Documente Academic
Documente Profesional
Documente Cultură
Hemostaza fiziologică este un fenomen de apărare ce constă în totalitatea reacţiilor prin care
organismul se opune, reduce sau previne pierderile de sânge.
În mod schematic, se disting două etape principale şi anume: hemostaza primară (timpul
vasculoplachetar, provizoriu) şi coagularea propriu-zisă (timpul plasmatic, secundar sau definitiv).
HEMOSTAZA PRIMARĂ
Timpul vasculo – plachetar (hemostaza primară) reprezintă un ansamblu de reacţii prompte al
căror efect clinic este oprirea provizorie a sângerării prin formarea dopului plachetar. Această fază are
două momente care se succed:
Timpul vascular în care se realizează o vasoconstricţie reflexă a teritoriului afectat;
Timpul plachetar, în care se realizează formarea trombusului alb plachetar şi aderarea
trombocitelor la fibrele de colagen.
Hemostaza primară, având un caracter provizoriu şi temporar, nu ar fi niciodată capabilă să
oprească singură o hemoragie dacă nu ar fi urmată de hemostaza secundară, cea mai importantă
etapă din cadrul hemostazei, în care se construieşte cheagul de fibrină la care aderă elementele
celulare sanguine (hematii şi leucocite).
Trombocitele (plachetele) participă în toate etapele hemostazei atât prin menţinerea integrităţii
peretelui capilar, realizarea vaso-constricţiei datorită eliberării de adrenalină, catecolamine,
serotonină cât şi prin formarea dopului trombocitar şi a cheagului definitiv.
Durata de viaţă a trombocitului este în medie de 9 zile. În condiţii normale, 2/3 (150 000 – 350
000 / mmc) se găsesc în sângele periferic iar 1/3 sunt sechestrate în splină. Această distribuţie este
menţinută prin schimburi dinamice între cele două componente.
COAGULAREA PLASMATICĂ
Timpul plasmatic încheie şi definitivează acţiunile celorlalte două mecanisme, cărora le
succede, dar şi cu care se intrică în parte, realizând hemostaza permanentă.
1
În condiţii fiziologice factorii anticoagulanţi sunt în exces şi astfel sângele nu coagulează
intravascular. Dacă se produc leziuni vasculare sau pătrund în circulaţie produşi de distrucţie celulară,
atunci în zona lezată predomină activitatea factorilor procoagulanţi, ce determină formarea de fibrină
intravascular. În cazul scăderii factorilor procoagulanţi sau a excesului de inhibitori, se produce o
întârziere a coagulării şi tendinţă la hemoragie.
Majoritatea lucrărilor care se ocupă cu studiul mecanismului coagulării sângelui (hemostaza
definitivă) recunosc următoarele etape esenţiale:
formarea tromboplastinei active (protrombinaza);
formarea trombinei din protrombină;
transformarea fibrinogenului în fibrină.
Mecanismul coagulării se desfăşoară pe două căi: extrinsecă şi intrinsecă, deosebite după
originea tisulară sau sanguină a factorului de start. Neavând acelaşi număr de trepte, calea
extrinsecă este mai scurtă (secunde) decât cea intrinsecă (minute), pe care o condiţionează
amplificând-o printr-un feed – back autocatalitic, graţie acestui decalaj de timp.
Stabilizarea fibrinei: pentru ca reţeaua de fibrină să devină definitivă, iar formarea cheagului
ireversibilă, trebuie ca fibrina să se stabilizeze, adică să devină insolubilă. Aceasta o realizează F XIII,
activat de trombină.
3
1. SINDROAME HEMORAGICE
DE ORIGINE VASCULARĂ (PURPURELE VASCULARE)
Vasculopatii înnăscute
Vasculopatii dobândite
(Sindroame hemoragice prin agresiuni la nivelul peretelui vascular)
Prin agresiune vasculară directă, realizată de agenţi microbieni (purpura infecţioasă), factori
toxici (toxinele microbiene), microembolii tumorale sau prin exces de histamină. Un aspect particular
al purpurei infecţioase este purpura fulminans care atinge exclusiv copilul (WATERHOUSE –
FRIEDERICHSEN);
Purpurele vasculare alergice sunt reprezentate în special prin forma tipică, purpura capilaro-
toxică SCHÖNLEIN – HENOCH, în general de etiologie streptococică.
Purpura Henoch – Schonlein (purpura alergică anafilactoidă).
Purpura Henoch – Schonlein este o afecţiune vasculară alergică, secundară conflictului imunologic cu
impact vascular, cuprinzând capilarele şi arteriolele mici. Face parte din categoria purpurelor alergice,
iar eponimul se foloseşte pentru situaţiile în care purpura cutanată se asociază fie cu afectarea
articulară (purpura Schonlein), fie cu afectarea digestivă (sindromul Henonch), participarea renală
asociindu-se, eventual, ambelor variante.
