Uropatii malformative

Clinica de Chirurgie i Ortopedie

Pediatric
Spitalul Clinic Judeean de Urgen
Constana
Profesor Doctor TICA Constantin

Introducere
Frecven = locul 3 dup malf.
ortopedice i cardiace
MANIFESTARE CLINIC:
- gravitate
- fr concordan

SEMNELE CLINICE = expresii

clinice de mprumut

Clasificare practic
APARENTE
- aparat urinar inferior
- organe genitale
INAPARENTE NEPATOGENE
- latente
- patologie supraadaugat
INAPARENTE PATOGENE
- obstructive i de reflux
- IRC

Uropatii malformative
Uropatii malformative = viaa

intrauterin
Diagnostic antenatal
Marea majoritate, iniial nu au
simptomatologie
Toate predispun la infecie urinar ->
simptomatologie

Ecografia fetal
Vezic urinar 12 sptmni
amenoree
Rinichi 20 spt. amenoree
Ureterele nu sunt vizibile

Ecografie fetal
Oligoamnios Anamnios
Dilataie pielo-caliceal > 10 mm
Staz vezical

Diagnostic antenatal Ecografie fetal

Atingere unilateral - funcie renal
normal
Atingere bilateral alterarea
funciei renale

Volumul lichidului amniotic

Aspectul parenchimului (microchiste)

Diagnostic antenatal Ecografie fetal

Decizii terapeutice n atingerea
bilateral

Supraveghere pn la natere
Natere programat prematur
Drenaj urinar intrauterin
ntreruperea sarcinii (distrucii renale
severe)

Diagnostic antenatal Ecografie fetal

Puncia amniotic
Cariotip + examene biologice
Justificat n malformaii asociate

Diagnostic antenatal Ecografie fetal

Recoltarea urinii fetale: vezic sau
rinichi
Puncii cu ghidaj ecografic
Na i microglobuline

Uropatii aspecte
perinatale
Locul chirurgului la 3 nivele:

nainte de natere
Perioada neonatal
Mai trziu

nainte de natere
Chirurgie fetal?
Prevenirea afeciunilor renale?
Organogeneza renal precoce
depistare tardiv
Leziuni primitive inevitabile =
displazie

nainte de natere
Drenajul (rinichi vezic) nu a fost probat
Semnele de gravitate:

Oligoamnios => hipoplazie pulmonar

Chiste corticale
Ecogenitate rinichi
Dilataiile nu sunt factor de gravitate
Urina fetal nu este totdeauna obiectiv
(epurare fetal prin placent)

Limitele diagnosticului
antenatal
Debut funcie renal 8-10 sptmni
Depistaj ecografic tardiv dup luna 6
Dilataii tranzitorii = imaturitate
Obstrucie antenatal = displazie

Perioada neonatal
Puine indicaii chirurgicale
Rar gesturi chirurgicale de urgen
Confirmarea diagnosticului:
Ecografia aparatului renal ziua 5-15
Uretrocistografie retrograd ziua 15
UIV sau scintigrafie ziua 30

Gesturi de urgen n perioada

neonatal
Derivaii temporare (pielostomie,
vezicostomie, ureterostomie)

Indicaii rare pt conservarea funciei renale

Caracter temporar

Intervenii precoce
Rezecia de valv de uretr posterioar
Deschidere endoscopic decompresiv
(ureterocel)

Derivaii temporare

Uropatii malformative la nounscut

CONTEXT MALFORMATIV: malf. anorectale, vertebrale, alte malformaii
OLIGOAMNIOS
SIMPTOME URINARE: retenie de urin,
glob vezical, anurie 24 ore, miciuni cu
pictura, hematurie, piurie, colic
abdominal la miciune, tumefacie
lomb
SIMPTOME CARE DUC LA ERORI DE DG:
- hipertermie +/- convulsii,
simptomatologie digestiv

