Malformatii congenitale de cord

Canalul atrioventricular

•Definitie–o comunicare atrioventriculara larga, cu shunt stanga–dreapta important,

care apare datorita absentei septului atrioventricular care are drept consecinta
anatomica aparitia unui orificiu atrioventricular unic.
•Epidemiologie–incidenta 0,19/1000 nn vii

-75% formele de canal AV apar la pacientii cu SdrDown

-majoritatea formelor de CAVC incomplet apar la pacientii cu cariotip normal
Anatomie patologica
•Canalul atrioventricular
–complet
-incomplet

•Canalul atrio-ventricular complet(CAVC)

-DSA tip Ostium Primum
-DSV nerestrictiv perimembranos subaortic cu extensie in inlet, situat intre valva
mitrala si tricuspida

-Valva atrioventriculara unica, alcatuita din 5 foite valvulare

–valva superioara(anterioara)
-valva inferioara(posterioara)
-valva murala stanga
-valva dreapta antero-superioara
-valva dreapta inferioara
-Valve atrioventriculare inserate la acelasi nivel

1
Anatomie patologica

•Canal atrioventricular incomplet

-DSA tip ostium primum cu shunt stanga dreapta

-Valva atrioventriculara stanga trifoliata (impropriu denumita mitrala) alcatuita din ½
stanga a valvei superioare, ½ stanga a valvei inferioare si o valva murala. Intre valva
superioara si valva inferioara, in regiunea unde traverseaza SIV, exista o zona de
discontinuitate, cleftul de valva mitrala anterioara

Fiziopatologie

•CAVC –evolueaza cu shunt stanga dreapta important, cu supraincarcare de volum a

circulatiei pulmonare si cu dezvoltarea HTP
•HTP se dezvolta mai rapid la pacientii cu SdrDown
•CAV incomplet–evolueaza cu shunt stanga dreapta important la nivel atrial, cu
dilatare de cavitati drepte.HTP se dezvolta lent asemanator unui DSA. Daca
insuficienta mitrala este severa determina o dilatare de cavitati stangi si fenomene de
insuficienta cardiaca stanga.

2
Tablou Clinic

•CAVC

–dispnee la efort fizic mediu–mic,

-falimentul cresterii
-insuficienta cardiaca congestiva
-HTP cu aparitie precoce(valori mari, ireversibile pana la varstade un an)
-cianoza cand se inverseaza shunt–ul si devin un Sdr Eisenmenger

•CAV incomplet–initial asimptomatici

-dispnee la eforturi fizice mari

-simptome si HTP asemanator unui DSA
Examen clinic obiectiv

•CAVC

–Suflu sistolic medio sternal datorat DSV

-suflu sistolic apical cu iradiere axilara datorat regurgitari imitrale
-Z2 accentuat in focarul pulmonarei secundar HTP
-cianoza, degete hipocratice in caz de Sdr Eisenmenger

•CAV incomplet

–asimptomatici o lunga perioada de timp

-suflu sistolic de ejectie in focarul pulmonarei datorat hiperdebitului la acest nivel
-suflu sistolic apical cu iradiere axilara datorat regurgitarii mitrale
EKG

•Deviatie axiala stanga

•Bloc AV gradul I

•Bloc minor sau major de ram drept–secundar dilatarii cavitatilor drepte

•HVD secundara HTP

•Regurgitare mitrala semnificativa–anomalie de atriu stang si HVS

Rx cardiotoracic

•CAVC-Cord cu diametrul transversal marit de volum

•Bombarea arcului inferior drept–dilatarea cavitatilor drepte
•Arc mijlociu stang proeminent–dilatarea trunchiului arterei pulmonare
•Supraincarcarea de debit a circulatiei pulmonare

3
•HTP severa periferia campurilor pulmonare devine clara in contrast cu hilurile care
pastreaza aspect de staza
•CAV incomplet cu regurgitare mitrala severa–bombarea arcului inferior stang
secundar dilatarii cavitatilor stangi,
•Semne de congestie pulmonara venoasa

Examen ecocardiografic

•Principala metoda de investigatie a CAVC si CAV incomplet

•Examinarea 2 D:

-incidenta apical 4C –valve atrioventriculare inserate la acelasi nivel, DSA tip OP,
-incidenta parasternal parasternal ax lung-tractul de iesire al VS ingustat si
alungit(goose neck)
-incidenta parasternal ax scurt la nivelul marilor vase –DSA

•Examinarea Doppler color –evidentiaza shunt ul la nivelul DSA si regurgitarea

mitrala la nivelul cleftului valvei mitrale anterioare
•Examinarea Doppler Cw–determinarea presiunii in artera pulmonara pe baza
regurgitarii tricuspidiene si pulmonare

