Achalazia

1. Definitie = imposibilitatea cardiei de a se relaxa dincolo de

tonusul normal de repaus
2. Etiologie  idiopatica
 degenerescenta plexurilor nervoase si
inflamatia cronica a musculaturii netede
esofagiene
 un tablou histopatologic similar apare in
boala Chagas ( infectia cu Trypanosoma
Cruzi) = megaesofag

Factori :
 familiali
 autoimuni
 infectiosi
 de mediu

1. Etiologia familiala
 transmitere orizontala : copilarie -> frati ,
gemeni monozigoti
 pacienti varstnici ( 37-72 ani) ->
transmitere verticala
2. Etiologie autoimuna : + infiltratelor rotundo –
celulare ganglionare + atg DQ-W din clasa II de
histocompatibilitate + atc anti-virus rujeolic

La bolnavii cu achalazie si boala Parkinson ->

corpi Lewy in celulele ganglionare degenerate din
plexul mienteric , dar si din nucleul motor dorsal
al vagului

Boli asociate cu achalazie :

- hiperbilirubinemia conjugata
- boala Hirschprung
- lipsa de sensibilitate la ACTH
- pilorul dublu
- osteoartropatia hipertrofica

3. Epidemiologie - afecteaza ambele sexe ( max de incidenta 25-60

ani ) , mai frecvent la rasa alba
- varsta medie de debut ( 30-60 ani) , cu un varf
in jurul a 40 ani
- incidenta : 0,4 -0,6 la 100.000 locuitori ,
prevalenta 8 :100.000 de locuitori
- 2-5 % cazuri pediatrice
4. Fiziopatologie Presiunea dezvoltata de SEI variza in achalazie :
valori extreme ( 15-57 mmHg) ,valori medii ( 24
+/- 2mmHg) -> valoarea normala a presiunii SEI
=10 +/- 2 mmHg)

Simptomatologie
 pierdere ponderala mai mare
 evacuare esofagiana mult diminuata

Golirea esofagului este influentata de alti factori:

 presiunea generate de o coloana de
lichid in esofagul distal
 variatiile in timp ale presiunii SEI
 sensibilitatea si statusul contractii ale
esofagului
 efectul presional al bolusului asupra
contractiilor musculaturii netede a
esofagului distal
- golirea esofagiana e dependent de
inaltimea coloanei de bariu ( h > -> P SEI
> , pana cand presiunea hidrostatica a
coloanei baritate devine egala si apoi o
depaseste pe cea de la nivelul SEI ,
moment in care SEI se deschide si
permite golirea esofagului in stomac ;
evacuarea esofagiana descreste in
intensitate si in cele din urma inceteaza
odata ce coloana baritata diminua
- P SEI = 10, 20 mmHg sustin coloane
lichidiene de 13, 5 si 27 cm. => ( date ar fi
valabile ) -> regurgitatii alimentare ( cum
apare regurgitatia ? -> apare atunci cand
produsele alimentare, lichidele si
secretiile sunt retinute in esofagul
dilatat) , deoare lungimea medie a
esofagului = 25 cm
- in achalazie , raspunsul SEI la hormonii
endogeni este paradoxal si e influentat
de pierderea variatilor stimulilor
inhibitori
- presiunea SEI este determinata de
caracteristicile contractile intrinseci
- sensibilitatea esofagiana la distensie ->
pierderea ponderala la unii bolnavi
( ingestia redusa cantitativ)

Studiul Adams : pe masura ce esofagul se dilata ,

durerea diminua ca intensitate si frecventa
- dilatatia esofagiana este data in mare
 masura de presiunea persistenta a continutului
esofagian asupra peretilor organului -> pe
masura ce esofagul se dilata, peretii sai se
subtiaza si creste complianta -> se acumuleaza
alimente si saliva -> coloana hidrostatica mai
joasa pt ca se distribuie pe o suprafata mai mare
- < P generate de coloana alimentara asupra
esofagului distal -> scaderea golirii esofagului si
staza mai accentuate
- frecvent contractii esofagiene in portiunea
medie si distala -> evacuarea esofagului +
regurgitari

