ACHALAZIA ESOFAGIANĂ

Istoric

În 1882 Mikulicz a fost primul care a descris manifestările acestei afecţiuni pe care a
denumit-o cardiospasm. Abia în 1915 Hurst a redefinit aceasta anomalie, numind-o achalazie
( = lipsa de, = a se destinde), fiind vorba de absenţa distensiei esofagului distal.
Afecţiunea a mai fost denumită megaesofag, prin asociere cu simptomele produse prin
mecanism similar la nivelul altor organe, cu dilataţia segmentului de deasupra zonei de
îngustare (ex. megacolon).

Elemente de anatomie funcţională

Esofagul prezintă trei porţiuni

anatomice: (1) cervicală, de la
gura esofagului până la nivelul
primei coaste, (2) toracală, până
la diafragm şi (3) abdominală,
de la nivelul diafragmului şi până
la nivelul joncţiunii eso-gastrice
(cardia).
Funcţional, esofagului i se
descriu patru porţiuni:
a) Gura esofagului,
reprezentând trecerea din
hipofaringe în esofag,
porţiune aflată în contracţie Fig.37 Porţiunile anatomice şi cele funcţionale ale esofagului
permanentă în repaus.
b) Esofagul propriu-zis, de la gura esofagului până la aproximativ 3cm deasupra
hiatusului esofagian.
c) Ampula esofagului, zonă de tranziţie între esofag şi vestibulul gastro-esofagian.
d) Vestibulul gastro-esofagian, sau esofagul terminal, care în repaus se află în stare de
contracţie, fiind o zonă de presiune înaltă. În funcţie de faza respiratorie, vestibulul se află
când deasupra, când dedesubtul hiatusului esofagian, când de o parte şi de alta a acestuia.
Această porţiune se comportă ca un sfincter, cardia fiind doar o zonă delimitată anatomic,
fără funcţie.

Anatomie patologică

Macroscopic, porţiunea tubulară a esofagului este dilatată, în timp ce vestibulul gastro-

esofagian se află în stare de contracţie permanentă. Termenul de cardiospasm este fals, nefiind
vorba de un spasm ci de absenţa relaxării unei stări normale de contracţie, iar această stare de
contracţie nu se află la nivelul cardiei. Contracţia permanentă a vestibulului simulează o

61
stenoză organică, dar faţă de aceasta achalazia permite trecerea facilă a unui dilatator
esofagian.
Microscopic au fost demonstrate anomalii ale celulelor ganglionare intramurale la nivelul
vestibulului esofagian. În 1927 Rake credea că absenţa celulelor ganglionare ar fi consecinţa
unui proces inflamator, iar Koeberle în 1959 constata distrugerea celulelor ganglionare de
către parazitul Trypanosoma Crouzi, în megacolonul din boala Chagas. Încă din 1957 Grob
credea ca în achalazie absenţa ganglionilor nervoşi este congenitală. Experimental, la animale
de laborator, a fost provocată dispariţia celulelor ganglionare la nivelul esofagului terminal
prin refrigerare, cu instalarea tabloului de achalazie după câteva luni.

Fiziopatologie

În achalazie reflexul de relaxare al vestibulului la apropierea bolului alimentar nu are loc,

astfel că bolul alimentar se blochează în esofag, determinând, înafara unor unde
antiperistaltice, staza continuă cu dilataţia esofagului, urmate de esofagită de stază, regurgitaţii
şi chiar vărsaturi alimentare. Tranzitul esofagian devine din ce în ce mai dificil, hipertrofia
musculaturii esofagului tubular compensând pentru o vreme obstacolul vestibular.

Tablou clinic

Când afecţiunea are debut precoce, la nou născut, simptomatologia apare curând după
naştere şi se manifesta prin: tulburări de deglutiţie, senzaţie de vomă, regurgitaţii cu alimente
proaspăt ingerate amestecate cu resturi alimentare ce datează de mai multe zile, ulterior
subnutriţie, tulburări de creştere şi dezvoltare, distrofie. La aceşti copii apar frecvent bronşite
şi bronhopneumonii prin aspiraţie.
Când debutul este tardiv, la copilul mare, după o perioadă asimptomatică lungă în timpul
căreia achalazia a fost compensată de hipertrofia musculaturii esofagului tubular,
simptomatolgia este provocată de esofagita de stază şi poate fi declanşată, ca şi la adult, de
tulburări afective sau psihice. Manifestările sunt aceleaşi ca la nou născut, cu tulburări de
deglutiţie, senzaţie de vomă, vărsaturi cu aceleaşi caractere conţinând atât alimente proaspete
cât şi resturi mai vechi, denutriţie.