 SUGAR COPIL MIC

UROPATIE MALFORMATIV =
INFECIE URINAR

Infecie urinar

Multiple clasificri
Complicate, necomplicate
nalte, joase
Persistente reinfecii
Simptomatica, asimptomatice

UROPATII
MALFORMATIVE
Infecie urinar
Factori de risc copil

Factori de virulen

Nu permit determinarea riscului de

pielonefrit cu sechele

UROPATII
MALFORMATIVE
Infecie urinar
Sechelele cicatriciale:
-frecvena cresut la vrst < 2 ani
-mai puin importante dup vrsta de 5 ani, existnd
vulnerabilitate pn la pubertate

UROPATII
MALFORMATIVE
Infecie urinar
Tratament:
-Tratament curativ:
-Infecii joase (fr febr): monoterapie PO dup
antibiogram 5-7 zile
-Pielonefrita acut, suspectat sau afirmat
(febr)
-Dou antibiotice parenteral la 8-15 zile
-Continu cu tratament oral
-Tratament profilactic
-Infecie ntr-o uropatie cunoscut
-Tratament pn la cura chirurgical
-Protocoale multiple

UROPATII
MALFORMATIVE
SUGAR COPIL MIC
CLINICA:
- tulburri digestive
- febr izolat
- la copilul mare semne urinare n context febril
DE REINUT !
ECBU sistematic n orice sindrom febril

UROPATII
MALFORMATIVE
ECBU
ECBU = certitudinea de infecie urinar
Rezultate fals pozitive = tratament
hrtie!
SURSE DE EROARE:
- condiii de recoltare
- interpretarea rezultatelor

UROPATII
MALFORMATIVE
SUGAR COPIL MIC
MANIFESTRI DE ALARM URINARE:
arsuri micionale
piurie - pete anormale pe scutec
retenie vezical - miciune pic+pic, jet
filiform
hematuria = afeciuni medicale
(atenie nefroblastom !)

UROPATII
MALFORMATIVE
SUGAR COPIL MIC
MANIFESTRI DE ALARMA
MANIFESTARI
ALARM URINARE:
incontinen:
incontinenta:
- achiziia
achizitia controlului micional
mictional la 3-4
ani
- miciuni
mictiuni imperioase
- enurezis
- vezic
vezica neurogen
neurogena
- pseudoincontinen
pseudoincontinenta

UROPATII
MALFORMATIVE
SUGAR COPIL MIC
MANIFESTRI DE ALARM URINARE:
dureri abdominale:
- nu au aspect de colic nefretic
- apendicectomia
tumor abdominal:
- UIV sistematic

UROPATII
MALFORMATIVE
CIRCUMSTANE PARTICULARE
bilan malformativ UIV malformaii
sacro-coccigiene
albuminurii repetate
orhiepididimita acut exceptional la
copil

UROPATII
MALFORMATIVE
INVESTIGAII
1. INFECIE URINAR ECBU
2. ECOGRAFIA dilataii
3. UROGRAFIA IV - regina investigaiilor
pentru UM
DE RETINUT !
o urografie normal nu nltur RVU

UROPATII
MALFORMATIVE
INVESTIGAII
4.
5.
6.
7.

CISTOGRAFIA MICIONAL RVU

ENDOSCOPIA
TOMOGRAFIA
CISTOMANOMETRIA
- vezica neurogen
- tulburri micionale

UROPATII
MALFORMATIVE
EXPLORAREA FUNCIEI RENALE
LABORATOR
- ionograma sangvin
- uree, creatinin
- bicarbonai
SCINTIGRAFIA
- singura - indicaia de nefrectomie

Anomalii numerice
Agenezia renal

Unilateral: mai frecvent pe stnga

Asociate (RVU, SJPU, genitale)
Raport 1,8:1 fete/biei

Rinichi supranumerar
Cazuri rare
Rinichi controlateral +/- normal

Anomalii de migrare
Ectopie simpl

1:500 la 1:1200
Bazinet anterior
Hidronefroz (SJPU sau RVU)
Anomalii genitale 40% la
Asimptomatic