5. Morfopatologie Macroscopic : esofag dilatat , fusiform , contur

regulat ; capacitate de la 500 ml la 1500 ml =
megaesofag simplu + dolicoesofag

 musculatura esofagului devine

hipertrofica , peretele este mult ingrosat
datorita stazei si infectiei , apar
fenomene inflamatorii -> atonia
organului
 mucoasa : ulceratii si eroziuni

Microscopic : leziuni subacute inflamatorii

interesand plexul Auerbach + disparitia celulelor
ganglionare in esofagul inferior

6 leziuni neuropatologice majore !!!!

 reducerea celulelor ganglionare din

plexul mienteric Auerbach cu disparitia
lor in esofagul inferior
 modificari degenerative ale nervului vag
 modificari calitative si cantitative ale
nucleului motor al vagului
 reducerea veziculelor in fibrele nervoase
 incluziuni intracitoplasmatice ( corpii
Lewy) in nucleul motor dorsal al vagului
si plexul mienteric

6. Tabloul clinic  disfagie ( alimente solide + lichide) =

simptomul dominant
 regurgitatie
 pierdere ponderala
 senzatie de plenitutine retrosternala

1. Disfagia : caracter capricios , bolnavul resimte

un obstacol retrosternal la alimentele solide ; se
accentueaza in timp , initial este intermitenta ,
 ulterior devine permanenta
 2 faze : sistolica ( musculatura esofagiana
se hipertrofiaza initial) -> activitatea
peristaltica este crescuta + spasme
etajate si faza asistolica ( esofagul se
decompenseaza) -> esofagul apare lipsit
de contractii ( aperistaltic) cu diametrul
mult marit
 manevrele posturale pot ameliora
disfagia
2. Regurgitatia ( 60 – 90 % ) : sufocare nocturna
din cauza regurgitarii de saliva sau resturi
alimentare -> patarea pernei cu saliva in cursul
noptii

3. Bronsite sau pneumopatii cronice

( bronsiectazii sau abcese pulmonare) din cauza
aspiratiei continutului esofagian in caile
respiratorii in cursul noptii ; manifestari
pseudoastmatice , sughit persistent, iritatie
recurentiala cu disfonie consecutiva , palpitatii
date de comprimarea atriului stang de catre
esofagul dilatat

4. Durerile retrosternale si pirozisul care nu

raspund la tratamentul cu antiacide si cu nitrati –
frecvente la pacientii cu achalazie

7. Examene paraclinice 1. Radiografia simpla de torace : mediastin largit

sau un nivel hidro-aeric esofagian

! absenta pungii cu aer a stomacului

( anaerogastria) + semne radiologice de
pneumonie de aspiratie

2.Tranzitul baritat esofagian -> clearence-ul

intarziat sau absent al substantei de contrast.
Bariul poate fi impins inainte si inapoi de catre
contractiile repetitive non-peristaltice . SEI se
deschide partial , intermitent si nu este sincron
cu deglutitia

-> odata ce substanta de contrast a umplut

esofagul -> dilatat , aspect cilindric sau fusiform
cu traiect rectiliniu sau in „S” si are contururi
foarte regulate

- coloana baritata se ingusteaza progresiv -> „cioc

de pasare” , portiunea cea mai ingustata = SEI
care nu se poate relaxa
  in faza sistolica se constata stopul baritat
la nivelul cardiei superioare , esofagul
nefiind inca dilatat
 in faza asistolica : esofagul este lipsit de
peristaltica -> aspect sigmoidian
(„megadolicoesofag”)
Nivelul lichidian e prezent si se mentine constant
la 3-4 cm subclavicular . Uneori esofagul are
dublu contur. Organul este mult dilatat , cu
transparenta neomogena , iar bariul se prelinge
pe pereti sau cade spre diafragm => „fulgi de
zapada”. Desi nivelul lichidian se mentine
constant , bariul trece partial in stomac.

