Prezentare de caz- Pareza faciala periferica bilaterala (Neuroborelioza Lyme)

Onorata comisie!
Am avut de examinat pacientul GZ in varsta de 56 ani, din mediul rural, internat
in Clinica Neurologie 1 in data de 11.05 anul curent, in regim de urgenta,
prezentand cu 3 zile anterior internarii dimineata la trezire, asimetrie faciala,
manifestata prin imposibilitatea inchiderii totale al ochiului drept si coborarea
comisurii bucale drepte, asociata cu sialoree de aceeasi parte. La doua zile dupa
debut(in ziua precedenta zilei internarii), in mod asemanator, dimineata la trezire,
simptomatologia sus mentionata este prezenta si pe partea stanga, motiv pentru
care a doua zi pacientul se prezinta la medicul de familie, de unde este indrumat
catre serviciul de urgenta.
Un pacient dreptaci, fara antecedente heredo-colaterale semnificative, cunoscut
hipertensiv, insa fara tratament medicamentos ( valorile TA intre 150/80-170/90
mmHg), relateaza multiple muscaturi de capusa, mai ales din copilarie si perioada
de adult tanar, ultima sesizata, fiind in urma cu aproximativ 5 ani (fara a beenficia
de tratament antibiotic in urma muscaturilor), neaga traumatismele cranio-
cerebrale si infectiile sistemice recente.
Consumator cronic de etanol, fumator, neaga consumul de alte substante toxice,
lucreaza in domeniul prelucrarii lemnului, fara a fi in contact cu substante toxice
volatile sau de orice fel.
Ex. clinic general pe aparate si sisteme: pacient constient, cooperant, afebril,
hiperstenic, facies hiperemic, in rest tegumente normal colorate, calde,
transpirate ,zgomote cardiace ritmice, bine batute, AV: 91 b/min, TA la internare
153/103 mmHg, pulsuri periferice slab palpabile la nivelul arterelor pedioase si
tibiale posterioare bilateral, torace emfizematos, participa simetric la miscarile
respiratorii, MV present bilateral, fara raluri pulmonare supraadaugate, decelabile
auscultatoric, Sp O2 97% in aer ambiental, abdomen destins, deasupra planului
xifo-pubian, nedureros la palpare superficiala si profunda, transit intestinal prezent,
ficat si splina nepalpabile, mictiuni fiziologice.
Ex. neurologic: fara semne de iritatie meningiana, col. cervicala si lombara
dureroasa la percutie, fara tulburari de vedere, oculomotricitate pastrata, pareza
faciala periferica bilaterala grad III pe scala House Brackmann in partea dreapta
( disfunctie moderata- asimetrie evidenta a fetei, cu inchidere completa cu efort a
ochiului), gr IV in partea stanga (disf.moderat severa- asimetrie evidenta a fetei,cu
inchidere incomplete a ochiului), fenomenul Charles- Bell prezent bilateral, proba
Romberg negativa, fara tulburari de auz, r.fundului de gat si cele velo-palatine
declansabile, simetrice, mers si ortostatism in relatii normale, probe de pareza
latenta negative,( FMS pastrata,) ROT simetrice, declansabile, fara semne
piramidale, fara tulburari de coordonare sau de sensibilitate, OTS, GCS:15 p

Sintetizand examenul clinic general si neurologic, ne aflam in fata unui pacient cu

pareza faciala periferica bilaterala, cu lezarea nervilor faciali probabil distal de
separarea nervului chorda tympani de trunchiul comun cu nervul facial, proximal
de gaura stilomastoida, pacientul neavand tulburari de gust la nivelul limbii,
realizand o paralizie faciala periferica simpla (CARTE!! NC)

Coroborand datele anamnestice, examenul clinic si neurologic, in vederea

elaborarii planului de investigatii, putem enunta urmatoarele ipoteze de diagnostic
prezumptiv:
Pareza faciala periferica bilaterala.
Neuroborelioza in observatie
Polineuropatia inflamatorie acuta a nervilor cranieni in observatie
Hipertensiune arteriala esentiala

