Tuberculoza cutanat

Agentul etiologic al tuberculozei a fost descoperit i cultivat de Robert Koch n 1882 i a fost numit Mycobacterium tuberculosis. Pentru a afirma natura tuberculoas a unei manifest ri cutanate e!ist ase probe dintre care trei au valoare absolut " iar celelalte trei au valoare relativ . Probele de importan# ma$or sunt% a& Prezen#a M. tuberculosis n leziuni" constatat prin e!amen microscopic' b& (zolarea M. tuberculosis pe mediile de cultur speciale prin ns m)n# ri din leziunile tuberculoase' c& (nocularea la cobai cu fragmente din leziunile cutanate. *n tuberculozele cutanate atipice rezultatele cercet rii bacteriologice r m)n n marea ma$oritate a cazurilor negative. 1 *n determinarea leziunilor tuberculoase cutanate" rolul cel mai important nu+l $oac virulen#a M. tuberculosis sau doza de germeni inocula#i" ci mai ales reactivitatea organismului infectat. 2 (nfectarea tegumentului se face pe dou c i" disting)ndu+se din acest punct de vedere dou forme de tuberculoz % , 1. Tuberculoza endogen care cuprinde manifest rile cutanate n care bacilii infectan#i provin din organismul bolnavului atins de leziuni tuberculoase viscerale. (nfec#ia endogen a pielii se face prin trei modalit #i% contiguitate de la un focar visceral tuberculos de vecin tate" pe cale limfatic de la o tuberculoz subiacent i pe cale hematogen de la un focar profund. 2. Tuberculoza exogen implic contaminarea pielii cu bacili din mediul e!tern. Forme clinice: ancrul tuberculos -ancrul tuberculos .comple!ul primar tuberculos la nivel cutanat& este o tuberculoz cutanat primar rezultat din inocularea e!ogen a M. tuberculosis pe piele sau pe mucoasele e!terne printr+o solu#ie de continuitate la un individ indemn de infec#ia bacilar . Afec#iunea este foarte rar nt)lnindu+se la copii sub / ani" iar la adult ndeosebi la personalul sanitar. *n general procesul debuteaz ca o pustul sau papul de colora#ie roie+maronie care prin erodare se transform ntr+o ulcera#ie neregulat . Aceasta este de obicei ovalar sau rotund " av)nd diametrul de 0"/+1 cm" iar pielea care o ncon$oar poate fi normal sau de colora#ie alb struie. Adenopatia satelit apare la ,+1 s pt m)ni dup dezvoltarea ulcera#iei" este inflamatorie" cu posibilitatea abced rii i deschiderii la suprafa#a pielii" put)nd fi nso#it de febr . Reac#ia cutanat la locul inocul rii mpreun cu afectarea ganglionilor limfatici regionali constituie comple!ul primar. Lupusul tuberculos 2upusul tuberculos sau vulgar este cea mai frecvent form de tuberculoz cutanat din 3uropa. *n general este vorba de o reinfec#ie la nivelul pielii la indivizi cu un grad nalt de sensibilitate. 4e obicei lupusul vulgar este rezultatul disemin rii hematogene" limfatice sau de continuitate de la orice focar din organism. 5azuri rare au fost descrise i dup vaccinul 657. 4ebuteaz n 808 din cazuri naintea v)rstei de 12 ani" ap r)nd rar dup ,0 de ani. 2upusul tuberculos este mai frecvent la femei dec)t la b rba#i i nt)lnit mai des n mediul rural.

2eziunile de lupus vulgar sunt de obicei solitare" put)nd ap rea i leziuni multiple cum este cazul pacien#ilor cu tuberculoz pulmonar . *n general leziunile sunt localizate la nivelul fe#ei .nas" obra$i" urechi& i rar la nivelul e!tremit #ilor i trunchiului. 2eziunea ini#ial este o plac neted " asimptomatic " de colora#ie roie+maronie" de consisten# moale" care se e!tinde centrifug n decurs de ani. 9lterior se formeaz un placard maroniu" infiltrat i uor supradenivelat" acoperit de scuame" cu margini difuze. 5aracteristic este prezen#a lupomilor care sunt noduli de colora#ie g lbuie .ca :$eleul de mere;& eviden#ia#i prin vitropresiunea e!ercitat asupra leziunii. 3volu#ia obinuit a leziunii este spre ulcerare" iar cu timpul se formeaz cicatrici care pot produce deform ri sau mutil ri. Tuberculoza verucoas <uberculoza verucoas apare n urma inocul rii cu M. tuberculosis la pacien#ii cu imunitate pree!istent . Afecteaz n general fa#a dorsal a m)inilor i degetelor traumatizate anterior" ndeosebi la persoanele cu anumite ocupa#ii .medici veterinari" ngri$itori de vite" m celari" t b cari&. 5linic leziunea ini#ial const ntr+o mic papul sau papulo+pustul care se transform ntr+un nodul hiper=eratozic ncon$urat de un halou inflamator. Prin e!tindere periferic acesta se transform ntr+un placard =eratozic de obicei de consisten# ferm . Tuberculul anatomic Acesta apare la 8+10 zile dup contactul infectant" mbr c)nd aspectul unei papule hiper=eratozice localizate pe fa#a dorsal a degetelor m)inii. Tuberculoza vegetant i fongoas 4ebutul afec#iunii se face prin noduli dermo+hipodermici moi ce ating dup un timp dimensiunile unei nuci i apoi ulcereaz . Alteori aspectul este al unui placard reliefat mamelonat" rou+brun" moale" care n final ulcereaz . 2ocalizarea este la nivelul membrelor" mai rar pe trunchi i fa# . Scrofuloderma (goma tuberculoas) 3ste denumirea pe care o poart leziunea produs prin e!tinderea la nivelul pielii" pe cale limfatic sau prin contiguitate" a unui focar tuberculos subiacent .ganglionar sau osteo+articular latent&. *n general sunt afecta#i ganglionii limfatici de la nivelul regiunii g)tului" uni sau bilateral" dar poate ap rea i la nivelul ganglionilor limfatici a!ilari" inghinali" presternali sau cu alte localiz ri. 7oma tuberculoas cutanat poate fi solitar sau multipl . 4ebutul este n general lent i nedureros" dar la persoanele cu sensibilitate crescut la tuberculin poate fi acut" cu febr i reac#ie periganglionar . 2eziunea ini#ial se prezint ca un nodul subcutanat ferm" ini#ial mobil i acoperit de un epiderm moale. *n scurt timp nodulul crete" se inflameaz " devine sensibil" ader de piele i ia o culoare roie+violacee. Aproape concomitent centrul devine fluctuent i se ramolete. 9rmeaz perforarea i formarea unei ulcera#ii ad)nci" anfractuoase" cu fundul murdar" cu marginile neregulate i decolate" cu numeroase prelungiri fistuloase. 5icatricile secundare gomelor sunt neregulate" vicioase" cu bride fibroase. >crofuloderma are o evolu#ie lent n luni i ani de zile" cu pusee repetate. Abcesele tuberculoase metastatice Abcesele tuberculoase metastatice sunt rezultatul disemin rii hematogene a micobateriilor de la un focar primar n timpul unei perioade de rezisten# sc zut sau de alterare a imunit #ii pacientului" av)nd ca urmare apari#ia de leziuni tuberculoase unice sau multiple. <abloul clinic const n prezen#a de noduli subcutana#i fluctuen#i" care pot invada pielea supraiacent cu formarea de fistule i ulcera#ii. 2eziunile pot avea ca punct de plecare o tuberculoz n alte organe sau o tuberculoz miliar .

