Insuficienta cardiaca la copil

Definitie
•Incapacitatea cordului de a asigura un debit cardiac adecvat necesitatilor
corpului(tisulare)
•Stadii initiale: mecanismele compensatorii mentin un debit cardiac adecvat
•Stadii avansate: mecanismele compensatorii devinin adecvate, debitul cardiac este
insuficient, apar simptomele de insuficienta cardiaca
•IC la copil este o boala rara

•Manifestarile clinice sunt variabile si nu se suprapun peste simptomatologia adultului

•87%cazurile aflate la prima prezentare au fenomene de IC severe

•< 50% copii care se prezinta cu fen de IC simptomatice la prima prezentare

supravietuiesc 5 ani fara transplant cardiac

Epidemiologie

•Cauze cele mai frecvente ale IC la copil:

-cardiomiopatiile primare(0,8-1,3 la 100 000 copii in grupa 0-18 ani, dar incidenta x10
la grupa 0-1 an) –60% copiii care au nevoie de un transplant cardiac
-malformatiile congenitale de cord (cele mai frecvente malformatii ale copilului 0,8%
nnvii, un numar mic determina fenomene de IC)
•SUA 10 000 –14 000 copii anual spitalizati au si un dg de IC
•SUA 3 000 copii(27% din copiii cu IC) cardiomiopatii

Fiziopatologie
•Cordul-pompa

•Debitul cardiac -volumul de umplere(direct proportional), presarcina

-rezistenta vasculara sistemica(invers proportional), postsarcina

•Muschiul cardiac functioneaza conform legii lui Frank -Starling

1
•Cantitatea de O2 transportata la tesuturi:
Debitul cardiac X Continutul O2 sangele arterial

•Debitul cardiac :
Volumul bataie X Frecventa cardiaca

•Factorii determinanti ai Volumuluibataie:

-presarcina(dependenta de volum)
-postsarcina(dependenta de presiune)
-contractilitatea miocardica
Fiziopatologie–Mecanisme compensatorii(adaptative)
•Cresterea tonusului simpatic secundar secretiei crescute la nivelul
medulosuprarenalei de epinefrina si la nivel neural de norepinefrina-

•Efecte:
-cresterea frecventei cardiace(efectß adrenergic)
-cresterea contractilitatii miocardice(efectß adrenergic)
-vasoconstrictie la nivelul receptorilor alfa adrenergici arteriali cu vasoconstrictie in
teritoriul splanhnic(cutanat, visceral, renal)

•Mecanismele adaptative neuroumorale au efect benefic pe termen scurt

•Efectele cronice ale stimularii simpatice sunt negative:

-cresterea ratei metabolismului
-cresterea postsarcinii
-favorizarea aritmogenezei
-cresterea necesarului de O2 al miocardului
-scaderea debitului renal, gastrointestinal, hepatic
-expunerea cronica la o cantitate mare de catecholamine –fenomen de down
regulation pentru receptorii ß adrenergici

2
Etiologia insuficientei cardiace la copil

•Cardiomiopatiile primare–60% copiii care necesita un transplant cardiac

•Malformatiile congenitale de cord

Cardiomiopatiile la copil

•Incidenta–0,8 –1,3 cazuri/100 000 copii cu varsta intre 0-18 ani

-de 10 ori mai mare la grupa de varsta 0 –1 an
•Boli rare in practica pediatrica, dar principala cauza de IC la copil
•Cauze:
-genetice
-dobandite
•Cardiomiopatia dilatativa
•Non compactarea miocardica
•Cardiomiopatia restrictiva
•Cardiomiopatia hipertrofica
•Displazia aritmogena de ventricul drept

Etiologia insuficientei cardiace la copil(I)

•Difera functie de varsta copilului

•Nou nascut prematur:

-supraincarcare de lichide
-canal arterial patent cu shunt stanga dreapta cu debit mare
-defect septal ventricular de dimensiuni mari cu shunt stanga dreapta
-Cord pulmonar acut secundar displaziei bronhopulmonare
-HTA
-Miocardita
-Cardiomiopatii genetice
•Nou nascut la termen
-cardiomiopatie asfixica
-malformatii arteriovenoase cu debit mare (vena Galen, fistule arteriovenoase
hepatice)
-leziuni obstructive in tractul de iesire VS: stenoza aortica stransa, coarctatie de aorta
stransa, cord stanf hipoplazic
-MCC complexe cu shunt-uri stanga dreapta foarte mari(ventricul unic, trunchi
arterial)
-miocardita
-cardiomiopatii genetice
•Sugar, copil mic
-DSV, PCA cu shunt stanga dreapta de dimensiuni mari
-hemangioame cu fistula arteriovenoase importante
-Originea normala a arterei coronare stangi
-Cardiomiopatii de cauza genetica sau din bolile de tezaurizare
3
-HTA brusc instalata(sindrom hemolitic si uremic)
-TPSV cu durata lunga
-Boala Kawasaki
-Miocardita acuta
•Copil scolar, adolescent
-RAA
-HTA (glomerulonefrita)
-miocardita
-tireotoxicoza
-hemocromatoza–hemosideroza
-Post chimioterapie, post iradiere
-Anemia falciforma
-Endocardita
-Cord pulmonar cronic in mucoviscidoza
-Cardiomiopatii genetice sau in cadrul unor boli de metabolism
Clinic
•Prezenta simptomelor depinde de rezerva functionala a pacientului

•Absenta rezervei functionale: prezenta simptomatologiei in repaus

•Prezenta unei rezerve functionale restante: prezenta simptomatologiei numai la efort

•Tabloul clinic de IC la copilul mare, asemanator cu simptomatologia de la adult

Simptome:
-fatigabilitate
-scaderea capacitatii de efort
-anorexie
-dureri abdominale
-dispnee initial la efort, in stadiile avansate si la repaus
-tuse nocturna
-sindroame de malabsorbtie
Tabloul clinic de IC la sugari
•Dificil de diagnosticat comparativ cu copilul mare
•Semne: -tahipnee

-dificultati de alimentatie
-falimentul cresterii
-transpiratie excesiva
-iritabilitate
-respiratie zgomotoasa si dificila cu tiraj inter si subcostal, batai ale aripilor nasului
-staza pulmonara poate mima semnele unei bronsiolite
-hepatomegalie
-tahicardie peste valorile varstei, ritm de galop
-edeme periferice

4
Semne:
•Examenul aparatului cardiovascular

•Tahicardie secundara activarii adrenergice

•Bradicardie severa in tulburarile de conducere sau in stadiile terminale

•Prezenta zgomotelor de galop Z3 si Z4

•Prezenta suflurilor sistolice sau diastolice datorate unei malformatii congenitale de

cord sau valvulopatiilor organice sau functionale
•TA –valori scazute in insuficienta de pompa
-valori crescute in urgentele hipertensive
•Semne de debit cardiac scazut: tegumente transpirate, reci, extremitati reci
•Semne de staza periferica: hepatomegalie, edeme periferice, raluri de staza
pulmonara, jugulare turgescente
•Semne de staza pulmonara: dispnee de repaus, polipnee, raluri de staza
•Saturatie in O2

Metode de diagnostic

•Examenul EKG:

-non specifica, dar frecventa normala la copii cu IC

-ritm sinusal tahicardic–cel mai frecvent
-extrem de rar bradicardic: sinusal in stari terminale si bloc AV de diverse grade in
tulburarile de conducere
-diagnosticul pozitiv al tulburarilor de ritm

5
-Microvoltaj al complexului QRS in pericardite, miocardite
-Alternanta electrica a complexului QRS pericardite cu lichid in cantitate mare
-modificari ale segmentului ST in pericardite
-BRS si anomalie de AS in CMD

Recomandari pentru efectuarea EKG:

