Biochimia sângelui

Sângele este un ţesut lichid, compus dintr-o parte lichidă (plasmă - 55%) şi una solidă

(elemente figurate  – 45 %), care circulă într-un sistem închis (sistemul circulator). Faţă de alte
ţesuturi, celulele sângelui nu sunt imobilizate, ci ele “plutesc” într-un lichid vâscos (plasma).
Datorită acestui fapt, sângele este un ţesut mobil care reuşeşte să se strecoare în toate părţile
corpului.
Sangele este un ţesut mezenchimal, origine mezoblastică, se diferenţiază în primele două
luni ale dezvoltării embrionare, în cordoanele Wolff şi Pander si Este format dintr-un compartiment
periferic (sângele periferic) şi un compartiment central (organele hematopoietice).
Caracteristica principală a sângelui este menţinerea constantă a compoziţiei şi proprietăţilor
mediului intern. Pe de altă parte, componentele sângelui sunt foarte mobile şi ele pot indica rapid,
orice modificare anormală în organism. Acesta este motivul pentru care sângele este unul dintre
cele mai investigate lichide bilogice din organism.
În medicină, disciplina care se ocupă cu studiul sângelui se numeşte hematologie.
Sângele este un ţesut lichid de origine mezenchimală, format dintr-o substanţă fundamentală
interstiţială, plasmă, în care se găsesc elementele figurate. Raportul dintre volumul plasmei şi cel al
elementelor figurate se determină cu ajutorul hematocritului.
În practică, termenul de hematocrit exprimă relaţia procentuală dintre volumul elementelor
figurate şi cel al plasmei, sau doar volumul procentual al elementelor figurate.  La om, media
valorilor hematocritului este de 46 / 54 ( sau 46% ).

1. Hematopoieza (formarea sângelui )
Reprezintă procesul de formare a elementelor figurate sanguine: hematii (eritrocite),
leucocite, trombocite pornind de la celula stem şi are rolul de a menţine homeostazia elementelor
sanguine. Opusă hematopoiezei este hemoliza sau funcţia marţială, fenomen care se petrece în mod
normal în splina şi care constă în distrugerea globulelor roşii îmbătrânite
Presupune proliferarea (proliferarea mitotică a celulelor în organele hematopoietice),
diferenţierea (maturaţia precursorilor celulelor sanguine mature) şi punerea în circulaţie (trecerea
din organele hematopoietice în sânge).
Celulele, înainte de a se definitiva au o serie de etape intermediare. Celulele sangvine provin
din celulele stem din măduva hematopoietică. Celulele stem nu au pe suprafaţa lor determinanţi
antigenici. De aceea celulele stem sunt folosite pentru a introduce în organism anumite gene care
sunt absente în diverse maladii.
Hematopoieza este procesul care asigura formarea şi reînnoirea continuă a celulelor
sângelui periferic. În general se păstrează un număr relativ constant de celule circulante iar
hematopieza permite şi ajustarea necesitaţilor organismului de anumite tipuri celulare la un anumit
moment dat. Astfel, în hemoragii este crescută sinteza de hematii, în infecţii este crecuta sinteza de
granulocite etc.
Fiecare celulă matură din sânge provine dintr-un precursorcomun -celula stem pluripotentă
(CSP).
Cuprinde la rândul ei mai multe procese:
- eritropoieza → formarea eritrocitelor;
- leucopoieza → formarea leucocitelor;
- trombocitopoieza → formarea trombocitelor.
Aceste procese presupun mai mule etape:
1
 a). Prenatal are  loc:
- embrion de câteva săptămâni → în celulele sacului vitelin;
- în lunile II-III de viaţă fetală → diferenţiere în cordoanele Wolf şi Pander (primele insule
de ţesut sanguin ). Până în această lună se numeşte etapa mezoblastică ( mezodermica).
- în lunile III–VI de viaţă fetală → ficatul şi splina devin organe hematopoietice. – lunile
VI – IX → are loc dezvoltarea măduvei osoase hematogene (prezenţa în toate oasele în acest stadiu)
iar în luna a IX dispare rolul ficatului şi splinei în hepatopoieza ).
b). Postnatal:
- imediat postnatal → măduva hematogenă este prezentă în toate oasele;
- treptat restrângându-se astfel că până la 18 ani este prezentă în epifizele proximale
humerus, tibie şi femur, oasele scurte şi plate iar la adult  numai în oasele scurte şi plate (coxale,
stern, oasele late ale craniului, corpurile vertebrelor), în celalalte oase fiind prezenţa măduva osoasă
galbenă.
 
