Documente Academic
Documente Profesional
Documente Cultură
2014
ANEMII
Definiie: Anemiile sunt definite prin reducerea:
- numrului de hematii < 4,5 milioane / mm3 i a Hb < 14 g% la brbai, i
- numrului de hematii < 4 milioane / mm3 i a Hb < 12 g% la femei.
Din punct de vedere funcional, anemiile se caracterizeaz prin reducerea concentraiei
de Hb cu reducerea capacitii sngelui de a transporta O2, determinnd hipoxemie
(scderea cantitii de oxigen din sngele arterial) i hipoxie (scderea cantitii de oxigen
din esuturi).
Anemiile pot fi clasificate pe baza mai multor criterii:
1.Clasificarea morfologic (tabelul 3.1):
-anemii hipocrome, MICROcitare
-anemii normocrome, normocitare
-anemii normocrome, MACROcitare
2. Clasificarea etiologic:
-anemii prin DEFICIT AL ERITROPOEZEI (scderea produciei)
-anemii HEMOLITICE (creterea distruciei periferice)
Tabelul 1. Clasificarea morfologic a anemiilor:
VEM = volumul eritrocitar mediu, HEM = hemoglobina eritrocitar medie, CMHbE =
concentraia medie de hemoglobin eritrocitar
Tipul anemiei
(Indicii eritrocitari )
Anemie normocitar,
normocrom
(HEM, CMHbE,
VEM i DEM normali)
Cauza anemiei
Mecanismul de producere
Anemia aplastic
Anemia posthemoragic
Anemia hemolitic
Eritropoiez insuficient
Hemoragii acute sau cronice
Distrugerea prematur a
eritrocitelor
Defect genetic de sinteza Hb
Infecii cronice, inflamaii,
afeciuni maligne
Deficit de vitamina B12
Anemia drepanocitar
Anemia din inflamaiile
cronice
Anemie macrocitar, Anemia prin caren de vit.
B12
normocrom
(HEM i CMHbE - Anemia prin caren de acid
folic
Anemia feripriv
Anemia sideroblastic
Talasemia
Deficit de fier
Deficit de captare a Fe i de
sintez a hemului
Deficit de sinteza a lanurilor
- sau - globinice
3. Clasificarea etiologic:
-Anemii prin DEFICIT AL ERITROPOEZEI:
I. Anemii prin alterarea metabolismului Fe
1. Anemia feripriv
2. Anemia sideroblastic
II. Anemii prin alterarea sintezei de ADN
1. Anemiile prin deficit de vitamina B12
2. Anemiile prin deficit de acid folic
III. Anemii prin deficit medular al eritropoezei
1. Primar: anemia aplastic i anemia mieloftizic
2. Secundar: anemia din infeciile cronice, anemia din IRC (uremia cronic), anemii din
afeciunile hepatice, anemii din endocrinopatii
-Anemii HEMOLITICE pot fi clasificate:
-n funcie de sediul defectului:
I. Prin defecte intracorpusculare:
1. Anemii hemolitice prin defecte ale membranei eritrocitare:
- acantocitoza
- microsferocitoza ereditar
2. Anemii hemolitice prin defecte enzimatice:
- in calea glicolizei anaerobe
- in untul pentozo-fosfailor
3. Anemii hemolitice prin defecte ale Hb (Hemoglobinopatii/oze):
- calitative
- cantitative
II. Prin defecte extracorpusculare:
1. Anemii hemolitice imune
2. Anemii hemolitice traumatice
-n funcie de sediul hemolizei: hemoliz intravascular i extravascular
Anemia feripriv
Anemia feripriv este cea mai frecvent form de anemie.
Metabolismul fierului
Coninutul total de fier al organismului este de 3-4 g repartizate astfel:
Anemia sideroblastic
Definitie: Anemia sideroblastic este o anemie hipocrom, microcitar cu depozitele
de Fe suprancrcate.
Cauza: alterarea incorporrii Fe n hem (n protoporfirin)
Caracteristici:
-n mduv: se constat:
-creterea numrului sideroblatilor cu apariia sideroblatilor inelari
-depozite patologice (mitocondriale) de fier sub forma de hemosiderin
-hiperplazie medular pe seria roie
-n sngele periferic: crete feritina seric, crete sideremia > 190 g%, crete saturaia
transferinei pn aproape de 100%.
