DISPLAZIA CLEIDOCRANIANĂ

DEFINIȚIE: Afecțiune genetică rară cu transmitere autozomal dominantă 1 ce cuprinde în tabloul clinic
multiple anomalii osoase și dentare.

ALTE DENUMIRI FOLOSITE: Disostoză cleidocaniană, Displazie osteodentinară, Disostoză mutațională sau
Sindromul Marie-Sainton1

TRANSMITERE: Autozomal dominantă, urmând un adevărat model dominant mendelian. Se poate

transmite de la oricare dintre părinți către oricare dintre copii. Însă, nu în puține cazuri (30- 40%), poate
apărea spontan, fără o aparentă cauză ereditară. 1

fig.1 Transmiterea sindromului DCC într-o familie unde: cerc- femeie, patrat- bărbat,

negru- sindrom prezent

(Cleido cranial dysplasia: report of a family – Jurnal of Oral science, vol. 46, no.4)

CAUZA: Mutație la nivelul genei RUNX2 ( CBFA 1 – core bending factor A1) de pe cromozomul 6p21.
Această genă codifică un factor de transcripție care activează diferențierea osteoblastelor și joacă un rol
în diferențierea condrocitelor.2

PREVALENȚĂ: 1:1 milion

DISTRIBUȚIA PE SEXE: 1:1

DISTRIBUȚIA PE RASE: fără predilecție 1

DIAGNOSTIC:

Displazia cleidocraniană este deseori subdiagnosticată deoarece complicațiile medicale sunt mai rare și
neivalidante. 3
Diagnostic prenatal:

1. Ecografic:
 clavicule hipoplazice
 craniul mai putin mineralizat pentru vârsta gestațională
 alte anomalii scheletale
2. Testare directă a ADN-ului atunci când în familie se cunosc persoane cu mutații ale genei
CBFA1.2

Un diagnostic corect se face pe baza mai multor cercetări:

- analiza moleculară genetică a mutației

- aspectul clinic general caracteristic clinic și radiologic
- creștere cranio-facială anormală
- anomalii dentare depistate clinic și radiologic. 2

MANIFESTĂRI OSOASE ȘI DENTARE:

Malformatiile osoase care se întâlnesc în displazia cleido-craniana sunt reprezentate de:

• aplazia sau hipoplazia claviculei uni sau bilateral

• hiperlaxitate articulatie scapulo-humerala asociata cu luxatii articulatia umarului – aspect de gât

lung și ingust asociat cu umeri cazuti

• intarzierea sau lipsa inchiderii fontanelelor, largirea calvariei, baza craniului micsorata în sens
sagital,

• stern în carena

• brahidactilie ,displazia falangelor distale la nivelul membrelor superioare

• displazie pelvina

• craniu lat, brahicefalic

• hipoplazia maxilara cu fals prognatism mandibular, sinusuri maxilare slab dezvoltate sau
inexistente

• hipoplazia os zigomatic

• înălțime scazuta - < 165 cm

fig.2 Pacientă cu DCC la

diferite vârste

(Atlas of Genetic
Diagnosis and
Counseling)
Manifestarile dentare ale displaziei cleido-craniene sunt:

• dinți supranumerari multipli neerupti în dentitia permanenta

• eruptie intarziata a dentitiei permanente

• anomalii de structura și intarziere în dezvoltare a dintilor permanenti

• dentitie temporara: - intarziere în resorbtia radacinilor

- intarziere în exfoliere

Principalele ASPECTE CLINICE care dirijează medicul către diagnostic sunt:

Aplazia sau hipoplazia claviculelor, putand exista „rămășițe” ale lor, dovadă fiind prezența sternului și
capetele acromiale. Exista perturbari ale osificarii craniale, fontanelele sunt mari, iar radiografiile
extremitatii cefalice arată suturi deschise, chiar târziu în viața copilului. Sinusurile, în special cel frontal,
sunt de obicei mici.

Pacienții prezinta prognatism mandibular cauzat de lungimi mari ale mandibule, concomitent cu o baza
craniana mica. Maxilarele au tendința de a fi scurte pe verticală dar nu și antero-posterior.

