Facultatea de Medicină

Boala Kawasaki

Disciplina, anul de studiu

Titular curs

Pentru uz intern
Este interzisă copierea și distribuirea neautorizată a acestui material.
Boala Kawasaki
• = sindrom mucocutanat
ganglionar
• este o vasculită acută
multisistemică a
vaselor mici și mijlocii,
care apare la sugari și
la copii pâ nă la 5 ani
• cu o frecvență mai
mare primăvara și
iarna
• etiologia nu este
cunoscută Am Fam Physician. 2015;91(6):365-371

Este interzisă copierea și distribuirea neautorizată a acestui material.

Boala Kawasaki - diagnostic pozitiv
-American Heart Association 2017
• FEBRĂ PESTE 5 ZILE
• PLUS 4 din cele 5 criterii clinice specifice
• conjunctivită bilaterală neexudativă
• modificări ale mucoasei bucofaringiene: buze uscate,
fisurate, hiperemice, limbă zmeurie
• adenopatie acută nesupurativă, unilaterală, mai mare
de 1,5cm
• modificări cutanate ale extremităților: eritem al
palmelor și plantelor în prima săptămână, edem al
palmelor și plantelor, descuamare la nivelul degetelor
de la mâini și picioare în săpt a doua- treia
• exantem polimorf, morbiliform sau scarlatiform
generalizat, niciodată cu vezicule sau cruste, uneori
limitat la nivel inghinal sau la nivelul extremităților
2017 Apr 25;135(17):e927-e999
Circulation.

Este interzisă copierea și distribuirea neautorizată a acestui material.

În prezența a peste patru criterii, mai ales
în caz de hiperemie și edem al mâ inilor și
picioarelor diagnosticul poate să fie
confirmat în ziua a patra de febră !!!

2017 Apr 25;135(17):e927-e999

Circulation. 2017 Apr 25;135(17):e927-e999

Este interzisă copierea și distribuirea neautorizată a acestui material.

Manifestări clinice. (a) Conjunctivită neexudativă ; (b) rash eritematos maculo papulos; (c) descuamare
perianală ; (d) limbă zmeurie și buze fisurate; (e) edem al piciorului; (f) descumare periunghială ; (g) linii Beau

https://doi.org/10.1007/978-3-030-19055-2_4
Este interzisă copierea și distribuirea neautorizată a acestui material.
Manifestări clinice –
cutanate/mucoase

Este interzisă copierea și distribuirea neautorizată a acestui material.

Manifestări clinice - cardiace

Este interzisă copierea și distribuirea neautorizată a acestui material.

 Boala Kawasaki – diagnostic
diferențial B.REUMAT.
/ ALTELE
• Artrita idiopatică juvenilă
INFECȚII BACTERIENE sistemică
INFECȚII VIRALE
• Lupus eritematos sistemic
• Streptococcus beta hemolitic • Boala Behcet
• Adenovirus grup A
• Sindrom septic toxic
• R rickettsii – Febra Munților
• Enterovirus Stâ ncoși • Stevens-Johnson syndrome
• Virus Epstein- • Leptospira • Alergii medicamentoase
Barr • Staphylococcus aureus – • Intoxicație cu mercur
Sindromul șoc toxic stafilococic • Abces
• Citomegalovirus retrofaringian/peritonsilar
• Neisseria meningitidis
• Virusul rujeolic • Yersinia pseudotuberculosis • Flegmon retrocervical

• Parvovirus B19 • Borelia Burgdorferi – Boala

Lyme

Este interzisă copierea și distribuirea neautorizată a acestui material.

 BOALA KAWASAKI – principii
de tratament
acută
• Imunoglobuline 2g/kg – în doză unică
• Aspirina 80-100mg/kg/zi po de 4x/zi pâ nă
câ nd pacientul este afebril de cel puțin 48 de
ore
• În caz de rezistență la tratamentul cu
Imunoglobuline - Metilprednisolon
30mg/kg/zi în doză unică timp de 1-3 zile.

Convalescență
• Aspirina 3-5 mg/kg po în doză unică timp de 6-
8 să ptă mâ ni

Circulation. 2017 Apr 25;135(17):e927-e999

Este interzisă copierea și distribuirea neautorizată a acestui material.

