Universitatea de Medicin i Farmacie Victor Babe Timioara Disciplina de DERMATOLOGIE

- Curs -

ERITEMUL POLIMORF

ERIT.POLIMORF - CLINICA
DEFINITIE : dermatoza acuta si recidivanta, conditionata
polietiologic,caracterizata printr-o interesare cutaneo-mucoasa polimorfa

TABLOU CLINIC:
Adult tinar Per.prodromala: febra, angina, artralgii, Apar simetric : dos miini, 1/3 inf.antebrate, fata ant. gambe, dos picioare Leziuni de tip: E.P ERITEMATO-PAPULOS E.P ERITEMATO-VEZICULO-BULOS ECTODERMOZA EROZIVA PLURIORIFICIALA (SD.STEVENSJOHNSON)

ERITEMUL POLIMORF
1. Eritemul polimorf eritemato- papulos
Plci eritemato-papuloase violacee, 0,5-1 cm, aspect cocard

2. Eritemul polimorf veziculo-bulos

Numr mai mic de leziuni, cu BULA n centru, inel veziculos n jur

3. Sindromul Stevens-Johnson
(Ectodermoza pluriorificial eroziv) TEGUMENT nr. mare de leziuni polimorfe, eritematopapuloase, eritemato-veziculo-buloase; eroziuni + false membrane MUCOASE bucal, conjunctival, genital, anal
+ PARTICIPARE SISTEMIC

E.P. ERITEMATO-PAPULOS
MANIFESTARI CUTANATE :
Placi rotunde eritemato-papuloase Violacee O,5-1 cm Extind. perif. contur mai viu col. centru purpuric aspect COCARDA;

MUCOASA BUCALA :-rar afect EVOLUTIE

Stare gen. buna 1-2 sapt Ev.pigm.rezid. tranzitorii

E.P. ERITEMATO VEZICULO - BULOS

MANIFESTARI CUTANATE :
Leziuni < Bula centrala Inel veziculos periferic *HERPES IRIS* Veziculo bule rupere Eroziuni rotunde,ovalare Franj epitelial periferic Sialoree, dureri masticatorii,si la deglutitie

MUCOASA BUCALA:

EVOLUTIE:
Febra moderata,artralgii

E.P. ERITEMATO VEZICULO - BULOS

E.P. ERITEMATO VEZICULO - BULOS

ECTODERMOZA EROZIVA PLURIORIORIFICIALA (SD SJ)(URGENTA !)

CUTANAT = E.P EP;=E.P EVB ; MUCOASE (bucala, conjunctive
anogenitala)-afectare concom,severa BUCALA (buze, pilieri, faringe)
Eroziuni extinse False membrane alb cenusii Masticatie, deglutitie imposibile CONJUNCTIVE Conjunctivita catarala / purulenta + flictene Ulceratii corneene, event. panoftalmie Sechele: sinechii, opacitati corneene, CECITATE (continuare.)

ECTODERMOZA EROZIVA (SD S-J) (cont.

mucoase) MUCOSA GENITALA :
Bule extinse Secretii purulente Fimoza Mictiuni dureroase RETENTIE URINARA

MUCOASA RECTALA :
Diaree Tenesme Eroziuni sfincteriene anale , rectale

SD. STEVENS JOHNSON

ERIT.POLIMORF CLINICA (cont. SD.S-J )

PARTICIPAREA SISTEMICA:
APARAT RESPIRATOR
Tuse seacaproductiva Expectoratie mucopurulenta BRONHOPNEUMOPATIE (de tip viral)

APARAT RENAL:
Hematurie Necroza tubulara INSUFICIENTA RENALA

EVOLUTIE
Febra, Cefalee,ameteli DECES, SECHELE OCULARE

ERITEMUL POLIMORF
Rx. pulmonar:
Pneumonie atipic primar

Ex. histopatologic:

Bule subepidermice, necroze epidermice, infiltrat limfoplasmocitar

Diagnostic diferenial:

Sifilis II, porfirie cutanat tardiv, sindromul LYELL adult, pemfigoid bulos

Etiopatogenie:

Afeciune reacional polietiologic Factori declanani: virui, microbi, medicamente, alimente

