ANOMALII VASCULARE

CLASIFICARE
1. TUMORI VASCULARE (benigne)
A. Hemangioame infantile
B. Hemangioame congenitale
• RICH (hemangioame rapid involutive)
• NICH (hemangioame non involutive)
C. Hemangioame kaposiforme

2. MALFORMAȚII VASCULARE
• Capilare
• Venoase
• Arteriale
• Limfatice
• Mixte

3. SINDROME ASOCIATE ANOMALIILOR VASCULARE

 HEMANGIOAMELE INFANTILE
Definiție
• tumori vasculare benigne
• proliferare de celule endoteliale
• ↑ numărul de vase sangvine din
periferie spre centrul formațiunii
• Cutanate/subcutanate sau viscerale

Incidență
• 30% sunt prezente de la naștere
• 70 % apar în primele săptamăni
• Incidența este de 2 % la naștere și
crește pana la 12 % la 1 an
• Prematurii ≤ 1500 g – 30%
• Mai frecvent la sexul feminin
(F/M = 2,4/1)
• ↑ rasa caucaziană
LOCALIZAREA HI
 Etiologie
• vârsta crescută a mamei
• multiparitate
• placentă previa
• prezența episoadelor de
pre-eclampsie
• nu există dovezi clare de
transmitere familială a HI
dar în 10% din cazuri au
existat antecedente
heredo-colaterale de
anomalii vasculare
 STADII DE EVOLUȚIE A HI
Stadiu Clinică
1.Prodromal Pete albe/roșiatice, teleangiectazii
2.Inițial Pielea devine mai groasă și indurată
3.Proliferativ Colorit roșu intens a leziunii, piele indurată, reliefată,
marginile infiltrate, creștere rapidă în dimensiuni

4.Maturație Culoarea devine roșu deschis sau purpuriu; posibile

ulcerații centrale; scade în dimensiuni

5.Regresie Hipopigmentație; piele “ridată”; zona de indurație

rămâne subcutanat, palpabilă; se observă relieful venelor
de drenaj din periferie
 INVESTIGAȚII PARACLINICE

• Ecografie
• Eco Doppler
• RMN
• CT
RMN / CT
 ANALIZE DE LABORATOR

• HLG
• APTT
• PT
• Timp de sângerare
• Grup sangvin/Rh
• Glicemie
• Vitamina D
• Sideremie
 DIAGNOSTIC POZITIV
• Istoricul personal al fiecărui pacient
A fost leziunea prezentă de la naștere?
A crescut proporțional cu copilul?

• Caracteristica principala care trebuie urmărită

este apariția fazei de proliferare de la 6 la 9
luni urmată de faza de involuție cu regresie
completă sau parțială

• Ținând cont că leziunea nu este prezentă de

la naștere, decât în anumite cazuri, se
recomadă ca prima examinare să aibă loc în
jurul vârstei de 2 luni.
 DIAGNOSTIC DIFERENȚIAL
HEMANGIOAME
• Nu sunt prezente de la
naștere
• Perioadă proliferativă →
perioadă de platou →
stabilizare
• Involuție lentă și completă
• Celule endoteliale ↑
MALFORMAȚII VASCULARE
• Întotdeauna prezente la
naștere
• Cresc proporțional cu restul
corpului – nu au perioada
de proliferare
• Nu involuează spontan
• Număr normal de celule
endoteliale
Malformație vasculară la un copil de 12
ani la nivelul limbii și mucoasei bucale
 TRATAMENT
1. Supraveghere – până la vârsta de 1 an
2. Tratament medicamentos

