HEMOSIDERO

ZA
PULMONARĂ
IDIOPATICĂ
- Prezentare de caz -

Secția Medicină Internă II, SCJU Brașov, Pavilion Astra

Andronec Larisa-Izabela, MD an V
 Diagnostic pozitiv și
CUPRINS
Despre pacient
04 diagnostic

01 diferențial
Evoluție naturală,
05
Examen obiectiv
prognostic,
complicații
02
Diagnosticul de
etapă Evoluție sub
06 tratament
 Tratament în spital
 Recomandări la externare

03 Starea la internare
 Laborator
 ECG
 Imagistică 07
Concluzii
Particularitatea
cazului
01
DESPRE PACIENT
DATE GENERALE

Vârsta Sex
23 ani Masculin

Alergii Locuiește
Nu Brașov, Săcele

27.04.2023 03.05.2023
Internat Externat
MOTIVELE INTERNĂRII
27.04.2023 Internare - transfer din UPU (ora 00:40)
- debut simptomatologie în urmă cu 5 zile

Edeme gambiere
Epigastralgii
ANAMNEZA AHC:
- bunici: DZ, afecțiuni cardice

APP:
 PREMATUR
 OMFALOCEL – operat la naștere
 HEMOSIDEROZĂ PULMONARĂ IDIOPATICĂ – diagnosticată la 5
ani
 BRAHIESOFAG – diagnosticat în 2017
 STENOZĂ ESOFAGIANĂ BENIGNĂ – dilatată cu bujii în 2017
 HGTH – diagnosticată în 2017
 GASTRITĂ CRONICĂ - 2017
 ANEMIE FERIPRIVĂ – episoade frecvente pe parcursul vieții
 Simtomatologie de rinofaringită în urmă cu 1 săptămână.
ANAMNEZA
Condiții de viață și muncă:
- corespunzătoare

Comportamente:
- fumător 1 an
- neagă consumul de alcool
- regim hiposodat

Tratament de fond:
- Pantoprazol comp. 20 mg (1-0-0)
 Istoricul bolii
Pacient în vârstă de 23 de ani cunoscut cu hemosideroză
pulmonară idiopatică diagnosticată la vârsta de 5 ani, tratat
cu Prednison în perioadele de exacerbare și fără perioade de
activitate în ultimii 6 ani. Suferă episoade recurente de anemie
feriprivă moderat-severe pentru care este transfuzat. Este
diagnosticat în 2017 cu brahiesofag, hernie gastrică
transhiatală și stenoză esofagiană inferioară benignă care a
fost dilatată cu bujii. În 2019 este diagnosticat cu gastrită
cronică tratată à la longue cu Pantoprazol. Se internează pe
secția de medicină internă în data de 27.04.2023 pentru edeme
gambiere și epigastralgii, simptomatologie care a debutat în
urmă cu aproximativ 5 zile.
CASE TIMELINE

Hemosideroză
pulmonară idiopatică 2017 Gastrită cronică 2023

La 5 ani  Brahiesofag 2019 Internare actuală

 Stenoză esofagiană
inferioară benignă
 Hernie gastrică
transhiatală
Examen obiectiv • Tegumente și mucoase palide,
calde
• T = 37,3º C
• Edeme gambiere
Durere spontană în etajul superior
abdominal
 CRS libere
 Torace normal conformat
 MV prezent bilateral
 SaO2 = 98%
 Micțiuni fiziologice  Raluri crepitante în ambele
 Giordano negativ bilateral câmpuri pulmonare

• Șoc apexian spațiul V intercostal

Tranzit intestinal prezent, fără pe linia medioclaviculară stângă
melenă sau rectoragie • AV = 58 bpm
• TA = 128/78 mmHg
02
DIAGNOSTIC DE
ETAPĂ
Diagnostic de etapă:

Sindrom edematos

Sindrom dispeptic
03
STAREA LA
INTERNARE
Hemoleucograma

Investigație Valoare pacient UM Interval de referință

Hemoglobina 7.90 g/dL 13.20-17.30
HCT 26.70 % 39.00-49.00
Eritrocite 3.66 10^6 μL 4.00-5.50
VEM 73 fL 80-99
MCH 21.60 pg 27.00-37.00
MCHC 29.60 g/dL 32.00-36.00
RDW-CV 19.50 % 11.00-16.00
Alte valori patologice:
Investigație Valoare pacient Interval de referință
Proteine totale serice 5.88 6.6-8.7 g/dL
Sideremie 12.40 50-150 mcg/dL
Feritina 12.00 50-300 mcg/dL

Proteine totale urinare/24h 170.45 <150 mcg/24h

Electroforeza proteinelor:Fracția Pacient Normal

Albumina 50.50 % 55-65 %
α1-globuline 5.06 % 1.5-3 %
α2-globuline 13.49 % 8-12 %

β-globuline 6.96 % 8-14 %

ϒ-globuline 23.99 % 10-18 %
Raport A/G 1.02 1.2 – 2.2 %
Biologic la internare:

Anemie hipocromă
microcitară moderată

Hipoalbuminemie Hipoproteinemie
ușoară ușoară
Electrocardiograma:

 Ritm sinusal
 P pulmonar (DII,
V1, V2)
 Undă R dominantă
în V1
 Tranziție R-S în V5
 Radiografie pulmonară
(PA-ortostatism)

 Obstrucție de sinusuri costo-

diaframatice.
 Opacitate ovalară de aprox. 28/18
mm, de intensitate slabă, imprecis
delimitată, proiectata parahilar extern
în dreapta, suprapusă arcului costal
anterior al coastei III și spațiului
intercostal III-IV.
 Accentuarea interstițiului pulmonar de
tip reticular difuz bilateral, mai
accentuat în drapta.
 Cord cu rectitudine de arc mijlociu
stâng și bombare de arc inferior drept.
Alte investigații:
RT-PCR SARS-Cov 2 ARN Recoltare Ag HBs și Ac HCV

- Negativ - În lucru la momentul externării

Examen citologic frotiu sanguin

 Hematii normocrome și hipocrome, anizocitoză cu

microcite, normocite, macrocite, schizocite + eliptocite
 Prezente trombocite libere, prezente macrotrombocite
04
DIAGNOSTIC
POZITIV ȘI
DIAGNOSTIC
DIFERENȚIAL
DIAGNOSTIC POZITIV:
Diagnostice principale:

CARDIOMIOPATIE HIPERTROFICĂ VENTRICULARĂ DREAPTĂ

secundară afectării pulmonare cauzate de HEMOSIDEROZA PULMONARĂ
IDIOPATICĂ (diagnosticată în antecedente)

Diagnostice secundare:
 Sindrom anemic hipocrom microcitar moderat
 Brahiesofag
 HGTH
 Gastrită cronică
Diagnostic diferențial sindrom edematos periferic:

1. Insuficiența ventriculară stângă

2. Afectare hepatică – obstrucție venă portă (sindrom Budd-Chiari)
3. Afectare renală – sindrom nefrotic
5. Insuficiență venoasă
6. Tromboză venoasă profundă
6. Limfedem
7. Mixedem
8. Indus medicamentos
06
EVOLUȚIE
NATURALĂ,
PROGNOSTIC,
COMPLICAȚII
Evoluție naturală:
- progresie spre insuficiență pulmonară cronică restrictivă prin fibrozare, cauzată de
hemoragiile intra-alveolare repetate

Prognostic:
- rezervat la populația adultă – decesul poate surveni prin insuficiență respiratorie
acută cauzată de o hemoragie acută sau prin insuficiență pulmonară cronică ca
urmare a fibrozării
- sexul masculin și vârsta mică la debut sunt semne de prognostic negativ
- severitatea la debut nu influențează prognosticul
- supraviețuire > 40 ani în caz excepțional

Complicații:
- insuficiență respiratorie acută --> deces
- anemie
- insuficiență ventriculară dreaptă până la decompensare cardiacă – secundară HTP
07
EVOLUȚIE SUB
TRATAMENT
 Tratament în spital:
Algocalmin
Cefort (i.v. la 12h din 28.03)
Dermobacter
 MER
Enterolactis Plus  Antihipertensiv
Fluimucil  Antialgic
 Roborant (vitamine)
Glucoză 5%  Antispastic
Hidrocortizon succinat sodic  Mucolitic
 Antibiotic + probiotic
Loratadine
No-spa
Pantoprazol
Paracetamol
Vitamina B1, B6, C
27.04.2023, ora 7:00
- paloare cutanată
- tuse productivă
27.04.2023, ora 14:00 – administrare MER

27.04.2023, ora 14:00 27.04.2023, ora 16:30

- senzație de rău general  HHC
- dispnee  Loratadine
- tegumente și mucoase palide, transpirate  Paracetamol
- SaO2 spontan = 94%  Oxigenoterapie 2-4 L pe
- edem periocular mai accentuat pe partea dreaptă mască
- raluri crepitante în câmpul pulmonar drept și câteva în
câmpul pulmonar stâng

Pneumonie – cauză
nespecificată
Hemoleucograma după administrare MER – 27.04.2023 ora 17:00

Investigație Valoare Valoare UM Interval de referință

pacient la
internare
Hemoglobina 10.10 7.90 g/dL 13.20-17.30
HCT 33.90 26.70 % 39.00-49.00
VEM 74.3 73 fL 80-99
MCH 22.10 21.60 pg 27.00-37.00
MCHC 29.80 29.60 g/dL 32.00-36.00
RDW-CV 20.70 19.50 % 11.00-16.00
PCT 0.39 0.31 % 0.08-0.35
Evoluție:
- evoluție bună sub tratament începând cu
data de 28.04.2023.
- este externat cu tratament și recomandări
la domiciliu în data de 03.05.2023
Tratament acasă
*conform prescripției
Pantoprazol

Controloc
 Regim hiposodat,
Feroglobin echilibrat, bogat în fructe și
Medrol legume
 Hidratare corespunzătoare
Ibutin  Dispensare pneumologie
 Program de somn și
odihnă, evită surmenajul,
frigul, umezeala
 Efort fizic în limita toleranței
08
CONCLUZII ȘI
PARTICULARITATE
A CAZULUI
 Concluzii
Pacientul nu a suferit episoade de
hemoragie intra-alveolară manifestate prin
hemoptizie și dispnee în ultimii ani, dar
gradul de insuficiență pulmonară cronică îi
afectează funcția cardiacă – cord
pulmonar.
Afecțiunea gastrică este suprapusă
peste afecțiunea pulmonară și cardiacă,
necesitând tratament cu IPP în continuare.
PARTICULARITATEA CAZULUI

Pacientul prezintă cord pulmonar (hipertrofie ventriculară dreaptă

diagnosticată imagistic) în absența perioadelor de activitate a hemosiderozei pulmonare
idiopatice în ultimii 6 ani.
Vă mulțumesc
pentru atenție!
CREDITS: This presentation template was created by Slidesgo,
including icons by Flaticon, infographics & images by Freepik