Eruptia dentiției este întârziată, in special la dentitia permanenta. Prezenta dentiției primare inca la
vârsta de 15 ani rezultată din întârzierea resorbției dinților temporari și erupția intarziata a dinților
permanenți nu este neobișnuită. Una dintre caracteristicile distinctive importante este prezența dinților
supranumerari. Unii copii pot avea doar câțiva dinți supranumerari în regiunea anterioară a cavitatii
orale, in timp ce alții pot prezenta numerosi dinti supranumerari. Chiar si cu extractia dinților deciduali și
supranumerari, erupția dentiției permanente, fără tratament ortodontic, include două intervenții
chirurgicale și trei etape de chirurgie ortognata.

fig.3 Eruptie intarziata a incisivilor permanenti superiori si inferiori din cauza supranumerarilor

(Color atals of oral Diseases in Children and Adolescents)

ASPECTE RADIOLOGICE:

fig.4 Un meziodens a intarziat eruptia incisivului central permanent drept

(McDonald and Avery’s Dentistry for the Child and Adolescent – ed 9)

fig. 5 Meziodensul si dintele decidual au fost extrasi

(McDonald and Avery’s Dentistry for the Child and Adolescent – ed 9)

fig.6 OPG al unui baiat de 16 ani cu

DCC. Se observa numerosi dinti
supranumerari si intarzieri in eruptia
dentitiei permanente normale

(Pediatric dentistry- A Clinical

Approach ed 3)
TRATAMENT:

De foarte multe ori pacienții cu DCC se prezinta la medicul stomatolog în vederea remedierii
problemelor dentare de ordin estetic și functional-nestiind de existența bolii genetice. Astfel medicul
stomatolog are un rol foarte important în depistarea bolii și cunoasterea manifestarilor clinice dentare
ale sindromului.

Tratamentul manifestarilor dentare este unul dificil, de lunga durata și pluridisciplinar: colaborarea
dintre pedodont- chirurg- ortodont și protetician. Planul de tratament variaza în funcție de:

• momentul diagnosticarii bolii

• vârsta pacientului

• tipul de dentitie

• stadiul dezvoltarii dintilor permanenti și a supranumerarilor

• gradul de exfoliere al dintilor temporari.

Perioada optima de începere a tratamentului stomatologic este intre 5-7 ani când în urma unui OPG se
pot decela prezenta incisivilor supranumerari și extractia lor și mai târziu pe parcursul dispensarizarii
prin control radiologic se pot observa caninii, premolari supranumerari și extractia acestora.
Supranumerarii se formeaza lingual și ocluzal fata de coroana neerupta a dintelui permanent din seria
normala. Ca și tratament se recomanda extractia dintilor supranumerari și a dintilor temporari
neexfoliati și expunerea chirurgicala a dintilor neerupti apoi instituirea tratamentului ortodontic.
Momentul optim de realizare a extractiilor este atunci când mai mult de jumătate din rădăcina dintilor
permanenti de inlocuire este formata. Prin expunerea chirurgicala a dintilor neerupti se stimulueaza
formarea cementului și eruptia cu dezvoltarea radiculara. Dacă tratamentul chirurgical este instituit mai
târziu intarzierea resorbtiei radacinilor dintilor temporari ( caracteristica displaziei cleido-craniene) va
determina exfoliere intarziata a DT, eruptie intarziata a DP și dificultati în tratamenul ulterior.

Se recomanda realizarea unui CBCT pentru a descoperi toți dinții supranumerari și raporturile acestora
cu formațiuni anatomice: fosele și podeaua nazala, sinusurile maxilare, gaura și podeaua fosei
infraorbitale, cortexul, canalul mandibular, canalul nazo-palatin, raportul cu apexurile DT,DP precum și
stabilirea ordinii și a protocolului de extractie: cu sau fără grefa osoasa.

La adolescenți de asemenea se recomanda același protocol dentar: expunerea chirurgicala a dintilor

permanenti neerupti instituirea tratamentului ortodontic, extractia dintilor temporari neexfoliati, a
supranumerarilor. De asemenea expunerea chirurgicala a DP poate presupune corticotomia și
indepartarea osului supraiacent deoarece osul alveolar prezinta anatomie anarhica a traveelor osoase

Tratamentul ortodontic cu miniimplanturi pentru extruzia dintilor inclusi este des folosit în tratarea
anomaliilor dentare din displazia cleido-craniana. De cele mai multe ori instituirea unui tratament
stomatologic combinat chirurgical-ortodontic poate preveni tratamentul protetic : proteze partiale
mobile sau proteze fixe.

