirea
infeciilor grave
Piesele nebulizatorului
1. Piesa bucal
2. Piesa superioar a nebulizatorului
3. Cupa nebulizatorului
4. Rezervor pentru medicamente
5. Conector pentru tubul cu aer
6. Deflectorul nebulizatorului
7. Tub de conectare
Etapele de dezinfecie ale nebulizatorului
1. Dezasamblati dispozitivul conform instructiunilor din Ghidul de utilizare
- Deconectai compresorul nebulizatorului de la sursa de energie
- Deconctai tubul de conexiune de la conectorul acestuia i lasai-l de o parte
- Deasamblai piesa bucal sau masca de la cup
- Deschidei rezervoarul prin rotirea cupei n direcia acelor ceasornice i scoatei deflectorul
57
Dup fiecare folosire

2. Curati piesele nebulizatorului cu ajutorul unei perii moi timp de un minut, n ap fierbinte cu
detergent n timp ce aplicai detergent sau dezinfectant. Acordai atenie special tuturor
adnciturilor i locurilor mai profunde
3. Cltii de dou ori piesele agitndu-le puternic n ap curgtoare fiebinte timp de 30 secunde
4. Uscai piesele la aer pe un erveel de hrtie de unic folosin, ferite de razele solare
5. Asambalai i depozitai nebulizatorul ntr-o cutie nchis, ferit de umeditate, praf i lumina direct
a soarelui
Zilnic
2. ntr-un vas (castron) amestecai o parte de ap fiebinte i trei pri de oet sau folosii o soluie
dezinfectant bactericid i lsai piesele dezasamblate ale nebulizatorului pentru 30 minute
3. Cu minile curate scoatei piesele din soluia dezinfectant, cltii sub ap fiebinte curgtoare
4. Uscai piesele la aer lsndu-le pe un erveel de unic folosin
5. Pstrai nebulizatorul n un pachet nchis
Metode de dezinfecie a pieselor nebulizatorului
Poate fi efectuat prin diferite metode (dac permite productorul aparatului)
fierberea timp de 5 minute
prelucrarea n cuptor cu microunde (n ap) timp de 5 minute
prelucrarea cu detergeni pentru vesel n ap > 70C (30 minute)
expunerea n ap oxigenat timp de 30 minute sau soluie alcoolic de 70% timp de 5 minute
Cltirea pieselor nebulizatorului
toate piesele necesit cltire dup dezinfecie cu nlbitor (soluie de clor), alcool sau ap oxigenat
pentru cltirea final se folosete ap steril, dar nu ap de la robinet, potabil din sticle sau cea
distilat
apa steril poate fi pregtit prin fierbere timp de 5 minute
n cazul dezinfeciei prin fierbere, cltirea nu este necesar
Uscarea pieselor nebulizatorului
se efectueaz dup cltirea final prin utilizarea erveelelor de hrtie, care se schimb repetat pn
la uscarea pieselor
nu este recomandat utilizarea prosoapelor obinuite, care rmn umede i pot favoriza
multiplicarea germenilor patogeni
Profilaxia transmiterii infeciei
dac n familie sunt mai muli copii cu FC nu se va face schimb de:
- echipament respirator
- perie de dini
- vesel
kineziterapia respiratorie va fi efectuat n camere separate
se recomand imunizarea copiilor conform calendarului de vaccinare pentru prevenirea infeciilor
grave
vaccinare antigripal sezonier
vaccinare anti hemofilus (HiB)
folosirea mtilor n transport, n spital, n biroul medicului, n locuri aglomerate este necesar
pentru protecia copiilor de infeciile virale i cele bacteriene, care pot cauza exacerbarea bolii sau
agrava starea copilului Dvs.
58
Prevenirea infeciilor pulmonare cronice

