Cele mai ciudate boli si sindroame neurologice

Exista bolnavi care se cred morti, altii care incep brusc sa vorbeasca cu un alt accent, cat si pacienti care simt durerea in culori. Aceste persoane sufera din pacate de boli neurologice grave si foarte rar intalnite care le afecteaza creierul. Bolile neurologice sunt extrem de variate si produc modificari anormale la nivelul creierului, maduvei spinarii, nervilor periferici sau muschilor, antrenand tulburari motorii si cognitive, chiar psihiatrice. Aceste patologii sunt sinonime cu rupturile de la nivel familial si social. Cauzele bolilor neurologice raman in mare parte misterioase.Iata cateva exemple de boli neurologice rare si foarte bizare:

Sindromul Stendhal
Sindromul Stendhal , numit si hiperculturemie sau sindromul Florenta este o maladie psihosomatica care cauzeaza ritm cardiac crescut, stari de ameteala sau chiar delir cand bolnavul este expus artei, in special unei arte opulente, sau mai multor obiecte de arta precum tablouri intr-o singura camera. Exista si cazuri in care se manifesta in fata unui exemplu de natura abundenta. Prima relatare a acestui sindrom apare in opera Napoli si Florenta. Calatorie din Milano in Reggio, apartinand marelui scriitor francez Stendhal (pe numele sau real HenriMarie Beyle). Insa numele a fost dat de Graziella Magherini care a efectuat un studiu asupra afectiunii in 1989 asupra a mai multor persoane care prezentau aceleasi simptome dupa o vizita in Florenta sau Roma, asemeni marelui scriitor. Simptome: tahicardie, anxietate, ameteala, sincope, confuzie si chiar halucinatii in fata unui numar considerabil de obiecte de arta. Cauze : necunoscute Tratament: practic inexistent. Ameliorarea se realizeaza prin expunerea treptata la arta pana la obtinerea de rezultate.

Sindromul lui Cotard Afeciunea a fost numit dup neurologul francez care a descris -o pentru prima dat, Jules Cotard, dar mai este cunoscut i sub denumirile de iluzia lui Cotard sau sindromul mortului care merge. Cei care sufer de aceast boal triesc cu impresia fie c au murit, fie c nu exist, se descompun sau c iau pierdut sngele i organele interne.Cotard a povestit n una din prelegerile sale despre o pacient, pe care el a numit-o Domnioara X, care nega existena mai multor pri ale corpului i nevoia de a se hrni. Ulterior, aceasta a crezut c ete blestemat pentru eternitate i c nu mai poate muri de moarte natural. Pacienta a decedat din pricina nfometrii.

Sindromul Alice n ara Minunilor Afeciunea, care mai este numit i sindromul lui Todd sau halucinaiile liliputane, afecteaz percepia i cauzeaz dezorientare i denaturarea simurilor.Bolnavii se simt asemeni personajului din cartea lui Lewis Carroll (al crei titlu care a dat i numele afeciunii), adic au impresia c anumite pri ale corpului, n special minile i capul,sunt mai mari dect ar trebui.Principalele cauze ale sindromului sunt migrenele, durerile de cap, intoxicarea cu halucinogene, tumori cerebrale sau contractarea virusului Epstein-Barr (virus herpetic, responsabil i pentru apariia mononucleozei infecioase, numit i boala srutului).

Sindromul Capgras :se prezinta ca un delir straniu in care persoana afectata crede ca un membru al
familiei sale, sotie, frate sau fiu, sau un prieten apropiat este un impostor, si ca acesta a fost schimbat cu o persoana care seamana identic cu ea, deci cu sosia sa, de a carei existenta este mai mult decat convins. Boala este clasificata ca un sindrom de incapacitate de identificare a unor persoane, locuri sau obiecte ce poate fi de natura acuta, tranzitiva sau cronica (numita generic agnozie) . Simptome: principalul simptom este ceea ce se numeste prosopagnosia (incapacitatea de a recunoaste fetele) asociata cu lezarii girusului occipitotemporal (fusiform). Cauze: poate fi asociata cu schizofrenia sau dementa, ca un simptom, dar poate surveni si in urma unor leziuni cerebrale ca un sindrom de sine statator. In cazuri extreme, poate fi un efect advers al administrarii diazepanului. Tratament: sunt cazuri care au fost tratate cu succes cu 8 mg/zi de pimozid, in rest, exista la fel de multe sanse de tratament ca si in cazul schizofreniei cu aceeasi medicatie.

