I.P.

UNIVERSITATEA DE STAT DE MEDICINĂ ȘI FARMACIE

" NICOLAE TESTEMIŢANU“

Departamentul Pediatrie

Coordonator: Georgeta Simon

Au elaborat:
Staver Alexandra Esanu Zinaida
Zaplitnii Nina Vascauțan Maricica
 Malformații Cardiace Congenitale

MCC sunt anomalii structurale ale cordului

cauzate de diferiţi factori nocivi exogeni şi
endogeni în perioada embrionară de
dezvoltare, în primele 2-8 săptămîni sau pînă
la 3 luni de graviditate, atunci cînd are loc
morfogeneza cordului.
Clasificarea după Park M.K., 2009
PALIDE:
A. Leziuni valvulare şi vasculare obstructive fără şunt asociat:
1. obstrucţia tractului de ejecţiei VS:
• stenoză subaortică;
• stenoză aortică valvulară;
• stenoză aortică supravalvulară.
2. Coarctația de Aortă;
3. întreruperea arcului aortic;
4. stenoză pulmonară cu sept ventricular intact.
B. ŞUNT STÂNGA-DREAPTA:
– DSV;
– DSA;
– CAV;
– CAP.
 Cianotice

A. Șunt dreapta stânga:

– atrezia a.pulmonare;
– cale dublă de ieşire din VD;
– anomalia Ebştein;
– tetralogia Fallot.
B. Vicii complexe:
– transpoziţia vaselor magistrale;
– drenaj venos aberant total;
– MCC cu hemodinamica univentriculară.
Coarctația de Aortă
 Coarctația de Aortă
• Definiție: Coarctația de Aortă reprezintă o maladie
cardiacă congenitală, caracterizată prin stenozarea
lumenului aortei la nivelul istmului aortic (distal de
artera subclaviculară stângă).

• Incidența: 7-15% din MCC; mai frecventă la băieți

(raport 1,9:1); în 35-45% defect cardiac izolat; 55-65%
asociată altor maladii: sdr. Turner, valva aortică
bicuspidă, defect de sept ventricular, transpoziția vaselor
mari, stenoza/recurgitarea mitrală, anevrismul
poligonului Willis.
• Clasificare: - de tip juvenil;
- de tip adult.
 Coarctația de Aortă
Tablou clinic:
• Debut clinic precoce – dificultăți de alimentare, tahipnee, letargie.
Debutul semnelor clinice depinde de închiderea canalului arterial.
Specific: discrepanța dintre TA la membrele superioare și inferioare;
scăderea/absența pulsului la extremitățile inferioare; cianoza
diferențială (extremitățile superioare rozate/extremitățile inferioare
cianotice), rapid progresează spre ICC, suflu nespecific
infraclavicular/subscapular stâng.
• Debut clinic întârziat – HTA, cefalee, dureri anginoase, oboseală,
claudicație, hemoragie i/craniană, diferență ˃20 mmHg dintre
membrele superioare și inferioare, suflu sistolic/continuu
subclavicular/subscapular stâng.
 Coarctația de Aortă
Diagnostic prenatal:
• Raportul istm/duct – N =0,74 – 1,23, CoA - ˂0,74;
• Unghiul istm/duct – N=128,2° - 167°, CoA - 82,2º - 125º;
• Discrepanța marilor vase – diametrul AP˃Ao în timpul diastolei;
• Doppler flow – flux retrograd din arcul aortic fetal + VS mic.

Diagnostic postnatal:
• Pulsoximetria pre-/postductală – pentru confirmarea prezenței/absenței șuntului
dreapta-stînga;
• EKG – debut precoce – seme de HVD; debut tardiv – semne de HVS și semne de
ischemie a VS;
• Radiografia cutiei toracice – debut precoce – cardiomegalie, edem pulmonar
(semne de ICC); debut tardiv – cardiomegalie, semnul cifrei „3” – marginea
stângă a aortei, impresiunile costale ale vaselor colaterale dezvoltate;
• Ecocardiografia – evidențiază segmentul stenozat, dilataia pr-/poststenotică;
• EchoDoppler – permite măsurarea vitezei fluxului sanguin la nivelul istmului;
• Cateterism cardiac – mai des utilizat în formele de MCC asociate;
• RMN – aprecierea sediului și gradului de leziune.
 Coarctația de Aortă
Tratament medicamentos:
• Debut clinic precoce – Prostaglandină E1 – 0,05-0,15 mg/kg/min i/v pentru
menținerea canalului arterial deschis;
Simptomatic: ICC – diuretice; detresă respiratorie – ventilație mecanică; hTA –
dopamină, dobutamină;
• Debut clinic tardiv – HTA preoperatorie – b-blocante; HTA postoperatorie – b-
blocante (esmolol) + vasodilatatoare (nitroprusiat de sodiu).
• Indicații pentru tratament chirurgical: ICC și HTA, deficit ˃30mmHg, anevrism de
aortă.
Tratament chirurgical:
• Rezecție și anastomoză termino-terminală;
• Aortoplastie cu patch;
• By-pass cu grefă tubulară;
Prognostic:
• Mortalitate ˂5% în CoA izolată;
• Vârsta efectuării operației: -în timpul copilăriei 89% - supraviețuiesc la 15 ani,
83% - la 25 de ani; -20-40 ani – 75% peste 25 ani; peste 40 ani – la 15 ani – 50%.
 Stenoza aortică congenitală
• Definiție: Obstrucție la ejecția
fluxului la nivelul valvei aortice
și comisurilor.
• Incidența: 2-11% din MCC; de 4
ori mai frecventă la bărbați; 20%
din pacienți mai au o anomalie
cardiacă asociată;
• Fiziopatologie: Suprafața
normală a orificiului aortic este
de 3-4 cm2, în stenoză
manifestările clinice apar atunci
când suprafața scade până la 1
cm2;
• Clasificare: -subvalvulară;
-valvulară;
-supravalvulară.
 Stenoza aortică congenitală
Tablou clinic:
• Acuze: durere precordială, sincopă, presincopă, simptome ale IC;
• Inspecția: tegumente palide, șoc apexian ridicat situat în jos și lateral, pulsație
patologică în fosa jugulară;
• Palparea: ampliudine crescută a șocului apexian, freamăt sistolic î spațiul i/costal
dept, puls mic și întârziat;
• Percuția: mărirea dimensiunilor matității cardiace în complicații;
• Auscultația: clic de ejecție, suflu sistolic de ejecție în focarul aortei; stenoza
subvalvulară – sp. i/costal III-IV stânga, stenoza supravalvulară – suprasternal
dreapta, baza gâtului.
Diagnostic:
• EKG – axa electrică deviată spre stânga/normală; semne de HVS; în stenoză
severă – subdenivelarea ST, inversarea undei T în D1, AVL, V5, V6.
• Radiografia cutiei toracice – silueta cardiacă normală/cardiomegalie în
decompenare;
• Ecocardiografia – dimensiunile tractului de ieșire din VS micșorate, aspectul
valvei, gradientul de presiune crescut;
• Cateterism cardiac – confirmarea și aprecierea stenozei.
 Stenoza aortică congenitală
Tratament:
• În stenoze grave la nou-născuți se administrează PgE
pentru menținerea canalului arterial deschis;
• Chirugical: valvulotomie deschisă, valvulotomie
închisă, înlocuirea valvei aortice, valvuloplastie.
Prognostic:
Copiii cu stenoză aortică asimptomatici au speranța de
viață normală. Ei trebuie să primească profilaxie
antibiotică împotriva endocarditei infecțioase. Odată
apărute simptomele, supraviețuirea este limitată:
supraviețuirea medie este doar de 5 ani după ce apare
angina, 3 ani după ce apare sincopa și 2 ani dupa apariția
simptomelor de insuficiență cardiacă.
 Stenoza arterei pulmonare

• Definiție: Malformație congenitală ce se

caracterizează prin prezența obstacolului în
calea fluxului de sânge din VD spre trunchiul
pulmonar.
• Incidența: 5-8% in toate MCC, M=F;
• Clasificare: - supravalvulară (îngustarea
trunchiului pulmonar, bifurcației sau ramurilor
sale); deseori se asociază cu stenoza valvulară
pulmonară, DSA, DSV, tetralogia Fallot și sdr.
Williams – hipercalcemie infantilă, facies elfin
și retard mintal;
- valvulară – 90% din toate SAP;
- subvalvulară – îngustarea infundibulului
VD.
 Stenoza arterei pulmonare
Clasificare:
• Ușoară – aria valvei ˃1cm2, gradientul transvalvular ˂50 mmHg sau
presiunea sistolică de vârf ˂75mmHg;
• Medie – aria valvei 0,5-1,0 cm2, gradientul transvalvular 50-80 mmHg,
presiunea sistolică de vârf 75-100 mmHg;
• Severă – aria valvei ˂0,5 cm2, gradintul transvalvular ˃80 mmHg, presiunea
sistolică de vârf ˃100mmHg.
Tablou clinic:
• Stenoza severă la n/n – manifestări imediate după naștere, tulburări respiratorii
severe, cianoză, intoleranța/dispneea la efort, lipotimie, sincopă.
• Stenoza moderată, ușoară – poate fi asimptomatică;
• Inspecția – bombare precordială (HVD), puls venos sistolic în IC.
• Palparea – framăt cardiac intens în regiunea suprasternală, pulsații patologice
subxifoidiană (HVD), șocul apexian accentuat, plasat în jos.
• Auscultația – Zg II slab, suflu sistolic intens rugos în sp. i/costale II-IV
parasternale stangi, pot apărea Zg III și IV, clic pre-ejecțional variabil în
dependență de respirație.
 Stenoza arterei pulmonare
Diagnostic:
• EKG – HVD (R înalt în V1 și inversarea raportului R/S în V6),
prezența undei Q în V1 (semn de obstrucție severă), unde P înalte
(hipertrofie atrială);
• Ecocardiografia – determină lungimea, gradul, localizarea stenozei,
funcția VD, gradul de recurgitare;
• Radiografia cutiei toracice – cardiomegalie, arcul mijlociu stâng
bombat, desen pulmonar șters.
• Cateterism cardiac – precizează locul, varietatea morfologică și
gradul de stenoză.
Tratament:
• Medicamentos – înlăturarea semnelor de IC, în gradientul presional ˃50
mmHg se administrează oxigen umidificat și PgE, se indică tratament
chirurgical;
• Chirugical – valvuloplastie transluminală percutană cu balon,
angioplastie/stent cu balon, valvulotomie, angioplastie cu patch prostetic, by-
pass cu tub gore-tex.
Defect septal
ventricular
Comunicare anormala
intre cele 2 ventricole,
DEFINITIE
situate la orice
portiune a septului
interventricular si se
realizeaza printr-un
șunt intre circulatia
sistemica si cea
pulmonară
 EPIDEMIOLOGIE

• Cea mai frecventă MCC

• 20-25% ca leziune solitară
și 50% asociat cu alte
anomalii
• Incidența 1,5-3,5 la 1000
la NN născuți la termen și
4,5-7 la prematuri
• Prevalența sexului
femenin
 CLASIFICAREA
1.DSV perimembranos trabecular (70%)
2.DSV perimembranos, tip canal
atrioventricular (5%)
*localizat: aproape de valve
tricuspidale si bicuspidale
3
3.DSV perimembranos infundibular
1
înalt (5%)
2
*localizat: aproape de valve aortale
4.DSV muscular (20%)
• Apical
• In calea de emisie 4

• Central
• Marginal
• In muscii papilari
 FIZIOPATOGENIE
S D
Sunt S-D care
fuctioneaza sub
presiune mare

Trecerea singelui din

VS in VD

Supraîncărcarea
circulației pulmonare

Dilatarea, VD, vaselor

pulmonare si instalarea
HTP
Are loc cresterea rezistentei pulmonare, care pot egala sa depasi cu timp
rezistentile sistemice
șuntul poate diminua sau chiar se inverseaza D-S
 TABLOU CLINIC

DVS cu debit important si

Maladia Roger (DVS mic)
• Benign, defect se poate închide
spontan
• Asimptomatic
• Suflu holosistolic (gr II-V), aspru +-
cu freamat, maxim în sp 4
intercostal cu iradierea «în spițe
de roata»
• HTP minima
HTP
*semne apar în primele saptamîni de viața*
• Dispnee
• Tahipnee, care creste la efort
• Dificultăți la supt (oboseala)
• Transpiratii abundente (↑ simpa c)
• Suporta infectii pulmonare recidevante,
pneumonii
• Deseoti episoade de ICC
• HTP severa→cianoza
 EXAMEN OBIECTIV
Inspectia:
-stationarea sau ascendenta lenta a curbei
ponderale
-tegumente palide
-torace deformat, bombat in portiunea superioara
(torace Davis)

Palparea:
-soc apexian mai inferior si lateral
-freamat cardiac sistolic
-hepatomegalia

Auscultatia:
-accentuarea Zg II
-Suflu holosistolic (gr II-VI),
crescendo/crescendodescendento, cu iradierea în
regiunea parasternala stinga, rar dreapta
 DIAGNOSTIC

Radiologie

DVS mic  cord si vascularizarea pulmonara

normale

DVS mare 
• Cimpurile pulmonare intens vascularizate
• Bombarea arcului arterei pulmonare
• AS largit
• Umbra cardiaca marita global
 DIAGNOSTIC
ECG
• Initial  supraincarcarea volumetrica a VS
Cu ↑ HTP  supraincarcarea VD, hipertrofie
biventriculara
• P pulmonar (bifazic)
• Uneori rsR in V1 sau R in V4
• Devierea AEC spre stinga

EcoECG
• Evidentierea defectului, marimele lui:
-larg: echivaleaza cu dimnsiunile orif aortei
-moderat: 2/3 din orif aortei
-mic: < 1/3 din orif aortei
 TRATAMENT
MEDICAMENTOS

DVS mic: nu necesita tratament

DVS mare:
1. In caz instalarii ICC
-furosemid, spironalactona
-reducerea postsarcinii cu captopril,
enalapril
-digoxina in caz ineficientei diureticilor si
IECA
2. Controlul IC si mentinerea dezvoltarii
fizice bune (alimntatia hipercalorica,
adecvata)
3. Profilaxia endocardiei bacteriene
 TRATAMENT CHIRURGICAL

Indicatii:
• Copii cu defect larg, dar asimptomatic se
vor opera la 5 ani, in caz de cresterea HTP
la 2 ani
• Copii cu DVS + ICC necontrolabil se
opereaza la 2 ani
• HTP avansata, ireversibila este
contraindicatia pina 6 ani

1. Inchiderea prin metode de cateterism

interventional

2. Inchiderea cu petic din material sintetic

(Dacron, Gore-Tex) sau pericard autolog
 COMPLICATII
POSTOPERATORII

1.Persistenta suflului rezidual

2.Tulburari de ritm si de conducere
3.Bloc cardiac complet
4.Tardiv: aritmii ventriculare
 EVOLUTIE SI
PROGNOSTIC
DVS mic  prognostic excelent, defectele se inchid spontan
(75-80%) in primii 2 ani de viata

DVS mari 
• ICC (hepatomegalie, edeme, raluri de staza)
• HTP
• Endocardita bacteriana
• Afectiuni vasculare pulmonare (sindrom Eisenmenger)
• Apare cianoza (initial la efort, apoi si la repaus)
• Regurgitarea aortica cu complicatii hemodinamice

Postoperator: favorabil
 Defect septal atrial:
este o comunicare printr-un defect
congenital la nivelul septului interatrial
 Clasificare:
1)Ostium secundum, localizare in zona fosei
ovale -75%
2)Ostium primum, in portiunea inferioara a
septul atrial-15%
3)Sinus venos,in septul atrial superior-10%
4)Sinus coronar –datorat absentei partiale sau
totale a peretelui care separa sinusul coronar de
atriul sting
 TABLOU CLINIC:

• Majoritatea copiilor cu DSA sunt asimptomatici. Pot

prezenta:
– fatigabilitate
– dispnee de efort
– au tendinta de a avea un grad de subdezvoltare fizica si
– predispozitie la infectii respiratorii

Copiii si adultii cu DSA sunt slabi si au toracele stang proeminent anterior.

• In caz de HTP la palpare: pulseaza VD si AP
parasternal in stanga
 Auscultativ:
• – Z1 normal sau dedublat
• – Z2 intarit, dedublat larg si fix cu respiratia in
focarul pulmonar
• – zgomotul de inchidere al tricuspidei intarit
• – suflu sistolic grad 2-3, parasternal in spatiu 3-4,
generat de defect
• – uneori suflu sistolic tip ejectie in focarul
pulmonarei
• – suflu diastolic scurt in focarul tricuspidian. Debit
sangvin crescut.
 Diagnostic:
• RADIOGRAFIA TORACICA
• dilatarea arterei pulmonare
• hipervescularizatie pulmonara cu dilatarea
atriului drept si uneori a ventriculului drept in
caz de HTP, artera pulmonara este dilatata si
campurile pulmonare periferice sunt cu
vascularizatie redusa dilatarea atriala stanga
este extrem de rara, dar poate fi posibila in
conditiile prezentei unei regurgitari mitrale
semnificative.
 Diagnostic:
ECOCARDIOGRAFIA
Modul M:

• – dilatarea VD
• – miscare paradoxala a SIV
• – prolaps al VM(20% dintre DSA tip ostium
secundum)
Modul 2D:

• – evidentiaza direct DSA in 90% din cazuri

Eco-Doppler color:

• – dimensiunea suntului
• – regurgitatia mitrala asociata
 Profilaxia:
• – indepartarea factorilor de mediu
generatori de BCC la gravide
• – copiii si tinerii asimptomatici vor fi
controlati anual
• – profilaxia endocarditei infectioase in DSA
este indicata in special in cazul asocierii
cu prolapsul sau cleftul VM
 Tratament chirurgical:
– consta in sutura sau inchiderea defectului cu un petec de
material protetic (dacron)
– utilizarea inchiderii transcateterale
– este indicat de preferat la copiii intre 3-6 ani
– este recomandat pacientilor cu DSA necomplicatela care
exista evidenta unui sunt stanga-dreapta semnificativ*raport
al debitelor sangvine pulmonaro-sistemice >1,5:1
– operatia NU trebuie efectuata:
• defecte mici cu sunt stanga-dreapta discrete(raport flux
pulmonar/sistemic <1,5/1
• boala pulmonara vasculara severa(raport rezistanta
pulmonara/sistemica>0,7/1 fara un sunt stanga-dreapta
semnificativ
 Complicatii:
• – HTP
• – sindromul Eisenmenger
• – aritmii atriale(FiA, FtA)
• – insuficienta cardiaca
• – embolii si tromboze pulmonare
• – embolii paradoxale
• – abcesul cerebral
• – infectii pulmonare
• – hemoptizii
Canalul atrio-ventricular:
Caracterizat prin defect septal atrial
tip ostium primum, defect septal
ventricular sus situat si anomalia
aparatului valvular mitral si
tricuspidian,cele 2 valve fiind inlocuite
cu o valva atrioventriculara.
 Tablou clinic:
• aritmie
• respirație îngreuiată
• hipertensiune pulmonară
• insuficiență cardiacă
• edem la nivelul picioarelor
• oboseală
• palpitații cardiace
• infecții pulmonare frecvente
Radiografia toracelui: Diagnostic:
• -arata o cardiomegalie in special atriala dreapta si
ventriculara.
• Electrocardiografia:
• -intervalul P-R prelungit
Defect septal
aortopulmonar
 Defect septal
aortopulmonar

-anomalie a septului ce divide

trunchiul arterial comun,
caracterizata de o comunicare între
aorta și artera pulmonară prin
prezența a două valve separate,
aortică și pulmonară.
 Defect septal
aortopulmonar

• Tipuri:
1.Comunicare circulară între aorta ascendentă și artera P.
2.Comunicare ovalară între aorta asc.și a.pulmonară situată
la nivelul bifurcației arterei pulmonare.
3.Comunicare ovalară între aorta ascend. și a.Pulmonară în
Cazul cind a.pulmonară dreaptă își are originea de la nivelul
Peretelui postero-lateral al aortei ascendente.
Manifestări clinice:
-inspecție: paloare sau cianoză discretă,tahipnee,respirație tip
abdominal,supra-expansiunea pulmonilor cu retracții
intercostale,extinderea ariei șocului apexian,hiperpulsații în spațiile
II-III-IV,precum și în epigastru,precoce apare ghebul cardiac,retard în
dezvoltarea fizică și infecții respiratorii.

-Palpare: freamăt cardiac în regiunile parasternale.Puls-,,altus et

celer,,.
-Percuția: mărirea ariei matității cardiace transversale.

-Auscultația: Z2-dedublat,sugerînd HTP marcată.La unii pacienți este

atestat un clic proeminent de ejecție deasupra ariei pulmonare;suflu
sistolic intens la marginea sternală stîngă superioară.
 Explorări paraclinice:
-Radiografia indică semnele șuntului stînga-dreapta.Cordul este
moderat lărgit,cu desen pulmonar accentuat.Segmentul
a.Pulmonare este lărgit,la fel ca și marginile AS și VS.

-EKG:semne de hipertrofie VD,în defecte largi poate fi prezentă

hipertrofia biventriculară.

Eco-CG: AS și VS sunt dilatate datorită șuntului stînga-

dreapta.VD poate fi hipertrofiat.Arterele pulmonare sunt
semnificativ lărgite.
EcoDoppler descrie șuntul și demonstrează și prezența HTP sau
insuficiența valvei tricuspide.

Tratament:Închiderea defectului prin sternotomie mediană și

bypass cardiopulmonar.
 Canal arterial persistent

CAP=cardiopatie congenitală
necianogenă caracterizată prin
persistența după naștere a
comunicării dintre a.pulmonară și
aortă, cu realizarea unui șunt
sistemico-pulmonar la acest nivel.
-CAP are o tendință familială-care
poate apărea de-a lungul mai multor
generații.
Se întîlnește în sindromul rubeolei
congenitale.
-Auscultativ:La prematuri cu masa-1500g și mai mică,în primele
24-72h-suflu sistolic;pe măsură ce șuntul stînga-dreapta crește-
suflul devine mai intens,mai prelungit și după Z2 pînă în
diastola precoce.
Dacă șuntul devine larg,apare insuficiența ventriculară
stîngă.Acest fapt include tahicardia,tahipneea,raluri la
auscultația pulmonară.
Un număr semnificativ de acești copii pot dezvolta episoade de
apnee,asociată cu bradicardie severă.

Investigații:
1.Radiografia cutiei toracice=lărgirea AS cît și VS,îmbogățirea
desenului pulmonar.
2.EKG-în fazele precoce ale bolii,dacă șuntul lărgit persistă mai
multe ore-apare hipertrofia AS și VS.
-Tratament:-Chirurgical-închiderea CAP
-indometacina i.v -pîna la 10 ani-pentru constricția
CAP.
• Cuprinde 4 componente:
• Forme fiziopatologice si clinice:
1.Forma cianotica-cresterea fluxului de la VD la Ao si VS cu hipoxie,cianoza
severa.
2.Forma acianotica-sunt mai crescute in VS VD.
3.Forma de pseudotrunchi-în atresia pulmonara cu șunt mare dreapta-stînga
cu cianoză și hipoxie marcată.
• Clinica:
-acuze:dispnee,angină pectorală,cefalee,amețeli,poziție
pe vine,hiperpnee,convulsii,sincope,accidente
cerebrovasculare și decese.

• Obiectiv:
-cianoză,hipocratism,freamăt sistolic parasternal stîng
cu pulsația VD.
• Auscultativ: Z2 unic și redus la pulmonara,suflu
parasternal în sp 3-4ic prin DSV.

• Complicații:
aritmii,tromboze,ictus,embolii paradoxale,acces
cerebral,endocardita infectioasa,insuficienta VD,moarte
subita.
 Explorari paraclinice:

• Examene de laborator: hematocritul și

hemoglobina(crescute),coagulograma.
• EKG: AE deviată spre dreapta,hipertrofia
VD,aritmii(fibrilație atrială,tahicardii ventriculare).
• Examen radiologic: cord normal sau mărit ușor,
”inimă în sabot” ,vascularizație pulmonară redusă.
• Eco-CG 2D: DSV,SP,hipertrofie VD,poziția călare a
aortei.

Cateterismul și angiografia: determină presiunea

crescută în VD, gradientul și localizarea SP, gradul
hipoxiei în VS și aortă, circulația bronșică, poziția aortei.
 Tratament:
• În acces hipoxic:-O2; -Propanolol i.v(0,01-
0,25mg/kg) încet;
-bicarbonat de sodiu 1 mEq/kg i.v repetat la 10-15
ore;
-morfină 0,2 mg/kg subc. Sau i.m (mai rar);
• Accese cu hipercianoză:
-B-blocante per os 0,5-1,5 mg/kg fiecare 6 ore.
• Chirurgical:
-Paliative: șunt aortă artera pulmonară, ce crește
fluxul pulmonar.
-Corecție totală: la 3-5 ani-valvulotomie
pulmonară,închiderea DSV și conduct VD-AP în caz
de atrezie pulmonară.
Boala Ebștein
 Boala Ebștein
• reprezintă o malformație
congenitală caracterizată prin
implantarea joasă a cuspelor
valvei tricuspide de peretele
VD
• majorarea cavitații AD și
reducerea esențială a
volumului VD.
• Incidența-1/210000 n-n vii
• 1% din toate MCC
cianogene
• B.E este asociata cu:
trisomia21, anomalia Pier
Robin, sdr.del crs 11q, 17q
• Asocierea frecventă a unui
defect septal interatrial sau a
foramenului ovale.
WILHELM EBSTEIN

Medicul de origine germana

care în anul 1866 a descris
pentru prima data aceasta
patologie la un pacient, ca în
1927 în cinsta sa acesata
patologie să fie numită Boala
Ebștein.
 Clasificarea Carpentier :
Din punct de vedere al
prognosticului:

- Tipul A și B au
supravietuire indelungată
cu calitate bună a vieții,
fără necesitatea corecției
chirurgicale.
- Tipurile C și D au
disfuncție diastolică
semnificativă de VD, cu
fenomene de IC și
necesită intervenție
chirurgicală.
 Fiziopatologia:
 insuficienţa valvei tricuspide
cu creşterea presiunii în VD;
 şunt dreapta-stânga prin DSA
sau deschiderea foramen ovale
(75%);
 reducerea funcţiei VD şi a
fluxului pulmonar;
 cianoză cu hipoxie variabilă;
 aritmii.
 Manifestări clinice:

• Boala Ebştein evoluează variabil în dependență de gradul

leziunii:
- Forma latentă: fără manifestări clinice, descoperite
necroptic la vîrste avansate.
- Leziuni minore: simptomatologia este săracă apare după
vîrsta de 4-6 ani, cu fatigabilitate, intoleranta la efort
fizic,tulburari de ritmsincope, lipotimii, convulsii uneori
chiar moarte subită.
- Leziuni grave cu șunt D-S: cianoza, dispnee, palpitații, deficit
ponderal, IC dreaptă-edeme, hepatomegalie (în lipsa
comunicării interatriale)
 Semne fizice:
Inspecție:
Cianoza -poate fi din primele zile de viată (cazuri severe); discretă,
moderată sau absentă (cazuri mai ușoare).
Policitemia-reda tenului feței aspect eritrozic “florid”.
Gheb cardiac median, pulsații exagerate în epigastru, reflux
hepatojugular.
Palpație:
Freamat cardiac, hepatomegalie de stază.
Percuție:
Limitele cordului extinse.
Auscultatie:
Zg II dedublat în prezența blocului de ram dr, se asociaza cu ritm în 3
sau 4 timpi. Suflu sistolic parastenal st sau xifoidian, suflu de
regurgitare tricuspidian, tulburări de ritm supraventricular (tahicardii
paroxistice).
 Metode de diagnostic:
• Radiologic: cordul este mărit, forma “mingei
de rugby”caracterizată prin dilatarea enormă
a AD. Circulația pulmonară este normală sau
redusă.
 Metode de diagnostic
• EKG: Axa electrică deviată spre dreapta.Semne de suprasolicitarea
și hipertrofia AD(unde P ample in D2, D3, aVF), tulburări de
conducere (PR prelungit, bloc de ram drept complet sau incomplet)
tulburări de ritm atriale, sindromul WPW (tip B).
 Metode de diagnostic:
• Echo-CG: Valva
septală a tricuspidei
este malformată,
jos inserată. Valva
anterioară este
mobilă, suplă. Este
bine observată
regurgitarea
tricuspidiană.
Cavitațile drepte
(VD,AD) sunt
mărite.
Metode de tratament:
La nn și la sugar se opteză pentru
tratament medicamentos
(așteptarea scăderii fiziologice a
rezistențelor vasculare
pulmonarea):
-instituirea de PG E1(menținerea
ductului deschis și asigurarea
fluxului sanguin pulmonar)
-ventilație mecanică (scaderea
rezistenței vasculare pulmonare)
-corecția acidozei metabolice
-tratament cu agenți ionotropi
-evitarea administrării unor
volume lichidiene mari
 Tratament chirurgical:
• Este indicat în: cianoza severa, ICC, obstrucția cailor
de ieșire VD, sindrom WPW.
• La nou-nascuti cu forma grava se aplica operatia
Starnes.
• La copii de vîrstă mai mare se efectueaza:
-anuloplastia tricuspidei (tehnica Danielson/Carpentier)
-protezarea valvei tricuspide cu proteze prostetice,
biologice sau mecanice,
-suturarea defectului septal interatrial,
-operația Fontan (în hipoplazia severa de VD),
-ablatia fasciculelor (în WPW cu aritmii necontrolate).
 Complicații postoperatorii:
• Sdr. de DC scazut;
• Insuficiență respiratorie (hipoplazie
pulmonară, important în per.
postoperatorie sunt: menținerea
capacității reziduale funcționale,
evitarea supradistensiei și
hiperinflației pulmonare);
• Insuficiență tricuspidiană reziduala
(atitudenea terapeutică: scăderea
postsarcinii, suport inotropic, evitarea
administrării de volum în exces);
• Disaritmii: tahicardie ventriculară,
fibrilație ventriculară, bloc AV.
 Prognostic:

• E în funcție de gradul hipoxemiei și

originea tulburărilor de ritm:
• În leziuni grave chiar în primele ore de
viață pot aparea cianoza severă și
asistolia.
• Copilul mare, adolescentul tolerează
suficient de bine malformația și ajunge la
perioada de adult.
• Cauza principala a decesului este ICD,
tulburari paroxistice de ritm,
trombembolii acute.
 Transpozitia
completa a vaselor
mari
 TVM
• Definitie : cuprinde o serie de MCC ce au in
comun o schimbare a raporturilor normale ale
vaselor mari.
- Vasele mari sunt inversate
- Aorta situata anterior de a.pulmonara
- Aorta incepe din VD , a.pulmonara din VS
 Incidenta
• Anomalie cianogena
• Cea mai frecventa la NN si sugar (15-20%)
• Dupa vartsa de 5 ani - <5%
• 20-30 : 100.000 NN vii
• In 90% decesul survine in 1 an de viata
 Aspecte Genetice

• TVM – trisomia 18 (s.Edwards) , 21(s.Down)