La pacienții adulti cu DCC al caror diagnostic este descoperit târziu, beneficiaza de tratament
stomatologic bazat pe implanturi dentare și protezari fixe/mobile pe implant.
Deficiențele estetice cauzate de hipoplazia maxilara și falsul prognatism se pot remedia prin chirurgie
ortognata după incheierea procesului de creștere cu reușite atât din punct de vedere estetic cât și
functional.

Becker& colab propun urmatoarele principii de tratament:

• indepartarea cât mai rapidă a DT de pe traiectul dintilor permanenti neerupti și favorizarea

eruptiei acestora prin tractiuni ortodontice cu stimularea creșterii verticale a procesului alveolar

• expunerea cât mai aproape de vârsta normala de eruptie a frontalilor permanenti 6-9 ani
pentru stimularea dezvoltarii palatului anterior și pentru sustinerea tonusului psihic al pacientului

• expunerea chirugicala a DP trebuie realizata când 2/3 din rădăcina este formata; pt incisivi
eruptia normala în jurul a varstei 7-8 ani cu cca 3 ani formare rădăcina expunerea

CAZURI CLINICE:

Cazul 1

“Tratamentul combinat chirurgical-ortodontic al pacienților cu displazie cleidocraniană: raport de caz

și revizuirea literaturii”

Yanfei Zhu, Yin Zou, Qian Yu, Huijun Sun, Sixuan Mou, Shuhua Xu & Min Zhu

Diagnostic și etiologie

O fată în vârstă de 16 ani a venit la o consultație ortodontică în martie 2008 şi se plângea de o ocluzie
încrucișată și eșecul erupției dentiției permanente.

Examenul intraoral dezvăluie o dentiție mixtă cu malocluzie de clasa III. Overjetul a fost de 3 mm, supra-
ocluzia a fost de 7 mm, iar liniile mediene au fost centrate fără o schimbare notabilă. Formula dentară a
fost următoarea:(Fig. 1)
Radiografia panoramică relevă lipsa congenitală a unui incisiv inferior, localizarea ectopică a dinților
permanenți, formarea chisturilor care implică premolarii mandibulari și prezența a 7 dinți supranumerari
(1 la maxilar și 6 la mandibulă). Radiografia de profil a confirmat o malocluzie a clasei III scheletice
cauzată de hiperplazie mandibulară și rotație cu o creștere orizontală (ANB = - 1 °; Wits = - 0.3 mm; FMA
= 20.2 °). (Fig. 2).
Acest pacient a fost diagnosticat cu displazie cleidocraniană pe baza prezenței aspectului patognomonic
a hipoplaziei claviculelor, a eșecului erupției dentiţiei permanente și a dinților supranumerari.

Tratament

Mai întâi s-au extras toți dinții temporari și dinții supranumerari ce impiedicau erupția dinţilor la maxilar.
Dinții permanenți incluşi au fost expuși chirurgical sub anestezie locală, urmată de aplicarea unor
brackeţi pe aceştia dar şi pe suprafața dinților expuși pentru tracțiune ortodontică. Un dispozitiv semi-fix
susținut de dentomucoasă, cu două benzi cimentate pe primii molari maxilari, a fost folosit ca ancoraj
pentru tracțiune (Fig. 3). Dinții artificiali cu brackeţi au fost fixați pe baza dispozitivului pentru tracțiune
și estetică. Odată ce suprafața vestibulară a dinților afectați a fost expusă suficient, brackeţii au fost
repoziționaţi. Între timp, aceeași metodă a fost aplicată pentru a ghida dinții mandibulari și brackeţii au
fost lipiţi după tracțiune. A fost nevoie de 5 ani pentru a expune toți dinții afectați și alinierea corectă a
breckeţilor pe suprafeţele dinţilor. Un tratament ortodontic a fost inițiat după expunerea tuturor dinților
afectați. Arcul de expansiune Malligan combinat cu elastice de clasa III a fost utilizat pentru a corecta
mușcătura transversal, anterioară și posterioară.