Rezervoare poteniale ale microorganismelor patogene n FC i cile posibile de transmitere a
acestora
Ap sttut (lavoare, toalete, cabina de du, cada de baie, bazine)
Ap sttut din rezervoarele naturale (iazuri, mlatini)
Aparataj medical, care funcioneaz prin intermediul apei sau vaporilor (aparate pentru inhalare)
Aparat pentru controlul umiditii aerului
Aparataj stomatologic
Pacieni colonizai cu germeni patologici
Persoane sntoase purttoare de ageni patogeni
Pmnt umed, plante
Fructe
Cile de transmisie
Microorganismele din aerosol ptrund direct n cile respiratorii, deci nebulizatorul trebuie s fie
individual i trebuie splat zilnic
ngrijirea sanitar incorect a camerei de du, nu se recomand de a da drumul la ap cu capacul
deschis n toalet pentru a evita dispersarea n aer a apei, posibil infectate cu germeni, i inhalarea
ulterioar a acestora de ctre pacieni
Folosirea alimentelor infectate pot ptrunde n cile respiratorii i tractului gastro-intestinal
Contactul direct ntre pacieni cu FC colonizai cu diferii germeni sau diferite tulpini patogene
Infectarea ncruciat poate avea loc intra- i extraspitalicesc (apartament, coli, instituii
precolare, tabere de var)
Supravegherea medicala continu. Frecvena vizitelor la medic
Pacientul cu FC trebuie s consulte echipa medical (pneumolog, gastrolog, kinetoterapeut .a.) cel
puin o dat la 3-4 luni i n cazul acutizrilor simptomelor, dezvoltrii complicaiilor.
Grupele de susinere
Este recomandabil pentru pacienii i/sau familiile lor, care fac fa provocrilor fizice i emoionale
din viaa cu FC, s primeasc sfaturi profesionale pentru a nfrunta mai uor situaia. Asociaiile
pacienilor cu FC pot fi un loc bun pentru nceput. Asociaia Ajutor copiilor cu FC din Moldova,
care ntrunete prinii copiilor cu FC, poate furniza persoanelor cointeresate informaii despre FC,
metode noi n diagnosticul i tratamentul FC. Organizaia poate oferi pacienilor i familiilor lor datele
grupelor locale de susinere. n special important poate fi consultul psihologic pentru copiii cu FC.
Muli prini au sentimentul vinoviei i de responsabilitate pentru c au transmis patologia copilului.
Consilierea psihologului poate elibera prinii de aceste sentimente. Implicarea comunitii
(reprezentanii primriei, pedagogii din instituii colare, ziaritii, slujitorii bisericilor) ar putea
soluiona unele probleme cu care se confrunt pacientul cu FC i familia lui.
59
BIBLIOGRAFIE
1. Antibiotic treatment for Cystic Fibrosis. Report of the UK cystic fibrosis trust antibiotic group,
second edition. London, UK: Cystic Fibrosis Trust; 2002.
2. Castellani C, Cuppens H, Macek Jr M, et all. Consensus on the use and interpretation of cystic
fibrosis mutation analysis in clinical practice. Journal of Cystic Fibrosis 2008; 7: 179-196
3. Conway S, Brownlee K, Peckham D, et all. Cystic fibrosis in children and adults. The leed method
of management (Revesed Edition, Number 7, 2008).
4. Dring G, et al. For the Consensus Committee. Antibiotic therapy against Pseudomonas aeruginosa
in cystic fibrosis: a European consensus. Eur Respir J 2000;16:74967.
5. Dring G, Elborn JS, Johannesson M, et all. for the Consensus Study Group. Clinical Trials in
Cystic Fibrosis. Journal of Cystic Fibrosis 2007; 6: 85-90
6. Dudding T, Wilcken B, Burgess B, Turner G. Neonatal screening for cystic fibrosis. Lancet 2000;
356:1930.
7. Farrell PM, Kosorok MR, Rock MJ, Laxova A, Zeng L, Lai HC, et al. Early diagnosis of cystic
fibrosis through neonatal screening prevents severe malnutrition and improves long-term growth.
Wisconsin Cystic Fibrosis Neonatal Screening Study Group. Pediatrics 2001;107:1- 13.
8. Kerem E, Conway S, Elborn S, Heijerman H, for the Consensus Committee. Standards of care for
patients with cystic fibrosis: A European consensus. Journal of Cystic Fibrosis 2005; 4: 7-26
Dring G, Hoiby N for the Consensus Study Group. Early intervention and prevention of lung
disease in cystic fibrosis: a European consensus. Journal of Cystic Fibrosis 2004; 3: 67-91.
9. Littlewood J, Wolfe S, Conway S, Diagnosis and treatment of intestinal malabsorbtion in cystic
fibrosis. Pediatric pulmonology, 2006; 41(1): 47p.
10. Malfroot A, Adam G, Ciofu O, Dring G, Knoop C, Lang AB, Van Damme P, Dab I, Bush A, for
the ECFS Vaccination Group. Immunisation in the current management of cystic fibrosis patients.
Journal of Cystic Fibrosis 2005; 4: 77-87.
11. Schidlow DV, Taussig LM, Knowles MR. Cystic Fibrosis Foundation consensus conference report
on pulmonary complications of cystic fibrosis. Pediatr Pulmonol 1993; 15:187-98.
12. Sinaasappel M, Stern M, Littlewood J, et all. Nutrition in patients with cystic fibrosis: a European
consensus. Journal of Cystic Fibrosis 2002; 1: 67-91.
13. .., .., (
). - .: -, 2008, 124 .
14. .., ..

