Acalazia

Definitie si epidemiologie
Afectiune esofagiana motorie primitive, de cauza necunoscuta, caracterizata manometric
prin insuficienta relaxarii SEU si disparitia progresiva a peristalticii corpului esofagian si
radiolofic prin pierderea peristalticii esofagiene, dilatatia esofagului, cu deschidere minima a
esofagului inferior, aspectul de „cioc de pasare”, golire minima a bariului, si endoscopic prin
esofag dilatat cu resturi de saliva, lichid si mancare nedigerata in absenta unei tumori sau a unei
stricturi mucozale.

Trebuie suspectata la pacientii cu disfagie la solide si lichide si la cei cu regurgitatii ce nu

raspund la terapia cu IPP.

Incidenta ~ 1/ loc; prevalente 10/ /an cu distributie egala intre sexe M=F,
cel mai frecvent intre 25 s 60 de ani (adulti)

 Ipoteze etiologice si mecanism fiziopatologic:

 factori genetici, virali, autoimune
 Degenerarea neuronilor ce alcatuiesc plexurile nervoase din peretele esofagian – in mod
preferential neuronilor inhibitori care produc NO (efectul de relaxare a musculaturii netede
esofagiene)
 In cazul unor anumite pacienti, modificarile neuronale degenerative se intalnesc la nivelul
celulelor ganglionare din trunchiul cerebral – la nivelul nucleului dorsal a vagului iar
degenerescenta a Walleriana a fost observata la nivelul fibrelor vagale ce inerveaza esofagul
Clinic
1. Disfagia – localizata retrosternal inferior sal retroxifoidian
– pentru solide si lichide
– manevre de ameliorare: hiperextensia coloanei cervicale si/sau dorsale, ridicarea
in ortostatism, ridicarea bratelor deasupra corpului, efectuarea unei manevre valsalva rapide,
consumul de bauturi carbogazoase
– cel mai constant simptom, prezent la toti pacienti
– evolutie progressiva, fluctuanta → in final platoni
– de obicei ~ 2 ani inaintea dg
2. Regurgitare – alimente solide, nedigerate sau solide
– apare in progresie bolii, consecutiv dilatarii corpului esofagului
– este frecventa in decubit si nocturna → trezire prin tuse si dispnee datorate
aspiratiei bronhopulmonare
 – apare la 75%
3. Durerea torácica – excluderii cauzele cardiopulmonar
– probabil cauzata de spasme esofagiene sal de dilatarea esofagului
– mai putin ameliorata decat disfagia + regurgitare
– se poate ameliora spontan in boala severa
– la 2/3 pac; in aria xifoidiana
4. Scadere ponderala – se datoreaza golirii dificila a esofagului, reducerii aportului alimentelor
sau modificarae acestuia
– la 60% din pacienti
5. Pirozis – la 40% din pacienti
– nu se datoreaza refluxului gastric acid
– fermentatie bacteriana a alimentelor retinute in esofag → acid latic
Examenul radiologic
 Suspiciunea clinica de achalazie inpune efectuarea examenului radiologic baritat care permite
diagnosticul de certitudine al achalaziei, indeosebi in fazele avansate, pe baza criteriilor
caracteristice.
 E indicat ca examenul radiologic baritat as fie efectuat in ortostatism si clinosctatism, atat
radioscopic cat si radiografic
 Criteriile radiografice
1. Esofag dilatat
2. Aspect de „cioc de pasare” alesofagului distal din cauza deschiderii incompleta a SEI
 Criteriile radioscopice
3. Absenta peristalticii corpului esofagian
4. Golirea esofagiana intarziata
 In stadiile precoce – in clinostatism – bolusul baritat stagneaza in 2/3 distale esofagiene
