1

SEMIOLOGIA BOLILOR DE SNGE ANAMNEZA Datele personale: Vrsta: unele boli hematologice devin manifeste anumite grupe de vrst -la nou-nscui: hemofilia devine evident prin sngerare abundent la tierea cordonului ombilical - la copii i tineri: anemii hemolitice ereditare, trombocitopenia esenial, leucoze acute - la aduli i vrstnici: mai frecvente leucozele cronice Sexul: - hemofilia: manifest numai la sexul masculin - anemia feripriv: mai frecvent la sexul feminin Regiunea geografic: - n rile din bazinul mediteranean: anemii hemolitice enzimopenice (deficit de glucozo-6-fosfatdehidrogenaz) talasemia (anemie hemolitic prin exces de sintez a Hb fetale) - n rile africane: hemoglobinoza S (siclemia, drepanocitoza) - n estul Mediteranei i Indochina: hemoglobinoza C Profesia: noxele profesionale pot favoriza anumite bole ale sngelui - industria chimic (lacuri, vopsele, solveni organici): risc de leucemii acute sau aplazii medulare - expunerea cronic la radiaii: leucemii cronice, acute, sau aplazii medulare - expunerea la Pb (industria poligrafic, de acumulatoare): risc de anemie saturnin. Motivele internrii Simptome i semne generale i funcionale: Debut: - acut: anemii acute post-hgice, leucemii acute - insidios: anemii feriprive, leucoze cronice. Simptome i semne generale: astenie, adinamie sd. febril: - subfebriliti: anemia hemolitic cronic, leucemii cronice - febr cu caracter ondulant (perioade febrila de 4-6 spt., alternnd cu per. afebrile de aceei perioad): limfomul Hodkin; - febr cu caracter septic (cu ascensiuni vesperale de 38-39): leucemii acute, pancitopenii, agranulocitoz; transpiraii nocturne, prurit generalizat: n limfoame Hodkin Simptome i semne funcionale: paloare tulburri hemoragice (echimoze, sngerri mucoase, hematoame) adenopatii Simptome i semne datorit afectrii altor aparate n cadrul bolii de snge:

Ap. osteo-articular: - dureri osoase nsoite de tumefieri articulare, mimnd reumatismul articular acut: n leucoze aute - dureri osoase intense, bolnavi vrstnici: mielom multiplu. Ap.respirator: -tuse seac, iritativ, cu dispnee i disfonie prin compresiune mediastinal: limfoame maligne cu Adp mediastinal; Ap. card-vasc: -anemii: palpitaii, angin, dispnee de efort - policitemia vera i n macroglobulinemia Waldenstrom: HTA, infact miocardic acut, tromboze. Ap.digestiv: -anemii feriprive i megaloblastice: glosita- cu arsuri la nivelul limbii, i tulb. de deglutiie, gastrita atrofic.- cu inapeten, epigastralgii, balonri post-prandiale, enterocolopatii cronice nespecifice-cu diaree. - LMC : hiperaciditate gastric, cu sd. dispeptic de tip ulceros SNC: - anemii : cefalee, ameeli, parestezii ale extremitilor, somnolen, n forme severe: lipotimii, sincope. - anemii megaloblastice: tulb. neurologie prin afectarea cordoanelor medulare laterale i posterioare, cu ataxie pn la pareza membrelor inferioare. AHC: - boli hematologice ereditare: hemofilia, anemii hemolitice prin defecte corpusculare APF: la femei - sarcinile, naterile, avorturile AN feriprive APP: boli ale altor organe i aparate, care infl. sist. HP: - boli infecioase acute. HP: mononucleoza infecioas, limfocitoza acut infecioas- pot precede limfoamele maligne; - boli infecioase cronice (TBC, sifilis) sau cele inflamatorii cronice (poliartrita reumatoid) - se nsoesc de anemii prin prin stocarea Fe n macrofage. - boli parazitare: botriocefaloza, lambliaza:duc la anemii prin malabsorbia intest. a vit. B12 - boli resp: BPCO poliglobulie hipoxic. - b. cardio-vasc: HTA malign AN hemolitic microangiopatic protezele valvulare mecanice hemolize intravasculare endocardita infecioas AN din boli cronice - b. digestive: ciroza hepatic: pancitopenie prin hipersplenism (hemoliz n splin) i AN feripriv dat. sngerrilor. b. ulceroas, H. hiatal, RCH, neoplasmul de colon: AN prin pierderi de snge - b. renale: litiaza renal, GNA, GNC AN feriprive insuficiena renal cronic AN prin deficit de erotripoetin -b. genitale, la F: fibromul uterin, neopl. uterin AN feripriv

CVM: - alimentaia unilateral, edentaia la vrstnici, problemele economice carene de proteine i Fe AN feriprive - abuzul de alcool AN dat. carenei de alimentaie i malabsorbiei prin jejunit; - expunerea profesional la toxice sau radiaii: fact. fav. pentru aplazii medulare, leucoze acute sau cronice. - medicamente cu efect asupra sist. HP: Cloramfenicolul, Biseptolul, fenacetina (n Antinevralgic), antiepilepticele. EXAMENUL OBIECTIV: Starea general: bun n anemii uoare, influenat (astenie, adinamie): anemie moderat, leucoze cronice grav: anemii severe, leucoze acute, faza terminal a leucozelor cronice. Starea de nutriie: bun n majoritatea b. hematologice. La bolnavii cu leucoze acute i limfoame maligne se instaleaz caexia neoplazic. Ex. tegumentelor i fanerelor: Modif. de culoare: paloare cu tent alb ca varul: n AN feripriv paloare cu tent glbuie: AN pernicioas icter: n AN hemolitic cul. roie-violacee: policitemia vera Manif. ale sd. hemoragipar: purpura peteii echimoze sufuziuni hemoragice pe suprafee ntinse ale corpului Infiltrri tegumentare: Leucemide: tumorete cutanate de 1-2 cm, dure, sensibile, de cul. violacee. Infiltrri de tip eritrodermie localizat sau generalizat :omul roun mycosis fungoides. Leziuni de grataj: la bolnavii cu prurit-b. Hodkin. Tulb. trofice ale teg. i fanerelor: n AN feriprive teg. pergamentoase, subiate, cu riduri pr friabil, ncrunire precoce unghii friabile, cu pierderea convexitii, ele devenind plate (platonichie) sau concave (koilonichie), cu anuri transversale. ulcere gambiere: n AN hemolitice Ex. es. celular subcutanat: - edeme gambiere i palpebrale, simetrice: n AN grave -edeme limfatice: asimetrice, la nivelul unui membru- n limfoame maligne. Ex. sistemului ganglionar superficial: Adp din LLC: generalizat;Ggl. sunt elastici, nedureroi, mobili. Adp din limfoame maligne: iniial este afectat un singur grup ggl, cu tend. de extindere regional i generalizare; Ggl. sunt semiduri, nedureroi, mobili, cu tendin de confluare. n b. Hodgkin- pot

deveni duri, de consisten lemnoas, i dureroi, mai ales dup consum de alcool. Adp din limfosarcoame: iniial localizat, apoi generalizat; Ggl. sunt duri, dureroi, mobili n LS i adereni de planuri n RS. Ex. ap. respirator: n leucoze i limfoame maligne: - procese infiltrative ale parenchimului pulmonar: dg. dif. cu cc br-pulm. sau TBC pulm. - procese infiltrative ale pleurei: pleurezii exudative; - Sd. mediastinal: Adp. mediastinale. Ex. ap. cardio-vasc: n anemii : - hipo-TA ortostatic, puls rapid - Auscult: zg. card. tahicardice, sufluri sistolice pluri-orifciale Ex. ap. digestiv: n anemii feriprive: ragade ale comisurilor bucale glosit cu atrofia papilelor linguale: glosita Hunter faringe cu mucoasa palid, atofiat, cu disfagie: sd..PlummerVinson n AN hemolitice ereditare: bolta ogival i anomalii de implantare a dinilor n leucemii acute i n agranulocitoz: leziuni ulcero-necrotice ale mucoasei bucale, f. dureroase hipertrofia amigdalelor palatine i scderea secreiei gl. salivare: n leucemii n sd. hemoragipare: peteii pe mucoasa bucal gingivoragii Splenomegalia: Mrimea splinei: grad I, II: AN pernicioas, AN hemolitice, limfoame i leucemii grad III,IV: sd. mieloproliferative, LLC std. avansat, limfoame maligne n std. avansate grad grad V (gigant): n leucemia mieloid cronic i metaplazia mieloid cu mieloscleroz. Consistena splinei: elastic: n AN hemolitice ferm: leucemii i limfoame dur, aproape lemnoas: faze avansate ale limfoamelor maligne i ale sd. mieloproliferative cronice. Sensibilitatea splinei: De ob.: nedureroas. Devine dureroas n: distensii acute: pusee din AN hemolitice infarctizri ale splinei cu perisplenit: n leucemii i limfoame sd. de CIVD din leucemiile acute INVESTIGAII DE LABORATOR

