HIPOSTATURA LA

COPII
 Hipostatura – stagnarea neuniformă ponderală şi
staturală;
 Inaltimea este un indicator important al sanatatii fizice si
mentale si al calitatii mediului psiho-social in care se
dezvolta copilul.
 O parte esentiala a examinarii pediatrice la orice varsta
este masurarea inaltimii.Copiii normali, alimentati
corespunzator, indiferent de etnie, au rate foarte
asemanatoare de crestere. O inaltime mica a copilului
poate fi de cauza endocrina sau non-endocrina
  Hipostaturalitatea poate fi - intrinseca
- patologica
     - datorata maturarii scheletale precoce

 Boala isi face debutul in prima copilarie, dar de obicei

trec 1-2 ani pana cand parintii observa ramanerea in
urma a cresterii copilului.  La nastere copilul are
dimensiuni normale. Dar dupa un timp cresterea devine
foarte lenta si talia ramane mult in urma taliei celorlati
copii de aceiasi varsta. Mai tarziu, in a doua copilarie,
la sexul masculin mai ales devine aparenta si ramanerea
in urma a dezvoltarii sexuale.
HIPOSTATURALITATEA INTRINSECĂ

Nanismul idiopatic (hipostatura familială şi întârzierea

constituţională a creşterii )
 - absenţa bolilor cronice endocrine sau non-endocrine

 - viteza de crestere la limita inferioară a normalului

 - GH(somatotropina)

 IGF-1(somatomedina C) normale
 IGFBP-3 (binding protein 3)
Sindroamele dismorfice
 - cromozomiale : sindrom Turner- disgenezie gonadică prin defect
al cromozomului X (cariotip 45X sau 46XY) ce asociază la fenotip
feminin: 
            - hipostatură (asociată cu GHD) 
            - gât scurt cu pterigium colli
            - păr jos implantat
            - torace “ în platoşă”  
            - anomalii congenitale multiple  - anomalii ovariene, cu 
infertilitate
 
 - genetice :  osteocondrodisplaziile
 Grup heterogen de boli cu determinism genetic ce asociază
anomalii ale mărimii şi formei oaselor membrelor, coloanei  
Acondroplazia: - anomalii sheletice - severe (rizomelie, anomalii ale
cutiei - toracice, decese prin Insuficienta respiratorie acuta) 
Hipocondroplazia : formă mai uşoară - Hipostatură evidentă după
vârsta de 2 ani   - membre scurte - disproporţie trunchi-membre
 HIPOSTATURALITATEA PATOLOGICA (diminuarea
vitezei de creştere, cu schimbarea canalului de creştere
în minus )
 Boli cronice nonendocrine (subponderali pentru
înălţime)

 - cardiace: malformaţii congenitale

 - respiratorii: astmul bronsic, mucoviscidoza

 - gastro-intestinale: boala celiaca, malabsorbtia,

 -parazitoze

 - renale: IRC

 - hematologice: talasemia, anemia falciforma

 - imunologice: SIDA
 CAUZE ENDOCRINE (SUPRAPONDERALI
PENTRU INALTIME)

 - deficitul de GH (nanismul hipofizar)

 - hipotiroidia

 - sindromul Cushing

 - diabetul zaharat dezechilibrat metabolic

 - tulburările metabolismului vitaminei D

 - pseudohipoparatiroidismul

 - diabetul insipid netratat

  NANISMUL  HIPOFIZAR ( DEFICITUL DE GH LA
COPIL )
Factorul principal al deficitului de crestere este carenta de
hormon somatotrop, realizat prin factori distructivi ai hipofizei
sau al hipotalamusului.
 Examenul clinic obiectiv deceleaza :
- nanism armonic proportionat, respectand proportiile infantile
- facies imatur (“de păpuşă”), rotunda
- fruntea bombata cu radacina nasului deprimata
- etajul mijlociu al feţei slab dezvoltat
- extremitatile sunt mici ( acromicrie)
- ţesut adipos subcutanat bogat reprezentat (capitonat) exista in mod constant
un grad oarecare de obezitate faciala si mai ales tronculara.
- piele este moale, alba, fina, dar fata se rideaza timpuriu, la sfarsitul
adolescentei.

 Scheletul este gracil, cu extremitati mici. Lipsa de dezvoltare a mandibulei

da fetei un aspect de profil aparte (profil de pasare); dintii sunt mici si
inghesuiti din cauza nedezvoltarii mandibulei, eruptia dentara se face cu
intarziere;
 Infantilismul genital este un alt element principal al bolii. La baieti,
testiculii, penisul, scrotul sunt mici; la fete labiile mari si mici sunt
nedezvoltate, la fel si tractul genital intern. Pubertatea nu se instaleaza si
nici pilozitatea pubo-axilara.
 Dezvoltarea psihica este normala, dar din cauza taliei mici ei devin
complexati si cu unele tulburari de comportament.
 CRITERII DE DIAGNOSTIC  DIAGNOSTICUL
DEFICITULUI DE GH
 TALIA
 < percentila 3 (> 2,5 - 3DS sub cea corespunzatoare pentru vârstă şi
sex)
 RITMUL DE CREŞTERE

< percentila 25 pentru vârstă şi sex ( nomograme specifice fiecărei arii

geografice sau ţări );
3. VÂRSTA OSOASĂ < VÂRSTA BIOLOGICĂ şi corelarea ei cu
speranţa de creştere (calculată în funcţie de talia părinţilor)
4. RĂSPUNSUL SUB VALORILE NORMALE AL GH LA DOUĂ
TESTE DE PROVOCARE: un test screening (Testul la efort,
LEVODOPA, Clonidină) + un test de certitudine (insulină, arginină
etc).
  Interpretare:

- deficit total (absolut ) de GH < 3 ng / ml

- răspuns subnormal < 10 ng / ml
 Caracteristic este nivelul foarte scazut al GH-ului plasmatic si lipsa
de raspuns a  hipofizei la probele de stimulare cu insulina,
glucagon sau arginina. La fel se constata reducerea nivelului de
FSH si LH in perioada pubertara si adolescenta, ca si eliminari
foarte scazute ale 17 CS totali, estrogenilor si pregnandiolului
urinar.
 Dintre tulburarile metabolice amintim:
 -hipoglicemie cu cresterea tolerantei la glucide, hipofosforemie si
scaderea nivelului seric al fosfatazei alcaline ca si prezenta unei
anemii cu limfocitoza si eozinofilie. Daca sunt interesate
corticosuprarenala si tiroida putem gasii valori scazute ale acestor
glande.
 Examenul radiologic (radiologia de sa turca) poate evidentia sa
mare (tumora), sa mica (atrofie), calcificari intraselare sau
supraselare (craniofaringiom); scheletul, intarzierea in aparitia
nucleilor de osificare (varsta ososasa intarziata) si persistenta mai
indelungata a cartilajelor de crestere.
HIPOTIROIDISMUL
 Insuficienta tiroidiana reprezinta un
complex simptomatic rezultat
din insuficienta hormonilor la nivel
de receptor. Termenul de mixedem
 se atribuie edemului characteristic al
bolii precum si formelor caracterizate prin prabusirea severa a
rezervei functionale tiroidiene. In functie de momentul
instalarii mixedemul poate fi congenital sau infantil.
 Hipotiroidia se aplica formelor fruste sau de severitate
medie. Tabloul clinic se coreleaza cu severitatea carentei
hormonale si cu momentul instalarii acesteia (copilarie sau
viata adulta) .
 Etiologia mixedemului congenital poate fi endemica, sau
indus de agenezia tiroidiana si tulburari de hormonosinteza.
In atiroza, primele semne clinice apar la 6-7 saptamani de
la nastere. La nastere greutatea copilului este normala sau
crescuta dar ulerior ritmul sau de crestere diminua.
Somatic copilul prezinta:
 - facies caracteristic cu nas in sa, enoftalmie si
macroglosie
 -gatul este scurt, toracele este globulos, abdomenul
destins de batracian iar mebrele sunt insuficient
dezvoltate;
 -tegumentele sunt aspre, ingrosate, scuamoase si
musculatura are aspect flasc
 - retard pubertar 

 - +/- retard mental

  - varsta osoasă întârziată

Biologic:  FT4, TT4, scăzute, TSH crescut

 Mixedemul infantil sau juvenil apare in jurul varstei de
3-6 ani. Poate fi congenital daca atireoza nu este totala la
nastere ea instalandu-se in urmatorii ani. Este determinat
de ectopie tiroidiana, defecte in biosinteza hormonilor
tiroidieni, tiroidectomii sau tiroidite survenite in
copilarie.
 Prognosticul insuficientei tiroidiene a copilului este mai
rezervat decat cel al adultului.
 Mixedemul congenital are cel mai rezervat prognostic.
 SINDROMUL CUSHING
Etiologie: exces endo- sau exogen de
glucocorticoizi
Clinic: pe lîngă trăsăturile specifice bolii
- exces ponderal,  
- vergeturi,  
- HTA etc
 - scăderea vitezei de creştere  cu hipostatură
care se pot corecta dacă se înlătură excesul de
corticoizi. 
c. Creşterea accelerată precoce asociată cu
închidere epifizară precoce
 Pubertatea precoce si pseudopubertatea
precoce
 - semne clinice de pubertate ( telarhă,
pubarhă)  - produc accelerarea ritmului de
creştere asociată cu accelerarea accentuată a
maturării osoase  (vârsta osoasă > vârsta taliei
> vârsta cronologică)   - închiderea prematură a
cartilajelor de creştere şi statura mica.
 STATURA MICĂ IDIOPATICĂ
 ISS poate fi definită ca o condiţie în care înălţimea unui
individ este cu mai mult de 2,25 DS sub media înălţimii
pentru vârstă, sex şi grupul populaţional, fără evidenţa
unor anomalii sistemice, endocrine, nutriţionale sau
cromozomiale. În mod specific, copiii cu ISS au greutate
normală la naştere şi hormon de creştere suficient . Se
estimează că aproximativ 60-80% dintre toţi copiii
scunzi la sau sub –2 DS corespund definiţiei ISS.

 Această definiţie a ISS include copiii scunzi etichetaţi cu

„întârzierea constituţională a creşterii şi pubertăţii” şi
„statură mică familială”.
 Termenul de „întârziere constituţională” se referă la
copiii cu o variantă normală a ritmului maturaţional
caracterizaţi prin statură mică, dar cu o rată de
creştere relativ normală în timpul copilăriei,
pubertate întârziată cu atenuarea şi întârzierea
saltului statural puberal şi atingerea unei înălţimi
normale ca adult.
 Statura mică genetică (GSS) este o variantă de
normal în care creşterea în copilărie este la/sub
percentila a 5-a, dar cu viteza de creştere normală.
Apariţia şi progresia pubertăţii este normal sau uşor
întârziată, iar vârsta osoasă este concordantă cu
vârsta cronologică. Înălţimea părinţilor este mică
(ambii părinţi sunt adesea sub percentila a 10-a) şi
maturarea puberală este normală.
 Înălţimea finală la aceşti indivizi este mică, dar se
încadrează în tiparul familial.