Documente Academic
Documente Profesional
Documente Cultură
1. Anemiile
a) Definitie
b) Criterii de diagnostic ale sindromului anemic
c) Criterii de clasificare: morfologica, fiziopatologica
d) Stabilirea tipului si a severitatii anemiei
e) Stabilirea mecanismului fiziopatologic
LP - Anemii
ELEMENTE DE FIZIOLOGIE
ERITROCITE
Aspect:
forma de disc biconcav
dimensiune 7,5 m
celule anucleate
expun pe suprafata un numar mare
de antigene (sisteme antigenice)
Numar:
4,5 - 5 milioane/mm3 la brbai
4 4,5 milioane/mm3 la femei
http://www.cbil.upenn.edu/EpoDB/bfue_culture.html
ROLUL ERITROPOETINEI IN REGLAREA HEMATOPOEZEI
Receptori pt EPO se gasesc si in Ebl. dar numrul lor scade pe masur ce se matureaz Ebl.
EPO determin scurtarea timpului de tranzit medular i eliberarea n snge de Er imature
(macrocite prolicromatofile = reticulocite de stress). Fiecare eritroblast are 5 diviziuni
mitotice in 5 zile inainte de a-si pierde nucleul si apoi are o perioada de 2-3 zile de maturare
inainte de trece in snge.
DISTRUGEREA ERITROCITELOR
Intravasculara:
redusa cantitativ in mod fiziologic,
poate deveni importanta in
anemiile hemolitice sau HPN. (in care complementul creeaza orificii in membrana Er),
in hemoliza indusa de contactul cu valvele mecanice cardiace
in anemia hemolitic microangiopatica.
Hb se leaga de haptoglobina (1:2) si este transportat la ficat, unde hemul este convertit in
biliverdina, care e apoi catabolizat la bilirubina.
Hemoglobina
Vehicul pentru O2 si CO2
Format din 4 lanuri de globin i 4 nuclee porfirinice (leag
Fe)
Reprezint 95% din totalul cantitii de proteine din eritrocite
La adult:
Hb A (a2b2) reprezinta 97% din totalul de Hb continut in eritrocit,
Hb A2 (a2d2) 2.5%,
HbF (a2g2 ) < 1% din total
Valoare normal:
1214 g/dl la brbai
1012 g/dl la femei
http://proalimente.com/despre-compusii-porfirinici-sunt-clasificare-structura/
SINTEZA GLOBINEI
Masurare indirecta:
Fierul transportat plasmatic:
Sideremia (conc procentuala fier din plasma 50-100 mg%ml plasma)
Transferina: proteina de transport cu situsuri de legare a Fe; nu are variatii diurne
a) Saturaia transferinei
b) Capacitatea total de legare a fierului (CTLF) (TIBC)
Fierul din depozite:
Feritina seric - se coreleaza cu depozitele de fier.
METABOLISMUL FIERULUI
- Ferroportina este transportorul bazolateral prin care fierul paraseste enterocitul si locul de actiune
al hepcidinei, hormon peptidic relativ recent descoperit, format din 25 de aminoacizi, sintetizat la
nivel hepatic, ce interactioneaza cu ferroportina, inducand internalizarea si degradarea acesteia.
BIODISPONIBILITATE
Intr-o dieta echilibrata, 2/3 din Fe absorbit in tubul digestiv este sub
forma de complexe de aminoacizi - saruri anorganice de Fe si 1/3 sub
forma de hem.
Fe ionic:
Fe +3 este redus la Fe+2 de duodenal cytocrome reductaza.
Este preluat de DMT1 (divalent metal transporter 1) in vilozitatile
intestinale si transportat de feritina la polul vascular
Transferul intra-extra celular necesita prezenta unui canal activ
reprezentat de feroportina; feroportina oxideaza Fe+2 si il transforma
din nou in Fe +3 care e preluat de apoferitina in circulatia sanguina
REGLAREA ABSORBTIEI Fe
Eliminarea se realizeaz:
prin celulele intestinale descuamate: 0.5 mg/zi
Prin exfoliere tegumentar i perspiraie (cantiti mici)
Urin (cantiti foarte mici)
menstre
Lactaie: 1 mg/zi
LP - Anemii
INVESTIGAREA SINDROMULUI
ANEMIC
ANEMIA - DEFINITIE
Tulburare hematologic fundamental, definit ca
scderea nivelului de hemoglobin (Hb) din snge sub
valorile de referin pentru vrsta i sexul unei persoane.
SEVERITATE:
usoare Hb:11-8 g/dl, Ht:39-30%
medii Hb:8-6 g/dl, Ht:30-22%
severe Hb:6-2 g/dl, Ht:22-10%
MORFOLOGIE:
dimensiunea H: macrocitare/normocitare/microcitare
culoarea H: hipercrome/normocrome/hipocrome
Exemple:
A microcitara hipocroma: A feripriva, sindroamele talasemice, A sideroblastica
A normocitare normocroma: A posthemoragica acuta, A hemolitica, A din bolile cronice, A din
insuficienta renala, A aplastica
A macro-megaloblastica: A prin deficit de ac folic/vit B12/alcoolism
CLASIFICARE FIZIOPATOLOGICA
1. Anemii absolute
a) Scaderea productiei de eritrocite (poate fi dobandita - postmedicamentos sau
ereditara - talasemii). In ambele cazuri, mecanismul poate fi datorat:
1. Insuficientei celulei stem
2. Insuficientei celulelor hematoformatoare eritroide
3. Alterarii functionala a celulelor hematoformatoare eritroide de cauza nutritionala sau de
alta cauze
b) Cresterea distructiei eritrocitare (poate fi dobandita valva metalica, venin sau
ereditara - porfirii ).
2. Anemii relative:
Sarcina (hemodilutie)
3. Dobandite/ereditare
4. Periferice/ centrale
ANEMII PRIN SCADEREA PRODUCTIEI DE
HEMATII
DOBANDITE EREDITARE
Anemii prin I.celulei stem Anemii prin I.celulei stem
Aplastice An. Fnaconi
Anemii din leucemii si sdr mielodisplazice Sdr Swachman
Anemii asociate cu infiltratie medulara Dyscheratosis congenita
Post chimioterapie I. progenitorilor eritroizi:
I. progenitorilor eritroizi: Sdr. Diamond Blackfan
Aplazia unica a seriei rosii (parvovorus, Md , Sdr congenitale diseritropoetice
timoame) Alterare functionala a progenitorilor
Boli endocrine eritroizi cauza nutritionala/alte
Anemia sideroblastica dobandita (Md, deficit Cu ) cauze:
Anemii megaloblastice (deficit selctiv
Alterare functionala a progenitorilor eritroizi
de malabsorbtie de B12,deficit
cauza nutritionala/alte cauze: congenital de FI, deficit de
Anemii megaloblastice (deficit de B12, folat, Md, transcobalmaina II, deficite in
anemia acuta datorata oxidului nitros) metabolismul cobalaminei sau folatului)
Deficitul de Fe Deficite ale metabolismului purinic sau
Alte cauze nutritionale pirimidinic
Anemii din boli cronice si din inflamatia cronica Boli ale metabolismului fierului (a
Anemiia din insuficienta renala transferinemia ereditara, mutatia DMT1
Anemia din intoxicatii (Pb) Anemie ereditara sideroblastica
Thalasemii dobandite (B. Hematopoetice clonale) thalasemii
AC antieritropeotina
ANEMII PRIN CRESTEREA DISTRUCTIEI DE
HEMATII
DOBANDITE EREDITARE
Cauze mecanice: Hemoglobinopatii
Macroangiopatii ( hemoglobinuria de Sicklemia
mars, valce acrdiace artificiale) Hb instabile
Microangiopatii (CID, PTT, vasculite) B. ale membranei H:
Paraziti si microorganisme: malarie, B. ale membranei citoscheletului
Cl. Perfringens) B. ale lipidelor de membrana
Mediate de AC: (abetalipoproteinemia,
A. Hemolitica cu AC la cald stomatocitoza ered)
Sdr. Criopatice (aglutinine la rece, B. ale membranelor asoc cu cu
HPN) anomalii ale Ag H (sdr McLeod,
Reactii post transfuzionale sdr deficitului de Rh)
B. ale membranei H: B. ale membranelor asociate cu
Hemoliza celulelor spur transport anormal (xerocitoza ered)
Acantocitoza si stomatocitoza Defecte ale enzimelor eritrocitare
dobandita Piruvat kinaza, 5 nucleotidaza, G6PDH)
I. HEMOGRAMA
II. FROTIUL DIN SNGELE PERIFERIC
III.EXAMINAREA MADUVEI OSOASE
I.Hemograma
TEHNICI DE RECOLTARE
TEHNICI DE RECOLTARE, TRANSPORT, DEPOZITARE
- Dezbracarea pacientului
- Asezarea pe scaunul de recoltare
- Prinderea garoului
- Echipament de protectie pentru persoana care
recolteaza
- Dezinfectie locala
- Prinderea liniei venoase se folosesc ace speciale de
recoltare (nehemolizante)
- Desfacerea garoului
- Recoltarea propriu-zisa a probei de sange (pe
anticoagulant sau nu)
HEMOGRAMA
1. Numrul de eritrocite (NE)
2. Hemoglobina (Hb) total
3. Hematocritul (Ht)
4. Indicii eritrocitari
Volumul eritrocitar mediu (VEM) (MCV)
Hemoglobina eritrocitar medie (HEM) (MCH)
Concentraia medie a hemoglobinei eritrocitare (CMHE) (MCHC)
RBC distribution widith (RDW) = Variaia distribuiei eritrocitelor (VDE)
a) fiziologic: sarcina
b) patologic: hemodiluie, hemoragie, hemoliz, anemie, boal
inflamatorie cronic (poliartrit reumatoid), afeciuni ale mduvei
osoase hematogene, chimioterapie.
OBSERVATII:
cresterea Hb > 20 g/dl = risc crescut de tromboz (infarctizri)
scaderea Hb impune administrarea de transfuzii:
La tineri care i pot crete debitul cardiac compensator suficient daca
Hb < 6 g/dl SAU Ht < 18%
La adult fr afectare cardio-pulmonar daca Hb < 8 g/dl SAU Ht <
24 %
La pacienii vrstnici sau la cei cu afectare cardiopulmonar daca Hb <
10 g/dl SAU Ht < 30%
HEMATOCRITUL (Ht)
Este procentul din volumul total de snge reprezentat de Hematii.
valori normale: la femeie 40 5 %
la brbat 45 5 %
valori sczute:
a) fiziologic: sarcin > 33%
b) patologic: anemie, infecii, hemoliz, hemoragie, insuficien
medular, malnutriie, hipertiroidie, CH, PAR, MM, leucemie,
hemoglobinopatii, medicamente
valori crescute:
a) fiziologic: nou-nscui
b) patologic: hemoconcentraie, eritrocitoz, eclampsie, boli cardiace
congenitale, BPOC, medicamente
MSURARE
Sngele venos este centrifugat.
coloan de plasm
coloan de eritrocite
Variatiile hematocritului in functie de
volemie
Ht 45% (normo citemie)
Cu normovolemie (NORMAL)
Cu hipovolemie (prima faza a hemoragiilor acute)
Cu hipervolemie (transfuzii sg.)
