Cardiopatie Reumatismală

Cronică
Patogeneză
Patogeneza exactă a ARF este incomplet înțeleasă. Se consideră că cardiopatia este rezultatul afectării endoteliale și a țesutului
conjunctiv mediat de imunitate. Valvele cardiace sunt deosebit de predispuse la deteriorare datorită structurii lor subțiri, cu un mic
nucleu de țesut conjunctiv acoperit de două straturi endoteliale. Procesul de vindecare a valvulitei reumatice duce la diferite grade de
neovascularizare și fibroză. Acest proces deranjează arhitectura delicată a aparatului valvar, ducând la insuficiență valvarică, stenoză sau
ambele. Regresia clinică și ecocardiografică și chiar rezolvarea bolii ușoare până la moderate sunt bine documentate. Cu toate acestea,
dacă primul episod de cardită are ca rezultat o disfuncție valvară mai severă sau dacă valvele sunt expuse la episoade recurente de febră
reumatică, se dezvoltă leziuni și disfuncții valvare cronice deformante.

Revărsatul pericardic observat în timpul fazei acute a febrei reumatice se rezolvă de obicei fără sechele pe termen lung. Insuficiența
miocardică apare numai în situația unei disfuncții valvare severe, iar recuperarea poate fi de așteptat dacă are loc corecția chirurgicală la
timp a disfuncției valvare.

Semnul distinctiv al cardiopatiei este boala valvei mitrale (VM): insuficiență mitrală (RM), boala VM mixtă și / sau stenoză mitrală pură
(MS). Deși studiile postmortem arată o implicare universală a VM, studiile ecocardiografice arată că boala izolată a valvei aortice (AV)
apare la aproximativ 2% până la 8% dintre pacienții cu cadiopatie. În boala avansată, valva tricuspidă și, foarte rar, valva pulmonară pot
fi, de asemenea, afectate, dar rareori, fără vreodată, fără implicarea VM
Patogeneză
Atacurile recurente de febră reumatică acută duc la boli de inimă reumatice, caracterizate prin sechele în valvele cardiace și miocard. Se estimează că boala reumatică a
inimii apare la aproximativ 3/5 din toți pacienții cu febră reumatică acută. Leziunile cronice sunt consecința cicatrizării valvulară și a vindecării pancarditei, incluzând
fibroza miocardului și ocazional pericardita adezivă. În valve, organizarea vegetațiilor superficiale de fibrină din faza acută are ca rezultat îngroșarea pliantelor, fuziunea
capetelor zonelor de apoziție și scurtarea cordoanelor tendinoase. Daunele ulterioare apar din cauza tulburărilor locale ale hemodinamicii și fluxului de sânge care duc la
depunerea și organizarea trombului. Odată ce a avut loc neovascularizarea pliantelor valvare, celulele inflamatorii pot ajunge la stroma valvară, nu numai prin suprafața
endocardică, ci și din endoteliul vaselor nou formate. Predominanța celulelor care produc interleukinele reglatoare 4 și 10 în miocard, în comparație cu țesutul valvar,
explică cel puțin parțial inflamația mai ușoară sau absentă în miocard în timpul fazei cronice a bolii, în timp ce inflamația țesutului valvar este o constatare permanentă.

Remodelarea miocardică secundară presiunii sau supraîncărcării volumului din cauza disfuncției valvare depinde de severitatea și durata perturbării hemodinamice. Dacă
leziunile valvare stau pentru perioade lungi de timp, așa cum este posibil să apară la pacienții din țări cu resurse limitate pentru sănătatea publică, poate să apară
hipertrofie cardiacă progresivă, dilatarea camerei și fibroză miocardică interstițială, ceea ce duce la insuficiență cardiacă severă care poate deveni ireversibilă chiar și după
ulterior înlocuirea valvarului sau valvoplastia. În acest context, transplantul cardiac este o opțiune pentru tratarea acestor pacienți de ultimă oră. Într-un studiu
multicentric efectuat în Brazilia, boala cardiacă reumatică valvară cronică a reprezentat 3,5% din toate transplanturile cardiace efectuate pe o perioadă de 16 ani.