2. Funcţiile sângelui
Sângele, sub influenţa forţei de contracţie a inimii, circula în toate organele şi ţesuturile,
îndeplinind o serie de funcţii.
 Funcţiile sângelui se împart în două grupe mari :
A. Vehicularea tuturor elementelor necesare vieţii celulare.
a). Funcţia respiratorie → transportarea oxigenului necesar oxidărilor biologice şi a
CO2  rezultat din oxidări.
b). Funcţia de nutriţie → sângele transportă substanţele nutritive, cum sunt glucoza,
aminoacizi, acizi graşi, vitamine, care rezultă ca produşi finali ai etapei digestive a trofinelor, de la
nivelul intestinului subţire, prin capilarele sanguine, vena portă, la ficat şi apoi prin vena
suprahepatică în circulaţia generală şi prin aceasta la ţesuturi.
c). Funcţia de excreţie → se realizează prin mecanismul de transport a produşilor finali de
catabolizare în cadrul metabolismului intermediar.
Tot aici vorbim despre deseurile eliminate ce celule si epurarea sangelui.
Dacă sângele din sistemul circulator nu ar reuşi să îndeplinească un rol epurator satisfăcător,
ţesuturile şi celulele din care sunt alcătuite ar fi ucise în câteva zile de către otrăvuri. Ajunge ca
circulaţia într-o anumită zonă a corpului să încetinească sau să se oprească pentru o perioadă scurtă
de timp, ca mediul local să devină acid şi toxic. Însă organismul posedă capacităţi uimitoare prin
care reuşeşte să purifice sângele, ajutându-se de două perechi de organe fundamentale: plămânii şi
rinichii.
Străbătând plămânii, sângele se descarcă de dioxidul de carbon precum şi de o serie de
compuşi rezidual volatili (alcooli, corpi cetonici, etc.). Rinichii, filtrează sângele şi selectează acele
substanţe indispensabile (mai ales săruri saruri minerale), pe care le redă sistemului circulator,
eliminând, pe cale urinară, reziduurile.
d). Funcţia de apărare a organismului → sângele are capacitatea de a transporta
substanţele ce intervin în reacţiile specifice şi nespecifice de apărare. Prin proteinele anticorpi,
limfocitele T şi B, macrofagele şi plasmocite, sângele asigura desfăşurarea proceselor imune faţă de
agenţii infecţioşi – virusuri şi bacterii – sau proteine străine.
e). Funcţia de realizare a hemostazei → trombocitele pot determina oprirea sângerării la
nivelul unui vas sanguin mic sau mijlociu.
B. Reglarea şi mentinerea constantă a echilibrelor fizico – chimice ale mediului
intern, după cum urmează:

2
 - izoionia → păstrarea constanta a concentraţiilor şi raporturilor ionice şi a echilibrului
acido – bazic.
- izotonia → menţinerea la un nivel constant a presiunii osmotice a sângelui. Presiunea
osmotică → echilibru dinamic în cadrul celulelor vii, menţinând constant raportul moleculelor de
apă ce intră şi ies din celulă. Osmoza → difuziunea (amestecarea, pătrunderea) solventului (apei) în
general printr-o membrană (semi) permeabilă ca de exemplu celulele vii datorită permeabilităţii
membranei celulare şi poate fi simplă sau facilitată.
- izotermia → menţinerea constantă a temperaturii corpului prin circulaţia constantă a
sagelui.
 
3. Volumul sanguin total ( volemia )
Reprezinta cantitatea totală a sângelui circulant care ocupa la un moment dat toate
componentele aparatului cardiovascular: cavităţi cardiace, artere, vene şi capilare.
Cantitatea totală de sânge din organism este de 1/12 din greutatea corpului (5–7,5 %). Un
adult cu o greutate de 70 kg are în medie 5 – 5,5 L de sânge din care aproximativ 2/3  sunt în
circulaţie, restul de 1/3 sub formă de rezervă în ficat, splina, glande endocrine, etc., la care se
apelează :
- în condiţii fiziologice pentru asigurarea unui aport crescut de O 2 , în cazul efortului fizic
crescut;
- patologic, în pierderi masive de sânge.
Hipervolemia → creşterea cantităţi de sânge circulant. Se întâlneşte în  retenti
hidro – saline, post transfuzional, consum excesiv de sodiu. Se manifestă prin creştere în greutate,
edeme locale sau ascita.
Hipovolemia → scăderea volumului sanguin întâlnită în deshidratări puternice (transpiraţii),
vărsături, diaree, arsur întinse, anemii severe, hemoragii masive, apor insuificent de lichide.
 
4. Componentele sângelui

4.1. Plasma → lichid limpede de culoare galben pai. Noțiune care desemnează fracțiunea

lichidă a sangelui si limfei. În plasmă se află în suspensie celulele sanguine (hematii, leucocite si
trombocite). Este formată din apa, substanțe anorganice dizolvate (săruri minerale) si diverse
substanțe organice (protide, lipide, glucide, combinații ale acestora etc.). Plasma servește ca vehicul
atât pentru elementele celulare sanguine, cât și pentru diverse substanțe biologic active ( hormoni,
anticorpi, etc.)
Compozitie chimica a plasmei:
 90 %  apa;
 10 %  substante organice si anorganice:
 9 % substante organice:
- azotate proteice - proteine plasmatice (8g %):   – albumine 3g %;
- globuline 4.5g %;
- fibrinogen 0.3 %.
- azotate neproteice ( 25 – 35 mg % ):     – uree;
- acid uric;
- creatina si creatinina;
- amoniac;
- indican;
- aminoacizi si polipeptide,
3
 - neazotate: - glucide (0.1g %) → glucoza, acid lactic, acid etilic, acid citric;
- lipide (0.6 g %) → lipemia, trigliceridele, colesterol, fosfolipide;
 1% substante anorganice (saruri minerale):  - cloruri;
- fosfati de Na+ ,K+ ,Ca+2 ,Mg+, Iod, Brom, Fier, Cu, elementele minerale ( electrolitii ).
 
