Boala Dupuytren este o maladie fibroproliferativ, frecvent ntlnit,
invalidant, localizat la nivelul minii. Ea afecteaz, n special, pacienii vrstnici, determinnd contractura progresiv a degetelor n flexie. Datorit multiplelor sale simptome i semne asociate, boala Dupuytren este diagnosticat n cadrul diferitelor specialiti medicale, putnd fi ntlnit, n egal msur, de medicul chirurg, de cel internist sau de generalist. Studenii mediciniti studiaz maladia n spe la mai multe specialiti - un nume pe multe liste i un semn al multor sisteme. Originea bolii Dupuytren rezid n folclor - legendele existente, oarecum contradictorii, atest faptul c ar fi fost rspndit de vikingi, c ar reprezenta o explicaie a "binecuvntrii minii papale" sau un blestem al meteugarilor de cimpoaie din clanul MacCrimmon.1
Renumitul chirurg Henry Cline a
introdus boala Dupuytren n literatura medical i a efectuat prima procedur de corecie chirurgical. Ulterior, chirurgul francez Baron Dupuytren a continuat cercetrile lui Cline i i-a consolidat renumele prin denumirea acestei afeciuni. Am efectuat o trecere n revist att a literaturii de specialitate, pentru a identifica informaii referitoare la managementul pacienilor cu boal Dupuytren, ct i a opiunilor terapeutice i a ghidurilor de practic. Surse i criteriile de selecie Cu ajutorul motoarelor de cutare PubMed i Medline am identificat sinteze, cercetri i studii clinice reprezentative, care s ofere o imagine actualizat a cunotinelor referitoare la boala Dupuytren. Am utilizat foarte muli termeni- cheie, pentru a ne asigura c am gsit toate articolele importante. n acelai scop am consultat cu atenie i listele bibliografice ale lucrrilor respective. Idei principale Boala Dupuytren este o maladie invalidant ce afecteaz, mai frecvent, brbaii vrstnici Adesea, nu impune instituirea unui tratament, dar sunt necesare controale periodice pentru depistarea precoce a retraciei aponevrotice ndrumarea pacientului ctre departamentul de chirurgie, nainte de producerea ireversibil a contracturii, previne pierderea permanent a funcionalitii Injectarea de colagenaz are rezultate clinice promitoare n formele uoare, limitate doar la nivelul articulaiei metacarpofalangiene Tratamentul chirurgical poate corecta contractura, dar rmne nerezolvat problema recidivelor Prezentare Primele manifestri ale bolii Dupuytren sunt formarea unor mici depresiuni palmare i ngroarea tegumentului palmar. Elementul-cheie al diagnosticului precoce l constituie recunoaterea unui nodul - o mas dur, nedureroas, fixat pe tegument i pe fascia profund. Clasic, apariia nodulului precede dezvoltarea cordonului fibros. n timp, dup mai multe luni sau chiar ani, cordonul ncepe s se contracte progresiv, trgnd de articulaia metacarpofalangian i de cea interfalangian proximal i determinnd, astfel, deformarea progresiv a degetelor n flexie (fig. 1). Cel mai frecvent simptom pentru care pacienii se prezint la consultaie este contractura i, doar rareori, teama de cancer sau disconfortul resimit la strngerea minii. Poate fi lezat oricare dintre degete, dar cu precdere inelarul i degetul mic.2 Principala consecin este alterarea funciei, cu afectarea activitilor de la locul de munc (procedurile manuale, purtatul de mnui) i de acas (splat, mbrcat), existnd riscul s se ajung la pierderea independenei. Maladia este, de obicei, bilateral i se asociaz frecvent cu alte leziuni, din alte zone ale corpului, de pild, cu aa-numita maladie "ectopic" - nodoziti congenitale ale degetelor sau boala Garrod (44-54%), fibromatoza plantar (boala Ledderhose, 6-31%) i fibromatoza penian (boala Peyronie, 2- 8%).3 n cazul bolii Dupuytren s-a descris o diatez: sunt afectai tinerii caucazieni, cu antecedente heredocolaterale, care fac form sever, bilateral, cu manifestri ectopice. Este esenial recunoaterea acestei forme clinice, ntruct are un prognostic mult mai sever i necesit o monitorizare atent i un tratament agresiv.
Factori asociai cu boala
Dupuytren Fumat Alcool Diabet zaharat Fig. 1. Cordon caracteristic bolii Anticonvulsivante Dupuytren, ce determin contractura Epilepsie metacarpofalangian i interfalangian Hipercolesterolemie proximal a degetului mic Munc manual Traumatisme ale minii Epidemiologia Boala Dupuytren se declaneaz, de obicei, la brbaii vrstnici din Europa nordic. Prevalena ei variaz mult n funcie de populaia selectat, oscilnd ntre 2% i 42%;4n Marea Britanie, de pild, se estimeaz c sunt afectate peste dou milioane de persoane. Se tie c este implicat o important component familial, tiparul ereditar sugernd transmiterea Fig. 2. Aspectul normal al fasciei autosomal, dominant, cu digitale (stnga) i fascia afectat din penetran variabil. Brbaii se boala Dupuytren (dreapta) prezint la medic mai devreme (vrsta medie, 55 de ani) dect femeile (10 ani mai trziu) i dezvolt forme mai severe ale maladiei.5 Manifestri asociate Aa cum este ilustrat i n caset, boala Dupuytren este corelat cu numeroase manifestri. Fumatul i consumul exagerat de alcool sunt factori de risc independei pentru apariia maladiei i, n ambele cazuri, relaia este dependent de doz (risc relativ estimat 1,5-2, pentru fumat, i 1,35-4,2, pentru alcool).6 Hepatopatiile cronice nu reprezint un factor de risc independent de consumul de alcool.7 Prevalena este mai mare la persoanele diabetice, cu precdere la cele cu diabet zaharat insulino-dependent.6 Pacienii diabetici au tendina de a dezvolta o form mai uoar a maladiei. La persoanele cu boal Dupuytren s-a observat i un nivel al lipidelor serice mai mare dect al celor din lotul de control.w1 Exist controverse n ceea ce privete semnificaia medicamentelor anticonvulsivante sau a epilepsiei.8 Dupuytren a sugerat o posibil asociere ntre dezvoltarea afeciunii i mnuirea hamurilor cailor. Astzi, dup aproape 200 de ani, corelaia ntre boala Dupuytren i activitatea manual a fost pus n eviden de numeroase studii, existena ei fiind infirmat, ns, n egal msur, de rezultatele multor cercetri.9 Totui, majoritatea experilor mprtesc opinia c un traumatism la nivelul minii poate fi doar rareori un factor determinant al bolii Dupuytren, dar c antecedentele de munc manual indic un prognostic prost. Aspecte fiziopatologice Dei etiologia bolii Dupuytren rmne necunoscut, au fost decelate unele asocieri ntre modificrile celulare i cele de esut conjunctiv. Catalogat drept o afeciune fibroproliferativ, este inclus n acelai grup cu cicatricile cheloidiene. Proliferarea fibroblastelor este o caracteristic principal a stadiului de debut al maladiei i se manifest clinic sub forma unui nodul.10 n stadiile iniiale, boala Dupuytren are anumite trsturi comune cu cele ale tumorilor maligne, iar histologic mimeaz, adesea, fibrosarcomul.11n timp, are loc o reducere a proliferrii, iar esutul conjunctiv se organizeaz, cptnd aspectul unui cordon. ntre boala Dupuytren i procesul de vindecare a rnilor au fost decelate anumite similariti.12 Pe lng proliferare celular, n ambele afeciuni exist depozite importante de colagen tip III.13 n mod similar, miofibroblastul - o celul contractil, dezvoltat prin diferenierea fibroblastului - este prezent att n esutul de granulaie, unde contribuie la nchiderea ulcerelor, ct i n esutul modificat n cursul bolii Dupuytren, unde poate reprezenta "mecanismul" implicat n contractur.14 Plaga n curs de vindecare este un mediu bogat n molecule biologic active, care coordoneaz procesul de reparare. n esutul din boala Dupuytren s-a mai observat stimularea diferiilor factori de cretere i a receptorilor acestora, inclusiv a factorului de cretere transformat i a celui de cretere fibroblastic bazal.15 nc nu se tie ce evenimente pot precipita rspunsul de "vindecare a plgilor" din boala Dupuytren, dei s-a sugerat c hipoxia ce induce apariia radicalilor liberi i microtraumatismele fibrelor de colagen pot fi factori determinani ai maladiei.w2, w3 Aspecte anatomice Pentru nelegerea anomaliilor din boala Dupuytren i a procedurilor chirurgicale de corecie este esenial s fie lmurite aspectele anatomice normale. Maladia n spe afecteaz complexul fascial palmar - foi aponevrotic dur, localizat profund n derm i superficial fa de tendoanele flexorilor i ale muchilor mici ai minii. Aceasta pleac de la ncheietura minii, strbate palma, continundu- se distal cu fascia digito-palmar i, n final, cu fascia digital. La nivelul fiecrui deget, fibrele fasciei se continu longitudinal, sub forma a trei benzi: pretendinoas, spiral i digital lateral (fig. 2). Pentru a proteja structurile profunde, n special pachetul vasculonervos, fascia palmar permite modificarea tegumentului palmar n vederea apucrii obiectelor.