Mecanism imunopatologic:
Tip III, IV

ERITEM POLIMORF -ETIOPATOGENIE

Boala reactionala plurietiologica
PREDISPOZITIA GENETICA : Atg HLA-B15 ,B35, A33, DR5 MECANISM IMUNO-PATOLOGIC (tip III-IV): IF dir: depuneri de IgM+C+Fibrina in jurul vaselor superf.din derm Prez. lez. renale din Sd S-J; Autoanticorpi IgG antidesmoplachina I, II (proteine desmozomale) Expresie suprabazala > a ICAM-1,(INTERCELULAR ADHEZIVE MOLECULAE) indusa: - direct de catre K-cite infectate cu VIRUS HERPETIC - indirect: eliberare de factor de necroza tumorala alfa in cursul reactivarii virusului HERPETIC
(continuare.)

cont. ETIOPATOGENIA
FACTORI DECLANSANTI :
o

E.P.

VIRALI:
Herpes virus Mycolasma pneumoniae Orf Mononucloza infectioasa Coxsackie

o o

MICROBIENI Inf cr. de focar acutizate MEDICAMENTOSI

Antalgice Antireumatice Sulfamide Barbiturice Penicilina Cefalosporine

FACTORI ALIMENTARI

ERITEM POLIMORF- INVESTIGATII

EX.HISTOPATOLOGIC:
E.P. ERITEMATOPAPULOS
Vasodilatatie Edem al dermului superficial Infiltrat limfo-histiocitar, perivascular

E.P.VEZICULO-BULOS:
Bule subepidermice Necroza a epid.supraiacent Infiltrat limfo-histiocitar Extravazare de hematii

LABORATOR: VSH >;leucocitoza, eozinofilie EX Rx pulmonar (Sd S-J)

As. Pneumoniei atipice primare

ERITEM POLIMORF - HISTOPATOLOGIE

HISTOPATOLOGIE E.P

E.POLIMORF DG.DIFERENTIAL
E.P.ERITEMATO PAPULOS:

SIFILIDE PAPULOASE URTICARIE VASCULITE SUPERFICIALE GOUGEROT RUITER

DERMATOZELE BULOASE SD.LYELL AL ADULTULUI (NECROLIZA EPIDERMICA TOXICA
POSTMEDICAMENTOASA)

E.P. VEZICULO-BULOS:

SD.STEVENS-JOHNSON:
LEZIUNILE BUCALE:
PEMFIGUS VULGAR, PEMFIGOID BULOS, AFTE RECURENTE STOMATITA HERPETICA

E.P - TRATAMENT
GENERAL:
EP EP / EVB Vit. C+ Ca gluconic IV Antihistaminice sistemice Antibiotice SD.STEVENS-JOHNSON Prednison 80 mg./zi scadere in paliere Antibioterapie Reechilibrare hidroelectrolitica HERPES VIRUS Aciclovir 2x400 mg/zi CAZ SEVERE Talidomida 100 mg/zi Asoc. Prednison+Ciclosporina

LOCAL :Clobetazol propionat in Orabase 0,05 %

Tratamentul eritemului polimorf

General:
Desensibilizare nespecifica Antihistaminice Antibiotice Sdr. S-J: Prednison 60-80 mg/zi

Local:
Reducerea inflamaiei Favorizarea epitelizrii

HAIDEE. POLI !

VASCULARITE

VASCULARITELE
DEFINITIE :Manifestari patologice conditionate multietiologic,
produse printr-o injurie imunopatologica a vaselor mici si mijlocii din derm si hipoderm sau / si a vaselor sistemice, caracterizate clinic prin leziuni cutanate pleomorfe (urticariene, purpurice, necrotice ) complicate sau nu cu atingeri sistemice, ce afecteaza ambele sexe si toate grupele de virsta

VASCULITE CUTANATE
Injuria vaselor mici din derm i hipoderm Uneori caracter sistemic Etiopatogenie:
bacterii, micoze exotice, medicamente, boli de sistem, sarcoidoz

Mecanism imun de tip III, IV

Clasificare:
1. Superficiale dermice 2. Profunde hipodermice 3. Sistemice, cutaneo-viscerale

VASCULITE - ETIOPATOGENIE
ROLUL CELULELOR ENDOTELIALE:
PRODUC:
Factori ce induc inflamatia si recruteaza leucocitele; Factori stimulatori ai coloniilor: G-CSF, MCSF, GM-CSF (CSF=Colony stimulative factor) Factori chemotactici: Pro-alfa + MCF Citochine: IL-1, IL-6, IL-8 ; - IL-1 induce expresia ICAM (molecule de adeziune celulara) - IL- sint chemotactice pt. leucocite polinucleare:
care mediaza legarea intercelulara si legarea celulelor de matrice (5 familii):
Superfamilia genei imunoglobulinelor Familia selectinelor Familia integrinelor Familia cadherinelor

MOLECULELE DE ADEZIUNE CELULARA (ICAM) proteine ale suprafetelor celuare

VASCULITE ETIOPATOGENIE (contin.)

