Documente Academic
Documente Profesional
Documente Cultură
MALIGNE
TUMOR
Cod OMS
9210/0
Condrom
9220/0
Encondrom
9220/0
Condrom periosteal
9221/0
Condromatoz multipl
9220/1
Condroblastom
9230/0
Fibrom condromixoid
9241/0
Condrosarcom
9220/3
9220/3
Periferic
9221/3
Dedifereniat
9243/3
Mezenchimal
9240/3
Cu celule clare
9242/3
TUMORI OSTEOGENICE:
Osteom osteoid
9191/0
Osteoblastom
9200/0
Osteosarcom
9180/3
Convenional
9180/3
- condroblastic
9181/3
- fibroblastic
9182/3
- osteoblastic
9180/3
Telangiectatic
9183/3
Cu celule mici
9185/3
9187/3
Secundar
9180/3
Parosteal
9192/3
Periosteal
9193/3
9194/3
TUMORI FIBROGENICE:
Fibrom desmoplastic
8823/0
Fibrosarcom
8810/3
TUMORI FIBROHISTIOCITARE:
8830/0
8830/3
TUMORI NEURO ECTODERMALE PRIMITIVE:
Sarcom Ewing
9260/3
TUMORI HEMATOPOETICE:
Mielomul cu celule plasmatice
9732/3
Limfomul malign, NOS.
9590/3
TUMORI CU CELULE GIGANTE:
Tumora cu celule gigante
9250/1
Maligniti ale tumorii cu celule gigante
9250/3
TUMORI NOTOCORDALE
Cordom
9370/3
TUMORI VASCULARE:
Hemangiom
9120/0
Angiosarcom
9120/3
TUMORI ALE MUCHIULUI NETED:
Leiomiom
8890/0
Leiomiosarcom
8890/3
TUMORI LIPOGENICE:
Lipom
8850/0
Liposarcom
8850/3
TUMORI NEURALE:
Neurinom
9560/0
ALTE TUMORI:
Adamantiom
9261/3
Malignitile metastatice
LEZIUNI PSEUDOTUMORALE:
Chist osos anevrismal
Chist osos solitar
Displazia fibroas
Displazia osteofibroas
Histiocitoza celulelor Langerhans
9751/1
Boala Erdheim-Chester
LEZIUNI ARTICULARE PSEUDOTUMORALE:
Condromatoza sinovial
9220/0
OSTEOSARCOMUL
Caracterizat prin capacitatea de a produce esut
osos;
Considerat cea mai agresiv tumor malign
primar a osului;
Pe locul 2 ntre tumorile maligne osoase dup
mielomul multiplu;
Reprezint aproximativ 20% - 30 % tumorile
maligne primitive ale osului;
Exclusiv metafizar.
M / F = 2/1
Osteoblastic
Condroblastic
Fibroblastic
Cu celule mici
Central cu grad redus de malignitate
Intracortical
Parosteal
Primar
Juxtacortical
Parosteal dedifereniat
Periosteal
De suprafa cu grad nalt de malignitate
Osteosarcom
Telangiectatic
Fibrohistiocitic
Gnatic
Multicentric
Sincron
Metacron
Displazie fibroas
Secundar
Infarct osos
Boal Paget
Radio indus
Clinic
Stare general aparent bun ;
Nu exist adenopatii ;
Durerea localizat n apropierea unei articulaii,
periodic, apoi permanent cu exacerbri
nocturne ;
n stadii avansate tegumentele adiacente
prezint fenomene inflamatorii i accentuarea
reelei venoase colaterale ;
Poziii vicioase ;
Fractura spontan.
Paraclinic
Biologice
nu sunt caracteristice:
- VSH >100/h, fosfataza alcalin crescut, Ca
crescut, PCR crescut, anemie
Rx osteoliz n regiunea metafizar;
-reacie periostal lamelar (triunghi
Codman);
- efracia corticalei;
- aspectul de foc de iarb, cu osificare n
parile moi.
Clasificare radiologica
Dup aspectul leziunii:
-O.S. osteolitic;
-O.S. osteocondensat;
-O.S. mixt.
Paraclinic
Anatomopatologic
Macroscopic:
-structur polimorf;
-forma osteolitic de aspect crnos(carne de
pete), cenuiu, encefaloid;
-forma mixt cu insule osoase reziduale i
calcificri ale zonelor condroide;
-forma dens, ce realizeaz un masiv cu aspect
marmorat cu margini neregulate dar netede.