• Corticosteroizi
• Interferon
• Vincristină
• Propranolol

3. Scleroterapie
4. Argon lasers , Pulse-dye lasers , CO2 laser , cooper lasers,
Nd:YAG lasers
5. Crioterapie
6. Embolizare arterială selectivă
7. Radioterapie
8. Excizie chirurgicală
 INDICAȚIA TERAPEUTICĂ
Teorie anterioara
Începerea oricarui tratament
trebuie amânată până la
sfârșitul fazei de proliferare
Excepție
• Hemangioamele zonei faciale
(periorbital, perioral, zona
urechilor, buzelor sau nasului)
• Hemangioamele zonei
anogenitale (vulvă, uretră,
anus)
Teorie actuala
Cele care au o proliferare
accelerată, difuză și infiltrativă,
indiferent de regiunea afectată
 PRINCIPII TERAPEUTICE
• Oprirea etapei de
proliferare
• Grăbirea regresiei unor
hemangioame importante
• Prevenirea dar și tratarea
unor probleme funcționale
• Cu cât mai devreme se
încheie perioada de
proliferare pe atâta va fi
mai bun rezultatul final
după regresie
• Estetica și funcționalitatea
 TRATAMENT MEDICAMENTOS
• Corticosteroizi sistemici
- Ulcerații
- Sângerări
- Obstrucții funcționale (narine, palpebral etc.)
• Interferon
• Vincristină
• Ciclofosfamide

Se foloseau anterior de introducerea Propranololului

 TRATAMENT MEDICAMENTOS
• Propranololul
- Efect descoperit întâmplător în 2008
- β blocant:
→ vasoconstricție: ↓ fluxul sangvin la nivelul leziunii → involuție
→ inhibiție a angiogenezei → oprește creșterea
→ induce apoptoza la nivelul celulelor endoteliale
- 2mg/Kg corp pe zi împărțit în trei doze
- Debutul terapiei de la orice varsta (de preferinta peste 1 luna
si 4 kg)
- Regresie
• Culoare
• Textură
• Dimensiuni
 Schema actuala de debut al
tratamentului cu Propranolol
 EMBOLIZARE ARTERIALĂ SELECTIVĂ
• Pregătire preoperatorie
(cu 24-48 ore înainte)
• Pregătire înainte de
scleroterapie (72 de ore)
• Potențiale complicații
(Embolie pulmonară)
Folosite pentru
hemangioamele extinse si cele
viscerale
• Autologous/modified blood clot
• Gelfoam
• Oxicel
•
Acrilic spheres
• Lyophilized dura
• Autologous muscle
• Silastic methylmetacrilat spheres
• Polyvinyl alcohol
• Stainless steel pellets/coils
• Platinum coils
• Silk streamers
• Plastic brushes
• Isobutyl cyanoacrylate
• Microfibrillar collagen
• Silicone rubber
 SCLEROTERAPIE

• Alcool absolut
• Doxiciline
• Corticosteroizi
• Sotradecol (malformații vasculare)
• Ethibloc (malformații vasculare)
• OK432
• Bleomycine
 BLEOMICINA
• Complex antibiotic obținut
prin fermentarea
Streptomyces Verticillus
• Acțiune la nivelul ADN
• Tratamentul tumorilor
maligne
(sarcoame,limfoame etc.)
• Potențial teratogenic și
carcionogenic
• Reacții adverse importante
(febră, rush alergic,
anafilaxie, toxicitate
pulmonară – doze mari)
 BLEOMICINA
• De la 3 săptămâni
• Acordul scris al părinților
• Fără anestezie sau sub
AG
• Injectare intralezională a
1-4 ml diluție / injecție
• În mai multe zone ale
leziunii
• Se repetă la 5-7 zile
• Până la 6 injectări
1 fl Bleomicină + 7 ml NaCl + 1 ml Dexametazonă
 LASER TERAPIE
• Argon lasers , Pulse-dye
lasers , CO2 laser ,
cooper lasers, Nd:YAG
lasers
• proces inflamator →
obstruarea vaselor
sangvine → involuarea
rapidă a HI
• 1-5 ședințe de laser
terapie
• Dezavantaj - necesită AG
 EXCIZIE CHIRURGICALĂ
• Doar 20 %
• Indicații
- În faza de proliferare (în caz de ulcerații sau sângerări)
- În faza de regresie (majoritatea)
- În faza de involuție totală
o Corectarea unor deformări funcționale (pleoapă, nas, urechi)
o Excizie cicatrici restante (post ulcerații)