BOALA KAWASAKI – principii de
tratament
Afectare coronariană
• Aspirină 3-5 mg/kg în doză unică
• Clopidogrel 1 mg/kg/zi (maximum: 75 mg/zi)
• Warfarină sau heparină cu greutate moleculară mică – la
cei cu risc crescut de tromboză

Tromboză coronariană
• Fibrinoliză de urgență cu activatorul plasminogenului
tisular sau cu alt agent trombolitic (streptokinază ,
urokinază )

Este interzisă copierea și distribuirea neautorizată a acestui material.

 Prezentare de caz
Date personale
• MM
• preșcolar în vâ rstă de 4,4 ani, sex masculin
• mediul urban
• Internat în condiții de urgență

Motivele internării
• Febră de 7 zile
• Adenopatie cervicală stâ ngă
• Hiperemie conjunctivală neexudativă
• Buze uscate, fisurate, disfagie
• Exantem generalizat
• Edeme palmare, plantare, faciale
• Apetit capricios
• Curbă ponderală descendentă
• Iritabilitate
Este interzisă copierea și distribuirea neautorizată a acestui material.
 Antecedente
Heredocolaterale
• mama 36 ani, S2, N2, afirmativ să nă toasă
• tata 36 ani, afirmativ să nă tos
• o soră să nă toasă în vâ rstă de 6,5 ani

Personale
• fiziologice: a II sarcină , afirmativ fiziologică , dispensarizată ,
nă scut pe cale vaginală , la 40 de să ptă mâ ni, GN 3450g, scor
APGAR 9/1 min, fă ră icter neonatal, alimentat natural timp
de 1 an, apoi cu lapte praf și lapte de vacă , diversificat la 6
luni, profilaxia rahitismului efectuată , vaccinat conform
schemei naționale
• patologice: IACRS repetate, varicelă – la 9 luni, rubeolă la 3
ani

Condiții de viață: 4 persoane în 3 camere, încă lzire cu gaz, apă

din rețeaua potabilă , frecventează colectivitatea, fă ră că lă torii in
afara ță rii
Este interzisă copierea și distribuirea neautorizată a acestui material.
Istoricul bolii
• vâ rstă de 4,4 ani
• sex masculin
• de 7 zile febră înaltă (T: 39,5 pâ nă la 40°C) care
cedează lent la antitermice și nu se remite după
tratament cu Ospen.
• asociază adenopatie cervicală stâ ngă , hiperemie
conjunctivală neexudativă , buze uscate, fisurate,
disfagie și din ziua a treia de boală un exantem
generalizat care nu cedează la tratament
antihistaminic.
•Este trimis de medicul de familie pentru investigații
și tratament de specialitate.

Este interzisă copierea și distribuirea neautorizată a acestui material.

 Examen clinic
• Stare generală influențată
• Febril (T 39,2°C)
• Facies suferind, exantem multiform, generalizat, rash perianal, eritem difuz la
nivelul palmelor, edeme la nivelul palmelor, plantelor, feței, buze uscate, fisurate,
carminate, faringe și amigdale intens hiperemice, hipertrofice, limbă zmeurie,
conjunctive hiperemice, fără secreții purulente
• Ganglion laterocervical stâng de aproximativ 2,5/2,5 cm,
• sistem muscular normoton, normokinetic, sistem oste-articular integru, mobil,
nedureros la mișcă rile active și pasive, torace normal conformat, participă
simetric la mișcă rile respiratorii, MV prezent bilateral, fă ră raluri, satO2: 98%,
• zgomote cardiace ritmice, bine bă tute, fă ră sufluri, AV 130b/min, TA:
95/60mmHg,
• abdomen suplu, elastic, aparent nedureros la palparea superficială și
profundă , tranzit intestinal prezent, ficat la rebord, splina în limite normale,
micțiuni fiziologice, OGE conform vâ rstei si sexului, fă ră semne de iritație
meningeană ,
G: 16,5Kg, I:104cm.

Din elementele de anamneză și din examenul obiectiv - diagnostic

prezumptiv de Boala Kawasaki in observație. Mononucleoză în observație.

Este interzisă copierea și distribuirea neautorizată a acestui material.

 Diagnostic prezumtiv
Din elementele de anamneză și din examenul obiectiv -

• Boala Kawasaki in observație

• Mononucleoză în observație

Este interzisă copierea și distribuirea neautorizată a acestui material.

Examinări de
laborator/paraclinice
Leuc Gran Hem/mmc Hgb Htc MCV MCH Thr 3
HEMOGRAMA x103/m x103/mm3 x106/mm3 g/l % fL pg x10 /mm3
m3
12,88 9,46 3,6 11,5 33,1 79,1 27,4 242
 

Frotiu periferic: Metamielocit 1%, Ns: 16%, Sg 65%, Eo 4% Ba 0 %, Mo 4%, Li 10%.