In achalazie , cardia este incapabila de a se relaxa

dincolo de tonusul normal de repaus, iar coloana
lichdiana reprezinta presiunea hidrostatica
necesara pentru a echilibra tonusul cardial. Cand
presiunea coloanei lichidiene depaseste tonusul
cardiei , continutul trece partial in stomac, pana
cand cele 2 presiuni se reechilibreaza

3. Endoscopia -> utila in diferentierea achalaziei (

sindrom functional esofagian de pseudoachalazie
, care are un substrat de infiltrare neoplazica a
cardiei) , metoda de screening

+ leziuni esofagiene existente : ulceratii,

hemoragii, modificari de tipul esofagitei difuze

- in achalazie : SEI nu se deschide la insuflarea de

aer -> endoscopul trece usor prin cardia in
stomac

Daca endoscopul nu depaseste cu usurinta

orificiul cardial -> stenoza benigna sau maligna

Dupa traversarea sfincterului cardial de catre

endoscop , trebuie investigata asocierea herniei
hiatale -> frecventa perforare a esofagului in
timpul tratamemtului dilatator

4. Evaluarea manometrica : absenta peristalticii

esofagiene , relaxarea incompleta sau anormala a
SEI , presiunea ridicata la nivelul cardiei ,
presiunea intraesofagiana crescuta fata de cea
intragastrica
8. Evolutie si prognostic  boala lent evolutiva
 fara remisiuni spontane
 progresiva
 Complicatii : esofagita, staza alimentara, ulcerul
peptic esofagian , esofagul Barrett, carcinomul
esofagian cu celule scuamoase, fistula eso-
cardiala / eso-bronsica , diverticulul esofagian
distal , pneumonia de aspiratie ( Mycobacterium
fortuitum ) , pericardita supurativa, corpii straini
esofagieni, varice esofagiene, disectia
submucoasa a esofagului

Diagnosticul diferential: boala Chagas ( produsa

de un protozoar Trypanosoma Cruzi – America
Centrala) si pseudoachalazia / achalazie
simptomatica ( disfagie progresiva, durere
toracica, regurgitatii, pierdere ponderala) ;
frecventa cauza de pseudoachalazie :
adenocarcinomul fundusului gastric dar boala
poate fi determinata de metastaze de la cancere
de prostata, pancreas , plaman,ficat sau
limfoame

 achalazia secundara ( dupa 60 ani) :

pierdere ponderala in timp scurt ( peste
10 kg intr-un an) , iar nitritul de amil ( ->
cresterea diametrului SEI ) nu are efect in
pseudoachalazie -> indicatie terapeutica :
miotomia
9. Tratamentul achalaziei a. tratamentul medicamentos cu nitrati si
blocanti de canale de calciu -> rezultate
inconstante
b. tratamentul dilatator : sonde olivare ( Celestin)
, sonde pneumatice introduse cu un fir ghid sau
cu endoscopul ( Witzel) , in vreme ce sonda
olivara este rigida si isi exercita axial forta
dilatatoare , balonasul pneumatic este mai elastic
-> dilatatie radiala, uniforma -> > riscurile
perforatiei esofagiene ; !!! nu rezolva afectiunea
de baza -> recidive
c. tratamentul chirurgical ( 1913- Heller) –
cardiomiotomia extra-mucoasa e grevata de
aparitia refluxului gastro-esofagian intrucat
sfincterul cardial devine insuficient
!!! mecanisme antireflux -> hemifundoplicatia
Dor pe cale abdominala, fundoplicatia la 270 de
grade posterior, fundoplicatia Belsey pe cale
toracica + miomectomia ventrala extramucoasa
a pilorului – necesara ( 2 cm in jos – versantul
gastric al cardiei – 6 cm in sus pe versatul
esofagian al cardiei -> pt a evita persistenta
achalaziei

=> mecanism antireflux care trebuie sa fie partial

( Dor) pentru a evita rscul continentei excesive la
fundoplicatia Nissen ( 360 grade)
d. miotomia miniinvaziva

 pe cale celioscopica : prezervarea

esofagului posterior , ceea ce face inutila
realizarea unor mecanisme anti-reflux
 miotomia laparascopica -> complicatie
perforatia : disfagia recurenta / RGE ; nu
necesita asocierea mecanismelor anti-
reflux , evolutia postoperatorie este
simpla si spitalizarea este redusa ->
tratament de electie in achalazia cardiei
 tratamentul dilatator -> recidiva
 tratamentul chirurgicala : rata de
insucces 2-3 %