Importantă decizia părinților și introducerea în societate a

copilului (școală/grădiniță)
 Tratamentul chirurgical
• HI bine delimitate
• Zone de tegument unde există un risc minim de afectare estetică
• La pacienții cu un răspuns prost la alt tip de tratament
• La cererea aparținătorilor
• Aspectul estetic al cicatricilor v-a fi evaluat la 6 luni și 12 luni cât și
gradul de satisfacție al aparținătorilor pentru metoda de tratament
aleasă
EXCIZIE CHIRURGICALĂ
Malformatii vasculare

Malformatii capilare
- Prezente de la nastere
- Leziuni plane, rosiatice
- Frecvent regiunea
capului si gatului
- Asociate sindromului
Sturge Weber
- Laser terapie la varsta
prescolara
 Malformatii vasculare
Malformatii Limfatice
• Diagnostic prenatal, la nastere sau pe parcursul vietii
• Afecteaza tegumentul, tesutul subcutanat, muscular,
osos, organe interne
• Frecventa crescuta la nivelul axilei, regiune cervicala si
faciala, mediastin, zona ano-genitala si gluteala
• Aspect clinic de mase tumorale mobile, moi la palpare ce
se observa la suprafata tegumentului sau doar
deformeaza regiunea afectata
• Complicatii posibile: suprainfectie (celulita locala sau
infectii sistemice), deformari importante ale regiunii
afectate, recidive crescute postoperator
 Malformatii vasculare

Diagnostic imagistic
• Ecografie Doppler
• CT
• RMN

Extindere, raporturi anatomice, componenete

macro sau microchistice
Malformatii vasculare
 Malformatii vasculare
Managementul malformatiilor limfatice

- Excizia chirurgicala este de electie dar este fezabila in

totalitate doar pentru leziunile bine delimitate si cu
localizare care nu determina un rezultat estetic si
functional “dezastruos”
Rata recidivelor postoperatorii intre 20%-40%
- Scleroterapia intralezionala pentru varianta
macrochistica (OK432, etanol) ce determina
fibrozarea cavitatii si colabarea acesteia
30% sunt curative
 Malformatii vasculare

Malformatii venoase
• Flux scazut Doppler
• Apar de la nastere si cresc odata cu copilul
• Orice segment corporal poate fi afectat
• Aspect clinic asemanator cu hemangioamele
subcutanate: leziuni albastrui, subcutanate,
depresibile ce se accentueaza la plans
• Pot aparea si la nivel visceral (tract gastro
intestinal)
 Malformatii vasculare
Imagistica
• Eco Doppler
• RMN
 Malformatii vasculare

Management
• Scleroterapie intralezionala (etanol, Bleomicina)
ce determina trombozarea malformatiei
- Preoperator pentru reducerea dimensiunilor
leziunilor
• Excizie chirurgicala
- Leziuni bine localizate
- Un procent de recidiva de pana la 40%
- Pentru zonele unde aspectul estetic si functional
este important
 Malformatii vasculare
Malformatii arterio- venoase
• Flux crescut Doppler
• Componenta arteriala nutritiva
si componenenta venoasa de
drenaj (legate direct)
• Prezente de la nastere si cresc
odata cu copilul
• Clinic aspect de telangiectazii
dar cu o caldura crescuta la
suprafata a tegumentului
Malformatii vasculare

Imagistica
• Eco Doppler
• RMN- angio
Managementul terapeutic
- Embolizare arteriala
selective
- Rezectie chirurgicala
- Embolizare + rezectie
 SINDROAME ASOCIATE CU ANOMALIILE VASCULARE

• Kasabach Merritt Syndrome

• Klippel Trenaunay Weber

Syndrome

• Sturge Weber Dimitri Syndrome

• Rendu Osler Weber Syndrome

• Von Hippel Lindau Syndrome

• Maffucci Syndrome
VA MULTUMESC PENTRU
ATENTIE