Hipocromie +/-, microcite. Trombocite prezente. PMN prezintă granulații toxice.

Na K Fe Ca Mg Glu Creat GOT GPT GT LDH Prot Alb

BIOCHIMIE (mmol/ (mmol/ (µmol (mmol/ (mmol/ (mg/d (mg/d (u/l) (U/l) (U/l) (U/L toat umi
l) l) /l) l) l) l) l) ) ale nă
(g/d (g/d
l) l)
136 3,73 9,11 2,20 0,80 82 0,69 120 191 53 188 6,22 3,08
 

COAGULOGRAMA APTT (sec) INR PT% PT (sec)

  28 1,14 83,1 12,9

Este interzisă copierea și distribuirea neautorizată a acestui material.

Examinări de
laborator/paraclinice
• PCR (Proteina C reactivă ): 164mg/L
• VSH (Viteza de sedimentare a hematiilor): 100mm/h
• CPK : 154U/L (VN: 38-174 U/L)

URINA Densita Ph Acid Bil. Corpi Gluco Hema Leucocite Nitriti Prot. Urobilinoge
te ascorbi cetonici za tii n
c
1020 5 20 Neg 15 Norm Neg Neg Neg neg norm

Este interzisă copierea și distribuirea neautorizată a acestui material.

Examinări de
laborator/paraclinice
• IgM anti EBV: nereactiv, IgG anti EBV: negativ
• IgM anti CMV: nereactiv , IgG anti CMV: negativ.
• IgM anti Rubella: nereactiv, IgG anti Rubella: 500UI/ml
• Atg HBs – negativ, Atc anti HCVnegativ, Atc anti HDV: negativ,
Atc anti HEV: negativ
• Atc anti LC1 (Atc anti citosol hepatic): negativ, Atc anti SLA/LP
(soluble liver antigen/liver pancreas antigen): 11,3 UI/ml
(pozitiv >20 UI/ml), Atc anti LKM1 (Liver kidney microsome
type 1): 9,38 UI/ml (pozitiv >20 UI/ml)
• Ac anti HIV – negativ
• Ac anti anti Borrelia burgdorferi IgM – calitativ : 0.05 (negativ
<0.20)
• Ac anti Borrelia burgdorferi IgG – calitativ : 0.06 (negativ
<0.20)
Este interzisă copierea și distribuirea neautorizată a acestui material.
Examinări de
laborator/paraclinice
• Exsudat faringian: Streptococ beta hemolitic
absent
• ASLO : 59UI/ml (VN : < 200UI/ml)
• Hemocultura: negativ

• FR – negativ
• Atc anti CCP (anticorpi anti peptide citrulinate
ciclic): negativ
• Atc anti ANA: 17 UI/ml (VN 0-23 UI/ml)

Este interzisă copierea și distribuirea neautorizată a acestui material.

Examinări paraclinice
• Consult cardiologie: Disfuncție diastolică biventriculară .
• Consult oftalmologie: Blefaroconjunctivită în cadrul bolii
Kawasaki
• Ecografie abdominală: ficat 111/40mm, ecostructură
omogenă , ecogenitate normală , splina 79,6/25,3mm,
ecostructură omogenă , ecogenitate normală , vezicula biliară
transonică , fă ră calculi, RD 74,1/30 mm, IP normal, fă ră
dilatații pielocaliceale, fă ră calculi, delimitare cortico-
medulară bună , RS 72,1/37,4mm, IP normal, fă ră dilatații
pielocaliceale, fă ră calculi, delimitare cortico-medulară bună
vezica urinară în plenitudine, transonică , fă ră calculi.
Concluzii: Hepatomegalie moderată
• Ecografie laterocervicală: Adenopatie de 24,5/20mm, bine
delimitată , fă ră semnal Doppler
• Radiografie torace AP: Fă ră leziuni acute sau evolutive
pleuro-pulmonare.

Este interzisă copierea și distribuirea neautorizată a acestui material.

DIAGNOSTIC POZITIV

1.Boală Kawasaki
2.Sindrom de hepatocitoliză
3.Disfuncție diastolică
biventriculară
4.Hepatomegalie moderată

Este interzisă copierea și distribuirea neautorizată a acestui material.