Anatomopatologic
Microscopic:
- strom sarcomatoas cu celularitate bogat i a
osteoidului tumoral.
Diag diferenial
Osificri periarticulare;
Osteomielita acut sau cronic (reacia
periostal este mai intens);
Tuberculoza osoas (decalcificare masiv fr
producie osoas i reacie periostal);
Plasmocitomul solitar(vrste mai naintate fr
reacie osteogenic);
Condrosarcomul (vrste mai naintate, evoluie
lent, nu prezint esut osteoid);
Fibrosarcomul osos (absena esutului osteoid).
Tratament
Chimioterapie:
- preop. - polichimioterapie;
- adriamicin, cisplatinium, MTX;
- postop. (n funcie de indicele de citonecroz).
Chirurgical: - conservator;
- rezecie largit +/- artroplastie, grefare sau
artrodez;
- radical - amputaie/dezarticulaie.
Radioterapie: - n doze mari 60-70 Gy;
- tratamentul recidivelor sau forme
inoperabile.
Evolutie i prognostic
Prezena metastazelor: decesul survine n circa 6 luni;
Talia tumorii: - sub 5 cm (40 % la 5 ani);
- ntre 5-10 cm (17 % la 5 ani);
- ntre 10-15 cm (0 % la 5 ani).
Vrsta tanr prognostic prost;
Gradul de difereniere histologic ;
Forma radiologic: osteolitic sau osteocondensat.
Osteosarcomul parosteal
Tumora osoas primar malign
osteoformatoare atipic;
Se dezvolt din periost;
Evolueaz n afara osului i tinde s
nconjure segmentul scheletic, lent ,
malignitate scazut;
1-5 % din tumorile maligne osoase;
Adesea confundat cu condrosarcomul
parosteal;
Vrsta 11-64 de ani mai frecvent 20-30 de
ani.
Clinic
Simptomatologie srac, atipic;
Formaiune tumorala rareori dureroas, dur,
bine delimitat, aderent la os;
Nu determin fenomene de compresiune.
Paraclinic
Biologice: nespecific.
Anatomopatologic
Macroscopic: tumora cu baz sesil implantat
pe o cortical subire, bine definit.
Microscopic: os tumoral de neoformaie n
lamele cu aspect pagetoid.
Diag diferenial
Miozita osificant osificare intramuscular
Osificri posttraumatice;
Exostoze osteogenice evoluia se oprete
odat cu creterea;
Condrom periferic;
Hematomul subperiostal;
Condrosarcomul juxtacortical.
Tratament
Chirurgical:
- de elecie;
- rezecie oncologic extracompartimental
urmat de artroplastie, grefare sau artrodez;
- amputaie sau dezarticulaie n recidivele
locale.
Chimioterapie i radioterapia ineficiente.
Condrosarcomul
Tumor formatoare de esut cartilaginos ;
Cea de-a treia tumor malign primar a osului
dup mielom i osteosarcom;
Nu produce esut osos tumoral ;
Poate fi primar sau secundar;
Mult timp fiind confundat cu osteosarcomul
osteogenic ;
Reprezint aproximativ 15%-25% tumorile
maligne primitive ale osului.
M / F = 2/1
. Clasificarea
Mezenchimal
Dedifereniat
Cu celule clare
Sinovial
Condrosarcom
Radio indus
Transformare malign a unui osteocondrom sau exostoze multiple
Transformare malign a unui encondrom sau encondromatoz
Extrascheletic
Clinic
Durerea are de obicei caracter intermitent i
este de intensitate redus;
Tumefacie ;
Mas tumorala dur i uneori poate fi dureroas
Fractura spontan;
Nu determin adenopatii;
n funcie de localizare pot aprea semne de
compresiune vasculo-nervoas sau visceral.
Paraclinic
Biologic: nespecific.
Rx: - CS central - geode de talie variabil, contur
policiclic neregulat ,debuteaz din interiorul
osului spre cortical, foarte rar determin reacii
periostale.
Anatomopatologic
Macroscopic :
-elastic sau moale;
- tumor voluminoas, contur lobulat, acoperit de
o pseudomembran alb-sidefie;
-pe seciune se observ zone mucoide, scleroz
cortical i resorbie osoas.
