LUPUSUL ERITEMATOS

SISTEMIC
Definiţie

LES este o boală autoimună cu manifestări

multisistemice, mediate de anticopri
antitisulari şi de complexe imune.
 Epidemiologie

 incidenţa bolii = 4-250 / 100.000

 raport femei: bărbaţi= 8/1 - 13/1

 grupa de vârstă cea mai afectată = decada II-IV de viaţă

Etiologie Necunoscută!

1. Predispoziţie genetică
- agregarea familială
- gemeni monozigoţi
- asocierea cu HLA-DR2, DR3, A1, B8

2. Factori hormonali
- niveluri mai crescute ale metaboliţilor estrogenilor
- agravare după administrare de contraceptive
Etiologie
3. Factori de mediu
- agenţi infecţioşi (virali, microbieni)
superantigenele microbiene: grup de toxine microbiene ce
acţionează fără intermediul celulelor prezentatoare de antigeni, induc
activarea LiT, stimularea LiB, eliberarea de limfokine

- radiaţii UV

- medicamente: hidralazină, procainamidă, izoniazidă,

clorpromazină, alfa-metildopa, fenitoin

Patogenie
1. Autoanticorpi
- antinucleari (95%); specifici: AAN ce reacţionează cu ADN dublu catenar
- împotriva unor anitgene nucleare extractibile (anti-RNP, anti-Sm)
- atc anti SS-A (anti-Ro), anti SS-B (anti-La)
- anticelule sanguine circulante
- antiproteine solubile (anticardiolipină, anticoagulanţi circulanţi,
antireceptor de insulină)
Patogenie
2. Leziuni imune
- Produse de autoatc specifici
determină liză celulară (celule circulante, renale, nervoase)

- Produse de complexe imune

- acestea se depun în diverse ţesuturi, este afectată epurarea lor
- apare activarea complementului care devine citotoxic şi duce la
leziunile inflamatorii caracteristice
Morfopatologie
Procesele imune perturbate determină o inflamaţie
cronică, localizată în diverse organe şi ţesuturi:
- rinichi: glomerulonefrită mezangială, proliferativă,
membranoasă şi sclerozantă
- vase sanguine
- articulaţii
- seroase
- sistem nervos: microinfarcte, hemoragii
- cord: miocardită, endocardită, pericardită, coronarită
- tegumente
 Morfopatologie
Leziunile histologice caracteristice:
- corpi hematoxilinici: resturi nucleare ce provin din necroze
celulare, cu aspectul unor mase rotunde omogene colorate în roşu
cu hematoxilină, trăsătura histologică specifică a LES

- necroza fibrinoidă şi fibrinoidul: un material amorf eozinofil,

localizat pe vasele sanguine, de-a lungul fibrelor de colagen, pe
suprafaţa seroaselor, în compoziţia sa intrând fibrină,
imunoglobuline, complement şi corpi hematoxilinici
Tablou clinic
1. Debut
- acut (mai frecvent) sau insidios
- după expunere la soare, infecţii, vaccinări, sarcină,
- apar
- febră/subfebrilităţi, astenie, scădere ponderală,
anorexie
- artralgii, artrite, leziuni cutanate
Tablou clinic
Perioada de stare

1. Sindromul febril (constant):

- subfebrilitate sau febră până la 39-40 grade Celsius

- orice tip de curbă posibil

Tablou clinic
Perioada de stare
2. Manifestări cutaneo-mucoase (80%)
- manifestări acute: eritem „în fluture” la eminenţele malare şi piramida
nazală, respectând şanţul nazo-labial, fotosensibilitate
- leziuni subacute: iniţial eritematoase, apoi papuloscuamoase
- leziuni cronice discoide: eritem, urmat de hipercheratoză şi atrofie,
zonele afectate rămân hipopigmentate
- leziuni vasculitice: purpură palpabilă, eritem periunghial, ulceraţii pe
suprafeţele de extensie ale antebraţului, la pulpa degetelor, erupţii
urticariene;
- fenomen Raynaud şi livedo reticularis (30% dintre pacienţi);
- alopecie: în formele active, frecvent reversibilă, poate fi şi permanentă,
când însoţeşte leziunile discoide;
- păr uscat, lipsit de luciu, friabil;
- leziuni ale mucoaselor: peteşii, ulceraţii la nivelul palatului dur şi
moale, uneori, la nivelul septului nazal, frecvent nedureroase
eritem in fluture (“vespertilio”)
Lupus discoid
Tablou clinic
Perioada de stare