Diagnostic diferențial
• Mononucleoză – IgM EBV negativ
• Rubeolă – APP cu rubeolă , serologie IgM Rubella
negativ
• Rujeolă – absența semnului Koplik, a erupției
cutanate centrifuge
• Infecție HIV/SIDA – serologie negativă
• Angină acută streptococică – absența Streptococului
ß hemolitic grupa A, ASLO – negativ
• Borelioză - anticorpilor IgM, IgG Borelia burgdorferi
negativi
• Șoc toxico-septic stafilococic – exclus prin absența
hipotensiunii, nefroptiei, valori normale ale creatin
fosfokinazei

Este interzisă copierea și distribuirea neautorizată a acestui material.

Diagnostic diferențial
• Sindrom Steven-Johnson – exclus prin manifestă rile
clinice (mai severe în sindromul Steven-Johnson),
anterior debutului simptomatologiei pacientului nu a
primit medicație

• Reacții adverse la medicamente – simptomatologia a

debutat anterior administră rii de medicamente

• Artrita idiopatică juvenilă sistemică - FR, Atc anti CCP,

Atc ANA normale, exantem necaracteristic, fă ră
organomegalii, fă ră pleurezie, peritonită , pericardită

• Hepatită virală și autoimună – serologie negativă pt.

hepatite

Este interzisă copierea și distribuirea neautorizată a acestui material.

Diagnosticul definitiv

Față de cele expuse este

• Boală Kawasaki
• Sindrom de hepatocitoliză
• Disfuncție diastolică biventriculară
• Hepatomegalie moderată

Este interzisă copierea și distribuirea neautorizată a acestui material.

 Evoluție – Complicații

Fă ră tratament în evoluție pot să apară urmă toarele

complicații:
• Anevrisme coronariene, dar și la nivelul altor artere de
calibru mare și mijlociu
• Tromboza arterelor coronariene
• Miocardită
• Pericardită
• Infarct miocardic
• Arterioscleroză
• Afectare renală – proteinurie, insuficiență renală
• Afectare hepatică

Este interzisă copierea și distribuirea neautorizată a acestui material.

 Tratament
• Imunoglobulină 2g/kg (33g iv) în doză unică pe o perioadă de 8-10
ore
• Asociat cu Aspirină 80-100mg/kg/zi – pentru efect antiinflamator –
4x330mg po pâ nă în ziua cinci de spitalizare (pacient afebril din
ziua a treia de internare), apoi în doză de 3-5mg/kg/zi pentru
efectul antiplachetar – 80mg/zi în doză unică pâ nă la 6 să ptă mâ ni
(în evoluție ecografia cardiacă nu evidențiază modifică ri
patologice).
• Sub tratamentul cu Imunoglobulină evoluția nu a fost favorabilă
(persistă episoade de subfebrilitate și febră ) motiv pentru se
administrează Metilprednisolon -30mg/kg/zi – 500mg iv în doză
unică cu evoluție favorabilă cu remiterea sindromului febril
• PEV cu hepatoprotectoare – Aspatofort 1 fiolă /zi, Liv 52 2x3ml po
• PEV cu Arginină – 165ml/zi - sub care sindromul de hepatocitoliză s-a
remis lent
• Paracetamol 3x80mg iv
• La nevoie
• Algocalmin 3x160mg iv, Ibuprofen 100mg/5ml 3x6ml/zi, Prisnitz

Este interzisă copierea și distribuirea neautorizată a acestui material.

Recomandări/prognostic

• Recomandări la externare
• Regim igieno-dietetic corespunză tor vâ rstei
• Continuarea tratamentului cu Aspirină 80mg/zi pâ nă
la șase saptă mâ ni
• Liv 52 2x3ml po timp de șase să ptă mâ ni
• Dispensarizare cardiologică
• Nu se va efectua vaccinare cu virusuri vii sau atenuate
timp de 1an

• Prognostic favorabil – la examinarea cardiologică

de la 6 să ptă mâ ni nu s-au evidențiat modifică ri
patologice

Este interzisă copierea și distribuirea neautorizată a acestui material.

Particularitatea cazului
• Preșcolar în vâ rstă de 4,2 ani
• fă ră antecedente patologice semnificative
• cu febră de 7 zile la internarea în clinica Pediatrie
• cu febră care nu a cedat la tratament antitermic și
antibiotic și la care s-a stabilit diagnosticul de boală
Kawasaki.
• Sub tratamentul cu Imunoglobulină persistă
sindromul febril motiv pentru care se administrează
Metilprednisolon cu evoluție favorabilă .

Este interzisă copierea și distribuirea neautorizată a acestui material.

Take home message

Este interzisă copierea și distribuirea neautorizată a acestui material.