I. Hemoleucograma periferic: Nr. eritrocite= 4,5-5,5 mil/mm3 Hb: B=14-18g% F=12-16g Ht: B=45 7% F=42 5% Nr. L=4000-8000/mm3. Formula leucocitar: Neutrofile = 45-75% - nesegmentate=3-5% - segmentate=50-70% Eozinofile=2-4% Bazofile=0-1% Monocite=2-8% Limfocite=25-40% Nr. trombocite=150.000-350.000/mm3 Nr. reticulocite= 0,5-1,5% din eritrocite (25.000-75.000/mm3). II. VSH (viteza de sedimentare a hematiilor): 2-10 mm/h. n AN grave, leucemii acute i cronice. III. Indici eritrocitari: VEM=86-963 HEM=28-32 pg/eritrocit CHEM=32-36g% IV. Investigaii privind aportul de Fe: sideremia=50-150g% gradul de saturare cu Fe a transferinei=30-50% feritina seric (apreciaz stocul de Fe al organismului): B=50-150g/l F=15-50 g/l V. Investigaii eritrocitare speciale: Rezistena osmotic a E:iniial=0,44-0,42 NaCl% complet=0,38-0,34NaCl% ( n AN hemolitice) Hb-F < 1% din Hb total Hb-A1=3-5% din Hb total Hb-A2=1,5-3,5%din Hb total Teste enzimatice: pentru depistarea enzimopatiilor eritrocitare (test Brewer) Testul Coombs: pt. depistarea Atc anti-eritrocitari. VI.Medulograma: pt. puncia medular cu aspirare se folosete sternul, iar pentru puncie-biopsie se folosete osul iliac. Frotiul obinut din mduva osoas se coloreaz cu coloraia panoptic May-Grunwald-Giemsa, iar pentru evidenierea rezervalor medulare de Fe se folosete reacia Perls. Normal: celularitatea medular=80.000-120.000 mielocariocite/cmp. Raportul granulo-eritrocitar=3/1. Valori normale procentuale: Seria granulocitar: 1. mieloblati=0,5-1,5% 2. promielocite= 4% 3. mielocite=14-20%

4. metamielocite=10-20% 5. granulocite=35% Seria eritrocitar: 1. proeritroblati=1-8% 2. eritroblati=7-32%. 3. reticulocite=0,1-2% Seria limfo-monocitar: 1. limfocite=3-17% 2. monocite=0,5-3,5% Seria trombocitar: megacariocite=0,3-3% VII. Teste de craz sanguin: Timp sngerare=2-4 min Timp coagulare=10-12 min Timp Howell =1-2 min Fb plasm. = 2-4 g/l Timp protrombin (Quick)=15 sec APTT (timp parial al tromboplastinei activate)= 32 sec Retracia cheagului : < 6 ore; complet:< 24 ore. Timp de liz a euglobulinelor:< 2 ore. Trombelastograma: Timp reacie=6-12 min Vitez de coagulare=3-6 min Amplit. Maxim=50-60min Elasticitate maxim: 100-150.

HEMATOLOGIE 2ANEMIILE Def: se definesc prin scderea nr. E < 4 mil/mm3, Hb< 11g%, Ht < 35%. Apar cnd se rupe echilibrul dintre producerea i distrugerea hematiilor. Clasificare: I. morfologic: ine cont de constantele eritrocitare a. VEM: normocitare, microcitare, macrocitare. b. CHEM: normocrome, hipocrome, hipercrome. II. patogenic: a. AN prin pierderi (post-hemoragice) b. AN prin deficiena producerii de eritrocite: deficit de hemoglobinosintez: - caren de Fe (AN feripriv) - lips de utilizare a Fe (AN sideroblastic) - deficit de reutilizare a Fe (AN din boli cronice) deficit de maturare a eritrocitelor: caren de vit. B12, ac. folic deficit de eritropoez: AN mielopatice (hipoproliferative, hipoplazice, mieloftizice) c. AN prin distrugere exagerat a E: AN hemolitice ereditare (corpusculare) ctigate (extracorpusculare). III. severitate:

uoare medii severe Severitate se apreciaz (f) de manifestrile clinice i PM biologici (deviaia fa de val. normale ale Hb i Ht). Manfestrile clinice depind de rapiditatea cu care se instaleaz AN, de gradul AN i de vrsta bolnavului. 1. Rapiditatea de instalare: - dac AN se instaleaz lent: manifestrile clinice se datoreaz doar hipoxiei tisulare. AN este mai bine tolerat, pt. c intervin mec. compensatorii: devierea spre dreapta a curbei de disociere a oxi-Hb, creterea DC i redistribuirea fluxurilor sang. regionale. - dac AN se instaleaz rapid: manifestrile clinice se datoreaz att hipoxemiei ct i hipovolemiei. AN este prost tolerat, pt c mec. compensatorii nu au timp s intervin. 2. gradul AN: - AN uoare: asimptomatice n repaus, devin evidente la efort fizic ( cons. O2) - AN moderate (Hb=7-8g%): simptomatice n repaus, simptomele se accentuaz la efort minim - AN grave (Hb 6g%): hipoTA ortostatic, lipotimii, sincope. 3.Vrsta bolnavului: la vrstnici, AN poate determina: - angin de efort sau agravarea anginei - dispnee - claudicaie intermitent - agravarea insuficienei cardiace. ANEMIA POST-HEMORAGIC ACUT Def: AN determinat de pierderea rapid i masiv de snge, printr-o hemoragie intern sau extern. Etiopatogenie: - lezarea peretelui unui vas important: secionare, rupere spontan sau traumatic , erodare prin ulcer sau neoplasm. - tulb. de craz sang. Cauzele cele mai frecv: B: HDS F: sarcinile extrauterine rupte Ambele sexe: sd. hemoragice Manif. clinice: - paloare - transpiraii reci - sete - puls rapid, filiform - hipo-TA - oligurie - tulb. de vedere, lipotimii, sincope (mai ale n ortostatism). Probe biologice: a. n primele ore:hipovolemie cu hemoconcentraie. Dat. vasoconstriciei compensatorii, se produce mobilizarea E din splin, cu meninerea Hb i Ht la valori aproape normale.

b. Dup cteva ore: hipovolemie cu hemodiluie, prin mobilizarea lichidelor din spaiul intra-celular n spaiul celular. E, Hb, Ht. AN este normocrom, normocitar. n hgii intracavitare: Bi prin hemoliz. c. Dup cteva zile (3-5 zile): apar semne de regenerare medular ( criza reticulocitar). - reticulocitele - Hb i Ht treptat. AN este cu policromatofilie i uoar macrocitoz. Evoluie : semne de continuare a hgiei: - persistena hipoTA i tahicardiei sub perfuzie de volum - persistena Ht - persistena reticulocitozei, trombocitozei, leucocitozei. Prognosticul: determinat de severitatea hipovolemiei. Pierderi < 30% din volumul plasmatic: pot fi compensate. Pierderi > 40% din volumul plasmatic: duc la deces prin oc hemoragic. ANEMII HIPOCRME, MICROCITARE: 1. AN feripriv: prin caren de Fe ; 2. AN sideroblastc :prin defect de utilizare a Fe; 3. AN din boli cronice: prin defect de re-utilizare a Fe. ANEMIA FERIPRIV Def: AN prin tulburarea sintezei de Hb, datorit carenei de Fe. Este o AN microcitar, hipocrom, cu hiposideremie i feritin pl. . Epidemiologie: este cea mai frecv. form de AN. Predomin la sex F, fiind mai frecvent la femeile adulte i la gravide. Etiopatogenie: 1. Aport alimentar Fe: alimentaie fr vegetale i carne 2. Malabsorbie a Fe: de cauz gastric: hipo-aciditate cu lipsa ionizrii Fe - gastrita cr., cc gastric, rezecia gastric. de cauz intestinal: malabsorbie duodenal i jejunal- lambliaza, duodenul exclus dup anastomoze gastro-jejunale.. 3. Consum Fe: n anumite perioade: copilrie, adolescen, sarcin, alptare. 4. Pierderi de Fe prin hemoragii mici i repetate: a. digestive: predomin la B 1. varice esofagiene, hernie hiatal 2. ulcer peptic 3. polipoz, diverticuloz intestinal 4. Crohn, RCH 5. hemoroizi b. genitale: predomin la F c. avorturi, nateri d. meno-metroragii Manifestri clinice: apar n faza de depleie a rezervelor tisulare de Fe. Carena de Fe are evoluie stadial.

Std. 1. Pierderea de Fe depind aportul de Fe, se produce golirea progresiv a rezervelor medulare de Fe. Hb i Ht : normale. feritina pl < 20 g/l. capacitatea de saturare cu Fe a transferinei plasm. > 50%. ( abs. intest. a Fe) Manifestrile clinice: absente. Std.2. Epuizarea rezervelor medulare de Fe. Este folosit pt eritropoez Fe de transport.. Hb i Ht: normale. Fe pl. < 50 g% C de saturare a transferinei este :. % de saturare a transferinei este Feritina pl. este . Std.3. Apar tulb. de eritropoez: prin sint. de Hb. Hb, Ht: AN microcitar, hipocrom. Fe plasm. este C de saturare a transferinei % de saturare a transferinei : < 10% Feritina pl. : < 12g/l Apar simptome i semne de anemie: paloare cu tent alb simpt. din partea SNC: astenie, fatigabilitate, cefalee. simpt. i semne cardio-vasc : dispnee de efort, palpitaii, angin, tahicardie, sufluri funcionale. La vrstnici: agravarea anginei, insuf. cardiace, claudicaiei intermitente. Std.4. Deficitul de Fe afecteaz i esuturile, aprnd tulburr trofice: - tegumente: subiate, cu riduri. -fanere: pr friabil, care ncrunete repede; unghii friabile, platonichie, koilonichie, anuri transversale; - mucoasa digestiv: ragade ale comisurilor bucale, glosita, faringita PlummerVinson, gastrita hipo-acid, enterocolita nespecific. Investigaii paraclinice: AN microcitar, hipocrom. Hb, Ht. Frotiu snge periferic: E de mrimi diferite (anizocitoz), de forme diferite (poikilocitoz), colorate diferit (anizocromie). n forme severe: apar anulocite. Reticulocitele : normale sau uor crescute (< 5%). dup aport de Fe (criza reticulocitar). Indicii eritrocitari: VEM < 803, CHEM< 30g% Indicatorii privind aportul de Fe: Fe pl < 50% C transferinei de a lega Fe: % de saturare a transferinei:< 10% Feritina pl < 10g/l Medulograma: Hiperplazia seriei roii, eritroblastice Deficit de sintez a Hb: eritroblatii sunt bazofili, fr Hb.