Tratament

•CAVC -Corectie completa pana la varsta de un an cand se dezvolta HTP severasi

ireversibila

•CAV incomplet–corectia leziunii se poate realiza si la varste mai mari, chiar si la

varsta de adult

Coarctatia de aorta istmica

•Definitie–ingustare localizata a aortei in regiunea istmica(la jonctiunea dintre arcul

aortic distal si aorta descendenta, imediat sub originea arterei subclavii stangi, in
dreptul insertiei ligamentului arterial)
•Epidemiologie–5-8% din MCC, Repartitia sexe M/F = 1,3-2/1
•Anatomie patologica-Coarctatia de aorta –pintene ingrosat, produs prin ingrosarea
mediei si a intimei, care protruzioneaza in lumenul aortei de la nivelul peretilor
posterior si lateral ai aortei.

4
Tablou clinic

•HTA la membrele superioare si consecintele ei–cefalee, epistaxis, ameteli, tinitus,

accidente vasculare cerebrale
•Irigare deficitara a membrelor inferioare–claudicatie intermitenta, parestezii,, in sa“,
senzatie de picioare,, reci”
•Examenul clinic:

-puls diminuat sau absent la arterele femurale bilateral

-suflu sistolic de intensitate 2/6 –3/6 subclavicular stang cu iradiere interscapulo
vertebrala
-sufluri continue posterior la nivelul ambelor hemitorace
-masurarea TA la cele 4 membre: valori crescutel a membrele superioare si valori
scazute sau nu se pot masura la membrele inferioare

Investigatii paraclinice

•EKG–HVS, modificari secundare de segment ST si unda T, tulburari de conducere

pe ramul drept–BRD minor
•Rx cardiotoracic–cord de dimensiuni normale sau o usoara bombare a arcului
inferior stang, semnul cifrei,, 3 “ la nivelul marginii superioare stangi a asiluetei
cardiace, prezenta incizurilor costale la nivelul arcurilor costale 3 –9

Examen ecocardiografic

•Ecocardiografia 2D
–hipertrofie concentrica a peretilor VS in grad variabil
•Zona de coarctatie este dificil de evidentiat fiind vizibila numai din incidentele
suprasternale sau subclaviculare stangi-Se vizualizeaza arcul aortic, originea arterei
subclaviculare stangi, zona de coarctatie si aorta descendenta post coarcatie
•Doppler color –flux turbulent in aorta descendenta
•Doppler Cw–anvelopa velocitatilor in reg istmicacu flux persistent in diastola si cu
velocitati mari in sistola

5
Rezonanta magnetica
•Standardul de aur in evaluarea Co Ao

•Metoda noninvaziva care identifica localizarea si anatomia exacta a coarctatiei, a

intregii aorte si a circulatiei colaterale

Tratament

•Terapia medicala–terapia HTA:

-beta blocante
-inhibitori ai enzimei de conversie a angiotensinei
-blocante ai receptorilor de angiotensina
!!! Alegerea medicamentului depinde de dimensiunea radacinii aortei si/sau prezenta
regurgitarii aortice.

•Indicatii de tratament chirurgical sau interventional

-gradient transcoarctatie maxim > 20 mm Hg

•Angioplastia cu balon cu implantare de stent acoperit–indicatie de clasa I pentru:

-pacientul adult cu Co Ao
-pacientii cu restenoza dupa prima interventie

•Tratament chirurgical:

-rezectia zonei de coarctatie si anastomoza cap la cap

-largirea zonei de coarctatie cu petec de subclaie stanga
-rezectia zonei de coarctatie si interpozitie de proteza

Malformatii congenitale de cord cianogene

Tetralogia Fallot
•Definitie–malformatie congenitala de cord complexa(anomalie de rotatie si septare)

-DSV de tip outlet de dimensiuni mari cu shunt dreapta stanga(DSV ul rezulta din
lipsa de alinierea septului trabecular cu septul infundibular–defect de tip
malalignment)
-stenoza la nivelul caii de iesirea VD (preponderent infundibulara dar si valvulara,
valva displazica sau bicuspida) sau rar supravalvulara prin diafragm
-aorta dispusa calare pe SIV, procentul in care iese din VD (10-50%)
-hipertrofie de VD in grad variabil, secundara obstacolelor din cale de iesire VD

6
 Tetralogie Fallot
•Epidemiologie

–10% MCC
-6% nou nascutii cu MCC
-Distrbutia pesexe–usoara preponderenta a sexului masculin

•Genetica

-15% pacienti–deletie a crs22q11

•Anatomie patologica
–deviatia antero cefalica a septului infundibular care nu se mai aliniaza cu septul
trabeculat
-asociat hipertrofia trabeculelor septoparietale care accentueaza gradul stenozei

Tablou clinic

•Dezvoltare staturo-ponderala insuficienta

•Dispnee de efort
•Coloratie cianoticaa tegumentelor si mucoaselor dependenta de gradul de obstructie
al caii de iesire din VD
•Degete hipocratice
•Unghii in ,,sticla de ceasornic“

Examenul clinic obiectiv:

-freamat sistolic in regiunea parasternala stanga in spatiile II -III ic

-suflu sistolic cu maxim de intensitate in spatiul II –III ic stang, parasternal cu iradiere
pe toata aria precordiala si interscapulovertebrala

7
•Crizele hipoxice
-secundare spasmului infundibular, scade debitul sanguin in calea de iesirea VD sise
accentueaza shuntul dreapta stanga la nivelul DSV ului
-Clinic:
-accentuarea cianozei, plafonarea privirii, convulsii hipoxice, pareza hipoxica.
-Copiii adopta pozitia de squatting (cresc rezistenta vasculara si stemica si prin
aceasta scad shuntul dreapta stanga la nivelul DSVului)

-Examenul clinic obiectiv in criza: scade suflul sistolic in intensitate sau dispare
datorita scaderii debitului sanguin in calea de iesire VD

Investigatii paraclinice

•Examen EKG : HVD, anomalie atriala dreapta,

•Examen Rx cardiotoracic: cord in sabot –
-usoara dilatare a VD -varful cordului deplasat in sus si spre stanga
-concavitate a arcului mijlociu stang datorita hipoplaziei trunchiului arterei pulmonare
- Campuri pulmonare hipertransparente Datorita fluxului pulmonar diminuat secundar
stenozei stranse de la nivelul tractului de iesire al VD

Examen ecocardiografic

•Examinarea 2D :

-evidentierea DSV, a aortei care porneste calare pe SIV si a gradului in care

porneste din VD, dilatarea de cavitati drepte, hipertrofia de pereti VD, masurarea
dimensiunilor trunchiului si ramurilor arterei pulmonare, evidentierea originii arterelor
coronare

•Examinarea Doppler color :

-evidentiere shuntului dreapta stanga la nivelul DSV, a fluxului turbulent in

infundibulul VD si in trunchiul arterei pulmonare

•Examinarea Doppler Cw:

-cuantificarea gradientului VD –AP

Tratament

•Medical : util anterior corectiei chirurgicale

-betablocant pentru a preveni crizele hipoxice

•Chirurgical : tratamentul de electie:

-inchiderea DSV cu petec de pericard
-ridicarea obstructiei de la nivelul tractului de iesire al VD –rezectie modelanta
infundibulara si/sau plastie de largire cu petec de pericard, valvulotomie chirurgicala
si/sau anuloplastie de largire, plastie de largirea trunchiului pulmonarei

8
-anomalie asociata de artera coronara–by pass cu tub intre VD si trunchiul arterei
pulmonare

Transpozitia completa de vase mari

•Definitie: anomalii cardiace congenitale care se caracterizeaza prin cordanta

atrioventriculara si disconcordanta ventriculoarteriala ceea ce face ca cele doua
circulatii(pulmonara si sistemica) sa fie dispuse in paralel. Consecinta anatomica
principala este emergenta Aao din VD si a AP din VS.
•D transpozitie
•Supravietuirea nu este posibila decat in conditiile existentei unei comunicarii prin
care sa se realizeze comunicarea intre cele doua circulatii(DSA mare, DSV mare,
PCA de dimensiuni mari)

•Epidemiologie:
-a 2-a MCC cianogena ca frecventa dupa tetralogia Fallot
-incidentala nastere 20-30/100 000 nn vii
-prevalenta 5-7% MCC
-Sex ratio M/F = 2/1

Anatomie patologica
•Aao porneste din VD si prezinta un infundibul subaortic de maniera asemanatoare
cu AP cand emerge normal din VD
•AP porneste din VS fara sa prezinte infundibul
•Exista continuitate fibroasa intre mitrala si pulmonara dar nu exista continuitate
fibroasa mitro–aortica
•Vasele mari sunt dispuse paralel
•Leziuni asociate:

-DSV mare, nerestrictiv, cu extensie in septul muscular

-obstructie in tractul de iesireal VS(subvalvular, de tip fibros sau muscular)
-PCA
-Co Ao, mai frecvent la pacientii care asociaza si DSV

9
Evolutie naturala
•Cianoza intensa cu debut precoce neonatal
•In absenta unei comunicari, evolutia este rapida spre deces, 70% nn decedeza in
prima luna de viata
•In cazul prezentei unui DSV larg–supravietuireala un 50% cazuridarcu grade
diferitede cianoza
•In absenta unei stenoze pulmonare care sa protejeze plamanul se dezvolta HTP
precoce, ireversibila pana la varsta de un an
•In cazul existentei unor leziuni echilibrate(DSV si stenoza pulmonara) 50% pacienti
pot supravietui pana la varsta de un an