Examinări imagistice

La examenul cu substanţă de contrast (pasajul baritat) se

constată dilataţia esofagului tubular, la baza căruia apare o
îngustare “în pâlnie” şi care se termină la nivelul vestibulului
eso-gastric contractat, fără pasaj în stomac.
Endoscopic, la examinarea cu esofagoscopul rigid sau cu
fibroscopul, se constată dilataţia porţiunii tubulare a
esofagului, cu contracţia permanentă a vestibulului,
contracţie care însă se lasă cu uşurinţă învinsă la pasajul
endoscopului. Se constată de asemenea stază alimentară la
nivelul porţiunii dilatate şi se confirmă, numai prin această Fig. 38 Pasaj baritat: esofag
metodă, leziunile de esofagită de stază. dilatat, cu îngustare distală

62
 Diagnostic diferenţial

Acesta se va face, în cazul “stenozelor” uşor de dilatat cu endoscopul, asociate cu tulburări

nervoase de deglutiţie, cu idioţia sau cu disautonomia familială din cadrul maladiei Riley,
caracterizată prin tulburări ale funcţiilor vegetative şi leziuni ale SNC.
În cazul stenozelor organice, care de obicei nu se lasă sau sunt dificil de dilatat, diagnosticul
diferenţial se face cu stenozele congenitale ale esofagului, stenoza peptică din herniile hiatale,
stenoze postoperatorii, după arsuri chimice (ingestie de substanţe caustice) sau cele produse
prin compresiune tumorală.

Tratament

Există mai multe atitudini terapeutice:

- Tratamentul conservator, ce urmăreşte corectarea esofagitei de stază, prin administrarea de
sedative şi efectuarea de dilataţii esofagiene periodice. Rezultatele obţinute prin această
metodă sunt inconstante.
- Tratamentul endoscopic, prin efectuarea unor dilataţii, fie cu ajutorul unui dilatator mecanic
(sonda Stork), metodă periculoasă la copii, fie modern, cu dilataţie prin fibroscopie şi
introducerea unor sonde flexibile, cu balonaş.
- Tratamentul chirurgical, cu rezultatele cele mai bune,
constă în efectuarea operaţiei Heller sau esofago-
cardio-miotomia extramucoasă, la care de regulă se
adaugă un procedeu antireflux (Nissen, Thall). Un alt
procedeu a fost descris de profesorul Gavriliu şi
constă în sutura marginilor inciziei esofagiene la
peretele adiacent al stomacului urmată de
fundoplicatura Nissen.

Fig. 39 Operaţia Heller

63
 HERNIILE HIATALE
REFLUXUL GASTRO-ESOFAGIAN

Definiţie

Hernia hiatală reprezintă o ascensionare a esofagului abdominal şi a stomacului în torace,

datorată unui defect de fixare a esofagului inferior la nivelul porţiunii abdominale şi favorizată
de presiunea mai mare din abdomen, cu ştergerea unghiului Hiss. Hiatusul esofagian este de
obicei lărgit secundar.

Etiologie

Frecvenţa acestei afecţiuni este de 2 la 1000 de naşteri.

Există o incidenţă familială, în aceeaşi familie putând apare mai multe cazuri, factorul
ereditar fiind încă necunoscut.

Anatomie patologică

Există două forme de hernii hiatale:

- cele prin alunecare, de grade diferite, de la simpla beanţă a cardiei şi până la
alunecarea completă a stomacului în torace. Formele minore se mai numesc si
malpoziţii cardiotuberozitare:

Fig. 40 Forme anatomo-patologice de hernie hiatală prin alunecare

- cele prin răsturnare (paraesofagiene), în care esofagul abdominal este normal fixat,
hernierea stomacului având loc prin hiatusul esofagian, pe lângă esofag. Acest tip se
întâlneşte rar la copii.
Pot exista afecţiuni congenitale asociate în cadrul unor sidroame ca:

64
 - Sindromul Roviralta, care asociază o hernie hiatală cu o stenoza hipertrofică de pilor;
- Sindromul Moncrieff, în care pe lângă hernia hiatală sunt prezente glicozuria şi retardul
mintal.

