Documente Academic
Documente Profesional
Documente Cultură
1
NEFROPATII GLOMERULARE ACUTE
*PREZENTAREA UNUI CAZ CLINIC
• PREZENTARE DE CAZ:
- pacient in virsta de.., sex, profesie, mediu urban sau rural, se interneaza pentru:
- MOTIVELE INTERNARII: grupate daca se poate pe sindroame si in ordinea importantei acuzelor, nu mai mult de 2-3 tipuri
de sindroame
- din ANTECEDENTE PERSONALE retinem: .....
- din ANTECEDENTE HEREDO- COLATERALE: retinem:....numai ce are legatura cu boala pacientului si se transmite genetic
- Din ISTORIC retinem: succint si in ordinea evolutiei, ce investigatii a facut, ce tratamente a primit, cum a reactionat....
• - din EXAMENUL OBIECTIV:: numai ce e patologic si cu o ordine logica a examenului fizic
• -EXPLORARILE PARACLINICE au evidentiat : numai ce e patologic, eventual amintiti si de analize/explorari care ar fi fost
importante ptr dg si nu erau efectuate
• Pe baza datelor anamnestice, clinice si paraclinice sustin urmatorul DG:
1 DIAGNOSTIC ETIOLOGIC, PATOGENIC< FIZIOPATOLOGIC< AL COMPLICATIILOR< AL
BOLILOR ASOCIATE- diagnosticul principal cu toate complicatiile si eventual celelalte boli
daca pacientul acuza si alte simptome evocatoare sau apar elemente clinice sau
paraclinice evocatoare, nu boli din antecedente daca nu are nimic actual
•
2. Am sustinut diagnosticul pozitiv pe: date anamnestice....., clinice......, paraclinice....(
numai ce e patologic si sustine diagnosticul).tot aici poti introduce si diagnosticul
diferential cu citeva boli cele mai frecvente (2-3-4 boli max) cu aceleasi argumente pro
si contra clinice, paraclinice , etc
•
3. am sustinut diagnosticul etiologic, fiziopatologic, al complicatiilor pe aceleasi criterii
anamnestice, clinice , paraclinice
4. Diagnosticul mult mai sumar de sustinere a bolilor asociate pe aceleasi criterii
expuse, nu mai faci aici diagnostic diferential ca nu mai e timp dar poti vorbi daca
asocierea lor influenteaza diagnosticul principal
• TRATAMENTUL
1.regim igieno-dietetic cu precizare lichide, sare, hidrati, proteine, lipide, calorii,
contraindicatii alimentare; tot aici eforturi fizice, etc
2. tratamentul trebuie sa urmeze diagnosticul deci sa fie in masura in care e posibil un
tratament: etiologic, patogenic, fiziopatologic, al complicatiilor, al bolilor asociate si
simptomatic. ATENTIE!!!! trebuie sa spui doze/zi cit timp ii dai si sa discuti de efectele benefice
sau contrarii ale asocierilor medicamentoase, de ce ai ales medicamentul ala si nu altul.NU vorbi
de grupe de medicamente ci de medicamentul X pe care-l alegi si in general foloseste mereu
sintagma" eu ii recomand” si nu ”se dau sau se indica asta".
• MOTIVELE INTERNĂRII
• -edeme gambiere
• -oligurie
• -alterarea stării generale
• AHC: tatăl-hipertensiv
• ISTORICUL BOLII: Pacient în vârstă de 19 ani, se prezintă în UPU pentru edeme gambiere, oligurie,
cefalee occipitală, urini hipercrome, alterarea stării generale, simptome ce au debutat brusc de aproximativ
48 ore.
• În urmă cu aproximativ 14zile pacientul relatează un episod de angină pultacee pentru care a urmat în
ambulator tratament antibiotic (Amoxicilina 1,5g/zi, timp de 7 zile) și simptomatic recomandat de medicul
de familie.