10

Reacia Perls: absena Fe medular . ANEMIA SIDEROBLASTIC Def: AN prin tulburare de sintez a Hb datorit lipsei de utilizare a Fe. Este o AN microcitar hipocrom, cu hipersideremie i feritin plasm . Etiopatogenie: Primar ( ereditar): rar, la B tineri. Secundar (dobndit): Cauze toxice: intoxicaii cu Pb toxice medicamentoase: Izoniazid, Cloramfenicol alcoolism deficitul de vit. B6 (piridoxin) Apare n evoluia unor hemopatii sau neoplasme. Eritropoeza este ineficient. Fe nu poate fi utilizat n sinteza Hb i este stocat de eritroblati sub form de hemosiderin n mitocondrii, care se dispun sub form de inel n jurul nucleului: sideroblati inelari. Investigaii paraclinice: AN microcitar, hipocrom, uneori dimorf (cu micro-i macrocite), cu sideremie . Hb, Ht Frotiu snge periferic: E mici i hipocrome, dimorfism eritrocitar, policromatofilie ( sint. Hb). Reticulocitopenie relativ sau absolut (E-poez ineficient). Indicatori privind aportul de Fe: Fe pl : > 150 g% C transferinei de a lega Fe: normal % de saturare a transferinei : > 50%. Feritina pl : > 400 g/l Medulograma: Hiperplazia seriei roii, eritroblastice. Sideroblati inelari > 30%. Rezerve medulare de Fe (reacia Perls, cu albastru de Prusia) : (n=30-60%). ANEMII DIN BOLI CRONICE Def: AN prin deficit de reutilizare a Fe, care este stocat n macrofage. Este o AN microcitar i hipocrom, cu hiposideremie i feritin plasm. normal. . Epidemiologie: este a doua AN ca frecven, dup AN feripriv. Etiopatogenie: n cursul unor boli inflamatorii cronice, celulele reticuloendoteliale rein Fe eliberat prin distrugerea eritrocitelor mbtrnite i l fac indisponibil pentru reutilizarea sa n sinteza Hb. Deficitul de Fe intern se nsoete de reticulocitopenie i de o scdere a capacitii de regenerare medular, posibil datorit scderii secreiei de eritropoetin. Cauze: -colagenoze: mai ales poliartrita reumatoid -infecii cronice (sifilis, TBC, endocardita infecioas) -neoplasme. Manifestri clinice: dominate de boala de baz. AN este de obicei moderat.

11

Investigaii de laborator: AN normocrom, normocitar AN microcitar, hipocrom. Hb, Ht Frotiu de snge periferic: Eritrocite hipocrome, microcitare. Uniforme ca morfologie i coloraie. Reticulocitopenie absolut sau relativ. Indicatorii aportului de Fe: Fe pl: C transferinei de a lega Fe: % de saturare a transferinei: > 10% Feritina pl: normal (cel mai important) Medulograma: Hiperplazia seriei roii, eritroblastice. Sideroblati: abseni. Rezerve medulare de Fe: prezente. ANEMII NORMOCROME, NORMOCITARE 1. AN hipoproliferative: apar datorit unui deficit de stimul umoral al HP (eritropoetin) 2. AN hipoplazice se caracterizeaz printr-un deficit al precursorilor eritrocitari, fie datorit unui defect al celulei stem, fie prin inhibarea mduvei HP de cauz chimic, medicamentoas sau prin radiaii. 3. AN mieloftizice: apar prin infiltrarea i nlocuirea mduvei HP prin celule anormale sau non-hematopoetice. AN hipoproliferative: sunt AN normocrome, normocitare, cu reticulocitopenie. Apar prin eritropoezei, datorit unui deficit absolut sau relativ de eritripoetinei. Cauze: 1. insuficiena renal cronic: cnd Cl cratinin < 45ml/min, sinteza renal de eritropoetin. 2. hipotiroidismul: metabolismul bazal. 3. carenele severe de proteine: se asociaz cu produciei de eritropoetin. AN hipolastice (aplastice): sunt AN normocrome, normocitare, cu reticulocitopenie, care apar prin reducerea masei mduvei hematopoetice. Pot fi izolate (aplazii eritrocitare pure) sau asociate cu leucopenie i trombocito-penie (panhipoplazie medular, cu pancitopenie) Cauze: 1. primare (idiopatice): sunt cele mai frecvente. (> 50% din cazuri). Apar prin defect al celulei stem hematopoetice. Sunt mai frecvente la adolesceni i aduli tineri. - copii: AN Fanconi - AN aplastic familial, prin anomalie cromozomial. Este rar i se asociaz cu anomalii osoase, microcefalie, hipogonadism i pigmentare bun a tegumentelor. 2. secundare: prin efect de inhibare a mduvei HP, prin: a. substane chimice: benzen, toluen. b. medicamente: fenacetina, AINS, Cloramfenicolul, Paracetamolul, citostatice, antiepileptice. c. radiaii, radioterapia.

12

d. infecii virale sau bacteriene. Manifestri clinice: Debut: insidios: dup cteva spt. sau luni de la expunerea la agentul cauzal brusc: cu caracter exploziv. Per de stare: AN: este de obicei sever. - AN acut: tegum i mucoasele:albe ca ceara - AN cronice: pigm. brun tegumentar. Leucopenia: duce la infecii severe.. Trombocitopenia: duce la sd. hemoragipar (hgii cutaneo-mucoase). Splina: este n limite normale. Investig. de laborator: Hb, Ht Frotiu de snge periferic: 1. AN normocrom, normocitar, sever 2. Reticulocite 3. n forme cu panhipoplazie: leucocite (< 1.500/mm3), trombocite.( < 100.000/mm3) Indicatorii aportului de Fe: normali. Medulograma: mduva HP este acelular (n forma cu panhipoplazie) sau celularitatea este normal, exceptnd seria roie care lipsete (n forma de aplazie eritrocitar pur). AN mieloftizice: sunt AN normocrome, normocitare , cu reticulocitopenie, care apar datorit nlocuirii mduvei HP cu celule neoplazice metastatice, celule de metaplazie mielo- sau limfoproliferativ, esut grsos, granulomatos sau fibros. Cauze: 1. infiltratrea cu celule neoplazice metastatice: n cc de sn,.prostat, plmni, stomac, rinichi, tiroid etc. 2. infiltrare din boli mielo- sau limfoproliferative: policitemia vera, leucemii acute i cronice, limfoame, mielom multiplu. 3. infiltrare cu esut grsos: n dislipoidoze (b. Gaucher) 4. infiltrare cu es. granulomatos: sarcoidoz, TBC, infecii cu fungi.. 5. infiltrare cu es. fibros: mielofibroz. Manifestri clinice: 1. Anemie: moderat sau sever. 2. Hepatosplenomegalie: n formele cu hematopoez extramedular. Investigaii de laborator: Hb, Ht Frotiu de snge periferic: reacie leuco-eritroblastic. 1. AN normocrom, normocitar. Frecvent anizocitoz , poikilocitoz, policromazie (diferene de mrime, form i culoare ). Prezente eritro-cite nucleate (normoblati) 2. Reticulocitele: (semn de eliberare prematur a E din mduv sau din alte sedii de HP). 3. Nr. de leucocite: poate fi normal, sau . Prezente leucocite imature.

13

4. Nr. trombocite: de ob. . Prezente trombocite gigante, cu forme bizare. Indicatorii aportului de Fe: normali. Studii cu Fe * pot indica activitate de HP n splin i ficat. Medulograma: n mod caracteristic, aspiratul medular este dificil de obinut, fiind necesar biopsia osoas. Se evideniaz nlocuirea mduvei HP cu infiltrate neoplazice, es. granulomatos, grsos sau fibros. ANEMII MEGALOBLASTICE Def: sunt AN datorate unei maturri defectuoase a eritrocitelor. Carena factorilor de maturaie (vit. B12, ac. folic) duce la o sintez defectuoas a AND-ului nuclear, cu deficit de maturare nuclear . Sinteza de ARN fiind normal, maturarea citoplasmatic este normal, cu apariia megaloblastului medular. Megaloblatii sunt parial distrui n mduv, ceea ce duce la Bi, prin eritropoez ineficient. Deficitul de maturare nuclear atinge toate seriile celulare, anemia asociindu-se cu leucopenie i trombocitopenie. n mod caracteristic exist reticulocitopenie, datorit eritropoezei defectuoase. Carena fact. de maturaie nuclear afecteaz maturarea tuturor celulelor din organism, dar modificrile cele mai evidente apar la nivelul celulelor sanguine, celulelor epiteliale ale tractului digestiv ia celulelor nervoase. Cauze: 1. Carena de vit. B12: A. AN pernicioas Biermer: deficit de absorbie intestinal dat. lipsei de factor intrinsec Castle 1. gastrit cronic atrofic, 2. anticorpi anti-cel parietale sau anti-factor Castle B. AN para-biermeriene alte cauze de caren a vit. B12 1. aport alimentar inadecvat: reg. vegetarian 2. malabsorbie de vit. B12: cauz gastric. rezecii gastrice, gastrectomii totale, tumori gastrice cauz intestinal (ileon terminal): infestaii cu botriocefal, rezecii intestinale,tumori intestinale, sd. malabsorbie. 3. utilizare inadecvat a vit. B12 (stocare hepatic, eliminare renal ): ciroza hepatic; boli renale cronice; anomalii ale proteinelor de transport. 4. utilizare de vit. B12: hipertiroidism; AN hemolitice. 2.Carena de ac. folic: 1. Carena alimentar: ac. folic distrus prin preparare termic ndelungat (legume verzi, ficat, ciuperci) alcoolici 2. Malabsorbie intestinal (duoden jejun): alcoolismul cronic

