1.

Circulaiafetal

estediferitdecirculaiapostnatal
delaplacent,sngelencrcatcuO2ptrundencirculaiafetalprinvenaombilical

deaici,ajungenvenacavinferioarprin2ci:

prinductulvenosceamaimareparte

princapilarelesinusoidehepaticeseamesteccusngeleportal

nVCI,sngeleoxigenatdelaplacentseamesteccusngeneoxigenat

acestaprovinedelamembreleinferioare

dinVCIajungenatriuldrept,estedirecionatctreforamenovaleiajungenatriulstng

nADrmneocantitatemicdesnge,careseamesteccusngeleneoxigenatdinVCS

dinASajungenventricululstng,apoinaortaascendentidescendent

apoi,circulprincorpulembrionuluiprinsistemularterialiajungelacele2artereombilicale

sentoarcelaplacentprinartereleombilicale

sngeleareacumunconinutsracnO2

nAS,sngeleseamesteccuocantitatemicdesngeneoxigenat,ceprovinedelaplmni

sngeleneoxigenatdinVCSajungenAD,VD,ntrunchiulpulmonariapoitrecenductularterial

apoi,seducelaaortadescendentiprincele2artereombilicaleajungelaplacent

2.Modificrilecirculatoriipostnatale

postnatal,aparmaimultemodificrialecirculaiei

elesuntdeterminatede: ntrerupereafluxuluisanguinplacentar

iniierearespiraiei

Modificrile:

1.senchideductularterial

astfel,cantitateadesngecarecircullanivelulplmnilor

sngeleajungenaa.pulmonare,deacolonvv.pulmonare,iardinelenAS

astfel,presiuneanAS

setransformnligamentarterial

2.sentrerupefluxulsanguinplacentar

astfel,presiuneanAD

3.septulprimseunetecuseptulsecund

astfel,senchidefuncionalforamenovalemodificridepresiunelanivelulatriilor

4.senchidartereleombilicale

setransformnligamentulombilicalmedian+arterelevezicalesuperioare

5.senchidevenaombilical

setransformnligamentulrotundalficatului

6.senchideductulvenos

setransformnligamentulvenosalficatului

3.Dextrocardia.Benzileendocardiceianomaliilecardiace

1.Dextrocardia:

apexulcardiacestenhemitoraceledrept
Cauza:
tubulcardiacsearcuietectrestnga

sepoateasociacusitusinversus(simetriaorganeloresteinversat)

poatesaparncadrulheterotaxiei(existosimetriealeatorieaorganelor)

2.Benzileendocardice

=formaiunicaresepteazcordullanivelulcanaluluiatrioventricular

regiuniiconotruncale

atriuluiprimitiv

ventricululuiprimitiv

anomaliilebenzilorendocardicedeterminanomaliiale:

septuluiinteratrial

septulinterventricular(poriuneamembranoas)

canaluluiatrioventricular

canaluluiaortic

canaluluipulmonar

anomaliilesuntizolatesauasociate:

1)defectseptalinteratrial

2)defectseptalinterventricularmembranos

3)canalatrioventricularcomun

4)anomaliialevaselormaridelabazacorduluitranspoziie,tetralogieFallot

4.Asociereaanomaliilorcardiacecualteanomaliiextracardiace

1.malformaiicardiace+malformaiicraniofaciale

printrecelulelebenzilorendocardicedelanivelulregiuniiconotruncaleexisticeluleale

crestelorneurale

anomaliilecelulelorcrestelorneuraleinducanomaliiale:
formriifeei

formriicapului

ex:sindromulDown,sindromulDiGeorge

2.malformaiicardiace+malformaiialemembrelorsuperioare

determinatedegenaTBX5,regleazdezvoltareamembrelorsuperioareiasepturilorcardiace

ex:sindromulHoltOram

presupuneexistenaunuiDSA,asociatcumalformaiialemembrelorsuperioare

poateexistaiDSV

deobicei:radius+oasecarpiene

5.Defecteleseptaleinteratrialeiinterventriculare

1)DSAmaifrecventla

binetoleratpnla3040ani(pacieniinuausimptome)


clasificare:

a)foramenovalepatent25%dinpopulaie

nusuprasolicithemodinamicinima

b)DSAtipostiumprimumseptulprimumnufuzioneazcuseptulintermediar

anomaliendispariiaforamenprimum

c)DSAtipostiumsecundumanomalienregiuneaforamenovale

apoptozexcesivaSPsauodezvoltareinadecvataSS

celmaifrecvent

d)DSAtipsinusvenossuperior/inferiordefectdencorporareasinusuluivenosn

pereteleAD

nregiuneaVCSsauVCI

e)atriucomun=cordtricameralbiventricular

seasociazmereucuanomaliigrave

2)DSVclasificare:

a)musculardefectunicsaumultiplu

b)membranosceamaifrecventmalformaiecardiac

defectunicsaunasocierecualtemalformaii

nspecialanomaliiconotruncale

3)Sdr.Eisenmengerconstninversareauntuluidinstngadreaptandreaptastnga

circulaiapulmonarestesuprasolicitat

aparehipertensiunepulmonar(iniialuoar,ntimpseagraveazi

esteireversibil)

cianoztardiv

6.Canalulatrioventricularcomun

completperinueleventral+dorsalnufuzioneaz=>nuseformeazseptulintermediar

existunsingurorificiuAViosingurvalvAV

implicDSAtipostiumprimumiDSVmembranos

perinueleceformeazseptulintermediarparticipilanchidereaostiumprimumila

formareaseptuluiIVmembranos

incompletimplicDSAtipostiumprimumiofisurncuspaanterioaravalveimitrale

(cleftdeVMA)

7.Anomaliilevaselormari

1.TetralogiaFallot:

ceamaifrecventmalformaiearegiuniiconotruncale

cauzapoatefi:

deplasareactreanterioraseptuluiconotruncal

migrareaanormalacelulelorcrestelorneurale

cuprinde4malformaii:

stenozpulmonarinfundibular(ngustareainfundibulului)
DSV
hipertrofiapereteluiVD
aortclarepeSIV(aortadeasupraSIV)

clinic:cianoz(untdreaptastnga)

2.Trunchiularterialcomun:

trunchiularterialnusemaisepteaziprimetesngedelaambeleventricule

cauzapoatefi:

anomaliaseptuluiconotruncal

anomaliamigrriicelulelorcrestelorneurale

seasociazntotdeaunacuDSV

clinic:cianoz

3.Transpoziiadevasemari:
aortaareoriginenVDiarterapulmonarnVS
incompatibilcuviaadacnuseasociazcuunaltdefect

cauza:
formareaseptuluiconotruncalnliniedreapt,nunspiral

seasociazfrecventcupersistenadecanalarterial
clinic:cianoz

8.Anomaliilesistemuluiarterial

1.PCA
printrecelemaifrecventemalformaiialesistemuluiarterial
nspeciallanounscuiiprematuri

persistconexiuneaarterialntreaortiarterapulmonarstng
izolatsauasociataltormalformaiicardiace

2.Coarctaiadeaort

lumenulaorteiestengustatinferiordeemergenaartereisubclaviistngi

sestabiletecirculaiecolateralntresegmenteleproximal+distalaleaortei

prinartereleintercostaleitoraciceinterne(sedezvoltfoartemult)

eleasiguraportulsanguinla1/2inferioaracorpului

clasificare,nfunciederaportulcuductul(canalul)arterial:

a)preductalseasociazcuPCA

b)postductal(maifrecvent)

clinic:hipertensiunelamembrelesuperioareipulsfoarteslablamembreleinferioare

9.Hematopoiezanviaaintrauterin

hematopoieza=unprocesdeformareimaturaieacelulelorsangvinenorganelehematopoietice
cuprinde3etape:

1.etapaMEZOBLASTIC

02luni

hematopoiezaarelocnperetelesaculuivitelin,nulimfocite

sesintetizeazhematiinucleatemari,granulocite,macrofage

eritropoiezahemoglobinembrionar22

2.etapaHEPATIC

25luni

hematopoiezaarelocnficat,splin,timusiganglionilimfatici

sesintetizeazhematiianucleate

eritropoiezahemoglobinfetal22

3.etapaMEDULAR

dinluna5deviaembrionar

ncepessedezvoltemduvaosoasroie(hematogen)

eritropoiezahemoglobinadult22

10.Dinamicarespiratorieintrauterinipostnatal

nviaaintrauterin,plmniisuntpliniculichidconinesurfactant

surfactantulestesecretatdepneumocitedetipII,careaparlasfritulL7

esenialpentrudeschidereaalveolelor

micrilerespiratoriidebuteaznaintedenatere

roluri:
inducaspirareadelichidamniotic

stimuleazdezvoltareaplmnilor

crescforarespiratorie

cndseiniiazrespiraia,lanatere,ceamaimarepartealichiduluidinplmniesteresorbitn
capilareilimfatice

surfactantulrmnedepozitatpemembraneleceluleloralveolare

elmpiediccolabareaalveolelornexpir=>atelectazie

micrilerespiratoriiefectuatedupnateredeterminptrundereaaeruluinplmni

astfel,plmniisevordilataivorocupacavitilepleurale

cretereaplmnilorsedatoreaz:

a)numruluidebronhiolerespiratoriiidealveolenspecial

procescontinuunprimii10anidevia

b)cretereandimensiuneaalveolelor

11.Anomaliileaparatuluirespirator

1.Fistuleletraheoesofagiene

comunicrintretraheeiesofag

aparasociatecuatreziadeesofag(absenalumenuluiesofagian)n>85%dincazuri

90%auporiuneasuperioaraesofaguluinfunddesac

segmentulinferioralesofaguluisedeschidentrahee=>fistul

complicaiipolihidramnios

pneumonie

2.Sindromuldedetresrespiratorie

cauzfrecventdedeceslaprematuri

surfactantulesteinsuficient=>riscdeatelectazie

tratament:surfactantartificial

glucocorticoizi

3.Lobiipulmonariectopici

aparnregiuneatraheiisauaesofagului

provindinprimordiirespiratoriiadiionale,aprutelanivelulproenteronului

4.Chisturilepulmonarecongenitale

aparprindilataia bronhiilorterminale

unorbronhiidecalibrumaimare

existundrenajdeficitaralsecreiilor=>infeciicronice

5.Ageneziapulmonar

absenauni/bilateralaplmnilor

ceabilateralesteincompatibilcuviaa

12.Cheiloschizis.Gnatoschizis.Palatoschizis

malformaiifaciale

1.Cheiloschizis

=despicturabuzeisuperioare;buzadeiepure

mugurelenazalmedialicelmaxilarnufuzioneaz,lanivelulbuzeisuperioare

poatefiuni/bilateral

2.Gnatoschizis

maxilarulestedespicat

mugurelenazalmedialicelmaxilarnufuzioneaz,lanivelulosuluimaxilar

poatefiuni/bilateral

3.Palatoschizis

nufuzioneazpalatulprimaricelsecundar

lamelepalatinealemugurilormaxilari

potfiasociate:cheilognatoschizis;cheilognatopalatoschizis(anterior/posterior)

13.Cheiloschizismedian.Despicturafacialoblic
1.Cheiloschizismedian

=despicturamedianabuzeisuperioare

muguriinazalimedialifuzioneazincompletntreei

malformaiefacialrar

asociatcuretardmintal+malformaiicerebralesevere

implicageneziasaudistruciastructurilordepeliniamedian

holoprozencefalie=ventriculelelateralealeemisferelorcerebralesuntfuzionate

cauzatfrecventdeaciuneafactorilorteratogeninprimultrimestrudesarcin(ex:alcool)

2.Despicturafacialoblic

=colobomafeei

mugurelenazallateralicelmaxilarnufuzioneaz

ductulnazolacrimalesteexpuslasuprafa,subformaunuian

14.Anomaliitiroidieneialelimbii

1.esutultiroidianectopic:

laoricenivel,dealungulciidemigrareaglandeitiroide

maifrecventlabazalimbii

2.Chistultireoglos:

=ostructurvestigialchisticaductuluitireoglos

laoricenivel,dealungulciidemigrareaglandeitiroide,peliniamedianagtului

3.Fistulatireoglos:

uneori,chistultireogloscomuniccuexteriorul

4.Anchiloglosia:

=limbfixat

frenullingualprezintanomaliidedimensiune

poatefiasociatcupalatoschizissaualtemalformaiifaciale

15.Fistulelebranhiale.Chistullaterocervical

malformaiileregiuniifaringienesunt:

esutultimicectopic

esutulparatiroidianectopic

fistulelebranhiale

1.Fistulelebranhialeinterne:

rare

sinusulcervicalvinencontactculumenulfaringian,printruncanal

acestasedeschidenregiuneatonsilar

2.Fistulelebranhialeexterne:

cauza:

arculbranhialIInucreteinuacoperarcurileIIIiIV

astfel,pungileII,IIIiIVrmnncontactcusuprafaacorpuluiprintruncanalngust
7


deobiceisuntsituatepefaalateralagtului,anteriordemuchiulSCM

frecvent,estecalededrenajpentruchistullaterocervical

Chistullaterocervical=vestigiudesinuscervical

16.Celulelecrestelorneurale.Malformaiilecraniofaciale

celulelecrestelorneuralesuntimplicaten:

formarearegiuniicraniofaciale

formareabenzilorendocardicedelanivelconotruncal

elesuntfoartevulnerabile=>potfidistrusedeageniteratogeni:alcool,vitaminaAnexces

omarepartedincopiiicumalformaiicraniofacialeauimalformaiialevaselormari:

tetralogieFallot,trunchiarterialcomun,transpoziiedevasemari

Malformaiicraniofaciale:

1.sindroamealearculuiIsindromulTreacherCollins

sindromulPierreRobin

2.sindromulDiGeorge

17.SindromulTreacherCollins

=disostozamandibulofacial

cuprinde: hipoplaziemalar(dezvoltareainsuficientaoaselorzigomatice)

hipoplaziemandibular(micrognaie)

fantepalpebraleoblice

colobomapleoapeiinferioare

malformaiialeurechiiexterne

18.SindromulPierreRobin

cuprinde:

micrognaie
palatoschizis
inseriaposterioaralimbii

19.SindromulDiGeorge

cauza:
anomaliidedezvoltarealepungilorinterneIIIiIV

cuprinde: absenatimusului=>imunodeficien

absenaglandeiparatiroide=>hipocalcemie

anomaliialevaselormaridelabazainimii

anomaliicareaparnsindroamelearculuibranhialI(micrognaie)