Documente Academic
Documente Profesional
Documente Cultură
labio-maxilo-palatine
Car/os Navarro Vila
: .....
.. ..-.,
...
o o o .
o o o
-- '
......... :: ::
.'
":
"
...
' .....
"" '
.... :. ..... D -
.'
o
.' -. .
6:
~ :J;~':"
-
.. .
.' .
o
,
....' 00:.
,
..'0:.....'....,:
o .......
'
'
,
.: :0".": ':
.... !: ... '.
.. " o
..:.:.. :::::;.L
~~"
~-
"
'
Etiopatogenie
1. Factorii genetici sunt importani, dar
nu determinani.
La pacienii cu despic(jturi labiale sau
palatine s-a observat [3 un procent de 25- 30%
dintre acetia avea n antecedentele heredo -
colaterale un caz cu malformaie fadala. Prin
studii familiale. s-a putut deduce transmiterea
defectelor con genitale: la un adult cu despica -
tura n antecedente i al carui prim nascut are
aceeai afeciune, riscul ca cel de-al doilea
nascut sCi prezinte aceeai malformaie este Figura 16.3. Sindrom Patau - aspect
ntre 17-20%. clinic. (cazu;stica Praf. Or. C Navarra Vila)
Fosetele con genitale ale buzei inferioare
sunt genetic asociate cu despicat uri labiale. De
asemenea, despieCiturile labiale pot coexista n
cadrul unor malformaii eranio-faciale cum sunt:
sindromul Pierre-Robin ce evolueaza cu micro-
gnatie, retrognaie, glosoptoza i despictur
palatina;
sindromul Patau (trisomia 13-15) caracterizat
prin despicatura labio - palatin, malformaii car-
diace, oculare, arinencefalie (Fig_ 16.3);
sindromul Klippel-Feil caracterizat prin cheilo-
palato-skizis, suda rea vertebrelor cervicale;
trisomia 17-18 (sindromul Edwards) ce evolu -
eaza cu malformaii cardiace, renale, oculare.
osoase i cheilo-palato-schizis; Figura 16.4. Sindrom Qptiz - aspect
sindromul Down (trisomia 21) la care des- clinic. (c3zuistica Praf. Or. C Navarra Vila)
pictura labial este prezent la 6% din cazuri;
sindromul velo-cardio-facial;
sindromul.,cri du chat";
sindromul Optiz (Fig. 16.4).
Dupa Gorlin, aproximativ 60 de sin -
droame coexist cu despicaturi faciale.
2. Factorii de mediu acioneaz n
momentul fuziunii dintre procesele nazale.
maxilare i mandibulare. Exist mai multe grupe:
ageni infecioi: virusurile rubeolei, incluziuni-
lor citomegalice, toxoplasmozei
radiaiile:Rx, ionizante
medicamente (thalidomida)
droguri Figura 16.5. Fetopatie rubeo\ic -
hormoni steroizi aspect clinic.
deficiene nutriionale n special aminoacizi (cazuistica Praf. Or. C Navarro Vila)
eseniali i vitamine.
Fetopatia rubeolic se caracterizeaza prin
despictur labio - palatin, anoftalmie i mal-
formatii cerebrale compatibile sau nu cu viaa.
Diagnosticul prenatal celelalte etape chirurgicale propriu-zise in functie
de particularitatile cazului i de tehnicile alese.
De asemenea. tot la primul consult
Diagnosticul despicaturilor de buza i/sau parintii vor fi avizati n legatura cu dificultatea
palat se poate stabili prenatal printr-un examen alimentatie; nou-nascutului. modul de utilizare a
ecografic ce se practica la 20 de saptamni de placii ma)(ilare i masurile riguroase de igiena
viaa fetala (Fig. 16.6). n cazul existentei unor orala.
malformatii, din acel moment se stabilete
colaborarea cu medicul chirurg ce se va extinde Relaionarea familiilor afectate
pna n jurul vrstei de 14 ani a copilului.
n planul general de tratament. se
sugereaza parintilor comunicarea i contactarea
altor familii, in scopul sustinerii reciproce in
cadrul organizat al unor asociatii constituite.