Pentru stabilirea diagnosticului pozitiv si pentru efectuarea diagnosticului

diferential, avem nevoie de o serie de explorari paraclinice si imagistice:
-monitorizarea TA, AV, SaO2-3x/zi: pe parcursul internarii valori cuprinse intre
130/80 mmHg si 150/80 mmHg (tratament hipotensor asociat), AV:70-85 b/min,
SpO2: 97 %in aa
-termometrizare, in caz de temperatura > 37,5o C efectuare de hemocultura (prin
efectuarea a trei seturi intemitente in decurs de 24 ore , in urgente ritmul este la un
interval de 30-60 min)
-ECG: ritm sinusal, AV: 75 b/min, az QRS intermediar, fara modificari ischemice
de faza terminala
- ex. CT cranian nativ: in vederea evidentierii unor evenimente cerebrovasculare si
a excluderii sindomului HIC: fara modificari spontan heterodense intracerebrale cu
caracter acut, decelabile CT nativ, fara semne de HIC
- ex. angio CT faza arteriala/angio IRM: pentru excluderea unor MAV, anevrisme-
nu s-a efectuat
- IRM cranian (12.05- la o zi dupa internare): pentru evidentierea unor pocese
expansive, modificari demielinizante: minima atrofie corticala, sinuzita maxilara
bilaterala, sfenoidala si etmoidala- se recomanda consult ORL.
- ex. de laborator:
a.)hemoleucograma completa ( nr. Leucocite, trombocite, hemoglobina- in limite
normale)
b.) biochimie: - glicemie: 94 mg/dl
- ionograma: Na, K- in limite normale
- cholesterol total: 308 mg/dl (se rec. LDL, HDL)
- trigliceride- 65,5 mg/dl
- functia hepatica: GPT: 67 U/L , GOT, GGT- in lim, normale
- functia renala: uree, creatinina- limite normale
- coagulograma: INR 0,99
c.) in lipsa semnelor de HIC, nr trombocite si INR in rel. normale: efectuarea
punctiei lombare pentru recoltare de LCR: aspect limpede, transparent, incolor.
Leucite: 50 microlitru ( am fi avut nevoie de frotiul LCR- limfocite, monocite?),
Proteine totale: 947, 4 mg/dl, glicorahie normala.
Detectia sintezei intratecale de Ac anti Borellia burgdorferi IgG, IgM, IgA (un
element cu caracter obligatoriu pentru confirmarea dg.de neuroborelioza- in curs
de efectuare in momentul examinarii, alaturi de :
- Ac specifici anti Borellia burgdorferi IgG, IgM, IgA din ser: dintre acestea in
cazul pacientului nostru IgM: 20,9 UA/ml-fiind neconcludent pentru confirmarea
boreliozei, IgG 240 UA/ ml (unitati arbitrare)- fiind pozitiv, inalt sugestiv pentru
dg de neuroborelioza
d.) probe inflamatorii: VSH 8 mm/h, PCR calitativ: negativ, fibrinogen- nu s-a
efectuat
e.) serologie: VDRL: negativ
 anticorpi anti HCV negativ, ag HBs negative.
 HIV combo (Ac+Ag): negative ( se ef. numai cu acrodul scris
prealabil al pacientului)
 anticorpi anti virusi herpetici, Mycoplasma pneumoniae,
Campylobacter, Citomegalovirus
 pentru evidentierea unor vasculite autoimmune: factor
rheumatoid, ac anti ADN dublu-catenar, anti nucleari, cANCA,
pANCA, anticorpi antifosfolipidici, crioglobuline, electroforeza
proteinelor serice si imonoelectroforeza,
 ac anti cardiolipina, homocisteina
 profil de coagulopatii: deficit de antitrombina III, de prot C, de
prot S, de plasminogen
f.) ex. sumar de urina: in curs de lucru (urocultura la nevoie)
g.) profil toxicologic pentru metale grele (thalium, plumb)- nu s-a efectuat
- consult de boli infectioase
- consult cardiologic: eco cord transtoracica, la nevoie transesofagiana- pt
excluderea unei miocardite din cadrul infectiei cornice cu Borellia b.
- radiografie pulmonara: scaderea transparentei pulmonare bilateral- aspect
reticulo-nodular al parenchimului pulmonar (motiv pentru care se solicita ef.
Quantiferon TB- pentru exlcuderea unei tuberculoze latente sau active)
- in contextual epidemiologic actual efectuarea testului RT-PCR-SARS-COV-2-
negativ.
- ENG- electroneurografia este una dintre testele electrodiagnostice standard ale
leziunilor n. facial, care se poate efectua din ziua a 3-a de la debut si repetata la
fiecare 3-5 zile pana la ziua 21. Se recomanda efectuarea si interpretarea acesteia
impreuna cu EMG
- ef. ex EMG nu are relevanta in primele zile ale simptomatologiei, se recomanda
efectuarea acesteia dupa 10-14 zile de la debut
- ef. MMSE- posibilitatea unei encefalopatii Lyme- nu s-a efectuat
Coroborand datele anamnestice, cu cele clinice si paraclinice, cu toate ca
standardul de aur pt diagnostic (detectarea anticorpilor specifici anti Bb in ser si
LCR), limitat de sensibilate scazuta in faza incipienta a bolii respectiv persistenta
acestora pentru mai multi ani dupa eradicarea infectiei, in acest moment putem
enunta urmatoarele diagnostice positive:
NEUROBORELIOZA LYME POSIBILA.
POLINEVRITA ACUTA INFLAMATORIE A NERVILOR CRANIENI IN OBSERVATIE.
PAREZA FACIALA PERIFERICA BILATERALA.
HIPERTENSIUNE ARTERIALA ESENTIALA GR II.
OBEZITATE.
TABAGISM SI ETILISM CRONIC.
PANSINUZITA CRONICA.
HIPERCOLESTEROLEMIE.