HCT n puncte procentuale = 3 x Hb calculat n gram pe decilitru, dac eritocitele sunt de dimensiuni
normale i conin o cantitate normal de hemoglobin.
valori sczute:
anemie microcitar (anemie feripriv, talasemie)
anemie hipocrom (infecii, anemia din bolile cronice, anemie
sideroblastic, intoxicaie cu Pb)
45% 3,5 1
25% 2,5 2 2
valori sczute (IR < 2 => anemie hipo- sau aregenerativ): alcoolism,
anemie aplastic, anemie, feripriv, anemie megaloblastic, afeciuni
hepatice, afeciuni renale, medicamente
Caracteristicile
eritrocitelor normale
Coninutul de Hb- evaluare
calitativ
Anizocitoza - dimensiuni
variate
Poikilocitoza - forme
variate
Anizocromia
Policromia - culori variate
Incluziuni eritrocitare
II. FROTIUL DIN SNGELE PERIFERIC
- COLORATIE SPECIFICA A CELULELOR
MAY-GRNWALD GIEMSA
MORFOLOGIA ERITROCITARA PE
FROTIUL DE SANGE PERIFERIC
eritrocite mature cu
dimensiuni sub
valorile normale
anemia feripriv,
siderobastic
MODIFICARI DE MARIME
Macrocitoza
eritrocite mature cu
dimensiuni peste
valorile normale
anemiile megaloblastice
POIKILOCITOZA
FORME VARIATE
1 ovalocite
2 dacriocite
3 celul n int
MODIFICARI DE FORMA
Sferocite= Hematii care si-au pierdut
paloarea centrala si au un aspect sferic
Indica o pierdere a integritatii
citoscheletului
microsferocitoza ereditara
anemii hemolitice autoimune
anemie hemolitica microangiopatica
MODIFICARI DE FORMA
Drepanocite (hematii falciforme)
eritrocite n forma de secera
drepanocitoza (siclemie,
hemoglobinoza S)
MODIFICARI DE FORMA
Acantocite
eritrocite cu marginea
neregulata, care au pe
suprafata lor numerosi spiculi
Reflecta o compozitie lipidica
anormala a membranei H
Acantocitoza
eritrocite de forma
ovala
eliptocitoza ereditara
MODIFICARI DE FORMA
Eritrocite in semn de tras la tinta
talasemii
MODIFICARI DE FORMA
Schizocite - Hematii fragmentate intr-o varietate de forme
si marimi, inclusiv in froma de coif; indica of fragmentare
intravasculara a hemoglobinei
H. ptate
reticulocitoz
Apare in perioadele de productie rapida de H., mai ales in A. Hemolitice
sau in A. megaloblastice
MODIFICARI DE CULOARE
Anizocromia
eritrocite hipocrome i normocrome pe acelasi frotiu
anemie feripriva, anemie sideroblastica
INCLUZIUNI ERITROCITARE
H. nucleate = normoblati
corpusculii Howell-Jolly una sau cateva incluzii violacei in H
vizibile pe frotiul periferic; reprezint fragmente reziduale nucleare ce
conin cromatin;
apar in : anemie hemolitic, anemie megaloblastic, eritrocitopoiez intens, post-
splenectomie
A. Aspiratul medular
1. Raportul E/G (ntre precursorii eritrocitari i cei
granulocitari)
2. Morfologia eritrocitar
3. Frotiul medular
B. Biopsia medular
1. Celularitate
2. Morfologie
STUDIUL FROTIULUI MEDULAR
Frotiul medular se obtine prin:
confirmarea diagnosticului
obtinut pe baza frotiului
de snge periferic prin
determinarea tipului
de eritropoiez
INDICATII
n cadrul unui sindrom anemic
Orice pacient cu o anemie de cauza neprecizata
Orice pacient cu o anemie hipoproliferativ
Orice pacient la care se suspecteaza o proliferare maligna a
celulelor hematopoetice
Pacienti la care se face o evaluare a depozitelor de Fe
cu celule neoplazice
tesut adipos
STUDIUL FROTIULUI MEDULAR
Indicatiile studiului frotiului medular: