BOLILE CARDIACE CONGENITALE I

Clinica I Pediatrie Prof. Dr. Alfred Rusescu

Dr. Ioana Codreanu

OBIECTIVE

Embriogeneza
Circulatia fetala
Determinismul MCC
Metode de diagnostic
Clasificarea MCC
Prinicpii de tratament

Embriologie CV

Circulatia fetal

Aspecte generale de diagnostic n BCC

Evaluarea iniial

Istoric

Examen fizic

EKG

Rg. cardiopulmonar

Aspecte generale de diagnostic n BCC

Evaluare ulterioar

Ecocardiografie

Cateterism

Angiografie

RMN

Evaluarea iniial
Antecedente legate de sarcin

Infecii congenitale

rubeola (PCA, SAP+ surditate+cataracta congenitala/retinopatie)

virale n trimestrul III (miocardit)

alte infecii virale n trimestrul I (teratogene)

Medicamente, toxice

teratogene

fetal alcohol syndrome

estro-progestative, antiepileptice, amfetamine,

DSV, PCA, T4 F

Patologie matern

diabet zaharat

LES i alte colagenoze

TMV, DSV, PCA, miocardopatii

blocuri cardiace congenitale i neonatale

antecedentele materne de BCC cresc riscul la 10 %

risc general 1 %

Evaluarea iniial
Antecedentele postnatale
Retardul creterii intrauterine

ICC

BCC cianogene severe

Cianoz i stri de ru hipoxic

T4 F, alte BCC cianogene

Tahicardie, tahipnee, edeme

ICC

Frecvente infecii CRI

unturi mari S-D

Toleran sczut la efort

unturi mari
ICC

Dureri toracice

relaia cu efortul, iradiere, durat

Sindroame ce asociaz BCC

Evaluarea iniial

Sindroame genetice - BCC asociate

AHC de BCC

deleie 4p sindrom Wolf-Hirschhorn DSA, DSV

riscul general 1 %

cri du chat (deleie 5 p) - DSV, PCA, DSA

risc crescut

sindrom Noonan - bra lung 12 - SAP, DSA, CAV

rude gradul I - 3 %

sindrom Down - DSA op, DSV, CAV

mama purttoare BCC

sindrom Patau trisomie 13 - DSV, PCA, dextrocardie

sindrom Edwards trisomie 18 - DSV, PCA, SAP

sindrom Turner (xo) - Co Ao, SAP

Sindroame malformative - BCC asociate

riscul difer cu tipul BCC

Determinismul BCC

Evaluarea iniial
Examenul obiectiv

Palparea

Inspecia

aspect general

starea general

stare de nutriie

sindrom funcional respirator

paloare

transpiraii

bombarea regiunii precordiale

cianoz

hipocratism digital

cromozomopatii evidente

malformaii extracardiace

hiperactivitate precordial

freamt

unturi mari S-D

insuficiene valvulare grave
localizarea este sugestiv pt. dg

pulsul

absent la membrele inferioare

brahial drept > stng

PCA, I Ao, fistula AV sistemic

slab, filiform

CoA cu SA supravalvular

amplu - leziuni cu hiperdebit

CoA

ICC, oc cardiogen

paradoxal

PC cu tamponad cardiac

Evaluarea iniial
Examenul obiectiv

Percuia

aria matitii cardiace

dificil de evaluat la sugar i copil mic

radiar din centrul regiunii precordiale

aprecierea cardiomegaliei

Evaluarea iniial
Examenul obiectiv

Auscultaia
Focarele
Aortic- marg sup. dreapta stern
Pulmonar- marg sup stg stern
Tricuspida marg inf stg stern
Mitrala- Apex
Ritm, frecven cardiac
Caracterele suflurilor
sufluri sistolice - organice + funconale

proto

mezo

tele

holo

sufluri diastolice - organice

sistolo-diastolice - organice
Gradul suflului
Iradierea suflului
Concordana cu pulsul periferic