Pot apare depozite patologice de fier n organe (ficat determinnd hepatomegalie, cord
determinnd tulburri de ritm, pancreas, splin, tegumente).
Clasificare:
I. Anemii sideroblastice primare sunt rare, determinate genetic: X lincat/ autosomal
recesiv.
1. Forma PIRIDOXAL SENSIBIL se datoreaz unui deficit de Alanin sintetaz
(ALA-sintetaz) i rspunde la tratamentul cu vitamina B6.
2. Forma PIRIDOXAL INSENSIBIL se datoreaz unui deficit de
coproporfirinoxidaz. Nu rspunde la tratamentul cu vitamina B6.
II. Anemii sideroblastice secundare apar prin inhibiia enzimelor din sinteza hemului
n: inflamaii cronice, stri canceroase sau preleucemice, alcoolism cronic, intoxicaie cu
plumb, zinc, dup medicamente: tuberculostatice, antibiotice, antiinflamatoare
nesteroidiene (AINS).
Anemia APLASTIC
Caracteristici: lezarea celulei STEM pluripotente determin:
-hipoplazia medular sever a seriei roii, mieloide i trombocitare
-substituirea progresiv a mduvei hematogene cu esut adipos
-pancitopenie n sngele periferic
Cauze:
-Primare: cazuri sunt idiopatice i apar la tineri
-Secundare: datorate: intoxicaiilor cu benzen, compui de arsen, expunerii la radiaii
ionizante, medicamentelor: fenitoin, cloramfenicol, antineoplazice de tip metotrexat (prin
mecanism idiosincrazic), infeciilor: hepatita C.
Anemia MIELOFTIZIC
Caracteristic anemiei mieloftizice este: infiltrarea mduvei hematogene cu esut
tumoral sau granulomatos sau fibroza medular.
Cauzele sunt reprezentate de: leucemii i limfoame, metastaze carcinomatoase (n cancer
de sn, prostat, plmn, tiroid), TBC avansat.
Manifestri: pancitopenie; numrul de leucocite poate fi crescut.
Anemii hemolitice
Anemiile hemolitice se caracterizeaz prin:
-distrugerea prematur a eritrocitelor (scderea duratei medii de via a eritrocitelor sub
120 de zile)
-creterea eritropoiezei medulare
-creterea numrului de reticulocite.
Clasificare dup sediul hemolizei:
Hemoliza intravascular se caracterizeaz prin:
-reducerea haptoglobinei care leag Hb liber
10
Mecanism
Cauze
Manifestri
Acantocitoza
Defect al membranei
eritrocitare; exces de
colesterol; creterea
rigiditii eritrocitare
Ciroza alcoolic
Afeciuni
hepatice severe
Hemoliz
extravascular
Eritrocite cu
spiculi
Microsferocitoz
ereditar
Defect de sintez a
proteinelor
citoscheletului
(reducerea suprafeei
membranare, reducerea
rezistenei osmotice);
alterarea permeabilitii
ionice membranare
(intrarea Na n celul,
hemoliz)
Afeciune
ereditar
Hemoliz
extravascular
Eritrocite de
dimensiuni mici,
sferice
Deficitul de
piruvatkinaz
Reducerea sintezei
ATP ; eritrocite rigide
Defect al
glicolizei
anaerobe
Hemoliz
extravascular
Deficitul de
glucoz-6-fosfat
dehidrogenaz
Reducerea proteciei
antioxidante
Defect n untul
pentozofosfailor
Crizte de hemoliz
extravascular
declanate de:
medicamente
oxidante, infecii
virale, infecii
dentare
11
Hemoglobinoza
S, siclemia,
anemia
drepanocitar
Prezena hemoglobinei
S, siclizarea eritrocitelor
Substituia
acidului
glutamic cu
valina n poziia
6 a lanului beta
globinic
Alfa Talasemia
Deleia genelor ce
codific sinteza
lanurilor alfa globinice
Purttori
asimptomatici
Anemie uoar,
hipocrom,
microcitar
Anemie hemolitic
sever
Beta Talasemia
Deleia genelor ce
codific sinteza
lanurilor beta globinice
Anemie
microcitar uoar
sau sever
Imunohemolitic
Formare de anticorpi
antieritrocitari: la cald, la
rece, induse de
medicamente
Leucemii,
limfoame, LES,
afeciuni virale,
medicamente
Anemie cronic
Ocluzia vaselor
mici
Hemoliz
intravascular
Testul Coombs
direct, indirect
Hemoglobinopatii calitative
Mecanismul este reprezentat de: alterarea secvenei de aminoacizi la nivelul lanurilor
globinice (prin substituirea unui AA cu altul).
n aceast categorie sunt incluse:
1. Methemoglobinemia ereditar transmis autozomal dominant, letal la homozigoi.
Mecanismul este reprezentat de substituirea HYS cu TYR, ceea ce determin trecerea
Fe++ heminic n Fe 3+, care nu poate lega oxigenul. Apare astfel o anemie funcional.
Pacienii prezint dispnee, cianoz i snge de culoare nchis (rou nchis, ciocolatiu;
culoarea sngelui nu se modific prin aport de oxigen). Methemoglobinemia poate apare
i secundar administrrii unor medicamente (oxidante: antibiotice, anestezice locale
(prilocain), metoclopramid, nitrai) sau ingestiei de ap.
2. Hemoglobine cu afinitate crescut pentru O2
12
Beta talasemia
Mecanism: deletia genelor ce codific sinteza lanurilor (de pe cromozomul 11)
Pot apare urmtoarele mutaii genetice:
Beta talasemia minor: apare ca defect heterozigot, determinnd anemie uoar
microcitar, asimptomatic clinic, asociat cu creterea HbA2.
Beta talasemia major (Anemia Cooley) : este defectul homozigot ce produce o
anemie sever hipocrom i microcitar, cu splenomegalie. Datorit transfuziilor repetate,
depozitele de fier vor fi suprancrcate i pot apare depozite patologice de fier n miocard
i ficat. Se asociaz cu ngroarea oaselor craniene i fracturi pe os patologic datorit
expansiunii mduvei osoase.
Implicaiile beta-talasemiei pentru medicina dentar:
- expansiunea maxilarului superior determin un aspect particular (chipmunk facies), cu
malocluzie
- mandibula este lrgit
- gingia este pal la Hb<8g/dl; tinde spre o culoare nchis datorit coninutului crescut de
feritin n snge (n urma transfuziilor)
13
POLICITEMII
Definiie: Policitemiile sunt stri patologice caracterizate prin:
-creterea numrului eritrocitelor circulante
-creterea hematocritului > 45% la femei i > 48% la brbai.
Clasificare:
-Policitemiile (eritrocitoze) relative: creterea Ht pe fondul reducerii volemiei,
numrul de eritrocite fiind NORMAL; asociate cu depletie de volum: diureza excesiv,
arsuri severe, diaree profuz.
-Policitemiile (eritrocitoze) absolute: creterea Ht determinat de creterea absolut a
numrului de eritrocite.
Consecinte fiziopatologice ale creterii hematocritului :
-creterea vscozitii sanguine, ceea ce favorizeaz apariia accidentelor tromboembolice
-reducerea perfuziei tisulare i a ofertei tisulare de O2
Policitemiile absolute
Cauze:
1. Policitemia primara (policitemia vera) cu eritropoietin plasmatic redus
2. Policitemia secundar cu eritropoietin plasmatic crescut
POLICITEMIA (RUBRA)VERA
Definiie: Policitemai vera este o proliferare de tip neoplazic a seriei eritrocitare la nivel
medular, cu nivel seric al eritropoietinei redus.
Etiologie: este neelucidat
Mecanism: Policitemia vera este o afeciune monoclonal a celulei stem pluripotente ce
determin:
-proliferare medular excesiv a precursorilor seriei roii
14
POLICITEMIILE SECUNDARE
Definiie: Policitemiile secundare sunt proliferri ale seriei eritrocitare, n care nivelul
seric al eritropoietinei este TOTDEAUNA crescut.
Cauze: Policitemie secundar poate apare prin:
1. Creterea fiziologic a eritropoietinei ca rspuns la hipoxie:
-activitatea la altitudine crescut (reducerea presiunii pariale a O2)
-fumatul
-afeciunile cardiopulmonare nsoite de hipoxie cronic: BPOC cu CPC, ICC,
cardiopatiile congenitale cu unt dr-stg (cianogene)
-hemoglobinozele calitative: methemoglobinemia, carboxihemoglobinemia, Hb cu
afinitate scazuta/crescuta pentru oxigen
2. Creterea ne-fiziologic a eritropoietinei este de origine tumoral. Poate apare n:
tumori renale (90%), hepatice (hepatom), tumori din sfera genital (carcinom ovarian,
leiomiom uterin).
15