Fiziopatologie

Sfincterul esofagian inferior (SEI) reprezintă o valva fiziologică care are trei componente:
(1) hiatusul esofagian, la nivelul diafragmului, care este modificat în herniile hiatale, dar şi în
cadrul unor afectiuni neurologice, (2) unghiul Hiss, de asemenea modificat în herniile hiatale şi
(3) zona de presiune înaltă din esofagul distal, care are două segmente, mediastinal şi
abdominal. Consecinţele fiziopatologice ale modificărilor la nivelul acestor componente sunt:
- La nivelul esofagului distal, în mod normal o zonă cu presiune intraluminală înaltă, în
hernia hiatală presiunea este foarte scăzuta;
- Asocierea herniilor hiatale cu refluxul gastro-esofagian (RGE) prin ştergerea unghiului
Hiss, la care se adaugă gradientul de presiune dintre porţiunea abdominală şi cea
toracică a esofagului, consecinţa fiind instalarea leziunilor de esofagită de reflux, cu
ulceraţii ale mucoase esofagiene, sângerare şi anemie secundară.
RGE poate însă să apară şi izolat, nu obligatoriu asociat cu hernie hiatală, la
majoritatea copiilor cu RGE manifestată clinic lipsind semnele radiologice de hernie
hiatală. În plus, poziţia sugarilor în somn este importantă, decubitul dorsal favorizând
RGE, în timp ce decubitul ventral îl reduce, ameliorând durata şi calitatea somnului şi
reducând perioadele de plâns.
- Vărsaturile şi durerile la deglutiţie duc la refuzul de a primi alimentaţia, iar ulterior la
malnutriţie.
Studii aprofundate de pH-metrie esofagiană pe 24 ore au dus la definirea conceptului de
TLESR = relaxarea tranzitorie a LES. În esenţă acest concept semnifică o relaxare bruscă,
anormală, neprecedată de ingestia de alimente a LES, având ca rezultat o scădere accentuată şi
de durată a pH-ului esofagian. TLESR nu este asociată cu o undă peristaltică eficientă pentru
evacuarea esofagului, astfel ca mucoasa esofagiană este expusă efectelor nocive ale secreţiei
gastrice acide pe durate mai lungi de timp.
Evoluţia naturală a herniilor hiatale cunoaşte două aspecte:
- “Vindecarea” spontană, care are loc după ridicarea copilului în picioare şi începutul
mersului, cu păstrarea poziţiei verticale mai mult timp ziua, ducând la diminuarea RGE
şi a vărsăturilor. Astfel sucul gastric rămâne în partea de jos a stomacului, ducând la
vindecarea esofagitei de reflux şi uneori chiar dispariţia semnelor radiologice de hernie
hiatală. Există însă posibilitatea unei recidive în jurul vârstei de 45-60 de ani.
- Cicatrizarea, care survine după vindecarea ulceraţiilor din esofagita de reflux, cu
posibilitatea producerii a două sechele:
- retracţie cicatricială longitudinală, cu scurtarea esofagului,
- cicatrice circulară, cu constituirea unei stenoze peptice circulare.

Tabloul clinic

Manifestările clinice sunt datorate în special RGE şi pot fi considerate, pe bună dreptate, ca
şi complicaţii ale acestuia. Se descriu patru categorii de simptome sau complicaţii:

65
 - Respiratorii, manifestate prin crize de apnee, tuse, pneumonie de aspiraţie sau displazie
bronhopulmonară.
Mecanismul producerii acestor manifestări constă în laringospasmul reflex ce
produce apnee; dovezi în acest sens au fost aduse de cercetările privind:
(1) „Sindromul de moarte subită la sugari” (Sudden Infant Death Syndrome -
SIDS), pe date necroptice constatându-se că laringospasmul apărut la sfârşitul
perioadei expiratorii poate produce rapid hipoxie severă şi exitus;
laringospasmul indus de reflux în acelaşi moment respirator poate, de
asemenea, fi cauza morţii prin SIDS la copiii cu RGE;
(2) Cazurile iminente de SIDS sau cu accese severe de apnee, considerate ca
evenimente acute ce pot ameninţa viaţa (Acute Life-Threatening Events -
ALTE), evenimente corelate cu prezenţa RGE la unii din aceşti pacienţi.
Consecinţele clinice ale RGE sunt, pe de o parte, laringospasmul sau bronhospasmul
reflex, ca şi alte fenomene respiratorii reactive, iar pe de altă parte aspiraţia de acid sau
conţinut gastric ce duce la pneumonii severe, recidivante.
- Nutriţionale, manifestate prin regurgitaţii şi vărsaturi, uneori cu striuri sanghinolente, şi
implicit imposibilitatea alimentării corespunzătoare, conducând la deficienţe în creştere
şi dezvoltare.
- Esofagiene, date de fenomenele inflamatorii şi consecinţele lor; refluxul acid în esofag
duce la instalarea leziunilor de esofagită manifestată prin arsuri, pirozis, colici şi
vărsături cu striuri sanghinolente, cu anemie secundară. Evoluţia acestor leziuni de
esofagită este fie (1) spre instalarea unei cicatrici circulare şi strictură de esofag,
manifestată prin disfagie şi vărsaturi, fie (2) spre instalarea unei cicatrici longitudinale,
cu scurtarea esofagului, entitate cunoscută şi sub numele de brahiesofag, fie (3) cu
metaplazierea mucoasei esofagiene şi înlocuirea sa cu mucoasă gastrică, entitate
cunoscută şi sub numele de esofag Barrett.
- Încarcerarea, în cazul herniilor foarte mari, cu volvulus şi strangularea stomacului.