Rezultatele tratamentului

Progresul tratamentului a durat 8 ani. Pentru estetica facială s-au obținut o relație armonioasă a
țesuturilor moi faciale cu convexitate normală și un zâmbet mai plăcut prin creșterea proeminenței
buzei superioare.

Cu excepția absenței unui incisiv mandibular, s-a obținut o dentiție completă prin tracțiune ortodontică.
Dinții au fost bine poziționați și s-a stabilit o ocluzie stabilă cu overbite normal și overjet. Relațiile canine
și molare de clasa III au fost reyolvate în cele din urmă din cauza absenței unui incisiv mandibular. (Fig.
4). Trei dinți supranumerari care nu au influențat alinierea și stabilitatea dentiției au fost lăsați
neextrasați (Fig. 5).
 Cazul 2

“Un băiat caucazian de 13 ani cu displazie cleidocraniană: un raport de caz”

Olga-Elpis Kolokitha & Ioulia Ioannidou

Prezentarea cazului

Un băiat caucazian de 13 ani a prezentat o problemă principală privind erupția întârziată a dinților
anteriori permanenți. Pacientul a fost diagnosticat ulterior cu CCD pe baza examenului clinic, a
radiografiei panoramice, a cefalogramei anterio-posterioare și din profil și a rezultatelor radiografiei
toracice. Detaliile acestui caz sunt prezentate aici din cauza incidenței extrem de scăzute a acestei
tulburări.

Un băiat caucazian de 13 ani a fost trimis la clinica de ortodontie a Școlii de Medicină Dentară,
Universitatea Aristotel, Salonic, Grecia. El s-a prezentat împreună cu tatăl său, problema principală a
erupției întârziate a dinților anteriori permanenți. Din cauza acestei întârzieri, a fost adesea tachinat la
școală. I s-a spus că zâmbetul său era foarte neplăcut, ceea ce a dus la dificultăți de comunicare cu
colegii săi. Dentistul său nu a putut explica erupția întârziată a dinților anteriori. Erupția nereușită a
dinților permanenți a fost motivul pentru care pacientul a solicitat tratament. Părinții săi au raportat un
istoric medical neobservabil. Era în stare bună de sănătate, fără medicamente și fără alergii cunoscute.
Istoricul său dentar nu a dezvăluit traume la nivelul gurii, dinților sau maxilarelor.

O examinare fizică generală a dezvăluit un băiat de statură mică, bine orientat, cu umeri îngustați și
căzuți. Examenul facial a arătat un cap brahicefalic cu spaţii frontale și parentale, oase hipoplazice
maxilare și zigomatice, frunte bombată și punte nazală deprimată cu o bază largă (Figura 1). Examinarea
ulterioară a arătat o facilitate anormală de a se opune umerilor (Figura 2) din cauza claviculelor
malformate sau absente, care a fost ulterior confirmată cu radiografii toracice (Figura 3). De asemenea,
s-a remarcat o falangă mijlocie scurtă a celui de-al cincilea deget și unghiile curbate (Figura 4). Examenul
intraoral a evidențiat persistența dentiției primare, erupția întârziată a dinților permanenți, o malocluzie
de clasă III, overjet negativ, ocluzia transversală bilaterală posterioară (Figura 5) și palatul arcuit înalt.
O radiografie panoramică a arătat prezența a doi dinți supranumerari în zona incisivilor maxilari, dinți
maxilari anteriori afectaţi și carii la mai mulți dinți (Figura 6). Cefalograma anterio-posterioară (Figura 7)
și de profil (Figura 8) au prezentat suturi deschise ale craniului, fontanele mari, sinusuri maxilare mici,
numeroase oase wormiene în suturile lambdoidale, un os nazal lipsă, un maxilar hipoplastic și o
mandibulă prognatică. . Analiza cefalometrică a confirmat malocluzia scheletică de clasa III, dovadă fiind
combinația dintre maxilarul subdezvoltat și corpul mandibular mare. Baza craniană anterioară și
posterioară a fost redusă semnificativ și a avut un unghi redus. Măsurarea creșterii mandibulare
orizontale a fost făcută împreună cu rotația anterioară a mandibulei în raport cu baza craniană.
Pacientul a avut o creștere deficitară a feței medii și a scăzut înălțimea inferioară a feței. Incisivii inferiori
au fost retroclinați, indicând o malocluzie de clasa III. Radiografia toracică a arătat un torace foarte
îngust, cu coaste oblice și clavicule hipoplazice (Figura 3).
Tratament

