Sindromul Guillain-Barré

Sebesi Hanna Grupa 29

Introducere
– Sindromul Guillain-Barré este o boală autoimună demielinizantă a sistemului
nervos periferic, care duce la paralizie ascendentă, rapid progresivă
– Se mai numește și polineuropatie acută inflamatorie demielinizantă
– Factori de risc:
– infecții ganstrointestinale sau respiratorii recente (campylobacter jejuni,
mycoplasma pneumonie, CMV, EBV, Zika, Covid-19)
– istoric de limfom, SLE, HIV
– vaccinări recente (antigripal, Covid-19 (J&J) )
– intervenții chirurgical recente
– traumă
– sexul masculin
Anatomia celulei nervoase
– Neuronii sunt compuși din trei părți principale:
o dendritele, care sunt mici ramificații care primesc semnale
de la alți neuroni
o soma sau corpul celular care are toate organitele principale
ale neuronului
o axonul care transmite semnalul către următorul neuron din
serie
– Mielina este învelișul protector care înconjoară axonii
neuronilor periferici, permițându-le să trimită rapid impulsuri
electrice.
– Această mielină este produsă de celulele Schwann
– Nodurile lui Ranvier sunt goluri în această teacă de mielină
Mechanismul Fiziopatologic
– În cazul sindromului Guillain-Barré, demielinizarea
apare atunci când sistemul imunitar atacă și distruge
în mod inadecvat mielina, ceea ce face ca
comunicarea dintre neuroni să se întrerupă, ceea ce
duce, în cele din urmă, la tot feluri de probleme
senzoriale, motorii și cognitive
– Cauza sindromului Guillain- Barré este necunoscută,
dar se știe că se dezvoltă după o infecție bacteriană,
precum Campylobacter jejuni și Mycoplasma
pneumoniae, sau o infecție virală, precum
citomegalovirusul și virusul Epstein-Barr
Campylobacter jejuni
– Unele tulpini de Campylobacter jejuni au un anumit tip de oligozaharide pe
membrană, care sunt identice cu gangliozidele din membranele nervilor periferici
umani
– Organismul nostru recunoaște această lipopolizaharidă și produce anticorpi
împotriva ei, însă acești anticorpi țintesc ceva ce seamănă cu gangliozidele
membranei nervilor periferici, astfel încât anticorpii noștri încep să atace propriile
membrane nervoase periferice, deteriorând neuronii = mimetism molecular
deoarece, din perspectiva celulelor imune, o substanță gazdă imită o proteină
străină.
– Autoantigen = o componentă normală a celulelor care declanșează un răspuns
imunitar
Mechanismul Fiziopatologic
Tablou Clinic
Stabilirea diagnosticului
– Puncție lombară:
o lichidul cefalorahidian prezintă de obicei o
disociere albumino-citologică, ceea ce
înseamnă că există o creștere a nivelului de
proteine sau de albumină, fără o creștere a
numărului de globule albe
– Electroneuromiografie
– Teste de funcție pulmonară
– Testare serologică pentru campylobacter jejuni
– Biopsie de nerv periferic
o biopsia nervului sural (EM) →
Diagnostic diferential
Poliomielită Guillain-Barré
Paralizie asimetrică descendentă Paralizie simetrică ascendentă

Mielita transversă Guillain-Barré

Fără afectarea nervilor cranieni Afectarea nervilor cranieni

Myasthenia Gravis Guillain-Barré

Reflexe normale, fără af. senzorială, fără af. NC Areflexie, af. senzorială, af. NC

Botulism Guillain-Barré
Paralizie descendentă Paralizie ascendentă
Tratament
– În prezent, există două tratamente utilizate în mod obișnuit pentru a întrerupe
leziunile nervoase legate de sistemul imunitar:
o plasmafereză
o terapia cu doze mari de imunoglobulină (IVIg)
– Ambele tratamente sunt la fel de eficiente dacă sunt începute în termen de două
săptămâni de la debutul simptomelor SGB, dar imunoglobulina este mai ușor de
administrat
– Folosirea ambelor tratamente la aceeași persoană nu are niciun beneficiu dovedit
– Hormonii steroizi antiinflamatori numiți corticosteroizi au fost, de asemenea,
încercați pentru a reduce severitatea sindromului Guillain-Barré. Cu toate acestea,
studiile clinice controlate au demonstrat că acest tratament nu este eficient.
Caz clinic