3. Manifestări osteo-articulare şi musculare

artrită şi atralgii (95% dintre pacienţi):
- artrită frecvent simetrică, afectând mai ales articulaţiile
mici (interfalangiene proximale, metacarpofalangiene,
pumni), dar şi coatele sau genunchii

- posibil caracter migrator

- adesea reversibilă

- redoare matinală de scurtă durată (minute)

 Tablou clinic
Perioada de stare
4. Poliserozită
- pleurezie (1/3 dintre bolnavi), deseori bilaterală, cu
exsudatul pleural în cantitate mică, biopsia pleurală:
corpi hematoxilinici

-pericardită frecvent nediagnosticată, ducând rar la

tamponadă

-peritonită (5-10% dintre pacienţii cu pleuropericardită

au concomitent şi peritonită): dureri abdominale,
anorexie, varsături, ascită (rar)
Tablou clinic
Perioada de stare

5. Semne renale (50% dintre pacienţi)

- depind de forma morfologică
- cele mai frecvente:
- proteinurie
- hematurie
- insuficienţă renală
Tablou clinic
Perioada de stare
6. Manifestări cardiovasculare
-pericardită: în cadrul poliserozitei

-miocardită: tahicardie neexplicată de febră sau anemie

-endocardită verucoasă Libman-Sacks: în special la valva mitrală

-afectarea coronarelor: mai des cauzată de ateroscleroză decât de vasculită

-vasculită: ulceraţii la nivelul tegumentului, purpură palpabilă, afectarea vasa

nervorum cu manifestări de tip nevritic etc.

-tromboze arteriale: la arterele cerebrale şi, rar, la marile trunchiuri arteriale

-tromboze venoase: venele profunde ale membrelor inferioare

Tablou clinic
Perioada de stare

7. Simptome pulmonare
-pneumonia acută lupică: febră, dispnee, tuse, hemoptizii
radiologic: infiltrate bazale sau zone de atelectazie

-pneumopatia cronică lupică (prin afectarea difuză a

interstiţiului pulmonar) de regulă, asimptomatică clinic
şi, mai rar, cu dispnee de efort, tuse neproductivă,
cianoză, raluri subcrepitante
radiologic: uneori infiltrate difuze la nivelul bazelor
pulmonare
Tablou clinic
Perioada de stare

8. Manifestări nervoase (30% dintre pacienţi)

-tulburări neurologice: convulsii localizate sau
generalizate, cefalee severă, neuropatii periferice,
afectarea nervilor cranieni, accidente vasculare
cerebrale, meningită aseptică limfocitară

-tulburări psihice: psihoze, sindrom organic cerebral

(tulburări de funcţie intelectuală, orientare, percepţie,
memorie)
Tablou clinic
Perioada de stare

9. Manifestări oculare
-corpii citoizi reflectă vasculita capilarelor retiniene şi
microinfarctele localizate; se întâlnesc în formele active
de boală cu afectarea sistemului nervos central;

-keratoconjunctivita sicca (uscată) (10% dintre bolnavi).

Tablou clinic
Perioada de stare

10. Simptome digestive

- interesarea peritoneului, a arterei mezenterice, uneori
pancreatită

-se exprimă prin anorexie, greaţă, vărsături, dureri

abdominale

-hepatomegalie: 30% dintre pacienţi, biopsia hepatică poate fi

normală sau poate evidenţia încărcare grasă şi fibroză

-splenomegalie: prin leziuni arteriolare sau infarcte splenice

Tablou clinic
Perioada de stare

11. Adenopatii
-prezente, uneori, în asociere cu splenomegalia, în forme active

12. Menstruaţie şi sarcină

- menstruaţie abundentă
- după menopauză, LES îşi reduce activitatea
- avort spontan (25-30% dintre sarcini)
- naştere prematură
 Explorări paraclinice
Investigaţii imunologice

- anticorpii antinucleari (AAN) (>95%)

- celula LE = PMN neutrofil cu nucleul împins la periferie de o masă mare
omogenă (colorată în roşu cu eozină), ce reprezintă nucleul denaturat al
altor leucocite. Nucleul celulei agresate îşi pierde structura cromatinei,
devine inert şi se transformă în corpuscul omogen sau corp hematoxilinic.
Acesta este apoi fagocitat de PMN intacte care devin celule LE;
- alţi atc: atc împotriva determinanţilor antigenici de suprafaţă ai celulelor
hematopoetice, atc antifosfolipide (30%), responsabili de apariţia
fenomenelor trombotice. Anticorpii din LES sunt, în special, de tip IgG;
- gamaglobulinele: crescute la majoritatea bolnavilor;
- CI circulante şi crioglobulinele: cresc în special în perioadele active de boală;
- complementul şi fracţiile sale (mai ales C3): scăzute, reflectând activarea şi
fixarea lor de către CI;
- teste fals pozitive pentru sifilis (25%), ce pot apărea cu ani înainte de semnele
clinice ale LES.
Celula lupică
 Explorări paraclinice
Teste hematologice
- anemia: urmarea hemolizei autoimune (test Coombs pozitiv), a unor infecţii
şi/sau a insuficienţei renale cronice;
-leucopenia (<4.000 elemente/mm3): însoţită de limfopenie, urmarea acţiunii
anticorpilor limfocitotoxici, poate lipsi sau, uneori, există leucocitoză;
- trombocitopenia (<100.000/mm3): produsă prin mecanism autoimun;
- anomaliile coagulării: urmarea anticoagulanţilor circulanţi (atc.
antifosfolipide). Prezenţa acestora se asociază cu prelungirea APTT, cu
detectarea atc. anticardiolipină, cu reacţie VDRL fals pozitivă pentru lues,
iar clinic, cu tromboze arteriale şi venoase

Teste inflamatorii
- VSH, fibrinogenul, α2 globulinele: frecvent crescute în fazele acute de boală
- Proteina C reactivă: valori normale chiar în fazele cele mai active
 Diagnostic pozitiv – criteriile ACR, 1982
Criteriu Definirea criteriului

1. Rash malar Eritem facial fix, plat sau în relief pe suprafeţele malare,
respectând şanţul nazo-labial
2. Lupus discoid Plăci eritematoase cu cruste cheratozice aderente, cu astuparea
foliculilor, uneori atrofie cicatriceală pe leziuni vechi
3. Fotosensibilitate Rash cutanat după expunere la soare, observat de
medic/pacient
4. Ulceraţii orale Ulceraţii orale sau nazofaringiene, de obicei nedureroase,
observate de medic
5. Artrită Artrită neerozivă, afectând două sau mai multe articulaţii
periferice, caracterizată prin durere, tumefacţie sau exsudat
6. Serozită a) Pleurită, istoric de durere pleurală sau frecătură pleurală
ascultată de medic sau revărsat pleural
sau
b) Pericardită, afirmată pe ECG, prin frecătură pericardică
sau prin identificarea lichidului pericardic
7. Afectare renală a) Proteinurie persistentă peste 0,5 g/24 de ore sau peste 3+
dacă nu se poate determina cantitativ
sau
b) Cilindri celulari (hematici, granuloşi, tubulari, micşti)
 Diagnostic pozitiv – criteriile ACR, 1982
Criteriu Definirea criteriului