Planul de tratament a inclus tratamentul ortodontic pentru malocluzia scheletică cu aparatul Hyrax și cu
mască Delaire, extracția a dinților de foioase și dinții supranumerari (Figura 9) și expunerea chirurgicală
și tracțiunea ortodontică a dinților permanenți (Figura 10). Scopul tratamentului a fost stabilirea unei
ocluzii funcționale și obținerea unui rezultat estetic.
 Cazul 3

“ Displazia Cleidocraniană la un copil de 10 ani: Studiu de caz ”

ABSTRACT

Displazia cleidocraniană este o anomalie congenitală rară caracterizată prin defecte scheletice multiple
din care absența parțială sau completă a claviculelor, închiderea întârziată a fontanelilor cu prezența
suturilor deschise și a oaselor purtate multiple formează o caracteristică izbitoare. Manifestările orale
sunt exfolierea întârziată, erupția întârziată sau nereușită a dentiției permanente cu dinți multipli
supranumerari, mandibula proeminentă și retruzia etajului mijlociu al fetei. Este de asemenea, cunoscut
sub numele de boala Marie și Sainton, distoza mutațională sau disostoză cleidocraniană.

O pacientă în vârstă de 10 ani s-a prezentat la Departamentul de Pedodonție și Stomatologie Preventivă,

Universitatea Sathyabama, Colegiul Dental și Spitalul General, Chennai, Tamil Nadu, din cauza dinților
permanenți neerupți. Investigațiile radiologice au confirmat diagnosticul displaziei cleido-craniene și
diverse opțiuni de tratament sunt discutate în acest articol.

La examinarea generală, pacienta avea o statură mică, iar greutatea era normală pentru vârsta ei. O
examinare ulterioară a relevat un craniu brahicefalic, o fontanela frontală, hipertelorism și înclinarea
umerilor (Fig. 1). Simetria feței a fost normală, cu deficit în etajul mijlociu, profil concav și buze
competente. (Fig. 2).

Vedere din norma frontală a pacientei, statura fizică

Vizualizare laterală a profilului care prezintă deficitul median și

profilul concav
Examenul intraoral a arătat că pacienta a păstrat dinții temporari împreună cu primii molari permanenți
inferiori ,prezentand o erupție întârziată a dinților permanenți. Resturile radiculare au fost observate în
raport cu 85 (Fig. 3). La o examinare ulterioară, s-a observat că a existat o retruzie maxilară proeminentă
cu o boltă palatinală adancă. (Fig.4)

Vedere intraorală a mandibulei cu mai mulți dinți temporari

inclusi și resturi radiculare în raport cu 84.

Vedere intraorală a maxilarului cu mai mulți dinți temporari

reținuți și boltă palatină adancă.

Extragerea restului radicular în raport cu 85 a fost planificată pentru copil. Investigațiile radiografice au
fost planificate înainte de extracție pentru a confirma prezența mugurilor dentari permanenți.
Radiografia panoramică (OPG) a relevat mai mulți dinți supranumerari afectați în regiunile premolare
superioare și inferioare cu dinți temporari reținuți, care coincid cu erupția întârziată a dinților
permanenți (Fig. 5).

Radiografie panoramică a
copilului cu mai mulți dinți
supranumerari în regiunea
premolară
Mai mult, un CT de craniu cu vedere antero-posterioară și vederi laterale și o radiografie toracică antero-
posterioară au folosit ca să excludă orice anomalie a scheletului. Vederea AP a craniului arată prezența
suturilor lărgite și a fontanelelor anterioare deschise (Fig. 6). De asemenea, vederea laterală arată
prezența osificării întârziate a suturilor sagitale împreună cu o lungime anteroposterioră scăzută a
maxilarului în comparație cu mandibula (Fig. 7). În plus, o vedere AP a pieptului a arătat o hipoplazie a
oaselor claviculare cu un piept în formă de pâlnie, ceea ce a confirmat diagnosticul de displazie
cleidocraniană (DCC) așa cum a fost confirmat în continuare de constatările clinice (Fig. 8).