4.2. Elementele figurate → 40 – 45 % din volumul sanguin.
 
a) Eritrocitele (hematii sau globulele roşii) → prescurtat RBC (Red Blood Cell) este o
celulă anucleata transporatoare de pigment respirator (hemoglobină). Hemoglobină (Hb, HGB) este
pigemtul sanguin de natura heteroproteica care prin proprietăţile sale fizico – chimice asigura
funcţia elementară a eritrocitului de transportor de gaze (O2 şi CO2) între plămân şi ţesuturi.
Patologia eritrocitului se poate exprima fie printr-un deficit eritrocitar, fie hemoglobinic sau
global  (anemii) fie print-un exces  de producţie eritrocitara (poliglobulii).
O caracteristica importanta a eritrocitelor o reprezinta elasticitatea foarte mare deoarece
hematiile se pot deforma astfel incat pot trece prin capilare (acestea avand diametrul mult mai mic
decat al lor, iar cand ajung in vasele mari isi pot reveni la forma initiala).
 
b) Leucocitele (celulele albe)  → prescurtat WBC (White Blod Cell) sunt celule nucleate cu
roluri deosebit de importante în procesele de apărare, prin fagocitoza, producere de anticorpi şi
distrugerea toxinelor de origine microbiană.
În sângele unui adult sănătos numărul lor este de 6500/mm3 sange. Valorile normale sunt
cuprinse între 4000–8000/ mm3 de sânge, numărul lor prezintă varietăţi fiziologice în funcţie de
vârstă.
Creşterea acestora peste valoarea de 8 mii de mmm3 de sânge se numeşte leucocitoza, iar
scăderea sub 4 mii mm3 de sânge se numeşte leucopenie.
Leucocitozele permanente sunt manifestări ale unor stări patologice precum (bolii în
afecţiuni ca scarlatina, septicemia encefaliza, holeră, etc). Când leucocitoza permanenta se produce
într-o înmulţire anarhică ale leucocitelor se produce boala leucemie (este o creştere necontrolata a
leucocitelor aprox 1 milion/mm3 de sânge).
Leucopenia se manifestă în unele boli infecţioase precum febră tifoidă, gripă, intoxicaţie cu
substanţe chimice sau prin acţiunea razelor X.

Clasificarea leucocitelor
 
Pe baza structurii, originii şi funcţiilor lor, leucocitele se împart în mai multe categorii:
A. Leucocite mononucleare – agranulocitele
Monocitele → cele mai mari din leucocitele mononucleare; se formează în organe care au în
structura lor ţesut reticuloendotelial cum sunt: măduva osoasă, splină, ficatul, şi reprezintă formele
circolante ale celulelor macrofage. Se găsesc în sângele circulant în proporţie de 5 %. Ele au rolul
să fagociteze resturi celulare şi macrobiene, diferite particule străine, lipsite de viaţă; Nu
fagocitează germeni virulenţi şi mai au rolul de a elabora anticorpi
Limfocitele → celule mici care se formează în sistemul limforeticular (timus, măduva
osoasă, ganglioni limfatici, splină, ţesutul limfatic al tubului digestiv, amigdale). Ajung în circulaţie
pe cale limfatică. Ele recircula (organe limfatice – limfa – sânge – ţesut – limfa).  Există două tipuri
de limfocite :
- limfocite T (65 – 80 %) → maturarea se face în timus, de unde vine şi denumirea. Sunt
principalele celule ale sistemului imun participând direct la răspunsul iumun celular. Ele
4
reprezintă baza morfologică a memoriei imunologice. Mediazăimunitatea împotriva virusurilor,
resping grefele de organe incompatibile săi cooperează cu limfocitele B în producerea de anticorpi.
- limfocitele B → maturarea se produce în măduva osoasă. Asigură producerea de anticorpi.
 
B. Leucocitele polinucleare – granulocitele
Au citoplasma cu propietati acidofile iar numărul lor reprezintă 70 % din totalul leucocitelor
din sângele circulant. Se formează în mod obişnuit în măduva osoasă. În stări patologice ele se mai
pot forma şi în splină, ganglioni limfatici sau chiar în organele unde are loc hematopoieza.
Leucocitele polinucleare pot fi de mai multe feluri:
Neutrofile →  au durata de viaţă de 6 ore în sânge după care trec în ţesuturi şi au o medie de
viaţă de 4 zile. Sunt responsabile pentru răspunsului imunitar împotriva fungilor (ciupercilor) şi a
infecţiilor bacteriene, precum şi a anumitor infecţii virale. Neutrofilele reprezintă în jur de 54 –
62 % din numărul total de leucocite şi peste 99 % din numărul total de granulocite. Numele lor
provine de la faptul că aceste celule au afinitate atât pentru coloranții acizi (eozina), cât şi pentru
coloranţii bazici, dând o coloraţie roz neutră. Neutrofilele au prioritatea de a fagocita şi distruge
prin digerare  germenii virulenţi precum şi resturile celulare şi microbiene.
Acidofile (eozinofile) → celule mobile, cu originea în măduva osoasă, urmând acelaşi
model de proliferare, diferenţiere, maturare şi eliberare în sânge ca şi granulocitele neutrofile.
La indivizii sănătoşi se găsesc în număr mic în sânge, dar devin predominante în sânge şi
ţesuturi în asociere cu diferite boli alergice, parazitare sau boli maligne. Prezintă un nucleu bilobat
şi au o durată de viaţă în sângele circulant de aproximativ 12 ore. Principalul rol al eozinofilelor
este cel antiparazitar, având şi rol în catabolizarea complexelor antigen anticorp. Ele intervin de
asemenea în reacţia de hipersensibilitate de tip 1 (anafilaxie), unde au rol de catabolizare a
histaminei.
Bazofile → cele mai puţin numeroase dintre leucocite în proporţie de 0,5% conţin heparină
şi histamina (rol în anticoagulare,substanţe vaso dilatatoare) numărul lor creşte în stadiile tardive
ale infecţiilor. Bazofilele apar în majoritatea reacțiilor inflamatorii, în special cele care implică
alergiile. Heparină, conținută de bazofile, este un anticoagulant care previne coagularea prea rapidă
a sângelu
 Anticorp → moleculă de natură proteică (globulină), produsă în organitele limforeticulare
sanguine denumite limfocite, capabilă să recunoască o particulă străina de organism, denumită
antigen, şi să declanşeze o reacţie imunologică, care are ca rezultat îndepărtarea respectivei
particule.
Persoanele care au grupa sanguină 0, A sau B prezintă anticorpi faţă de alte grupe sanguine.
Grupa sanguină AB, denumită şi primitor universal, nu fabrică anticorpi faţă de celelate grupe
sanguine.
 