14

sprue tropical i netropical medicamente : fenitoin, barbiturice 3. Utilizare inadecvat: medicamente care antagonizeaz ac. folic: Methotrexat, Biseptol, antiepileptice deficitul de vit. B12 alcoolismul cronic 4. Utilizare de ac. folic: fiziologic: copilrie, sarcin patologic: neoplasme, AN hemolitice cronice,leucemii conice Manifestri clinice: 1. Sd. anemic: debut insidios.Toleran relativ bun, dei AN este sever.. paloare cu tent subicteric edem palpebrale i declive pr friabil,frecvent vitiligo uneori: hepatosplenomegalie. 2. Sd. digestiv: glosit atrofic- arsuri la nivelul limbii; limba roie-lucioas, depapilat; gastrit hipostenic: anorexie, dureri abdominale. Gastroscopia: gastrit atrofic; chimism gastric: hipo-aciditate histamino-rezistent. Enterocolopatie nespecific: constipaie alternnd cu diaree. 3. Sd. neurologic: lez. degenerative ale cordoanelor medulare post. i laterale. sub: parestezii la nivelul membrelor inferioare, sensib. tactile n oset ob: ROT, Babinski + bilateral; tulb. de mers prin sensib. proprioceptive: mers ataxic paraparez spastic, tulb. ale contienei: fatigabilitate, somnolen, stare confuzional, delir. Investigaii de laborator: 1. Hb , Ht 2. Frotiu de snge periferic: AN macrocitar i ovalocitar, hipercrom. 1. VEM> 1003, CHEM> 29pg. Megalocite: VEM> 120 3. Anizocitoz, poikilocitoz, policromatoz (resturi nucleare n eritrocite: corpi Howell-Jolly). 2. Nr. reticulocite:: < 0,5% 3. Nr. leucocite:, cu hipersegmentarea neutrofilelor. 4. Nr. trombocite:, cu prezena de trombocite gigante i cu forme bizare. 3.Indicatorii aportului de Fe: Fe pl: Bi: (hemoliz intramedular) 4. Medulograma: mduv bogat, cu hiperplazia seriei eritrocitare, transformat aproape total megaloblastic. Megaloblatii au nuclei imaturi: mari, colorai panoptic n albastru, iar citoplasma este matur, bazofil. mduv albastr. Seria granulocitar: leucocite gigante, hipersegmentate. Seria trombocitar: megacariocite gigante. 5. Determinri specifice:

15

Vit. B12. pl: < 150 pg/ml: sigur deficit vit. B12 150-250pg/ml: necesare investig. suplimentare. Chimismul gastric: aclorhidrie histamino-rezistent: n AN pernicioas Auto-Atc anti-fact. Castle sau anti-cel. parietale gastrice: n AN pernicioas. Test Schilling: - se adm oral vit. B12 * - se inj. im. 1000 g vit. B12 pt. a delimita rezerva hepatic de vit. B12 - se colecteaz urina /24 ore i se dozeaz vit. B12 *. Dac aceasta este : malabsorbie. vit. B12. - se repet testul Schilling dup adm oral de factor Castle: dac se corecteaz excreia urinar, s-a dem. absena fact. intrinsec Castle. ANEMIILE HEMOLITICE Def: sunt An caracterizate prin scurtarea duratei de via a E (n=120 zile), distrugerea E depind capacitatea de eritropoez a mduvei HP. Hemoliza poate fi extra- sau intra-vascular. Hemoliza extravascular: cea mai frecvent- E sunt distruse de fagocitele din splin, ficat, mduva HP. Cauzele hemolizei extra-vasculare: 1. anomalii corpusculare intrinseci- ale Hb, enzimelor sau membranei E. 2. cauze extra-corpusculare: atc circulani, traumatisme n circulaie, ageni infecioi. Splina este frecvent implicat n hemoliz. Ea reine i distruge E uor modificate sau acoperite cu Atc la cald. E sever alterate sau acoperite cu Atc la rece sunt reinute i distruse n ficat. Hemoliza intravascular: este rar. Ea determin hemoglobinurie cnd Hb eliberat n plasm depete capacitatea haptoglobinei de la lega Hb. Hb urinar este reabsorbit n tubii renali, n celulele crora Hb este transformat n hemosiderin. O parte din hemosiderin este asimilat pentru reutilizare, iar resul se elimin urinar. Hemosiderinuria n urina proaspt este o dovad de hemoliz intravascular. Clasificarea AN hemolitice: A. AN hemolitice ereditare: defect intracorpuscular 1. defect de structur a membranei eritrocitare: microsferocitoz, ovalocitoz 2. prezena de Hb anormale: hemoglobinoze (talasemie, hemoglobinoza S, drepanocitoza) 3. deficite de enzime eritrocitare: G6PD, piruvatkinaz. B. AN hemolitice dobndite: factori extracorpusculari exogeni sau endogeni, care lezeaz diferite componente ale structurii eritrocitare: 1. infecii: virusuri, Mycoplasme, bacterii 2. fact. medicamentoi: fenacetina, aspirina; 3. toxice chimice: nitrobenzen, toluen; 4. toxice vegetale: fasolea fava. 5. fact. imunologici: auto-Atc, izo-Atc. Manifestri clinice: hemoliza poate fi acut sau cronic. Hemoliza acut: poate fi determinat de factori chimici, toxici, infecioi, transfuzii incompatibile. Sediu: extra-vascular i intra-vascular.

16

Debut . brusc- frison, febr, lombalgii, artralgii, dureri abdominale difuze. F. severe: stare de oc, cu oligo-anurie. Ex. ob:- paloare, icter, splenomegalie. - urini hipercrome - scaune hipercholice Paraclinic: - AN sever - reticulocite (> 5%) - Bi - hemoliz intra-vasc: Hb-urie, hemosiderinurie. Hemoliza cronic: n An hemolitice ereditare i cele dobndite autoimune. Evoluie continu sau intermitent.Distrugerea E este mai puin important i este compensat parial prin eritropoez medular . Clinic: - paloare cu tent glbuie, icter n pusee de hemoliz - hepatosplenomegalie - n AN hemolitice reditare: modificri ale scheletului, craniului, ulcere gambiere Investig. de laborator: Hb, Ht Frotiu de snge periferic: 1. AN cu anizocitoz, poikilocitoz 2. Reticulocite, mai ales n pusee de hemoliz 3. Leucocite, trombocite n pusee de hemoliz. indicatorii aportului de Fe: Fe pl , feritina pl. . Semne de hemoliz: Bi , Ubg urinar , stercobilinogen fecal . Medulograma: hiperplazie medular, mai ales pt seria roie. Investigaii speciale: - durata de via a E: cu E* . Depisteaz att hemoliza, ct i sediul distrugerii E. - investigaii morfologice: microsferocite, ovalocite, schizocite - rezistena osmotic a E: n microsferocitoz, n talasemii. - ELFO-HB: pt hemoglobinoze - testul Brewer: pentru AN hemolitice enzimopenice Testul Coombs la cald i la rece: pt. AN hemoliticie auto-imune. AN hemolitice prin defect intracorpuscular: sunt AN hemolitice ereditare,caracterizate prin anomalii ale structurii E, care sunt hemolizate extravascular.Evoluie cronic, cu crize de acutizare. I. Anomalii de membran: ovalocitoza ereditar, microsferocitoza ereditar. - transmitere autosomal dominant -modificarea de structur a membranei E determin modificarea formei E, care din biconcave devin ovale sau sferice, fiind reinute i distruse n splin. - evoluia: AN hemolitic cronic, moderat, cu crize hemolitice precipitate de infecii intercurente. - ex obiectiv: craniu n turn, bolta palatin ogival, icter palid hepatosplenomegalie frecvent litiaz biliar cu calculi de bilirubinat.

17

- caracteristic biologic: AN cu microsferocite, Reticulocite > 10% , R osm . II. AN enzimopenice: G6PD - se transmit legat de Cz X: de la mam la ft - evol. cronic. - crizele de hemoliz: induse de medicamente (sulfamide, fenacetin), infecii (gripa, hepatita), unele alimente (fasolea fava). Crizele severe: pot duce lstare de oc, IRA i deces. - biologic caracteristic: prezena corpilor Heinz (Hb denaturat i precipitat) test Brewer III.Hemoglobinozele: anomalii cantitative sau calitative ae Hb Talasemia: AN hemolitic ereditar prin modificri cantitative ale Hb, frecv. n bazinul mediteranean. - forma major: Hb fetal = 20-90% , Hb A1 i A2 normale: deces n copilrie de obicei - forma minor: mai ales Hb A2, Hb F uor . Ex ob: facies mongoloid, splenomegalie Biol: AN hipocrom, cu microcitoz, cu hematii n semn de tras la int, semne de hemoliz R osm. Drepanocitoza (AN falciform): Hb-patie familial calitativ, caracterizat prin prezena Hb reduse tip S. - forma homozigot:HbS > 50% i prez. HbF. deces n copilrie. - forma heterozigot: HbS< 50%, la adult. Crize de siclizare (de formare de hematii n form de secer) , cu hemoliz i microtromboze, n condiii de hipoxemie: expunere la frig, infecii intercurente, altitudini nalte, anestezie etc. AN hemolitice extracorpusculare: sunt caracterizate prin producerea unor E normale , care sunt hemolizate intravascular, datorit interveniei unor factori extracorpusculari. Cauze: I. Imunologice: a. cu izo-Atc: sist. ABO i Rh(la NN sau post-transfuzional) b. cu auto-Atc: AN hemolitice autoimune.- cu auto-Atc la rece sau la cald, produse de : - medicamente: peniciline, alflametildopa - infecii: Mycoplasma pneumoniae, mononucleoza infecioas - limfoame maligne. II. Neimunologice: a. Toxice: - pe membrana eritrocitar: 1.medicamente-fenacetina, fenilbutazona 2.chimice: As, Pb 3.biologice: ciuperci, venin arpe, scorpion 4.endogene: uremia - pe Hb:methemoglobinemii: sulfamide, nitrii, nitrai, nitrobenzen etc. b. Infecioase: 1. bacterii: streptococ 2.virusuri: mononucleoza infecioas 3. mycoplasme: Mycoplasma pneumoniae 4. parazitare: malaria, toxoplasmoza.

18

c. Hemoglobinuria paroxistic: prin modificri ale membr E, cu hemoliz intravascular 1. a frigore: prin hemolizine care se leag de hematii n condiii de expunere la frig i determin lizarea E dup cteva minute sau ore, cnd acestea se nclzesc n circulaie. 2. nocturn: prin sensibilitate la complementul seric. d. AN prin leziuni mecanice ale E: AN hemolitice microangiopatice 1. n inim: stenoza Ao calcificat, proteze valvulare Ao 2. n arteriole: HTA malign 3.arteriole terminale: CIVD 4. n afara vasului: Hb-uria de mar. HIPERSPLENISMUL: Def: se caracterizeaz prin splenomegalie asociat cu creterea funciei fagocitare a celulelor reticulo-endoteliale splenice.Celulele sanguine sunt sechestrate i distruse n splin, rezultnd: anemie, leucopenie, trombocitopenie. Alt mecanism al AN est hemodiluia, prin volum plasmatic crescut. Uneori, splina poate interveni i prin producerea de anticorpi anti-eritrocitari. Mduva HP reacioneaz prin hiperplazie pentru nlocuirea cel. sanguine distruse. Cauze: boli asociate cu hiperplazie reticulo-endotelial i splenomegalie. I. Splenomegalii congestive: Ciroza hepatic Tromboza de ven port sau splenic II. Boli infecioase sau inflamatorii: Infecii acute: mononucleoza infecioas, hepatita infecoas Infecii cronice: TBC, malarie, sifilis Sarcoidoza Colagenoze: PR, sd. Felty Amiloidoza III. Boli limfo- i mieloproliferative: limfoame LLC, LMC policitemia vera mielofibroza cu metaplazie mieloid IV. Anemii hemolitice cronice: de ob ereditare V. Tezaurismoze: b. Gaucher, Niemann-Pick . VI. Chiste splenice: de ob dup rezoluia unor hematoame Ex obiectiv: splenomegalia- gradul ei este proprional cu severitatea AN. - consistena, sensibilitatea, suprafaa, frectura de perisplenit. Aspect hematologic: Frotiu de snge periferic: An hemolitic nr. L: , exceptnd leucemiile:2500-4.000/mm3 Nr. Tr. 50.000-100.000/mm3 Sferocitoz: n AN ereditare; limfocitoz: n LLC, leucocitoz n sd. mieloproliferative. Medulograma: hiperplazia pe liniile celulare cu citopenie periferic.

19

Modif. specifice: infiltrri n b. limfo- sau mieloproliferative, es. adipos n tezaurismoze cu lipide etc. Demonstrarea splenomegaliei: ecografie abd, TC abdominal, scintigrama splenic. RMN (mai ales pt. tromboza de V port sau splenic). Studii speciale: cu E *, pt a dem. sechestrarea i distrugerea lor n splin. Probe biologice: pt evid bolii asociate cu splenomegalia Exemple de hemoliz intra-vasculare: Hb-uria paroxistic la rece: prin hemolizine care se leag de hematii n condiii de expunere la frig i determin lizarea E dup cteva minute sau ore, cnd acestea se nclzesc n circulaie. HEM 3 HEMOPATIILE MALIGNE Def: sunt afeciuni maligne ale sistemului hematopoetic, caracterizate prin proliferarea malign a celulelor stem. Proliferarea malign se refer la nmulire anarhic , deficit de difereniere i maturare, alterarea citodiabazei. Clasificare: 1. Leucemii: acute i cronice 2. Limfoame: hodkiniene i nehodkiniene 3. Mielomul multiplu 4. Policitemia vera Leucemiile: sunt hemopatii maligne caracterizate prin proliferarea malign a celulelor stem leucopoetice. Etiopatogenie: necunoscut. Factori favorizani: 1. predispoziia ereditar 2. stri preleucemice: anemia aplastic, sd. mielodisplazice 3. factori leucemogeni: chimici: benzen, ag. alkilani, cloramfenicol fizici: radiaiile ionozante infecioi: virusul uman leucemic tip 1 (HTLV-1), v. Epstein Barr. Epidemiologie: v < 20 ani: predomin leucemia acut limfoblastic 20-45 ani: // leucemia mieloid cronic > 50 ani: // leucemia limfatic cronic Clasificare: I. Evoluie: acute i cronice II. Tipul celulei proliferate malign: a. limfocitare b. mielocitare c. monocitare III. Nr. i aspectul leucocitelor n sngele periferic: a. forme leucemice: L > 50.000/mm3, blati prezeni b. forme subleucemice: L 20.000-30.000/mm3, blati prezeni c. forma aleucemice: L < 10.000/mm3, blati abseni. Leucemiile acute: se caracterizeaz prin proliferarea i acumularea de blati, cu blocarea total a maturrii i diferenierii celulare. Se produce infiltrarea leuce-mic a mduvei, cu suprimarea hematopoezei normale pe toate liniile celulare. Ulterior, are loc infiltrarea leucemic i a altor organe.

20

Sd. clinic: Debut: cteva sptmni - astenie - febr - paloare - hemoragii cutaneo-mucoase - dureri osoase i articulare Per. de stare: simptome prin infiltrare leucemic medular i extramedular. A. Semne de infiltrare leucemic medular: 1. Anemie: prin nr. E. AN sever, cu evoluie rapid. 2. Sd. infecios: prin nr. L. - febr de tip septic - focare infecioase localizate (ulceraii i necroze bucofaringiene, perianale, pneumonii, infecii urinare) sau generalizate, cu septicemie. 3. Sd. hemoragic: prin nr. Tr, CIVD i fibrinoliz acut. - hemoragii cutaneo-mucoase: purpur, echimoze, epistaxis, gingivoragii, hemoptizii, hematurie, melen - hemartroze - hemoragii cerebro-meningee etc. B. Semne de infiltrare leucemic extramedular: 1.Poliadenopatie: ggl. moderat crescui, elastici, mobili, nedureroi. 2. Splenomegalie: moderat, de consisten uor crescut, nedureroas.. 3. Hepatomegalie: discret, de consisten elastic, nedureroas. 4. Manifestri cutanate: - sd. hemoragic cutaneo-mucos - infiltrate leucemice: leucemide - piodermie 5. Manifestri osoase i articulare : prin infiltrare leucemic a osului i periostului, hemoragii n articulaii, infecii. - dureri osoase i articulare - deformri osoase i articulare - fracturi la traumatisme minime 6. Manifestri respiratorii: - infiltrate pulmonare i pleurale - pneumonii, pleurezii 7. Manifestri digestive: - gingivoragii - hipertrofii gingivale i ale amigdalelor palatine - leziuni ulcero-necrotice infectate ale muc. bucale -infecii perianale 8. Manifestri renale: - infecii urinare - nefropatie prin infiltrare leucemic - litiaz renal uric 9. Manifestri genitale: F: meno-metroragii B: infiltrarea testiculelor.

21

10. Manifestri neurologice: prin infiltrare leucemic, hemoragii i tromboze. - meningit leucemic: cefalee intens, fotofobie, vrsturi, rigiditatea cefei; - semne neurologice de focar: pareze , plegii, convulsii, diplopie. - paralizii de N cranieni 11. Manifestri oculare: prin infiltrate leucemice, hemoragii i tromboze retiniene - tulb de vedere - tulb. de motilitate a globilor oculari. Sd. paraclinic: Probe biologice: - sd. inflamator: VSH , Fb - probe funcionale renale: ac. uric, creatinina, electroliii pl. Rgrafia toracic: Adp. Mediastinale.pneumonii, pleurezii Rgrafii osoase: osteoporoz difuz sau osteoliz parcelar. Ex. FO: retinopatie leucemic (hemoragii retiniene, cu depozit alb n mijlocul hemoragiei) Ex. LCR: prezena de blati. Ex. hematologic: Snge periferic: 1. Leucocitele: - numr: , n, - blatii: prezeni n formele leucemice i subleucemice, abseni n formele aleucemice - hiatus leucemic : dac exist blati i leucocite mature, nu exist forme intermediare de maturaie. Prin col. May-Grunwald-Giemsa: se poate aprecia tipul de blast: Mieloblastul: celul mare, raport N/C > 1, cu nucleoli; n citoplasm: : bastonae azurofile (corpi Auer), granulaii azurofile, reacie peroxidazic pozitiv. Limfoblastul: celul mai mic, raport N/C< 1, fr nucleoli citoplasma:intens bazofil fr corpi Auer cu reacie PAS pozitiv (pt. glicogen). 2. Eritrocitele: . AN normocrom, normocitar. 3. Trombocitele: . Mduva osoas: obligatorie pt. dg. Mduv hipercelular 1. infiltrare cu blati monomorfi: 30-100%. Hiatus leucemic: prin deficit de maturare a blatilor. 2. Hipoplazie eritrocitar. 3. Hipoplazie trombocitar. Ex, histopatologic ggl. limf, ficat, splin: infiltrare cu blati monomorfi. LEUCEMIA MIELOID CRONIC ( LEUCEMIA GRANULOCITAR CRONIC): apare prin proliferare malign a celulei stem granulocitare, cu infiltrare medular i extramedular, dar cu pstrarea capacitii de difereniere. Markerii specifici ai leucocitelor atipice: prezena Cz Phi (apare prin translocaie ntre Cz 22 i 9) i FAL leucocitare.

22

Este cea mai frecvent form de leucemie (20%), fiind mai frecvent la v 2050ani. Sd. clinic:evol. stadial 1.Debut: - insidios : de obicei. Cteva spt. sau luni. astenie, adinamie, inapeten disconfort abdominal, dureri n hipocondrul stng subfebriliti, transpiraii, G prin metab. paloare, manif. hemoragice - acut: printr-o complicaie. Hiperuricemie: criz gutoas, colic renal, insuficien renal acut Accident trombotic sau hemoragic: infarct splenic, priapism etc. 2. Faza cronic: se accentueaz simptomele debutului insidios. Ex. obiectiv: semne de infiltrare leucemic extramedular. 1. Splenomegalia: important, de consisten ferm, uneori dureroas. 2. Hepatomegalia: semnificativ, ferm, nedureroas. Uneori ficatul formeaz un bloc tumoral comun cu splina. 3. Adenopatia: rar. 4. Manifestri cutaneo-mucoase 5. Manif. osteo-articulare 6. Manif. respiratorii 7. Manifestri digestive prezente, moderate. 8. Manif. renale 9. Manif. genitale 10. Manif. neurologice 11. Manif. oculare 3. Faza accelerat: are durat variabil. Se accentuaz manif. din faza cronic, mai ales hepato-splenomegalia, paloarea, accidentele trombotice i hemoragice. 4. Faza blastic: are tablou de leucemie acut. Sd. paraclinic: Snge periferic: Faza cronic: 1. Leucocitele: : 50.000-3000.000/mm3, granulocitele: 90-99%, cu eozinofilie (< 10%) i bazofilie (< 10%). - leucocitele mature: par normale morfologic - sunt prezente toate treptele intermediare de maturaie: pn la mieloblast. - blatii: prezeni n proporie < 10% n faza cronic. 2. Eritrocitele moderat. AN normocrom, normocitar. 3. Trombocitele: sau n. Faza accelerat: L, bazofilele > 20%, blatii 10-30%. AN se accentueaz. Nr. Tr. . Faza blastic: blatii > 30%, apare hiatusul leucemic. AN sever. Tr-citopenie sever. 2. Mduva osoas: hipercelular.

23

a. Domin seria granulocitar: G/E (10-30/1), cu bazofilie i eozinofilie.. - Prezente toate treptele de maturaie, - predomin mielocitele i metamielocitele. - mieloblatii < 10%. n faza accelerat: 10-30%. n faza blastic> 30%. a. Seria E: hipopoplazic. b. Seria Tr: hipoplazic. 3. FAL leucocitar: . 4. Cz Phi: prezent n > 90% din cz.
HEM 4 SINDROAMELE HEMORAGIPARE BOLILE TROMBOCITELOR: determin alterri ale hemostazei primare, vasculo-plachetare, cu sngerri cutaneo-mucoase, datorate scderii numrului de trombocite (trombocitopenii ) sau disfunciei eritrocitelor normal numeric (trombocitopatii). Trombocitopeniile: apar prin mai multe mecanisme: 1. producerii medulare de Tr: cu megacariocite sau absente n mduv: leucemii, AN aplastice cu megacariocite prezente n mduv, dar cu Tr-poez ineficient: - Tr-penii induse de alcool, - AN megalobslatic, - stri preleucemice. 2. Sechestrarea i distrugerea Tr de macrofagele splenice: CH cu splenomegalie congestiv mielofibroz cu metaplazie mieloid b. Gaucher 3. distrugerii i /sau consumului de Tr: a) distrugerea Tr acoperite cu Atc de ctre monocite: 1. Tr- penia idiopatic 2. Tr-penia din infecia HIV 3. Tr-penia post- transfuzional 4. Tr-penia indus de anumite medicamente (heparina, diureticele tiazidice, antidiab. orale, sulfamidele, chinidina,sr.Au) 5. Tr-penia din leucemii i limfoame b) leziuni ale Tr induse de trombin: n CIVD c) mecanisme multiple i neclare: 1. purpura trombotic trombocitopenic 2. purpura din sd. hemolitic uremic 3. purpura din detresa resp. acut a adultului 4. purpura din septicemii 4. Diluie: dup transfuzii masive de snge (Tr nu rezist n sngele conservat) dup by-pass cardio-pulmonar. Trombocitopatiile: se caract prin Tr cu deficit de aderare i agregare. Ereditare: Defect intrinsec Tr:

24

1. Trombastenia Glanzman: deficit membranar al glicoproteinelor IIb i IIIa, care leag fibrinogenul. Dg: lipsa agregrii Tr n prezena oricrui stimul fiziologic (ADP, colagen, ristocetin). 2. Sd. Bernard-Soulier: deficit membranar al glicoproteinei Ib, care leag fact. von Willebrand. Tr nu agreg n prezena ristocetinei, dar agreg n prezena celorlali stimuli fiziologici. Defect extrinse Tr = boala von Willebrand: deficit de sintez a fact von Willebrand de ctre cel endoteliale. Fact VW are rol n aderarea Tr de endoteliul lezat i n stabilizarea fact antihemofilic VIII. Deficitul de FVW este cea mai frecv tulb ereditar de hemostaz , avnd transmitere autosomal dominant. Pe lng tulb de hemostaz primar, apare i coagulopatie prin fact VIII. (posibile hgii intra-articulare) Dobndite: 1. sd. mieloproliferative i mielodisplazice; apar Tr anormale morfologic 2. mielom multiplu i macroglobulinemia: paraproteinele fc Tr. 3. uremia 4. ciroza hepatic 5. LED 6. unele medicamente: antiagregantele plachetare: aspirina: inhib ciclo-oxigaenaza, formarea de ac. arahidonic: inhibitorii de GP IIb i IIIa (Clopidogrel, Sibafibran) Manifestri clinice ale Tr-peniilor i - patiilor: sngerri cutaneo-mucoase spontane sau la traumatisme minime - peteii cutanate, de obicei la nivelul gambelor (sunt plane); - echimoze multiple - sngerri mucoase: epistaxis, hemoptizii, sngerri gastro-intestinale i genito-urinare Anamneza: - antecedente familiale de sd. hgipar - medicamente: care nr Tr sau fc Tr - infecia cu HIV - transfuzii de snge n ultimele 10 zile - abuz de alcool - simptome asociate, sugestive pt b. asociat: de ex n colagenozeartralgii, fen. Raynaud, febr de etiol. neclar. Ex. obiectiv: Febra: prezent absent infecii purpura Tr-penic idiopatic (PTI) LED Tr-penii induse de medicamente purpura Tr-penic trombotic Splenomegalia: prezent absent Tr-penii prin sechestrare splenic Tr-penii prin distrugere : Tr-penii prin limfoame idiopatic sd. mieloproliferative indus de medicamente trombotic (PTT) Ex. laborator: 1.Frotiu de snge periferic:

25

a.) nr. Tr. : I apreciem severitatea Tr-peniei b) Modificri pe celelalte serii celulare: E i L normale PTI PTp secundar HIV PTp indus de medicamente PTp post-transfuzional PTT sd. hemolitic uremic Leucemii AN aplastice AN megaloblastice

E fragmentate Anomalii E

2. Funcia Tr: TS , aglutinarea Tr indus de ADP i ristocetin, retracia cheagului . 3. Medulograma: prezena i nr megacariocite. prin Tr-penii prin distrugere n Tr-penii prin infiltrare medular. COAGULOPATIILE Def: tulb ale hemostazei secundare, prin deficit de factori plasmatici ai coagulrii. Clasificare: Ereditare: deficit pe un sg fact de coagulare 1. Hemofiliile: A- prin deficit de fact VIII Bprin deficit de fact IX 2. Boala von Willebrand: defect de fact VW (tulb fc Tr + fact VIII) Dobndite: deficite pe mai muli fact de coagulare 1. deficitul de vit K: defect de sintez a complexului protrombinic (2,7,9,10) 2. boli hepatice severe: coagulopatii prin mec. multiple 3. sd. de transfuzii multiple: prin aport de snge conservat, care conine Tr i este carenat n fact de coagulare labili. Manifestri clinice: hemoragii excesive cu diverse localizri. n ordinea frecvenei: 1. Hemoragii n esuturi: hematoame spontane sau la traumatisme minime. - de ob subcutane sau musculare. - hematoamele faringiene dup faringite acute pot obstrua cile aeriene. - hematoamele retroperitoneale au risc vital prin compresiunea organelor nvecinate i prin infectare septicemie. 2. Hemoragii intra-articulare: cu hemartroze cu tablou clinic de artrit acut (articulaii tumefiate, calde i dureroase). Au risc de infectare i de evoluie spre anchiloze. 3. Hemoragii prelungite dup intervenii chirurg. i extracii dentare 4. Hemoragii mucoase: epistaxis, hemoptizie, hgii digestive 5. Hematuria: prin sngerare n rinichi 6. Hemoragii subperiostale:apar pseudo-tumori osoase dureroase 7. Hemoragii intracraniene:de ob dup traumatisme craniene minime.

26

Det. Lab: Deficit de vit. K TS N N TP N APTT N FVIII:C N N FVIIIR:Ag N N Fact VW HEMOFILIILE: coagulopatii ereditare, prin deficit de sinterz al unui fact plasm de coagulare. - hemofilia A : defect de fact VIII - hemofilia B: defect de fact IX. Etiopatogenie:Hemofilia A:Transmitere: autosomal recesiv, legat de Cz X. Transmiterea se face de la mam puttoare a genei hemofilice la feii . Boala este manifest numai la sexul masculin. Fact VIII: este o protein complex, format din 2 componente: FVIII:C: cu activitate coagulant. FVIIIR:Ag: care leag fact. von Willebrand i influeneaz aderarea Tr n prezena colagenului i a ristocetinei. Epidemiologie: Incidena hemofiliei A: 1/10.000 locuitori. Forme clinice: dup nivelul fact VIII plasm i dup manifestrile clinice: - forme uoare: FVIII > 6% din normal: hgii secundare traum i interv chirurg. - forme medii: FVIII= 2-5% din normal- hgii secundare, ocazional hemartroze spontane. - forme severe: FVIII < 1 % din normal- hgii spontane frecvente. Det. Lab: vezi tabel. Hemofilia B: transmitere i manif. clinice similare cu hemofilia A, dar este de 10x mai rar. BOALA VON WILLEBRAND: este cea mai frecv.tulb ereditar de hemostaz. Etiopatogenie: Are transmitere autosomal dominant, afectnd egal ambele sexe. Caract: componentei VIIIR:Ag. Se asociaz tulb de coagulare cu tulb de agregare Tr. Manif. clinice: hemoragiile sunt mai puin severe comparativ cu hemofiliile. - predomin sngerrile secundare (dup traumatisme sau intervenii chirurgicale) i hgiile mucoase. - hemartrozele sunt rare. Det. Lab: vezi tabel. COAGULOPATII DOBNDITE: Deficitul de vit K: vit K este necesar sintezei complexului protrombinic (fact. 2,7,9,10). Cauze: 1. stoc inadecvat de vit K (malnutriie ) 2. malabsorbie de vit K : ictere colestatice. 3. anticoagulare oral cu anti-vit. K. Manif. clinice: 1. hgii cutaneo-mucoase, la traum minime 2. hematurie, hgii digestive, hgii cerebrale. Det. Lab: TP , APTT . Bolile hepatice: det. tulb de coag prin mec. multiple. Hemofilie B. von Willebrand N

27

1. sinteza fact plasm ai coag: defect de sintez a fact plasm ai coag. TP , necorectat de vit. K. 2. colestaza: absorbia vit K sinteza complexului protrombinic. TP , corectat de vit K im. 3. HTP splenomegalie congestiv, cu hipersplenism nr Tr. 4. Insuf. hepatic acut CIVD i anomalii ale fc. Tr. Sd. transfuziilor multiple de snge: sngele conservat este srac n Tr i fact de coag. : nr Tr, TP, APTT. COAGULAREA INTRAVASCULAR DISEMINAT (coagulopatia de consum) Def: este o afeciune caracterizat prin tromboze multiple i hemoragii prin deficit al factorilor de coagulare.Apare n condiii care duc la activarea prin ambele ci ale coagulrii. 1. Formarea de trombin stimuleaz agregarea Tr, Tr-penie prin consum . 2. Activarea trombinei duce la formarea de fibrin Fb, protrombina 3. Formarea cheagurilor cu fibrin activarea fibrinolizei PDF. Cauze: Cauze frecvente: 1. Complicaii obstetricale: material uterin cu factori tisulari de activare a coagulrii trec n circulaia matern decolarea prematur sau retenia de placent avorturi provocate embolii amniotice retenie de ft mort 2. Infecii, mai ales cu germ. Gram -: endotoxinele activeaz fact tisulari de activare a coagulrii din membr. monocitelor. 3. Boli neoplazice: adenocarcinoame secretante de mucin- cc. pancreas, cc prostat. Cauze rare: 1. Hemoliza intravascular dup transfuzii de snge incompatibil sau reacii imunologice medicamentoase 2. Traumatisme craniene severe: cu distrugerea barierei H-E 3. Post-operator dup intervenii pe prostat 4. Veninul de arpe Manifestri clinice: CIVD subacut: - tromboze venoase cu embolii arteriale n circ. pulmonar - tromboze pe valvele Ao cu embolii arteriale n circ. sistemic De ob: fr sngerri anormale. CIVD acut: tromboze multiple cu hgii severe, prin Tr-penie i deficit de fact plasm ai coagulrii. Hemoragiile sunt agravate de intervenia fibrinolizei secundare, care are drept scop lizarea fibrinei depuse n vasele mici.Fibrina din vasele mici determin i lizarea hematiilor: AN hemolitic microangiopatic. Manifestri de microtromboze: - tegumentare: zone de necroz hemoragic separate de zone normale: aspect de hart geografic; ischemie focal a extremitilor , cu gangrene ale degetelor. - respiratorii: detres respiratorie acut

28

- digestive: ulceraii acute - renale: IRA prin necroz tubular acut reversibil. IRA prin necroz cortical acut ireversibil. - neurologice: ischemie multifocal Manifestri hemoragice: - tegumentare: peteii, purpur, echimoze la nivelul inj im hgii la nivelul punciilor vasculare pt recoltri - mucoase: epistaxis, gingivoragii. - digestive: hemoragii digestive - renale: hematurie - neurologice: hemoragii intracraniene Det de lab: 1. Evaluarea Tr: TS , Nr Tr 2. Evaluarea coagulrii plasmatice: TP , APTT , Fb 3. Evaluarea fibrinolizei: n ser a PDF 4. Evaluarea AN hemolitice intravasc: prezena de E fragmentate pe frotiul de snge periferic.

SEMIOLOGIA BOLILOR REUMATISMALE

Def: sunt boli musculo-scheletale cu caracter acut sau cronic, de natur inflamatorie sau degenerativ, nsoite de durere i disfuncie locomotorie. Clasificare: I. etiologie: ereditare / dobndite II. patogenie: inflamatorii /degenerative/ reparatorii III. localizarea suferinei: articulaiile membrelor/ col. vertebral/ es. moi periarticulare. Anamneza n bolile reumatismale: Datele personale: - vrsta: tineri:- reumatism articular acut - artrite reactive ( reacie imunologic la anumite infecii de focar) - artrite infecioase (gonococice) - artrite din colagenoze (PR, LED, spondilita anchilozant) aduli: artrite din colagenoze artrite psoriazice artrite gutoase vrstnici: polimialgia reumatic pseudoguta osteoporoza - sexul: PR, LED- mai frecv la F SA, sd. Reiter- mai frecv la B. - profesia: ocupaia (traum , suprasolicitri musculoscheletale, expunere la frig etc). HEM 4 SINDROAMELE HEMORAGIPARE BOLILE TROMBOCITELOR: determin alterri ale hemostazei primare, vasculo-plachetare, cu sngerri cutaneo-mucoase, datorate scderii

29

numrului de trombocite (trombocitopenii ) sau disfunciei eritrocitelor normal numeric (trombocitopatii). Trombocitopeniile: apar prin mai multe mecanisme: 1. producerii medulare de Tr: cu megacariocite sau absente n mduv: leucemii, AN aplastice cu megacariocite prezente n mduv, dar cu Tr-poez ineficient: - Tr-penii induse de alcool, - AN megalobslatic, - stri preleucemice. 2. Sechestrarea i distrugerea Tr de macrofagele splenice: CH cu splenomegalie congestiv mielofibroz cu metaplazie mieloid b. Gaucher 3. distrugerii i /sau consumului de Tr: a) distrugerea Tr acoperite cu Atc de ctre monocite: 1. Tr- penia idiopatic 2. Tr-penia din infecia HIV 3. Tr-penia post- transfuzional 4. Tr-penia indus de anumite medicamente (heparina, diureticele tiazidice, antidiab. orale, sulfamidele, chinidina,sr.Au) 5. Tr-penia din leucemii i limfoame b) leziuni ale Tr induse de trombin: n CIVD c) mecanisme multiple i neclare: 1. purpura trombotic trombocitopenic 2. purpura din sd. hemolitic uremic 3. purpura din detresa resp. acut a adultului 4. purpura din septicemii 4. Diluie: dup transfuzii masive de snge (Tr nu rezist n sngele conservat) dup by-pass cardio-pulmonar. Trombocitopatiile: se caract prin Tr cu deficit de aderare i agregare. Ereditare: Defect intrinsec Tr: 1. Trombastenia Glanzman: deficit membranar al glicoproteinelor IIb i IIIa, care leag fibrinogenul. Dg: lipsa agregrii Tr n prezena oricrui stimul fiziologic (ADP, colagen, ristocetin). 2. Sd. Bernard-Soulier: deficit membranar al glicoproteinei Ib, care leag fact. von Willebrand. Tr nu agreg n prezena ristocetinei, dar agreg n prezena celorlali stimuli fiziologici. Defect extrinse Tr = boala von Willebrand: deficit de sintez a fact von Willebrand de ctre cel endoteliale. Fact VW are rol n aderarea Tr de endoteliul lezat i n stabilizarea fact antihemofilic VIII. Deficitul de FVW este cea mai frecv tulb ereditar de hemostaz , avnd transmitere autosomal dominant. Pe lng tulb de hemostaz primar, apare i coagulopatie prin fact VIII. (posibile hgii intra-articulare) Dobndite: 1. sd. mieloproliferative i mielodisplazice; apar Tr anormale morfologic 2. mielom multiplu i macroglobulinemia: paraproteinele fc Tr. 3. uremia 4. ciroza hepatic