Tuberculidele <uberculidele au fost mp r#ite n lichen scrofulosorum" tuberculide papulo+necrotice i eritem indurat al lui 6azin. a) Lic enul scrofulosorum (tuberculidele lic enoide) 2ichenul scrofulosorum este o afec#iune rar " cu evolu#ie benign . Apare la copiii i adolescen#ii cu tuberculoz ganglionar " osteo+articular " pulmonar inactiv i e!cep#ional activ . Puseul eruptiv se produce cel mai adesea dup o boal infec#ioas acut precum ru$eola" gripa sau scarlatina. 5linic se caracterizeaz prin papule miliare" multiple" roii+brune" cu sediul perifolicular" centrate de o mic pustul " scuam sau crust . 2eziunile sunt localizate pe torace" abdomen" regiunea sacrat . b) Tuberculidele papulo!necrotice <uberculidele papulo+necrotice afecteaz n mod caracteristic adul#ii tineri. 5linic se caracterizeaz prin leziuni papulo+nodulare de colora#ie roie+brun " av)nd n centru o veziculo+pustul " care va da natere unei cruste galben+cenuii" aderente" care acoper o ulcera#ie crateriform . 4up vindecarea spontan care survine n decurs de c)teva s pt m)ni r m)ne o cicatrice uor deprimat . 3rup#ia evolueaz n pusee d)nd un aspect polimorf dat fiind v)rsta i evolu#ia n timp a leziunilor. c) "ritemul indurat #azin ?rigul" ortostatismul prelungit i tulbur rile circulatorii sunt factori favorizan#i n apari#ia afec#iunii. 2eziunea ini#ial este o nodozitate hipodermic " indurat " prost delimitat " cu aspectul unui placard dur" violaceu" care evolueaz lent n 1+@ s pt m)ni" resorbindu+se i l s)nd o depresiune uor atrofic . 9neori se poate ulcera. 2eziunile sunt multiple i localizate pe fa#a e!tern i posterioar a gambelor. Tratamentul tuberculozei cutanate *n general tratamentul tuberculozei cutanate este similar tuberculozei altor organe. 5himioterapia este metoda de elec#ie" dei" uneori sunt necesare i mi$loace accesorii de tratament. Aedicamentele cele mai frecvent folosite sunt rifampicina .RAP&" izoniazida .B(C&" etambutolul .3<A&" pirazinamida .PDA& i streptomicina .><A&. Rifampicina i izoniazida sunt cele mai eficiente asocieri i baza schemelor mi!te. Aceast asociere se va evita la v)rstnici" etilici i hepatici. 2a pacien#ii care nu prezint rezisten# sau intoleran# la nici unul din tuberculostatice se recomand asocierea a trei medicamente B(CERAPE3<A" n care rifampicina se administreaz n doz unic de 1/0+@00 mgFzi" etambutolul 1/ mgF=gFzi" izoniazida /+10 mgF=gFzi n tratament continuu .GFG& timp de 2 luni" apoi se continu cu asocierea rifampicin i izoniazid timp de @ sau G luni" n care rifampicina se administreaz intermitent .2FG&" iar izoniazida / mgF=gFzi. H alt asociere de trei medicamente este B(CERAPEPDA administrate timp de trei luni i continuat timp de nc 1 luni cu asocierea izoniazid i rifampicin . 2a pacien#ii B(I pozitiv se recomand prelungirea tratamentului clasic" dar eficacitatea terapiei standard la aceti pacien#i este incert . Al#i autori utilizeaz tratamente cu durata de @ luni n care sunt asociate patru tuberculostatice n primele 2 luni .B(CERAPE3<AEPDA&.

$A%&F"ST'(& )*TA%AT" +% ),LA-"%,." Lupusul eritematos sistemic 2upusul eritematos diseminat reprezint fenotipul bolilor autoimune cu e!presie clinic foarte diferit " caracterizat prin producerea de anticorpi antinucleari i n mod particular a anticorpilor anti+A4C nativ.

$anifestri clinice Polimorfismul afec#iunii face imposibil descrierea unei forme tipice. Afectarea viscerelor se asociaz n cursul puseelor cu semne generale% febr " astenie" sc dere ponderal . /0 Leziunile cutanate cel mai frecvent observate n cursul 23> sunt cele de lupus eritematos acut i mult mai rar cele de lupus subacut sau cronic. 4iferitele tipuri de lupus se pot asocia la acelai pacient ele diferind prin aspectul clinic" histologic i evolutiv. a. *n lupusul eritematos acut leziunile au aspect eritematos" mai mult sau mai pu#in edematos" scuamos i mai rar papulos. 2eziunile sunt situate n principal pe obra$i i nas n form de vespertilio" cu respectarea an#urilor nazo+geniene i pleoapelor" cu e!tindere pe frunte" g)t i zona decolteului" av)nd marginea f r)mi#at . *n formele difuze leziunile predomin n general pe zonele fotoe!puse realiz)nd o erup#ie morbiliform " papuloas " eczematiform sau buloas . Pe dosul m)inilor leziunile lupice afecteaz mai ales zonele interarticulare. 2eziunile mucoase de lupus acut sunt n special bucale sub forma unor eroziuni. 4iagnosticul diferen#ial se face cu rozaceea" dermatomiozita" eczema sau cu o erup#ie viral . 1 2eziunile de lupus cutanat subacut sunt observate n G+218 din cazurile de 23>" ndeosebi n cazurile cu prezen#a anticorpilor anti+Ro .anti >>+A&. 5linic lupusul cutanat subacut se manifest ini#ial prin leziuni maculo+papuloase eritematoase lu)nd fie un aspect inelar cu contur policiclic i margini eritemato+scuamoase" fie unul psoriaziform" predomin)nd pe zonele fotoe!puse ale $um t #ii superioare a corpului. 4iagnosticul diferen#ial se face cu tinea corporis" eritemul polimorf" psoriazisul" pitiriazisul rozat 7ibert i vitiligo n formele depigmentate. c. 2eziunile de lupus eritematos discoid sunt observate n 1/+2/8 din cazurile de 23>. 4e cele mai multe ori ele sunt izolate nefiind nso#ite de manifest ri viscerale. *n absen#a anomaliilor biologice clare probabilitatea ca leziunile de lupus eritematos discoid s anun#e un 23> sunt foarte slabe. Pl cile bine delimitate prezint trei elemente% eritem de obicei bine delimitat str b tut de telangiectazii fine" scuame groase fi!ate n orificiile foliculare i atrofia cicatricial . 2eziunile adesea multiple i simetrice sunt localizate pe fa# cu aspect de :arip de fluture;. 9rechile ca i pielea p roas a capului pot fi afectate. d. Alte aspecte mai rar observate n 23> sunt% 0 lupus tumidus n care placardul este infiltrat i nescuamos" 1 lupus cu aspect de deger tur a e!tremit #ilor" 2 paniculit lupic care debuteaz ca i noduli l s)nd atrofii ciatriciale pe bra#e i coapse. Aspecte istopatologice 3!amenul anatomopatologic al unei leziuni cutanate lupice eviden#iaz % hiper=eratoz " atrofie epidermic " degenerescen#a =eratinocitelor bazale" ngroarea membranei bazale" edem i infiltrat limfocitar dermic. Aspectul este evident n leziunile discoide i uneori minim n formele superficiale.

&munofluorescen1a direct a unei leziuni lupice pune n eviden# depozite granuloase de imunoglobuline .(g 7" (g A sau (g A& iFsau complement .51J" 5,& la $onc#iunea dermo+epidermic n K08 din cazurile de lupus acut i cronic i @08 n cazurile de lupus subacut. Aceast band lupic este prezent n ,08 din cazurile de 23>. "volu1ia leziunilor cutanate de lupus eritematos acut este paralel cu puseele sistemice" disp r)nd odat cu ele f r cicatrice. 2eziunile de lupus subacut au adeseori o evolu#ie diferit de manifest rile sistemice disp r)nd de cele mai multe ori f r cicatrice. 2eziunile de lupus eritematos discoid au o evolu#ie cronic i cicatricial f r paralelism cu e. 2eziuni cutanate vasculare% 0 ?enomenul RaLnaud este prezent la 1/+1/8 dintre pacien#i put)nd precede cu mul#i ani 23>. Apari#ia necrozei digitale suspecteaz o tromboz sau o vascularit asociat . 1 3ritemul palmar" telangiectaziile periunghiale i hemoragiile subunghiale. 2 2ivedo este asociat ndeosebi cu prezen#a anticorpilor antifosfolipidici" cu afectarea cardiac i manifest rile vasculare ischemice cerebrale" fiind localizat pe membre i trunchi. , Purpura poate fi martorul unei vascularite sau a trombozelor vasculare. Prezen#a necrozei $ustific c utarea anticorpilor antifosfolipidici. 1 9lcerul de gamb este observat la ,8 dintre pacien#ii cu 23> fiind superficial i cauzat de o vascularit sau de o tromboz cutanat . / Iascularitele urticariene apar la 1+1,8 dintre pacien#ii cu 23> corespunz)nd histologic unei vascularite leucocitoclazice a vaselor superficiale dermice. @ f. Alte leziuni cutanate% alopecie difuz " leziuni buloase. 20 $anifestrile reumatologice apar constant" de la debutul bolii" ap r)nd ca artromialgii sau mai ales artrite adev rate .oligo+ sau poliartrite acute febrile" bilaterale i simetrice" artrite subacute i mai rar artrite cronice&. Aai rar se pot observa tenosinovite sau artrite septice. 30 $anifestrile renale prezint o importan# ma$or n prognosticul bolii. ?recven#a lor este de ,/+/88. Punc#ia biopsie renal este indicat n caz de proteinurie superioar a 0"/ gF21 ore. >e disting leziuni active dar cu posibilitate de regresie sub tratament i leziuni inactive ireversibile. *n cazul n care tratamentul nefritei lupice este ineficient se a$unge la insuficien# renal terminal . 40 $anifestrile neurologice privesc n special sistemul nervos central. 5linic se pot manifesta prin crize comi#iale generalizate sau localizate" accidente vasculare cerebrale .ambele manifest ri impun investigarea anticorpilor antifosfolipidici&" neuropatie cranian " meningit limfocitar " migrene. Pot e!ista i tulbur ri psihice .208&% depresie" accese maniacale" sindrom confuzional. 50 $anifestrile cardiace pot afecta toate cele trei tunici put)nd s se manifeste clinic prin% pericardit " afectarea miocardului manifestat prin insuficien# cardiac congestiv i tulbur ri de ritm sau de conducere" endocardita 2ibman+>ac=s" precum i cazuri de insuficien# coronarian .

60 $anifestrile vasculare sunt reprezentate prin hipertensiune arterial i vascularit . *n cazurile de 23> n care e!ist anticorpi antifosfolipidici sunt prezete tromboze venoase sau arteriale. 70 $anifestrile respiratorii sunt reprezentate de pleurezia lupic .,08& uni+ sau bilateral sau de afectarea pulmonar .tuse" hemoptizie" dispnee" uneori anomalii auscultatorii&. Radiologic aspectul cel mai frecvent este de infiltrate bilaterale. Bipertensiunea pulmonar este rar . 80 $anifestri diverse% adenopatii mai ales periferice i mai rar splenomegalie" hepatomegalie moderat " afectare ocular .retinit " nevrit optic " tromboze ale vaselor retiniene&" asociere cu sindromul 7ougerot+ >$ogren. Sindromul biologic Puseele de lupus sunt n general acompaniate de un sindrom inflamator net% creterea I>B" hiperfibrinemie" hiper+M2+globulinemie. Proteina 5 reactiv crete pu#in. Bematologic este prezent o anemie cel mai ades inflamatorie" leucopenie moderat " trombopenie periferic .10+208 din cazuri&" tulbur ri de hemostaz dominate de prezen#a anticorpilor antiprotrombinaz .anticoagulant circulant de tip lupic&. Anomaliile serologice sunt dominate de factorii antinucleari .?AC&. *n cursul lupusului pot fi nt)lnite diferite tipuri de fluorescen# % omogen " periferic " p tat i rar nucleolar . Prezen#a ?AC nu constituie dec)t un test de orientare fiind indispensabil precizarea specificit #ii lor. Anticorpii anti+A4C nativ sunt corela#i cu e!isten#a unei afect ri renale grave i cu evolu#ia 23>. >e mai disting i alte tipuri de anticorpi% anticorpi anti+3CA .anticorpi specifici ai antigenelor nucleare solubile&" anticorpi anti+>m .pu#in frecven#i dar foarte specifici pentru 23>&" anticorpi anti+>>+A .anti+Ro&" anticorpi anti+RCP. Pot fi nt)lni#i diveri autoanticorpi nespecifici de organ% anticorpi antifosfolipidici" factor reumatoid" anticorpi antihematii .test 5oombs& i antiplachetari. 9iagnosticul pozitiv 4iagnosticul de 23> se bazeaz pe o serie de argumente clinice i biologice. 3ste necesar un num r minim de 1 criterii pentru sus#inerea diagnosticului de 23>. )riteriile A(A de diagnostic al L"S

1. Rash malar" 2. 2upus discoid" ,. ?otosensibilitate" 1. Artrite neerozive afect)nd cel pu#in dou articula#ii periferice" /. 9lcera#ii orale sau nazofaringiene" @. Pleurezie sau pericardit " G. Proteinurie N0"/ gFzi sau cilindrurie" 8. 5onvulsii sau psihoze"

K. Anemie hemolitic sau leucopenie O1.000FP2 constatat la dou e!amin ri sau limfopenie O 1./00F P2 constatat la dou e!amin ri sau trombocitopenie O 100.000F P2 n absen#a medicamentelor citopeniante"

10. Anticorpi anti+A4C nativ sau anticorpi anti+>m" sau serologie sifilitic disociat constatat la dou e!amin ri n @ luni" sau anticoagulant circulant de tip lupic sau anticorpi anticardiolipide .(g 7 sau (g A&" 11. <itru anormal al factorilor antinucleari n absen#a medicamentelor inductoare. "volu1ie i prognostic 6oala lupic evolueaz prin pusee succesive ntrerupte de perioade de remisie cu durat variabil . 3!ist forme benigne n principal cutaneo+articulare i forme grave care asociaz diferite afect ri viscerale. 9rm rirea biologic a 23> impune e!amin ri biologice uzuale" c utarea regulat a proteinuriei" doz ri repetate ale anticorpilor anti+A4C i complementului .5B/0" 5," 51&. Prognosticul 23> s+a ameliorat considerabil n ultimii ,0 de ani ndeosebi prin diagnosticul formelor fruste i datorit progreselor terapeutice. >upravie#uirea la 10 ani este de K08. Tratament <ratamentul trebuie adaptat la gravitatea bolii. 