SA

SP, DSA,
CoAo

DSV, RT,
T4F, Still

RM,
PVM

Evaluarea iniial
Examenul obiectiv

unt S-D
DSV

PCA

DSA

suflu holosistolic parasternal stng

suflu lung, intens DSV de talie moderat
ntrire zg II
rulment diastolic apical

suflu continuu, marginea superioar stng stern

audibil i posterior
ntrire zg II
presiunea pulsului

suflu de ejecie marginea superioar stng stern

audibil i posterior
zg II dedublat evident, nu se modific cu respiraia
rulment diastolic parasternal stnga

Evaluarea iniial
Examenul obiectiv

unt D-S

T4F
suflu sistolic de ejecie pe marginea superioar stng stern i pulmonar
durata suflului invers proporional cu severitatea
fr clic
zg II unic (nededublat)
TMV
suflu nespecific
posibil ntrire zg I i II
suflurile depind de leziunile asociate (DSV, PCA, SP)
AT
suflu nespecific, depinde de leziunile asociate
SP, PCA, DSV restrictiv

Evaluarea iniial
Examenul obiectiv
Obstructive
SP

SA

CoAo

suflu sistolic de ejecie pe marginea superioar stng stern i pulmonar

clic de ejecie variabil cu respiraiile
zg II dedublat
lipsa dedublrii zg II n formele severe
suflu sistolic de ejecie pe marginea superioar stng i dreapt stern i gt
clic de ejecie
dedublare paradoxal zg II
suflu telesistolic de ejecie pe marginea superioar stng stern i posterior
clic de ejecie n bicuspidie
pulsul este patognomonic

Evaluarea iniial
Examenul obiectiv
TA
Manet adaptat

vrstei

greutii

Valori orientative
1 zi - 3 zile - 64 / 41 mm Hg
1 lun - 2 ani - 95 / 58 mm Hg
2 ani - 5 ani - 101 / 57 mm Hg
6 ani - 7 ani

- 104 / 55 mm Hg

8 ani - 9 ani - 106 / 58 mm Hg

10 ani - 11 ani - 108 / 60 mm Hg
12 ani - 13 ani - 112 / 62 mm Hg
14 ani - 16 ani

fete - 112 / 68 mm Hg

biei - 116 / 66 mm Hg

16 ani - 18 ani

fete - 110 / 68 mm Hg

biei - 121 / 70 mm Hg

Evaluarea iniial
Examenul radiologic

Informaii

silueta cardiac
Indicele cardiotoracic
modificri ale cavitilor cardiace

HVS
HVD
HBV
dilataie AD
dilataie AS
dilataie AP
modificri cros aortic
pedicul vascular
siluete specific modificate

vascularizaia pulmonar
modificri torace
viscere abdominale (situs)

Evaluarea iniial
Examenul radiologic TMV

Evaluarea iniial
Examenul radiologic IVPAT tip I

Evaluarea iniial
Examenul radiologic T4F

Evaluarea iniial
Examenul radiologic Co Ao

Evaluarea iniial
Examenul radiologic IVPAP

Evaluarea iniial
Examenul radiologic CAV - angiografie

Evaluarea iniial
Examenul EKG n principalele BCC

Obstructive
S-D
unt
D-S
unt
SP
HVD
T4F
DSV
i PCA

nlimea
undei
R n/ VHBV
severitatea
HVD
greuspre
de difereniat
de cea cu
fiziologic
la nou-nscut
1 corelat
evoluie
HVS
SA posibil asociat dilataie de AS
TMV
gradul
de de
HVS
corelaie de
slab
severitatea
HVD
greu
difereniat
ceacufiziologic
la nou-nscut
DSA
AT stenoze severe
denivelarea
T inversate n V6
evoluie
spre
rsRSTnsau
1unde
devierea
la stnga
aVA
QRS - QRS negative n AVF
CoAo
frecvent AD
dilataie AD
dilataie

frecvent
traseu
normal
HVS

posibil uoar HVS

Abordarea ecografic BCC

cum interpretai un buletin ecocardiografic ?

1.

Orientare anatomic
- Situs solitus
- Situs inversus
- Dextrocardie
- Dextropoziie

2.

Relaiile atrio-ventriculare

- Concordante / Discordante
3.

Vase mari
- 2 sau1
- traiect paralel / nu
- concordana / discordana ventriculo-arterial

Abordarea ecografic BCC

cum interpretai un buletin ecocardiografic ?

