Sunteți pe pagina 1din 27

Tulburari de

crestere si
dezvoltare
Evaluarea cresterii
 Masurarea inaltimii + incadrarea in
 Evaluarea vitezei de crestere diagramele de
 Masurarea – alurii bratelorcrestere

– distantei vertex-pubis si
pubis-sol si a raportului dintre cele 2
valori
 Calcularea inaltimii finale anticipate:

Hbaieti= [(Hmama + 13 cm) + Htata]/2


± 10 cm
Hfete = [(Htata – 13 cm) + Hmama]/2
 Determinarea varstei osoase
Evaluarea vitezei de
crestere
Evaluarea varstei osoase

Inelar sugar - 19 ani

Varsta osoasa 8 ani


Statura mica

 Inaltimea < 3,5 DS


sub media varstei
cronologice
 Viteza de crestere
< 2 DS sub media
varstei biologice
Etiologia staturii mici
 Cauze neendocrine (1):
- Statura mica constitutionala – diagnostic de
excludere
G normala la nastere cu reducere treptata a vitezei de crestere
 Pubertate intarziata raportat la varsta cronologica dar normala
raportat la cea osoasa
- Statura mica genetica (familiala)
- Prematuritatea si retardul de crestere intrauterina
 Majoritatea prematurilor recupereaza deficitul pana la 2 ani
 Cauze: Infectii (rubeola, toxoplasmoza, CMV, herpes, HIV),
consum matern de alcool, droguri, medicamente, tutun
 Desi nu este o afectiune endocrina, raspunde la terapia cu GH
Etiologia staturii mici
 Cauze neendocrine (2)
- Sindroame genetice ce se asociaza cu
statura mica:
 Sindromul Turner, Noonan
 Sindromul Prader Willi

 Sindromul Laurence-Moon, sd Down

- Displazii scheletice
- Afectiuni cronice: malnutritie, afectiuni
cardiace (malformatii), pulmonare (fibroza chistica),
GI (malabsorbtii), hematologice (siclemie,
talasemie), renale, imunologice, ale SNC
Malnutr
itie Sd
Morquio
Cauze endocrine ale
staturii mici
 Deficitul de hormon de crestere
 Hipotiroidismul
 Boala Cushing
 Pseudohipoparatiroidismul
 Anomaliile metabolismului vit D
Deficitul de hormon de
crestere = nanismul
hipofizar
Deficit idiopatic de GH prin
reducerea secretiei de GHRH,
tumori hipotalamice

Displazie, traumatisme,
chirurgie, tumori sau alte cauze
de insuficienta hipofizara
Deficit izolat de GH
Deficit al receptorului de
GH – nanism Laron

Deficitul de crestere indus de


glucocorticoizi
Rezistenta la IGF-1
Nanismul hipofizar –
manifestari clinice
 Statura mica, <3 DS fata de medie,
viteza de crestere redusa
 Nanism antropometric armonios
 Acromicrie, schelet gracil, facies
infantosenescent, riduri fine, tegumente
subtiri
 Inteligenta normala
 Se pot asocia semne ale deficitelor
celorlalti hormoni hipofizari
Diagnosticul deficitului de
hormon de crestere
 Teste de stimulare a secretiei de GH
- Cu arginina, levodopa sau clonidina
- ITT (GH < 5 ng/mL)
 Dozare IGF1
 Varsta osoasa
 Investigatii pentru stabilirea etiologiei –
imagistice: TC, RMN
 Investigatii pentru evidentierea altor
deficite hormonale
Tratamentul nanismului
hipofizar
Substitutia hormonala
- pana in 1986 GH uman (boala Creutzfeld Jakob)
- GH recombinat: somatropin (191 aa),
somatrem(192)
- IGF1 – util in nanismul Laron

Mod de administrare
- 0,3 mg/kg/sapt. inainte de inchiderea epifizelor

- Cresterea vitezei de crestere este maxima in


primul an
Mixedem congenital -
cauze
 Displazii tiroidiene (agenezie sau
hipoplazie)
 Dishormonogenezii
 Hipotiroidism secundar (deficit sau
rezistenta la TSH, rezistenta la hh
tiroidieni)
 Deficit de iod
 Anticorpi materni
Semne clinice in mixedemul
congenital
 La nastere: infiltrat,
somnolent, tipat ragusit,
macroglosie, cianoza, icter,
hernie ombilicala, abdomen de
batracian
 Greutate si inaltime normale
pana la 3 luni, apoi retard de
crestere, intarziere
psihomotorie
 Daca tratamentul nu este
instituit precoce – leziuni
cerebrale ireversibile
Caracteristicile deficitului
statural din hipotiroidism

 Pot asocia retard mintal


 Varsta osoasa < varsta taliei
 Raport vertex-pube/pube-sol anormal
de crescut pentru varsta cronologica
 Bradicardie, constipatie, raguseala,
pubertate tardiva
Varsta osoasa de
6 luni la un copil
de 3 ani
Diagnosticul mixedemului
congenital
 Screening neonatal
 T4 < 6 µg/dL sau TSH > 25 mU/L
 Daca T4 si TSH au valori scazute
posibil hipotiroidism secundar,
posibila asociere a deficitului de GH
Tratamentul
- Substitutie cu tiroxina, 10-15
µg/kg la sugar, 2-3 µg/kg la copiii
mai mari
Alte cauze endocrine de
statura mica

Boala Pubertate Pseudohipoparatir


Cushing precoce oidism
Cauze de statura inalta

 Hiperstaturalitatea constitutionala
 Sindromul Marfan (statura inalta,
arahnodactilie, hiperlaxitate articulara,
subluxatie a cristalinului)
 Gigantismul pituitar – secretie de GH in
exces inainte de inchiderea epifizelor
 Sindromul Klinefelter

S-ar putea să vă placă și