TIpul acesta de relatii i - a demonstrat utilitatea
att in discutiile dintre printii care nu au
cunoscut tipul acesta de patologie i cei care au
copilul n etape avansate de tratament. cu
rezultate in ceea ce privete armonia maxilo-
faciala i fonatia.
Sfatul genetic
n discutiile dintre medic i parinti se
Figura 16.6. Imagine ecografica 30 a ivete de multe ori intrebarea .,Cum i de ce
unui rat cu despicatura labiala. (cazuistica apare aceasta anomalie de dezvoltare?" i
Prof. Of. C. Navarro Vila) atunci vom explica ce reprezint acest tip de
malformatie, ca apare in sptamna 6-7 de
sarci na, perioada cnd se formeaza structurile
Importana informarii parinilor ce vor constitui fata. Un alt aspect ce-i preocupa
Este necesar ca spec ialitii implicati in pe parinti se refera la riscul aparitiei
tratamentul curativ al copiilor cu despicaturi sa malformatiei i la alti viitori copii. Studiile
e)(plice parintilor aspectele clinice ale genetice realizate pe subiecti cu despicaturi
malformatii lor. implicatiile acestora, eventuala labio-palatine nu au confirmat aparitia
patologie asociata precum i etapeletratamentului. constanta a anomaliei pe mai multe generatii.
Echipei medicale i revine sarcina de a informa La nivel cromozomial, nu s-au constatat
p<1rintii asupra metodelor de reabilita re morfo- anomalii.
functionala i faciala (a copiilor afectati) att prin n majoritatea cazurilor intlnite, nu au
conversatii repetate ct i prin prezentarea altor existat malformatii in antecedentele familiale.
cazuri aflate n diferite etape de tratament. Am observat de asemenea, ca in familiile unde a
existat un copi! cu despicatura labiala i/sau
Servicii specializate palatin, ceilalti copii au prezentat aceeai
malformaie. Probabilitatea ca i ceilalti copii sa
Tratamentul pacientilor cu despicaturi fie afectati crete considerabil in familiile cu
trebuie realizat i centralizat in servicii chirurgicale antecedente de acest tip, dar f<1ra a deveni o
specializate. De referinta sunt t<1rile Scandinave regula. parintii vor fi avizati ca nu este
unde exist<1 cea mai buna organizare in spitalele obligatoriu ca i ceilali copii sa prezinte aceeai
profila te pe tratarea despicaturilor. Ech ipa de patologie.
specialiti va cuprinde: chirurg, ortodont, logoped.
foniatru. ORL-ist i eventual psiholog.
Pentru fiecare caz se va face o informare
completa a parinilordespre programul terapeutic
general ncepnd cu etapa prechirurgical-
ortopedica (placuta maxilara) i continund cu
828 DESPICTURI LABIO-MAXILO-PALATINE
-- H
s
""-
Figura 16.7. Reprezentarea schematic
a clasificarii LAHSAL.
aceast3 clasificare, a fost eliminat cel de-al Tratamentul despicturilor
doilea "H" (vezi n continuare), care simplifica
notarea, dar nu permite ncadrarea
de buz
despicturilor duble (bilaterale) ale palatului
dur, care de altfel sunt extrem de rare. Sistemul Despictura unilateral
LAHSAl este compatibil cu sistemullCD 106 i
cu registrul informatizat CRANF (Fig. 16.7). simpl
Codificarea LAHSAl este formata din
iniialele n limba engleza a diferitelor structuri
anatomice afectate de despicturi. Structurile Intereseaza parile moi ale buzei pe o
interesate pot fi ilustrate "n Y" i sunt treime din ntinderea acesteia sau pnala anul
reprezentate de: nazo-labial, podeaua nazala fiind ntotdeauna
" l " right lip (hemibuza dreapta); integr. n acest caz, ca de altfel i n celelalte
A = right Alveolus (procesul alveolar de partea cazuri de despicturi labiale, muchiul orbicular
dreapta); este divizat ntr-un fascicul intern. inserat pe
H= t!ard palate (palatul dur); spina nazal anterioar, columela i marginile
" 5 " )oft palate (palatul moale; valul palatin); despicturii i un fascicul extern inserat pe aripa
A = left 8lveolus (procesul alveolar de partea nazal i de asemenea pe marginea despicturii.
stnga); Punerea n tensiune a fibrelor musculare (rs,
"l " left lip (hemibuza stnga). plnset) accentueaza malformaia. astfel nct
columela ct i aripa nazal deviaz de partea
Se va avea n vedere faptul c notarea se afectat. Muchiul aflat n repaus bombeaz
face de la dreapta la stnga pacientului. Se poriunea aflata extern de despictur (Fig.
indic prezena unei despicaturi complete cu 16.8).
majuscul (de exemplu "H"), a unei despicturi
incomplete cu minuscula (de exemplu "s") i
lipsa afectrii cu punct. De exemplu:
'20'
01,' , I
...~...,
~ ~
/ ~
J"/ I
'
. ';
"
' .