Vedere anteroposterioară CT cranian cu

fontanel anterior patentat

CT (lateral view) of the skull with open

fontanels and delayed closure of sutures

DISCUŢIE

Displazia Cleiodocraniană este un sindrom rar

de obicei cu moștenire autosomală
dominantă.4 Se știe că DCC este cauzat de
mutații heterozigoice din gena RUNX2, care
codifică un factor de transcripție necesar pentru
diferențierea osteoblastelor și este localizat pe
cromozomul 6p21.5

Principalul defect al acestei tulburări constă în osificarea defectuoasă a oaselor endocondrale și

intramembranoase selectate. Aceasta este o tulburare de dezvoltare timpurie a mezenchimului sau a
țesutului conjunctiv, care produce osificarea întârziată a precursorilor membranosi și cartilaginoși ai
osului, în special la joncțiunea diferitelor oase. Acest lucru poate duce la întârzierea sau chiar eșecul
osificării porțiunilor structurii scheletice. DCC implică oasele care sunt osificate mai devreme în viața
fetală, în special clavicula. Boala provoacă în mod clasic o întârziere sau o aplazie parțială a oaselor care
se osifică intramembranar.5,6
Pentru a confirma istoricul genetic, am verificat istoricul părinților și bunicilor pacientului și au existat
rezultate pozitive care s-au corelat cu tatăl și bunicii care aveau același aspect fizic și constatări
intraorale (figurile 9-12) .12) . A fost realizată o diagramă genealogică, care a confirmat în continuare
modul de moștenire autosomal dominant al tulburării (Fig. 13).

Pedigree chart analysis

(*autosomal dominant mode of

inheritance of the disorder)

Descoperirile orofaciale ale acestei tulburări sunt foarte semnificative. Descoperirile extraorale includ o
creștere a dimensiunii transversale a craniului (capul brahicefalic) și scurtarea saggitală a bazei craniene.
Forțarea frontală și parietală poate fi asociată împreună cu depresia metopică. Închiderea fontanelelor și
a suturilor craniene este întârziată și pot fi prezente oase uzate (figurile 6 și 77) .7

Priyanka și colab. au observat un caz similar de displazie cleidocraniană la un copil de sex masculin în
vârstă de 5 ani, cu dinți supranumerari inclusi în regiunea premolară inferioară, născut din cuplu
neconsanguin.  Reddy si colab. au descris că radiografiile ar putea fi un ajutor important pentru
diagnosticarea displaziei cleidocraniane.

McNamara și colab. au raportat că anomaliile dentare sunt trăsăturile principale tipice ale DCC la 93,5%
dintre pacienții afectați pe baza observațiilor sale pe radiografii ale dinților permanenți multimplii,
inlcusi, la un copil de 10 ani. Observații similare au fost observate într-un raport de caz de Sakhi și
colab., care s-au corelat cu constatările noastre. Bhat și colab. au raportat prezența sângerării frontale și
parietale, a suturilor deschise și a fontanelelor cu prezența dinților supranumerari și malocluzia dinților,
ceea ce a fost raportat și în cazul nostru.

Tratamentul displaziei cleidocraniene variază din cauza anomaliilor scheletice sau dentare și a stării
dinților normali sau supranumerari afectați. Gestionarea dentară în displazia cleidocraniană este dificilă
în majoritatea cazurilor și își propune să obțină rezultate funcționale și estetice. Se recomandă
tratamentul ortodontico-chirurgical în colaborare cu anomaliile dentare și scheletice ale maxilarelor. Au
fost propuse mai multe scheme de tratament combinate în funcție de momentul și modul de abordare a
dinților permanenți afectați.
Tracțiunea dinților afectați cu elastice este o metodă obișnuită utilizată în ortodonția contemporană, în
special în cazul sindroamelor precum DCC. După expunerea chirurgicală a unui dinte afectat sau parțial
afectat, un buton sau un bracket este legat și se aplică elastice între dinții permanenti erupti si cei inlucsi
antagonisti. Managementul dentar al DCC a suferit o metamorfoză dintr-o abordare „așteptați și
observați” la metode mai sofisticate și mai costisitoare care combină ortodonția și chirurgia. Tasar și
colab. au susținut extragerea tuturor dinților primari și permanenți și plasarea cu o proteză mobilizabila.