Tablou clinic
•Cianoza in grad variabil

•Degete hipocratice

•Z II unic si accentuat datorita pozitiei anterioarea aortei

•Stenoza pulmonara asociata–suflu sistolic ejectional

Investigatii paraclinice
•Examen EKG:

-Deviatie axiala dreapta

-HVD
-Anomalie atriala dreapta
•Radiografie cardio -toracica

-mediastinul superior ingustat datorita pozitiei paralele a celor doua vase mari
-cordulare o forma ovoida in incidenta PA, imagine clasica de ,,egg on a string"

10
Examene cocardiografic
•Obligatorie o abordare secventiala pentrua stabili conexiunile atrioventriculare si
ventriculo arteriale

•Examenul 2D:

-incidenta subcostala–identificarea situsului atrial, a conexiunii atrioventriculare

-incidenta parasternal ax lung –absenta continuitatii mitro aortice, evidentierea DSV
daca acesta are dimensiuni mari, de tip outlet
-incidenta parasternal ax scurt–nu permite identificarea sectiunii clasice, se identifica
cele doua vase mari, sectionate transversal, dispuse paralel, aorta fiind situata
anterior
-incidenta de apical 4C –evidentiaza concordanta atrioventriculara
Cateterismul cardiac si angiocardiografia

•Indicatia de electie:

-realizarea unei atrioseptostomii

-evaluarea arterelor coronare atunci cand se suspicioneaza o anomalie coronariana

Tratament

•TVM fara leziuni asociate–interventii paleative:

-atrioseptostomie cu balon tip Rashkind

-mentinerea canalului arterial patent prin PEV de prostaglandine

•Indicatia de electie:
Corectie completa in perioada neonatala precoce–switch arterial (operatiaJatente) –
sectionarea aortei si arterei pulmonare deasupra nivelului valvelor sigmoide, arterele
coronare sunt decupate si vor fi suturate la neo aorta

Transpozitia corectata de mari vase

•Definitie: MCC complexa care asociaza discordanta atrioventriculara si ventriculo-

arteriala
•Anatomie patologica:

-Atriile suntin pozitie normala(situssolitusatrial), primesc returul venos normal

-Atriile sunt conectate cu ventriculul opus (AD comunica comunica printr–o valva AV
bicuspida de tip mitral cu un ventricul cu morfologie de stang, dar situat in pozitie
anterioara, iar AS comunica printr-o valva AV de tip tricuspid cu un ventricul cu
morfologie de drept dar situat in pozitie posterioara)
-Din ventriculul anterior cu morfologie de VS porneste AP
-Din ventriculul posterior cu morfologie de VD porneste Aao

11
-Cele doua discordante succesive restabilesc fiziologia normala a celor circulatii,
sistemica si pulmonara, acestea fiind dispuse in serie si nu in paralel

•Epidemiologie:
-incidenta TCMV –foarte mica –0,5% MCC

•Tablou clinic :

-TCMV fara leziuni asociate–pacienti asimptomatici o lunga perioada de timp

-Regurgitare semnificativa la nivelul valvei atrioventriculare posterioare–dispnee la
eforturi fizice medii–mari
-Leziune asociata: DSV –cianoza in grad variabil secundar shuntului dreapta-stanga
-Z2 -unic si accentuat in focarul aortei secundar pozitiei anterioare a aortei
-Leziuni asociate: Stenoza pulmonara–suflu sistolic intens in spatiul II –III ic stg
parasternal

•ExamenEKG :

-Unde Q prezente in derivatiile drepte si in DIII, aVF si absente in precordialele stangi

datorita modificarii directiei de activarea septului de la dreapta la stanga

Investigatii paraclinice

•Rx cardiotoracica: mediastinul superior usor ingustat datorita pozitiei paralele a

vaselor mari

•Ecocardiografia transtoracica:
-incidentele subcostale–situsului cardiac si a situsului atrial in functie de dreanjul
venos aferent si de morfologia urechuisei drepte
-incidenta apical 4C –identificarea celor doi ventriculi(in functie de morfologia
peretilor),
-insertia Ebstein like a valvei tricupide(valva atrioventriculara posterioara)
-incidenta parasternal ax lung –atriul stang si a ventriculului posterior si continuitatea
mitro-pulmonara

Tratament
•TCMV fara leziuni asociate–monitorizare cardiologica a functiei ventriculului
posterior cu morfologie de drept si EKG (Holter EKG) pentru depistarea precocea
tulburarilor de conducere AV

•TCMV cu leziuni asociate–corectie in functie modificarile hemodinamice prezente

12
Profilaxia endocarditei bacteriene

13