Diagnostic diferential:
1.Pareza faciala periferica idiopatica bilaterala(paralizie Bell): practic in majoritatea cazurilor
este unilaterala, foarte des cu dureri prodromale retroauriculare si/sau auriculare, stationare in
curenti de aer- acesti factori lipsesc in cazul pacientului nostru

2. Sindromul Ramsay Hunt bilateral (prin afectarea ganglionului geniculat al N. intermediar, cu

interesarea secundara a n. facial): o pareza faciala de tip periferic, predominant unilaterala,
ascoiata frecvent cu hipoacuzie si tulburari de gust, eventual vezicule herpetice si durere severa
in canalul auditiv extern si retroauricular, insotite obligatoriu de hipoguezia si scaderea lacrimarii
la ochiul ipsilateral- se exclude clinic

3.Poliradiculonevrita acuta inflamatorie: ne gandim la aceste afectiuni in prezenta factorilor

favorizanti, cum ar fi un episod febril, o infectie sistemica (de tract respirator sau
gastrointestinal) cu 2-3 saptamani inainte de debutul simptomatologiei, operatii, traumatisme,
imunizari prin vaccinare,
@ sind, Guillain Barre: debutul acestei patologii fiind de obicei la nivelul membrelor inferioare,
avand caracter ascendent, cu abolirea reflexelor osteo-tendinoase, cu afectarea ulterioara a mai
multor nervi cranieni
@sindr. Miller Fischer: caracterizat prin oftalmoplegie cu eventuala afectare
pupilara, ataxie, areflexie
4. Neuropatii acute inflamatorii ale nervilor cranieni: in cadrul infectiei cu HIV,
sifilis, hepatita B, C: acestea fiind infirmate de serologie negative. Raman in
discutie infectia cu Campylobacter jejuni, Cytomegalovirus, virusi herpetici,
Mycoplasma pneumoniae, mononucleoza infectioasa (nu s-au efectuat detectare de
anticorpi specifici), tuberculoza- Quantiferon TB- test in curs de validare.
5. Pareze faciale periferice prin compresia de catre
-procese tumorale:
@ ale glandei parotide: debutul brusc face putin probabila aceasta etiolgie,
localizarea bilaterala ale acestora fiind rara- infirmata prin ex. IRM cranian
@ de unghi ponto-cerebelos (cel mai des neurinoma acustic, urmat de meningiom
sau lipom- in ceea ce priveste frecventa lor): pareza faciala este rar primul
symptom, absenta tulburarilor auditive premergatoare, si debutul brusc al
simptomatologiei ne indeparteaza de aceasta ipoteza de diagnostic- ex. IRM
cranian infirma suspiciunea
- de catre un hematom spontan sau traumatic pe traiectul nervului, pacientul neaga
traumatismele de orice fel, ex CT cranian nativ nu deceleaza fracturi osoase sau
hematoame
6. Mastoidite, otite medii bilaterale (de etiologie tuberculoasa in regiunile unde
este des intalnita aceasta infectie): pacientul nu are acuze subiective in acest sens-
imagistica cerebrala infirma aceste afectiuni, Quantiferon TB-in lucru
7.Meningita bacteriana: lipsa semnelor meningiene, al sindomului febril si ale
modificarilor lichidului cefalo-rahidian specifice
8. meningita tuberculoasa: lipsa simptomatologiei si modificarilor LCR
mentionate adineaori, sau specifice tuberculozei sistemice: Quantiferon TB- in
curs de lucru
9.Intoxicatii cu metale grele( in special thaliu si plumb): pacientul neaga contactul
cu aceste substante, am fi avut nevoie de profil toxicologic- nu s-a efectuat
13. Etiologia metabolica, in special associate diabetului zaharat: fara istoric de DZ,
glicemie in limite normale la internare
10.Sindr. Moebius: aplazie nucleara congenitala cu pareaza faciala bilaterala
izolata sau asociata cu pareza de n. abducens, respective aplazii nucleare ale NC
III-XII-evidenta deja la nastere
11. Sindrom Melkersson-Rosenthal: o triada clasica constituita din PFP recurenta,
adeseori bilaterala, edem orofacial (predominant la nivelul buzei superioare) si
limba fisurata- debuteaza in copilarie sau adolescenta-se exclude clinic
12. Sindromul Herfordt din cadrul sarcoidozei: pareza faciala adeseori bilaterala,
ascoiata cu tumefierea fetei, cu parotidita si uveita- se exclude clinic
13. Scleroza multipla: vasrta inaintata pentru debutul acestei afectiuni, lipsa
leziunilor demielinizante pe IRM cranian, exclude cu mare probabilitate acest
diagnostic
13. Sindromul Kennedy:determina pareza faciala bilaterala asociata parezei
bulbare pe masura ce boala avanseaza, cu fasciculatii faciale anterior debutului -se
exclude clinic
14. Leziune vasculara/neoplazica pontina bilaterala: fara modificari computer
tomografice in ziua prezentarii, sau la IRM cranian care s-a efectuat la 1 zi dupa
internare. Serologia pentru detectarea unor vasculite cerebrale/ coagulopatii- in
curs de efectuare
Tratament:
Planul therapeutic cuprinde tratamentul farmacologic si non-farmacologic al
parezei faciale periferice bilaterale (symptomatic) si tratamentul farmacologic a
boreliozei (etiologic)
1. Tratament farmacologic: Doxiciclina 200 mg/zi timp de 10-14 zile in functie
de evolutie.
Avand in vedere manifestarile limitate la nivelul SNP, fara a avea momentan
semne clinice sau paraclinice de afectare a SNC, am optat in favoarea
Doxiciclinei, deoareace administrate oral are o penetrare buna la nivelul
LCR si o concentratie in LCR peste concentratia minima inhibitory, cu o
eficacitate similara cu diferite tratamente parenterale, atat pe termen scurt,
cat si lung, iar tratamentul poate fi continuat fara intrerupere, la nevoie, si
dupa externare, care implica costuri mici de asemenea.
(Alte variante parenterale ar fi fost:
Penicilina 20 milioane u/zi, Ceftriaxona 2-4 g/zi, Cefotaxima 3x2g/zi- timp
de 10-28 zile.)

2.Prednisolon 60 mg/zi- 5 zile, ulterior cu reducerea dozelor cu cate 10

mg/zi- timp de 5 zile ( durata totala a tratamentului cu Prednison 10 zile).
In cazul parezei faciale periferice associate neuroboreliozei Lyme
confirmate (prin detectarea sintezei intratecale ale anticorpilor specifici), nu
se recomanda asocierea corticoterapiei cu antibioterapia ( dupa 72 zile de la
debutul simptomatologiei nu are eficacitate semnificativa) In cazul nostru,
pareza la nivelul hemifetei stangi a debutat cu aprox.36 ore inaintea
internarii, neavand deocamdata rezultate la toate examinarile paraclinice
 (Neuroborelioza posibila)- initiem tratamentul cu Prednison, cu posibilitatea
intreruperii acestuia in functie de rezultatele analizelor de laborator. In cazul
prezentei anticorpilor specifice Boreliei burgdorferi in LCR, se recomanda
sistarea trat. steroidian deoarece nu se cunosc efectele imunosupresive al
acestuia in neuroborelioza
In perioada corticoterapiei se asociaza:
Spironolactona 25 mg 1-0-0 caps/zi
Pantoprazol 20 mg zilnc-1capsula dimineata cu 30 min inainte de masa
Aspacardin (39mg/12 mg (K/Mg)) 2x1 tb/zi,
-cu monitorizarea ionogramei (K, Mg- la fiecare 2 zile)
KCl 15 mEq/zi -la nevoie- in functie de valoarea potasiului
- monitorizarea zilnica ale valorilor glicemice, si a TA 3xzi.
3. Tratament hipotensor: Indapamid 1,5 mg 1-0-0 compr/zi, Enap 5 mg 1-0-1/zi- in
caz de TA> 140/80 mmHg,
4. Tratament hipolipemiant: Atorvastatina 40 mg 0-0-1/zi (cu monitorizarea
functiei hepatice, si in caz de dureri musculare dozarea CK)
5. SF 0,9 % 500 ml 1 flacon iv lent, cu Vit B1 f1, Vit B6 f2 pe perioada internarii,
ulterior Milgamma N 3x1 compr/zit imp de o luna.
6. Silimarina 150 mg 1/zi
Tratament non-farmacologic:
 Protectie oculara pentru preventia lez.corneene:- lacrimi artificiale applicate
de mai multe ori pe zi, pansament la nivelul ochilor pe timp de noapte.
 exercitii de mimica ( nu se recomanda in faza acuta), masaj facial (Nu este
indicată mestecarea gumei pentru că ar pune în exercițiu mușchi ce nu
trebuiesc stimulați)
 Fizioterapie/electroterapie
 Razele infrarosii, ultraviolet
 Termoterapia/parafinoterapia
 Balneologie (asociata cu kinetoterapie)
 Tratament chirurgical (implantarea unei grefe nervoase care se atașează la
nervul facial)
 Injectari locale cu toxina botulinica in caz de durere neuropata, hemispasme
faciale etc.
Se recomanda:
  regim desodat, hipoglucidic in timpul tratamentului cu steroizi, ulterior
regim hiposodat, hipolipidic
 hidratare orala adecvata (2l/zi)

La externare:
 controlul adecvat al greutatii corporale
 abandonarea fumatului si al consumului de alcool
 continuarea respectarii schemei de tratament farmacologic si non-
farmacologic conform indicatiilor,
 dispensarizare de catre medicul de familie
 monitorizarea valorilor tensionale si dispensarizare cardiologica
 dozarea periodica (la 1-2 luni dupa externare) a colesterolului total, LDL,
HDL, trigliceride, la nevoie GOT, GPT, CK (tratament statinic)
 datorita factorilor de risc cardiovasculari multipli, se recomanda efectuarea
unei ecografii Doppler carotidiene si vertebro-bazilare
 pacientul se intereseaza de rezultatele analizelor de laborator effectuate si se
prezinta la reevaluare neurologica in posesia lor, dar nu mai mult la o luna
dupa externare, sau oricand la nevoie
 In cazul unei noi muscaturi de capusa, se recomanda:
-indepartarea/ extragerea complete si cat mai precoce a capusei, la nevoie
chirurgical
-curatarea zonei cu apa si sapun din abundenta si aplicarea de betadine
solutie, pana la vindecarea leziunii
- chemoprofilaxie cu o doza unica de Doxicilcina a 200 mg in primele 72 ore
de la muscatura, doar in situatia in care capusa a fost fixate la piele.
Daca in decurs de 7-10 zile de la muscatura apare o zona eritematoasa cu
caracter migrant, pacientul se prezinta la spitalul de boli infecioase

Evolutie si prognostic:
Datorita afectearii partiale ale nervilor faciali, recuperarea poate fi totala,
insa exista posibilitatea persistentei sechelelor neurologice, cum ar fi forta
musculara scazuta, disestezii, parestezii, contractii dureroase, spasme
faciale, sincinezii
Lipsa recuperarii in primele 3 saptamani de la debut , aparitia durerii faciale,
reducerea potentialelor de actiune cu 50% la testele electofiziologice- sunt
indicatori de prognostic nefavorabil
In urma tratamentului antibiotic si dupa remiterea simptomatologiei nivelul
seric al IgG poate scadea, sau poate deveni nedetectabil, dar sunt cazuri in
care pacientii raman seropozitivi, chiar si dupa mai multi ani dupa tratament.

Particularitatea cazului
Pacient cu mai multe muscaturi de capusa in antecedente, ultima sesizata de
pacient in urma cu 5 ani, fara semne sau simptome de borelioza (af.
cardiaca, articulara), prezinta in mod brusc pareza faciala periferica
bilaterala.