Diagnostic

Formularea diagnosticului de hernie hiatală se face pe baza următoarelor criterii:

- Anamnestice, prin prezenţa senzaţiei de greaţă, a vărsaturilor instalate de obicei curând
după naştere, albicioase şi vâscoase (nu bilioase), mai târziu cu striuri sanghinolente
(evidenţierea filamentelor de hematină), a durerilor la tentativa de alimentare, însoţite
de o alimentaţie dificilă.
- Radiologice: pe radiografia simplă în formele uşoare
nu se constată imagini anormale, însă în formele
severe se constată prezenţa unei bule de gaz sau a
unei imagini hidro-aerice la nivelul mediastinului,
depăşind umbra cardiacă, de obicei pe dreapta.
Pe radiografia cu substanţă de contrast (pasaj
baritat), efectuată în poziţia Trendelemburg (în
decubit dorsal, cu capul în jos şi picioarele în sus), se
pune în evidenţă refluxul gastro-esofagian, cu aşa-
zisul semn “ al elefantului trâmbiţând”, dar şi o
stenoză peptică.
- Endoscopice: se confirmă fie leziunile de esofagită
prin constatarea edemului, a unei mucoase friabile, Fig. 41 Semnul “elefantului
trâmbiţând” în RGE

66
 ulceraţiilor, a depozitelor de fibrină, fie o stenoză constituind obstacol în calea
esofagoscopului, eventual prezenţa unui corp străin (rest alimentar).
- Pentru RGE izolat se adaugă studiul pH-ului esofagian, în care cu ajutorul unei sonde
esofagiene speciale plasată endoscopic în esofagul distal se determina episoadele de
scădere a pH-ului la acest nivel la sau sub 4. Ph-metria esofagiană se poate efectua prin
două metode, una de durată scurtă (metoda Tuttle), iar a doua, mai fidelă, cu
măsurarea pH-ului esofagian pe parcursul a 24 de ore, a cărei sensibilitate şi
specificitate ajung la 90-95%, cei mai mulţi autori considerând această metodă ca fiind
ea singură suficientă şi sigură pentru diagnosticul RGE.
Indicaţiile pH-metriei pe 24 ore sunt:
- Sugari cu episoade de apnee, iminenţă de SIDS
- Sugari agitaţi, cu plâns necontrolat, anorexici
- Copii cu afecţiuni resiratorii reactive (astm) sau pneumopatii inexplicabile sau
recurente
- Copii care nu raspund la tratament medical şi la care rolul RGE este incert
- Scintigrafia cu tecneţiu 99 înglobat în alimente care neutralizează aciditatea gastrică,
care este semnificativă pentru RGE dacă durează mai mult de o oră pentru evacuarea
stomacului.

Diagnostic diferenţial

Vărsăturile din RGE vor fi diferenţiate la nou născut cu cele din ocluziile înalte, stenoze sau
atrezie de duoden, respectiv cu cele din ocluziile mijlocii prin atrezii intestinale, volvulus, boală
meconială, când vărsăturile sunt de obicei bilioase, însoţite de meteorism şi absenţa scaunului.
La sugari, diagnosticul diferenţial se face cel mai frecvent cu hipertrofia congenitală de pilor,
în care vărsaturile sunt albe, cu lapte digerat, la distanţă de masă, în jet, iar la copilul mai mare,
cu RGE fără hernie hiatală.
Din punct de vedere radiologic, o stenoză prin RGE va fi cu diferenţiată de stenozele
esofagiene de alta etiologie: congenitale, din achalazie sau postcaustice.
În ceea ce priveşte aspectul endoscopic, diagnosticul diferenţial se va face cu esofagita de
stază din achalazie sau cea din arsura chimică recentă, uşoara.

Tratament

Scopul tratamentului herniei hiatalale constă în suprimarea refluxului, repoziţionarea

stomacului fiind secundară, dat fiind faptul ca herniile hiatale fară RGE sunt bine tolerate.