. , 2002, .1, 5, .74-78.
60

Fibroza Chistica

Încărcat de

Informații document

Titlu original

Drepturi de autor

Formate disponibile

Partajați acest document

Partajați sau inserați document

Opțiuni de partajare

Vi se pare util acest document?

Este necorespunzător acest conținut?

Drepturi de autor:

Formate disponibile

Fibroza Chistica

Încărcat de

Drepturi de autor:

Formate disponibile

Protocol clinic naional Fibroz chistic, Chiinu 2009

Protocol clinic naional

Protocol clinic naional Fibroz chistic, Chiinu 2009

Aprobat prin edina Consiliului de Experi al Ministerului Sntii al Republicii Moldova

Elaborat de colectivul de autori:

Universitatea de Stat de Medicin i Farmacie Nicolae Testemianu

Universitatea de Stat de Medicin i Farmacie Nicolae Testemianu

Universitatea de Stat de Medicin i Farmacie Nicolae Testemianu

Universitatea de Stat de Medicin i Farmacie Nicolae Testemianu

Universitatea de Stat de Medicin i Farmacie Nicolae Testemianu

Universitatea de Stat de Medicin i Farmacie Nicolae Testemianu

Universitatea de Stat de Medicin i Farmacie Nicolae Testemianu

Universitatea de Stat de Medicin i Farmacie Nicolae Testemianu

Compania Naional de Asigurri n Medicin

Consiliul Naional de Evaluare i Acreditare n Sntate

Protocol clinic naional Fibroz chistic, Chiinu 2009

Protocol clinic naional Fibroz chistic, Chiinu 2009

ABREVIERILE FOLOSITE IN DOCUMENT

Protocol clinic naional Fibroz chistic, Chiinu 2009

Oficiile medicilor de familie (medici de familie i asistentele medicale de familie)

A.4. Scopurile protocolului

A.5. Data elaborrii protocolului: mai, 2009

Protocol clinic naional Fibroz chistic, Chiinu 2009

Protocolul a fost discutat, aprobat si contrasemnat

Persoana responsabil semntura

Societatea tiinifico-Practic a Pediatrilor din Moldova

Compania Naional de Asigurri n Medicina

Protocol clinic naional Fibroz chistic, Chiinu 2009

A.8. Definiiile folosite n document

Protocol clinic naional Fibroz chistic, Chiinu 2009

A.9. Informaia epidemiologic

Protocol clinic naional Fibroz chistic, Chiinu 2009

Protocol clinic naional Fibroz chistic, Chiinu 2009

Asigurarea unei remisiuni mai ndelungate a procesului pulmonar

Inhalaii cu soluie de clorur de sodiu hipersalin

Aprecierea evoluiei clinice a maladiei

B.2. Nivel de asisten medical specializat de ambulator

Protocol clinic naional Fibroz chistic, Chiinu 2009

B.3. Nivel de asisten medical spitaliceasc republican specializat (secii pneumologie)

Identificarea mutaiei genei patologice contribuie diagnosticului cert,

Analiza minuioas a anamnesticului (caseta 5)

Protocol clinic naional Fibroz chistic, Chiinu 2009

Reducerea impactului negativ asupra evoluiei i prognosticului bolii

Tratamentul refluxului gastro-esofagian (tabelul 17)

Protocol clinic naional Fibroz chistic, Chiinu 2009

C.1. ALGORITMII DE CONDUIT

Repetarea testului sudorii

Prezena unei mutaii rare

Protocol clinic naional Fibroz chistic, Chiinu 2009

C.1.2. Algoritmul de identificare a pacienilor cu FC prin screening neonatal [3,13]

Testul sudorii negativ

Testul sudorii echivoc

Testul sudorii pozitiv

Examenul ADN molecular

Identificarea 1-2 mutaii

Protocol clinic naional Fibroz chistic, Chiinu 2009

C.1.3. Algoritmul de supraveghere medical a pacientului cu FC [13]

Msuri curativoprofilactice complexe

Protocol clinic naional Fibroz chistic, Chiinu 2009

C.2. DESCRIEREA METODELOR, TEHNICILOR I PROCEDURILOR

FC clasic cu insuficien pancreatic

Caseta 2. Etapele screening-ului neonatal

Protocol clinic naional Fibroz chistic, Chiinu 2009