Rinichi toracic

Anomalii de form i fuziune

Ectopie ncruciat

Cazuri rare
RVU asociat
Anomalii genitale asociate 40%

Anomalii genitale asociate

Anomalii de form i fuziune

Asimptomatic prognostic bun
Rinichi in potcoav 0,25% din

populaie, cu raport 2:1 la biei

Sindrom Turner, trisomie 21
Infecie litiazic
1/3 SJPU

Anomaliile cilor urinare

sistem dublu ureteral
Complet sau incomplet
Malformaii asociate multiple

RVU
Ureterocel
Ureter ectopic

RVU pe sistem dublu

Sistem dublu ureteral

Ureterocelul
1/4000 de nateri
Raport 6/1 la sexul feminin
Ureter ectopic

Ureterocelul

Displazie renal
multichistic
Patogenie obstructiv sau vascular
Absena esutului renal
Posibilitatea regresiei pn la 8 ani
Indicaie chirurgical n funcie de
volum i regresie
HTA, degenerescen
RVU pe rinichi unic 10-25%
Anomalii genitale interne

Anomalii ale jonciunii

pieloureterale
Dilataiile aparatului renal superior n
cursul sarcinii 1/800 1/1500
Jumtate din obstacole se remit

SJPU
3 situaii:

Imaturitate cu bazinet dilatat

Dilataie cu distrucie renal
Forma tipic cu rinichi funcional

SJPU
Pielectazie = imaturitare, bazinet
dilatat
Obstrucie moderat
Supraveghere n primul an
Prognostic? vas polar inferior?

SJPU
Rinichi distrus
Confirmare scintigrafic +/nerfrostomie percutan
Nefrectomie

SJPU cu rinichi funcional

Forme tipice
Asimptomatic supraveghere pn la 1 an
Ecografie, scintigrafie

Intervenii secundare
Creterea volumului bazinetului
Deteriorarea funciei renale scintigrafic

Indicaii operatorii
Forme simptomatice infecii, dureri
Formele bilaterale (discuii)

Megaureterul obstructiv
Achalazia ureterului terminal
Maturarea fibrelor musculare netede,

dup 1 an
Ateptare sub antiseptice
Supraveghere prelungit (echo,
scintigrafie, UIV)
Indicaie operatorie rar sub 2 ani
Eec operator calibru ureter, vezic mic

Valvele de uretr
posterioar

1/5000 1/8000 de nateri

Suspectat in utero la sexul masculin
Confirmare postnatal prin cistografie micional
Rezecie endoscopic precoce
Prognostic variabil:

25% IR
Recuperare vezical
Reflux

Indicaii operatorii secundare

Reimplantare
Nefrectomie
diverticulotomie

Valv de uretr posterioar

RVU primitiv
Dilataia aparatului urinal bilateral =
cu reflux important
80%
Indicaie operatorie
Tratament de ateptare 6 luni- 1 an
Risc infecios
Ameliorare funcional?

Anatomia funcional a RVU

Absena refluxului
Traiect ureteral normal
Vezic normal

Reflux bilateral

Traiect ureteral
Vezic hiperactiv

Reflux bilateral

Traiect scurt
Vezic normal

RVU

Tratamentul RVU
Reflux primitiv

Duplicitate diverticul

Stadiu IV-V

Stadiu I-III

Antibioprofilaxie 1-3 ani

vindecare

Reimplantare dup 1 an

Persisten reflux

Infecie urinar

Refluxul secundar
Tratament specific

Persisten reflux

Reimplantare chirurgical

vindecare

UROPATII
MALFORMATIVE
CONCLUZII
Diagnostic antenatal
patologie diferit de adult
simptomatologie de imprumut
ECBU - n sindroame febrile neexplicate
Ecografia de prim intenie
UIV obligatorie n infeciile urinare
febrile
Scintigrafia indicaia de nefrectomie