• Deși nu s-a efectuat exudat faringian pentru identificarea streptococului beta hemolitic de grup A la momentul
episodului infecțios faringian, tabloul clinic actual apărut la scurt interval de acesta la un bărbat tânăr, fără
antecedente patologice de boală sistemică, fără sindrom diareic, ridică o suspiciune înaltă de GNAPS.
EXAMEN CLINIC PE APARATE ȘI SISTEME:
• Ecografie abdomino-pelvină:
• Ficat cu ecogenitate normală, structură omogenă, fără dilatații de căi biliare intrahepatice. Colecist cu dimensiuni de
80/30mm, fără calculi.VP=10mm.
• Splina-ax lung=9cm, ecostructură omogenă.
• RD cu diametru bipolar=125mm, corticala-22mm, piramide renale vizibile, fără calculi, fără dilatații pielocaliceale.
• RS cu diametru bipolar=122mm, corticala-23mm, cu piramide renale vizbile, fără calculi, fără dilatații pielocaliceale.
• VU-in semirepleție, pereti supli, fără calculi.
• Prostata-33/20mm.
• Fara lichid de ascită în cavitatea peritoneală.
DIAGNOSTIC?
ANATOMIE
FUNCTIILE RINICHIULUI
Afecţiunile glomerulare reprezintă a 3-a cea mai frecventă cauză (după DZ şi HTA) a bolii renale
cronice în stadiu terminal (BRCT) în Europa şi SUA, reprezentând aproximativ 10-15% din aceste
cazuri.
Cilindri hematici
2. SDR NEFRITIC ACUT- DEFINITIE
• apare în medie după 1-3 saptamani de la o infecţie streptococică (Angina streptococică, otita medie sau
celulita) cu streptococul β-hemolitic grup A Lancefield de tip nefritogenic (tipurile M l, 2,4,12,18,25,49,55,57
si 60).
• perioada de latență (1-3 sapt) dintre infectie si aparitia simptomelor renale- timpul necesar CI să se formeze
şi să se depună pe MBG și să producă injuria glomerulară.
• GNPS este acum rară în ţările dezvoltate
• Biopsia renală: inflamaţie acută, difuză, activă în glomerul (fără necroză, dar ocazional cu semilune celulare), cu
neutrofile şi depunere de lgG şi complement (la IF). Acelasi aspect apare in GN postinfecţioasă
nonstreptococică
PATOGENIE
1. Ag streptococici circulanti - au rol de “antigen plantat” si induc formarea in
situ de complexe imune, care activeaza complementul.
2. Autoimunitatea- Streptococii elibereaza neuroaminidaza -> desializeaza IgG
-> molecule cationice de IgG fixate pe glomeruli prin interactiuni de
sarcina electrica -> genereaza raspuns anti IgG -> depozite anti IgG fixate
la IgG atasate anterior.
3. Reactie încrucisata – Ac fata de Ag streptococici reactioneaza încrucisat cu
Ag glomerulari
4. Depunerea de CIC, dovedita de titrul crescut al CIC în ser (totusi, exista tot
mai multe dovezi pentru formarea in situ a reactiei Ag-Ac).
5. Imunitatea celulara - demonstrata de infiltratul limfocitar cu Ly CD4+ si
monocite în interstitiu în fazele precoce.
EXPLORĂRI PARACLINICE
Examen de urină:
• produşi de degradare ai fibrinei, fibrinopeptide, D-dimeri apar în urină doar în faza iniţiala a bolii
• proteinurie – neselectiva, 0,5 – 3 g/24 ore, functie de severitatea si natura leziunilor; sdr nefrotic – f rar 5%
• hematuria – micro sau macroscopica; originea glomerulara este atestata de prezenta de hematii dismorfice,
alterate, si de cilindrii hematici
• densitatea urinară este normala; nu permite diferentierea decât de necroza tubulară acută, nu de acutizările GNC.
Examenul sângelui
ureea – relativ crescuta < 100 mg/dl-cresteri mai mari în formele anurice > 24 ore sau febrile
creatinina normala sau moderat crescuta ; (88-177nmol/l sau 1-2 mg/dl).
reactanti de faza acuta – VSH (80 – 100 mm/h), fibrinogen ↑; Proteina C reactiva (crestere precoce, marker sensibil pentru infectia streptococica);
EXPLORĂRI PARACLINICE
Teste serologice – confirma infectia streptococica recentă prin prezenţa Ac anti Ag streptococice(≥90%):
- ASLO > 400u Todd, titrul maxim în 3 – 5 săptămâni de la infecţie; persistă crescut pâna la 3 luni de la episodul infecţios.
- Ac antiendostreptozina crescuţi pe o perioadă > de 12 luni ; ), anti-nicotinil adenin dinucleo-tidaza (ANAD-ază), sau anti-
hialuronidaza (AH-aza), anti-dezoxiribonucleaza B (anti-ADN-aza B), antistreptokinaza (ASK-aza ).
- Ac anti proteine M - specificitate de tip, dau imunitate specifica; apar la 4 saptamâni dupa infectie, persista ani, utili
serotipare.
În faza activa a bolii activitatea C seric si fractiunile C3 şi CH50 sunt scăzute si sunt markeri biologici
importanti. Persistenţa hipocomplementemiei peste 8 săptămâni este neobişnuită şi impune cercetarea
unui focar infecţios latent sau reconsiderarea diagnosticului (de regula GNRP)
- Hipergamaglobulinemie 75- 80%
- Cresterea crioglobuline, FR (30-40%)Ac anticolagen IV si CIC- 75%
EXPLORĂRI PARACLINICE
• Examene microbiologice – atestarea infectiei streptococice prin prelevari faringiene si cutanate.
Prin microscopie imunofluorescentă - depozite granulare difuze ale IgG şi C3 ( aspect de „cer
înstelat“).
Depunerea extensivă a depozitelor de imunoglobuline în peretele capilarelor glomerulare („aspect
de ghirlandă")= prognostic mai rezervat.
Glomerulonefrita post-streptococică.
(A) Agregate mari de material imun (,semilune") în
zona extracapilară. Creştere a matricei mezangiale şi (B) Microscopie OPTICĂ ce arată inflamaţia
a celulelor mezangiale, cu ocluzia lumenului capilar acută a glomerulului cu neutrofile
prin citoplasma celulelor endoteliale, leucocite şi
citoplasma celulelor mezangiale.
GN POST-INFECTIOASĂ
GN POSTSTREPTOCOCICA RAPID PROGRESIVA-
ENTITATE RARA
FORMA PARTICULARA...GNRP- MO
DIAGNOSTICUL POZITIV GNDAPS
• Control bun al TA+ administrarea de diuretice şi restricţia de sare pentru tratamentul edemelor,
• instituirea dializei, dacă este necesară.
• Dacă recuperarea este lentă, corticosteroizii pot fi de ajutor (forme crescentice).
• Prognosticul este de obicei bun la copii.
• Un număr mic de adulţi dezvoltă hipertensiune şi/sau BCR mai târziu pe parcursul vieţii, de aceea, la adult,
monitorizarea anuală a TA şi determinarea creatininei serice sunt recomandate!
• Lipsesc dovezi în sprijinul profilaxiei cu penicilină pe termen lung după dezvoltarea GN.
• În GN post-infecţioase non-streptococice, prognosticul este la fel de bun dacă infecţia subiacentă este
eradicată.
GLOMERULONEFRITA DIN ENDOCARDITA INFECŢIOASĂ
apare rar, la pac. cu endocardită infecţioasă sau cu şunturi ventriculoperitoneale infectate (nefrită de şunt).
Aspectele histologice similare GN postinfecţioase, dar cu leziuni focale şi segmentare.
GN cu semilune şi injurie renală acută (IRA) apar, în special în infecţia cu Staphylococcus aureus.
Trat. antibiotic adecvat sau eradicarea chirurgicală a infecţiei în cazuri fulminante → recuperarea funcţiei
renale normale
Pot apare şi în asociere cu abcese viscerale (în principal pulmonare) şi nu se distinge de GN
postinfecţioase. Complement seric=VN şi depozitele imune sunt absente la biopsie.
Terapia antibiotică şi drenajul chirurgical al abcesului →recuperarea completă a funcţiei renale în cca 50%
din cazuri
Nefropatia cu IgA
• SINONIME -boala Berger, GN mezangială cu depozite de IgA
• DEFINIŢIE
- Cea mai frecventă formă de NG primitivă, frecvent manifestă ca GNC
- cea mai frecventă cauză de hematurie în unele ţări
- crescută la adolescenţi şi adultul tânăr, mai ales in Asia/Australia (frecventa mai crescuta a biopsiilor?)
- Europa- studiu de analiză genomică- puternica asociere cu CMH/DQ si HLA-B (pe Crs 6p)
- caracterizată prin hematurie macroscopică recurentă, intrainfectioasa (daca apare in acest context)
microhematurie şi/sau proteinurie în absenţa unei boli sistemice, afectări hepatice sau afectări joase
ale tractului urinar
- In puseele de activitate de boală- hematii dismorfe + cilindri eritrocitari
- HISTOLOGIC- biopsia renală depozite mezangiale de IgA1 polimeric, dar si IgG, IgM si C3
- Formarea concomitentă de crescent este frecventă, în special ca urmare a hematuriei macroscopice
asociată cu infecţii de tractului respirator superior
O clasificarea histologică Oxford a nefropatiei cu lgA (MEST-
C??)
ETIOLOGIE
• Idiopatică
• Boală exclusiv renală
• Purpura Henoch-Schönlein= boală SISTEMICĂ
• Secundară
• Boli hepatice –etiologie: boli hepatice cronice- hepatită
cronică/ciroza hepatică toxic-etilică, stază biliară
• Boli gastro-intestinale: boala celiacă, b Crohn,
adenocarcinoame
• Boli respiratorii: adenocarcinoame bronho-pulmonare, PIF,
bronşiolită obstructivă,
• Boli cutanate: mycosis fungoides, psoriazis, dermită
herpetiformă,
• Boli reumatologice: Spondilartrită sero-negativă,
policondrită recidivantă, Sdr Sjögren
• Boli oculare: episclerită, uveită anterioară
PATOGENIE
• răspuns imun exagerat al măduvei osoase şi al amigdalelor la Ag virali/de altă natură cu producţie
crescută de lgA1
• o anomalie în galactozilarea 0-linkată în regiunea- balama ( ”hinge”)a moleculei lgA1
• anomalii funcţionale a doi receptori lgA: CD89 exprimat pe celulele mieloide din sânge şi receptorul de
transfer (CD71) exprimat pe celulele mezangiale
• complexe imune circulante (CIC) compuse dintr-un lgG glican specific şi un anticorp lgA1 cu deficit de
galactoză.
• Complexele imune bogate în lgA depuse în mezangiul glomerular induc activarea şi proliferarea
celulelor mezangiale, dar şi sinteza şi depunerea de matrice.
• Anticorpii specifici anti-glican joacă un rol în patogeneză se pare că mai mult decât lgA1.
• Până la 50% dintre pacienţi prezintă lgA seric crescut (policlonal).
• niveluri crescute de IgA, ca şi de CIC serice care conţin IgA, rar IgG,
• formare in situ de CI + clearance defectuos al CIC / al IgA polimeric de catre proteazele bacteriene
• factor genetic - antigene HLA (DQ şi B)
HISTOPATOLOGIE (MO)