Anatomopatologic
Se caracterizeaz prin prezena lobulilor cartilaginoi,
hiperplazie condroblast-condrocitar
Microscopic dup ONeal i Ackerman:
-gr I: -celule cu nucleu voluminos binucleate;
-calcificri frecvente;
-osteogeneza encondral neregulat.
-gr II: -creterea taliei nucleilor i elementelor binucleate;
-osteogeneza encondral dezorganizat;
-calcificri ocazionale.
-gr III: -nuclei voluminoi cu anizokarioz;
-numeroase celule binucleate sau gigante;
-absena calcificrilor sau a osteogenezei.
Diagnostic diferenial
CS central: -infarct intraosos;
-displazie fibroas;
-plasmocitomul;
-metastaza osoas.
CS periferic: -exostoze osteogenice;
-osteosarcomulul juxta cortical;
-condromulu periferic.
Tratament
Chirurgical : -de elecie;
-rezecie n limite oncologice urmat
de artroplastie, grefare sau artrodez.
Chimioterapia i radioterapia sunt ineficiente.
Evolutie si prognostic
Dup Evans:-92% recidive dup excizie sau
chiuretaj;
- 15% recidive dup amputaie sau
rezecie largit.
Gr I: 90% la 5ani si 80% la 10 ani;
Gr II: 70% la 5ani si 60% la 10 ani;
Gr III: 40% la 5ani si 30% la 10 ani.
Fibrosarcomul
M / F = 1/1
Clinic
Nespecific;
Durere continu i cretere progresiv n
intensitate;
Tumefacie;
Fr compresiune vascular sau nervoas;
Fractura spontan.
Paraclinic
Biologie: nespecifica
- VSH i fosfataza alcalina crescuta.
Rx :osteoliz masiv mono sau poligeodic
,neomogen, contururi terse neregulate ,
corticala normal sau erodat, efracionat sau
disparut, recie periostal minim.
Anatomopatologic
Macroscopic: tumor
infiltrativ gri-albicioas
sau gri-galbuie, consiten
ferm.
Microscopic: celule limfoide
mari, n plaje, cu nuclei
voluminoi.
Diagnostic diferential
Osteosarcomul fibroblasitic;
Condrosarcom;
Metastaze;
Tumora cu celule gigante.
Tratament
Chirurgical - rezecie lrgit urmat de
artroplastie, grefare sau artrodez;
- amputaie sau dezarticulaie n
recidive locale, n fracturi pe os patologic, n
forme gigante.
Chimioterapie:- pre. i postoperator cu
eficacitate neprecizat.
Radioterapie: - puin eficace la doze uzuale;
- doze crescute n formele
inoperabile.
Reticulosarcomul Ewing
Se dezvolt din elemente reticuloendoteliale ale
mduvei hematopoetice;
Punct de pornire n zonele cu maduv roie i
are capacitatea de a transforma esutul osos n
maduv roie;
Reprezint circa 8-10%;
Articulaia este ntotdeauna respectat.
M / F = 1,2/1
Clinic
Simptome: - durere;
- tumefacie fusiform, dur iniial, cu
tegumente calde, circulaie venoas colateral
(uneori);
- debut brusc febr 38-38,5 C, sindrom
inflamator;
- adenopatie regional de tip
hiperplazic.
Paraclinic
Rx: -osteoliz central
prost delimitat, cu efect
de mas;
-reacie periostal n
bulb de ceap.
Anatomopatologic
Macroscopic: tumor moale, de aspect encefaloid,
cenuie, cu zone de necroz, inconjurat de o
pseudocapsul conjuctiv determinat de reacia
esutului de vecintate
Microscopic: celule rotunde n grmezi precum
caviarul;
Diagnostic diferenial
Osteomielita acut
Reticulosarcomul Parker-Jackson
Granulomul eozinofil
Tuberculoza osoas
TRATAMENT
Radioterapie: sensibil n doze de 30-40 Gy.
Chimioterapie:- eficient;
- folosit pre- i postoperator
Chirurgical : - radical
Evolutie i Prognostic
Evoluie rapid (6-18 luni) iar prognosticul foarte
grav;
Recidive frecvente;
Metastazeaz precoce.
Reticulosarcomul Parker-Jackson
Punct de plecare din elementele
maduvei osoase (n principal
limfocitar);
4-7% din tumorile maligne
primitive ale osului;
Vrsta 15-70 de ani cu vrf 2535 de ani;
M/F 1,5-1.