-Toti pacientii care se prezinta cu fenomene de IC vor efectua un Ekg in 12 derivatii
-Ex Holter EKG este indicat in caz de CMH, Displazie aritmogena de VD,
cardiomiopatie tahiaritmica la prima prezentare
-Ex Holter EKG test de monitorizare in CMR, CMH, cardiomiopatie tahiaritmica,
tratament cronic cu medicatie antiaritmica
Examen Rx Cardiotoracic
-cord cu diametrul transversal marit de volum
-staza pulmonara,
-cresterea ariei de proiectie a hilurilor,
-accentuarea desenului interstitial,
-redistributie a circulatiei pulmonare
Examen ecocardiografic
•TTE metoda indispensabila pentru diagnosticul initial
•TTE ofera evaluarea initiala la care se vor raporta viitoarele evaluari
•-evaluarea contractilitatii VS si VD

VS
–fractie de ejectie(mod M, volume in 2D)
-fractia de scurtare
-functia diastolica VS
VD
–TAPSE (distanta de excursie a inelului ticuspidian)
-FACC la VD

•Excluderea unei MCC (!!! Anomalia de implantarea coronarei stangi)

•Toti pacientii cu simptome de IC trebuie sa realizeze o TTE in regim de urgenta

•Pacientii la risc pentru a dezvolta disfunctie ventriculara stanga trebuie sa realizeze

evaluari periodice chiar in absenta simptomelor

•Toti pacientii cu IC trebuie sa realizeze evaluari periodice ale functiei ventriculare

sau in caz de modificarea simptomatologiei.

6
•Markeri biologici:
•BNP (peptidul natriuretic tip B) –neurohormon secretat ca raspuns la distensia
peretelui ventricular
•Na seric scazut secundar retentiei de apa sau utilizarii de doze mari de diuretic
asociat cu regim hiposodat
•Creatinina serica crescuta in caz de debit cardiac scazut
•AST si ALT crescute in caz de staza hepatica
•BNP si NT –pro BNP suntutile in diagnosticul diferentialal IC de insuficienta
respiratorie sau alte cauze non cardiace de dispnee si trebuie utilizat ca test de
confirmare in evaluarea in acuta IC

Testarea genetica si metabolica

•> cardiomiopatiile dilatative la copil au o cauza genetica
•Identificarea precoce a unei cauze metabolice sau genetice a unei cardiomiopatii
poate:
-permite initierea unui tratament specific precoce.
-permite realizarea unui screening eficient pentru membrii familiei la risc
-realizarea unui sfat genetic.
•Realizarea unui istoric familial si a unui pedigree pe 3 generatii pentru toti pacientii
de varsta pediatrica ce se prezinta cu fenomene de IC
•Teste metabolice pentru pacientii cu cardiomiopatii fara o cauza precizata (CMH,
CMD sau fenotipul cu noncompactare) –aminoacidopatii, nivel total sau liber de
carnitina, lactat, testare pentru mucopolizaharide si oligozaharide
•Consult de specialitate genetic si/sau boli metabolice(in special in cardiomiopatiile
dg la fat si sugar)
•Membrii la risc ai familiilor in care exista un copil cu cardiomiopatie (inclusiv testare
genetica)

Tratament

•Tratarea cauzei cardiace care a determinat aparitia insuficientei cardiace:

-tratamentul chirurgical malformatiilor congenitale de cord conform indicatiilor actuale

la varsta mica
-tratamentul medicamentos al insuficientei cardiace
•Repaus la pat in limita capacitatii de eforta pacientului

•Pozitie semisezanda(ortopnee)

•Sunt interzise sportul de performanta si efortul fizic intens si sustinut

•Diete hipercalorice pentru a compensa starea de hipercatabolism asociata IC

•Regim alimentar hiposodat

7
Tratamentul insuficientei cardiace acute
•Pacientul se prezinta cu semne de hipoperfuzie si/sau de retentie hidrosalina
•!!! Atentie la administrarea de lichide iv
•Diuretice-diureticele de ansa(furosemid):

-scad simptomele legate de retentia hidrosalina

-cresc capacitatea de efort
-potential prelungesc supravietuirea
( Cochrane review al terapiei diuretice la adultii cu IC cronica)
•Furosemid la pacientii cu semne si simptome de retentie hidrosalina.
•Doza initiala: 0,5 –1mg/kg corp/iv sau oral la fiecare 6-12 ore.
•Scopul terapiei: revenirea la starea de euvolemiei intr-o perioada de zile.
•Monitorizare: TA, electroliti(hipopotasemia si hiponatremia sunt RA frecvente),
functie renala.
•Restrictia de lichide: 80% din nevoile bazale.
•Pacientii neresponsivi la terapia cu Furosemid beneficiaza de asocierea de diuretic
thiazidic.

Agenti inotropici
•Nu exista trialuri randomizate pentru a evalua folosirea acestor agenti la copil
•Efecte:

-amelioreaza perfuzia de organ la pacientii cu debit cardiac redus

-ameliorare pe termen scurta simptomatologiei
-pot fi utilizati ca punte spre transplant sau spre suport circulator mecanic(ventricular
assisted device)
-efecte adverse redutabile care limiteaza utilizarea lor pe durate scurte
Agenti inotropici pozitivi–administrare numai IV

•Milrinona(inhibitor de fofodiesteraza) -inotrop cu proprietati vasodilatatoare

determina:
-cresterea debitului cardiac
-scade presiunea capilarului pulmonar
-reduce rezistenta vasculara sistemica
-!!! Poate determina vasodilatatie periferica cu scaderea TA , atentie la pacientii
hipotensivi
-Doza: 0,25 –1 μg/kgcorp/min

•Droguri catecholaminergice-Dopamina agent simpatomimetic:

-creste frecventa cardiaca, volumul bataie si rezistenta vasculara periferica
-Doza: 2-30 μg/kgcorp/min
•Adrenalina(Epinefrina) si Noradrenalina(Norepinefrina)
-efecte asemanatoare
-reactii adverse mai intense: aritmii cardiace, vasoconstrictie marcata cu
compromiterea circulatiei periferice distale, cresterea consumului de O2

8
Doza Adrenalina–0,1 –1 μg/kgcorp/min
Doza Noradrenalina–0,1 –2 μg/kgcorp/min

•Dobutamina-analog de catecholamina cu actiune pe receptorii ß1

Doza 2-20 μg/kgcorp/min

•Terapia cu droguri inotrop pozitive este de electie la pacientii care se prezinta cu
IC acuta cu debit cardiac scazut cu disfunctie de organ
•Pe durata terapiei cu droguri inotrop pozitive pacientii trebuie monitorizati din punct
de vedere al tahiaritmiilor si al TA
•Nu trebuie uitat efectul negativ asuprafunctiei miocardice al stimularii prelungite cu
agenti inotrop pozitivi

Agenti vasodilatatori
•Nitroprusiatul de sodiu, Nitroglicerina, Neseritid

•Frecvent utilizati in tratamentul IC acute la adult, in special pentru reducerea

postsarcinii(situatiile in care se asociaza cu HTA)

•Nu exista dovezi suficiente pentru a justifica utilizarea de rutina la copil

•Exceptie: IC cu FE scazuta asociata cu HTA severa de etiologie renala

Tratamentul IC cronice la copil

•Inhibitorii enzimei de conversie(IEC) si antagonistii de receptori de angiotensina II
(sartanii)

•Indicatia:

-IC la copil secundara afectarii primare a miocardului VS

IEC in tratamentul IC la copil

•In IC clasa III –IV NYHA, IEC se vor introduce dupa stabilizarea pacientului cu
diuretice si sevrarea de droguri inotrop pozitive
•Se initiaza terapia cu doza cea mai mica si se creste treptat pe durata a 3-10 zile in
functie de valorile TA
•Captopril prima alegere pentru pacientii< 2 ani
•Enalapril pentru pacientii> 2 ani
•Copilul mare, stabil hemodinamic se indica IEC cu durata lunga de actiune, ramipril
si perindopril
•!!! IEC determina in mod constant o scadere 5 –10% in valorile TA.Efectul este mai
sever la pacientii cu valori mari ale reninei plasmatice care asociaza hiponatremie.

9
•!!! Cresterea creatininei> 50% valoarea de baza necesita o reevaluarea balantei de
lichide, a terapiei diuretice si eventual o scaderea dozei sau o retragerea terapiei cu
IEC
•!!! Interzis la gravide–risc de efecte teratogenice
•Doza Captopril-administrare per os
-sugar 0,1-0,5mg/kg corp/doza la 8-12h(maxim 4 mg/kgcorp/zi)
-copil 0,1-2 mg/kg corp/doza la 8-12h
Beta blocantele in terapia IC la copil

•BB scad frecventa cardiaca(tahicardie secundara reactiei simpatoadrenergice

adaptative din IC) si amelioreaza umplerea diastolica

•Carvedilol ß blocant neselectiv cu actiune si alfablocanta

•Metoprolol, Bisoprolol–Efect bine stabilit la adult, dar neconfirmat de studii clinice

la copil
•Tratamentul cu betablocant la copil trebuie initiat la pacientii cu disfunctie moderat
severa sistolica de VS aflat in pozitie sistemica
•Carvedilol–doza de initiere 0,05 mg/kg corpx2/zi. La copiii sub 4 ani trebuie
administrat la interval de 8 ore
-se creste treptat la interval de 14 zile
-doza maxima 0,5-1 mg/kgcorp/zi
•Copilul mare stabil hemodinamic se va initia terapia betablocanta imediat ce doza
de IEC a fost stabilita

Terapia cu antagonisti de receptor de aldosteron

Terapia cu antagonisti de receptor de aldosteron este indicata la copiii cu IC cronica
prin disfunctie sistolica, la care functia renala este normala sau foarte putin
modificata.
Este obligatorie monitorizarea functiei renale si a K seric in special cand se
adiministreaza la acelsi pacient si IEC
•Spironolactona–cel mai utilizat medicament al clasei in practica clinica
•In general se asociazala IEC si BB
•RA–Hiperkaliemia(in special la pacientii care primesc asociat si IEC si BB). K seric
si functia renala trebuie evaluate anterior initierii si la 7-14 zile dupa introducere.
•Doze –initiala 1 mg/kg corp/zicu doza maxima 2 mg/kg corp/zi
•Ginecomastia la barbati este o complicatie ireversibila si trebuie atent monitorizata

Digoxin
•Medicament frecvent utilizat la adultii cu IC congestiva cronica.
•Scade numarul de spitalizari si amelioreaza calitatea vietii, dar nu imbunatateste
supravietuirea.
•A trecut din prima linie a terapiei IC in linia a 2 a ca o terapie ajutatoare dupa ce s-
au introdus IEC si BB.

10
•Farmacocinetica: absorbtie buna din tractul gastrointestinal, T1/2 36h permite 1-2
administrari/zi/po, eliminare pe cale renala(!!! Clearance ul de creatinina),
•Schema de digitalizare: initial ½ doza/zi urmat de ¼ doza/zila interval de 12 h

•Doze de incarcare:

Prematuri: 20 μg/kg corp/zi

Nou nascut la termen: 20-30 μg/kg corp/zi
sugar si copilmic: 25-40 μg/kg corp/zi
adolescent sau adult: 0,5 –1 mg/zi

•Doze de intretinere: 5-10 μg/kg corp/zi, divizat in doua doze zilnice

•Nivel seric: < 6 luni-1,5 –3 ng/ml

> 6 luni–1-2 ng/ml

11