2upusul n perioada de linite nu necesit dec)t o simpl observa#ie. <ratamentul formelor minore cutaneo+articulare se bazeaz pe aspirin .2+1 gFzi&" antiinflamatorii nonsteroidiene i antimalarice de sintez . Aodul de ac#iune al antimalaricelor de sintez este pu#in cunoscut. Bidro!iclorochinul .PlaJuenilQ& este utilizat n doz de 100 mgFzi" eficacitatea ap r)nd dup , luni de tratament. Principalul efect secundar este to!icitatea

retinian impun)nd oprirea tratamentului. Alte efecte secundare sunt neuromiopatia" agranulocitoza" blocul atrio+ventricular. Persisten#a simptomelor articulare poate necesita o doz de /+10 mgFzi de prednison. *n schimb persisten#a leziunilor cutanate nu necesit corticoterapie dar se poate ncerca alt terapie .talidomida&. <ratamentul formelor viscerale se bazeaz pe corticoterapie" prednisonul fiind corticoidul de referin# . 4ozele de prednison utilizate sunt de 1 mgF=gcFzi n formele grave .glomerulonefrita proliferativ difuz " anemie hemolitic & i de 0"/ mgF=gcFzi n serozite. <rebuie avut gri$ la apari#ia efectelor secundare ale corticoterapiei. 5orticoterapia de atac este prescris pe o durat de 1+@ s pt m)ni. >c derea dozelor se face progresiv cu diminuarea cu 108 a dozei anterioare la 10+1/ zile. Administrarea dozelor forte de cortizon pe cale venoas este utilizat n tratamentul puseelor grave ndeosebi cele cu afectare renal i neurologic . Administrarea :n bolus; const n in$ectarea zilnic a 1 g metilprednisolon .>olumedrolQ& intravenos n @0 de minute , zile consecutiv. 9tilizarea imunosupresoarelor este limitat la formele viscerale grave sau corticodependente. >e poate utiliza ciclofosfamida .3ndo!anQ& n doz de 2+, mgF=gcFzi" azatioprina .(muranQ& n doz de 2+1 mgF=gcFzi. 5iclofosfamida e!pune la riscul de cistopatie i cancer visceral. /7020 Lupusul eritematos cronic 2upusul eritematos cronic reprezint forma localizat i totodat cea mai frecvent a lupusului eritematos. 2eziunile sunt localizate strict cutanat ndeosebi pe zonele e!puse radia#iilor ultraviolete. >tarea general nu este afectat . 5linic leziunile de lupus eritematos cronic se caracterizeaz prin triada format din eritem" scuame i atrofie cicatricial . >e disting dou forme clinice principale de lupus eritematos cronic. a. Lupusul eritematos fix sau discoid care se caracterizeaz prin pl ci eritematoase rotunde" bine delimitate" acoperite de scuame groase" de culoare cenuie" aderente" prezent)nd pe fa#a intern prelungiri cuneiforme comparate cu :stalactitele; sau cu :limba de pisic ;. 2eziunile se e!tind foarte ncet sau r m)n neschimbate pe perioade lungi de timp. *n fazele tardive se instaleaz cicatrici deprimate" bine delimitate" uneori profunde" inestetice" st b tute de telangiectazii. Pl cile sunt multiple i simetrice localizate ndeosebi pe obra$i i pe dosul nasului dar i pe urechi" g)t" pielea p roas a capului i m)ini. b. Lupusul eritematos centrifug .sau centrifug simetric 6iett& la care predomin eritemul localizat pe obra$i cu aspect de :fluture; sau :liliac; .vespertilio&. >ub tratament se poate rezorbi f r a l sa cicatrice. c. Alte forme clinice% 0 Lupusul eritematos tumidus la care eritemului i este asociat un edem important. 1 Lupusul eritematos cretaceu n care scuama este groas " predominant . :istopatologie 3!amenul histopatologic eviden#iaz la nivelul epidermului hiper=eratoz cu orto=eratoz i formarea de dopuri cornoase foliculare" atrofie epidermic important i degenerescen#a hidropic a stratului bazal. 2a nivelul dermului este prezent un infiltrat limfocitar perivascular" degenerescen#a colagenului i leziuni vasculare. &munofluorescen1a