Clinic
Stare general relativ bun;
Durere cronic n punct fix sau aparut dup
efort;
Tumefacie;
Fractura spontan;
Adenopatie .
Paraclinic
Biologie:VSH crescut ,leococitoz, proteina C
reactiv crescut.
Rdg: -osteoliza ptat mncat de molii cu sau
fr dispariia corticalelor;
-reacie periostal rar.
Anatomo patologic
Macroscopic: tesut gri-albicios, moale, nefriabil,
omogen ,ocup medulara ,distruge corticala i
invadeaz esuturile moi.
Microscopic :celule mari dispuse n plaje,nuclei
rotunzi ovalari,nucleoli voluminoi,fibre de
reticulin nconjur celulele separat sau n
grupuri.
Diagnostic diferenial
Reticulosarcomul Ewing;
Metastaze;
Osteomielita.
Tratament
Radioterapia: tumora radiosensibil la doze de 4050 de Gy.
Chimioterapia: preoperator reduce incidena
metastazelor.
Chirurgical: - rezecie lrgit urmat de artroplastie,
grefare sau artrodez
Evoluie i Prognostic
Evoluie de lung durat n cazul unui rspuns bun la
chimioterapie;
n formele localizate spravieuirea la 5 ani este de 90%.
Mielomul multiplu
Originea n elementele hematopoetice ale
mduvei osoase
Determinat de proliferarea monoclonal a
plasmocitelor
Multicentric
3% din tumorile maligne primitive ale osului
M / F = 1/1
Clinic
Paraclinic
Biologie:- anemie, leucocitoz;
-VSH>100mm/h;
-fosfataza alcalin crescut;
-electroforeza : > iminoglobulinelor
serice(beta i alfa 2 globulinele) IgG i IgA(n 5060%);
- proteina Bence-Jonnes prezent n urin;
- mielograma arat proliferarea
plasmocitelor.
Paraclinic
Rdg: leziunea
tipic este geod
fr lizereu
Anatomopatologic
Macroscopic : tumor moale, friabil gri - rocat.
Microscopic: proliferare plasmocitar cu nuclei
excentrici sau polilobai.
Diagnostic diferenial
Granulom plasmocitar
Osteita
Metastaze osoase
Tratament
Chimioterapia: de elecie.
Chirurgical: -plasmocitomul solitar - rezecie
largit + radioterapie;
- mielom osteosinteze paleative ,
artroplastii.
Radioterapie: - adjuvant, cu scop antalgic sau
terapeutic n doze de 30 - 40 gray.
Prognostic
Rezervat.
Majoritatea decedeaz n primii 3 ani de la
diagnostic .
Adamantinomul
Provine din proliferarea aberant a celulelor
de origine epitelial, resturi embrionare ale
organului adamantin al mugurelui dentar;
1% din tumorile maligne primitive ale osului;
Vrsta 5- 75 de ani mai frecvent n a-3-a
decad;
Este o tumor diafizar;
Punctul de plecare medular cu extensie
diafizar niciodat epifizar;
Evoluie lent.
Clinic
Durere surd;
Tumefacie uoar;
Fractura spontan.
Paraclinic
Biologice: nespecific.
Rx:leziuni
radiotransparente separate
de zone de scleroz
osoas far reacie
periostal.
Anatomo patologic
Macroscopic: tumor crnoas gri-albicioas
sau glbuie,conine mici chisturi mucoide.
Microscopic: insule de celule epiteliale cuprinse
ntr-o strom acinoas asemntoare mugurelui
dentar
Diagnostic diferenial
Fibrom neosifiant;
Displazie fibroas;
Angiosarcomul;
Metastaza.
Tratament
Chirurgical :- rezecia largit urmat de grefare sau
artrodez.
- amputatie sau dezarticulatie.
Chimioterapia i radioterapia nu i-au doveit
eficiena.
Prognostic
Metastazeaz n formele foarte avansate;
Supraveuirea la 10 ani de la diagnostic este de
85%.
Angiosarcomul
Provenit din celulele reticuloendoteliale
mezenchimale vasoformatoare ale mduvevei
osoase;
Metastazeaz rapid pe cale hematogen;
1% din tumorile maligne primitive ale osului;
Poate avea focare multiple n acelai os sau n
segmente scheletice multiple.
M / F = 1/1
Clinic
n localizrile superficiale are caracter pulsatil;
Durere;
Fractura spontan.
Paraclinic
Biologic : -nespecific.
Rx: osteoliz ntins,
contur difuz,poate
distruge coticala.
Anatomopatologic
Macroscopic: formaiune tumoral hemoragic,
pastoas, cu grad mare de distrucie cortical i
invazie medular.
Microscopic: hiperplazia unor structuri
vasculare, de tip capilar sau precapilar, cu
origine tumoral.
Diagnostic diferenial
Fibrosarcomul;
Osteosarcomul osteolitic;
Plasmocitomul;
Adamantinomul;
Metastaza.
Tratament
Chirurgical :- rezecia largit urmat de grefare
sau artrodez.
- amputatie sau dezarticulatie.
Radioterapie: localizri multiple.
Chimioterapie: adjuvant.
Prognostic
Rezevat;
80% decedeaz n primii ani de la diagnostic.
Cordomulul
Se dezvolt din resturile
notocordului;
4% din tumorile maligne primitive
ale osului;
Vrsta 40-60 de ani;
Evoluie lent;
nglobeaz sau nvelete
structurile nvecinate;
Singura tumor pozitiv pentru
citokeratine,vimentina, proteina
S 100
Clinic
C sacro-coccigian:
-neurologice:radiculalgii, sciatalgii, deficit senzitivo motor,
-digestive: tenesme rectale, constipaii fr rectoragii;
-urinare: poli-disurie, incontinen urinar.
C sfeno-occipital:
-semne de HT intracranian;
-neurologice: paralizii de nervi cranieni, reducerea cmpului
vizual, cecitate, crize comiiale;
-tulburri endocrine hipotalamo-hipofizare;
-tulburri respiratorii.
C cevical: anterior(dispnee, disfagie) sau posterior
(tetraplegie).
C dorso-lombar: dorsalgii, lombalgii, paraplegie.
Paraclinic
Rx : - osteliza (nu foarte evident) neregulat,
prost delimitat;
- n localizare sfeno-occipital se observ
lrgirea eii turceti.
Paraclinic
Anatomopatologic
Macroscopic: tumor de consisten variabil,
alb gelatinoas sau mucoid cu zone de
osificare sau calcificri.
Microscopic: celule lobulate separate de benzi
de fibroz, prezint o substan intercelular
mucoid i o reea fin de reticulin.
Diagnostic diferential
Spondilita
Sarcoame cu localizari vertebrale
Mielom multiplu
Metastaze
Tratament
Chirurgical: - chiuretajul i plombare cu ciment sau
gref;
- rezecia lrgit urmat de artroplastie,
grefare sau artrodez.
Radioterapie: necesit doze mari cu rezultate variabile.
Chimioterapie: eficacitate irelevant.
Prognostic
Supravieuirea la 5 ani este de 50% iar la 20 de
ani de 5%
Liposarcomulul
Clinic
Durere;
Fractura spontan;
Se percepe o mas tumoral dureroas.
Paraclinic
Rx: leziune osteolitic cu aspect nodular
Anatomopatologic
Macroscopic: lobulate, moi sau ferme, galbene
sau albe.
Microscopic: adipocite i celule tumorale
(frecvent lipoblati) cu nuclei mari, hipercromatici,
celule stelate sau fusiforme.
Leiomiosarcomulul
Bogat vascularizat;
Vrsta 9-87 ani mai frecvent n a-4a decad;
Uoar preponderen masculin;
Tumor gri-albicioas, ferm pe
alocuri chistic;
Evoluie: frecvente metastaze
cutanate supravieuire la 5 ani de
70%
Clinic
Durere;
Fractura spontan.
Paraclinic
Rx: osteoliz, prost delimitat, distrugere
cortical.
Anatomopatologic
Macroscopic: gri-albicioas, ferm pe alocuri
chistic.
Microscopic: celule acidofile alungite cu
miofibrile nestriate.
Bibliografie
Tumorile osului 1984: I. Pan;
Patologia aparatului locomotor Vol. I 2006: Dinu
Antonescu;
Patologie chirurgical Ortopedia 1988:
A. Denischi, E. Proca;
Tumorile aparatului locomotor 1997: D.Stnculescu, H.
Orban;
Campbells operative orthopaedics Vol I: 11th ed.;
Phathology and genetics of tumors of soft tissue and
bone 2002: Christopher D.M. Fletcher; K. Krishnan
Unni;Fredrik Mertens.