CRITERII DIAGNOSTIC NEOPLASME MIELOPROLIFERATIVE BCR-ABL1 NEGATIVE (OMS 2016)

CERINȚE
ENTITATE
CRITERII MAJORE CRITERII MINORE PENTRU
NOSOLOGICĂ
DIAGNOSTIC
1. Număr trombocite ≥ 450 x 109/L
2. Biopsie osteomedulară: hiperplazie
Prezența unui marker
megakariocitară, cu megakariocite de Diagnostic TE:
de clonalitate (o
talie mare, mature și nuclei întrunirea celor 4
mutație somatică alta
Trombocitemie hiperlobulați. Fibroză reticulinică ≤ 1. criterii majore sau
decât mutațiile driver)
esențială (TE) 3. Fără alte criterii OMS de LMC BCR- a 3 criterii majore
sau absența unui
ABL1+, PV, PMF, SMD sau alte și a criteriului
argument pentru
neoplazii mieloide minor
trombocitoza reactivă
4. Prezență mutații driver JAK2, CALR
sau MPL
1. Hemoglobină > 16.5 g/dL (bărbați),
> 16 g/dL (femei) sau Hematocrit >
Diagnostic PV:
49% (bărbați), > 48% (femei) sau masă
întrunirea celor 3
eritrocitară > 25% din valoarea medie
Polictemie vera Nivel scăzut al criterii majore sau
2. Biopsie osteomedulară: hiperplazie
(PV) eritropoietinei serice a 2 criterii majore
trilineală (panmieloză) cu
și a criteriului
megakariocite mature, pleiomorfice
minor
3. Prezența mutației JAK2 V617F sau
de mutații ale exonului 12 JAK2
Mielofibroză 1. Biopsie osteomedulară: Proliferare Prezența a cel puțin Diagnostic pre-
primară în megakariocitară și atipii*. Fibroză unui criteriu din MFP: întrunirea
stadiu reticulinică ≤ 1. Celularitate medulară următoarele, confirmat celor 3 criterii
prefibrotic crescută cu granulopoieză crescută și, prin 2 determinări: majore și cel puțin
(Pre-MFP) frecvent, cu eritropoieză scăzută. ● Anemie fără alte a unui criteriu
2. Fără alte criterii OMS de LMC BCR- cauze evidente minor
ABL1+, PV, PMF, SMD sau alte ● Leucocitoză ≥ 11 x
neoplazii mieloide 109/L
3. Prezență mutații JAK2, CALR sau ● Splenomegalie
MPL sau, în absența acestora, prezența palpabilă
unui alt marker de clonalitate sau ● LDH seric crescut
absența unui argument pentru fibroză
medulară reactivă (infecții, boli
autoimune, condiții inflamatorii
CRITERII DIAGNOSTIC NEOPLASME MIELOPROLIFERATIVE BCR-ABL1 NEGATIVE (OMS 2016)

cronice, leucemie cu celule păroase sau

altă neoplazie limfoidă, cancer
metastatic sau mielopatie toxică)
CERINȚE
ENTITATE
CRITERII MAJORE CRITERII MINORE PENTRU
NOSOLOGICĂ
DIAGNOSTIC
1. Biopsie osteomedulară: Proliferare
megakariocitară și atipii*. Fibroză
Prezența a cel puțin
reticulinică/colagenică ≥ 2.
unui criteriu din
2. Fără alte criterii OMS de LMC BCR-
următoarele, confirmat
ABL1+, PV, PMF, SMD sau alte Diagnostic
prin 2 determinări:
neoplazii mieloide MFP - stadiu
● Anemie fără alte
3. Prezență mutații JAK2, CALR sau fibrotic :
MFP - stadiu cauze evidente
MPL sau, în absența acestora, prezența întrunirea celor 3
fibrotic ● Leucocitoză ≥ 11 x
unui alt marker de clonalitate sau criterii majore și
109/L
absența unui argument pentru fibroză cel puțin a unui
● Splenomegalie
medulară reactivă (infecții, boli criteriu minor
palpabilă
autoimune, condiții inflamatorii
● LDH seric crescut
cronice, leucemie cu celule păroase sau
●Leucoeritroblastoză
altă neoplazie limfoidă, cancer
metastatic sau mielopatie toxică)
* Megakariocitele atipice prezintă un raport nucleo-citoplasmatic aberant, nuclei hipercromatici, bulboși, foldați
neregulat și formează clustere dense.