CONCLUZIE

Displazia cleidocraniană este o tulburare neobișnuită, dar cu toate acestea, manifestările sale clinice și
radiologice au fost desoperite. Diagnosticul precoce permite o orientare adecvată către tratament și
oferă o calitate a vieții mai bună. O abordare holistică are în vedere toate aspectele, inclusiv patologia
primară și aspectele psihologice. Gestionarea dentară a DCC necesită o abordare multidisciplinară și într-
adevăr necesită abilități speciale de la medicii stomatologi pediatrici pentru a gestiona astfel de cazuri.

SEMNIFICAȚIE CLINICĂ

Acest raport de caz poate oferi multe opțiuni de tratament pentru DCC, întrucât este într-adevăr o
provocare tratarea unor astfel de cazuri pediatrice pentru a obține zâmbete corecte și sănătoase.
BIBLIOGRAFIE:

1. J.A. Dean, D.R. Avrey, R.E. McDonald. McDONALD AND AVERY'S DENTISTRY FOR THE CHILD AND
ADOLESCENT, Thent edition. Elsevier. 2016; p. 365;

2. H. Chean. Atlas of Genetic Diagnosis and Counseling. Human Press. 2006; p.185-186;

3. G. Farronato, C. Maspero, D. Farronato, S. Gioventù. Orthodontictreatment in a patient with

cleidocranial dysostosis. Angle Orthod. 2009; 79:178-185;

4. McDonald and Avery’s Dentistry for the Child and Adolescent – ed 9, pag 166-168;

5. Pediatric dentistry- A Clinical Approach ed 3, pag 44-45;

6. Color atals of oral Diseases in Children and Adolescents, pag 17;

7. Pedodontie volum 1, Eruptia dentara, pg 88-89, Rodica Luca

8. McGuire TP, Gomes PP, Lam DK, Sandor GK. Cranioplastyfor midline metopic suture defects in adults
with cleidocranialdysplasia. Oral Surg Oral Med Oral Pathol Oral Radiol Endod2007;103:175–9.odoni

9. Farronato G, Maspero C, Farronato D, Gioventu S. Ortho-dontic treatment in a patient with

cleidocranial dysostosis.Angle Orthodontist 2009;79:178–8

10. Becker A, Lustmann J, Shteyer A. Cleidocranial dysplasia:Part 1–General principles of the orthodontic
and surgicaltreatment modality. Am J Orthod Dentofacial Orthop 1997;111:28–33.

11. Stahl F, Grabowski R. Malocclusion and caries prevalence: isthere a connection in the primary and
mixed dentitions? ClinOral Investig 2004;8:86–90.

12. dalessandri D, Laffranchi L, Tonni I, Zotti F, Piancino MG,Paganelli C, et al. Advantages of cone beam
computed tomog-raphy (CBCT) in the orthodontic treatment planning ofcleidocranial dysplasia patients:
a case report. Head FaceMed 2011;7:6.

13. Madeira MF, Caetano IM, Dias-Ribeiro E, et al. Orthognathicsurgery in patients with cleidocranial
dysplasia.J CraniofacSurg2015;26:792e5

14. Yang X, Zhang CY, Zheng SG. Analysis of root resorption anddental structure in patients with
cleidocranial dysplasia.JPeking Univ Heal Sci2011;43:98e101

15. Craniofacial features of cleidocranialdysplasiaChin-Yun Pana,b, Yu-Chuan Tsenga,b, Ting-Hsun

Lanb,c,Hong-Po Chang

16. Restorative treatment strategies for patients withcleidocranial dysplasiaHuaiguang Chang, Jiahui
Wei, Ying Wang, Jing Jia, Xuemei Gao, Xiaotong Li &Hailan Feng

17. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/30514338/
Orphanet Journal of Rare Diseases volume 13, Article number: 217 (2018) 

18. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/23289840/

19. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC6898877/

Proiect realizat de:

Petcu Alexandra

Tobescu Miruna

Saed Amina

Coroș Raluca

Iacob Maria