• Del 22q11
• Deletii partiale de cromozomi
 Morfopatologia
• Aorta isi are originea din VD, iar
artera pulmonara din VS
• Aorta cu a.coronare –
anterior,superior , la dreapta
• A.pulmonara- posterior,inferior, la
stanga
• Conexiunile AV si cele ale
intoarcerii venoase sistemice si
pulmonare sunt corecte
Malformatii asociate:
DSV 40-45 % ;
Obstructia caii de iesire a VS -25% ;
CoA-5%
 Fiziopatologie
• exista 2 circulatii
apriori complet
separate
• copilul supravietuieste
doar cind amestecul de
sange (obligatoriu!!!)
este asigurat de FOP,
DSA, DSV,
anastomoze bronho-
pulmonare
 Tabloul Clinic
Semne functionale
Fara DSV + stenoza a.pulmonare
• la nastere : cianoza marcata, accese de anoxie paroxistica cu acidoza
metabolica

DSV
• apare ICC precoce :
• dispnee stabila,
• dispenee paroxistica nocturna,
• tahipnee,
• transpiratii,
• geamat,
• tuse,
• plans ragusit,
• dezvoltare fizica deficitara
 Tabloul Clinic
Semne fizice . Inspectia
• cianoza 100% accentuata, caracter progresiv , se
intensifica la plans( albastra-neagra la mucoase si
cenusie-negricioasa la tegumente)
• Tiraj intercostal
• Bataile aripi nazale
• Refluxul hepatojugular
• Extremitati reci,transpirate
• Degete hipocratice dureroase (la cateva luni de la
nastere)
• Gheb cardiac (precoce)
 Tabloul Clinic
Semne fizice . Auscultatie
• 50%- fara modificari semnificative
• fenomene acustice caracteristice
malformatiilor asociate : suflu sistolic intens
(DSV), suflu continuu, sistolo –diastolic .
• Wheezing
• raluri subcripitante fine
• tahicardie + ritm galop
 Tabloul Clinic
Semne fizice . Auscultatie
• 50%- fara modificari semnificative
• fenomene acustice caracteristice
malformatiilor asociate : suflu sistolic intens
(DSV), suflu continuu, sistolo –diastolic .
• Wheezing
• raluri subcripitante fine
• tahicardie + ritm galop
 Metode de diagnostic
• ECG- NN: normal / tulburari
de conducere AV, AE deviat
spre dreapta, semne de
hipertrofie ventriculara/atriala
dreapta/biventriculara . Apare
unda Q in V6
• EcoCG: Diagnostic.
Evidentiaza sunturile dintre
circulatia mare si mica
• Angiografie , CT, IRM
 Radiologic :
• vascularizatia
pulmonara
normal/micsorata (in
prezenta stenozei
pulmonare) , inima
mica in prima
saptamana de
viatacardiomegalia ;
• cord cu aspect de
“ou”culcat pe diafragm,
• desen pulmonar
accentuat sau apar
semne de HTP
• Cateterism cardiac : valorile presiunii
sistemice in VD si patrunderea sondei din VD
in aorta. Saturatia cu O2 a sangelui din aorta
<< decit in AP si VS.
• Septostomie cu balon : cateter foramen
ovale AS.
 Tratamentul Chirurgical
• -la nivel atrial : switch-ul – operatia
Senning (copii 3-6 luni)
• -la nivel ventricular + vase mari :
operatia Rastelli (TVM+DSV
+stenoza AP)
• -TVM+DSV +stenoza subaortica –
Damus Kaye Stansel
• Jatene
 Evolutie. Pronostic
• În general, supraviețuirea după operația switch arterial este mai
mare de 90%.

• Supraviețuirea pe termen lung fără aritmie - aproximativ 97% la

25 de ani , iar mortalitatea târzie se datorează în principal moartea
subită și infarctul miocardic.

• Rata generală a mortalității este scăzută; totuși, morbiditatea pe

termen lung asociată cu dilatarea ventriculară sistemică (dreapta)
și eșecul, regurgitarea atrioventriculară (tricuspidă) a valvei
sistemice și bradiaritmiile atriale și tahiaritmiile este
semnificativă
DRENAJ VENOS
ABERANT TOTAL
Anomalie severă în cadrul căreia toate venele pulmonate,
sau o parte din ele, se varsă direct sau printr-un colector
comun, în venele sistemice.
Predomină la sexul masculin.
Trisomia 8, unele boli cu transmitere AD, crs 4p13-q12
FOP, asfel încît sîngele venos pulmonar
și sistemic se amestecă în atriul drept
și ajunge parțial în cordul stîng și în
circulația sistemică.
 Tablou clinic:
Semne funcționale:
• Cianoză
• Tahipnee
• Dispnee
• Edem pulmonar

Obiectiv: cianoză, pulsații patologice în epigastru, turgescența jugularelor, gheb

cardiac

Palpare: hepatomegalie

Auscultația:
zgI accentuat la tricuspidă
zgII dedublat
Suflu sistolic în focarul pulmonar