30

5. LED 6. unele medicamente: antiagregantele plachetare: aspirina: inhib ciclo-oxigaenaza, formarea de ac. arahidonic: inhibitorii de GP IIb i IIIa (Clopidogrel, Sibafibran) Manifestri clinice ale Tr-peniilor i - patiilor: sngerri cutaneo-mucoase spontane sau la traumatisme minime - peteii cutanate, de obicei la nivelul gambelor (sunt plane); - echimoze multiple - sngerri mucoase: epistaxis, hemoptizii, sngerri gastro-intestinale i genito-urinare Anamneza: - antecedente familiale de sd. hgipar - medicamente: care nr Tr sau fc Tr - infecia cu HIV - transfuzii de snge n ultimele 10 zile - abuz de alcool - simptome asociate, sugestive pt b. asociat: de ex n colagenozeartralgii, fen. Raynaud, febr de etiol. neclar. Ex. obiectiv: Febra: prezent absent infecii purpura Tr-penic idiopatic (PTI) LED Tr-penii induse de medicamente purpura Tr-penic trombotic Splenomegalia: prezent absent Tr-penii prin sechestrare splenic Tr-penii prin distrugere : Tr-penii prin limfoame idiopatic sd. mieloproliferative indus de medicamente trombotic (PTT) Ex. laborator: 1.Frotiu de snge periferic: a.) nr. Tr. : I apreciem severitatea Tr-peniei b) Modificri pe celelalte serii celulare: E i L normale PTI PTp secundar HIV PTp indus de medicamente PTp post-transfuzional PTT sd. hemolitic uremic Leucemii AN aplastice AN megaloblastice

E fragmentate Anomalii E

31

2. Funcia Tr: TS , aglutinarea Tr indus de ADP i ristocetin, retracia cheagului . 3. Medulograma: prezena i nr megacariocite. prin Tr-penii prin distrugere n Tr-penii prin infiltrare medular. COAGULOPATIILE Def: tulb ale hemostazei secundare, prin deficit de factori plasmatici ai coagulrii. Clasificare: Ereditare: deficit pe un sg fact de coagulare 1. Hemofiliile: A- prin deficit de fact VIII Bprin deficit de fact IX 2. Boala von Willebrand: defect de fact VW (tulb fc Tr + fact VIII) Dobndite: deficite pe mai muli fact de coagulare 1. deficitul de vit K: defect de sintez a complexului protrombinic (2,7,9,10) 2. boli hepatice severe: coagulopatii prin mec. multiple 3. sd. de transfuzii multiple: prin aport de snge conservat, care conine Tr i este carenat n fact de coagulare labili. Manifestri clinice: hemoragii excesive cu diverse localizri. n ordinea frecvenei: 1. Hemoragii n esuturi: hematoame spontane sau la traumatisme minime. - de ob subcutane sau musculare. - hematoamele faringiene dup faringite acute pot obstrua cile aeriene. - hematoamele retroperitoneale au risc vital prin compresiunea organelor nvecinate i prin infectare septicemie. 2. Hemoragii intra-articulare: cu hemartroze cu tablou clinic de artrit acut (articulaii tumefiate, calde i dureroase). Au risc de infectare i de evoluie spre anchiloze. 3. Hemoragii prelungite dup intervenii chirurg. i extracii dentare 4. Hemoragii mucoase: epistaxis, hemoptizie, hgii digestive 5. Hematuria: prin sngerare n rinichi 6. Hemoragii subperiostale:apar pseudo-tumori osoase dureroase 7. Hemoragii intracraniene:de ob dup traumatisme craniene minime. Det. Lab: Hemofilie TS TP APTT FVIII:C FVIIIR:Ag Fact VW N N N N B. von Willebrand N Deficit de vit. K N N N N

HEMOFILIILE: coagulopatii ereditare, prin deficit de sinterz al unui fact plasm de coagulare. - hemofilia A : defect de fact VIII - hemofilia B: defect de fact IX.

32

Etiopatogenie:Hemofilia A:Transmitere: autosomal recesiv, legat de Cz X. Transmiterea se face de la mam puttoare a genei hemofilice la feii . Boala este manifest numai la sexul masculin. Fact VIII: este o protein complex, format din 2 componente: FVIII:C: cu activitate coagulant. FVIIIR:Ag: care leag fact. von Willebrand i influeneaz aderarea Tr n prezena colagenului i a ristocetinei. Epidemiologie: Incidena hemofiliei A: 1/10.000 locuitori. Forme clinice: dup nivelul fact VIII plasm i dup manifestrile clinice: - forme uoare: FVIII > 6% din normal: hgii secundare traum i interv chirurg. - forme medii: FVIII= 2-5% din normal- hgii secundare, ocazional hemartroze spontane. - forme severe: FVIII < 1 % din normal- hgii spontane frecvente. Det. Lab: vezi tabel. Hemofilia B: transmitere i manif. clinice similare cu hemofilia A, dar este de 10x mai rar. BOALA VON WILLEBRAND: este cea mai frecv.tulb ereditar de hemostaz. Etiopatogenie: Are transmitere autosomal dominant, afectnd egal ambele sexe. Caract: componentei VIIIR:Ag. Se asociaz tulb de coagulare cu tulb de agregare Tr. Manif. clinice: hemoragiile sunt mai puin severe comparativ cu hemofiliile. - predomin sngerrile secundare (dup traumatisme sau intervenii chirurgicale) i hgiile mucoase. - hemartrozele sunt rare. Det. Lab: vezi tabel. COAGULOPATII DOBNDITE: Deficitul de vit K: vit K este necesar sintezei complexului protrombinic (fact. 2,7,9,10). Cauze: 1. stoc inadecvat de vit K (malnutriie ) 2. malabsorbie de vit K : ictere colestatice. 3. anticoagulare oral cu anti-vit. K. Manif. clinice: 1. hgii cutaneo-mucoase, la traum minime 2. hematurie, hgii digestive, hgii cerebrale. Det. Lab: TP , APTT . Bolile hepatice: det. tulb de coag prin mec. multiple. 1. sinteza fact plasm ai coag: defect de sintez a fact plasm ai coag. TP , necorectat de vit. K. 2. colestaza: absorbia vit K sinteza complexului protrombinic. TP , corectat de vit K im. 3. HTP splenomegalie congestiv, cu hipersplenism nr Tr. 4. Insuf. hepatic acut CIVD i anomalii ale fc. Tr. Sd. transfuziilor multiple de snge: sngele conservat este srac n Tr i fact de coag. : nr Tr, TP, APTT. COAGULAREA INTRAVASCULAR DISEMINAT (coagulopatia de consum) Def: este o afeciune caracterizat prin tromboze multiple i hemoragii prin deficit al factorilor de coagulare.Apare n condiii care duc la activarea prin ambele ci ale coagulrii.

33

Formarea de trombin stimuleaz agregarea Tr, Tr-penie prin consum . 2. Activarea trombinei duce la formarea de fibrin Fb, protrombina 3. Formarea cheagurilor cu fibrin activarea fibrinolizei PDF. Cauze: Cauze frecvente: 1. Complicaii obstetricale: material uterin cu factori tisulari de activare a coagulrii trec n circulaia matern decolarea prematur sau retenia de placent avorturi provocate embolii amniotice retenie de ft mort 2. Infecii, mai ales cu germ. Gram -: endotoxinele activeaz fact tisulari de activare a coagulrii din membr. monocitelor. 3. Boli neoplazice: adenocarcinoame secretante de mucin- cc. pancreas, cc prostat. Cauze rare: 1. Hemoliza intravascular dup transfuzii de snge incompatibil sau reacii imunologice medicamentoase 2. Traumatisme craniene severe: cu distrugerea barierei H-E 3. Post-operator dup intervenii pe prostat 4. Veninul de arpe Manifestri clinice: CIVD subacut: - tromboze venoase cu embolii arteriale n circ. pulmonar - tromboze pe valvele Ao cu embolii arteriale n circ. sistemic De ob: fr sngerri anormale. CIVD acut: tromboze multiple cu hgii severe, prin Tr-penie i deficit de fact plasm ai coagulrii. Hemoragiile sunt agravate de intervenia fibrinolizei secundare, care are drept scop lizarea fibrinei depuse n vasele mici.Fibrina din vasele mici determin i lizarea hematiilor: AN hemolitic microangiopatic. Manifestri de microtromboze: - tegumentare: zone de necroz hemoragic separate de zone normale: aspect de hart geografic; ischemie focal a extremitilor , cu gangrene ale degetelor. - respiratorii: detres respiratorie acut - digestive: ulceraii acute - renale: IRA prin necroz tubular acut reversibil. IRA prin necroz cortical acut ireversibil. - neurologice: ischemie multifocal Manifestri hemoragice: - tegumentare: peteii, purpur, echimoze la nivelul inj im hgii la nivelul punciilor vasculare pt recoltri - mucoase: epistaxis, gingivoragii. - digestive: hemoragii digestive - renale: hematurie - neurologice: hemoragii intracraniene Det de lab:
1.

34

1. Evaluarea Tr: TS , Nr Tr 2. Evaluarea coagulrii plasmatice: TP , APTT , Fb 3. Evaluarea fibrinolizei: n ser a PDF 4. Evaluarea AN hemolitice intravasc: prezena de E fragmentate pe frotiul de snge periferic.

SEMIOLOGIA BOLILOR REUMATISMALE

Def: sunt boli musculo-scheletale cu caracter acut sau cronic, de natur inflamatorie sau degenerativ, nsoite de durere i disfuncie locomotorie. Clasificare: I. etiologie: ereditare / dobndite II. patogenie: inflamatorii /degenerative/ reparatorii III. localizarea suferinei: articulaiile membrelor/ col. vertebral/ es. moi periarticulare. Anamneza n bolile reumatismale: Datele personale: - vrsta: tineri:- reumatism articular acut - artrite reactive ( reacie imunologic la anumite infecii de focar) - artrite infecioase (gonococice) - artrite din colagenoze (PR, LED, spondilita anchilozant) aduli: artrite din colagenoze artrite psoriazice artrite gutoase vrstnici: polimialgia reumatic pseudoguta osteoporoza - sexul: PR, LED- mai frecv la F SA, sd. Reiter- mai frecv la B. - profesia: ocupaia (traum , suprasolicitri musculoscheletale, expunere la frig etc).