,r
DOBLEZ MALEK
o
Figura 16.12. Reprezentare schematica
a tehnicii Malek "n dublu Z",
Figura 16.13. Despicatura [abialC! unilaterala totala: a - marcarea liniilo r de incizie pentru
tehnica "n dublu Z"; b - modul de afrontare a bonturilor; c - nchiderea planeu lui nazal; d -
refacerea vestibu lului oral. (cazuistica Prof. Or. C. Navarro Vila)
i obtinem lungimile X i X'. Trasam laturile celor Odata finalizata decolarea, apropiem
doua triunghi uri echilaterale, o latura superioara lambourile i verificam mbinarea acestora, ce
.X' i alta inferioara .X" (X) X'). Din punctul 5 trebuie realizata fara tensiune. Cu foarfeca
trasam un arc de marime ..X", iar din punctul 2' boanta se practica apoi decolarea subcutanata a
alt arc de marimea X'. cartilajului alar. Oecolarea cuprinde tot domul
Pe acestea doua, cu compasul nazal: aripa nasului, dorsum nazal, vrful.
suprapunem masura H'. locul de intersecie Tehnica aceasta, descrisa de McComb n 1985,
delimiteaza triunghiurile echilaterale: cel se practica n aproape toate cazurile, cnd
superior la acelai nivel cu punctul 5', iar cel regiunea nazala se pastreaza aplatizata dupa
inferior uor departat de marginea labiala. decolarea i mbinarea lambourilor (Fig. 16.14).
Inciziile se fac cu bisturiul cu lama nr.1 S. Procedam apoi la reconstrucia planeu lui
Cele vestibulare vor fi ample pentru a obine un nazal i a orificiului narinar, plasnd primul fir
bun acces vizual, mai ales n partea externa de sutura ntre punctele S i S'. Se continua
despicaturii (punctul 5 i S') dar i n partea sutura cu fire separate, dinainte-napoi, urmnd
interna. Vor rezulta cele doua lambouri ce vor ca nodurile sa le realizam n sens invers, pna
reconstrui podeaua nazala. Din zona interna, la completa reconstructie a podelei nazale. n
incizia se prelungete n partea inferioara a continuare, se sutureaza mucoasa vestibulara,
sept ului nazal pna la limita cu vomerul. De dinspre vestibular spre roul buzeL
cealalta parte. externa, incizia va fi prelungita fie De multe ori, se practica o incizie de
sub, fie deasupra cornetului nazal inferior. descarcare de partea externa despicaturii.
Decolarea dinspre fundul de sac vestibular catre pentru a degaja i mai mult lamboul mucozal.
podeaua nazala, de partea stin"Hoasa, trebuie Reconstrucia planurilor muscular i tegumentar
facuta meticulos i complet, astfel nct sa se se realizeaza n acelai mod cu cel descris de
elibereze spina nazala anterioara, pentru a despicatura unilaterala simpla.
permite repozitionarea columelei catre linia Dac labioplastia se realizeaz dup
mediana. tehnica McComb, atunci sutura urmarete mai
Pe zona opusa, cea cu despicatura, nti refacerea plan$eului nazal i ulterior
decolarea se va extinde att pe fata anterioara a repozitionarea domului nazal i refacerea
maxilarului (inferior de orificiul infraorbitar) ct vestibulului. Cartilajul nazal se fixeaza la piele
i superior, spre apofiza montanta a maxilarului, att n zona dorsala nazala ct i n zona alara.
pna la osul nazal.
Despictura labial
bilateral
~0~
Se clasifica n:
-despicatura bilateral3 simpla; ' 1
- despicatura bilateral3 asimetrici!; ? ., .
