BOLILE CARDIACE CONGENITALE I

Circulatia fetal
Aspecte generale de diagnostic n BCC

Evaluarea iniial

Istoric
Examen fizic
EKG
Rg. cardiopulmonar

Aspecte generale de diagnostic n BCC

Evaluare ulterioar

Ecocardiografie
Cateterism
Angiografie
RMN
Evaluarea iniial
Antecedente legate de sarcin
Infecii congenitale
rubeola (PCA, SAP)
virale n trimestrul III (miocardit)
alte infecii virale n trimestrul I (teratogene)
Medicamente, toxice
teratogene
estro-progestative, antiepileptice, amfetamine,
fetal alcohol syndrome
DSV, PCA, T
4
F
Patologie matern
diabet zaharat
TMV, DSV, PCA, miocardopatii
LES i alte colagenoze
blocuri cardiace congenitale i neonatale
antecedentele materne de BCC cresc riscul la 10 %
risc general 1 %
Evaluarea iniial
Antecedentele postnatale i actuale
Retardul creterii intrauterine
ICC
BCC cianogene severe
Cianoz i stri de ru hipoxic
T
4
F, alte BCC cianogene
Tahicardie, tahipnee, edeme
ICC
Frecvente infecii CRI
unturi mari S-D
Toleran sczut la efort
unturi mari
ICC
Dureri toracice
relaia cu efortul, iradiere, durat
Sindroame neurologice

AVC trombotice sau embolice
EB sau BCC cianogene
cefalee
policitemie, HTA
coree
RAA
sincope
aritmii, sindrom de QT
prelungit, PVM

Medicamente cardiologice sau nu

Sindroame ce asociaz BCC
Evaluarea iniial
Antecedentele heredocolaterale

Sindroame genetice - BCC asociate
deleie 4p sindrom Wolf-Hirschhorn DSA, DSV
cri du chat (deleie 5 p) - DSV, PCA, DSA
sindrom Noonan - bra lung 12 - SAP, DSA, CAV
sindrom Down - DSA op, DSV, CAV
sindrom Patau trisomie 13 - DSV, PCA, dextrocardie
sindrom Edwards trisomie 18 - DSV, PCA, SAP
sindrom Turner (xo) - Co Ao, SAP
Sindroame malformative - BCC asociate

AHC de BCC
riscul general 1 %
risc crescut
rude gradul I - 3 %
mama purttoare BCC
riscul difer cu tipul BCC
DSV mai mare
TAC, AT mai redus
Determinismul BCC
Evaluarea iniial
Examenul obiectiv
Inspecia

aspect general
starea general
stare de nutriie
sindrom funcional respirator
paloare
transpiraii
bombarea regiunii precordiale
cianoz
hipocratism digital
cromozomopatii evidente
malformaii extracardiace
pulsul
absent la membrele inferioare
CoA
brahial drept > stng
CoA cu SA supravalvular
amplu - leziuni cu hiperdebit
PCA, I Ao, fistula AV sistemic
slab, filiform
ICC, oc cardiogen
paradoxal
PC cu tamponad cardiac
Palparea

hiperactivitate precordial
unturi mari S-D
insuficiene valvulare grave
freamt
localizarea este sugestiv pt. dg
Evaluarea iniial
Examenul obiectiv
Percuia

aria matitii cardiace

dificil de evaluat la sugar i copil mic

radiar din centrul regiunii precordiale

aprecierea cardiomegaliei
Evaluarea iniial
Examenul obiectiv
Auscultaia
Focarele
apical
parasternal
baz
Ritm, frecven cardiac
Caracterele suflurilor
sufluri sistolice - organice + funconale
proto
mezo
tele
holo
sufluri diastolice - organice
sistolo-diastolice - organice
Gradul suflului
Iradierea suflului
Concordana cu pulsul periferic
Evaluarea iniial
Examenul obiectiv
unt S-D
DSV
suflu holosistolic parasternal stng
suflu lung, intens DSV de talie moderat
ntrire zg II
rulment diastolic apical
PCA
suflu continuu, marginea superioar stng stern
audibil i posterior
ntrire zg II
presiunea pulsului
DSA
suflu de ejecie marginea superioar stng stern
audibil i posterior
zg II dedublat evident, nu se modific cu respiraia
rulment diastolic parasternal stnga
Evaluarea iniial
Examenul obiectiv
unt D-S
T4F
suflu sistolic de ejecie pe marginea superioar stng stern i pulmonar
durata suflului invers proporional cu severitatea
fr clic
zg II unic (nededublat)
TMV
suflu nespecific
posibil ntrire zg I i II
suflurile depind de leziunile asociate (DSV, PCA, SP)
AT
suflu nespecific, depinde de leziunile asociate
SP, PCA, DSV restrictiv
Evaluarea iniial
Examenul obiectiv
Obstructive
SP
suflu sistolic de ejecie pe marginea superioar stng stern i pulmonar
clic de ejecie variabil cu respiraiile
zg II dedublat
lipsa dedublrii zg II n formele severe
SA
suflu sistolic de ejecie pe marginea superioar stng i dreapt stern i gt
clic de ejecie
dedublare paradoxal zg II
CoAo
suflu telesistolic de ejecie pe marginea superioar stng stern i posterior
clic de ejecie n bicuspidie
pulsul este patognomonic
Evaluarea iniial
Examenul obiectiv
TA
Manet adaptat
vrstei
greutii
Valori orientative
1 zi - 3 zile - 64 / 41 mm Hg
1 lun - 2 ani - 95 / 58 mm Hg
2 ani - 5 ani - 101 / 57 mm Hg
6 ani - 7 ani - 104 / 55 mm Hg
8 ani - 9 ani - 106 / 58 mm Hg
10 ani - 11 ani - 108 / 60 mm Hg
12 ani - 13 ani - 112 / 62 mm Hg
14 ani - 16 ani
fete - 112 / 68 mm Hg
biei - 116 / 66 mm Hg
16 ani - 18 ani
fete - 110 / 68 mm Hg
biei - 121 / 70 mm Hg
Evaluarea iniial
Examenul radiologic
Informaii

silueta cardiac
modificri ale cavitilor cardiace
HVS
HVD
HBV
dilataie AD
dilataie AS
dilataie AP
modificri cros aortic
pedicul vascular
siluete specific modificate
vascularizaia pulmonar
modificri torace
viscere abdominale (situs)

Evaluarea iniial
Examenul radiologic TMV
Evaluarea iniial
Examenul radiologic IVPAT tip I
Evaluarea iniial
Examenul radiologic T4F
Evaluarea iniial
Examenul radiologic Co Ao
Evaluarea iniial
Examenul radiologic IVPAP
Evaluarea iniial
Examenul radiologic CAV - angiografie
Evaluarea iniial
Examenul EKG n principalele BCC
unt S-D
DSV i PCA
evoluie spre HVS / HBV
posibil asociat dilataie de AS
DSA
evoluie spre rsR n V
1
frecvent dilataie AD
Obstructive
SP
HVD
nlimea undei R n V
1
corelat cu severitatea
SA
gradul de HVS corelaie slab cu severitatea
stenoze severe
denivelarea ST sau unde T inversate n V
6

CoAo
frecvent traseu normal
posibil uoar HVS
unt D-S
T4F
HVD greu de difereniat de cea fiziologic la nou-nscut
TMV
HVD greu de difereniat de cea fiziologic la nou-nscut
AT
devierea la stnga a A
QRS
- QRS negative n AVF
dilataie AD
HVS
Abordarea ecografic BCC
cum interpretai un buletin ecocardiografic ?


1. Orientare anatomic
- Situs solitus
- Situs inversus
- Dextrocardie
- Dextropoziie

2. Relaiile atrio-ventriculare
- Concordante / Discordante

3. Vase mari
- 2 sau1
- traiect paralel / nu
- concordana / discordana ventriculo-arterial
Abordarea ecografic BCC
cum interpretai un buletin ecocardiografic ?

4. unturi
- Atriale
- Ventriculare
- Vase mari: fereastr aorto-pulmonar, PCA

5. Valve
- valv tetracuspid (truncus arteriosus)
- stenoz aortic : valvular, subvalvular
- stenoz pulmonar
- bicuspidie aortic, stenoz valvular/istmic
- anomalie Ebstein
Ferestrele ecografice
Fereastra parasternal (1)
Seciunea longitudinal
Spaiul III ic stng, markerul spre umrul drept al pacientului.
Fereastra parasternal (2)
Seciunea ax scurt la nivelul muchilor papilari i a valvei mitrale
Rotaie 90
0
n sens orar
Fereastra parasternal (3)
Seciunea transversal la nivelul vaselor mari

Transductorul rotit din poziia parasternal inferior i la dreapta

Fereastra apical (1)
Seciunea 4 camere
Transductorul n spaiul V ic pe linia medioclavicular stng.
Indexul spre umrul stng al pacientului
Fereastra apical (2)
Seciunea 2 camere
Rotaie antiorar de aproximativ 60 din poziia precedent
Fereastra apical (3)
Seciunea 3 camere
Rotaie antiorar cu nc. 60 i uoar nclinare lateral
Fereastra apical (4)
Seciunea 5 camere

Din incidena 4 camere transductorul este nclinat uor spre inferior.

Valva aortic se evideniaz n centru, ntre cele 4 caviti.

nclinarea n sens opus a transductorului evideniaz sinusul coronarian.

Fereastra subcostal (1)
VCI, VH i AD
Transuctorul n regiunea subxifoidian
Indexul spre capul pacientului evideniaz VCI la nivelul AD i VH.
Fereastra subcostal (2)
Seciunea 5 camere
Transductorul n regiunea subxifoidian
Indexul spre capul pacientului
O uoar rotaie orar evideniaz VD, VS, AD, AS.
Fereastra suprasternal

Transductorul n regiunea suprasternal

Indexul orientat spre capul pacientului i rotit aproximativ 45 la dreapta

Crosa (*), ramurile (TB, CL, SL) aorta ascendent (As), descendent (Des), ramul drept al AP (APD),
atriul stng (AS)

Examenul ecocardiografic
Bidimensional (2 D)
vizualizarea n real time a structurilor cardiace
msurtori caviti, vase
aprecierea funciei ventriculare

Modul M
standard pentru msurtorile conform ASE
Msurtori 2 D
Perpendicular pe axul principal al vasului sau al cavitii cardiace
Aorta se msoar la nceputul sistolei ventriculare
AS la sfritul sistolei ventriculare

1. Aorta
2. AS
3. SIV
4. DDVS
5. PPVS
6. DSVS


Msurtori 2 D i M modul M

1. Aorta
2. AS
3. SIV
4. DDVS
5. PPVS
6. DSVS





Examinarea Doppler
Doppler color - apreciere calitativ
codificarea fluxurilor laminare
rou
albastru
curgerea turbulent mozaicat
unturi
valvulopatii
coarctaie


Examinarea Doppler
Doppler spectral - apreciere cantitativ

determinarea vitezelor de curgere
determinarea presiunilor
Examen Doppler aprecierea PAPs
Presiunea sistolic n AP (PAPs)
PAPs = gradientul regurgitaiei tricuspidiene + presiunea n AD (PAD)
PAPs = (Vmax x 4) + PAD
Normal : repaus 25-30 mmHg, efort 40 mmHg.

Examen Doppler aprecierea PAPm
Presiunea medie n AP (PAPm)
PAPm = gradientul regurgitaiei pulmonare (M)
Normal : repaus 25 mmHg, efort 30 mmHg.
Presiunea distolic n AP (PAPd)
PAPm = gradientul regurgitaiei pulmonare (D) + PAD

Evaluarea ulterioar
Cateterismul cardiac i angiografia
Utilizare restrns
nlocuit cu ecografia 2-D cuplat cu ecografia Doppler
Indicaii
nou-nscui cu BCC cianogene ce pot beneficia de chirurgie paliativ
septostomie cu balon
evaluare preoperatorie
BCC severe ce necesit intervenie chirurgical
rezultate postchirurgicale nesatisfctoare
leziuni tratabile prin angioplastie cu balon sau prin valvuloplastie
Evaluarea ulterioar
Cateterismul cardiac i angiografia

Cateterismul cardiac
Utilizare restrns pentru dg
Terapeutic
septostomie cu balon
angioplastie cu balon

Angiografia selectiv
substan de contrast
cateter cardiac ntr-un anumit loc
film cu 60-90 imagini / sec
proiecii bidimensionale

Cardio RMN
www.cvimaging.northwestern.edu

Angio CT cardiac
Reconstrucie 3D
Clasificarea clinic
Clasificarea radiologic
Schema de diagnostic
Clasificarea BCC
Clasificarea clinic a cardiopatiilor
congenitale
CARDIOPATII CIANOGENE
(unt D S dominant)

a) Tetralogia Fallot /Trilogia Fallot
b) Trunchiul arterial comun
c) Transpoziia de mari vase
d) Maladia Ebstein
e) Atrezia de tricuspid
f) Cordul stng hipoplazic
CARDIOPATII NECIANOGENE
(unt S D dominant)

a) DSA
b) DSV
b) Canalul comun atrio-ventricular
c) Persistena de canal arterial
d) Fereastra aorto-pulmonar
e) ntoarcerea VP anormal
CARDIOPATII FR UNT

a) Stenoze pulmonare
b) Coarctaia de aort, stenoze aortice
c) Anomaliile de arcuri aortice
d) Anomaliile de poziie ale cordului
Clasificarea radiologic a cardiopatiilor
congenitale
Necianogene
hipervascularizaie P
unt S-D
DSA
DSV
PCA
CAV
Cianogen
hipervascularizaie P
unt ncruciat sau mixt

Transpoziie mari vase
Trunchi arterial comun
Cianogen
hipovascularizaie P
unt D-S
Trilogie, tetralogie Fallot
Atrezie de tricuspid
sindrom Eisenmenger
Cele mai frecvente 9 cardiopatii
congenitale
Necianogene

DSV 25 %
DSA 10 %
PCA 10 %
Cianogene

T4F 10 %
TMV 5 %
AT 1-3 %
Obstructive

SA 5 %
SP 5 %
CoAo 5 %
Schem de diagnostic BCC
Fr cianoz Cu cianoz
VP n VP c VP s VP c
HVD HVS HVS /HBV HVD HVD HVD HVS / HBV HVD HVS / HBV
SP
SM
IM
SAo
CoAo
DSA
S-D+ HTP
DSV
PCA
CAV
T
4
F
T
3
F
S.E
AT
TAC + h AP
TMV + SP
VPAT
SCSH
TMV
TMV+DSV
V unic
TAC
Clinic + Hb, Ht
Radiologic
EKG
Ecografic
Suspicine BCC
Principii de tratament n BCC
Mijloace medicamentoase

PG E
1
-

aciune dilatatoare asupra CA

administrate n PEV continu, ntrzie sau mpiedic nchiderea CA
permite supravieuirea i efectuarea interveniilor chirurgicale
cardiopatiile "ducto-dependente

Indometacin - inhibitor al sintezei de prostaglandine E
blocarea oxidrii acidului arahidonic - precursorul PG E
administrat po sau iv determin indirect nchiderea CA
la prematuri PCA determin sau agraveaz DR cu IC,
prelungirea duratei ventilaiei asistate i oxigenoterapiei
crete riscul complicaiilor bronho-pulmonare i enteritei necrozante

Tratamentul insuficienei cardiace

Tratamentul afeciunilor asociate i complicaiilor
Proceduri chirurgicale
Paliative

1. unturi sistemico-pulmonare
1945 Blalock Taussig Ao - pulmonar
MCC cu flux pulmonar redus
a subclavie - AP dreapt
Gore Tex
1940 Glenn cavo-pulmonar
VCS - AP dreapt

2. Banding AP
n BCC cu hiperdebit pulmonar
unturi S/D ce nu pot fi nchise
3. Stenturi
Meninerea deschis a CA

4. Atrioseptostomie cu balon Rashkind
TMV
Proceduri chirurgicale
Corectoare
Cu CEC
Indicaii multiple
DSA, DSV, CAV
Sutur
Petec de pericard / de dacron
Corectii BCC complexe
BCC obstructive: stenoze valvulare, coarctatii
Complicaii postoperatorii
Sindrom postpericardiotomie
revrsate pleurale, pericardice
Sindromul de debit cardiac sczut
Endocardit
unturi reziduale
Proceduri chirurgicale
Corectoare
Norwood
sindrom de cord stng hipoplazic
Fontan
stadiul final chirurgical /unicul n MCC cu o camer de pompare
atrezie de tricuspid
cord drept hipoplazic, cord stng hipoplazic
alte tipuri de ventricul unic
Switch arterial Jatene
transpoziie de mari vase
Rastelli
TMV, DSV cu SAP sever
la copilul mare
Ross
nlocuire a valvelor aortice cu valvele pulmonare ale pacientului.
Proceduri chirurgicale
Corectoare
Nowood n 3 timpi
timpul I (sugar mic)
neoaorta - conectat la VD
unt T-B
DSV nchis
timpul II (3-6 luni)
unt Glenn, bidirecional (AP - VCS)
1/2 snge venos trece pasiv prin P
se nchide untul T-B
timpul III (18 luni)
procedeu Fontan
Proceduri chirurgicale
Corectoare
Fontan - unt VCI - AP
sngele venos
curge pasiv spre plmni
ventriculul unic
pompeaz numai snge arterial
Proceduri chirurgicale
Corectoare

Jatene - switch arterial
intervenie de elecie pentru TMV
dificulti reimplantarea coronarelor n aort
Amplatzer Septal Occluder
Amplatzer Duct Occluder
Proceduri chirurgicale
Cateterismul intervenional
Proceduri chirurgicale
Cateterismul intervenional
nchidere DSA cu Amplatzer
Valvuloplastie aortic cu balon
Valvuloplastie pulmonar cu balon
Amplatzer Septal Occluder
Proceduri chirurgicale
Cateterismul intervenional
Prognosticul BCC

Dependent de
severitatea imediat a fiecrui tip de BCC
efectele de stabilizare obinute prin tratamentul medicamentos
complicaiile prechirurgicale (infecioase)
rezolvarea chirurgical

REZOLVAREA CHIRURGICAL N ARA NOASTR ESTE MULT SUB NIVELUL
RILOR EUROPENE
Mortalitatea foarte ridicat, n lipsa interveniei chirurgicale
BCC de gravitate medie (DSA, DSV, PCA)
BCC severe (TMV, cord stng hipoplazic)
Sperane pentru copiii purttori de BCC
Extinderea posibilitilor cateterismului intevenional
rezolvararea unor BCC de tip
PCA
Valvulopatii aortice, pulmonare
paliaii n BCC severe pn la rezolvarea chirurgical - tip TMV
atrioseptotomie Rashkind
stenturi
Accesul la mijloacele de tratament specific
Prostaglandine
Indometacin
Abordarea tehnicilor chirurgicale complexe pentru MCC severe
Ameliorarea ngrijirilor pre i postchirurgicale
Transplantul cardiac
Profilaxia BCC n familiile cu risc - consultaia prenatal
Echocardiografia fetal
diagnosticul prenatal i pregtirea precoce a interveniei

Aspecte practice
1. Hipoplazia de cord stng (atrezie aortic)
cauza cea mai frecvent de deces prin BCC n primele 7 zile de via
2. Coarctaia de aort
cauza cea mai frecvent de deces prin BCC n perioada 7 - 30 zile
3. Devierea la stnga a
QRS
este foarte rar la copil, cu excepia:
atreziei tricuspidiene (cianogen)
defectului de muguri endocardici (necianogen)
4. Arcul artic drept indic n general o BCC sau o anomalie de arc aortic
T4F
TAC
5. Suflurile la nou-nscut au importan redus, semnificative n asociere
cianoz, tahipnee, precordium hiperactiv,modificri de puls
Prescurtri
AS = atriul stng
AD = atriul drept
AT = atrezie tricuspid
Co Ao = coarctaie de aort
CAV = canal atrioventricular
DSA = defect septal atrial
DSV = defect septal ventricular
HTP = hipertensiune pulmonar
IM = insuficienta mitral
VPAT = intoarcere venoas pulmonar anormal total
VPAP = intoarcere venoas pulmonar anormal parial
PCA persisten de canal arterial
SIA = sept interatrial
SM = stenoz mitral

SE = sindrom Eisenmenger
SIV = sept interventricular
SAo = stenoz aortic
SP = stenoz pulmonar
ST = stenoz tricuspidian
SCSH = hipoplazie de cord stang
TAC = trunchi arterial comun
T4F = tetralogie Fallot
T3F = trilogie Fallot
T5F = pentalogie Fallot
TIVD = tract de ieire VD
VD = ventricul drept
VS = ventricul stng
TMV = transpoziia de mari vase
VP = vascularizaie pulmonar