Prosopagnosia Sindromul afecteaz percepia facial i se manifest prin imposibilitatea de a recunoate feele persoanelor (chiar i cele cu care bolnavul se ntlnete regulat) sau chiar a propriei fee.Cel mai adesea, afeciunea apare ca urmare a unor leziuni la nivelul girusului fusiform , o zon a lobului temporal responsabil, printre altele, de recunoaterea facial .Se estimeaz c puin peste 2% din populaia lumii sufer de acest sindrom bizar.

Sindromul minii extraterestre

Cunoscut i sub numele de sindromul Dr. Strangelove, aceast afeciune se manifest prin faptul c mna bolnavului se comport ca i cnd ar avea minte proprie sau ar fi controlat de o for extraterestr.Cele mai frecvente cazuri s-au nregistrat n rndul persoanelor ale cror emisfere cerebrale au fost separate chirurgical, ns pot aprea i la persoanele care au suferit opera ii pe creier, atacuri cerebrale sau care au avut tumori sau anevrisme. Muli bolnavi au relatat faptul c mna a nceput s-i loveasc din senin sau c fcea alte lucruri dect le poruncea creierul lor.

Sinestezia Sinestezia este o forma de perceptie bruiata care se traduce printr-o combinare ciudata a simturilor, care il fac pe bolnav sa asocieze cifrele cu culorile, sunetele cu diverse gusturi sau alte senzatii. O persoana din 200 poate suferi de aceasta boala a simturilor amestecate, adesea chiar fara sa stie. S -a observat ca persoanele care sufera de sinestezie pot simti durerea in culori. Alte persoane pot gusta formele, in timp ce unii percep literele si cifrele in culori. Pentru oamenii de specialitate, acest fenomen apare in urma unor conexiuni neuronale ale creierului, care duc la disturbarea barierelor care exista in mod normal intre simturi. Potrivit unei teorii emise de specialisti, majoritatea copiilor mici prezinta acest gen de conexiuni incrucisate, dar ca asocierile dispar progresiv pe masura ce cresc. Exista psihologi care sunt de parere ca aceste manifestari pot semnala afectiuni centrale neurologice sau alte afectiuni psihice, cum este schizofrenia. Pe de alta parte, sinestezia este o tulburare asociata cu creativitatea.

Sindromul Moebius
Sindromul Moebius este o boala genetica descrisa pentru prima data in 1884 de catre profesorul german Paul Iulius Mbius. Gena responsabila de aceasta maladie nu a fost inca identificata insa se pare ca ar avea legatura cu cromozomul 13.Aceasta boala este caracterizata printr-o paralizie faciala: persoanele afectate de sindromul Moebius nu pot nici sa rada, nici sa-si incrunte sprancenele si adesea nu pot sa clipeasca sau sa-si miste ochii dintr-o parte in alta. In anumite cazuri, sindromula a fost asociat si cu probleme fizice: deformarea maxilarului, a limbii sau cu malformatii la nivelul membrelor.

Sindromul Diogene
Sindromul Diogene este o tulburare care se manifesta prin refuzul unei persoane de a se ingriji, asociat cu tendinte de retragere si mania colectionarii de obiecte, uneori chiar si de animale. Acest sindrom apare mai ales la oamenii in varsta si este asociat cu senilitatea.

Sindromul Couvade

sau sarcina simpatetica reprezinta o conditie patologica, in care un individ de sex masculin, foarte apropiat emotional de partenera sa gestanta, incepe sa traiasca aceleasi simptome

si comportament ca si ea in timpul sarcinii. Oricat de bizar ar fi pentru un barbat sa aiba astfel de dureri , este foarte comun ca suferinzii sa prezinte depresii, dureri abdominale , apetit culinar marit sau restrictionat . Cercetatorii de la Universitatea Queens din Kingston, Canada au demonstrat ca viitorii tatici trec prin tot mai multe schimbari hormonale pe masura ce nasterea copilului lor se apropie. S-a observat ca secretia de testosteron a unui barbat scade semnificativ in cele 3 saptamani care preced nasterea copilului lor, crescand mult si dupa nastere. Productia de estrogen s-a dovedit a fi cu mult mai mare la viitorii tatici decat la cei care nu asteptau un copil, in timp ce nivelurile de cortizol erau mai mici la viitorii tatici, cu putin timp inainte de nastere. Secretia de prolactina si de estrandiol de asemenea inregistreaza cresteri. Simptome: dureri stomacale, indigestie, fluctuatie in apetit, cresterea masei corporale, diaree, constipatie, migrene, cresterea sanilor (datorate schimbarii hormonale), ameteala, greata, insomnie. In unele cazuri, tatii pot dezvolta un abdomen, similar unei sarcinii, greutatea lor crescand cu pana la 14 kg (sarcina falsa pseudocieza).

Sindromul Dorian Gray reprezinta o maladie a carei fenomenologie se manifesta psihic si societal, caracterizat de o preocupare excesiva a individului cu infatisarea proprie, acompaniata de o dificultate de a face fata semnelor senectutii. Trebuie mentionat ca acest sindrom nu este inca recunoscut oficial de DSM (Diagnostic and Statistical Manual of Mental Diseases) ca o afectiune de sine statatoare. Simptome: s-a elaborat o triada caracteristica de simptome si anume dismorfofobia(obsesia/frica pentru/de imperfectiuni fizice), narcisism sistagnari in maturarea psihica, adesea intalnita in cazuri deparafilie (dorinta sexuala ce implica fetisuri), dar si negarea vreunui proces de maturare si obsesia pentru produse medicale estetice (finasteride - pentru refacerea parului, orlistat pentru combaterea obezitatii, fluxetinantidepresiv, sildenafil pentru combaterea disfunctiei erectile, plus alte produse cosmetice, inclusiv chirurgie plastica). Incapacitatea de a opri imbatranirea duce adesea la depresie. Cauze: intre tendinte narcisiste si inabilitatea sa progreseze in maturizare mentala. Acestea ar putea fi de factura genetica, neurochimic, dar poate fi si un simptom pentru OCD. De asemenea din punct de vedere psihologic, DGS poate fi rezultatul unor experiente din copilarie, dar in buna masura poate fi si influenta mass-mediei asupra individualitatii. Se estimeaza ca 3% din populatie sufera de acest sindrom.

Sindromul BLESTEMUL LUI ONDINE breathless

Denumit si sindromul hipoventilatiei centrale congenitale sau hipoventilatie alveolara primara,

sindromul

Blestemului lui Ondine

reprezinta omaladie respiratorie, caracterizata prin sistarea respiratiei in

mod subit in timpul somnului. A fost studiata prima data in 1962, de catre Severinghaus si Mitchell, in trei pacienti care urmau sa faca operatie pe coloana si pe trunchiul cerebral. A fost numit dupa mitul Ondinei, o nimfa de apa, care avea un amant muritor infidel. El i-a jurat ei ca fiecare respiratie a lui e o marturie a iubirii sale, iar cand acesta a calcat stramb, ea l-a blestemat sa uite sa respire in timpul somnului. Iubaretul si-a gasit astfel sfarsitul. Simptome: apnee in timpul somnului, neuroblastom (tumori ale ganglionilor simpatici), anomalii pupilare, disfagie (dificultate in inghitire), maladia lui Hirschsprung (ageneza partiala a sistemului nervos enteric). Cauze: e vazuta ca o boala congenitala, insa exista cazuri in care survine in urma unor leziuni la nivelul encefalului sau coloanei vertebrale. Alcoolismul cronic poate duce la simptomele Blestemului Ondinei, dar s-au realizatestudii mai amanuntite care au revelat cauza principala fiind de nivel molecular. Mutatia gena PHOX2B este asociata conditiei, ea fiind o componenta a cromozomului 4 (gena in sine este responsabila pentru dezvoltarea sistemului nervos autonom). Inainte se credea a fi o

neurocristopatie, insa cercetarile au dovedit contrariul. Tratament: in general, pacientilor sunt necesare traheotomii toata viata pentru a supravietui. Ventilatia bifazica de tip armura este o alternativa, de asemenea si PNP-urile (Phrenic Nerve Pacing) s-au dovedit eficiente. Insa sunt foarte multe cazuri in care apneea din somn nu e diagnosticata si astfel pacientul nu trece de stadiul infantil. Cazuri de CCHS se raporteaza foarte rar si de aceea nu toti specialistii sunt capabili sa le identifice afectiunea la pacienti. Se pare ca blestemul nimfei Ondine nu are ca target numai persoanele infidele.