Motivele internarii:
Pacient în vârsta de 23 de ani cu un episod diareic
autolimitat debutat cu o săptămână anterior internării (5
scaune/zi timp de 2 zile) prezintă în urmă cu 3 zile, în
jurul prânzului, parestezii la nivelul degetelor
membrelor inferioare, urmate, la scurt timp, de instalarea
unui deficit motor la nivelul membrelor inferioare,
ulterior şi la membrele superioare, cu caracter ascendent.
Caz clinic

Anamneza:
Neagă antecedente heredocolaterale semnificative

Examen clinic general:

Pacient hiperstenic, ginecomastie, zgomote cardiace tahicardice, AV: 102
bătăi/minut și TA: 124/83mmHg la internare, torace normal conformat, participă
simetric la mişcările respiratorii, murmur vezicular prezent, abdomen suplu, elastic,
nedureros la palpare superficială sau profundă, micţiuni fiziologice.
Caz clinic
Examenul neurologic la internare:
Fără semne de iritaţie meningeană, fără semne din partea nervilor cranieni, fără
tulburări de deglutiţie, reflexele fundului de gât declanşabile, simetrice, tetrapareză
flască, cu ROT abolite la membrele inferioare, diminuate la nivelul membrelor
superioare, parestezii la nivelul membrelor inferioare și superioare distal („în ciorap
și în mănușă”).

Examenul neurologic la 24 de ore:

Fără semne de iritaţie meningeană, fără tulburări de deglutiţie, reflexele fundului de
gât declanşabile, tetraplegie flască, ROT abolite la toate nivelele, parestezii la
nivelul membrelor inferioare și superioare distal și proximal, semne de insuficiență
respiratorie acută.
Examinarile paraclinice:
Probele serice:
Hgb: 15%, Htc: 42%, Leucocite: 10790/mmc, Trombocite: 305000/mmc, GOT: 24 U/l, GPT:
34U/l, GGT: 24U/L, Na: 141,7mmol/l, K: 4,22 mmol/l, Uree: 19,54 mg/dl, Creatinina: 0,82mg/dl,
Glicemia la internare: 107mg%, Colesterol: 181,8 mg/dl, Trigliceride: 93,6 mg/dl, BT: 0,8 mg/dl,
BD: 0,4mg/dl, amilază 70U/L, CK: 82U/L, LDH: 179U/L, fT4: 1,4 (VN 0,9- 1,7ng/dl), TSH: 2,81
(VN 0,4-4µUI/ml)
PCR negativ, PRP negativ, HIV negativ, Ac anti-EBV negativ, Ac anti-borelia IgM si IgG –
negativi, Ag-HBs negativ, Ac-VHC negativ, Ac anti-HBc reactiv, proteine totale – relații normale,
PCR, Ac anti-cardiolipină, Ac anti-ADN dc, crioglobuline, anticorpi-antinucleari- negativi,
coprocultură negativ

Examen sumar de urina: negativ

Examinarile paraclinice:
– Lichid cefalorahidian: aspect clar, 3 ml, celularitate – negativ, proteine 1805mg/dl
(VN=0-45 mg/dl)
– Radiografie toracică: fără focare congestive, fără leziuni acute pleuro-pulmonare
– Electrocardiogramă: ritm sinusal, ax QRS intermediar, fără modificări de fază
terminală.
– Examen CT cranian și coloană cervicală nativ de urgenţă: în relații normale.
– Examen IRM coloană cervicală și dorsală: Fără modificări patologice la nivelul
coloanei cervicale și dorsale.
– Electroneuromiografie: s-au examinat nervii median, ulnar, peronier comun, tibial şi
sural, decelându-se absenţa undelor F (blocuri 100%) pe toţi nervii motori examinaţi,
sugestiv pentru poliradiculoneuropatie prin mecanism primar demielinizant
Diagnostic

TETRAPAREZĂ FLASCĂ, CU PREDOMINANŢA PARAPLEGIEI

POLIRADICULONEUROPATIE INFLAMATORIE DEMIELINIZANTĂ
ACUTĂ.
STARE DUPĂ ENTEROCOLITĂ ACUTĂ

Evoluție: Evoluția a fost favorabilă sub tratament combinat cu IgG și kinetoterapie.

Bibliografie
https://www.nature.com/articles/s41582-019-0250-9#Sec17
https://www.ninds.nih.gov/Disorders/Patient-Caregiver-Education/Fact-Sheets/Guill
ain-Barr%C3%A9-Syndrome-Fact-Sheet
https://emedicine.medscape.com/article/315632-overview
https://www.osmosis.org/learn/Guillain-Barre_syndrome