Se consideră că afecţiunea este declanşată de streptococul beta – hemolitic, întrucât 50 – 70
% din cazuri prezintă o infecţie a căilor aeriene superioare cu 2 – 3 săptămâni înainte de apariţia
purpurei. Au mai fost implicate: alte bacterii, alergenii alimentari, medicamentoşi şi diferite substanţe
chimice, muşcături de insecte etc.
Studiul histopatologic relevă vasculită aseptică la nivelul leziunii cutanate constând din
manşoane perivasculare alcătuite din PN, PE, histiocite, limfocite, cu necroză fibrinoidă şi acumularea
locală de plachete. Ţesutul interstiţial este edemaţiat şi infiltrat cu eritrocite extravazate. Leziunile
intestinale sunt similare celor cutanate, se asociază cu edem al peretelui intestinal, hemoragii
submucoase şi ulceraţii în cazurile grave. La nivel renal se constată, în raport cu gravitatea cazului,
aspecte variabile, de la nefroza lipoidică până la glomerulonefrita membranoproliferativă cu depozite
subendoteliale.
Afecţiunea se întâlneşte indiferent de vârstă şi sex, dar clasic se consideră mai frecventă la
copil, în special în jurul vârstei de 5 – 7 ani.
4
Purpure vasculare prin alterările rezistenţei capilarelor apar în cadrul unor afecţiuni sau fără
un context patologic. Purpure secundare unei afecţiuni se întâlnesc la diabetici, hipertensivi, anemici
şi la bolnavii hepatici. Purpure fără context patologic produse prin creşterea izolată a fragilităţii
capilare sunt întâlnite la bătrâni (purpura senilă), prin hipoplazia generalizată a ţesutului grăsos
perivascular şi datorită distrofiei pereţilor vasculari. De asemeni, purpura ortostatică, mecanică şi
sângerările nevrotice se datoresc unor tulburări pur funcţionale.
Purpure vasculare datorită creşterii permeabilităţii capilare: purpura vasculară prin
hipoavitaminoză C (scorbutul). Deficienţa în vitamina C poate surveni la subnutriţi şi copiii alimentaţi
artificial.
Acidul ascorbic (vitamina C) influenţează permeabilitatea capilară, fiind esenţial pentru sinteza
cimentului intercelular din peretele vascular. Scorbutul, în forma sa clasică a devenit astăzi foarte rar.
Boala este uşor de recunoscut la adulţi când se asociază 3 elemente: noţiunea de carenţă în crudităţi,
gingivită hemoragică şi peteşii cu sediul perifolicular, predominând la membrele inferioare. Se adaugă
semne generale ca astenie marcată şi predispoziţie la infecţii datorită perturbării funcţiei suprarenale.
Purpure vasculare prin hipovitaminoză C se pot produce şi după un tratament prelungit cu
ACTH şi cortizon, datorită consumului exagerat şi epuizării rezervelor suprarenaliene de vitamină C.
5
Se întâlneşte frecvent la adulţi (20 – 50 ani, în special la femei (F:B = 3:1) şi nu se remite
spontan. Este o boală autoimună, provocată de anticorpi antiplachetari circulanţi şi/sau fixaţi de
membrana plachetelor. Trombocitele acoperite cu autoanticorpi sunt rapid eliminate din circulaţie, în
special prin sechestraţie splenică, deci au durata de viaţă redusă la câteva ore. La majoritatea
cazurilor, splina este organul principal de producere a autoanticorpilor. Literatura distinge în acest
sens PTI cu distrugere plachetară predominant splenică, tipul mixt şi tipul hepatic. Clinic, se constată
un sindrom hemoragic cutanat şi visceral mai mult sau mai puţin pronunţat. Splina nu este palpabilă.
Prezenţa splenomegaliei sugerează alte entităţi nosologice. În momentul diagnosticului, numărul de
trombocite este sub 80 000/mmc (chiar 2 500 – 5 000/mmc), uneori remarcându-se pe frotiu plachete
gigante sau fragmente. Puncţia sternală relevă numeroase megakariocite, dar cu inhibiţie de
maturaţie.
1. Trombopatii ereditare
STĂRILE DE HIPERCOAGULABILITATE
Sunt stări clinice care apar asociate unor alte afecţiuni şi implică riscul fenomenelor
tromboembolice inclusiv tromboze venoase profunde, embolii pulmonare şi ocazional, tromboze
arteriale.
Starea de hipercoagulabilitate se întâlneşte într-o serie de afecţiuni care se datorează
excesului de factori de coagulare (tabel X) precum şi deficitului înnăscut sau dobândit al proteinelor
plasmatice cu rol anticoagulant (AT – III, plasminogen, proteină C, proteină S, activatorii
plasminogenului). Transmiterea este autosomal dominantă, dar penetranţa este variabilă, astfel încât
8
de multe ori simptomatologia apare în decada a III –a sau a IV – a de viaţă. Taboul clinic este al
tromboembolismului recidivant, eventual pe fondul afecţiunii asociate.