Tratamentul conservator
Aplicat corect şi complet ducând la rezultate bune în multe cazuri, acest tratament constă în:
- Tratamentul postural, tradus prin poziţia semişezândă permanentă a pacientului,
poziţie ce împiedica RGE; la sugari poziţia în decubit ventral ameliorează timpul şi
calitatea somnului şi reduce perioadele de plâns.
- Tratamentul alimentar, cu micşorarea şi îngroşarea prânzurilor, mai ales la sugari şi
copiii mici.
- Tratamentul medicamentos, utilizând o serie de medicamente cu acţiune:
- Antiacidă - Alucol, Maalox, Polisylane sau Gaviscon,

67
 - antireflux, cu produse de tipul Betanecol (care creşte presiunea la nivelul SEI),
Metoclopramid (care la copii are posibile efecte secundare, în special
neurologice) sau Cisaprid (Coordinax, Prepulsid, un stimulant noncholinergic al
peristalticii esofagiene şi al presiunii la nivelul SEI, care oferă cele mai bune
rezultate)
- inhibitori de pompă de protoni - Omeprazol, Controloc, Nexium - care nu
numai previn RGE, dar duc şi la vindecarea leziunilor de esofagită de reflux de
gradul 3-4, chiar şi la pacienţii care nu au raspuns la medicaţia antagonistă de
receptori H2 şi prokinetice; mecanismul constă în reducerea acidităţii gastrice,
şi nu modificarea cauzelor RGE (deci nu afectează frecvenţa TLESR).
Tratamentul conservator, aplicat pentru perioade de câteva săptămâni sau chiar luni, poate
duce la dispariţia completă a simptomatologiei în 15-30% din cazuri; rezultatele trebuie
apreciate dacă copilul se menţine asimptomatic cel puţin 12-14 luni după tratament.

Tratamentul chirurgical
Intervenţia chirurgicală este indicată în toate formele majore, în formele minore complicate
cu esofagita peptică, precum şi în toate formele de RGE rezistente la tratamentul conservator.
Tratamentul chirurgical constă în efectuarea unei intervenţii antireflux, denumită
fundoplicatură, cu mai multe procedee larg utilizate:
(1) procedeul Nissen în care, după ligatura vaselor
gastrice scurte de la nivelul mezoului gastro-splenic şi
disecţia esofagului abdominal pe cel puţin 5-7cm, se
îngustează hiatusul esofagian apoi se aduce fundul
stomacului prin spatele esofagului, suturându-l la faţa
anterioara a stomacului şi formând astfel un manşon
gastric în jurul esofagului terminal;
(2) procedeul Thal, mai economic decât precedentul, nu
necesită ligatura vaselor gastrice scurte, iar după disecţia
esofagului abdominal şi îngustarea cu un fir “în 8” a
hiatusului din diafragm, se suturează fundul stomacului la
faţa anterioară a esofagului abdominal, de la unghiul Hiss
în stânga, până la nivelul marginii interne esofagiene.
Acest procedeu este mai simplu şi are avantajul că nu
predispune postoperator la dificultăţi de eliminare a
aerului din stomac prin eructaţii. Fig. 42 Fundoplicatura Nissen
(3) procedeul Boix-Ochoa, asemănător cu procedentul.
Rezultatele tratamentului chirurgical corect aplicat sunt foarte bune în majoritatea cazurilor.
În cazul instalării stenozei esofagiene peptice, în formele uşoare, recente, se poate efectua o
fundoplicatură urmată de dilataţii esofagiene, iar în formele severe se poate încerca incizia
longitudinală şi sutura transversală, urmate de fundoplicatură; în cazuri cu stenoze întinse se va
realiza rezecţie esofagiană şi esofagoplastie.

68
 HERNIA DIAFRAGMATICĂ CONGENITALĂ

Definiţie

Herniile diafragmatice congenitale (HDC) reprezintă hernierea organelor abdominale în

torace printr-un orificiu congenital la nivelul diafragmului.

Etiopatogenie

HDC sunt malformaţii congenitale care işi au originea fie în persistenţa canalului pleuro-
peritoneal, fie într-un defect de mezodermizare, prin insuficienta interpoziţie a mezenchimului
între foiţele membranei pleuro-peritoneale.
Diafragmul este format dintr-un centru fibros, ce reprezintă aproximativ 35% din acesta şi o
parte musculară, formată din patru grupe de fibre: (a) fibrele scurte, la nivelul apendicelui
xifoid, (b) fibrele cu origine pe ultimile coaste, (c) cele cu originea pe ligamentele arcuate
lateral şi medial, precum şi (d) porţiunea vertebrală sau pilierii diafragmatici, cu originea pe
primele trei vertebre lombare.

Fig. 43 A: Anatomia diafragmului şi B: localizarea defectelor congenitale.

1, centrul fibros; 2, fibrele musculare scurte; 3, fibrele musculare cu origine costală; 4, fibrele cu
originea pe ligamentele arcuate; 5, pilierii diafragmatici; E, hiatus esofagian; A, orificiul aortic;
VCI, orificiul venei cave inferioare; a, hernia retroxifoidiană Morgagni; b, hernia diafragmatică
stângă (Bochdalek)
Embriologic, aceste componente derivă din patru structuri:

69
 - Septum transversum, prezent încă de la embrionul de 2mm, care apare ca o condensare
a mezenchimului pericardic la nivelul somitelor cervicale în a 3-a SG, de unde migrează
apoi în regiunea toracală inferioară;
- Membrana pleuro-peritoneală, care apare la embrionul de 5mm de pe pereţii laterali ai
trunchiului, ducând în a 8-a SG la separarea completă a cavităţilor pleurală de o parte
şi peritoneală, de cealaltă. Ultima porţiune care se închide este reprezentată de canalul
pleuro-peritoneal, o comunicare postero-laterală a diafragmului embrionar;
- Mezenchimul periesofagian;
- Dezvoltarea spre înăuntru a muşchilor pereţilor trunchiului.
Persistenţa unui defect diafragmatic dincolo de a 10-a SG duce la hernierea organelor
abdominale în torace permiţând, după aceasta dată, diagnosticul echografic antenatal al HDC.

Forme anatomo-clinice şi patogeneză

Sunt descrise două variante anatomo-clinice ale HDC:

HDC precoce sau embrionară, care este caracterizată prin prezenţa malrotaţiei sau a
defectelor de acolare a intestinelor si mezourilor,
HDC tardivă sau fetală, în care acolarea intestinului şi a mezourilor este normală.
Prezenţa sau absenţa unui sac herniar împarte aceste defecte în hernii adevărate, cu sac,
rezultate prin defect de mezodermizare al membranei pleuro-peritoneale normal dezvoltate, şi
hernii fără sac, prin persistenţa canalului pleuro-peritoneal. Eventraţia congenitală a
diafragmului reprezintă o relaxare a muşchiului, deşi autorii francezi o consideră o hernie fără
sac.
Hipoplazia pulmonară, asociată frecvent HDC, este rezultatul comprimării plămânilor
fetali în dezvoltare de către orice masă înlocuitoare de spaţiu, în cazul HDC organele abdo-
minale. Consecinţele acestei compresiuni sunt, pe de o parte scăderea numărului de ramifi-
caţii bronhice şi al alveolelor, pe de altă parte scăderea numărului ramificaţiilor arterei
pulmonare, acestea având un diametru diminuat şi un perete muscular mai îngroşat.
Asocierea frecventă a hipertensiunii pulmonare se datorează:
- scăderii numărului de vase pulmonare şi a patului capilar pulmonar;
- creşterii rezistenţei periferice datorită peretelui muscular al arteriolelor foarte gros;
- reactivităţii anormal crescute a arteriolelor musculare pulmonare la hipoxie,
hipercapnie, acidoză şi alţi mediatori ai tonusului vascular (noradrenalina, serotonină);
- Se adauga, în special la prematuri, un grad de hipoplazie a ventriculului stâng şi un
deficit de surfactant pulmonar.

Fiziopatologie

HDC

Hipoplazie pulmonară
Hipoplazie ventriculară stângă

Hipoxemie, hipercarbie, acidoză

Persistenţa circulaţiei fetale

Şuntul dreapta stânga
70
Şunturi intrapulmonare
 Vasoconstricţie
arterială pulmonară

HIPERTENSIUNE
PULMONARĂ

Tablou clinic

Localizarea herniei diafragmatice este de cinci ori mai frecventă pe partea stângă decât pe
partea dreaptă. Siptomatologia se caracterizează prin accese de dispnee, cianoză şi detresă
respiratorie, imediat după naştere sau după câtva timp, cu agravare progresivă datorită dilatării
prin ingestie de aer a segmentelor digestive herniate în torace. Starea generală se alterează
progresiv, cianoza este mai mult sau mai puţin accentuată, iar respiraţia este dificilă cu
mobilizarea musculaturii respiratorii auxiliare.
La inspecţie toracele este bombat, în timp ce abdomenul apare de obicei escavat în etajul
superior. Percuţia şi auscultaţia pun în evidenţă deplasarea spre dreapta a cordului, iar la
nivelul hemitoracelui stâng se percep zgomote hidroaerice.

Investigaţii imagistice

Ecografia antenatală va pune în evidenţă polihidramnios, absenţa bulei gastrice

intraabdominal, deplasarea mediastinului, precum şi hidrops fetalis.
Pe o radiografie toraco-pulmonară simplă se constată:
- mediastinul deplasat spre partea opusă (de
obicei spre dreapta),
- hemitoracele respectiv (de obicei stângul) este
plin cu imagini de aspect polichistic sau este
ocupat de stomacul dilatat respectiv de splina
herniată,
- diafragmul de partea herniei este nedecelabil,
- distelectazie pulmonară, uneori bilaterală,
- uneori se constata pneumotorax de partea opusă
herniei, mai ales atunci când copilul a fost supus Fig 44 Imagini policiclice, anormale,
respiraţiei artificiale cu presiune mare, fenomen la nivelul hemitoracelui stâng în HDC
cunoscut ca barotraumă
În cazul unor dificultăţi de diagnostic se poate efectua o radiografie cu substanţă de contrast
administrată pe sonda nazo-gastrică, permiţând astfel diagnosticul diferenţial cu o malformaţie
pulmonară chistică.

Tratament

Grupele de risc în HDC:

I. HDC fără hipoplazie pulmonară 100%

71
 II. HDC cu hipoplazie pulmonară medie 50%
- detresă respiratorie imediat după naştere
- parenhim pulmonar redus, dar adecvat respiraţiei
- circulaţie pulmonară intens vasoreactivă
III. HDC cu hipoplazie pulmonara gravă 0%
- detresă respiratorie severă de la naştere
- parenhim pulmonar foarte redus, inadecvat respiraţiei

În faţa unui nou născut cu HDC se impun câteva măsuri de urgenţă:

- plasarea unei sonde nazo-gastrice pentru prevenirea distensiei gastrice,
- administrarea de oxigen dacă nou născutul prezintă detresă respiratorie, fie sub o
izoletă, fie pe tub liber în incubator, fie după intubaţie traheală; niciodată nu se va
administra oxigen pe mască sau sondă nazală acestor pacienţi, existând riscul major de
a destinde şi mai mult stomacul herniat în torace şi astfel de a accentua fatal detresa
respiratorie.
- transportul de urgenţă într-un serviciu de chirurgie pediatrică cu dotări pentru asistarea
nou născuţilor.
Atitudinea clasică este de a supune nou născutul unei operaţii de urgenţă, atitudine justă şi
aplicată doar în cazul unei detrese respiratorii majore, cu saturaţie în oxigen sub 70% şi în lipsa
dotărilor necesare asistării ventilatorii corespunzătoare acestor cazuri.
Atitudinea actuală în cazurile de HDC este mai complexă şi constă în:
- Corectarea unor dezechilibre şi tulburări funcţionale cum sunt hipoxia, hipercapnia şi
acidoza, respectiv corectarea tulburărilor de ventilaţie ce pot determina hipocarbie şi
alcaloză, prin administrarea de bicarbonat de Na sau tromethamina.
- Aceşti pacienţi prezintă vasoconstricţie (cianoză, extremităţi reci) şi sunt hipovolemici
datorită pierderilor capilare ca răspuns la hipoxie; cu cât se prelungeşte hipoxia, cu atât
creşte riscul cardiomiopatiei hipoxice, a insuficienţei renale si hepatice, precum şi a
scurgerilor plasmatice din capilare. Corectarea acestor tulburări se face prin
administrarea de soluţii adecvate în perfuzie i.v. şi restabilirea unei volemii şi a unui
echilibru hidroelectrolitic adecvate.
- Combaterea hipertensiunii pulmonare cu şunt dreapta - stânga prin administrarea de
vasodilatatoare pulmonare cum ar fi:
- Tolazolin, dopamina (dobutamina) folosite mult timp pentru acţiunea lor
vazodilatatoare prin eliberare de histamină, dar care au efect vazodilatator
sistemic şi pot produce complicaţii ca ulcerul peptic cu perforaţie sau
sângerare;
- Prostaglandinele au fost de asemenea folosite, dar şi ele pot determina
hipotensiune sistemică;
- ATP (ATP-MgCl2) are acţiune vazodilatatoare selectivă, administrat însă
în perfuzie direct în artera pulmonară;
- Oxidul nitric (NO) este folosit cu rezultate bune datorită acţiunii sale
duble vazodilatatoare şi de reducere a vazoconstricţiei pulmonare, în
special la pacienţii cu pat vascular pulmonar normal dezvoltat;
- Ventilaţia în mediu parţial lichid - perfluorocarbon
- Terapia cu surfactant este eficientă la prematuri sau nou născuţi cu
aspiraţie de meconiu