datorita lipsei peristalticii; contractiile non peristaltice pot deplasa bolusul baritat pe distante
mici in sus si in jos. SEI se deschide partial si intermitente, persistand unor mici cantitatii de
substata de cnostrast as patrunda in stomac
 In stadiile avansate – dilatarea corpului esofagian, mai ales a esofagului distal, nivele
hidroaerice heterogen la limita superioara a coloanei baritate, esofag alungit, tortuos,
sigmoid-like, ingustare progresive si simetrica a esofagului distal – „cioc de pasare”
 Un critério radiologic aditional – disparitia pungii cu era a stomacului (50%)
 Ocasional – diverticulul epifrenic – imediat deasupra SEI si HGTH
Manometria esofagiana
 Este metoda de dg cu valoare de certitudine pentru achalaziecand examenul radiologic nu
releva modificari caracteristice (in fazele incipiente)
 Manometria + ex radiologic = metode complementare
 Criteriile manometrice caracteristice:
1. Absenta peristaltismului corpului esofagian
2. Relaxarea incompleta a SEI
 Criterii manometrice aditionale
1. SEI hipertensiv > 30 mmHg
2. Contractii de mica amplitudine ale corpului esofagian
 Deoarece in achalazia este afecatata musculatura neteda esofagiana prin pierderea celulelor
ganglionare din plexul mienteric, modificarile manometrice sunt limitate la 2/3 distale ale
esofagului
 Aperistaltismul si relaxarea imcompleta a SEI sunt prezente la toti pacienti cu achalazie
 Activitatea motorie detectata manometric dupa deglutitie consta in contractii non peristaltice
de mica amplitudine, simultane, repetitive
 Achalazie viguroasa – contractie non peristaltice de amplitudine normala sau crescuta (> 37
mmHg)
impedanta intraesofagiana – masurarea permite evidentierea rtanzitului bolusului pe baza
masurari modificarilor rezistentei electrice intre 2 electrozi de masura la trecerea unui lichid
sau unui gaz
 Pasajul – Lichidului (conductivitate electrica crescuta) scade impedanta
1. Gazului (conectivitate electrica scazuta) creste impedanta
 Deschiderea lumenului prin pasajul bolusului conduce la scaderea impedantei
 Identificarea modificarilor de impedanta permite stabilirea directiei de deplasare a
continutului esofagian (peristaltic/reflux)
 Transductori de presiuni: SEI, 5, 10, 15, 20 deasupra
 Elecrtozi de impedanta: 5, 10, 15, 20 cm deasupra SEI
 Cate 10 inghitituri a 5 ml lichid, respectiv semilichid (vascos)
 Masuratorile presionale de la diferite nivele ale esofagului prezinta o similitudine
remarcabila → diferitele porturi aleprobei manometrice inregistreaza modificari presionale
izobare la nivelul unei camere induse: corpul esofagian dilatat cu sfinctere inchise la ambele
capete (aspect de „imagine in oglinda”)
 Doar ocazional se inregistreaza reaparitie de secvente peristaltice dupa reducerea cu succes a
presiuni SEI prin miotomie/dilatare
Criterii de diagnostic manometric
 Absenta peristaltismului esofagian
 Lipsa de relaxare a SEI la deglutitia umeda
 SEI hiperton > 30 mmHg
 Unde de amplitudine mare (> 37 mmHg), unde multiple
 Presiune intraesofagianacrescuta
 SES hiperton sau insuficient relaxat
 Manometrie tehnica si rezutate:
Sfincterul esofagian inferior (SEI)
 SEI relaxat - presiunea SEI medie la jumatatea respiratiei sau expiratiei pentru o
perioada de 5-10s
 Presiunea reziduala a SEI presiunea SEI dupa o inghitire (post deglutitie)

Corpul esofagian:
 Amplitudinea esofagiana distala- amplitudinea medie a contractiei in esofagul distal la 5-
10 superiior de LES
 Durata contractiei esofagiene distale- durata meide a contractiei la nivelul esofagului
distal masurata la 5-10 cm de SEI
 Viteza de aparitie a contractiei- viteza de propagare a undei de contractie de la debut la
nivelul esoagului distal masurata la 5-10 cm de SEI.

Sfincterul esofagian superior:

 Presiunea de relacare a SES- presiunea medie a SES pentru o durata de 2-5s
 Coordonarea faringo-ses -timpul de la inceperea relaxarii SES si aparitia contractiei
faringeale.

Valori normale:
SEI:
 SEI presiunea de relaxare 10-45mmHg
o SEI hipertensiv >45mmHg
o SEI hipotensiv <10mmHg
 SEI presiune reziduala <8mmHg
o SEI cu relaxare scazuta >8 mmHg

Corpul esofagian
 Amplitudinea contractiei 30-180mmHg
o Contractie ineficienta daca amplitudinea la 5-10 cm de SEI este <30mmHg
 Amplitudinea esofagiana distala 30-180mmHg
o Hipercontractilitatea corpului esofagian >180mmHg; esofag spargator de nuci
daca >180mmHg, si diagnostic clar la valori >220mmHg,
 Durata contractiei esofagiene- 3-6s
o Corp esofagian hipercontractil >6 s
o Esofag spargator de nuci >6s
Sfincter esofagian superior:
 SES presiune de relaxare 30-180 mmHg
o Hipertensiv SES >180mmHg
 o Hipotensiv SES <30 mmHg
EDS
 Doua obiective majore: - Excluderea afectiunilo ce mimeaza achalazie
- Evaluarea mucoasei esofagiene pretratament
 Aspectul caracteristic: - Dilatarea si atonia corpului esofagian
- SEI – aspect punctiform, de rozeta, nu se deschide la insuflatie
- Traversarea cardiei se face aplicand o presiune blanda; resturi
alimentare, eritem, friabilitate, ulceratii superficiale (rara)
 Daca pentru traversarea cardiei e necesara o presiune crescute se suspicioneaza o
pseudoachalazie
 Pseudoachalazie: - tumori care intereseaza jonctiune esogastrica, fornixului gastric si cardia
-Clinic si manometric – similar cu achalazia
-Susp crescuta daca: varsta > 50 ani
Debut recent al simptomatologiei < 1 an
Scadere ponderala > 7 kg; precoce
 Mucoasa esofagiana poate prezenta modificari sugestive pentru dg de esofagita sppecifica
(candidozica) sau nespecifica
Dg diferential
 Pseudoachalazie
 B. Chagas – Trypanosoma cruzi – distrugerea celulelor ganglionare din plexurile autonome
 Alte tulburari de motilitate esofagiene – spasmul esofagian difuz
 Dupa fundoplicatura
Tratament
 Este o afectiune incurabila datorita pierderii celulelor ganglionare din plexul mezenteric
(Auerbach, degenerarii fibrelor nervoase ale nervului vag si degenerarii nucleului motor
dorsal al vagului)
 Obiectivele terapeutice:
 Reducerea tonusului de repaus a SEI
 Ameliorarea goliri esofagiene
 Ameliorarea/disparitia simptomatologiei
Optiuni terapeutice:
1. Tratament farmacologic
2. Injectarea endoscopica de toxina botulinica
3. Dilatare endoscopica cele mai eficiente
4. Miotomia laparoscopica/clasica
1. Tratament medicamentos
 Ca blocanti
 ↓ presiunea SEI cu 30-40% pt > 1h
 Sublingual, imediat inainte de masa
  10-30 mg
 Efecte secundare: flush, cefalee, ameteala, edeme periferice
 Isosorbid dinitrat
 5-10 mg sublingual, inainte de masa
 ↓ presiunea de repaus a LES cu 66% pentru 60-90 min
 Efecte adverse: cefalee
 Indicatie: la pacientii cu achalazie in stadii precoce si la cei cu risc chirurgical si de
dilatare crescut
 Eficienta limitata si de scurta durata
2. Injectarea endoscopica de toxina botulinica Tip A
 Impiedica eliberarea de Acetilcolina din terminatiile presinaptice ireversibil. Aparitie de
noi axoni → eficienta de scurta durata
 Se injecteaza in total 80 U in 4 cadrane cu un cateter de scleroterapie
 La varstinici, cu risc crescut chirurgical/dilatare in achalazie viguroasa
 Eficienta pe termen scurt ~ 85% → ½ din pacienti necesita noua injectare in urmatoarele
6 luni
3. Dilatare endoscopica
 Toti pacienti supusi dilatarii trebuie sa fie eligibili pentru tratamentul chirurgical. (risc
2% perforatie → chirurgie)
 Sonda cu balon de 30,35,40 mm in sedinte succesive
 Eficienta 75-90%, pot fi necesare 2-3 sedinte
 Persistenta simptomelor 4 saptamani sau reaparitia disfagiei → indicatie pentru noua
sedinta de dilatare
 Dupa 3 sedinte de dilatare ineficienta → indicatie chirurgicala
Factori de risc pentru esec – predictivi
 Varsta tanara < 40-45 ani
 Sexul masculin leg de pacient
 Esofag dilatat
 Dilatare mica
 Balon de dilatare cu diametru mic (30 mmHg) leg de procedura
 Presiune de repaus a SEI post dilatare > 10 mmHg
 Golirea esofagiana redusa post procedura
 In caz de retentie alimentara importanta → dieta lichidiana cateva zile inainte