C) Trombocitele (plachetele sanguine) → sunt cele mai mici elemente sanguine, anucleate,
ce iau naştere în măduva osoasă hematogena. Funcţia ei este de a participa la hemostaza prin
elaborarea factorilor de coagulare. Au o durată scurtă de viaţă de aprox. o săptămână.
 
5. Grupa sanguină
Termenul de grupă sanguină este folosit pentru a caracteriza sangele unui individ în funcţie
de prezenţa sau absenţa unui antigen pe suprafaţa eritrocitelor acestuia. Deşi aceste antigene sunt
prezente şi pe leucocite (nu şi pe trombocite), în mod curent se consideră că doar eritrocitele
prezintă importanţă pentru stabilirea grupelor sanguine.

5
 Sangele este constituit din plasma si din trei feluri de celule sangvine: leucocite (globulele
albe), eritrocite (globulele rosii) si trombocite (plachete sagvine, celule cu rol in coagularea
sangelui).
Grupa sanguina a unei persoane depinde de antigenii (substanţe care stimulează răspunsul
sistemului imunitar) prezenţi la suprafaţa globulelor roşii. Când o persoana primeşte sânge,
antigenii anunţă organismul că este vorba de un corp străin. Aceştia determină dacă o transfuzie de
sânge va fi acceptată sau nu.
Importanţa grupelor sanguine rezidă în indicarea compatibilităţii sau incompatibilităţii
dintre donator şi primitor în cazul transfuziilor.
Datorită faptului că reactia antigen-anticorp la care participă antigenele de grup sanguin şi
anticorpii lor specifici este una de aglutinare (se soldează cu aglutinarea hematiilor) antigenele se
mai numesc şi aglutinogene, iar anticorpii şi aglutinine.
În practica medicală curentă prezintă importanţă sistemele AB0 şi Rh.
 
   5.1. Sistemul AB0 → se bazează pe existenţa a două aglutinogene, notate A şi B, şi a două
aglutinine specifice: α (anti A) şi respectiv β (anti B). Astfel, s-au descoperit patru grupe sanguine
diferite: A, B, AB si 0. Diferenta acestora era data de prezenta antigenilor la suprafata globulelor
rosii. Exceptia o constituie grupa 0 (denumire provenita de la faptul ca nu contine antigeni), ale
carei globule rosii contin totusi o substanta cu rol de antigen, denumita aglutinogen.
La romani, frecvenţa este:
Grupa 0 34%

Grupa A 41%

Grupa B 19%

Grupa AB 6%
În populaţia globală, frecvenţele sunt:
Grupa 0 46%

Grupa A 40%

Grupa B 10%

Grupa AB 4%
 
    5.2. Sistemul Rh → clasifică sangele uman după prezenţa sau absenţa unor proteine
specifice pe suprafaţa hematiilor. Acesta se bazeaza pe prezenta a cinci antigeni: D, C, E, c si e.
Persoanele cu Rh pozitiv sunt cele care poseda antigenul D. Cine are aceasta substanta are Rh +
(pozitiv), cine nu  prezinta are Rh – (negativ).
Statutul Rh se asociază obligatoriu grupei din sistemul AB0, astfel că “grupa sanguină” este
exprimată prin adăugarea semnului + sau – la grupa AB0; de exemplu: A+, B+, 0+, 0- etc. Aceste
informaţii reprezintă minimul necesar în practica medicală pentru realizarea unei transfuzii. Potrivit
statisticilor, aproximativ 85% din populatie au Rh pozitiv, in timp ce restul de15% au Rh negativ.
Grupa de sange este o caracteristica moştenită de la părinţi, care determină compatibilitatea
cu alte persoane în situaţia unei transfuzii de sânge.
Pentru a preveni accidentele, transfuzia se face respectând cu strictete anumite legi. Astfel,
indivizii cu grupa sanguinã AB pot primi sânge, fãrã nici un risc, de la toate celelalte grupe, motiv
6
pentru care sunt denumiti “primitori universali”. Ei nu pot însã dona sânge decât persoanelor care
au grupe AB.
Sângele din grupa 0 poate fi transfuzat tuturor indivizilor, indiferent de grupã, detinãtorii
grupei 0 fiind denumiti si “donatori universali”. In schimb, ele nu pot primi sange decat de la
grupa lor de sange 0. Grupa A doneazã grupelor A si AB si primeste sânge de la grupa A sau de la
0. Grupa B doneazã grupelor B si AB si primeste numai de la grupele B si 0. In transfuzie avem
doua posturi, a celui care doneaza si a celui care primeste. Avem astfel :
a). Postura celui care primeste → persoanele cu Rh+ pot primi sange de la persoane cu Rh+
cat si cu Rh-, insa persoanele cu Rh- nu pot primi sange decat de la persoanele cu Rh- si NU de la
persoanele cu Rh+. Persoanele cu Rh negativ vor avea o reactie la transfuzie daca vor primi sange
tip Rh pozitiv. Reactiile la transfuzii cauzate de incompatibilitate Rh pot fi grave.
b). Postura donatorului → sângele Rh+ poate fi donat doar indivizilor Rh+, pe când cel
Rh- se poate dona la Rh- şi Rh+ fără nici o problemă, deoarece în sistemul Rh nu există anticorpi în
absenţa factorului antigenic.
Organismul unei persoane, cu Rh negativ pe hematii care primeste o transfuzie cu sange
care are Rh pozitiv va reactiona ca si cum ar lua contact cu un corp strain (la fel cum reactioneaza
la bacterii, virusuri sau alti corpi straini cu care organismul intra in contact). In consecinta, va
incerca sa distruga acest Rh, insa Rh-ul fiind atasat hematiilor, organismul le va distruge si pe ele.
Astfel apar accidentele postransfuzionale, care se manifesta asemanator unei anemii (boala în care
scade numărul globulele rosii din sânge).

6. Afecţiuni ale sângelui

Există 4 tipuri de boli de sânge:

A) Coagulopatiile  (tulburările congenitale ale factorilor de coagulare) →  tulburări ale
factorilor de coagulare; hemofilia este una dintre afecţiunile de acest tip.
Când iese din corp, sângele se coagulează, fenomen care are loc în mod normal după 7 – 12
minute. Printre mecanismele care asigura fluiditatea sângelui în circulaţia prin vasele sangvine,
rolul cel mai important îl are peretele vascular endotelial (faţa internă a vaselor ), care are
proprietatea de a împiedica activarea factorilor coagulării, în număr de 13, din care unul singur este
provenit din ţesuturi (tromboplastina), factori care în circulaţia sangvină sunt prezenţi sub formă de
profactori (premergători). În sânge exista în plus, şi alte substanţe de tip enzimatic, numiţi inhibitori
ai coagulării, specifici pentru fiecare factor în parte.
Hemofilia → boala de sânge rară în care procesul coagulării este afectat ca urmare a
lipsei sau prezenţei în cantităţi insuficiente în sânge a unor factori ai coagulării. 
    Hemofilia este o boală genetică, care se moşteneşte de la mama în marea majoritate a
cazurilor, boala fiind manifesta preponderent la pacienţii de sex masculin.

Sub denumirea generică de hemofilie se grupează de fapt două boli cu tablou clinic
asemănător şi cu modalitate de transmitere similară: 
 hemofilia A (lipseşte factorul de coagulare VIII) şi 
 hemofilia B (lipseşte factorul de coagulare IX). 
Cele două boli reprezintă 90  – 95 % dintre deficientele congenitale (care apar de la naştere)
severe ale coagulării.
 Există şi hemofilia C (lipseşte facorul de coagulare XI), considerată însă mai mult o entitate
distinctă, având alte caracteristici în comparaţie cu hemofilia A şi B.
După cantitatea de factor de coagulare prezenta în sânge hemofilia se clasifica în:
7
 - forma severa - în sânge exista sub 1 % din cantitatea normală de factor de coagulare;
-  forma medie - în sânge este prezenta între 1- 4% din cantitatea de factor normală;
- forma usoara - pacientul are 5 – 30% din cantitatea normală de factor de coagulare ce
caracterizează o persoană sănătoasă.
Hemofilia este o boală cronică (care durează viaţă întreagă, necesitând un tratament de
suplimentare cu factorul deficient toată viaţa), în care este afectată formarea cheagului de sânge sau
coagularea sângelui.

Nota definitorie a bolii este sângerarea excesivă, prelungită, fără tendinţa de sistare.
Pentru a „repara” ruptura, sângele aduce în zona afectată trombocite şi un număr de structuri
(proteine), care au fost notate şi denumite pentru a ne ajuta să înţelegem ce se întâmpla -factori- şi
au fost numerotate de la I la XIII.
Aceştia formează împreună o reţea, un dop sau un cheag oprind astfel ieşirea sângelui în
afara vasului de sânge. în cazul în care unul dintre aceşti factori lipseşte complet sau parţial sau nu
funcţionează adecvat, acest proces de coagulare nu se poate realiza în timp util, rezultând un grup
de boli numite tulburări de coagulare, dintre care face parte  hemofilia.

Despre hemostază
Hemostaza este procesul biologic de protecţie a organismului împotriva hemoragiei şi
a trombozei. Totalitatea mecanismelor care asigura integritatea sistemului vascular si fluiditatea
acestuia, atat in stare fiziologica, cat si patologica alcatuiesc hemostaza.
Fazele hemostazei:
I. Hemostaza primară → răspunsul imediat la leziunea vasculară este vasoconstricţia
reflexă şi formarea cheagului trombocitar instabil. 
Consta intr-o succesiune de reactii care induc oprirea sau reducerea temporara a sangerarii,
permitand realizarea conditiilor necesare formarii cheagului stabil. Prin vasoconstricţia locală se
limitează fluxul sanguin către aria lezată. Dopul plachetar este insuficient pentru a conferi un

8
control pe termen lung asupra sângerării, necesitând stabilizarea în cursul hemostazei secundare.
Acest tip de hemostaza presupune anumiti factori numiti plachetari (timpul vasculo – plachetar).

Factori plachetari → intalniti in hemostaza primara, se mai numeste timpul vasculo –

plachetar. Presupune doua etape:

- etapa vasculara → vasoconstrictia, declanşează mecanismul hemostatic = vasoconstricţie

localizată la nivelul arteriolelor şi a sfincterelor precapilare. Produce o reducere marcată a fluxului
sanguin → se asigură hemostaza în vasele mici doar prin acest mecanism. Astfel are loc contractia
fibrelor musculare netede din peretii vaselor de sange, avand ca rezultat diminuarea calibrului
vascular.
Arteriolele si venulele afectate raspund la trauma prin contractia fibrelor musculare netede
prezente în peretele vascular. Ca urmare, se produce diminuarea calibrului prin constrictia
lumenului vaselor si astefel se reduce presiunea distala a sângelui la locul injuriei, limitând
scurgerea sângelui în afara.

- etapa plachetara → constituirea trombusului plachetar temporar, ce caracterizeaza

hemostaza primara este rezultatul actiunii proceselor de aderare, activare, secretie si agregare
plachetara. În mod fiziologic, trombocitele circula ca fragmente de citoplasma dislocate, care nu
interactioneaza cu alte celule. Doar în momentul lezarii vasului, trombocitele vin în contact cu
endoteliul si matricea subendoteliala, cu o ridicata activitate trombogena, producandu-se o trecere
rapida a plachetelor de la starea neadeziva la starea adeziva.
Numarul normal de trombocite care se afla în circulatie este de 150.000-350.000
plachete/mm3 si sunt considerate pitici ai circulatiei si giganti ai hemostazei.

II. Hemostaza secundară (timpul plasmatic, coagularea) → în paralel cu formarea

dopului plachetar, leziunea vasculară declanşează începutul unei cascade secvenţiale care prin
amplificare va conduce la formarea unui dop stabil de fibrina, care obstruează vasul lezat şi
determină hemostază.

Coagularea sângelui reprezintă un fenomen deosebit de complex, enzimatic, care depinde

de o multitudine de factori. În lipsa coagulării sângelui, viaţa ar fi mereu ameninţată, o banală
sângerare putând produce decesul.
Coagularea (provine din latinescul “coagulare”, însemnând; “a închega, a reuni”)  este un
proces complex, în urma căruia coloid de consistenţă lichidă (sânge, lapte, latex, etc.) se
transformă într-un cheag (gel), cu o separare de o parte lichidă (ser, zer, apă, etc.).
In cazul sângelui, coagularea (închegarea) constă din separarea sângelui în 2
componente:
- într-un coagul (cheag) roşu, moale (gel), format dintr-o reţea de fibrină în care sunt prinse,
ca într-un năvod, elemente figurate (eritrocite, trombocite, leucocite);
- in ser.
In acest proces sunt mai multi factori:

Factorii trombocitari (plachetari) ai coagulării se notează cu cifre arabe.  Sunt  in

numar de 9, cei mai importanţi fiind:
 -  F.3.→  factor tromboplastic, component al tromboplastinei intrinseci ;
 -  F.4 → antiheparina plachetară, se opune acţiunii anticoagulante a heparinei ;
9
  -  F.7 → trombostenina, proteină cu proprietăţi enzimatice şi contractile, cu rol în retracţia
cheagului.
 Toţi aceşti factori sunt eliberaţi de trombocite, la începutul hemostazei.

Factorii tisulari ai coagulării sunt reprezentaţi de o substanţă lipoproteică numită

tromboplastina extrinsecă sau tisulară inactivă. În procesul coagulării ea se activează sub influenţa
F VII ş a Ca2+.

 Factori plasmatici

Activarea secventiala a factorilor de coagulare se numeste cascada coagularii.

Sunt 13 factori ai coagularii plasmatice, care se noteaza cu litera F si care se numeroteaza
in sistem roman (FI, FII, FIII etc.).
FI – fibrinogenul (convertit la fibrina, este unul dintre cei mai importanti componenti ai
coagularii );
FII -  protrombina (determina conversia fibrinogenului in fibrina);
FIII – tromboplastina tisulara (cu rol in primele reactii de initiere ale coagularii);
FIV – calciul (factorii VII, IX, X, XIII nu pot fi activati decat in prezenta calciului);
FV – factorul Leiden sau proaccelerina (activeaza protrombina);
FVI – accelerina (aceiasi actiune ca FV, de aceea unii autori nu recunosc decat 12 factori ai
coagularii, considerand FV si FVI un singur factor);
FVII – proconvertina (se leaga de FIII pentru a activa FVIII).
FVIII – globulina antihemofilica ( similara factorului V, cu rol in activarea altor factori).
FIX – factorul Christmas (impreuna cu alti factori activeaza FX ).
FX – factorul Stuart Power (activeaza protrombina impreuna cu alti factori ai coagularii).
FXI – prekalikreina sau factorul Fletcher (activeaza factorul IX in prezenta calciului).
FXII – factorul Hageman (factorul de contact, care reactionaza cu alti factori pentru
activarea factorului XI).
FXIII – factorul stabilizator al fibrinei si proteinei C (stabilizeaza cheagul de fibrina, fiind
parte a unui lant de reactii complex).

Acesti factori de coagulare se activeaza pe doi cai – intrinseca si extrinseca – pentru ca

ulterior coagularea sa se desavarseasca pe calea comuna. Din calea intrinseca fac parte factorii I, II,
V, VIII, IX, X, XI si XII, iar din calea extrinseca care este mai scurta, fiind dclansata de leziuni, F
III si VII si tromboplastina tisulara.
Calea intrinsecă este mai lungă, fiind determinată numai de factorii plasmatici. Ea este
declanşată de contactul cu fibrele de colagen şi de alţi factori nelezionali. Această cale este
importantă prin faptul că declanşează fibrinoliza.
Cele două căi ale coagulării pot fi despărţite doar la modul teoretic, ele desfăşurându-se
simultan şi întrepătruns.
Factori dependenţi de vitamina K, cunoscuta si ca vitamina antihemoragica sau vitamina
coagularii ( II, VII, IX, X ).
III. Hemostaza tertiara (timpul trombodinamic) → fibrinoliza (procesul de inlaturare al
cheagului de fibrina).

După coagulare are loc, sub acţiunea trombosteninei plachetare, un proces de retracţie a
cheagului. Din cheag este expulzat un lichid gălbui numit ser. Serul este plasma fără fibrinogen şi
10
protrombina ce s-au consumat în procesul de coagulare. Retracţia cheagului durează 2 – 24 ore.
După retracţie, cheagul suferă treptat un proces de topire numi fibrinoliză. 
Aceasta se datoreşte unei enzime proteolitice, plasmina (fibrinolizina), activată şi ea în
timpul coagulării. Fibrinoliza are drept efect îndepărtarea cheagului şi desobstruarea vasului prin
care se poate relua circulaţia. În felul acesta au fost Îndepărtate toate consecinţele lezării vasului
Fibrinogeneza (formarea fibrinei şi a reţelei sale) şi fibrinoliza (degradarea fibrinei) sunt
procese enzimatice deosebit de importante, deoarece ele apar ca fenomene fundamentale ale
hemostazei şi a homeostaziei acesteia.
Echilibrul (homeostazia) hemostazei trebuie văzută aşadar, ca un echilibru al unui ansamblu
de procese, care, pe de o parte, participă la menţinerea sângelui şi a fluidităţii lui normale şi
constante, iar pe de altă parte, intervin în oprirea rapidă a sângerărilor în condiţiile lezării
accidentale a pereţilor vasculari.
Avem astfel fibrinogeneza (coagularea in sine) si fibrinoliza (reversul coagularii). Acestea
sunt doua procese concomitente dar si interdependente.
Rolul fibrinolizei este deosebit de important, deoarece, graţie acestui proces, coagularea
sangelui devine un fenomen reversibil. În lipsa fibrinolizei, extinderea cheagului de sânge ar depăşi
limitele impuse de stoparea unei hemoragii, ajungându-se la formarea unui “tampon” destul de
mare, capabil să obtureze vasele sanguine ( tromboza ).
Fibrinoliza, prin faptul că dizolvă cheagul de sânge (resoarbe hematomul) după cicatrizarea
leziunii hemoragice, prin liza fibrinei, joacă un rol contra-coagulant. Cu toate acestea, coagularea
(fibrinogeneza) şi fibrinoliza, sunt fenomene complementare şi conjugate, care intervin în
hemostază şi în homeostazia acesteia.
Ca şi în cazul coagulării, organismul este pregătit în orice moment pentru declanşarea
procesului de fibrinoliză. În lipsa factorilor declanşatori, principala enzimă care iniţiază fibrinoliza
se află în stare inactivă (proenzimă). Activarea acestei proenzime numită plasminogen, atunci când
se întrunesc anumite condiţii, deci trecerea ei într-o enzimă activă numită plasmină, este specifică
aşadar, fibrinolizei.
Plasmina este o enzima importanta din grupa proteazelor. Ea are capacitate să “digere” atât
fibrina şi fibrinogenul, cât şi alte proteine din sange, între care şi factorii V şi VIII ai coagularii.
Atunci când fibrinoliza este exagerată, apare riscul instalării unor hemoragii. Această
situaţie apare mai des în insuficienţa hepatică, postoperator, în infecţii bacteriene evoluate (cu
stafilococi sau cu streptococ β-hemolitic) şi în accidentele posttrasfuzionale.
 Încetinirea procesului de fibrinoliză din cadrul hemostazei, este chiar mai periculoasă decât
exagerarea ei, deoarece cereşte riscul de tromboză, cu toate consecinţele ei (AVC trombotic, infarct,
cangrene, etc.).
Există 3 tipuri de hemostază:
- hemostaza fiziologică (are loc în mod natural atunci când apare o hemoragie );
- hemostaza chirurgicală ( oprirea unei sângerări prin intervenţie chirurgicală );
- hemostaza medicamentoasă ( stoparea unei hemoragii prin medicaţie coagulantă ).

11
  Mod de manifestare a hemofiliei
Toate tipurile de hemofilie se caracterizează prin tendinţa la hemoragie.
Pacienţii cu forma severă de boală (concentraţie de factor sub 1%) prezintă frecvent
hemoragii în urma unor traumatisme minore (cădere, lovire), alteori ele sunt aparent spontane,
apărând în lipsa unui traumatism evident. Hemoragia se produce cel mai adesea în articulaţii sau
muşchi.
Forma medie de boala se poate manifesta fie ca o formă severă (hemoragii frecvente, fără
traumatism evident), fie ca o formă uşoară. Aceasta înseamnă că în hemofilie nu exista întotdeauna
o paralelă directă între concentraţia de factor şi gravitatea semnelor clinice.
Hemofilicul nu sângerează mai repede, ci mai prelungit, uneori incoercibil (prin sângerările
exteriorizate chiar până la exsangvinare). Uneori, sângerarea apare cu întârziere după traumatism,
sau reapare după o iniţială sistare.
Astfel identificăm: hemartroza (între articulaţii), epistaxisul, hematuria, echimozele sau
hematoamele subcutanate, etc.