7'
. despicatura bilaterala totala.
Oespictura bilateral
simpl
l'
palatostafilin nu fuzioneaza pe linia mediana, cu
consecinte asupra dinamicii velofaringiene i
implicit asupra deglutiiei, fonaiei i perceptiei
sunetului.
Despictura palatin
submucoas
Se decoleaz3 fibromucoasa patatin:i de la limita 5.lncizii laterale (externe) avnd aceeai directie
posterioara (lama orizontala a osului patatin) cu a celor descrise anterior n tehnica
pna la cea anterioara. data de incizie. veloplastiei, de la apofiza pterigoidian~ ocolesc
7. Sut ura se va realiza in doua planuri: nazal i tuberozitatea maxilar~ i apoi se prelungesc
oral. dinspre anterior catre posterior. (a material spre anterior pn~ la limita cu premaxila. Aici
de sutura se utilizeaza fire de matase 3/0 i 4/0 incizia se curbeaz~ c~tre linia mediana, pentru a
la nivelulluetei. esuturile alveolo-palatine se se uni cu inciziile interne.
vor cicatriza per secundam, fara sutura. 6. Deeolarea n totalitate a fibromucoasei
palatine, ocazie cu care se identifica marginea
posterioara a osului palatin, artera palatin~ i
Uranostafiloschizis orificiul de emergenl~ al acesteia. Artera se
Semnifica despicatura valului patatin izoleaza i conserv~ (secionarea acesteia
(stafiloskizis) i a palatului secundar (format din nseamn~ necmza lamboului).
procesele palatine ale oaselor maxilare i lamele Urm~torii pai coincid cu cei descrii la
orizontale ale oaselor palatine). Premaxila i tehnica stafilorafiei. Se decoleaz~ mucoasa
procesul alveolaT sunt integre. nazal~ dinspre posterior spre anterior i pe o
Tratamentul chirurgical este reprezentat intindere suficient~, ct sa permit~ inchiderea
de uranostafilorafie i consta n: planului fara tensiune (in despicaturi largi, este
1. Anestezie general~ prin lOT. Capul va fi n utilizat~ i mucoasa vomeriana). Apoi se
hiperextensie. realizeaza sutura planurilor nazal i oral. Primele
2. Se aplic~ dep~rt~torul de gura Dingman. doua fire se aplica la capetele anterior i
3.lnfiltralii locale n fibromucoasa palatin~ i val posterior, toate celelalte urmnd a fi aplicate
(cu articaina 0,5%) i vasoconstrictoL ntre acestea. lesuturile de la nivelul inciziilor
4. Incizia pe marginile despicaturii dinspre laterale se vor cicatriza "per secundam".
anterior spre posterior (spina nazala posterioara
i lueta).
Supradimensionareaj \
discontinuitatea roului
de buza
Figura 16.32. Fistula a planeu lui nazal n urma unei erori de tehnica chirurgicala.
(cazuistica Praf. Or. C. Navarro Vila)
850 DESPICTURI LABIO-MAXILO-PALATINE
(olumela subdimensionata
Are drept (auzit deplasarea ntr-o di recie
dorso -ventra l3 a eartilagiului alar de partea
despicaturii, manevra ce duce la cobo rrea i
aplatizarea vrfului nasului. Pentru eorecia prin
alungire a eolumelei, uneori sunt necesare
grefe le de eartilaj recoltate din septul naza l,
pavilion ul auricular i eartilajul (ort ical. - --
Figura 16.33. Reprezentare schematica
a interveniei de alungi re a ca lume lei.
Figura 16.35. Reprezen tare schemat Figura 16.36. Oiseqia cartilajelor atare.
interveniei de corectare a aripii nazale etalate. (eazuistica Praf. Or. C. Navarro Vila)
852 DESPICTURI LABIO-MAXILO-PALATINE
Sechele multiple
ale parilor moi
Aparute frecvent n cazuri grave de
malformaii, acestea sunt:
discontinuitati la jonciunea cutaneo-mucoasCl
roul buzei supradimensionat
Ceatrici hipertrofice
aripa nazala aplatizat
eolumela scurt.
Se recomand corecia chirurgicala intr-
un singur timp a tuturor sechelelor sus -
menionate (Fig. 16.38).