08.10.

2012

Compartimentarea
celulei eucariote

08.10.2012

Compartiment regiune celular cu proprieti

i funcii deosebite de celelalte;
Compartimentele celulare difer prin:

organizare;
compoziie chimic;
set de proteine specifice - !!! set de enzime;
funcii specifice.

08.10.2012

08.10.2012

08.10.2012

Organizarea general a celulei

setul de componente necesare:

Aparatul
superficial

Barier
Transport
Recepie
Contacte cel.
Aprare

Aparatul
metabolic

Membrana
citoplasmatic
08.10.2012

Sintez SO
Scindare SO
Detoxifiere
Energetic
Semnalizare

Citoplasma cu
organite

Aparatul
genetic

Material genetic
Aparat de
replicare
Aparat de
reparare
Aparat de
transcripie

Nucleul
4

Activitatea vital a celulelor este

asigurat de:

Sinteza substanelor organice

Molecule mici (aminoacizi, nucleotide, acizi grai)

Macromolecule (AN, P, L, Pz, Oz)

Procesarea moleculelor sintetizate

obinerea configuraiei funcionale
Sortarea moleculelor sintetizate
Transportarea la locul de destinaie (secreie,
transport intracelular).

08.10.2012

Activitatea vital a celulelor este

asigurat de:

Scindarea SO exogene:

Scindarea SO endogene:

Strine celulei date (virusuri, bacterii)

Material de construcie (AA, N, G)
Material energetic (G, L)
n exces
Reciclare
Molecule defecte

Neutralizare metaboliilor toxici i xenobioticilor

detoxifiere

08.10.2012

08.10.2012

Aparatul enzimatic

Enzim protein cu funcie catalitic specific

Are domenii de recunoatere a substratului (centrii activi) i

ATP-azice
Are domenii cu funcie de:

Sintetaze
Ligaze
Izomeraze
Hidrolaze
Transferaze
Liaze
Oxidoreductaze

Enzimele sunt activate de cofactori specifici (grupe

prostetice). Ex. metale+, vitamine, Oz, microARN

08.10.2012

Clasificarea enzimelor

Sintetaze

Ligaze

Metil-transferaza
Acetil-transferaza
Kinaze (P)

Liaze

Proteaza
Endonucleaze
Exonucleaze
Lipaze
Glicozidaze

Transferaze

Topoizomeraza I, II

Hidrolaze

ADN-ligaza

Izomeraze

ADN-polimeraza
ARN-polimeraza
Peptidil transferaza

Glicoliaza

Oxidoreductaze

Peroxidaza
Reductaza

08.10.2012

Acizii nucleici

Sinteza

Maturizarea

Polimerazele + topoizomeraze + ligaze

n nucleu, mitocondrii
Ribozime + kinaze
n nucleu, mitocondrii

Scindarea

08.10.2012

Programat (reparaia ADN (Nu), processing ARN

(Nu), hidroliza ARN (Ct))
Neprogramat (accidental (Nu, Ct), AN exogen
(Ct, Lz))
9

08.10.2012

Proteine

Sinteza

Maturizarea

Peptidil-transferazele
Ribozomi Ct / RE / Mt
Chaperoni, kinaze, proteaze, transferaze
RE AG / Ct / Mt

Scindarea

Programat (Processing, hidroliza (Ct / RE / AG

Lz))
Neprogramat (accidental (Ct), Pr exogene (Ct,
Lz))

08.10.2012

10

Polipeptide

RIBOZOMI

Polipeptide
Reinere

Reinere
CITOZOL

MITOCONDRII

RE granulat

Reinere

PEROXIZOMI

APARATUL GOLGI
NUCLEU

LIZOZOMI

VEZICULE
SECRETOARE

SUPRAFAA CELULAR

08.10.2012

11

Hidrai de carbon

Sinteza

Maturizarea

glicozil-transferaze (Ex. glicogenina)

Ct
glicozil-transferaze
AG

Scindarea

08.10.2012

Programat (Ct Mt / Lz)

Neprogramat (HC exogeni (Ct, Lz))

12

08.10.2012

Lipide

Sinteza
transferaze
REn

Maturizarea
RE
AG

Scindarea
Programat (Ct Mt / Lz)
Neprogramat (L exogene (Ct, Lz))

08.10.2012

13

Neutralizarea toxinelor

Xenobiotice (medicamente, pesticide,

nicotina, alcool, colorani E, conservani
alimentari E)
Transferaze
REn

Metabolii toxici (radicali liberi, peroxizi,

cetone, fenoli)
Oxidaze + Catalaza
Peroxizomi

08.10.2012

14

Energia celular

Sinteza ATP (conversia E chimice)

Oxido-reductaze, Hidrolaze, ATP-sintetaza

Ct Mt

Scindarea ATP: la necesitate

La sinteza SO
La transformarea SO
La transportarea S
La scindarea SO

08.10.2012

15

08.10.2012

Transportarea substanelor

Membranar

Vezicular (mediat de reacia receptor/ligand)

T. pasiv (difuziune, osmoz, mediat de proteine)

T. activ (catalizat de ATP-aze membranare)
Endo- / Exo- / Transcitoz
Intracelular (RE AG Plasmalem / Lz / RE)

Mediat de P citozolice

Transfer controlat de molecule ntre diferite

compartimente

08.10.2012

16

Concluzie

Procesele metabolice celulare sunt:

08.10.2012

Programate genetic
Realizate de aparat enzimatic specific
n compartimente celulare specializate
Adaptate la necesitile organismului
Coordonate de lanuri complexe de semnalizare
intra- / intercelulare

17

Compartimentele principale ale celulei

Nucleul metabilismul AN
REr sinteza proteinelor
REn sinteza lipidelor, detoxifierea
xenobioticilor
AG maturizarea P, sortarea P, biogeneza
lizozomilor
Lizozomi hidroliza SO
Peroxizomi detoxifierea metaboliilor celulari
Mitocondrii metabolismul energetic
Citosol metabolismul moleculelor mici

08.10.2012

18

08.10.2012

Reticulul endoplasmatic:

Organizare:

sistem de canale i cisterne membranare (GLP);

compartimentul neted (predomin canalele);
compartimentul granulat = rugos, asociat cu
ribozomi (predomin cisternele);
Aparat enzimatic specific

08.10.2012

19

Reticulul endoplasmatic

08.10.2012

20

Reticulul endoplasmatic:
Funcii:
RE neted
sinteza lipidelor (fosfolipide, colesterol);
integrarea asimetric a FL n membran rennoirea
membranelor formarea veziculelor;
sinteza hormonilor steroizi;
detoxifierea xenobioticilor (medicamente, pesticide,
etc.);
depozit de ioni (ex.: Ca++ n cel musculare);
transportul membranar.
08.10.2012

21

08.10.2012

Reticulul endoplasmatic:
Funcii:
RE granular
sinteza proteinelor;
processingul proteinelor + controlul calitii;
sortarea (prin adugarea secvenelor semnal) i
transportul proteinelor:

proteine secretoare;
proteine membranare (excepie proteinele membranei
mitocondriale interne);
enzime golgiene i ale plasmalemei:
proteine RE, AG, lizozomi, matricei mitocondriene.

08.10.2012

22

Polipeptide

RIBOZOMI

Polipeptide
Reinere

Reinere
CITOZOL

MITOCONDRII

RE granulat

Reinere

PEROXIZOMI

APARATUL GOLGI
NUCLEU

LIZOZOMI

VEZICULE
SECRETOARE

SUPRAFAA CELULAR

08.10.2012

23

Ribozomii

Ribozomii liberi din citosol:

proteinele citozolice (tubulina, actina);
proteinele mitocondriale;
proteinele peroxizomilor;
proteinele nucleare.
Ribozomii fixai pe RE:
Proteinele RE;
proteinele AG;
proteinele lizozomilor;
proteinele secretate;
Proteinele suprafeei celulare.

08.10.2012

24

08.10.2012

Biogeneza RE:

membranele RE se autorennoesc;
complexele enzimatice ale RE se sintetizeaz
pe RE i se maturizeaz n AG;
ribozomii n nucleol.

08.10.2012

25

Apratul Golgi:
Organizare:
sistem de cisterne, canale i vezicule
membranare (GLP) + aparat enzimatic specific;
compartimente:

cis, de intrare;
median = intermediar;
trans, de ieire.

08.10.2012

26

08.10.2012

27

08.10.2012

Aparatul Golgi:
Funcii:

maturizarea proteinelor;
sortarea proteinelor;
ambalarea proteinelor, lipidelor secretate n
vezicule;
controlul secreiei vezicular a hormonilor,
mucopolizaharidelor, proteinelor matricei
extracelulare i suprafeei celulare;
formarea lizozomilor;
rennoirea membranelor.

08.10.2012

28

08.10.2012

29

Biogeneza AG:

zona cis prin intermediul veziculelor RE;

zona intermediar - prin intermediul
veziculelor cis;
zona trans - prin intermediul veziculelor zonei
intermediare.

08.10.2012

30

10

08.10.2012

Lizozomii

08.10.2012

31

Lizozomii
Organizare:
vezicule membranare (proteine glicozilate,
H+-ATPaza), cu pH=5;

08.10.2012

32

Lizozomii
Funcii:

digestia enzimatic a substanelor i

corpusculilor organici:

s. endocitate (strine) heterofagocitoz:

s. citolpasmatice (proprii, uzate) autofagocitoz;
secreii celulare n exces crinofagocitoz.

sanitari ai celulei

08.10.2012

33

11

08.10.2012

Clasificarea lizozomilor

Primari conin enzimele hidrolitice

necesare - c-ca 50 tipuri
Secundari rezultatul fuziunii cu endosomi
sau autofagosomi
Teriari (corpusculi reziduali) conin
substane nedigerate

08.10.2012

34

Biogeneza lizosomilor

Enzimele lizozomale se sintetizeaz pe

ribozomii RE;
Enzimele lizozomale se maturizeaz n AG.

Lizozomii primari la AG
Lizozomii secundari:

Autofagozomii= l. primari + molecule celulare

Heterofagozomii = l. primari + endozomii
Crinofagozomii = l. primari + vezicule secretoare

08.10.2012

35

Tip I

08.10.2012

36

12

08.10.2012

Tip 3

Tip 2
08.10.2012

37

Peroxizomi

08.10.2012

38

Peroxizomi
Organizarea:
vezicul membranar;
enzime: ureat-oxidaza, D-aminoacid oxidaza,
catalaza.
Funcii:
Oxidarea - neutralizarea D-aminoacizilor bacterieni;
Oxidarea - detoxifierea unor molecule organice (fenoli,
acid formic, formaldehid, alcooli + unele
medicamente);
Scindarea acizilor grai pentru producerea grupelor
acetil necesare n procesele de sintez celular
Descompunerea apei oxigenate
08.10.2012

39

13

08.10.2012

Peroxizomi
Biogeneza:
rennoirea membranelor REn;
enzimele P ribozomii liberi din citozol.

08.10.2012

40

Mitocondrii:
Organizare:
membran dubl:

membrana extern ( 50% P. + 50% FL; proteine porine),

membrana intern ce formeaz criste (80% P + 10%
cardiolipina + 10% FL; !!! ATP-sintetaza);

matrice mitocondrial:

ADN inelar (2-10 molecule);

Ribozomi proprii;
ARNm, ARNt, ARNr;
Enzime ale ap. De replicare, transcripie, translaie.
Incluziuni.

08.10.2012

41

08.10.2012

42

14

08.10.2012

Mitocondrii
Funcii:

energetic:

plastic:

oxidarea piruvatului, acizilor grai;

sinteza ATP;
transportul transmembranar;
sinteza ARNm
proteine mt.
sinteza ARNt, ARNr i asamblarea ribozomilor;
Importul de proteine citozolice;
controlul calitii proteinelor mt;

reproducere (nmulire sau rennoire):

replicarea ADN mt;

diviziunea mt.

08.10.2012

43

Hialoplazma = citozol:

Partea omogen, hialin cu proprieti contractile (7085% H2O):

Sediul proceselor metabolice:

Glicoliza;
Calea pentozofosfailor;
Gluconeogeneza;
Metabolizarea aminoacizilor;
Sinteza acizilor grai i nucleotidelor.
Depozit de ioni, glicogen, lipide

Citosceletul reeaua de proteine contractile =

aparatul de sprijin i locomoie a celulei:

Microtubuli din tubulin;

Microfilamente de actin;
Filamente intermediare - heterogene.

08.10.2012

Boala Fabri

44

Dereglri
neuro
- endocrine

Mutaia genei pentru

-D-galactozidaza enzim
termolabil reinut n RE

Enfizema
ereditar

Mutaia genei pentru

-tripsin (necesar pentru
Afeciune pulmonar inhibarea activitii
elastazei)
degradarea
elastinei n plmni

Boala
Tay-Sachs

Mutaia genei pentru

-hexozaminidaz
Dereglri
neuroreinerea enzimei pe RE
endocrine
acumularea substratului n
lizozomi

08.10.2012

45

15

08.10.2012

Mutaie n gena pentru PDL

(proteinlipid protein)
acumulare n RE
apoptoza oligodendrocitelor

Boala
Polizaeus
Merzbacher

Dereglri neurale

Displazia
spondiloepifizar

Anomalii scheletice

Sindromul
Laron

Mutaie n gena pentru

Afectri multiple
endocrine, retard de receptorul hormonului de
reinerea n RE cretere, obezitate, cretere
deficien
hipogonadism

Sindromul
congenital
cu QT-lung

Afeciune cardiac, Mutaii n gena pentru

repolarizare cardiac canalul de K+ (HERG)
ntrziat, aritmii
reinere n RE
degradare
ventriculare, moarte
subit

08.10.2012

Mutaii n gena SEDL

dereglarea transportului
colagenului de la RE la AG

46

16