 Pregatirea predilatare: administrare IPP cel putin 1 sapt dupa dilatare pneumatica, in ziua
dinaintea proceduriise recomanda dieta lichida, si SNG cel putin 6 ore inainte de
procedura.
 Post dilatare-
  observare clinica 2-4 ore, ulterior test prin inghitirea de apa. Daca nici o
problema poate fi externat in aceeasi zi. Doar lichide in ziua procedurii, dieta
normala incepand de a 2-a zi
 Tratamentul durerii toracice (prin ruptura musculara) cu acetaminofen,
fentanil, durere ar trebui sa cedeze in 2-3 ore
 continua IPP 4 saptamani
 Perforatie: – risc 1-5%
 Minora – plasare o sonda nazo-gastrica si una naso-esofagiana, analgezice,
CT torace si abdomen, informare chirurg, analize (leucocite?, CRP?),
nutritie parenterala, antibiotic, eventual stent acoperit endoscopic, urmarire
intraspitaliceasca 10-14 zile, primele 24-48H in ATI.
4. Tratament chirurgical
 Miotomia extramucoasa a SEI (Heller) asociata de regula cu procedura antireflux –
fundoplicatura Nissen, DOR sau incompleta, conpet
 Clasic/laparoscopic
 Morbiditate 0,2-11%
 Principala complicatie pe termen lung al miotomiei Heller este BRGE (10-20%)
 Eficienta – imediata 95% → pe termen lung 83%
 Indicatie
 Tineri sub 18 ani
 Cand nu s-a putut exclude pseudoachalazie (carcinomul eso-ga)
 Pacient necooperant pentru dilatare sau care refuza dilatare
 Dupa 3 sedinte de dilatare ineficiente
 Diverticul epifrenic/GHTH de dimensiuni mari
 Esofag dilatat > 8 cm, sigmoid-like
 Miotomia Heller laparoscopica + fundoplicatura partiala = procedura chirurgicala
preferata pentru achalazie
 Riscul de carcinom scuamos
 Factori precipitanti probabili – staza si iritatia mucoasei
 Dupa multi ani de evolutie (~20 ani)
 T in esofag dilatat – fara simptome → dg tardiv
 Risc relativ ~ 17 x (incidenta – 0,15%) →supraveghere EDS ineficienta ca si
cost/beneficiu
Spasmul esofagian difuz
 Una dintre cele mai frecvente tulburari de motilitate primara
 Nu se poate diagnostica decat manometric
 Tablou clinic nespecific ce mimeaza durerea anginoasa (NCCP)
 Nu se cunoaste etiologia sau mecanismul fiziopatologic
 La examenul cu pasta baritata se pot obseerva contractii disecante, uneori etajate
 Aspect endoscopic normal
Manometric:
 Profilul presional a SEI (de repaus si de relaxare) este normal
 La explorarea manometrica a esofagului tubular: unde aperistaltice sincrone (contractii
simultane normale cel mult 10% in SED ≥ 20%) alternand cu contracti normale
 Unde cu mai multe varfuri (multifocare)
 Contractii cu durata prelungita > 6 sec
 Anomalia e mai evidenta in partea inferioara a esofagului
 Nu exista aspect patognomonic
 N.B.: Pana la 80% din deglutitii pot determina unde peristaltice
Esofagul hiperperistaltic („Spargator de Nuci”)
 Contractii foarte intense la nivel esofagian
 Diagnostic – doar manometric
 Tablou clinic – cel mai frecvent – dureri toracica/disfagia
 Etiologie neprecizata – ipoteza – achalazie viguroasa?
 Radiologic – unde disecante la examenul baritat
 EDS – exclude o leziune organica sau achalazia
 Se poate asocia cu atac de panica
 Manometric:
 SEI – aspect normal, rar hiperton
 Conrtactii peristaltice de amplitudine mare (>180 mmHg) frecvent intre 200-300
mmHg – criterii obligatorii
 Durata prelungita a undelor peristaltice > 6 secunde
 SES uneori hiperton
Motilitate esofagiana ineficienta (MEI)
 >30% din deglutitii determina una sau mai multe din urmatoarele:
 Unde cu amplitudine < 30 mmHg
 Unde netransmise proximal dar transmise distal
 Unde netransmise distal dar transmise proximal
 Unde netransmise deloc
 Frecvent asociata cu BRGE
 Poate fi asimptomatica → fundoplicatura partiala
Afectiuni asociate MEI
 BRGE
 Esofag Barrett
 ADK esofagian
 DZ cu neuropatia autonoma
 Amiloidoza
 Ingestia acuta de etanol
  Alcolism cronic sau neuropatie
 Severitate MEI se stabileste cu ajutorul valorilor inpedantei (monitorizare mixta manometria-
impedanta):
 Usoara – tranzit complet pentru lichide si semisolide
 Moderata – tranzit incomplet pentru lichide sau solide
 Severa – tranzit incomplet pentru lichide si solide
 Diagnosticul si severitate influenteaza terapia chirurgicala !!
Tulburari secundare de motilitate
1. Tulburari neurologice
2. Tulburari musculare
3. Colagenoze
4. Diabetul zaharat
5. Tulburari de motilitate in BRGE
6. Tulburari nespecifice
Clasificarea Praga CM a Esofag Barrett
 C – circunferential
 M – maxim
 Metoda endoscopica noua – POEM _ Per oral endoscopy myotomy
 Scor simptomatoce Ecklbart – 9
 Dsifagie, regurgitatii, durere toracica
 Frecventa
 Nu – 0
 Ocazional – 1
 Zilnic – 2
 La fiecare masa – 3