(munofluorescen#a direct eviden#iaz depozite granuloase de (g 7 sau (g A i complement .51J" 5,& sub aspectul unei benzi situate sub membrana bazal n pielea afectat " banda lupic . ?luorescen#a poate fi nt)lnit i n $urul vaselor i ane!elor pielii. "volu1ie i prognostic 3volu#ia este cronic cu recidive frecvente" n special dup e!punerea la soare" prim vara i vara. Prognosticul este bun n afar de G",8 din cazuri care se pot transforma n lupus eritematos acut. Tratament Antipaludicele albe de sintez .clorochin i hidro!iclorochin& constituie tratamentul de baz " av)nd ca efect principal prote$area acizilor nucleici i stabilizarea membranei lizozomale fa# de radia#iile ultraviolete. 4oza este de /00+@00 mgFzi urmat timp de @ s pt m)ni" continu)ndu+se cu o doz de ntre#inere de 200 mgFzi timp de 2+, ani. 5orticoterapia general n doze moderate de ,0+10 mgFzi asociat cu antipaludicele de sintez duce mai rapid la albirea leziunilor. <ratamentele locale se fac cu dermocorticoizi cu rezultate bune dar tranzitorii. >e pot face i infiltra#ii cu corticoizi sau aplica#ii de z pad carbonic n formele hiper=eratozice. *n scop preventiv se interzice e!punerea la soare i se impune aplicarea obligatorie a pomezilor fotoprotectoare sau cremelor ecran. Sclerodermia sistemic >clerodermia sistemic sau sclerodermia progresiv este o afec#iune rar " de etiologie necunoscut " nt)lnit n special la femei .de ,+10 ori mai frecvent dec)t la b rba#i&. 4ebutul este insidios la ma$oritatea cazurilor f r o cauz aparent . 2a un num r de cazuri debuteaz dup st ri febrile" ocuri alergice sau dup traumatisme. Leziunile cutanate sunt nt)lnite la K18 din cazuri% 1 5rizele vasospastice de tipul sindromului Raynaud se nso#esc de edeme i infiltra#ii ale degetelor" dureri i tumefac#ii ale articula#iilor interfalangiene sau poliartralgii. 2 Scleroza tegumentar se instaleaz progresiv de la nivelul degetelor" cuprinz)nd apoi m)na i realiz)nd aspectul de m)n sclerodermic caracterizat prin degete cu v)rful ascu#it" sclerozat" cu piele uscat i articula#ii tumefiate" anchilozate i rigide. H parte dintre degete sunt fi!ate n semifle!ie sau fle!ie for#at . 9nghiile sunt distrofice iar la nivelul pulpei degetelor apar ulcera#ii cronice dureroase" greu vindecabile" ce las cicatrici retractile :n ros tur de oarece;. 2a nivelul fe#ei pielea se sclerozeaz i se infiltreaz " ader la oasele fe#ei" pliurile sunt terse i fa#a ia aspectul de :icoan bizantin ;. 6uzele devin sub#iri" retractate" dezvelind arcada dentar superioar . Casul este sub#iat iar pleoapele retractate. >cleroza avanseaz de la fa# la nivelul g)tului i r d cinii membrelor superioare" pielea lu)nd aspectul de :cuiras ;. 1 Telangiectaziile sunt localizate ndeosebi la nivelul fe#ei. >indromul care asociaz telangiectazii cu sclerodactilie" calcinoz cutanat " afectare esofagian i sindrom RaLnaud poart denumirea de sindromul 5R3><. 2 Calcinoza cutanat apare sub form de noduli subcutana#i dispui la nivelul pulpei digitale" pe marginea cubital a antebra#ului" la coate" genunchi sau a!il . 3liminarea calciului conduce la apari#ia de ulcera#ii. , lcera!ii cutanate secundare ischemiei cronice.