Leziunile valvelor stângi duc, de asemenea, la congestie pulmonară cronică și hipertensiune pulmonară pasivă și, în consecință, la hipertrofie ventriculară dreaptă și
insuficiență tricuspidă funcțională. Fibrilația atrială, o complicație prezentă la aproximativ jumătate dintre pacienții cu stenoză mitrală cronică, așa cum se observă la
adulți, este atribuită creșterii volumului atrial stâng. Disfuncția miocardică influențează cu siguranță severitatea, progresul clinic și prognosticul bolii valvare reumatice.
Regurgitare Mitrală
În cadrul RM, simptomele apar deoarece creșterea presiunii atriale stângi determină hipertensiune venoasă pulmonară cu
simptome de respirație. În situația bolii cronice severe a valvei mitrale, simptomele pot fi foarte treptate și foarte subtile,
cum ar fi imposibilitatea de a finaliza un joc complet de fotbal - deci dificultăți de respirație în timpul activității fizice
maxime. Acest lucru poate evolua către dificultăți de respirație în repaus, urmat în timp de decompensare clinică și deces.

Semnele clinice ale RM includ un murmur pansistolic auzit cel mai bine la vârf cu radiații către axilă, deoarece direcția
jetului regurgitant este de obicei posterolaterală. Mai puțin frecvent murmurul radiază medial dacă jetul regurgitant este
direcționat în acest fel. Pacienții cu RM moderată sau mai severă vor avea o deplasare laterală a ritmului apex și poate
exista un murmur diastolic asociat legat de fluxul transmisral crescut.

Dacă RM este severa, ECG și radiografia toracică (CXR) vor demonstra dilatarea / hipertrofia ventricularului stâng (VS),
precum și congestia pulmonară.
Stenoza Mitrală
În cadrul stenozei VM, se dezvoltă obstrucția progresivă a fluxului VS, ducând la un gradient diastolic între atriul stâng și ventricul. Acest gradient de
presiune este crescut în condiții de debit crescut și ritmuri cardiace mai rapide, de exemplu în timpul exercițiilor fizice, sarcinii sau în prezența fibrilației
atriale cu rate ventriculare rapide. De obicei, pacienții nu dezvoltă simptome până când orificiul VM scade la mai puțin de 2cm2. Simptomul inițial este
dispneea de efort cu simptome de ortopnee și dispnee paroxistică, deoarece orificiul VM scade la mai puțin de 1,0 până la 1,5 cm2. Simptomele tusei,
hemoptizei, durerilor toracice, palpitațiilor, vocii răgușite datorate comprimării nervului laringian recurent stâng și a dilatației atriale stângi sunt semne
ale unei boli foarte avansate.

Descoperirea clinică caracteristică a SM ușoară până la moderată este un zgomot diastolic sau un suflu inimii auzit cel mai bine la vârf, cu pacientul în
poziție laterală stângă. Murmurul este accentuat de creșterea ritmului cardiac cu exerciții ușoare. Pe măsură ce boala progresează în severitate,
pulsurile devin mici în volum și se dezvoltă o ridicare parasternală și un P2 puternic din cauza hipertensiunii pulmonare. Cu excepția cazului în care
pacientul se află în fibrilație atrială (FA), durata murmurului crește și se dezvoltă o accentuare presistolică. Mai puțin frecvent, pacienții pot prezenta
sau au semne de embolie sistemică din atriul stâng, deși acest lucru este probabil legat mai degrabă de dezvoltarea FA mai degrabă decât de
severitatea SM în sine.

