Contractura Dupuytren este o fibromatoza palmara de etiologie incerta .

Denumirea este luata de la baronul Dupuytren, un chirurg francez care a efectuat prima fasciotomie palmara in 1831. Sindromul este caracterizat de fibroza fasciei palmare si contractia in flexie a degetelor, progresiva. Articulatiile interfalangiene proximale si cele metacarpofalangiene pot fi afectate . Desi multe cazuri apar a fi idiopatice si fara conditii coexistente, s-au raportat si numeroase afectiuni asociate. Incidenta contracturii este crescuta printre caucazieni, cei cu stramosi celtici. Boala afecteaza de 15 ori mai multi barbati decit femei. Este cunoscut ca conditia este transmisa autosomal dominant cu penetranta variabila. Se asociaza cu HLA-DR3. Incidenta afectiunii creste la pacientii cu diabet, fumatori, alcoholism, epilepsie si infectii. 5% dintre pacienti sunt diabetic. Incidenta contracturii la pacientii alcoolici depinde de cantitatea de alcool consumata. Inca exista dezbateri in privinta implicarii ca factor etiologic al infectiei HIV. Pacientul cu contractura Dupuytren tipic este un barbat de 50 de ani cu un nodul palmar adherent la piele si contracture in flexie. Aceste contracture fibroase pot apare si in alte zone ale corpului cum este fascia plantara si teaca penisului. Nu se raporteaza deficite senzoriale. Conditia este nedureroasa. Incizia si excizia fasciei afectate sunt singurele tratamente disponibile. Aceste interventii amelioreaza simptomele dar nu vindeca boala. Boala Dupuytren este doar de natura cosmetic si functional fara alte sechele care sa deranjeze pacientul. Prezenta afectiunii nu reprezinta o indicatie pentru operatie. Se doreste ameliorarea capacitatii functionale, reducerea deformarii si intirzierea recurentei. Boala este incurabila. Patogenie si cauze Exista o asociere strinsa cu boala Peyronie. Boala Dupuytren nu este o conditie uniforma etiologic. Conditiile associate cuprind fibromatoza plantara, diabetul, epilepsia, alcoolismul, bolile pulmonare cornice, microtrumele recente, infectia HIV. Fibromatozele ca grup sunt intermediare intre leziunile fibroase benign si fibrosarcoamele. Boala Dupuytren este o afectiune proliferative quasi-neoplazica. Celula predominanta este fibroblastul in stadiile incipiente, in timp ce miofibroblastul este celula principal in faza de contracture. In plus fata de proprietatile contractile ale miofibroblastelor, acestea sunt capabile de a fabrica colagen si elastina. In boala Dupuytren tipurile III si IV de collagen sunt crescute. Acestea sunt cele regasite in plagile vindecate. Leziunea patognomonica este nodulul. Este sediul procesului contractil si poate fi multiplu. Acesta prezinta 3 stadii de dezvoltare : -precoce-ingrosarea si nodularitatea fasciei, predominenta colagenului tip III si albirea pielii palmare la extensia degetelor -activ-initierea contracturii, primul semn clinic este o banda palpabila proximal de nodul, aceasta banda este aderenta la pielea palmara, urmeaza contractura articulatiilor, predomina miofibroblastele, tipul III si IV de collagen si cresterea glicozaminoglicanilor -avansat-nodulii au disparut lasind contractura articulatiilor si o banda ferma palmara, este prezent colagenul de tip I.