1 Tulburri de pigmenta!ie R pigmenta#ie maronie difuz sau alteori lu)nd un aspect reticulat sau punctiform. Atingerile viscerale sunt mai importante dec)t cele cutanate% 1 "fectarea cardiac% cardiopatie ischemic " tulbur ri de ritm cardiac" hipertrofie de ventricul st)ng. 2 "tingerile digesti#e intereseaz n grade diferite toate segmentele tubului digestiv% leziuni bucofaringiene" leziuni esofagiene .disfagie" radiologic esofag :n tub de sticl ;&" gastrice" intestinul sub#ire .cu manifest ri fie de ocluzie" fie de malabsorb#ie&" colonul .constipa#ie" diaree" simptome de colit ulceroas &. , "tingerile renale apar n fazele tardive ale bolii cu manifest ri de albuminurie" azotemie i hipertensiune renal . 1 Manifestri pulmonare n fazele avansate cu insuficien# respiratorie cronic .radiologic se nt)lnete aspectul de pl m)n scleros&. / "tingeri osteoarticulare% poliartralgii" aspecte clinice i radiologice de poliartrit reumatoid . f. "tingeri musculare cu modific ri minore depistate doar electromiografic" p)n la forme grave cu miozit difuz . g. "tingeri ale sistemului ner#os% meningoencefalit " infarct cerebral" scleroz difuz . $. "tingeri #asculare% 0 crize vasospastice de tipul sindromului RaLnaud' 1 leziuni organice vasculare n special vasele mi$locii i mici' 2 vasele mari sunt mai rar afectate i pot mbr ca aspectul clinic al arteriopatiilor cronice. 9iagnostic I>B moderat crescut i hipergamaglobulinemia apar n cazurile aflate n puseu evolutiv. 5elulele lupice sunt prezente n 108 din cazuri. Anticorpii antinucleari sunt eviden#ia#i n @0+G08 din cazuri" iar crioglobulinele n 1/+,08 din cazuri. ?actorul reumatoid este prezent n 1/+208 din cazuri. (munofluorescen#a eviden#iaz la 808 din cazuri prezen#a de anticorpi antinucleari care dau o fluorescen# de tip p tat. 5aracteristici sclerodermiei sistemice sunt anticorpii anti+>cl G0 .anti+topoizomeraz (& i anticentromer. ";amen istopatologic *n faza ini#ial fibrele colagene sunt ngroate" omogene i separate de edem" cu prezen#a unui infiltrat limfocitar. *n stadiile avansate fibrele colagene sunt mult hipertrofiate" ane!ele pielii sunt atrofiate i disp rute n cea mai mare parte. Iasele dermului au pere#ii ngroa#i cu diminuarea considerabil a lumenului. "volu1ie i prognostic Cetratat sclerodermia sistemic se agraveaz progresiv" apar leziuni viscerale urmate de deces. *n urm cu c)teva decenii durata medie de supravie#uire era ntre G i 10 ani. Ast zi cazurile corect tratate au o durat medie de via# de peste 20 de ani. Tratament

<ratamentul sclerodermiei sistemice se face cu vasodilatatoare i medicamente antiagregante .de!tran 10" aspirin " dipiridamol&. Aedica#ia imunodepresoare .azatioprina 100+1/0 mgFzi" ciclofosfamida& i antinflamatorie este utilizat doar n faza de activitate a bolii. 5orticoterapia general este indicat la apro!imativ 1F, dintre bolnavi. *n formele grave se dau doze moderate .,0+10 mgFzi& p)n la normalizarea constantelor biologice. *n formele cu manifest ri articulare se indic salicila#i i antimalaricele de sintez .cloroJuin" hidro!icloroJuin&. Aedica#ia antifibroas .4+penicilamina" colchicina" vitamina 3& scade sinteza colagenului i favorizeaz maturizarea i solubilitatea lui. Aetodele de fizioterapie% ultrasunete sau ioniz ri cu Biason sunt efectuate n special la nivelul m)inilor. 9neori poate fi util tratamentul psihologic.