4.

unturi
- Atriale
- Ventriculare
- Vase mari: fereastr aorto-pulmonar, PCA

5.

Valve
- valv tetracuspid (truncus arteriosus)
- stenoz aortic : valvular, subvalvular
- stenoz pulmonar
- bicuspidie aortic, stenoz valvular/istmic
- anomalie Ebstein

Ferestrele ecografice

Fereastra parasternal (1)

Seciunea longitudinal

Spaiul III ic stng, markerul spre umrul drept al pacientului.

Fereastra parasternal (2)

Seciunea ax scurt la nivelul muchilor papilari i a valvei mitrale

Rotaie 900 n sens orar

Fereastra parasternal (3)

Seciunea transversal la nivelul vaselor mari

Transductorul rotit din poziia parasternal inferior i la dreapta

Fereastra apical (1)

Seciunea 4 camere

Transductorul n spaiul V ic pe linia medioclavicular stng.

Indexul spre umrul stng al pacientului

Fereastra apical (2)

Seciunea 2 camere

Rotaie antiorar de aproximativ 60 din poziia precedent

Fereastra apical (3)

Seciunea 3 camere

Rotaie antiorar cu nc. 60 i uoar nclinare lateral

Fereastra apical (4)

Seciunea 5 camere

Din incidena 4 camere transductorul este nclinat uor spre inferior.

Valva aortic se evideniaz n centru, ntre cele 4 caviti.

nclinarea n sens opus a transductorului evideniaz sinusul coronarian.

Fereastra subcostal (1)

VCI, VH i AD

Transuctorul n regiunea subxifoidian

Indexul spre capul pacientului evideniaz VCI la nivelul AD i VH.

Fereastra suprasternal

Transductorul n regiunea suprasternal

Indexul orientat spre capul pacientului i rotit aproximativ 45 la dreapta

Crosa (*), ramurile (TB, CL, SL) aorta ascendent (As), descendent (Des), ramul drept al AP (APD), atriul stng
(AS)

Examenul ecocardiografic
Bidimensional (2 D)

vizualizarea n real time a structurilor cardiace

msurtori caviti, vase
aprecierea funciei ventriculare

Msurtori 2 D

Perpendicular pe axul principal al vasului sau al cavitii cardiace

Aorta se msoar la nceputul sistolei ventriculare

AS la sfritul sistolei ventriculare

1.
2.
3.
4.
5.
6.

Aorta
AS
SIV
DDVS
PPVS
DSVS

Examinarea Doppler

Doppler color - apreciere calitativ

codificarea fluxurilor laminare

rou
albastru
curgerea turbulent mozaicat
unturi
valvulopatii
coarctaie

Examinarea Doppler
Doppler spectral - apreciere cantitativ

determinarea vitezelor de curgere

determinarea presiunilor

Evaluarea ulterioar
Cateterismul cardiac i angiografia

Utilizare restrns
nlocuit cu ecografia 2-D cuplat cu ecografia Doppler
Indicaii

nou-nscui cu BCC cianogene ce pot beneficia de chirurgie paliativ

septostomie cu balon

evaluare preoperatorie

BCC severe ce necesit intervenie chirurgical

rezultate postchirurgicale nesatisfctoare

leziuni tratabile prin angioplastie cu balon sau prin valvuloplastie

Evaluarea ulterioar
Cateterismul cardiac i angiografia

Cateterismul cardiac

Utilizare restrns pentru dg

Terapeutic

septostomie cu balon

angioplastie cu balon

Angiografia selectiv

substan de contrast

cateter cardiac ntr-un anumit loc

film cu 60-90 imagini / sec

proiecii bidimensionale

Cardio RMN

www.cvimaging.northwestern.edu

Angio CT cardiac
Reconstrucie 3D

Clasificarea BCC
Clasificarea clinic
Clasificarea radiologic
Schema de diagnostic

Clasificarea clinic a cardiopatiilor congenitale

CARDIOPATII CIANOGENE
(unt D S dominant)

a)
b)
c)
d)
e)
f)

Tetralogia Fallot /Trilogia Fallot

Trunchiul arterial comun
Transpoziia de mari vase
Maladia Ebstein
Atrezia de tricuspid
Cordul stng hipoplazic

CARDIOPATII NECIANOGENE
(unt S D dominant)

a)
b)
b)
c)
d)
e)

DSA
DSV
Canalul comun atrio-ventricular
Persistena de canal arterial
Fereastra aorto-pulmonar
ntoarcerea VP anormal

CARDIOPATII FR UNT
a) Stenoze pulmonare
b) Coarctaia de aort, stenoze aortice
c) Anomaliile de arcuri aortice
d) Anomaliile de poziie ale cordului

Clasificarea radiologic a cardiopatiilor

congenitale

Necianogene
hipervascularizaie P
unt S-D

DSA
DSV
PCA
CAV

Cianogen

Cianogen
hipovascularizaie P
unt D-S

Trilogie, tetralogie Fallot

Atrezie de tricuspid
sindrom Eisenmenger

hipervascularizaie P
unt ncruciat sau mixt

Transpoziie mari vase

Trunchi arterial comun

Cele mai frecvente 9 cardiopatii congenitale

Necianogene
DSV 25 %
DSA 10 %
PCA 10 %

Cianogene

T4F 10 %
TMV 5 %
AT 1-3 %

Obstructive

SA 5 %
SP 5 %
CoAo 5 %

Schem de diagnostic BCC

Suspicine BCC
Clinic + Hb, Ht

Fr cianoz

Cu cianoz

Radiologic
VP n

VP c

VP s

VP c

EKG
HVD

HVS

HVD

HVS /HBV

HVD

HVD

HVS / HBV

HVD

HVS / HBV

TAC + h AP

VPAT

TMV+DSV

TMV + SP

SCSH

V unic

TMV

TAC

Ecografic
SP

IM

DSA

DSV

T4F

SM

SAo

S-D+ HTP

PCA

T3F

CAV

S.E

CoAo

AT

Principii de tratament n BCC

Mijloace medicamentoase

PG E1 - aciune dilatatoare asupra CA

administrate n PEV continu, ntrzie sau mpiedic nchiderea CA

permite supravieuirea i efectuarea interveniilor chirurgicale
cardiopatiile "ducto-dependente

Indometacin - inhibitor al sintezei de prostaglandine E

blocarea oxidrii acidului arahidonic - precursorul PG E

administrat po sau iv determin indirect nchiderea CA
la prematuri PCA determin sau agraveaz DR cu IC,

prelungirea duratei ventilaiei asistate i oxigenoterapiei

crete riscul complicaiilor bronho-pulmonare i enteritei necrozante

Tratamentul insuficienei cardiace

Tratamentul afeciunilor asociate i complicaiilor

Proceduri chirurgicale
Paliative

1. unturi sistemico-pulmonare

1945 Blalock Taussig Ao - pulmonar

MCC cu flux pulmonar redus
a subclavie - AP dreapt
Gore Tex
1940 Glenn cavo-pulmonar

VCS - AP dreapt

2. Banding AP

n BCC cu hiperdebit pulmonar

unturi S/D ce nu pot fi nchise

3. Stenturi

Meninerea deschis a CA

4. Atrioseptostomie cu balon Rashkind

TMV

Proceduri chirurgicale
Corectoare

Cu CEC

Indicaii multiple

DSA, DSV, CAV

Sutur

Petec de pericard / de dacron

Corectii BCC complexe

BCC obstructive: stenoze valvulare, coarctatii

Complicaii postoperatorii

Sindrom postpericardiotomie
revrsate pleurale, pericardice

Sindromul de debit cardiac sczut

Endocardit

unturi reziduale

Proceduri chirurgicale
Corectoare

Norwood

Fontan
stadiul final chirurgical /unicul n MCC cu o camer de pompare
atrezie de tricuspid

cord drept hipoplazic, cord stng hipoplazic

alte tipuri de ventricul unic

transpoziie de mari vase

Rastelli
TMV, DSV cu SAP sever

Switch arterial Jatene

sindrom de cord stng hipoplazic

la copilul mare

Ross
nlocuire a valvelor aortice cu valvele pulmonare ale pacientului.

Proceduri chirurgicale
Corectoare

Nowood n 3 timpi

timpul I (sugar mic)

neoaorta - conectat la VD

unt T-B

DSV nchis

timpul II (3-6 luni)

unt Glenn, bidirecional (AP - VCS)

1/2 snge venos trece pasiv prin P

se nchide untul T-B

timpul III (18 luni)

procedeu Fontan

Proceduri chirurgicale
Corectoare

Fontan - unt VCI - AP

sngele venos

curge pasiv spre plmni

ventriculul unic

pompeaz numai snge arterial

Proceduri chirurgicale
Corectoare

Jatene - switch arterial

intervenie de elecie pentru TMV

dificulti reimplantarea coronarelor n aort

Proceduri chirurgicale
Cateterismul intervenional

Amplatzer Septal Occluder

Amplatzer Duct Occluder

Proceduri chirurgicale
Cateterismul intervenional

nchidere DSA cu Amplatzer

Valvuloplastie aortic cu balon

Valvuloplastie pulmonar cu balon

Proceduri chirurgicale
Cateterismul intervenional

Amplatzer Septal Occluder

Prognosticul BCC

Dependent de

severitatea imediat a fiecrui tip de BCC

efectele de stabilizare obinute prin tratamentul medicamentos
complicaiile prechirurgicale (infecioase)
rezolvarea chirurgical

REZOLVAREA CHIRURGICAL N ARA NOASTR ESTE MULT SUB NIVELUL RILOR

EUROPENE

Mortalitatea foarte ridicat, n lipsa interveniei chirurgicale

BCC de gravitate medie (DSA, DSV, PCA)

BCC severe (TMV, cord stng hipoplazic)

Sperane pentru copiii purttori de BCC

Extinderea posibilitilor cateterismului intevenional

rezolvararea unor BCC de tip

PCA
Valvulopatii aortice, pulmonare

paliaii n BCC severe pn la rezolvarea chirurgical - tip TMV

atrioseptotomie Rashkind
stenturi

Accesul la mijloacele de tratament specific

Prostaglandine
Indometacin

Abordarea tehnicilor chirurgicale complexe pentru MCC severe

Ameliorarea ngrijirilor pre i postchirurgicale

Transplantul cardiac

Profilaxia BCC n familiile cu risc - consultaia prenatal

Echocardiografia fetal

diagnosticul prenatal i pregtirea precoce a interveniei

Aspecte practice

1. Hipoplazia de cord stng (atrezie aortic)

cauza cea mai frecvent de deces prin BCC n primele 7 zile de via

2. Coarctaia de aort

cauza cea mai frecvent de deces prin BCC n perioada 7 - 30 zile

3. Devierea la stnga a QRS este foarte rar la copil, cu excepia:

atreziei tricuspidiene (cianogen)

defectului de muguri endocardici (necianogen)

4. Arcul artic drept indic n general o BCC sau o anomalie de arc aortic

T4F

TAC

5. Suflurile la nou-nscut au importan redus, semnificative n asociere

cianoz, tahipnee, precordium hiperactiv,modificri de puls

Prescurtri

AS = atriul stng
AD = atriul drept

AT = atrezie tricuspid
Co Ao = coarctaie de aort
CAV = canal atrioventricular

SE = sindrom Eisenmenger
SIV = sept interventricular

SAo = stenoz aortic

SP = stenoz pulmonar

ST = stenoz tricuspidian

DSA = defect septal atrial

SCSH = hipoplazie de cord stang

DSV = defect septal ventricular

HTP = hipertensiune pulmonar

TAC = trunchi arterial comun

T4F = tetralogie Fallot

T3F = trilogie Fallot

T5F = pentalogie Fallot

IM = insuficienta mitral
VPAT = intoarcere venoas pulmonar anormal total
VPAP = intoarcere venoas pulmonar anormal parial

TIVD = tract de ieire VD

PCA persisten de canal arterial

VD = ventricul drept

SIA = sept interatrial

SM = stenoz mitral

VS = ventricul stng
TMV = transpoziia de mari vase

VP = vascularizaie pulmonar