ECG este util pentru a confirma ritmul sinusal sau AF. Mărirea atrială stângă și hipertrofia ventriculară dreaptă sunt un marker al bolii severe. CXR
poate prezenta mărirea atrialului stâng și devierea lobului superior al fluxului sanguin. Calcificarea VM poate fi vizibilă, precum și congestia pulmonară
dacă este în insuficiență cardiacă.
Regurgitare Aortică
Pacienții cu insuficiență cronică stabilă moderată sau severă rămân deseori asimptomatici ani de zile. În cele din urmă se
dezvoltă dispnee la efort, ortopnee și chiar dispnee nocturnă paroxistică și edem. Angina poate apărea, chiar dacă
pacientul are artere coronare normale, ca rezultat al perfuziei coronare reduse din cauza tensiunii arteriale diastolice
scăzute.

Semnele clinice ale RA ușoare sunt impulsuri normale și un suflu diastolic, care se suflă cel mai bine la marginea sternului
inferior stâng la sfârșitul expirației, cu pacientul așezat în poziție verticală și înclinat înainte. În general, boala mai severă
este asociată cu un murmur mai scurt. O presiune a impulsului lărgită indică RA moderată până la severă. Impulsurile
prăbușite indică RA severă. În RA torențială, murmurul se aude cu pacientul întins plat și este asociat cu ceea ce este
descris ca un „impuls cu ciocan de apă”. Sunetele Korotkoff se aud aproape până la presiunea zero. Impulsul apical este
hiperdinamic și deplasat din cauza măririi VS.

Dacă RA este severă, ECG va prezenta tensiuni de VS crescute și radiologic va demonstra mărirea ventriculului stâng.
Stenoza Aortică
Stenoza aortică ușoară până la moderată este adesea asimptomatică și este asociată cu un suflu sistolic de ejecție la
marginea sternală superioară dreaptă.

Cu stenoza aortică severă, se poate dezvolta o triadă clasică de simptome: dispnee la efort, angină și sincopă. La
auscultație, se va remarca un murmur puternic, cu eșec mezosistolic, în zona aortică, care radiază spre gât și deseori este
asociat cu o senzație de fior peste zona aortică și la crestătura suprasternală.

În contextul stenozei aortice severe, un ECG va prezenta hipertrofie a VS. Radiologic rămâne adesea normal în stenoza
aortică izolată.
Management
Pacienții cu boli cardiace reumatice cronice necesită, de obicei, o urmărire pe termen lung. Aceasta se bazează pe examinări
cliniceperiodice, completate de evaluări periodice de laborator, inclusiv electrocardiografie, radiografie toracică și ecocardiografie.
Tratamentul medical constă în esență în prevenirea adecvată a recidivelor și a endocarditei infecțioase și în tratamentul insuficienței
cardiace congestive și a aritmiilor, în special a fibrilației atriale. Pacienții necesită o observație atentă pentru a detecta progresia bolii, pe
lângă controlul terapiei medicale, supravegherea activităților fizice și recunoașterea complicațiilor. În acest context, complicațiile care ar
trebui luate în considerare și în abordarea terapeutică include embolia, infecții intercurente și dezechilibru electrolitic ca o consecință a
tratamentului pe termen lung cu diuretice.

Riscurile operatorii și potențialele complicații postoperatorii ar trebui echilibrate cu beneficiile unui tratament invaziv și riscurile produse
de leziunea valvară în absența unei abordări invazive. Indicațiile pentru abordarea invazivă sunt determinate în principal de severitatea
stării clinice, gradul de disfuncție valvară și funcția cardiacă generală. Progresia simptomelor, insuficiența cardiacă congestivă recurentă
sau persistentă, hipertensiunea pulmonară progresivă sau severă, creșterea cardiomegaliei pe radiografia toracică, dovezile progresive
ale hipertrofiei la stânga pe electrocardiogramă, fibrilația atrială și tromboembolismul sunt toate indicative ale bolii severe și fac din
pacient un potențial candidat pentru tratamentul invaziv. Conservarea funcției ventriculare și presiunile pulmonare adecvate sunt cei
mai importanți factori care determină eficiența intervenției chirurgicale sau a cateterului.