72
 - Pentru cazurile foarte grave, când tulburările nu se pot rezolva prin
mijloace convenţionale, în centrele cu dotare deosebită se utilizează două
metode ce au dus la scăderea impresionantă a mortalităţii: (1) ECMO sau
oxigenarea de membrana extracorporeală, cu rezultate foarte bune mai
ales în prezenţa unui şunt dreapta – stânga, respectiv (2) ventilaţia
asistată convenţională, cu raport de presiune inspir/expir de 45/6 cm H2O
şi frecvenţă de până la 125 respiraţii/minut, sau cu frecvenţă înaltă,
oscilatorie sau “în jet”, cu presiuni joase, dar frecvenţă foarte mare, peste
400 respiraţii/minut.

Tratamentul chirurgical
Este recomandat doar după primele 24-48 ore de viaţă, pentru a depăşi aşa-zisa “lună de
miere” imediat postnatală când au loc o serie de fenomene ce pot agrava disfuncţia respiratorie
prin:
- creşterea presiunii abdominale prin pătrunderea aerului în tubul digestiv,
determinând o perfuzie viscerală şi periferică dificilă,
- limitarea mişcărilor diafragmului,
- supradistensia alveolelor la nivelul plămânilor hipoplazici,
- eliberarea de citokine vasoactive.
După operaţie se adăugă deteriorarea complianţei pulmonare precum şi creşterea şi mai
accentuată a presiunii intraabdominale şi asupra diafragmului; scopul amânării intervenţiei
chirurgicale este de a realiza o ventilaţie optimă stabilă, în speranţa reducerii sau chiar
eliminării hipertensiunii pulmonare reactive.
Operaţia se numeşte cura chirurgicală a herniei diafragmatice şi se poate face prin abord
abdominal sau toracic; se urmăreşte reducerea viscerelor herniate din torace în abdomen,
închiderea defectului diafragmatic de obicei prin sutură simplă, fie prin plastie (cu fascia lata,
dura mater sau muşchi abdominali) în cazul defectelor foarte mari, apoi drenajul hemitoracelui
respectiv şi corectarea eventualelor malformaţii intestinale concomitente.
Chirurgia fetală, cea mai nouă ramură a chirurgiei pediatrice, cunoaşte o dezvoltare
crescândă în multe centre din lume; pentru hernia diafragmatică congenitală, procedeul utilizat
este denumit FETO (Fetal Endoscopic Tracheal Occlusion). Acest procedeu constă în
ocluzionarea traheei fetale, pe cale endoscopică, utilizand o sondă vasculară cu balonaş de tip
Fogarthy, dând astfel posibilitatea plămânilor fetali să se dezvolte până la naştere, urmând ca în
momentul naşterii balonaşul traheal să fie îndepărtat iar defectul diafragmatic reparat.

Prognostic

Dacă până la introducerea metodelor moderne de ventilaţie şi reanimare a acestor pacienţi

mortalitatea nu scădea sub 35-40%, după introducerea noilor metode şi adoptarea atitudinii de
intervenţie amânată mortalitatea a scăzut sub 15%.

HERNIA DIAFRAGMATICĂ CONGENITALĂ RETROXIFOIDIANĂ MORGAGNI

73
 Acest tip de hernie, rară ca
incidenţă la copil, este de cele mai
multe ori asimptomatică.
Diagnosticul este pus de obicei prin
efectuarea unui examen radiologic
pentru eventualele afecţiuni
respiratorii recurente.
Diagnosticul radiologic este făcut
pe o radiografie simplă toraco-
abdominală, antero-posterior şi de
profil, evidenţiindu-se imagini
hipertransparente, cu contur
Fig. 45 HDC de tip Morgagni
neregulat, anterior de mediastin.
Diagnosticul poate fi confirmat prin administrarea de
substanţă de contrast, per os sau prin irigografie.
Deşi de cele mai multe ori asimptomatică, tratamentul
chirurgical trebuie realizat curând după depistare, dată fiind
frecventa complicare cu încarcerarea intestinelor herniate. Cura
chirurgicală poate fi facută prin procedeu clasic sau
laparoscopic, iar prognosticul este de regulă foarte bun.

Fig. 46 HDC de tip Morgagni –

irigografie

74