DESPICATURILE LABIO-MAXILOPALATINE

Despicturile labio-maxilo- palatine (DLMP) cheilognatopalatoschizis

cheilognatopalatoschizis
sunt pe locul doi ca inciden din totalul malformaiilor
congenitale ale corpului
Apariia lor implic un coeficient genetic important
O treime din cazurile de DLMP recunosc un mecanism
ereditar de transmitere,
purttorul acestei malformaii are 50% anse de a o
transmite urmailor s
Etiologia este multifactoriala
Diagnosticul antenatal al despicturii prin examen ecografic
spre luna a cincea de sarcin permite anticiparea
evenimentului i abordarea interdisciplinar precoce.

Despicturile labio-maxilo- palatine

Despicturi de buz (afecteaz buza i/sau alveola)

Despicturi de buz i palat - afecteaz buza i palatul

Despicturi buz/palat afectarea buzei poate fi sau nu

nsoit de despicturi ale

palatului

Despicturi ale palatului este afectat palatului dur i

palatul moale

Despicturile labio-maxilo- palatine

Despicturi de buz (afecteaz buza i/sau alveola)

Despicturile labio-maxilo- palatine

Despicturi de buz i palat - afecteaz buza i
palatul

Despicturile labio-maxilo- palatine

Despicturi ale palatului este afectat palatului dur i
palatul moale

Despicturile labio-maxilo- palatine

Evenimentul embriologic survine ntre sptmnile 6 i 12 i.u.
Mecanisme:

Lipsa contactului dintre mugurii facial

datorit dimensiunilor reduse

datorit hipoxiei plancentare care le impiedic dezvoltarea i
migrararea

Lipsa fuziunii epiteliale

Eecul mezodermizrii (migrrii mezenchimale)
datorit unor cantiti reduse iniial
datorit aciunii factorilor de mediu

Despicturile labio-maxilo- palatine

Despicturile labiale i/sau palatine se pot manifesta
fenotipic ca :

nonsindromice-malformaii izolate

sindromice- asociate cu alte malformaii

Exista 300 de sindroame care includ DLMP
Prevalena cea mai mare o prezint:

secvena Pierre-Robin
Trisomia13
Trisomia 18
Sindromul Apert
Sindromul Treacher-Collins
Sindromul Stickler
Sindromul Waardenburg

Despicturile labio-maxilo- palatine

Etiologia formelor sindromice include :

transmiterea monogenic

cauze teratogene -sindromul de alcoolism fetal

cauze materne -diabet zaharat.