Malformaiile congenitale ale peretelui toracic: Pectus excavatum Pectus carinatum Sindromul Poland Defectele congenitale sternale
Pectus excavatum-Definiie
Malformaie congenital caracterizat prin deplasarea posterioara a sternului i cartilajelor costale ncepnd cu C3 Etiologie incert - discondroplazie Se asociaza i cu alte defecte scheletalescolioza Prezenta la 1 caz la 300-400 nou nscui Mai frecvent la biei B:F 4:1 Poate fi simetric sau asimetric Frecvent asociat cu sindrom Marfan
Fiziopatologie
Controverse n ceea ce privete beneficiul cardio-respirator adus de intervenia chirurgical Modificri EKG datorate modificrii de poziie a cordului Toleran crescut la efort dup intervenia chirurgical
Simptomatologie
n general asimptomatic Dispnee Dureri n regiunea deformat Dureri precordiale cauzate de eforturi susinute Palpitaii la pacienii care au asociat un prolaps de valv mitral
Examenul clinic pune n eviden malformaia Probleme psihologice pentru pacient i familie datorita aspectului inestetic Radiografia toracic fa i profil EKG Echografie cardiac Probe ventilatorii Teste de laborator n pregtirea preoperatorie
Tratament
1.
2. 3.
Chirurgical Peste 50 de procedee Trei mari tipuri (Le Brigand): Sternocondroplastii Operaii minore Operaii de comblare
Pectus carinatum
1. 2. 3.
4.
Malformaie mai puin frecvent dect PE cuprinznd mai multe forme: Clasic-protruzia condrosternal sub C3 Asimetric- protruzie unilateral Mixt-carinatum de-o parte, excavatum de cealalt parte Condromanubrial pieptul de porumbel Etiologie necunoscut agregare familial
Apare mai frecvent la biei Asociaz i alte malformaii scheletale (ale coloanei vertebrale, sternului) Se asociaz i cu malformaii cardiace EKG tulburri de ritm i de conducere Rgr. Torace fa i profil, echocardiografie, probe ventilatorii.
Tratament
1.
2.
3.
Chirugical Prima intervenie Ravitch-1952: Rezecia cartilajelor deformate Osteotomie sternal transversal Cu sau far rezecia apendicelui xifoid
Sindromul Poland
Descris de Poland n 1841 absena muchilor mare i mic pectoral nsoit de sindactilie Se manifest prin diverse forme de hipo pn la aplazie a structurilor musculare inclusiv defecte de perete osos Asociaz malformaii ale snului: hipoplazie, amastie, atelie
Inciden, etiologie
Frecvena 1 la 30000 nateri Etiologie hipoplazia arterei subclavii ipsilaterale Se poate asocia cu sindromul Mobius i cu leucemia
Tratament
Fisurile sternale
Sunt descrise 4 forme anatomo-clinice Fisura sternal simpl Ectopia cordis toracic Ectopia cordis toracoabdominal Ectopia cordis cervical
1.
2.
3. 4.
Definiie:semne i simptome datorate compresiei vaselor subclavii i plexului brahial la nivelul aperturii toracice superioare Sinonime: s. scalenic, s.costoclavicular, s.de hiperabducie,s.de coasta cervical, s.de coasta nti Etiologie : este greu de definit care dintre elementele defileului cervico-toraco-axilar este responsabil de compresiune dar rolul central este jucat de coasta I
Diagnostic
Anamneza Examenul clinic Radiografia toracic i de coloana cervical Examenul neurologic Electromiografia Viteza de conducere a nervului ulnar
Examenul clinic
Examene paraclinice
Radiografia toracica i cervical Testul de velocitate a transmiterii prin nervul ulnar N 72m/sec 53m/sec la pacient Angiografia
Tratament
infeciile tegumentului i ale prtilor moi infeciile cartilajelor i oaselor: Sindromul Tietze Condrita costal Osteomielita : costal i sternal, osteomielita sternoclavicular Necroza de iradiere
Benigne: