Pubertatea

precoce
 Definitie
Se defineste prin declansarea functiei
hipotalamo-hipofizo-gonadice la o virsta
precoce, inainte de 8 ani la fete si 9 ani la
baieti, fiind prezenta secretia hormonala si
gametogeneza.
 Clasificare
 Pubertatea precoce adevarata (cu ovulatie/spermatogeneza)
A. Gonadotropi hipofizari cu secretie de tip adult (forme
centrale):
1. Idiopatica
2.Neurogena:
 Tumori (hamartom de tuber cinereum, tumori hipotalamice,
pinealom, craniofaringiom, astrocitom, ependimom)
 Infectii cerebrale (encefalite, abcese)
 Infiltratii (granuloame,TBC, sarcoidoza)
 Traumatisme
 Hidrocefalia
3.Iatrogena medicamentoasa – dupa HCG ( gonadotrofina
corionica )
 Clasificare
B.Fara gonadotropi hipofizari (secretie de tip prepubertar,
forme periferice)
1.Testotoxicoza
2.Sindrom McCune-Albright
3. Hipotiroidism primar
 Pseudopubertatea precoce
 Sindrom adrenogenital congenital
 Tumori adrenale secretante de sexosteroizi
 Tumori ovariene sau testiculare
 Tumori secretante paraneoplazic de HCG
 Iatrogen
C.Pubertate precoce partiala
 Etiologie
Ca etiologie este incriminata distrugerea
factorului hipotalamic care inhiba pina la
pubertate la om, declansarea secretiei de
GnRH.
 Tabloul clinic
 La fete
- Dezvoltarea sinilor, pilozitatea pubiana si in fosa axilara, menstruatia si
ovulatia.
• La baieti
- Marirea penisului si a testiculelor, pilozitatea pubiana si in fosa axilara,
par facial
- Erectii spontane, producerea de sperma, dezvoltarea acneei, ingrosarea
vocii.
Alte caracteristici ale acestei afectiuni pot include:
 Instabilitatea emotiva asociata cu schimbarile hormonale
 Agresivitate crescuta
 La inceput, inaltimea mai mare decit ceilalti copii de aceeasi virsta
 Pulsiuni sexuale precoce
 Inteligenta ramine corespunzatoare virstei, ceea ce inseamna ca apare
un decalaj intre maturizarea fizica si psihica.
 Tabolul clinic
Indiferent de forma de pubertate precoce, in lipsa
tratamentului, se va produce o accelerare a vitezei
de crestere urmata de osificarea precoce a
cartilajelor de crestere(talia finala va fi mica ) si
problemele de adaptare psiho-sociala pentru
pacienti si familiile acestora.
Majoritatea copiilor afectati cresc foarte rapid la
inceput, insa procesul de crestere se termina inainte
de atingerea intregului potential genetic. Astfel, in
lipsa tratamentului, majoritatea baietilor nu vor
creste mai inalti de 1.55 m, iar fetele nu vor depasi
1.5 m in inaltime.
Talia unei femei care
a avut pubertate
precoce (stinga), in
raport cu o femeie,
care a trecut printr-o
pubertate normala
(dreapta).
 Pubertatea precoce gonadotropin-
dependenta
 Este intotdeauna izosexuala (tulburarile in dezvoltarea
caracterelor sexuale sunt concordante cu sexul genetic sau
gonadic, de exemplu feminizarea la fete si virilizarea la
baieti)) si presupune o anomalie a axului hipotalamo-
hipofizo-gonadal. Gonadotropii hipofizari determina
cresterea in volum si activitatea gonadelor, rezultind
cresterea nivelurilor circulante de hormoni sexuali,
respectiv maurizarea sexuala progresiva.
 Pubertatea precoce gonadotropin dependenta este de 5-10
ori mai frecventa la fete decit la baieti. Doar 10% dintre
fete cu pubertate precoce centrala au o anomalie a
SNC.La baieti se poate pune in evidenta o astfel de
anomalie in 25-75% dintre cazuri.
 Pubertatea precoce gonadotropin-
dependenta
 Pubertatea precoce urmeaza aceleasi etape ca si cea fiziologica,
existind o concordanta in dezvoltarea tuturor structurilor
implicate in pubertate.
 Talia, greutatea si maturarea osoasa sunt avansate. Sub aciunea
hormonilor sexuali, cartilajele de crestere se inchid. Virsta
osoasa se evalueaza prin radiografia pumnului. Se impune o
urmarire longitudionala a copiilor.
 Astfel, in fata semnelor clinice de pubertate, cresterea nivelurilor
serice de estradiol la fete, respectiv testosteron la baieti, un
raport LH/FSH supraunitar in urma testului de stimulare cu
GnRH sugereaza diagnosticul de pubertate precoce centrala.
 In cazul cind etiologia este o formatiune tumorala se asociaza si
alte simptome : hipotireoza, obezitate, casexie, dereglari de
vedere, semne de hipertensiune intracraniana.
 Pubertatea precoce gonadotropin-
independenta
 Poate fi izosexuala sau heterosexuala si se
caracterizeaza prin aparitia unor caractere sexuale
secundare, in lipsa activarii axului hipotalamo-
hipofizo-gonadal. Cresterea si maturarea osoasa sunt
avansate.
 La acesti copii la baietei nu sunt crescute in
dimensiuni testiculele, iar la fetite – ovarele.
 De cele mai multe ori pubertatea precoce periferica
este determinata de secretia crescuta a unui hormon
din periferie (estrogen sau androgen) ce poate induce
feminizare sau masculinizare indiferent de sexul
copilului.
 Pubertatea precoce partiala
Reprezinta aparitia caracterelor sexuale
izolate, atit la fete cit si la baieti, fara alte
semne pubertare.
Cel mai frecvent apare dezvoltarea
glandelor mamare la fete (telarha
precoce), respectiv aparitia pilozitatii
axilare si / sau pubiene la ambele sexe
(adrenarha/ pubarha precoce).
 Telarha precoce
 Este o conditie tranzitorie, caracterizata prin dezvoltarea
izolata a glandelor mamare la fete, ce apare cel mai
frecvent in primii 2 ani de viata. In unele cazuri,
dezvoltarea mamara este prezenta din perioada neonatala
si persista pentru o perioada variabila de timp.
Dezvoltarea mamara poate fi uni- sau bilaterala si poate
fluctua in dimensiuni.
 Cresterea si dezvoltarea osoasa sunt normale sau usor
accelerate, iar organele genitale nu prezinta maturare
sexuala.
 Telarha precoce este in general benigna, dar poate fi si
primul semn de pubertate precoce, de aceea urmarirea
longitudionala se impune.
 Adrenarha ( pubarha) precoce
 Este caracterizata prin aparitia initiala a pilozitatii pubiene,
urmata de cea axilara. De asemenea, poate aparea acnee sau un
miros specific al transpiratiei. Este mai frecventa la fete, fiind
determinata de maturarea precoce a zonei reticulare a
corticosuprarenalei.Virta osoasa este usor avansata, dar nu
exista crestere staturala accelerata.
 Adrenarha precoce este o conditie benigna ce nu necesita
tratament. Si in acest caz, se impune urmarirea pe termen lung
a copiilor.
 Se presupune ca fetele cu adrenarha precoce au risc crescut de
a dezvolta sindrom de ovar polichistic si complicatii
metabolice. De asemenea, copii nascuti mici pentru virsta
gestationala au risc crescut de a dezvolta adrenarha precoce.
 Menarha – pot fi citeva episoade de hemoragii uterine.
Dezvoltarea sexuala dupa Tanner
 Diagnostic diferential
Pseudopubertatea precoce
Pubertatea precoce partiala
 Diagnostic clinic
Interogatoriu amanuntit, privind folosirea
de hormoni sexuali sub forma de produse
cosmetice sau medicamente;
Evaluarea gradului de dezvoltare sexuala
(ce caractere sunt prezente, la ce virsta si
in ce ordine au aparut), talia, greutatea;
Cercetarea existentei in familie a unor
cazuri asemanatoare.
 Diagnostic paraclinic
Dozarea bazala FSH si LH si dupa testul la Gn-RH;
Dozarea estradilului, testosteronului,17-OH-
progesteronului
Radiografia de pumn, pentru aprecierea virstei
osoase (ea va fi, in toate cazurile, de pubertate
precoce, mult avansata fata de virsta cronologica);
Exploararea imagistica a SNC (CT sau RMN),
pentru depistarea leziunilor tumorale;
Exploararea imagistica a abdomenului si pelvisului
(ecografie, CT, RMN), pentru depistarea leziunilor
tumorale: suprarenale, ovariene sau testiculare.
 Tratament
Cauzal al leziunilor ce stau la originea secretiei
premature de hormoni sexuali.
Tratamentul tumorilor hipotalamice: chirurgical
(craniofaringiom) sau radioterapic (germinom).
In cazurile de pubertate precoce gonadotrofin-
dependenta se administreaza analogi de Gn-RH,
ce determina o inhibare a secretiei de FSH si
LH. Preparate :Triptorelin, Dipherelin, care se
administreaza injectabil, la un interval de 28 de
zile.