MECANISMUL PATOGENETIC
o Complexelor imune cutanate ce activeaza C` o Imunitate mediata celular (m.rar)

FACTORI DECLANSANTI:
Infectii bacteriene focare cronice Infectii virale Hepatita B, C. Parazitoze Medicamente antibiotice, antiinflamatoare, aspirina, sulfamide, Alimente si aditivi alim. Frig, caldura excesiva Sarcina, anxietate, Afectiuni cronice ; Diabet Z, Hemopatii (limfoame), Artrita reumatoida, Hepatopatii, Lupus eritematos

Vasculitele cutanate - IFD

Vase sanguine (vasul se poate colora i pentru (IgG, IgM, IgA i C3; coloraia IgA vascular este caracteristic pentru purpura Henoch Schnlein)

VASCULITE CLINICA-CLASIFICARE

A. VASCULITELE NECROTICE ALE

VASELOR MICI
CLINIC :- POLIMORFISM LEZIONAL, INTRICAT: -Papule, lez. purpurice, placi urticariforme, noduli, bule, pustule, ulceratii, necroze
cutanate

HISTOPATOLOGIC :
Endotelita balonizanta, Tromboza vasculara, Necroza fibrinoida a peretelui vascular Perivascular: infiltrat inflamator dens: PMN neutrofile, dezintegrate partial, cu nuclei picnotici si praf nuclear -: LEUCOCITOCLAZIE Extravazat eritrocitar

A.I)-VENULITE NECROTICE
=SD. GOUGEROT- RUITER; = VASCULARITE ALERGICE
LEUCOCITOCLAZICE

CLINICA: = sexe; =rase ;

FORME ACUTE:
Membre inf, fese, coapse, brate Lez. purpurice, hemoragice, necrotice, veziculo-buloase Lez. purpurice, eritematomaculoase, edematoase, papuloase, nodulare: Evolutie episodica- luni, ani; Macule eritematoase, noduli, papule, lez. purpurice/ urticariene; Febra, cefalee, artralgii, digestive, renale, stare gen. alterata

DG.DIFERENTIAL:

FORME SUBACUTE:

Septicemia meningococica; Endocardita bacteriana, Tuberculidele papulo-necrotice Eritemul polimorf;

TRATAMENT:
Dapsona; Colchicina; +/- Prednison; Trat. simptomatic

FORME CRONICE :

FENOM. PRODROM-+-INSOTIRE

VASCULARITE ALERGICE

A.II)- PURPURA ANAFILACTOIDA

HENOCH - SCHONLEIN
DEFINITIE: vasculita superficiala cu complexe imune ce survine frecv. la copii si tineri, adesea dupa infectii respiratorii superioare ( streptococ, virale), ingestie de medicamente sau alimente. CLINIC: Pe membre inf, fese, fata, muc.orala Prodrom febril, cefalee, anorexie Debut: artralgii, dureri abdominale, diaree,varsaturi, Leziuni cutanate: macule eritematoase ce se transforma in papule sau petesii La copii: edem periorbitar, scalp, extremitati membre Remisiune: 3- 6 sapt.;recurente posibile

LABORATOR:
IgA>, VSH>, H-gamaglobulinemie Modif tip: glomerulonefrita focala, Sd. nefrotic Ex. Histopatologic; corticoterapia

TRATAMENT :

A.III) VASCULITE NECROTICE

CRIOGLOBULINEMIA MIXTA ESENTIALA
Femei, sezoane friguroase CUTANAT: macule violacee,bule, pe gambe, coapse, 1/3 inf. antebr. LABORATOR: + crioglob. mixte, criofibrinogen, <fibronectinei

URTICARIA VASCULITIS
Eruptie urticariana> 24 ore Senz. de arsura, < compementului seric

PURPURA HIPER GAMAGLOBULINEMICA WALDENSTROM

Virsta medie Eruptie purpurica H-gamaglobulinemie

ERYTHEMA ELEVATUM ET DIUTINUM :

Placi eritematoase / galben-brune Periarticular pe coate Ev. Cronica Pe virful degetelor Papulo-pustule

VASCULITE SEPTICE

 URTICARIA VASCULITIS

B. VASCULITELE VASELOR DE CALIBRU MAI MARE

B.I) POLIARTERITA NODOASA BENIGNA
CUTANAT: Lez. tip livedo racemosa / nodular Traiecte vasc: membre, fata, cervical posterior, Ev ulcerare / resorbtie HISTOPATOLGIC: vascularita leucocitoclazica a arterelor musculare TRATAMENT : DAPSONA

B.II) POLIARTERITA SISTEMICA (cutaneo viscerala)

CUTANAT: Sex masculin Macule eritematoase, / urticariforme Purpura palpabila, ulceratii trenante, Gangrene digitale VISCERAL : Cardio vasculare: infarct, HTA, Renale microanevrisme,stenoze, tromboze vasc. Neuro-musculare- motoneurite multiplex, crize convulsive, plegii, Sd. polimiozitic Digestive ileus paralitic, perfor.intest. Oculare HT introculara, dezlipire de retina, atrofie optica

C) VASCULARITE GRANULOMATOASE
GRANULOMATOZA WEGENER
DEFINITIE : Vasculita granulomatoasa necrotica sistemica a vaselor mici si mijlocii din tractul aerian superior si pulmonar, +/- lez,cutan. + lez.de glomerulita focala renala. CUTANAT: Fata : noduli ulcereaza Membre (fete extensie) : papule, lez. Pyoderma gangrenosum-like Vindecare: cicatrici cheloide Ulceratii orale,faringe,larige,trahee; LABORATOR: Atc.anticitoplasmatici antineutrofile Anemie normocroma normocitara VSH>, H-G globulinemie; Complexe imune circ.>;Fact.reum+-

C II) VASCULITE GRANULOMATOASE

GRANULOMATOZA ALERGICA CHURG STRAUSS
Vasculita sistemica cutaneo-pulm.(la astmatici) CUTANAT- ulceratii cronice pe membre, trunchi,scalp,abdomen Noduli subcutani, purpura palpabila TRATAMENT :corticoterapie;+ - imu nosupresoare

D) VASCULARITE NODULARE ALE GAMBELOR (MONTGOMERRY-OLEARRY)

CLINICA:
Inflamatie a peretilor vasculari din dermul profund si hipoderm Sex feminin; virsta medie Asociaza manifest. de I.V. cr. Fata postero- externa gambe Noduli+nodozitati in derm si hipoderm; palpabili- rar vizibili; distrib.< sistematizata Durere accentuata vesperal si in ortostatism EVOLUTIE Acuta Subacuta Cronica Ingrosarea peretilor vasculari Infiltrat inflamator cr. / granulomatos (limfocite+neutrofile+histiocite +- necroza fibinoida ; PANICULITA; Lipseste leucocitoclazia

CUTANAT

HISTOPATOLOGIE

ETIOPATOGENIE:bacteriana ,obezitate, tulburari endocrine;

Tratamentul vasculitelor cutanate

n funcie de etiologie

Patogenetic -> Antiinflamatoare Local -> Rol adjuvant

AM VENIT, AM VAZUT.AM OPRIT !

ERITEMUL NODOS

ERITEMUL NODOS
(DERMATITA CONTUZIFORMA)
CLINIC :
Prodrom: oboseala, artralgii, angina Brusc : Fata anterioara gambe Noduli+nodozitati: rosii vii,calde, Febra (38- 40 C), accentuare simpt. constitutionale. Zile =>virarea culorii (violaceu->brun galben-verzui Valuri succesive Fara cicatrici /atrofii

DG.DIFERENTIAL:
Eritemul indurat BAZIN Vasculite cut. subacute Montgomerry O Learry

ETIOPATOGENIE:
Bacterii: Streptococ, My.Tubercul. Hansen, Treponema, virusuri :Mononucl. Infectioasa , Chlamidya Trachomatis Micoze exotice- Yersinia Medicamente:Antalgice, antipiret. Contraceptive, Leucoze.ac., Hodgkin,Sarcoidoza TRATAMENT: Etiol, Patogenetic; Antinflamat. nesteroidice, Prednison,Comprese, Heparinoizi

LABORATOR ;
VSH. , leucocitoza, Fibrinogen, alfa2 globuline ;

ERITEM NODOS

L-AM NETEZIT !