B) Anemiile
Anemia a fost definită ca o deficienţă calitativă sau cantitativă a hemoglobinei, moleculă
ce se găseşte în globulele roşii. Deoarece hemoglobina transportă oxigenul de la plămâni la
ţesuturi, anemia conduce la hipoxie  (lipsa de oxigen) în organe.
Anemia care rezultă poate lua multe forme printre care: cea cauzată de o deficienţă de fier
(anemia feriprivă); de vitamine (anemie megaloblastică); a tiroidei, distrugerea prematură a
globulelor roşii (anemie hemolitică); înlocuirea celulelor normale din măduva roşie osoasă cu
celule canceroase sau leucemia (anemie mieloftizică); măduva roşie osoasă este atrofiată şi este
afectată hematopoieza ( formarea sângelui ) prin deficit cantitativ pe toate 3 seriile de celule
sanguine: roşii, albe şi trombocite (anemie aplastică); defecte structurale înnăscute ale globulelor
roşii, inhibarea producţiei de eritropoietină de către sistemul imunitar (anemie cronică) şi o
incapacitate de a produce hemoglobină sau de a se folosi de fier  (anemie sideroblastică).
Perturbarea poate fi datorată mai multor condiţii, unele ereditare dar majoritatea rezultatul
unei alimentaţii necorespunzătoare. Cu toate că unele forme de anemie au nevoie de supravegherea
medicului, acelea cauzate de alimentaţie pot fi tratate acasă după darea diagnosticului. Este
important să ne ocupăm de anemia datorată alimentaţiei pentru că este foarte răspândită şi totodată
simplu de tratat. Cele mai comune forme de anemie nutriţională sunt cea datorată lipsei de fier, de
acid folic şi de vitamina B12. Anemia însăşi nu este o boală, ci mai degrabă un set de simptome ce
ţin de patologic.

C) Bolile hematologice maligne, cum ar fi leucemia → sunt practic forme de cancer care

afectează sângele şi măduva osoasă în timp ce hemoglobinopatiile sunt afecţiuni ale sângelui care
implică un prejudiciu structural al eritrocitelor.
Leucemia → cancer al celulelor sângelui lui. Celulele din sânge sunt produse în măduva
osoasă, care este un ţesut prezent în majoritatea oaselor. În leucemie, măduva osoasă începe să
producă prea multem leucocite (celulele albe) şi uneori acestea nu-şi mai îndeplinesc funcţiile.
Aceste celule se înmulţesc în continuu, când ar fi normal să se oprească din acest proces. Ele pot
avea o diviziune celulară mult mai rapidă decât celelalte celule.
În timp, aceste celule anormale ajung să înlocuiască celulele normale – leucocitele,
hematiile şi trombocitele. 

12
 Sunt patru tipuri principale de leucemie. Aceste tipuri sunt în funcţie de celulă afectată –
limfocitul sau mielocitul (celulă precursoare a leucocitelor care se găseşte normal în măduva osoasă
roşie şi care apare în sânge în cazuri de leucemie) :
- leucemie limfoblastica acută (ALL): este frecvenţa la copii, dar poate apărea şi la adulţi;
- leucemie mieloida acută ( AML ): poate afecta atât adulţii cât şi copiii;
- leucemie limfoidă cronică ( CLL ): este cea mai frecventă formă de leucemie a adultului,
afectând în special bătrânii; copiii fac foarte rar această formă, de obicei afectând persoanele de
peste cincizeci de ani;
- leucemie mieloida cronică ( CML ): această formă apare în special la adulţi.
Simptome:
- febră şi transpiraţii nocturne;
- infecţii frecvente şi neobişnuite;
- astenie şi fatigabilitate;
- cefalee;
- apariţia de echimoze pe corp şi sângerări la nivelul gingiilor şi la nivelul rectului;
- creşterea în dimensiuni a abdomenului, dureri în partea stânga sau în umărul drept, datorită
splinei mărite;
- scăderea poftei de mâncare şi scăderea în greutate deoarece exista senzaţia de plenitudine.
D) Anemia cu celule în seceră (siclemia) - este un exemplu clasic de hemoglobinopatie.
Cauzează transformarea hematiilor în secere, încetinind curgerea sângelui şi scăzând cantitatea de
oxigen pe care hematiile sunt capabile să o transporte.

Inima este un organ muscular cu rolul de a pompa sângele în organism. 

Este considerată ca fiind organul central al întregului aparat cardio-vascular, a cărui
funcţionare asigura circulaţia sângelui, limfei şi a lichidului interstiţial.
Inima se găseşte în cavitatea toracică intre cei doi plamani, o zona numita mediastin şi are
forma aproximativ a unui con turtit; are înălţimea de aproximativ 89 mm,  greutatea de aproximativ
300 grame şi capacitatea cuprinsă între 500 – 700 cm cubi.
Inima este învelită într-o formaţiune membranoasă → pericard. Pericardul este format din
două părţi: una fibroasa (se prezintă ca un sac, cu peretele format dintr-o membrana conjunctiv-
fibroasa care conţine numeroase fibre elastice) şi alta seroasă (căptuşeşte pericardul fibros şi este
format dintr-o foiţă viscerală şi una parietală).
Vasele sanguine  reprezintă un sistem închis de tuburi prin care circulă sângele. Vasele de
sânge mari (artere, vene), mici (capilare) sau intermediare (arteriole, venule), străbat întreg corpul,
transportând prin ele substanţe esenţiale pentru viaţă. Asadar, există trei sectoare circulatorii la
nivel sangvin:
 Sectorul arterial – de distribuţie;
 Sectorul venos – de reîntoarcere;
 Sectorul capilar – de schimb.
Presiunea sangvina (tensiunea arteriala) reprezinta presiunea sub care circula sangele
in artere. Valoarea scade in timpul diastolei si creste in timpul sistolei. Arteriolele, datorita peretelu
imuscular foarte gros, opun rezistenta curgerii sangelui, fenomen numit rezistenta periferica.
Cresterea rezistentei periferice in urma vasoconstrictiei arteriolelor poate determina marirea
presiunii sangvin. Valoarea presiunii sangvine este influentata de trei factori:
 frecventa cardiaca;
 debitul sangvin;
 rezistenta periferica totala.
13
14