8. Afectare a) Convulsii, în absenţa medicaţiei responsabile sau a unor

neurologică cauze metabolice (uremie, cetoacidoză, diselectrolitemii) sau
b) Psihoză, în absenţa medicaţiei responsabile sau a unor
cauze metabolice (uremie, cetoacidoză, diselectrolitemii)
9. Afectare a) Anemie hemolitică cu reticulocitoză sau
hematologică b) Leucopenie (<4.000/mm3), la 2 sau mai multe determinări sau
c) Limfopenie (<1.500/mm3), la 2 sau mai multe determinări sau
d) Trombocitopenie (<100.000/mm3), necauzată de medicaţie
10. Anomalii a) Celule LE prezente sau
imunologice b) titru anormal de anticorpi anti ADNds, nativ sau
c) prezenţa de anticorpi anti-Sm sau
d) teste serologice fals pozitive pentru lues de cel puţin 6 luni
11. Anticorpi Titru anormal de AAN determinaţi prin imunofluorescenţă sau altă
antinucleari tehnică, în absenţa medicamentelor ce pot induce lupus
Diagnostic pozitiv

Pentru diagnosticul de LES trebuie să fie

prezente simultan sau succesiv cel puţin
4 dintre cele 11 criterii.
Diagnostic diferenţial
-Boli reumatismale inflamatorii: poliartrită reumatoidă (sinovită
proliferativă, cu apariţia eroziunilor osoase, complement seric
normal, AAN prezenţi doar la 10% dintre pacienţi), sindrom Felty
(apare, de regulă, în cazuri de poliatrită reumatoidă cu evoluţie
prelungită, când diagnosticul este cert), sclerodermie, reumatism
articular acut, polimiozită, vasculite sistemice;
Boli metabolice: porfirie (fotosensibilitate, manifestări neurologice,
hepatice etc.);
Afecţiuni infecţioase: endocardită bacteriană, artrite virale
(parvovirus B19, hepatita B, HIV-1), pneumopatii diverse,
tuberculoză;
Altele: boli dermatologice (lichen plan, eritem multiform, psoriazis),
boli neuropsihice (epilepsie, psihoze), nefropatii diverse, tiroidită
autoimună, neoplazii (leucemia), sindroame paraneoplazice
Evoluţie şi prognostic
- acutizări şi remisiuni

- severitatea bolii depinde de: leziuni renale, neurologice şi

cardiace

- complicaţii tardive: insuficienţă renală, embolie pulmonară,

tromboze, osteonecroză, tulburări neuropsihice,
insuficienţă respiratorie

- deces prin: insuficienţă renală, complicaţii vasculare sau

infecţii
Tratament
Obiectiv terapeutic: menţinerea funcţionalităţii şi prevenirea alterării
organice

Măsuri generale
- interzicerea expunerii la soare sau alte radiaţii ultraviolete
- evitarea infecţiilor
- evitarea unor medicamente (sulfonamide, penicilină, contraceptive
orale, tetracicline)
- sarcina este permisă după o perioadă de inactivitate a bolii de trei ani şi
când nu există afectările severe renale, nervoase sau cardiace (care o
contraindică)
Tratament

Strategia terapeutică - reguli generale:

-anomaliile biologice fără manifestări clinice nu se
tratează
- formele de boală cu manifestări articulare moderat
active pot beneficia de AINS sau antimalarice
- formele clinice cu atingere viscerală necesită
corticoterapie
- imunosupresoarele sunt indicate numai în formele
severe cu afectare renală şi neurologică
Tratament
Terapie medicamentoasă
Medicamentele folosite (AINS, antimalarice, corticoizi, imunosupresoare)
intervin, probabil, pe căile inflamaţiei şi interferează cu mecanismele
imunologice.

AINS:
- indicate în formele uşoare, doar cu febră şi manifestări articulare

Antimalaricele de sinteză:
- efect favorabil asupra manifestărilor articulare şi cutanate
- hidroxiclorochina, 400-600 mg/24 de ore, tratament de lungă durată, cu
supraveghere oftalmologică la fiecare 6 luni, deoarece medicamentul
poate produce leziuni retiniene ireversibile
Tratament
Corticoterapia:

- folosită frecvent datorită proprietăţilor antiinflamatoare şi

imunosupresive
- se utilizează preparate orale cu durată de acţiune medie (prednison,
metilprednisolon, triamcinolon), ele fiind indicate în cazurile
febrile cu interesări viscerale multiple şi când nu s-a obţinut
ameliorarea simptomatologiei cu AINS sau cu antimalarice
- doze: 0,5-2 mg/kg/24 de ore, după ameliorarea simptomelor, dozele
se reduc treptat
- se poate întrerupe la 6-12 luni după dispariţia simptomelor
- efectele adverse: frecvente, pentru prevenirea lor este necesar
regimul hiposodat, hipoglucidic, aport suplimentar de potasiu,
administrarea de calciu şi alfa D3
Tratament
Imunosupresoarele:
- ciclofosfamida şi azatioprina, administrându-se în situaţiile de rezistenţă la
corticoterapie, în afectările renale severe sau nervoase şi la pacienţii
corticodependenţi
- ciclofosfamida: cea mai eficientă, dar şi cea mai toxică. În formele grave, se
face pulsterapie, 1 g/lună, i.v., timp de 6-12 luni. Medicamentul se poate
administra şi oral, 1,5-2,5 mg/kg/24 de ore. Efectele adverse sunt: cistita
hemoragice, intoleranţa digestivă, alopecia, fibroza pulmonară.
- azatioprina: 1-2,5 mg/kg/24 de ore
- metotrexat: 10-25 mg, 1 dată/săptămână, util în special în cazul afectării
cutanate şi articulare

Imunoglobulinele i.v.:
- 400 mg/kg/24 de ore, 5 zile consecutiv
- indicate pentru tratamentul manifestărilor clinice severe, în special pentru
trombopenia refractară la tratament

Androgenii (Danazol) se folosesc în caz de hiperestrogenism

 Tratament
Alte modalităţi terapeutice

Plasmafereza: utilă la titruri serice ridicate de CI, AAN, crioglobuline

Iradierea limfatică totală: o terapie de excepţie, determină limfopenie

marcată cu depleţia LTh (CD4+) care poate persista câţiva ani.
Riscul complicaţiilor infecţioase, al leucemiei acute şi al
tumorilor solide este crescut.

Anticorpi monoclonali anti CD4, care, prin depleţia LTh, determină

scăderea producţiei de autoanticorpi
Tratament
Tratamentul complicaţiilor

Infecţiile: trebuie tratate cu promptitudine, macrolidele fiind antibioticele de

elecţie pentru infecţiile respiratorii banale sau pentru cele din sfera ORL

Trombozele: necesită administrarea de heparină, asociată corticoterapiei,

urmată ulterior de administrarea de anticoagulante orale şi
antiagregante

Hipertensiunea arterială răspunde la tratamentul cu inhibitori ai canalelor

de calciu

Insuficienţa renală cronică severă impune hemodializă şi transplant renal

Sclerodermia
 Definiţie

Este o afecţiune cronică a ţesutului conjunctiv,

caracterizată prin obliterarea arterelor mici şi
a capilarelor, cu fibroză şi leziuni degenerative,
care interesează tegumentul şi unele viscere.
 Epidemiologie

• Incidenţa anuală: 2/100.000 locuitori

• Incidenţa creşte cu vârsta (maxim: 20-40 de ani)

• Prevalenţa: 19-75/100.000 locuitori

• F/B: >3:1
 Etiopatogenie
I. Etiologie
1. Imunologici
- AAN, Ac anticentromer şi anti-Scl-70, creşte activitatea LTh
(CD4+), scade activitatea LTs (CD8+), creşte IL-2
2. Stres nervos
3. Toxici
- expunere la praf de siliciu, policlorură de vinil, hidrocarburi
aromatice, uleiuri toxice, medicamente (bleomicină, pentazocin)
4. Genetici:
- anomalii cromozomiale, anumite antigene HLA (HLA B8)
 Etiopatogenie
II. Patogenie

- Anomalii imune

- Alterări vasculare

- Fibroză

- Supraproducţia şi acumularea de colagen

 Morfopatologie
1. Tegumente:
la debut- aspect edemaţiat, apoi indurat, infiltrat
2. Tub digestiv:
toate straturile (esofag în 2/3 inferioare, stomac, duoden,
intestin subţire şi colon): subţierea mucoasei, atofierea
musculaturii netede, creşterea cantităţii de colagen în
submucoasă şi seroasă
3. Plămân:
fibroză interstiţială difuză, îngroşarea membranei alveolare,
fibroză peribronşică
 Morfopatologie
4. Rinichi:
hiperplazie intimală a arterelor interlobulare, necroză fibrinoidă a
arteriolelor aferente, îngroşarea membranei bazale glomerulare
5. Cord:
degenerarea fibrelor miocardice, arii neregulate de fibroză
interstiţială, fibroză a ţesutului de conducere, interesarea pericardului
6. Sistem osteoarticular:
sinovită, colagenizare, osteoliză
7. Sistem muscular:
infiltrate limfocitare perivasculare, interstiţiale, degenerarea fibrelor
musculare netede, fibroză interstiţială
 Tablou clinic
Debut: necaracteristic
Perioada de stare:
1. Sindrom Raynaud (95%)
- faza sincopală  asfixică  reacţia hiperemică
2. Manifestări tegumentare
- iniţial edem al degetelor şi mâinilor, apoi îndurarea şi
infiltrarea tegumentului, apariţia de ulceraţii şi cicatrici
- mâini în “gheară de pasăre”
- faţă de “icoană bizantină”
- tegument fără păr, sebum şi glande sudoripare, uscat
 Tablou clinic
3. Manifestări osteoarticulare
- dureri, edeme şi redoare la nivelul degetelor
- sindrom de tunel carpian
- artrite ale articulaţiilor mici ale mâinii NEEROZIVE!
4. Manifestări musculare: rare (miozită)
5. Manifestări digestive
- plenitudine gastrică, disfagie, arsură retrosternală, regurgitaţii
- dilatare gastrică
- hipomotilitatea intestinului subţire, sindrom de malabsorbţie
 Tablou clinic
6. Manifestări pulmonare
- dispnee de efort, tuse seacă
- pneumonie de aspiraţie
- în final: cord pulmonar
7. Manifestări renale
- hipertensiune arterială, uneori malignă
- insuficienţă renală
- hematurie, proteinurie
8. Manifestări cardiace
- pericardită, insuficienţă cardiacă, bloc atrioventricular,
aritmii, angină pectorală
9. Alte:
- uscăciunea ochiului şi/sau a mucoasei bucale
- nevralgia de trigemen, de nerv median
Sindrom Raynaud
Mână în gheară
Mână cu ulceraţie
Faţă de icoană bizantină
 Explorări paraclinice
1. Teste de inflamaţie
2. Examen radiologic: pasaj baritat, radiografie
pulmonară
3. Anomalii imune
-  gamaglobuline,  IgG,  crioglobuline
- AAN prezenţi (95%), atc antitopoizomerază (Scl 70)
4. Biopsie cutanată:
- proliferări endoteliale intimale, subţierea mediei, depunere
de colagen în derm, infilitrat inflamator perivascular
5. Anomalii hematologice: anemie multifactorială
6. Anomalii vasculare
- arteriografie, capilaroscopie, biopsia pulpei degetului
7. Alte explorări: tub digestiv, plămân, cord
Esofag de sticlă
 Diagnostic pozitiv

• Sindrom Raynaud
• Esofag de sticlă
• Sindrom de malabsorţie
• Serologie imună
• Biopsie cutanată
• Capilaroscopia patului unghial
 Diagnostic diferenţial

1. Poliartită reumatoidă

2. Lupus eritematos sistemic

3. Polimiozită

4. Boală mixtă a ţesutului conjunctiv

 Forme clinice
1. Sclerodermia cutanată difuză
2. Sclerodermia cutanată limitată (extremităţi, faţă)
3. Sindromul CREST
Calcinoză subcutană, fenomen Raynaud, disfuncţie
Esofagiană, Sclerodactilie, Telangiectazii
4. Fibroza pulmonară idiopatică
Sindrom CREST
 Tratament
1. Sindrom Raynaud
- măsuri generale, blocante de calciu, unguente cu
nitroglicerină, antagonişti de ketanserin, prostaciclină
2. Modificările cutanate
- D-penicilamină, vitamina E, colchicină
3. Afectarea esofagiană
- antisecretorii, prokinetice
4. Sindromul de malabsorbţie
- tetraciclină 2 g/zi
5. Afectarea pulmonară
- corticoterapie, vaccinări
6. HTA
- IECA
7. Afectarea cardiacă
- tratamentul insuficienţei cardiace, al afectării corornariene, al
tulburărilor de ritm şi de conducere
 POLIMIOZITA/
DERMATOMIOZITA
 Definiţie
Polimiozita (PM) şi dermatomiozita (DM) sunt
miopatii inflamatorii, în general idiopatice,
caracterizate prin inflamaţia difuză, nesupurativă a
muşchiului striat, exprimată clinic prin astenie
musculară cu localizare proximală, nedureroasă (în
PM), asociată cu rash cutanat (în DM).
 Clasificare
Tipul I - PM idiopatică a adultului
Tipul II - DM idiopatică a adultului
Tipul III - DM/PM asociată cu neoplazie
Tipul IV - DM/PM copilului asociată cu vasculită
Tipul V - PM/DM asociată cu alte boli ale ţesutului
vasculo-conjunctiv
Tipul VI - Miozita cu corpi de incluziune
Tipul VII - Miozita eozinofilică, miozita cu celule
gigante, miozita osifiantă
 Epidemiologie

 Incidenţă 1/100.000
 F:B = 2:1
 Vârfuri de incidenţă
– 5-15 ani
– 40-60 ani
 Etiopatogenie
1. Terenul genetic
- HLA DR3, HLA B8, HLA DR52
2. Factorii de mediu
- retrovirusuri, Coxsackie B, Epstein-Barr
3. Mecanismul patogenic
- imunologic (umoral – DM, celular – PM)
- atg: necunoscute (musculare, microvasculare)
- atc:
- anticitoplasmatici: anti-ARN t sintetaze (atc
anti Jo-1, anti PL-7, PL-12, anti OJ, anti EJ), Anti SRP
- antinucleari: anti Mi-2
- întâlniţi şi în ate boli de ţesut conjunctiv
 Morfopatologie

 Biopsia musculară
- inflamaţia – trăsătura histologică
- PM: infiltrate cu LiT localizate endomisial, determinând
fagocitoză şi necroză
- DM: inflamaţie perimisială, necroză, degenerare, fagocitoză,
ducând la atrofie perifasciculară

 Biopsia de piele
- atrofie epidermică
- vacuolizarea celulelor bazale
- dilataţie vasculară în derm
- infiltrat limfocitar
 Tablou clinic
 Manifestări musculare:
- astenia musculară însoţită de scăderea forţei musculare, de
regulă nedureroasă, este trăsătura cardinală; ea se instalează
lent (saptămâni, luni, ani), poate afecta orice muşchi şi este
simetrică, apărând iniţial la segmentele proximale
- localizare:
centura pelvină: frecvent interesată (peste 90%), duce la
imposibilitatea flexiei coapsei pe abdomen şi dificultăţi la
urcatul şi coborâtul treptelor
centura scapulară (peste 85% dintre bolnavi) face dificilă ridicarea
braţelor, pieptănatul etc.
muşchii flexori ai cefei: ridicarea capului de pe pernă şi menţinerea
poziţiei ortostatice sunt dificile

Examenul neurologic este normal.

 Manifestări tegumentare

 prezente la aproximativ 40% dintre pacienţi, în cadrul DM,

şi se exprimă prin:
- rash heliotrop (după expunere la soare), localizat la
nivelul feţei (erupţie roşie sau violaceu-liliachie
periorbitară, cu edem al pleoapelor), gâtului (eritem în „V”)
şi pe umeri (eritem sub formă de „şal”).
- semnul Gottron: erupţii eritemato-maculo-papuloase,
formate din pete proeminente de culoare roşie-violet,
scuamoase, localizate pe faţa dorsală a articulaţiilor
mâinilor, metacarpofalangiene şi interfalangiene
proximale, coatelor, genunchilor şi maleolei externe;
- pat unghial hiperemic, cu teleangiectazii
periunghiale, prin dilatarea anselor capilare
- calcificări în ţesuturile moi (tegument, ţesut
subcutanat, fascii);
-„mâini de mecanic”: tegumente neregulate, îngroşate,
cu fisuri, linii orizontale „murdare”
 Manifestări generale
- febră, stare generală alterată, scădere ponderală,
sindrom Raynaud, atralgii

 Manifestări articulare
- artralgii, fixitate articulară, artrite NEEROZIVE !

 Manifestări viscerale:
- gastro-intestinale: disfagie, ulceraţii
- pulmonare: afectarea mm. intercostali, a diafragmului,
a interstiţiului pulmonar
- cardiace: miocardită, tulburări de ritm şi de conducere,
HTA, insuficienţă cardiacă
- neoplazii: ovarian, mamar, pulmonar, colonic,
melanom
Rash cutanat
Erupţii eritemo-maculo-papuloase
Papule Gottron
Eritem în “V” la decolteu
Modificări palpebrale - DM
 Explorări paraclinice
 Creşterea enzimelor musculare (CPK, ALAT, ASAT,
aldolaza)
 Creşterea excreţiei urinare de creatină
 Creşte mioglobina serică  mioglobinuria
 Teste inflamatorii: VSH, alfa2-globuline, PCR, fibrinogen
 Anomalii imunologice
- atc anti Jo-1, în PM cu afectare pulmonară
- atc Anti Mi-2, în DM cu manifestări cutanate
- atc comuni cu alte boli ale ţesutului vasculo-conjunctiv
- FR
- CIC
 Explorări paraclinice
 EMG - miopatie inflamatorie (fibrilaţii spontane,
potenţiale de amplitudine şi durată scurtă, descărcări
pseudomiotonice bizare)

 Biopsie musculară

 Biopsie tegumentară
 EMG

Normal

Polimiozită

Neuropatii
 Diagnostic pozitiv
CRITERIILE BOHAN & PETER – 1975

1. Disfuncţie musculară cu slăbiciune musculară simetrică a

musculaturii centurilor, extremităţiilor, gâtului, progresivă în
săptămâni, luni, cu sau fără disfagie sau afectarea muşchilor
respiratori
2. Creşterea enzimelor serice de origine musculară:
CPK-MM, LDH, GOT, GPT, aldolază
3. Anomalii electromiografice cu potenţiale de scurtă durată şi
amplitudine mică, fibrilaţii spontane de repaus
4. Biopsie musculară: necroza fibrelor musculare, regenerare cu
bazofilie, atrofie perifasciculară, exsudat inflamator

Diagnosticul este:
- cert: 4 criterii
- probabil: 3 criterii
- posibil: 2 criterii
 Diagnostic diferenţial
- Afecţiuni neurologice: scleroză laterală amiotrofică, neuropatii
proximale (porfirie acută intermitentă, neuropatie diabetică)

- Afecţiuni neuromusculare: miastenia gravis

- Afecţiuni musculare: distrofii musculare genetice, distrofia

miotonică; boli de stocaj (glicogen, lipide), miopatii endocrine (hipo-
şi hipertiroidism), toxice (etilism), medicamentoase (fibraţi, statine),
rabdomioliză acută, infecţioase (virale: virus gripal, HIV, bacteriene:
streptococ, clostridium, parazitare: trichinella, toxoplasma)

- Polimialgie reumatică
 Tratament

 Obiectiv:
- suprimarea cât mai precoce a procesului inflamator în vederea
reducerii distrucţiilor musculare extensive
- depinde de forma clinică de boală

 Igieno-dietetic
- repaus la pat în perioadele de activitate
Tratament medicamentos
1. Corticoterapie
- Prednison: 1-2 mg/kg corp/24 de ore, cu reducerea
treptată a dozelor
2. Imunosupresoare (necesare în 75% dintre cazuri)
- AZT, MTX, CFA, ciclosporină, clorambucil
3. Imunoglobuline i.v.
4. Hidroxiclorochină
- pentru manifestările cutanate, 400-600mg/24 de ore
(cu supraveghere oftalmologică)
Tratament medicamentos
 Trepte

- treapta 1: prednison în doză mare

- treapta 2: azatioprină sau metotrexat
- treapta 3: imunoglobuline i.v.
- treapta 4: ciclosporină, clorambucil,
ciclofosfamidă, micofenolat