Aspectul clinic al bolii Dupuytren
poate fi explicat ca o distorsiune a fasciei palmare normale. Depresia tegumentar este secundar afectrii fibrelor verticale, mici (fibrele Grapow), care conecteaz dermul cu aponevroza palmar. Nodulii se dezvolt din fibrele superficiale ale fasciei palmo- digitale, ader la tegumentul supraiacent i, de obicei, preced apariia cordoanelor (benzile afectate ale fasciei digitale - tabelul).3 Prin contracie, ele genereaz deformri previzibile, ntruct traverseaz articulaiile - cordonul pretendinos provoac contractura n flexia articulaiei metacarpofalangiene; banda Fig. 4. Contractur digital lateral devine cordonul recidivant taenia coli lateral i determin contractura flexorie a articulaiei interfalangiene proximale, prin ataarea la ligamentul Grayson; cordonul spiral este responsabil att pentru contracia articulaiei interfalangiene proximale ct i pentru dispunerea superficial a fasciculului neurovascular, fiind mai susceptibil la lezarea accidental chirurgical. Tratament
Majoritatea pacienilor cu boal Dupuytren nu necesit tratament i
pot fi monitorizai periodic. Corecia se face aproape exclusiv pe cale chirurgical i este indicat ori de cte ori apare alterarea funciei sau cnd deformarea este invalidant. Este necesar ca bolnavii s fie evaluai pe criterii individuale, iar gradul de deformare s fie consemnat n funcie de cuantumul de utilizare a minilor n cadrul activitilor profesionale i a celor casnice. La apariia contracturii se recomand ndrumarea pacienilor ctre medicul specialist. Cu ct deformarea este mai sever, cu att riscul ca induraia articular s devin ireversibil este mai mare, ntruct ligamentele sunt remodelate n poziia de contracie. Un atare aspect este valabil, n special, pentru contractura articulaiei interfalangiene proximale, iar apariia primului semn al unei asemenea contracturi ar trebui s urgenteze prezentarea la medicul chirurg. n figura 3 este ilustrat un posibil algoritm de management. Deformarea articulaiilor prin alterarea cordoanelor
Structur Cordon patologic Aciune
normal Band Cordon Deformarea AMCF pretendinoas pretendinos Ligament Natatory Cordon Natatory Limitarea abduciei digitale esut fibro-adipos Cordon central Deformarea AIFP central Band spiral Cordon spiral Dispunerea superficial a fasciculului neurovascular Band digital Cordon lateral Contractura AIFP/AIFD lateral AIFD=articulaia interfalangian distal; AMCF=articulaia metacar pofalangian; AIFP=articulaia interfalangian proximal. Tratamentul nechirurgical
Lmurirea multora dintre procese
biochimice i celulare de baz ce intervin n boala Dupuytren nu a adus, pn, n prezent, clarificrile necesare n cadrul tratamentului medical. Au fost utilizate i testate mai multe mijloace terapeutice non-chirurgicale, dar nici unul nu avut rezultate spectaculoase (radioterapie, corticosteroizi, vitami-na A n administrare Fig. 3. Algoritm de management al topic).w4, w5 Observaiile bolii Dupuytren. preliminare sugereaz c AMCF=articulaia administrarea intralezional de metacarpofalangian; interferon gamma ar putea reduce dimensiunea cordoanelor din boala Dupuytren, dar ele vor trebui s fie confirmate de noi studii controlate.16 Rezultate clinice promitoare au fost obinute prin administrarea, n fazele precoce ale bolii, a unei colagenaze obinut din Clostridium histolyticum. Preparatul poate fi injectat, sub ghidaj ecografic, direct n cordon, AIFP=articulaia interfalangian reducnd leziunea prin fasciotomie proximal taenia coli enzimatic. Rezultatele unui studiu clinic, statistic, dublu orb, controlat placebo, au demonstrat c este o procedur sigur i eficient de corecie a contracturii, dar formularea unor concluzii ferme va fi posibil abia dup finalizarea studiilor clinice de faz III i a calculrii ratelor de recidiv pe termen lung.17 Corecia chirurgical
Msurile operatorii vizeaz restabilirea funciei i corectarea
deformrii cu minime complicaii. Indicaiile acceptate pentru interveniile chirurgicale cuprind contractura la 30 a articulaiei metacarpofalangiene i orice grad de contracie a articulaiei interfalangiene proximale.18 Se poate opta fie pentru fasciotomie, ce presupune doar secionarea cordonului afectat, fie pentru fasciectomie, prin care este excizat fascia afectat. Prima alternativ este propice pentru contractura izolat a articulaiei metacarpofalangiene i poate fi efectuat, n ambulator, printr-o procedur deschis sau percutanat (fasciotomie cu ac).19 Dup fasciotomia simpl se constat, adesea, o recidivare precoce, ceea ce recomand efectuarea procedurii doar la pacienii la care este contraindicat actul chirurgical major.20 Fasciectomia poate fi efectuat sub anestezie regional (blocaj axilar) sau general, n ambulator ori n spital. Inciziile n zigzag, de-a lungul crestelor palmare i digitale, previn contracturile volare i permit denudarea corespunztoare. Fasciectomia poate fi limitat, cnd se excizeaz doar esutul afectat macroscopic, sau radical, cnd se excizeaz toat fascia palmar. n cazurile severe, de contractur ireversibil, este necesar, cteodat, amputaia digital. nchiderea plgii operatorii poate fi dificil; deseori, tegumentul disponibil nu se preteaz la sutura direct. Plastiile n Z permit alungirea parial a tegumentului palmar contractat. Unii chirurgi opteaz pentru meninerea deschis a plgii (tehnic palmar deschis), care atenueaz mult durerea postchirurgical i favorizeaz mobilizarea precoce.21 Alii opteaz pentru nchiderea plgilor palmare cu grefe de esut cutanat. Postoperator, mna este fixat, iniial, n poziie funcional (articulaia metacarpofalangian n flexie la 45-70, articulaia interfalangian n extensie). Procedurile de fizioterapie la nivelul minii sunt iniiate rapid, n vederea prevenirii rigidizrii i a restabilirii forei i funciei. Timp de trei luni, pe perioada nopii, pacientul va purta o atel de extensie, ce va contribui la extensia progresiv metacarpofalangian. Complicaiile intraoperatorii sunt rare (1-2%) i includ lezarea nervoas sau vascular i contractura grefelor cutanate n butonier.22 La scurt timp dup intervenia chirurgical apar, relativ frecvent, hematoame, infecii i necroze ale lambourilor (19%).w6 Asemenea complicaii de plag pot fi diminuate prin practicarea aponevrectomiei segmentare, care presupune o disecie mult mai redus dect fasciectomia.23 Recidivele post-chirurgicale sunt frecvente (pn la 60%) mai ales la pacienii cu forme severe de boal (fig. 4).2 Tentativele de reducere a recidivelor n-au fost prea eficiente, cu toate c efectuarea dermofasciectomiei, care excizeaz simultan fascia afectat i tegumentul supraiacent, poate ntrzia reapariia maladiei.25 O alt trstur a bolii Dupuytren o reprezint extinderea afectrii la nivelul unor zone sntoase anterior. Un pacient i povestete boala Cnd am vorbit cu el, pacientul P, n vrst de 70 de ani, dreptaci, era spitalizat din nou, pentru cea de-a opta intervenie n boala Dupuytren. n urm cu 10 ani solicitase consultul medicului de familie pentru retracia aponevrozei palmare, provocat de boala Dupuytren, exact ca i n cazul tatlui su. ntruct era director la o firm, boala nu-i afectase munca, dar devenise o povar n activitile curente, cum ar fi scoaterea portofelului din buzunar, aplaudatul la teatru, lovirea mingii de golf. Cnd se spla pe fa, degetul mic contractat l lovea n ochi. A fost operat pentru corecia contracturii degetului mic de la ambele mini. Boala a recidivat, ns, n ciuda faptului c respectase riguros tratamentul - care a inclus terapia cu ultrasunete, pentru prevenirea cicatrizrii, i purtarea unei atele pe timpul nopii, timp de trei luni. Cnd l-am examinat avea multiple operaii la ambele mini i i fusese amputat degetul mic, datorit cicatrizrii ireversibile i-a aderenelor articulare. Cu toate acestea, era convins de necesitatea efecturii unei noi operaii, date fiind beneficiile aduse de fiecare dintre interveniile anterioare i lipsa unei alternative eficiente. Prognostic Muli dintre pacienii cu boal Dupuytren nu se vor confrunta cu apariia contracturii i vor putea fi inui sub observaie o perioad ndelungat. Cnd sunt indicate, procedurile chirurgicale corecteaz aproape complet deformarea i previn, cu un risc acceptabil, contractura ireversibil. Dei este puin probabil restabilirea integral a funcionalitii minii, ea este ameliorat semnificativ, la majoritatea pacienilor, care pot deveni, aadar, api de munc. Bolnavii vor trebui s fie contieni, ns, de faptul c tratamentul chirurgical nu vindec boala i c, n timp, sunt posibile recidive i extinderi ale maladiei. Cei cu diatez identificat, care au cel mai prost prognostic, vor fi supui unor tratamente agresive, ei avnd risc de recidiv. Lecturi suplimentare eMedicine (http://www.emedicine.com/) - prezentarea amnunit a bolii pe un site american renumit National Institute for Health and Clinical Excellence (http://www.nice.org.uk/%20page.aspx?o = home) - ghiduri bazate pe dovezi pentru fasciotomia cu ac Informaii pentru pacieni American Society for Surgery of the Hand (http://www.assh.org/) - explicaii ale bolii Dupuytren, cu date detaliate, dar uor de neles de ctre pacieni Patient UK (http://www.patient.co.uk/) - sfaturi competente pentru pacienii cu boala Dupuytren, cu linkuri ctre grupurile de sprijin E-hand (http://www.e-hand.com/) - explicaii ilustrate despre boala Dupuytren Contribuii: RB i NS au elaborat capitolele referitoare la prezentare i pe cele legate de manifestrile asociate, anatomie i tratament chirurgical. AOG a editat varianta final. Conflict de interese: Nici unul declarat.
Dupuytren's contracture unfolded
BMJ 2006;332:397-400 RAFT Institute of Plastic and Reconstructive Surgery, Mount Vernon Hospital, Northwood HA6 2RN W A Townley research fellow R Baker research fellow Department of Plastic and Reconstructive Surgery, Mount Vernon Hospital A O Grobbelaar consultant plastic surgeon Department of Plastic and Reconstructive Surgery,Wexham Park Hospital, Slough SL2 4HL N Sheppard senior house officer Correspondence to: W A Townley, 110 Sinclair Road, London W14 mailto:willtownley@hotmail.com Bibliografie 1 Elliot D. The early history of Dupuytren's disease. Hand Clin 1999;15:1-19, v. 2 Mikkelsen OA. Dupuytren's disease-a study of the pattern of distribution and stage of contracture in the hand. Hand 1976;8:265-71. 3 Rayan GM. Clinical presentation and types of Dupuytren's disease. Hand Clin 1999;15:87-96, vii. 4 Ross DC. Epidemiology of Dupuytren's disease. Hand Clin 1999;15:53-62, vi. 5 Gudmundsson KG, Arngrimsson R, Sigfusson N, Bjornsson A, Jonsson T. Epidemiology of Dupuytren's disease: clinical, serological, and social assessment. The Reykjavik study. J Clin Epidemiol 2000;53:291-6. 6 Godtfredsen NS, Lucht H, Prescott E, Sorensen TI, Gronbaek M. A prospective study linked both alcohol and tobacco to Dupuytren's disease. J Clin Epidemiol 2004;57:858-63. 7 Attali P, Ink O, Pelletier G, Vernier C, Jean F, Moulton L, et al. Dupuytren's contracture, alcohol consumption, and chronic liver disease. Arch Intern Med 1987;147:1065-7. 8 Geoghegan JM, Forbes J, Clark DI, Smith C, Hubbard R. Dupuytren's disease risk factors. J Hand Surg [Br] 2004;29:423-6. 9 McFarlane RM. Dupuytren's disease: relation to work and injury. J Hand Surg Am 1991;16:775-9. 10 Luck JV. Dupuytren's contracture; a new concept of the pathogenesis correlated with surgical management. J Bone Joint Surg Am 1959;41- A(4):635- 64. 11 Jemec B, Grobbelaar AO, Wilson GD, Smith PJ, Sanders R, McGrouther DA. Is Dupuytren's disease caused by an imbalance between proliferation and cell death? J Hand Surg [Br]1999;24:511-4. 12 Fitzgerald AM, Kirkpatrick JJ, Naylor IL. Dupuytren's disease: the way forward? J Hand Surg [Br] 1999;24:395-9. 13 Brickley-Parsons D, Glimcher MJ, Smith RJ, Albin R, Adams JP. Biochemical changes in the collagen of the palmar fascia in patients with Dupuytren's disease. J Bone Joint Surg Am 1981;63:787-97. 14 Bisson MA, McGrouther DA, Mudera V, Grobbelaar AO. The different characteristics of Dupuytren's disease fibroblasts derived from either nodule or cord: expression of alpha-smooth muscle actin and the response to stimulation by TGF-beta1. J Hand Surg [Br] 2003;28:351-6. 15 Baird KS, Crossan JF, Ralston SH. Abnormal growth factor and cytokine expression in Dupuytren's contracture. J Clin Pathol 1993;46:425-8. 16 Pittet B, Rubbia-Brandt L, Desmouliere A, Sappino AP, Roggero P, Guerret S, et al. Effect of gamma- interferon on the clinical and biologic evolution of hypertrophic scars and Dupuytren's disease: an open pilot study. Plast Reconstr Surg 1994;93:1224-35. 17 Badalamente MA, Hurst LC, Hentz VR. Collagen as a clinical target: nonoperative treatment of Dupuytren's disease. J Hand Surg [Am] 2002;27:788-98. 18 Smith AC. Diagnosis and indications for surgical treatment. Hand Clin 1991;7:635-42, discussion 643. 19 Bryan AS, Ghorbal MS. The long-term results of closed palmar fasciotomy in the management of Dupuytren's contracture. J Hand Surg [Br] 1988;13:254-6. 20 Foucher G, Medina J, Navarro R. Percutaneous needle aponeurotomy: complications and results. J Hand Surg [Br] 2003;28:427-31. 21 McCash CR. The open palm technique in Dupuytren's contracture. Br J Plast Surg 1964;17:271- 80. 22 Bulstrode NW, Jemec B, Smith PJ. The complications of Dupuytren's contracture surgery. J Hand Surg [Am] 2005;30:1021-5. 23 Moermans JP. Long-term results after segmental aponeurectomy for Dupuytren's disease. J Hand Surg [Br] 1996;21:797-800. 24 Rodrigo JJ, Niebauer JJ, Brown RL, Doyle JR. Treatment of Dupuytren's contracture: long-term results after fasciotomy and fascial excision. J Bone Joint Surg Am 1976;58:380-7. 25 Hall PN, Fitzgerald A, Sterne GD, Logan AM. Skin replacement in Dupuytren's disease. J Hand Surg [Br] 1997;22:193-7.